יתר לחץ דם ריאתי

יתר לחץ דם ריאתי (לחץ דם עורקי ריאתי) הוא עלייה בלחץ במערכת עורק הריאה, אשר יכול להיות עקב עלייה בהתנגדות בדם של הריאות או עלייה משמעותית זרימת הדם הריאתי. פתולוגיה זו היא ברוב המקרים משנית; כאשר הגורם אינו ידוע, הוא נקרא הראשי. ב יתר לחץ דם ראשוני ריאתי, כלי ריאתי להצר, היפרטרופיה ו פיברוזיס.

יתר לחץ דם ריאתי מוביל עומס החדר הימני וחוסר יעילות. תסמינים של יתר לחץ דם ריאתי הם עייפות, קוצר נשימה על מאמץ, לפעמים, אי נוחות בחזה והתעלפויות. האבחנה מתבצעת על ידי מדידת הלחץ בעורק הריאתי. הטיפול ביתר לחץ דם ריאתי מתבצע עם vasodilators, ובמקרים חמורים מסוימים, עם השתלת ריאות. הפרוגנוזה היא בדרך כלל שלילית אם אין סיבה לריפוי.

לחץ רגיל בעורק הריאתי הוא:

• סיסטולי - 23-26 מ"מ כספית.
• דיאסטולי - 7-9 מ"מ כספית
• ממוצע 12-15 מ"מ כספית

על פי המלצות WHO, הגבול העליון של הנורמלי ללחץ סיסטולי בעורק הריאתי הוא 30 מ"מ כספית, לחץ דיאסטולי - 15 מ"מ כספית.

[1], [2], [3],

גורם ל לחץ דם ריאתי

יתר לחץ דם ריאתי מתרחשת אם הלחץ העורקי הריאתי הממוצע הוא 25 מ"מ כספית. אמנות. לבד או> 35 מ"מ כספית. אמנות. במהלך העומס. תנאים רבים ותרופות גורמות ליתר לחץ דם ריאתי. לחץ דם ריאתי ראשוני - יתר לחץ דם ריאתי בהעדר סיבות כאלה. עם זאת, התוצאה עשויה להיות דומה. יתר לחץ דם ריאתי ראשוני הוא נדיר, שכיחות היא 1-2 אנשים למיליון.

לחץ דם ריאתי ראשוני משפיע על נשים 2 פעמים יותר מאשר גברים. הגיל הממוצע של האבחון הוא 35 שנים. המחלה יכולה להיות משפחתית או ספוראדית; במקרים ספורדים להתרחש על 10 פעמים לעתים קרובות יותר. ברוב המקרים המשפחתיים יש מוטציות בגן עבור סוג חלבון העצם מסוג 2 (BMPR2) ממשפחת הקולטנים להפיכת גורם הגידול (TGF) -בטא. כ -20% מהמקרים ספוראדיים יש גם מוטציות BMPR2. אנשים רבים עם יתר לחץ דם ראשוני ריאתי יש רמות גבוהות של אנגיופרוטין -1; אנגיופרוטין -1 עשוי להוריד את BMPR1A, קשור ל- BMPR2, והוא יכול לעורר את ייצור הסרוטונין ואת התפשטות תאי האנדותל החלקים. גורמים אפשריים אחרים כוללים הפרעות הסרוטונין התחבורה וזיהום עם וירוס הרפס האנושי 8.

יתר לחץ דם ריאתי ראשוני מאופיין vasoconstriction משתנה, היפרטרופיה חלקה של השריר ואת שיפוץ קיר כלי. חיזוק כלי הדם נגרם כתוצאה מגידול בפעילות של טרומבואסאן ואנדוטלין 1, מחד גיסא, וירידה בפעילות הפרוסטציקלין ותחמוצת החנקן (ואסודילטורים) מאידך גיסא. לחץ דם ריאתי מוגבר, אשר נגרמת על ידי חסימת כלי הדם, מחמיר הנזק האנדותל. נזק מפעיל קרישה על פני האינטימה, אשר יכול להחמיר יתר לחץ דם. זה יכול גם להיות מקודם על ידי טרומפתטית thrombotic עקב עלייה בתוכן של המעכב activator פלסמון סוג 1 ו fibrinopeptide A ירידה בפעילות של activator פלסמון רקמות. הקוקולציה המוקדית על פני האנדותל לא צריך להיות מבולבל עם יתר לחץ דם עורקי ריאתי thromboembolic ריאתי, אשר נגרמת על ידי מחלה thromboembolic ריאתי מאורגן.

