היצרות מיטרלית

היצרות מיטרלית היא היצרות של פתח המיטרל המונעת זרימת דם מהעלייה השמאלית לחדר השמאלי. הסיבה השכיחה ביותר היא קדחת שגרונית. התסמינים זהים לאלה של אי ספיקת לב. צליל הפתיחה והאווש הדיאסטולי נקבעים באופן אובייקטיבי. האבחנה נקבעת על ידי בדיקה גופנית ואקו לב. הפרוגנוזה חיובית. טיפול תרופתי בהיצרות מיטרלית כולל תרופות משתנות, חוסמי בטא או חוסמי תעלות סידן להורדת קצב לב, ותרופות נוגדות קרישה. טיפול כירורגי במקרים חמורים יותר של היצרות מיטרלית מורכב מהסרת מסתם באמצעות בלון, קומסורוטומיה או החלפת מסתם.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

כמעט תמיד, היצרות מיטרלית היא תוצאה של קדחת שגרונית חריפה. שכיחות התחלואה משתנה באופן משמעותי: במדינות מפותחות נצפים 1-2 מקרים לכל 100,000 תושבים, בעוד שבמדינות מתפתחות (למשל, בהודו) פגמים ראומטיים במסתם המיטרלי נצפים ב-100-150 מקרים לכל 100,000 תושבים.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

גורם ל היצרות מיטרלית

היצרות מיטרלית היא כמעט תמיד תוצאה של קדחת שגרונית חריפה (RF). היצרות מיטרלית מבודדת, "טהורה", מתרחשת ב-40% מהמקרים בקרב כל החולים במחלת לב שגרונית; במקרים אחרים, היא משולבת עם אי ספיקה ונזק למסתמים אחרים. גורמים נדירים להיצרות מיטרלית כוללים מחלות ראומטיות (דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית) והסתיידות של טבעת המיטרלית.

[ 13 ], [ 14 ]

פתוגנזה

בהיצרות מיטרלית ראומטית, יש דחיסה, פיברוזיס והסתיידות של קצוות המסתם, איחוי לאורך הקומיסורות עם מעורבות תכופה של המיתר. בדרך כלל, שטח פתח המסתם הוא 4-6 סמ"ר ^, והלחץ בעלייה השמאלית אינו עולה על 5 מ"מ כספית. כאשר פתח העלייה השמאלית מצטמצם ל-2.5 סמ"ר ^, נוצר מכשול לזרימת הדם התקינה מהעלייה השמאלית לחדר השמאלי ומפל הלחץ במסתם מתחיל לעלות. כתוצאה מכך, הלחץ בעלייה השמאלית עולה ל-20-25 מ"מ כספית. מפל הלחץ שנוצר בין העלייה השמאלית לחדר השמאלי מקדם את זרימת הדם דרך הפתח הצר.

ככל שההיצרות מתקדמת, מפל הלחץ הטרנסמיטרלי עולה, מה שעוזר לשמור על זרימת הדם הדיאסטולית דרך המסתם. על פי נוסחת גורלין, שטח המסתם המיטרלי (5MC) נקבע על ידי ערכי המפל הטרנסמיטרלי (MG) וזרימת הדם המיטרלי (MBF):

BMK - MK/37.7 • ∆DM

התוצאה ההמודינמית העיקרית של פגמים במסתם המיטרלי היא גודש במחזור הדם הריאתי (PC). עם עלייה מתונה בלחץ באטריום השמאלי (לא יותר מ-25-30 מ"מ כספית), זרימת הדם באטריום המיטרלי מושפעת. הלחץ בוורידים הריאה עולה ומועבר דרך הנימים לעורק הריאה, וכתוצאה מכך מתפתח יתר לחץ דם ריאתי ורידי (או פסיבי). עם עלייה בלחץ באטריום השמאלי של יותר מ-25-30 מ"מ כספית, עולה הסיכון לקרע בנימי הריאה ולהתפתחות בצקת ריאות אלוואולרית. כדי למנוע סיבוכים אלה, מתרחשת עווית רפלקס מגן של עורקי הריאה. כתוצאה מכך, זרימת הדם לנימים התאיים מהחדר הימני יורדת, אך הלחץ בעורק הריאה עולה בחדות (מתפתח יתר לחץ דם ריאתי עורקי, או פעיל).

בשלבים המוקדמים של המחלה, הלחץ בעורק הריאה עולה רק במהלך לחץ פיזי או רגשי, כאשר זרימת הדם בעורק הריאה אמורה לעלות. שלבים מאוחרים של המחלה מאופיינים בערכי לחץ גבוהים בעורק הריאה אפילו במנוחה ועלייה גדולה אף יותר תחת לחץ. קיום ארוך טווח של יתר לחץ דם ריאתי מלווה בהתפתחות של תהליכים פרוליפרטיביים וטרשתיים בדופן עורקי ה-ICC, אשר מוחקים בהדרגה. למרות העובדה שניתן להתייחס להופעת יתר לחץ דם ריאתי עורקי כאל מנגנון פיצוי, עקב הירידה בזרימת הדם הנימים, קיבולת הדיפוזיה של הריאות יורדת בחדות, במיוחד תחת לחץ, כלומר מנגנון התקדמות יתר לחץ דם ריאתי עקב היפוקסמיה מופעל. היפוקסיה אלוואולרית גורמת להתכווצות כלי דם ריאתית במנגנונים ישירים ועקיפים. ההשפעה הישירה של היפוקסיה קשורה לדה-פולריזציה של תאי שריר חלק בכלי הדם (בתיווך שינוי בתפקוד תעלות האשלגן בקרום התא) ולהתכווצותם. המנגנון העקיף כרוך בפעולתם של מתווכים אנדוגניים (כגון לויקוטריאנים, היסטמין, סרוטונין, אנגיוטנסין II וקטכולאמינים) על דופן כלי הדם. היפוקסמיה כרונית מובילה לתפקוד לקוי של האנדותל, המלווה בירידה בייצור גורמי הרפיה אנדוגניים, כולל פרוסטציקלין, פרוסטגלנדין E2 ותחמוצת חנקן. תפקוד לקוי ארוך טווח של האנדותל מוביל למחיקה של כלי דם ריאתיים ולנזק לאנדותל, מה שמוביל בתורו לעלייה בקרישת הדם, ריבוי תאי שריר חלק עם נטייה להיווצרות פקקים באתר, וסיכון מוגבר לסיבוכים טרומבוטיים עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי פוסט-תרומבוטי כרוני לאחר מכן.

