דלקת כלי דם מערכתית

דלקת כלי דם סיסטמית היא קבוצה הטרוגנית של מחלות המבוססות על דלקת חיסונית ונמק של דופן כלי הדם, מה שמוביל לנזק משני לאיברים ומערכות שונות.

דלקת כלי דם מערכתית היא פתולוגיה נדירה יחסית בבני אדם. אין מחקרים אפידמיולוגיים על שכיחות צורות נעורים של דלקת כלי דם מערכתית. בספרות המדעית והמדעית-מעשית, דלקת כלי דם מערכתית נחשבת לקבוצת המחלות הראומטיות. הבסיס לסיווגי העבודה של דלקת כלי דם מערכתית המוצעים על ידי מומחים הם סימנים מורפולוגיים: קליבר כלי הדם הפגועים, האופי הנמקי או הגרנולומטי של הדלקת, נוכחות של תאים ענקיים מרובי גרעינים בגרנולומות. ב-ICD-10, דלקת כלי דם מערכתית כלולה בכותרת XII "הפרעות רקמת חיבור מערכתיות" (M30-M36) עם תת-סעיפים "דלקת עורקים נודולרית ומצבים קשורים" (M30) ו"וסקולופתיות נמקיות אחרות" (M31).

אין סיווג אוניברסלי של כלי דם מערכתיים. לאורך ההיסטוריה של חקר קבוצת מחלות זו, נעשו ניסיונות לסווג כלי דם מערכתיים לפי מאפיינים קליניים, מנגנונים פתוגניים עיקריים ונתונים מורפולוגיים. עם זאת, ברוב הסיווגים המודרניים, מחלות אלו מחולקות לראשוניות ומשניות (במחלות ראומטיות וזיהומיות, גידולים, השתלות איברים) ולפי קליבר כלי הדם הפגועים. הישג אחרון היה פיתוח מינוח אחיד של כלי דם מערכתיים: בוועידת הקונצנזוס הבינלאומית בצ'אפל היל (ארה"ב, 1993) אומצה מערכת של שמות והגדרות של הצורות הנפוצות ביותר של כלי דם מערכתיים.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות דלקת כלי הדם הסיסטמית באוכלוסייה נעה בין 0.4 ל-14 מקרים או יותר לכל 100,000 נפש.

הסוגים העיקריים של נזק ללב בדלקת כלי דם מערכתית:

• קרדיומיופתיה (מיוקרדיטיס ספציפית, קרדיומיופתיה איסכמית). שיעור ההיארעות על פי נתוני נתיחה שלאחר המוות הוא בין 0 ל-78%. לרוב מתגלה בתסמונת צ'ורג-שטראוס, ופחות בגרנולומטוזיס של וגנר, פוליארטיטיס נודולרית ופוליאריטריטיס מיקרוסקופית.
• דלקת כלי דם כליליים. גורמים אלה, המתבטאים במפרצות, פקקות, דיסקציה ו/או היצרות, יכולים להוביל להתפתחות אוטם שריר הלב. באחד המחקרים הפתומורפולוגיים, נמצא נזק לכלי הדם הכליליים בחולים עם דלקת עורקים נודולרית ב-50% מהמקרים. השכיחות הגבוהה ביותר של דלקת כלי דם כליליים נצפתה במחלת קוואסאקי, כאשר מפרצות מתפתחות ב-20% מהחולים.
• דלקת קרום הלב.
• אנדוקרדיטיס ופגיעות במסתמים. ב-20 השנים האחרונות, נתונים על נגעים ספציפיים במסתמים הפכו שכיחים יותר. ייתכן שמדובר בקשר בין דלקת כלי דם סיסטמית לתסמונת אנטי-פוספוליפידים (APS).
• נגעים במערכת ההולכה והפרעות קצב. נדיר.
• מעורבות ודיסקציה של אבי העורקים. אבי העורקים וענפיו הפרוקסימליים משמשים כמטרות קצה בדלקת עורקים טקיאסו ובמחלת קוואסאקי, כמו גם בדלקת עורקים של תאי ענק. במקביל, מעורבות של כלי דם קטנים, כמו גם הוואזה וזורום של אבי העורקים, שנצפית לעיתים בכלי דם הקשורים לנוגדנים ציטופלזמיים אנטי-נויטרופיליים (ANCA), יכולה להוביל להתפתחות דלקת אבי העורקים.
• יתר לחץ דם ריאתי. מקרים של יתר לחץ דם ריאתי בדלקת כלי דם הם נדירים, מקרים בודדים נצפו בפוליארטריטיס נודוזה.
• ביטויים קרדיווסקולריים עיקריים ושכיחותם בדלקת כלי דם נמקית מערכתית.
• קרדיומיופתיה - עד 78% בהתאם לשיטות הגילוי (קרדיומיופתיה איסכמית - ב-25-30%).
• מחלת עורקים כליליים (עם היצרות, פקקת, היווצרות מפרצת או דיסקציה) - 9-50%.
• דלקת קרום הלב - 0-27%.
• נזק למערכת ההולכה הלבבית (סינוס או צומת AV), כמו גם הפרעות קצב (בדרך כלל סופרנטריקולריות) - 2-19%.
• נזק למסתמים (דלקת מסתמים, דלקת אנדוקרדיטיס אספטית) הוא ברוב המקרים יוצא מן הכלל (אם כי סימנים של נזק למסתמי הלב יכולים להופיע ב-88% מהחולים, וברובם הם נגרמים מסיבות לא ספציפיות או תפקודיות).
• דיסקציה של אבי העורקים (ענפים פרוקסימליים של אבי העורקים) - במקרים חריגים עם גרנולומטוזיס של וגנר ודלקת עורקים של טקיאסו.
• יתר לחץ דם ריאתי - במקרים חריגים.