בסופו של דבר, ברוב החולים, לחץ דם ריאתי ראשוני מוביל להיפרעות החדר הימני עם התרחבות וכישלון חדר ימין.

הגורמים ליתר לחץ דם ריאתי מוצגים בסיווג.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

סיווג אתיולוגי של לחץ דם ריאתי

אי ספיקת חדר שמאל

1. מחלת לב איסכמית.
2. יתר לחץ דם.
3. מומים שסתומים אבי העורקים, coarctation של אבי העורקים.
4. רגרגיטציה מיטרלית.
5. קרדיומיופתיה.
6. שריר הלב.

לחץ מוגבר באטריום השמאלי

1. היצרות מיטרלית.
2. גידול או פקקת של אטריום שמאל.
3. שלושה לב פרוזדורים, טבעת מיטרלית מעל שסתום.

חסימת ורידים ריאות

1. סיבים מיסטיאסטיאליים.
2. פקקת ורידי ריאתי.

מחלת ריאות פאנצ'ימאלית

1. מחלת ריאות חסימתית כרונית.
2. מחלות ריאה אינטרסטיציאליות (תהליכים מופצים בריאות).
3. פציעה חמורה של ריאות חמורה:
   • תסמונת מצוקה נשימתית למבוגרים;
   • דלקת ריאות פצע קשה.

מחלת עורקים ריאתי

1. לחץ דם ריאתי ראשוני.
2. תסחיף ריאתי חוזר או מסיבי.
3. פקקת "באתרו" של העורק הריאתי.
4. דלקת כלי הדם.
5. דיסטלי היצרות של העורק הריאתי.
6. זרימת דם ריאתי מוגברת:
   • מחלות לב מולדות עם דימום משמאל לימין (פגם מחיצת חדרית, פגם מחיצתי פרוזדורי);
   • צינור עורקי פתוח.
7. יתר לחץ דם ריאתי שנגרם על ידי סמים ומזון.

יתר לחץ דם ריאתי אצל תינוקות

1. מחזור מתמשך של העובר.
2. מחלת קרום Hyaline.
3. קעקוע הסרעפת.
4. אקופינג מקוניום.

היפוקסיה ו / או hypercapnia

1. לינה באזורי היילנד.
2. חסימת דרכי הנשימה העליונות:
   • שקדים מוגדלים;
   • שינה חסימתית APNEA תסמונת - -.
3. תסמונת היפופונטילציה בסימפטום השמנה (פיקוויק).
4. Hypoventilation ראשוני.

מחברים רבים רואים לנכון לסווג יתר לחץ דם ריאתי, בהתאם לעיתוי התפתחותה ולהקצות צורות אקוטי וכרוניות.

גורם יתר לחץ דם ריאתי חריפה

1. תסחיף ריאתי או פקקת "באתרו" בעורק הריאתי.
2. אי ספיקת חדר שמאל חריפה מכל מקור.
3. מצב אסתמטי.
4. תסמונת מצוקה נשימתית.

גורם יתר לחץ דם ריאתי כרוני

1. זרימת דם ריאתי מוגברת.
   1. פגם של מחיצות interventricular.
   2. פגם של מחיצות בין-תאיים.
   3. פתח צינור עורקי.
2. לחץ מוגבר באטריום השמאלי.
   1. מומים שסתומים מיטרליים.
   2. מיקומה או פקקת של אטריום שמאל.
   3. אי ספיקת חדר שמאל כרונית של כל מקור.
3. התנגדות מוגברת במערכת העורקים הריאתיים.
   1. Hypoxic genesis (מחלת ריאות חסימתית כרונית, היפוקסיה בגובה, תסמונת hypoventilation).
   2. גרסיב חסימתי (תסחיף ריאתי חוזר, השפעת סוכני תרופה, יתר לחץ דם ראשוני ריאתי, מחלות רקמות חיבוריות מפוזרות, דלקת כלי הדם המערכתית, מחלות נוגדות נגיפים).