הגורמים ליתר לחץ דם ריאתי בפגמים במסתם המיטרלי, כולל היצרות מיטרלית, הם:

• העברה פסיבית של לחץ מהעלייה השמאלית למערכת הוורידית הריאתית;
• עווית של עורקי הריאות בתגובה ללחץ מוגבר בוורידים הריאתיים;
• נפיחות של דפנות כלי הדם הריאתיים הקטנים;
• מחיקת כלי דם ריאתיים עם נזק לאנדותל.

מנגנון התקדמות היצרות המיטרלית נותר לא ברור עד היום. מספר מחברים רואים את הגורם העיקרי כדלקת מסתמים נוכחית (לעתים קרובות תת-קלינית), בעוד שאחרים מייחסים את התפקיד המוביל לטראומה של מבני המסתמים על ידי זרימת דם סוערת עם מסות טרומבוטיות המופקדות על המסתמים, מה שעומד בבסיס היצרות פתח המיטרלי.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

תסמינים היצרות מיטרלית

תסמיני היצרות מיטרלית אינם תואמים היטב לחומרת המחלה, שכן ברוב המקרים הפתולוגיה מתקדמת באיטיות, והחולים מפחיתים את פעילותם מבלי לשים לב לכך. חולים רבים אינם חווים ביטויים קליניים עד להריון או להתפתחות פרפור פרוזדורים. תסמינים ראשוניים הם בדרך כלל של אי ספיקת לב (קוצר נשימה במאמץ, אורתופניאה, קוצר נשימה לילי התקפי, עייפות). הם מופיעים בדרך כלל 15-40 שנים לאחר התקף קדחת שגרונית, אך במדינות מתפתחות תסמינים עשויים להופיע אפילו אצל ילדים. פרפור פרוזדורים התקפי או מתמשך מחמיר תפקוד דיאסטולי קיים, וגורם לבצקת ריאות וקוצר נשימה חריף אם קצב החדרים אינו נשלט כראוי.

פרפור פרוזדורים עשוי להתבטא גם עם דפיקות לב; ב-15% מהחולים שאינם מקבלים נוגדי קרישה, זה גורם לתסחיף סיסטמי עם איסכמיה בגפיים או שבץ מוחי.

תסמינים פחות שכיחים כוללים המופטיזיס עקב קרע בכלי דם ריאתיים קטנים ובצקת ריאות (במיוחד במהלך הריון כאשר נפח הדם עולה); דיספוניה עקב דחיסה של עצב הגרון החוזר השמאלי על ידי עלייה שמאלית או עורק ריאתי מוגדל (תסמונת אורטנר); תסמינים של יתר לחץ דם ריאתי ואי ספיקת חדר ימין.

התסמינים הראשונים של היצרות מיטרלית

עם שטח פתח מיטרלי >1.5 סמ"ר ^, ייתכן שהתסמינים נעדרים, אך עלייה בזרימת הדם הטרנסמיטרלית או ירידה בזמן המילוי הדיאסטולי מובילים לעלייה חדה בלחץ באטריום השמאלי ולהופעת תסמינים. גורמי טריגר לדקומפנסציה: מאמץ פיזי, לחץ רגשי, פרפור פרוזדורים, הריון.

התסמין הראשון של היצרות מיטרלית (בכ-20% מהמקרים) עשוי להיות אירוע אמבולי, לרוב שבץ מוחי עם התפתחות גירעון נוירולוגי מתמשך ב-30-40% מהחולים. שליש מהתרומבואמבוליזם מתפתח תוך חודש לאחר התפתחות פרפור פרוזדורים, שני שלישים - במהלך השנה הראשונה. מקור התסחיף הוא בדרך כלל תרומבי הממוקמים בעליוזה השמאלית, במיוחד בתוספת שלה. בנוסף לשבץ מוחי, ייתכן גם תסחיפים בטחול, בכליות ובעורקים ההיקפיים.

בקצב סינוס, הסיכון לתסחיף נקבע על ידי:

• גִיל;
• פקקת בעלייה השמאלית;
• אזור פתח מיטרלי;
• אי ספיקה של אבי העורקים במקביל.

במקרה של פרפור פרוזדורים קבוע, הסיכון לתסחיף עולה משמעותית, במיוחד אם לחולה יש היסטוריה של סיבוכים דומים. הגברת ניגודיות ספונטנית של העלייה השמאלית במהלך אקו לב טרנס-ושט נחשבת גם היא לגורם סיכון לתסחיף סיסטמי.