לאחרונה, לצד מידת הפעילות בדלקת כלי דם מערכתית, נקבע גם מדד הנזק לאיברים ומערכות, דבר החשוב לחיזוי תוצאות המחלה.

מדד נזק קרדיווסקולרי במחלות כלי דם לבביות (1997)

קריטריונים לנזק קרדיווסקולרי	הַגדָרָה
אנגינה או השתלת מעקפים של עורקים כליליים	היסטוריה של תעוקת חזה, שאושרה לפחות על ידי נתוני א.ק.ג.
אוטם שריר הלב	היסטוריה של אוטם שריר הלב שאושרה על ידי לפחות א.ק.ג. ובדיקות ביוכימיות
אוטם שריר הלב חוזר	התפתחות אוטם שריר הלב לפחות 3 חודשים לאחר האירוע הראשון
קרדיומיופתיה	תפקוד לקוי כרוני של החדר שאושר על ידי תמונה קלינית ושיטות בדיקה נוספות
מחלת מסתמי הלב	אוושה סיסטולית או דיאסטולית בולטת, שאושרה על ידי שיטות מחקר נוספות
דלקת קרום הלב במשך יותר מ-3 חודשים או היסטריקרדיוטומיה	דלקת פריקרדית אקסודטיבית או כווץ במשך 3 חודשים לפחות
יתר לחץ דם (לחץ דם דיאסטולי מעל 95 מ"מ כספית) או נטילת תרופות להורדת לחץ דם	עלייה בלחץ הדם הדיאסטולי מעל 95 מ"מ כספית או צורך בנטילת תרופות להורדת יתר לחץ דם

בהתאם לנוכחות או היעדרם של הנגעים שצוינו אצל המטופל, ניתנת נקודה אחת או 0, בהתאמה. מערכת הסיכום להערכת נזק לאיברים משקפת את מידת תפקוד לקוי שלהם על רקע דלקת בכלי הדם ו/או טיפול. סימני נזק לאיברים עקב דלקת כלי דם צריכים להימשך אצל המטופל במשך 3 חודשים. הישנות של סימני נזק לאיברים נחשבת להתפתחות חדשה אם חלפו יותר מ-3 חודשים מאז הופעתם הראשונה. בממוצע, אצל חולים עם דלקת כלי דם, מדד הנזק הוא 3 נקודות. בעת ניטור המטופל, המדד יכול להישאר באותה רמה או לעלות (עד למקסימום של 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

סיווג של דלקת כלי דם מערכתית לפי ICD-10

• MZ0 פוליארטריטיס נודוזה ומצבים קשורים.
• F- M30.0 דלקת עורקים פוליאוריתנית נודולרית.
• M30.1 פוליארטריטיס עם מעורבות ריאתית (צ'ורג-שטראוס), אנגייטיס אלרגית וגרנולומטוטית.
• M30.2 פוליארטריטיס של ילדים.
• MZ0.3 תסמונת לימפונדולרית מוקוקוטנית (קוואסאקי).
• M30.8 מצבים אחרים הקשורים לפוליארטריטיס נודוזה.
• M31 וסקולופתיות נמקיות אחרות.
• M31.0 דלקת אנגיטיס כתוצאה מרגישות יתר, תסמונת האצפסטור.
• M31.1 מיקרואנגיופתיה טרומבוטית, פורפורה טרומבוטית וטרומבוציטופנית.
• גרנולומה חציונית קטלנית M31.2.
• M31.3 גרנולומטוזיס של וגנר, גרנולומטוזיס נשימתית נמקית.
• M31.4 תסמונת קשת אבי העורקים (טקיאסו).
• M31.5 דלקת עורקים של תאי ענק עם פולימיאלגיה ראומטיקה.
• M 31.6 דלקת עורקים אחרת של תאי ענק.
• M31.8 וסקולופתיות נמקיות אחרות שצוינו.
• M31.9 וסקולופתיה נמקית, לא מוגדרת.

בילדות (למעט דלקת עורקים של תאים ענקיים עם פולימיאלגיה ראומטית) עשויים להתפתח מגוון רחב של כלי דם, אם כי באופן כללי, כלי דם מערכתיים רבים משפיעים בעיקר על מבוגרים. עם זאת, במקרה של התפתחות מחלה מקבוצת כלי הדם הסיסטמיים אצל ילד, היא מאופיינת בחריפות ההתחלה והמהלך, תסמינים בהירים ובמקביל - פרוגנוזה אופטימית יותר בתנאים של טיפול מוקדם והולם מאשר אצל מבוגרים. שלוש מחלות מהמופיעות בסיווג מתחילות או מתפתחות בעיקר בילדות ויש להן תסמונות שונות מווסקוליטידים מערכתיים של חולים בוגרים, לכן ניתן לסווג אותן כוסקוליטידים מערכתיים לנוער: דלקת עורקים פוליאוריתית נודולרית, תסמונת קוואסאקי, דלקת עורקים לא ספציפית. דלקת כלי דם מערכתית לנוער כוללת בוודאות את פורפורה של Henoch-Schonlein (דלקת כלי דם דימומית), אם כי ב-ICD-10 המחלה מסווגת בסעיף "מחלות דם" כפורפורה אלרגית של Henoch-Schonlein.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]