[11], [12], [13], [14], [15]

תסמינים לחץ דם ריאתי

הסימפטומים הקליניים הראשונים של לחץ דם ריאתי מופיעים עם עלייה בלחץ הדם בעורק הריאתי על ידי 2 פעמים או יותר בהשוואה לנורמה.

התופעות הסובייקטיביות העיקריות של יתר לחץ דם ריאתי הן כמעט זהה עבור כל צורות אטיולוגיות של תסמונת זו. חולים מודאגים לגבי:

• קוצר נשימה (התלונה המוקדמת והנפוצה ביותר של החולים) בתחילה במאמץ פיזי, ולאחר מכן במנוחה;
• חולשה, עייפות ;
• התעלפות (עקב היפוקסיה של המוח, האופיינית ביותר ליתר לחץ דם ריאתי ראשוני);
• כאב באזור של טבע קבוע (ב 10-50% מהחולים, ללא קשר לאטיולוגיה של יתר לחץ דם ריאתי); בשל אי ספיקה כלילית יחסית עקב היפרטרופיה חריפה של הלב הימני של החדר הימני;
• hemoptysis - סימפטום שכיח של יתר לחץ דם ריאתי, במיוחד עם עלייה משמעותית בלחץ בעורק הריאתי;
• צרידות (צוין ב 6-8% מהחולים ונגרם על ידי דחיסה של עצב שמאל חוזרים על ידי עורק הריאה מורחבת מאוד);
• כאב בכבד ונפיחות ברגליים וברגל (תסמינים אלה מופיעים במהלך התפתחות מחלת לב ריאתית בחולים עם יתר לחץ דם ריאתי).

קוצר נשימה מתמשך עם מאמץ ועייפות קלה נמצאים כמעט בכל המקרים. קוצר נשימה עלול להיות מלווה בחוסר נוחות וחוסר סחרחורת או התעלפות במהלך פעילות גופנית. תסמינים אלה של לחץ דם ריאתי נגרמים בעיקר על ידי תפוקת הלב לקוי. התופעה של Raynaud מתרחשת כ -10% מהחולים עם יתר לחץ דם ריאתי ראשוני, מתוכם 99% הן נשים. Hemoptysis הוא נדיר, אבל יכול להיות קטלני; דיספוניה עקב דחיסה של העצב הגרון החוזר על ידי העורק הריאתי המורחב (תסמונת אורטנר) היא גם נדירה.

במקרים מתקדמים, הסימפטומים של לחץ דם ריאתי עשויים לכלול בליטות של החדר הימני, צליל שני שנשפך (S2) עם מרכיב ריאתי מודגש S (P), לחץ על גירוש ריאתי, הטון השלישי של החדר הימני (S3), ונפיחות של הוורידים הצוואר. בשלבים מאוחרים יותר, גודש בכבד ובצקת היקפיים הם ציינו לעתים קרובות.

[16], [17], [18]

לחץ דם פורופולומנטרי

לחץ יתר לחץ דם חמור ריאתי עם יתר לחץ דם בפורטל בחולים ללא סיבות משניות.

יתר לחץ דם ריאתי מתרחשת בחולים עם מגוון רחב של תנאים המוביל לחץ יתר של הפורטל עם או ללא שחמת. יתר לחץ דם פורופולונמרי נפוץ פחות מתסמונת hepatopulmonary בחולים עם מחלת כבד כרונית (3.5-12%).

הסימפטומים הראשונים הם קוצר נשימה ועייפות, יכול להיות גם כאבים בחזה hemoptysis. לחולים יש ביטוי פיזי ושינויים ב- ECG האופייניים ליתר לחץ דם ריאתי; סימנים של דופק לב ריאתי (פעימה של הוורידים הצוואר, בצקת) עלול להתפתח. Regurgitation על שסתום תלת מימדי הוא תכופים. האבחנה נחשדת על סמך נתוני אקו-קרדיוגרפיה ומאוששת על ידי צנתור של הלב הימני.