עם עלייה בלחץ ב-ICC (במיוחד בשלב של יתר לחץ דם ריאתי פסיבי), מופיעות תלונות על קוצר נשימה במהלך מאמץ פיזי. ככל שההיצרות מתקדמת, קוצר נשימה מופיע עם עומסים נמוכים יותר. יש לזכור שתלונות על קוצר נשימה עשויות להיעדר גם עם יתר לחץ דם ריאתי ללא ספק, מכיוון שהמטופל עשוי לנהל אורח חיים יושבני או להגביל באופן תת-מודע את הפעילות הגופנית היומית. קוצר נשימה לילי התקפי מתרחש כתוצאה מקיפאון דם ב-ICC כאשר המטופל שוכב כביטוי לבצקת ריאות אינטרסטיציאלית ועלייה חדה בלחץ הדם בכלי הדם של ה-ICC. עקב עלייה בלחץ בנימי הריאות והפרשת פלזמה ואדומות לתוך לומן הנאדיות, עלולה להתפתח המופטיזיס.

חולים מתלוננים לעיתים קרובות על עייפות מוגברת, דפיקות לב ודופק לא סדיר. צרידות חולפת של הקול (תסמונת אורטנר) עשויה להופיע. תסמונת זו מתרחשת כתוצאה מדחיסה של העצב החוזר על ידי העלייה השמאלית המוגדלת.

חולים עם היצרות מיטרלית חווים לעיתים קרובות כאבים בחזה הדומים לתעוקת חזה. הסיבות הסבירות ביותר הן יתר לחץ דם ריאתי והיפרטרופיה של חדר ימין.

בדה-קומפנסציה חמורה, ניתן לראות פנים מיטרליס (סומק כחלחל-ורוד על הלחיים המקושר לירידה במקטע הפליטה, התכווצות כלי דם סיסטמית ואי ספיקת לב בצד ימין), פעימות אפיגאסטריות וסימנים של אי ספיקת לב בחדר ימין.

[ 21 ]

בדיקה והאזנה

בבדיקה ומישוש, ניתן לזהות צלילי לב ברורים מסוג I (S1) ו-II (S2). S1 מוחשיים בצורה הטובה ביותר בקודקס ו- S2 בגבול החזה העליון השמאלי. הרכיב הריאתי של S3 (P) אחראי על הדחף והוא תוצאה של יתר לחץ דם ריאתי. פעימה גלויה של החדר השמאלי, המורגשת בגבול החזה השמאלי, עשויה ללוות התנפחות ורידית צווארית אם קיים יתר לחץ דם ריאתי ומתפתחת תפקוד לקוי דיאסטולי של החדר הימני.

הדחף האפיקלי בהיצרות מיטרלית הוא לרוב תקין או מופחת, דבר המשקף את התפקוד התקין של החדר השמאלי וירידה בנפחו. מישוש של טונוס ראשון באזור הפרה-לורדיאלי מצביע על ניידות שמורה של עלעל המסתם המיטרלי הקדמי. במצב חום-הצד, ניתן למשש רעד דיאסטולי. עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי, נצפה דחף לבבי לאורך הגבול הימני של עצם החזה.

התמונה האוסקולטורית של היצרות מיטרלית אופיינית למדי וכוללת את הסימנים הבאים:

• טון ראשון מוגבר (מחיאות כפיים), שעוצמתו פוחתת ככל שההיצרות מתקדמת;
• צליל הפתיחה של המסתם המיטרלי לאחר הצליל השני, שנעלם עם הסתיידות המסתם;
• אוושה דיאסטולית עם מקסימום בקודקס (מזודיאסטולי, פרה-סיסטולי, פנדיאסטולי), שיש להאזין לה במצב צידי שמאל.

האזנה מגלה S1 חזק הנגרם עקב סגירה פתאומית של הקצוות של המסתם המיטרלי ההיצרני, כמו מפרש "מתנפח"; תופעה זו נשמעת בצורה הטובה ביותר בקודקוד. S מפוצל עם P מוגדל עקב יתר לחץ דם ריאתי נשמעת גם היא בדרך כלל. הבולט ביותר הוא הצמדה דיאסטולית מוקדמת של הקצוות הנפתחים לחדר השמאלי (LV), שהיא הרועשת ביותר בגבול התחתון של עצם החזה השמאלית. היא מלווה באוושה דיאסטולית נמוכה, רועמת-קרשנדו, הנשמעת בצורה הטובה ביותר באמצעות סטטוסקופ בצורת משפך בקודקוד הלב (או מעל הדחף האפיקלי המוחשי) בסוף הנשיפה כאשר המטופל שוכב על צד שמאל. צליל הפתיחה עשוי להיות חלש או נעדר אם המסתם המיטרלי סקלרוטי, פיברוטי או מעובה. הקליק מתקרב ל-P (מה שמגדיל את משך האוושה) ככל שחומרת ההיצרות המיטרלית עולה ולחץ העלייה השמאלית עולה. האוושה הדיאסטולית גוברת עם תמרון ולסלבה (כאשר הדם זורם לעלייה השמאלית), לאחר פעילות גופנית, ועם כריעה ולחיצות ידיים. היא עשויה להיות פחות בולטת אם חדר ימין מוגדל מזיז את החדר השמאלי אחורה וכאשר הפרעות אחרות (יתר לחץ דם ריאתי, מחלת מסתם צד ימין, פרפור פרוזדורים עם קצב חדרי מהיר) מפחיתות את זרימת הדם דרך המסתם המיטרלי. העלייה הפרה-סיסטולית נובעת מהיצרות פתח המסתם המיטרלי במהלך התכווצות חדר שמאל, המתרחשת גם בפרפור פרוזדורים, אך רק בסוף הדיאסטולה הקצרה, כאשר לחץ העלייה השמאלית עדיין גבוה.

