תסמונת זולינגר-אליסון

תסמונת זולינגר-אליסון נגרמת על ידי גידול של גסטרין, הנמצא בדרך כלל בלבלב או בדופן התריסריון. התוצאה היא hypersecretion קיבה וכיב פפטי. האבחנה נקבעת בעת קביעת רמות גסטרין. הטיפול בתסמונת Zollinger-Ellison מורכב מרשם מעכבי משאבת פרוטון והסרה כירורגית של הגידול.

המחלה מאופיינת בתור שלישיה של סימפטומים - הפרשה מוגברת קיבה, חוזרים עמידים לטיפול כיב הקיבה התריסריון הגידול neinsulinprodutsiruyuschaya הלבלב - תוארה לראשונה בשנת 1955 על ידי RM Zollinger וא נ אליסון. מאז היא נקראת תסמונת זולינגר-אליסון. תמונה קלינית דומה נותנת היפרפלזיה של G-תאים של הקרום הרירי של והמערות ו gastrinprodutsiruyuschaya גידול בלבלב (נפיחות פחות של הקיבה, התריסריון). Gastrin הפקת הגידול נקרא גם גסטרינומה.

קוד ICD-10

E16.8 הפרעות ספציפיות אחרות של הפרשה פנימית של הלבלב.

סיווג תסמונת זולינגר-אליסון אינו מפותח. כדי לקבוע את הטקטיקה של הטיפול, חשוב מאוד לחלק gastrin לתוך ממאיר ושפיר.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

אפידמיולוגיה של תסמונת זולינגר-אליסון

Zollinger-אליסון תסמונת תדירות ארה"ב מוערכת .1 - 1% מכלל החולים עם כיב פפטי. עם זאת, נתונים אלה נחשבים לזלזל משום סימפטומים קליניים טיפוסיים של כיב פפטי או שנגרם NSAID נגעים של מערכת העיכול לעיתים קרובות מוביל את המטפל מבדיקה מיוחדת של המטופל לאבחון של תסמונת זולינגר אליסון. בדרך כלל גסטרינומה מזוהים בגיל 20-50 שנים, לעתים קרובות יותר אצל גברים (1.5-2: 1).

[1], [2], [3], [4]

גורם ל תסמונת זולינגר-אליסון

מה גורם לתסמונת זולינגר-אליסון?

Gastrinomas לפתח בלבלב או קיר תריסריון 80-90% מהמקרים. במקרים אחרים, הגידול יכול להיות מקומי בשערי הטחול, מסנטריה במעיים, בטן, בלוטת הלימפה או השחלה. כ 50% מהחולים יש גידולים מרובים. Gastrinoma הם בדרך כלל בגודל קטן (פחות מ 1 ס"מ קוטר) ולגדול לאט. כ -50% מהם ממאירים. כ-40-60% מהחולים עם גסטרינומה סובלים מנאופלזיה אנדוקרינית.

פתוגנזה של תסמונת זולינגר-אליסון

תסמינים תסמונת זולינגר-אליסון

סימפטומים של תסמונת זולינגר-אליסון

התסמונת של זולינגר אליסון מתבטאת בדרך כלל על ידי הקורס התוקפני של מחלת כיב פפטי, כיבים המתפתחים באתרים לא טיפוסיים (עד 25% דיסטלי לנורת התריסריון). עם זאת, 25% אין אבחנה כיב. תסמינים אופייניים של כיבים וסיבוכים (כגון ניקוב, דימום, היצרות) עשויים להתפתח. שלשול הוא אחד הסימנים הראשונים של 25-40% מהחולים.

סימפטומים של תסמונת זולינגר-אליסון

אבחון תסמונת זולינגר-אליסון

אבחון תסמונת זולינגר-אליסון

תסמונת זולינגר-אליסון יכולה להיות חשודה לאחר אנמנזה, במיוחד אם הסימפטומים נותרים בלתי מגיבים לטיפול סטנדרטי.