טיפול - טיפול של יתר לחץ דם ריאתי ראשוני, למעט תרופות hepatotoxic. בחלק מהחולים, טיפול vasodilator יעיל. התוצאה קובעת את הפתולוגיה הבסיסית של הכבד. יתר לחץ דם פורופולונמרי הוא התווית נגד יחסית של השתלת כבד בשל הסיכון המוגבר לסיבוכים ולתמותה. לאחר ההשתלה, אצל חלק מהחולים עם יתר לחץ דם מתון מתפתחת הפתולוגיה הפוכה.

[19], [20], [21], [22],

אבחון לחץ דם ריאתי

בדיקה אובייקטיבית מגלה ציאנוזה, ועם הקיום ארוך הטווח של לחץ דם ריאתי, הפלנגות הדיסטליות של האצבעות לובשות צורה של "תופים", והציפורניים נראות כמו "משקפי צפייה".

אם אֲזִינָה של לב זיהה סימנים אופייניים של יתר לחץ דם ריאתי - פוקוס (לעתים קרובות פיצול) II טון מעל a.pulmonalis; סיבולת סיסטולית על תהליך ה- Xiphoid, המחמירה על ידי השראה (סימפטום של ריברו-קורואלו) הוא סימן לחוסר הקשיים היחסי של השסתום הטריוספידי, אשר נוצר עקב היפרטרופיה חריפה של הלב הימני של החדר הימני; בשלבים מאוחרים יותר של לחץ דם ריאתי, מלמול diastolic בחלל intercostal השני בצד שמאל (מעל a.pulmonalis) ניתן לקבוע, בשל חוסר היחסי של שסתום ריאתי עם ההתרחבות המשמעותית שלו (רעש של גרהם- Still).

עם כלי הקשה של הלב, הסימפטומים כי הם pathognomonic עבור יתר לחץ דם ריאתי הם בדרך כלל לא זוהה. לעתים רחוקות ניתן לזהות את הרחבת הגבול של טשטוש כלי הדם בחלל השני בין השניים בצד שמאל (עקב הרחבת העורק הריאתי) והעתקת הגבול הימני של הלב כלפי חוץ מן הקו הישרתי הנגרם עקב היפרטרופיה שריר הלב הימני של החדר.

Pathognomonic עבור יתר לחץ דם ריאתי הם: היפרטרופיה של החדר הימני אטריום ימין, כמו גם סימנים המעידים על לחץ מוגבר בעורק הריאתי.

כדי לזהות סימפטומים אלה משמשים: רדיוגרפיה של תאי החזה, א.ק.ג., אקו-קרדיוגרפיה, צנתור לב ימין עם מדידת לחץ באטריום הנכון, החדר הימני, וכן בתא המטען של העורק הריאתי. בעת ביצוע צנתור של הלב הימני, מומלץ גם לקבוע את הלחץ נימי ריאתי או לחץ טריז של העורק הריאתי, המשקף את רמת הלחץ באטריום השמאלי. לחץ טריאתי בעורק הריאתי עולה בחולים עם מחלת לב ואי ספיקת חדר שמאל.

כדי לזהות את הסיבות של לחץ דם ריאתי, לעתים קרובות יש צורך להשתמש בשיטות אחרות של חקירה, כגון צילומי רנטגן ו טומוגרפיה ממוחשבת של הריאות, אוורור ו זלוף רדיוקלידים scintigraphy של הריאות, ו angiopulmonography. באמצעות שיטות אלה מאפשר לך לקבוע את הפתולוגיה של parenchyma ואת מערכת כלי הדם של הריאות. במקרים מסוימים, יש צורך ביופסיה ריאה (לאבחון של מחלות ריאה interstitial מפושט, ריאתי Veno-occlusive המחלה, granulomatosis נימי ריאתי, וכו ').

בתמונה הקלינית של הלב הריאתי, משברים בלחץ גבוה ניתן להבחין במערכת העורקים הריאתיים. הביטויים הקליניים העיקריים של המשבר:

• חנק חדה (לרוב מופיע בערב או בלילה);
• שיעול חמור, לפעמים עם ליחה מעורבת בדם;
• אורתופניה;
• צנוניות כללית מובהקת;
• ההתרגשות אפשרית;
• דופק תכופות, חלש;
• פעימה בולטת a.pulmonalis בחלל intercostal השני;
• (עם כלי הקשה, היא מתבטאת בהרחבה של קהות של כלי הדם בחלל השני בין שני הכיוונים);
• פעימה של החדר הימני באפיגסטריום;
• צליל מבטא II על a.pulmonalis;
• נפיחות ופעימה של הוורידים בצוואר;
• את המראה של תגובות צמחיות בצורה של urina spastica (שחרור של מספר גדול של שתן אור עם צפיפות נמוכה), ציווי לא רצונית לאחר סוף המשבר;
• את המראה של רפלקס Plesch (רפלקס הצוואר hepatic).