אוושות הדיאסטוליות הבאות עשויות להיות קשורות לאווש של היצרות מיטרלית:

• אוושה דיאסטולית רכה, דקרשנדו, הנשמעת בצורה הטובה ביותר בגבול הסטרנלי השמאלי ונגרמת על ידי רגורגיטציה של המסתם הריאתי עקב יתר לחץ דם ריאתי חמור);
• אוושת אוסטין-פלינט (אוושת דיאסטולה בינונית עד מאוחרת הנשמעת בקודקוד הלב ונגרמת מהשפעת זרימת הרגורג'יטנט של אבי העורקים על עללי המסתם המיטרלי) כאשר דלקת קרדיום שגרונית משפיעה על המסתם המיטרלי והאאורטלי.

הפרעות הגורמות לאוששות דיאסטוליות המחקות את אוושת היצרות המיטרלית כוללות רגורגיטציה מיטרלית (עקב זרימה גדולה דרך פתח המיטרל), רגורגיטציה של אבי העורקים (הגורמת לאושש אוסטין-פלינט) ומיקסומה פרוזדורית (הגורמת לאושש שמשתנה בדרך כלל בעוצמה ובמיקום עם כל פעימת לב).

היצרות מיטרלית יכולה לגרום לתסמינים של מחלת לב ריאתית. הסימן הקלאסי של פנים מיטרליס (סומק עור בצבע שזיף באזור עצם המלאר) מתרחש רק כאשר תפקוד הלב נמוך ויתר לחץ הדם הריאתי חמור. הגורמים לפנים מיטרליס כוללים כלי דם מורחבים של העור והיפוקסמיה כרונית.

לעיתים, התסמינים הראשונים של היצרות מיטרלית הם ביטויים של אירוע מוחי אמבולי או אנדוקרדיטיס. האחרון מתרחש לעיתים רחוקות בהיצרות מיטרלית שאינה מלווה ברגורגיטציה מיטרלית.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

ביטויים קליניים של יתר לחץ דם ריאתי בהיצרות מיטרלית

התסמינים הראשונים של יתר לחץ דם ריאתי אינם ספציפיים, מה שמקשה הרבה יותר על האבחון המוקדם שלו.

קוצר נשימה נגרם הן מנוכחות יתר לחץ דם ריאתי והן מחוסר היכולת של הלב להגביר את תפוקת הלב במהלך פעילות גופנית. קוצר נשימה הוא בדרך כלל בעל אופי שאיפה, אינו קבוע בתחילת המחלה, ומופיע רק במהלך מאמץ פיזי מתון, לאחר מכן, ככל שהלחץ בעורק הריאה עולה, הוא מופיע במהלך מאמץ פיזי מינימלי ועשוי להיות נוכח במנוחה. עם יתר לחץ דם ריאתי גבוה, עלול להופיע שיעול יבש. יש לזכור כי חולים עשויים להגביל באופן תת-מודע את הפעילות הגופנית, תוך הסתגלות לאורח חיים מסוים, כך שתלונות על קוצר נשימה נעדרות לעיתים גם עם יתר לחץ דם ריאתי ללא ספק.

חולשה, עייפות מוגברת - הגורמים לתלונות אלו עשויים להיות תפוקת לב קבועה (כמות הדם הנפלטת לאבי העורקים אינה עולה בתגובה למאמץ פיזי), התנגדות מוגברת של כלי הדם הריאתיים, כמו גם ירידה בפרפוזיה של איברים היקפיים ושרירי שלד עקב פגיעה במחזור הדם ההיקפי.

סחרחורת ועילפון נגרמות על ידי אנצפלופתיה היפוקסית ובדרך כלל מעוררות מאמץ פיזי.

כאב מתמשך מאחורי עצם החזה ומשמאלו נגרם כתוצאה ממתיחה יתר של עורק הריאה, כמו גם אספקת דם לא מספקת לשריר הלב היפרטרופי (אי ספיקה כלילית יחסית).

דפיקות לב ודופק לא סדיר. תסמינים אלה קשורים להופעה תכופה של פרפור פרוזדורים.

המופטיזיס מתרחשת כתוצאה מקרע באנסטומוזות ריאתיות-סימפונות תחת השפעת יתר לחץ דם ריאתי ורידי גבוה, ויכולה להיות גם תוצאה של לחץ מוגבר בנימי הריאה ודליפת פלזמה ואדומות דם לתוך לומן הנאדיות. המופטיזיס יכולה להיות גם סימפטום של תסחיף ריאתי ואוטם ריאתי.

כדי לאפיין את חומרת יתר לחץ הדם הריאתי, נעשה שימוש בסיווג התפקודי המוצע על ידי ארגון הבריאות העולמי לחולים עם אי ספיקת דם:

• דרגה I - חולים עם יתר לחץ דם ריאתי, אך ללא הגבלה של פעילות גופנית. פעילות גופנית רגילה אינה גורמת לקוצר נשימה, חולשה, כאבים בחזה, סחרחורת;
• דרגה II - חולים עם יתר לחץ דם ריאתי, מה שמוביל לירידה מסוימת בפעילות הגופנית. במנוחה, הם מרגישים בנוח, אך פעילות גופנית תקינה מלווה בהופעת קוצר נשימה, חולשה, כאבים בחזה, סחרחורת;
• דרגה III - חולים עם יתר לחץ דם ריאתי, מה שמוביל למגבלה ניכרת של פעילות גופנית. במנוחה, הם מרגישים בנוח, אך פעילות גופנית קלה גורמת לקוצר נשימה, חולשה, כאבים בחזה, סחרחורת;
• דרגה IV - חולים עם יתר לחץ דם ריאתי שאינם יכולים לבצע פעילות גופנית ללא התסמינים המפורטים. קוצר נשימה או חולשה קיימים לעיתים גם במנוחה, אי הנוחות גוברת עם פעילות גופנית מינימלית.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

טפסים

היצרות מיטרלית מסווגת לפי חומרתה (עדכון הנחיות ACC/AHA/ASE 2003 ליישום קליני של אקו לב).