הבדיקה המהימנה ביותר היא לקבוע רמת גסטרין בסרום. בכל החולים, רמות גבוהות מ -150 pg / ml; רמות גבוהות משמעותית של יותר מ 1000 pg / ml בחולים עם סימנים קליניים רלוונטיים מוגברת הפרשת הקיבה עולה על 15 mEq / שעה לאפשר אבחנה. עם זאת, hypergastrinemia המתונה עשויה להיות שנצפתה כאשר hypochlorhydria מדינה (למשל., אנמיה ממאירה, גסטריטיס כרוני, השימוש במעכבי משאבת פרוטונים), אי ספיקה כלייתית עם אישור מופחת של gastrin על הכריתה הנרחבת של המעי ו pheochromocytoma.

בדיקה פרובוקטיבית עם secretin ניתן להשתמש בחולים עם רמות gastrin פחות מ 1000 pg / ml. תוך ורידי, תמיסת הסודין מוזרקת במינון של 2 מיקרוגרם / ק"ג עם מדידה רציפה של רמת גסטרין בסרום (10 ו 1 דקה לפני ו 2.5,10,15, 20 ו 30 דקות לאחר הממשל). תגובה אופיינית גסטרינומה היא עלייה ברמות גסטרין, בניגוד hyperplasia G- התאים של אנטרום או כיב פפטי טיפוסי. חולים גם צריכים לבצע מחקרים על זיהום הליקובקטר פילורי , אשר מוביל בדרך כלל כיבים פפטי עלייה מתונה בהפרשת גסטרין.

בעת הקמת האבחון, יש צורך לאמת את לוקליזציה של הגידול. מחקר ראשוני - CT של חלל הבטן או scatigraphy קולטן סומסטוסטין, המאפשר לזהות את הגידול הראשוני ואת מחלת גרורות. גם ארטריוגרפיה סלקטיבית עם שיפור תמונה וחיסור הוא יעיל. אם אין סימנים של גרורות ומחקרים ראשוניים מוטלים בספק, אולטראסאונד אנדוסקופי מתבצע . כחלופה, ניהול עורקי סלקטיבי של secretin.

אבחון תסמונת זולינגר-אליסון

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

יַחַס תסמונת זולינגר-אליסון

טיפול בתסמונת זולינגר-אליסון

עם גידול מבודד וטיפול כירורגי, ההישרדות של 5-10 שנים היא יותר מ -90% לעומת 43 ו -25%, בהתאמה, עם הסרת חלקית של הגידול.

עיכוב ייצור חומצה

מעכבי משאבת פרוטון הם התרופות המועדפות: אומפרזול או אסומפראזול בעל פה 40 מ"ג 2 פעמים ביום. המינון יכול להיות מופחת בהדרגה בעת פתרון הסימפטומים והפחתת חומצה הייצור. מינון תחזוקה הוא הכרחי; חולים צריכים לקחת תרופות אלה ללא הגבלת זמן, אלא אם כן הם עוברים טיפול כירורגי.

הזרקות של octreotide 100-500 mcg תת עורית 2-3 פעמים ביום גם מאפשרים להפחית הפרשת קיבה והוא יכול להיות שיטת טיפול אלטרנטיבית עם חוסר יעילות של מעכבי משאבת פרוטון. צורה ממושכת של octreotide 20-30 מ"ג באופן שרירי ניתן להשתמש פעם בחודש.

טיפול כירורגי

ניתוח כירורגי מסומן לחולים ללא סימנים ברורים של גרורות. במהלך הניתוח, duodenotomy ו transillumination אנדוסקופית או אולטרה-סאונד intraoperative יכול למקם את הגידול. טיפול כירורגי אפשרי ב -20% מהחולים אם גסטרינומה אינה חלק מתסמונת העצבים האנדוקרינית.

טיפול ופרוגנוזה של תסמונת זולינגר-אליסון

כימותרפיה

בחולים עם מחלה גרורתית, כימותרפיה מיוחסת עבור גידולים תא איון הוא השימוש streptozotocin בשילוב עם 5-fluorouracil או doxorubicin. טיפול זה יכול להפחית את נפח הגידול (50-60%), להפחית את רמות גסטרין והוא תוסף יעיל אומפרזול. למרבה הצער, כימותרפיה לא לרפא חולים עם מחלה גרורתית.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]