אבחנה של "יתר לחץ דם ריאתי ראשוני" חשודה בחולים עם קוצר נשימה משמעותי עם מאמץ בהעדר מחלות אחרות בהיסטוריה, המסוגלת לגרום לחץ דם ריאתי.

המטופלים מבצעים בתחילה רדיוגרפיה של חזה, ספירומטריה וא.ק.ג. כדי לזהות סיבות שכיחות יותר לקוצר נשימה, ואז אקוקרדיוגרפיה של דופלר מבוצעת על מנת למדוד לחץ בחדר הימני ובעורקים הריאתיים, ולזהות אנומליות אנטומיות אפשריות הגורמות ללחץ דם ריאתי משני.

ממצאי הרנטגן השכיחים ביותר בלחץ דם ריאתי ראשוני הם הרחבת שורשי הריאות עם הצטמצמות ניכרת לפריפריה ("קצוץ"). ספירומטרי וכמויות ריאות עשויות להיות נורמליות או להראות הגבלה מתונה, אבל קיבולת דיפוזיה של פחמן חד חמצני (DL) בדרך כלל פוחתת. השינויים הכלליים של ECG כוללים את סטיית הציר החשמלי מימין, R> S אל V; SQ ושיני שיא P.

מחקרים נוספים מבוצעים על מנת לאבחן גורמים משניים שאינם ברורים מבחינה קלינית. אלה כוללים פרפוזיה- vent לסרוק עבור thromboembolic המחלה; בדיקות תפקודי ריאה כדי לזהות מחלות ריאה חסימתית או מגבילה בדיקות סרולוגיות כדי לאשר או לא לכלול מחלות ראומטיות. לחץ דם שרירתי כרומטי thromboembolic ריאתי מוצע על ידי CT או סריקה ריאתי, והוא מאובחן על ידי ארטריוגרפיה. מחקרים אחרים, כגון בדיקת HIV, בדיקות תפקודי כבד ופוליסומנוגרפיה, מבוצעים במצבים קליניים מתאימים.

אם הבדיקה הראשונית אינה חושפת כל התנאים הקשורים יתר לחץ דם ריאתי משני, צנתור עורק ריאתי נדרש, אשר יש צורך למדוד לחץ על הלב הימני ואת העורקים הריאתיים, לחץ טריז נימים ריאתי, ואת תפוקת הלב. על מנת לחסל את הפגם של מחיצות interstrial, יש צורך למדוד את הרוויה של O ₂ דם בחלקים הנכונים. לחץ דם ריאתי ראשוני מוגדר כלחץ הממוצע בעורק הריאתי מעל 25 מ"מ כספית. אמנות. בהעדר סיבות אפשריות. עם זאת, רוב החולים עם לחץ דם ריאתי ראשוני יש לחץ גבוה יותר באופן משמעותי (למשל, 60 מ"מ כספית). במהלך ההליך, תרופות vasodilating משמשים לעתים קרובות (לדוגמה, תחמוצת חנקן בשאיפה, epoprostenol תוך ורידי, אדנוזין); הקטנת הלחץ בחלקים הנכונים בתגובה לתרופות אלו מסייעת בבחירת תרופות לטיפול. ביופסיה בעבר בשימוש נרחב, אך בשל תדירות גבוהה של סיבוכים ותמותה לא מומלץ כרגע.

אם החולה מאובחן עם יתר לחץ דם ריאתי ראשוני, ההיסטוריה המשפחתית שלו נבדקת כדי לזהות שידור גנטי אפשרי, המצוין על ידי מקרים של מוות מוקדם של אנשים בריאים יחסית במשפחה. במקרים של לחץ יתר ריאתי ראשוני משפחתי, יש צורך בייעוץ גנטי כדי ליידע את בני המשפחה על הסיכון למחלה (כ -20%) ולהמליץ עליהם להיבדק (אקו-קרדיוגרפיה). בעתיד, בדיקה של מוטציות BMPR2 ב יתר לחץ דם ראשוני משפחתי יכול להיות חשוב.