סיווג היצרות מיטרלית לפי דרגה

דרגת היצרות	שטח פתח מיטרלי, סמ"ר	גרדיאנט טרנסמיטרלי, mmHg	לחץ סיסטולי בעורק הריאה, מ"מ כספית
קַל	>1.5	<5	<30
לְמַתֵן	1.0-1.5	5-10	30-50
כָּבֵד	<1 0	>10	>50

בהיצרות מיטרלית, עללי המסתם המיטרלי מתעבים ולא ניתנים לתנועה, ופתח המסתם המיטרלי מצטמצם עקב איחוי של הקומיסורות. הסיבה השכיחה ביותר היא קדחת שגרונית, אם כי רוב החולים אינם זוכרים כי חלו במחלה. סיבות נדירות יותר כוללות היצרות מיטרלית מולדת, אנדוקרדיטיס זיהומית, זאבת אדמנתית מערכתית, מיקסומה פרוזדורית, דלקת מפרקים שגרונית ותסמונת קרצינואידית ממאירה עם שאנטינג פרוזדורי ימין-שמאל. רגורגיטציה מיטרלית (MR) עשויה להתקיים במקביל להיצרות מיטרלית אם המסתם אינו נסגר לחלוטין. חולים רבים עם היצרות מיטרלית עקב קדחת שגרונית סובלים גם מרגוריטציה של אבי העורקים.

שטח פתח המסתם המיטרלי התקין הוא 4-6 סמ"ר ^. שטח של 1-2 סמ"ר ^מצביע על היצרות מיטרלית בינונית עד חמורה ולעתים קרובות גורם לתסמינים קליניים במהלך מאמץ. שטח < 1 סמ"ר ^מייצג היצרות קריטית ועלול לגרום לתסמינים במנוחה. גודל העלייה השמאלית והלחץ בה עולים בהדרגה כדי לפצות על היצרות המיטרלית. לחצים ורידיים ונימיים ריאתיים עולים גם הם ועלולים לגרום ליתר לחץ דם ריאתי משני, מה שמוביל לאי ספיקת חדר ימין ורגורגיטציה טריקוספידלית וריאתית. קצב התקדמות הפתולוגיה משתנה.

פתולוגיה של המסתמים עם הרחבת העלייה השמאלית מגבירה את הסיכון להתפתחות פרפור פרוזדורים ותרומבואמבוליזם.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים נפוצים כוללים יתר לחץ דם ריאתי, פרפור פרוזדורים ותרומבואמבוליזם.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

אבחון היצרות מיטרלית

האבחנה הראשונית נעשית קלינית ומאושרת על ידי אקו לב. אקו לב דו-ממדי מספק מידע על מידת הסתיידות המסתמים, גודל העלייה השמאלית והיצרות. אקו לב דופלר מספק מידע על הגרדיאנט הטרנס-מסתמיים ולחץ בעורק הריאה. אקו לב טרנס-ושט יכול לשמש לגילוי או לשלילת תרומבי קטנים בעליוזה השמאלי, במיוחד בחלק התוספתי של העלייה השמאלית, שלעתים קרובות אינם ניתנים לגילוי בבדיקה טרנס-תוראקלית.

צילום רנטגן של בית החזה מראה בדרך כלל מחיקה של גבול הלב השמאלי עקב תוספת מורחב של העלייה השמאלית. הגזע הראשי של עורק הריאה עשוי להיות גלוי; קוטר עורק הריאה הימני היורד עולה על 16 מ"מ אם יתר לחץ הדם הריאתי חמור. ורידי הריאה של האונות העליונות עשויים להיות מורחבים מכיוון שוורידי האונות התחתונות דחוסים, מה שגורם לגודש באונה העליונה. צל כפול של עלייה שמאלית מוגדל עשוי להיראות לאורך קווי המתאר של הלב הימני. קווים אופקיים בשדות הריאה האחוריים התחתונים (קווי קרלי) מצביעים על בצקת אינטרסטיציאלית הקשורה ללחץ גבוה בעלייה השמאלית.

צנתור לב נקבע רק לגילוי טרום ניתוחי של מחלת לב כלילית: ניתן להעריך את הגדלת העלייה השמאלית, את הלחץ בעורקי הריאה ואת אזור המסתם.

א.ק.ג. של המטופל מאופיין בהופעת P-מיטרלית (רחבה, עם חריץ PQ), סטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה, במיוחד עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי, כמו גם היפרטרופיה של החדרים הימניים (עם היצרות מיטרלית מבודדת) והשמאליים (בשילוב עם אי ספיקה מיטרלית).

חומרת ההיצרות מוערכת באמצעות אולטרסאונד דופלר. ניתן לקבוע במדויק את מפל הלחץ הטרנסמיטרלי הממוצע ואת שטח המסתם המיטרלי באמצעות טכנולוגיית גל רציף. חשיבות רבה היא להערכת דרגת יתר לחץ הדם הריאתי, כמו גם רגורגיטציה מיטרלית ואבי העורקים במקביל.

