דלקת כלי הדם מערכתית

דלקת כלי הדם המערכתית היא קבוצה הטרוגנית של מחלות, אשר מבוססות על דלקת חיסונית ו נמק של קיר כלי הדם, מה שמוביל נזק משני לאיברים ומערכות שונות.

דלקת כלי הדם המערכתית היא הפתולוגיה אנושית נדירה יחסית. מחקרים אפידמיולוגיים על שכיחות של צורות לנוער של דלקת מערכית מערכתית לא. בספרות מדעית-מדעית-מעשית נחשב כלי הדם של מערכת הדם לקבוצת מחלות ראומטיות. הבסיס לסיווג של עובדים וסקוליטיס מערכתיים המוצעים על ידי מומחים, הם מאפיינים מורפולוגיים: גודל של הכלי הפגוע, או necrotizing דלקת granulomatous של הדמות, בנוכחות גרנולומות ענקיות תאי multinucleate. וסקוליטיס מערכתית ICD-10 נכנסו סעיף XII «הפרעות רקמת חיבור מערכתית" (M30-M36) עם המשנה 'דלקת רב-עורקית קשרית ותנאים נלווים' (MZ0) ו 'vasculopathy נמקית אחרים' (M31).

אין סיווג אוניברסלי של דלקת כלי הדם מערכתית. לאורך ההיסטוריה של המחקר של קבוצה זו של מחלות, ניסיונות נעשו כדי לסווג דלקת כלי הדם על פי תכונות קליניות, מנגנונים פתוגניים בסיסיים ונתונים מורפולוגיים. עם זאת, ברוב הסיווגים המודרניים מחלות אלו מחולקים ראשוני ומשני (עבור מחלות ראומטיות זיהומיות, גידולים, השתלת איברים) ואת הקוטר של כלי מושפעים. ההישג האחרון היה פיתוח של המינוח המאוחד של דלקת כלי הדם המערכתית: בועידת הפיוס הבין-לאומית ב- Chepel Hill (ארה"ב, 1993), אומצה מערכת של שמות והגדרות של הצורות הנפוצות ביותר של דלקת כלי הדם המערכתית.

אפידמיולוגיה

ההיארעות של דלקת כלי הדם המערכתית באוכלוסייה משתנה בין 0.4 ל -14 מקרים או יותר לכל 100 000 אוכלוסייה.

הגרסאות העיקריות של אי ספיקת לב דלקתית מערכתית:

• קרדיומיופתיה (מיוקרדיטיס ספציפית, קרדיומיופתיה איסכמית). השכיחות של נתונים נתיחה שלאחר המוות היא בין 0 ל 78%. נמצא לרוב בתסמונת של צ'ארד שטראוס, לעתים רחוקות יותר - עם גרנולומטוזיס של וגנר, פוליארטיטיס נודולרי ופוליארטיטיס מיקרוסקופי.
• קורונרים. האם מפרצות, פקקת, ריבוד ו / או היצרות, וכל אחד מהגורמים הללו יכול להוביל להתפתחות אוטם שריר הלב. באחד מהמחקרים הפוטומורפולוגיים, מחלת עורקים כליליים בחולים עם פוליארטיטיס נודולרי נמצאה ב -50% מהמקרים. ההיארעות הגבוהה ביותר של דלקת כלי הדם הכלילית נצפתה במחלת קוואסקי, עם התפתחות מפרצת ב -20% מהחולים.
• פריקרדיטיס.
• Endocarditis ו נגעים שסתום. ב 20 השנים האחרונות, היו דיווחים תכופים יותר על נזק ספציפי השסתומים. זה עשוי להיות קשר של דלקת כלי הדם עם תסמונת אנטי פוספוליפיד (APS).
• הפרעות במערכת ההולכה והפרעות קצב. הם נדירים.
• התבוסה של אבי העורקים ואת הנתיחה שלה. אבי העורקים וענפיו הפרוקסיאליים משמשים נקודות קצה בדלקת עורקים של Takayasu ו קוואסקי של המחלה, כמו גם את arteritis התא ענק. באותו אובדן זמן של כלי קטן, ואבי העורקים צינורי צינורות, נצפו לעתים עם וסקוליטיס הקשורים נוגדנים ציטופלסמית antineytrofilpymi (ANSA), יכול להוביל aortitis.
• יתר לחץ דם ריאתי. מקרים של יתר לחץ דם ריאתי ב דלקת כלי הדם הם נדירים, במקרים בודדים מצויינים עם polyarteritis נודולרי.
• התופעות הקרדיווסקולריות העיקריות ותדירותן עם דלקת כלי הדם הנקבית.
• קרדיומיופתיה - עד 78% בהתאם לשיטות של גילוי (קרדיומיופתיה איסכמית - ב 25-30%).
• התבוסה של העורקים הכליליים (עם היצרות, פקקת, היווצרות של מפרצות או ריבוד) הוא 9-50%.
• פריקרדיטיס הוא 0-27%.
• נזק למערכת ההולכה של הלב (סינוס או הצומת AV), כמו גם הפרעות קצב (לעתים קרובות supraventricular) הוא 2-19%.
• נזקי שסתום (valvulitis, אנדוקארדיטיס aseptic) הם ברוב המקרים חריגה (למרות סימנים של נזק שסתום הלב יכול להופיע ב 88% מהחולים, עם רובם נגרמות מסיבות ספציפיות או פונקציונלי).
• ריבוד של אבי העורקים (סניפים אבי העורקים הפרוקסימליים) - במקרים חריגים עם גרנולומטוזיס של וגנר ודלקת עורקים של טאקאיסו.
• יתר לחץ דם ריאתי - במקרים חריגים.