[23], [24], [25]

יַחַס לחץ דם ריאתי

הטיפול של לחץ דם ריאתי משני מכוונת לטיפול הפתולוגיה הבסיסית. חולים עם יתר לחץ דם חמור ריאתי בשל ריכוז thromboembolism כרונית צריך לעבור thromboendarteriectomy ריאתי. זהו ניתוח מורכב יותר מאשר embolectomy חירום כירורגי. תחת זרימת extrulmonary, פקיק כלי הדם מאורגן הוא נכרת לאורך גזע ריאתי. הליך זה מרפא לחץ דם ריאתי ריאתי באחוז משמעותי של המקרים משחזר פונקציה extrapulmonary; במרכזים מיוחדים, תמותה תפעולית היא פחות מ -10%.

הטיפול של יתר לחץ דם ריאתי ראשוני מתפתח במהירות. זה מתחיל עם חסמי ערוץ סידן אוראלי, וכאשר הם משמשים, הלחץ בעורק הריאתי או ההתנגדות הריאותית של כלי יכול להיות מופחת על 10-15% מהחולים. אין הבדלים ביעילות בין סוגים שונים של חוסמי סידן, אם כי רוב המומחים להימנע verapamil בשל תופעות לוואי שליליות. התגובה לטיפול זה היא סימן פרוגנוסטי חיובי, וחולים צריכים להמשיך את הטיפול. אם אין תגובה לטיפול, תרופות אחרות נקבעו.

אפופרוסטנול תוך ורידי (אנלוגי של הערמונית) משפר את התפקוד ומגביר את הישרדותו גם בחולים העמידים בפני ווסודילטורים במהלך צנתור. החסרונות של הטיפול כוללים את הצורך קטטר מרכזי קבוע השפעות לא רצויות משמעותיות, כולל גלי חום, שלשול, חיידקים בשל המיקום הממושך של הקטטר המרכזי. תרופות אלטרנטיביות - שאיפה (iloprost), אוראלי (beraprost) ותת עורית (טריפרוסטיניל) אנלוגים prostacyclin - נמצאים תחת מחקר.

אנטגוניסט אוראלי של קולטן האנדותלין bosentan הוא גם יעיל בחלק מהחולים, בדרך כלל עם מחלה קלה ולא רגישה vasodilators. Sildenafil אוראלי ו- L- ארגנין גם בשלב המחקר.

תַחֲזִית

השתלת ריאות  מציעה את התקווה היחידה לריפוי, אך נושאת בסיכון גבוה לסיבוכים בשל בעיות של דחייה וזיהום. שיעור הישרדות של חמש שנים הוא 60% בשל bronchiolitis obliterans. השתלת ריאות נקבעת לחולים עם אי ספיקת לב IV לפי הסיווג של איגוד הלב של ניו יורק (המוגדר כקוצר נשימה עם פעילות מינימלית, המוביל לשהייה לא רצונית במיטה או כיסא), אשר אנלוגיות prostacycpine אינן עוזרות.

חולים רבים דורשים תרופות נוספות לטיפול באי ספיקת לב, כולל משתנים, והם חייבים לקבל גם קומדין למניעת תרומבואמבוליזם.

חציון ההישרדות של חולים ללא טיפול הוא 2.5 שנים. הסיבה היא מוות פתאומי בדרך כלל בשל כשל בחדר ימין. שיעור ההישרדות של חמש שנים לטיפול ב- epoprostenol הוא 54%, ואילו מיעוט מהחולים המגיבים לחוסמי תעלות סידן עולה על 90%.

יתר לחץ דם ריאתי יש פרוגנוזה שלילית אם תסמינים כגון תפוקת לב נמוכה, לחץ גבוה יותר בעורק הריאתי ובאטריום הימני, חוסר תגובה לוסודילטורים, אי ספיקת לב, היפוקמיה והידרדרות במצב תפקודי כולל.

[26], [27], [28]