ניתן לקבל מידע נוסף באמצעות מבחן מאמץ (אקוקרדיוגרפיה של מאמץ) עם רישום זרימת הדם הטרנסמיטרלית והטריקוספידלית. אם שטח המסתם המיטרלי הוא < 1.5 סמ"ר ^ומפלט הלחץ הוא > 50 מ"מ כספית (לאחר מאמץ), יש לשקול ניתוח שסתום מיטרלי באמצעות בלון.

בנוסף, אקו-ניגוד ספונטני במהלך אקו לב טרנס-ושט הוא גורם ניבוי בלתי תלוי לסיבוכי אמבוליה בחולים עם היצרות מיטרלית.

אקו לב טרנס-ושט מאפשר לברר את נוכחותו או היעדרו של פקקת בעלייה השמאלית, להבהיר את מידת הרגורגיטציה המיטרלית בניתוח שסתומי מיטרלי בלון מתוכנן. בנוסף, בדיקה טרנס-ושטית מאפשרת להעריך במדויק את מצב מנגנון השסתומים ואת חומרת השינויים במבנים התת-מסתמיים, וכן להעריך את הסבירות להיצרות חוזרת.

צנתור לב וכלי דם ראשיים מבוצע כאשר מתוכננת התערבות כירורגית ונתוני הבדיקה הלא פולשניים אינם מספקים תוצאה חד משמעית. מדידה ישירה של לחץ בעלייה השמאלית ובחדר השמאלי דורשת צנתור טרנסספטלי, הקשור לסיכון לא מוצדק. שיטה עקיפה למדידת לחץ בעלייה השמאלית היא לחץ טריז עורק הריאה.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

אבחון דיפרנציאלי

עם בדיקה מדוקדקת, אבחנה של מחלת מסתם מיטרלי היא בדרך כלל מעבר לכל ספק.

היצרות מיטרלית מובחנת גם ממיקסומה של העלייה השמאלית, פגמים אחרים במסתם (אי ספיקה מיטרלית, היצרות טריקוספידלית), פגם במחיצה העלייה, היצרות ורידי הריאה והיצרות מיטרלית מולדת.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

דוגמאות לניסוח אבחנה

• מחלת לב שגרונית. מחלת מסתם מיטרלי משולבת עם היצרות דומיננטית של פתח העלריובנטריקולרי השמאלי דרגה III. פרפור פרוזדורים, צורה קבועה, טכיסיסטולה. יתר לחץ דם ריאתי בינוני. שלב NK PB, III FC.
• מחלת לב שגרונית. פגם משולב במסתם המיטרלי. החלפת מסתם מיטרלי (Medinzh - 23) מיום/חודש/יום ג'. NK שלב IIA, II FC.

[ 58 ], [ 59 ], [ 60 ]

יַחַס היצרות מיטרלית

המטרות העיקריות של הטיפול בחולים עם היצרות מיטרלית הן שיפור הפרוגנוזה והגדלת תוחלת החיים, והקלה על תסמיני המחלה.

לחולים אסימפטומטיים מומלץ להגביל פעילות גופנית אינטנסיבית. במקרים של דה-קומפנסיה ואי ספיקת לב כרונית, מומלץ להגביל את צריכת הנתרן במזון.

טיפול תרופתי בהיצרות מיטרלית

ניתן להשתמש בטיפול תרופתי כדי לשלוט בתסמינים של היצרות מיטרלית, למשל כהכנה לניתוח. תרופות משתנות מפחיתות את הלחץ בעלייה השמאלית ומקלות על תסמינים הקשורים להיצרות מיטרלית. עם זאת, יש להשתמש בתרופות משתנות בזהירות מכיוון שהן עלולות להפחית את תפוקת הלב. חוסמי בטא וחוסמי תעלות סידן (ורפמיל ודילטיאזם) מפחיתים את קצב הלב במנוחה ובמהלך פעילות גופנית, ומשפרים את מילוי החדר השמאלי על ידי הארכת הדיאסטולה. תרופות אלו יכולות להקל על תסמינים הקשורים לפעילות גופנית והן מסומנות במיוחד בטכיקרדיה סינוסית ופרפור פרוזדורים.

פרפור פרוזדורים הוא סיבוך שכיח של היצרות מיטרלית, במיוחד בקרב אנשים מבוגרים. הסיכון לתרומבואמבוליזם בנוכחות פרפור פרוזדורים עולה משמעותית (הישרדות של 10 שנים היא 25% מהחולים לעומת 46% בחולים עם קצב סינוס).

מתועד טיפול בנוגדי קרישה עקיפים (וורפרין, מינון התחלתי 2.5-5.0 מ"ג, תחת בקרת INR);

• כל החולים עם היצרות מיטרלית מסובכת על ידי פרפור פרוזדורים (צורה התקפית, מתמשכת או קבועה);
• חולים עם היסטוריה של אירועים אמבוליים, אפילו עם קצב סינוסים שמור;
• חולים עם פקקת באטריום השמאלי;
• חולים עם היצרות מיטרלית חמורה וחולים שגודל העלייה השמאלית שלהם הוא >55 מ"מ.

הטיפול מתבצע תחת שליטה של INR, שרמות היעד שלהן הן בין 2 ל-3. אם המטופל מפתח סיבוכים אמבוליים למרות הטיפול בנוגדי קרישה, מומלץ להוסיף חומצה אצטילסליצילית במינון של 75-100 מ"ג ליום (חלופות הן דיפירידמול או קלופידוגרל). יש לציין כי לא נערכו ניסויים מבוקרים אקראיים של שימוש בנוגדי קרישה בחולים עם היצרות מיטרלית; ההמלצות מבוססות על אקסטרפולציה של נתונים שהתקבלו בקבוצות של חולים עם פרפור פרוזדורים.