לאחרונה, יחד עם מידת הפעילות של דלקת כלי הדם המערכתית, נקבע גם מדד הנזק לאיברים ומערכות, אשר חשוב לחיזוי תוצאות המחלה.

מדד הנזק למערכת הלב וכלי הדם בדלקת כלי הדם (1997)

קריטריונים לנזק למערכת הלב וכלי הדם	הגדרה
אנגינה pectoris או עורק כלילי לעקוף שתל	אנגינה בהיסטוריה, אושרה על ידי לפחות נתוני ECG
אוטם שריר הלב	אוטם שריר הלב ב anamnesis, אושר על ידי לפחות נתוני ה- ECG בדיקות ביוכימיות
אוטם שריר חוזר	התפתחות אוטם שריר הלב לפחות 3 חודשים לאחר הפרק הראשון
קרדיומיופתיה	תפקוד לקוי של חדר הלב, המאושש על ידי תמונה קלינית ונתונים משיטות בדיקה נוספות
מחלת לב שסתום	רעש סיסטולי או דיאסטולי חריף, מאושר על ידי נתונים משיטות מחקר נוספות
פריקרדיטיס יותר מ 3 חודשים או gerecardiotomy	Exicative או פריקרדיטיס צמצום במשך 3 חודשים לפחות
יתר לחץ דם (דיאסטולי לחץ דם יותר מ 95 מ"מ כספית) או נטילת תרופות antihypertensive	לחץ דם דיאסטולי מוגבר יותר מ 95 מ"מ כספית. או את הצורך לקחת תרופות antihypertensive

בהתאם לנוכחות או היעדרות של המטופל, נגעים אלה הם 1 או 0 נקודות, בהתאמה. המערכת הכוללת של הערכת הנזק של האיברים משקפת את מידת ההפרעה לתפקוד שלהם על רקע דלקת ו / או טיפול בכלי הדם. סימנים של נזק איברים עקב דלקת כלי הדם צריך להישמר בחולה במשך 3 חודשים. הופעתה מחדש של סימני נזקי איברים נחשבת לאחרונה, אם לאחר הופעתה הראשונה עברו יותר משלושה חודשים. בממוצע, בחולים עם דלקת כלי הדם, מדד הנזק הוא 3 נקודות. כאשר ניטור המטופל, המדד יכול להישאר באותה רמה או להגדיל (עד למקסימום של 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

סיווג דלקת כלי הדם על פי ICD-10

• MZ0 פוליארטיטיס נודולרית ותנאים קשורים.
• F-M30.0 פוליארטיטיס נודולארית.
• M30.1 פולרינטיטיס עם נגעי ריאות (Czordzha Strauss), אנגיטיס אלרגית וגרנולומטית.
• M30.2 פוליארטיטיס נעורים.
• MZ0.Z רירית תסמונת לימפנודלרית עורית (קוואסקי).
• M30.8 תנאים אחרים הקשורים polyarityitis נודולרי.
• כלי דם אחרים.
• M31.0 אנגיטיס רגיש, תסמונת גוזאצ'ר.
• M31.1 microangiopathy טרומבוטי, טרומבוטי וטרומבוציטופיק פורפורה.
• M31.2 גרנולומה חציונית של תמותה.
• M31.3 גרנולומטוזיס של וגנר, גרנולומטוזיס נשימתי.
• M31.4 תסמונת של קשת אבי העורקים (Takayasu).
• M31.5 arteritis תא ענק עם פולימגיאומטי ראומטי.
• M 31.6 אחרים arteritis תא ענק.
• M31.8 אחרים vascolopathies necrotizing.
• M31.9 vascolopathy Necrotizing לא צוין.

בילדות (למעט דלקת עורק רקה עם כאבי שרירים רבים-שיגרוניים) עשוי לפתח וסקוליטיס שונה, אם כי המספר הכולל של מבוגרים חולים בעיקר וסקוליטיס מערכתית. עם זאת, במקרה של המחלה של קבוצה וסקוליטיס מערכתית אצל הילד זה אילוצים שונים של התחילה ואת כמובן, תסמיני מניפסט בהירים בעת ובעונה אחת - תחזית אופטימית יותר במונחים של טיפול מוקדם והולם יותר מאשר מבוגרים. שלוש מחלות פי הסיווג של ההתחלה או לפתח בעיקר בילדות ויש תסמונות וסקוליטיס מערכתית מעולה של מבוגרים, כך שניתן יהיה המכונה לנוער וסקוליטיס מערכתית: דלקת רב-עורקית קשרית, תסמונת קוואסקי, aortoarteriit ספציפי. עבור וסקוליטיס מערכתית לנוער בהחלט להתייחס ו ארגמנת על שם שונליין-הנוך (וסקוליטיס המורגי), למרות המחלה ICD-10 מסווג "מחלת דם" כמו פורפורה אלרגית Schonlein-חנוך.

[8], [9], [10]