מאחר שהתפתחות פרפור פרוזדורים בחולה עם היצרות מיטרלית מלווה בדה-קומפנסציה, טיפול שמטרתו האטת קצב החדרים הוא בעל חשיבות עליונה. כפי שכבר צוין, חוסמי בטא, וראפמיל או דילטיאזם עשויים להיות התרופות המועדפות. ניתן להשתמש גם בדיגוקסין, אך המרווח הטיפולי הצר שלו ויכולתו הגרועה יותר למנוע האצת קצב לב במהלך פעילות גופנית מגבילים את השימוש בו בהשוואה לחוסמי בטא. גם היפוך חשמלי מוגבל לשימוש בפרפור פרוזדורים מתמשך, שכן ללא טיפול כירורגי בפרפור פרוזדורים הסבירות להישנות גבוהה מאוד.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

טיפול כירורגי בהיצרות מיטרלית

השיטה העיקרית לטיפול בהיצרות מיטרלית היא כירורגית, שכן כיום אין טיפול תרופתי שיכול להאט את התקדמות ההיצרות.

חולים עם תסמינים חמורים יותר או עדויות ליתר לחץ דם ריאתי זקוקים להסרת מסתם, ניתוח קומיסורוטומיה או החלפת מסתם.

ההליך המועדף הוא ניתוח להחלפת מסתם מיטרלי באמצעות בלון מלעורית. זוהי השיטה העיקרית לטיפול כירורגי בהיצרות מיטרלית. בנוסף, נעשה שימוש בקומסורוטומיה פתוחה והחלפת מסתם מיטרלי.

שסתומיה באמצעות בלון מלעורי היא הטכניקה המועדפת עבור מטופלים צעירים יותר, מטופלים מבוגרים שאינם יכולים לסבול הליכים פולשניים יותר, ומטופלים ללא הסתיידות מסתמית משמעותית, עיוות תת-מסתמית, טרומבי בעלייה השמאלית או ריגורגיטציה מיטרלית משמעותית. בהליך זה, תחת הנחיית אקוקרדיוגרפיה, בלון מועבר על פני מחיצת העלייה מהעלייה הימנית לעלייה השמאלית ומנופח כדי להפריד את עללי מסתם המיטרלי המאוחזים. התוצאות דומות לאלו של הליכים פולשניים יותר. סיבוכים הם נדירים וכוללים ריגורגיטציה מיטרלית, תסחיף, ניקוב חדר שמאל ופגם במחיצה העלייה, אשר צפוי להימשך אם הפרש הלחצים הבין-עלייהלית גדול.

ניתוח שסתומי מיטרלי באמצעות בלון מלעורי מותווה לקבוצות המטופלים הבאות עם שטח פתח מיטרלי של פחות מ-1.5 ^סמ"ר:

• חולים לא מפוצים עם מאפיינים נוחים לניתוח מסתם מיטרלי דרך העור (דרגה I, רמת ראיות B);
• חולים ללא פיצוי עם התוויות נגד לטיפול כירורגי או סיכון כירורגי גבוה (דרגה I, רמת ראיות! IC);
• במקרה של תיקון כירורגי ראשוני מתוכנן של הפגם בחולים עם מורפולוגיה של המסתם לא מתאימה, אך עם מאפיינים קליניים מספקים (דרגה IIa, רמת ראיות C);
• חולים "אסימפטומטיים" עם מאפיינים מורפולוגיים וקליניים מתאימים, סיכון גבוה לסיבוכים תרומבואמבוליים או סיכון גבוה לפירוק של פרמטרים המודינמיים;
• עם היסטוריה של סיבוכים אמבוליים (דרגה IIa, רמת ראיות C);
• עם תופעת ניגודיות הד ספונטנית באטריום השמאלי (דרגה IIa, רמת ראיות C);
• עם פרפור פרוזדורים קבוע או התקפי (דרגה IIa, רמת ראיות C);
• עם לחץ סיסטולי בעורק הריאה גדול מ-50 מ"מ כספית (דרגה IIa, רמת ראיות C);
• כאשר נדרשים ניתוחים גדולים שאינם קשורים ללב (דרגה IIa, רמת ראיות C);
• במקרה של תכנון הריון (דרגה IIa, רמת ראיות C).

מאפיינים מתאימים לניתוח שסתומי מיטרלי מלעורית הם היעדר המאפיינים הבאים:

• קליני: גיל מבוגר, היסטוריה של קומיסרוטומיה, אי ספיקת לב תפקודית בדרגה IV, פרפור פרוזדורים, יתר לחץ דם ריאתי חמור;
• מורפולוגי: הסתיידות מסתם מיטרלי בכל דרגה, מוערכת על ידי פלואורוגרפיה, שטח מסתם מיטרלי קטן מאוד, רגורגיטציה טריקוספידלית חמורה.

חולים עם מחלת מסתם מיטרלית חמורה, הסתיידות מסתמים או תרומבי בעליית העלייה השמאלית עשויים להיות מועמדים לניתוח קומיסורוטומיה, שבו עלעלי המסתם המיטרלי המאוחדים מופרדים באמצעות מרחיב המועבר דרך העלית השמאלית והחדר השמאלי (קומיסורוטומיה סגורה) או באופן ידני (קומיסורוטומיה פתוחה). שני ההליכים דורשים תורקוטומיה. הבחירה תלויה במצב הניתוחי ובמידת הפיברוזיס וההסתיידות.

ניתוח פלסטי של מסתם מיטרלי (קומיזורוטומיה פתוחה) או החלפה מתבצע עבור האינדיקציות הבאות מסוג I.

בנוכחות אי ספיקת לב III-IV FC והיצרות מיטרלית בינונית או חמורה במקרים בהם:

• לא ניתן לבצע ניתוח שסתומים מיטרלי באמצעות בלון;
• ניתוח שסתומי מיטרלי באמצעות בלון אינו מומלץ עקב פקקת באטריום השמאלי למרות שימוש בנוגדי קרישה, או עקב ריגורגיטציה מיטרלית בינונית או חמורה במקביל;
• מורפולוגיה של המסתם אינה מתאימה לניתוח שסתומים מיטרלי באמצעות בלון מיטרלי.

בהיצרות מיטרלית בינונית עד חמורה ובמקבילה ריגורגיטציה מיטרלית בינונית עד חמורה (החלפת מסתם מסומנת אם תיקון המסתם אינו אפשרי).

החלפת מסתם היא מוצא אחרון. היא ניתנת לחולים עם שטח מסתם מיטרלי < 1.5 סמ"ר ^, תסמינים בינוניים עד חמורים, ופתולוגיה של המסתם (למשל, פיברוזיס) המונעת שימוש בשיטות אחרות.

החלפת מסתם מיטרלי מומלצת (אינדיקציות דרגה IIa) בהיצרות מיטרלית חמורה ויתר לחץ דם ריאתי חמור (לחץ סיסטולי בעורק הריאה מעל 60 מ"מ כספית), תסמינים של אי ספיקת לב דרגה I-II, אלא אם כן מוצע ניתוח מסתם מיטרלי באמצעות בלון או החלפת מסתם מיטרלי. יש לבדוק חולים עם היצרות מיטרלית שאין להם תסמינים של דה-קומפנסציה מדי שנה. הבדיקה כוללת איסוף תלונות, אנמנזה, בדיקה, צילום חזה ו-ECG. אם מצבו של המטופל השתנה במהלך התקופה הקודמת או שתוצאות הבדיקה הקודמת מצביעות על היצרות מיטרלית חמורה, מומלץ לבצע אקו לב. בכל שאר המקרים, אין צורך באקו לב שנתי. אם המטופל מתלונן על דפיקות לב, מומלץ לבצע ניטור אקו לב שנתי (הולטר) של 24 שעות לאיתור התקפי פרפור פרוזדורים.

במהלך ההריון, חולות עם היצרות קלה עד בינונית יכולות לקבל טיפול תרופתי בלבד. השימוש בתרופות משתנות וחוסמי בטא בטוח. אם יש צורך בטיפול נוגד קרישה, למטופלות ניתנת זריקות הפרין, מכיוון וורפרין הוא התווית נגד.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

מְנִיעָה

הנושא החשוב ביותר בטקטיקות של טיפול נוסף בחולים עם היצרות מיטרלית הוא מניעת הישנות של קדחת שגרונית באמצעות תרופות פניצילין בשחרור ממושך הניתנות לכל החיים, כמו גם לכל החולים לאחר תיקון כירורגי של הפגם (כולל למניעת אנדוקרדיטיס זיהומית). בנזאתין בנזילפניצילין נקבע במינון של 2.4 מיליון יחידות למבוגרים ו-1.2 מיליון יחידות לילדים, תוך שרירי פעם בחודש.

כל החולים עם היצרות מיטרלית מותווים למניעה שניונית של התקפי חום שגרוני. בנוסף, כל החולים מותווים למניעת אנדוקרדיטיס זיהומית.

חולים אסימפטומטיים זקוקים רק לטיפול מונע כנגד קדחת שגרונית חוזרת [למשל, זריקות תוך שריריות של בנזילפניצילין (מלח נתרן פניצילין G סטרילי) 1.2 מיליון יחידות כל 3 או 4 שבועות] עד גיל 25-30 וטיפול מונע לאנדוקרדיטיס לפני הליכים מסוכנים.

[ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ]

תַחֲזִית

ההיסטוריה הטבעית של היצרות מיטרלית משתנה, אך הזמן בין הופעת התסמינים לנכות חמורה הוא כ-7 עד 9 שנים. תוצאת הטיפול תלויה בגיל המטופל, במצבו התפקודי, ביתר לחץ דם ריאתי ובמידת פרפור הפרוזדורים. תוצאות ניתוח המסתם והקומסורוטומיה הן שקולות, כאשר שתי השיטות משקמות את תפקוד המסתם ב-95% מהחולים. עם זאת, התפקוד מתדרדר עם הזמן אצל רוב החולים, ורבים דורשים הליך חוזר. גורמי סיכון למוות כוללים פרפור פרוזדורים ויתר לחץ דם ריאתי. סיבת המוות היא בדרך כלל אי ספיקת לב או תסחיף ריאתי או מוחי.

היצרות מיטרלית מתקדמת בדרך כלל באיטיות ובעלת תקופת פיצוי ארוכה. יותר מ-80% מהחולים שורדים במשך 10 שנים ללא תסמינים או סימנים מתונים של אי ספיקת לב (אי ספיקת לב I-II לפי NUHA). שיעור ההישרדות ל-10 שנים של חולים לא מפוצים ולא מנותחים נמוך משמעותית ואינו עולה על 15%. עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי חמור, תקופת ההישרדות הממוצעת אינה עולה על 3 שנים.

[ 74 ]