פולריטיטיס נודולארית

דלקת רב-עורקית קשרית (מחלת קוסמול-מאייר, nodosa polyarteritis קלאסי, דלקת רב-עורקית קשרית, בעיקר להשפיע על הקרביים, דלקת רב-עורקית קשרית עם מחלת כלי דם היקפיים השולט, דלקת רב-עורקית קשרית עם תסמונת trombangiiticheskim מובילים) - חריף, subacute או מחלה כרונית מבוסס על הפסד של הפריפריה עורקים קרביים, קליבר קטן ובינוני בעיקר, התפתחות arteritis הרסני שגשוג ובעקבות טראנס fericheskoy ו איסכמיה הקרבי.

קוד ICD 10

• M30.0 פולריטיטיס נודולארית.
• M30.2 פוליארטיטיס נעורים.

אפידמיולוגיה של פוליאריתרי הברך

פולריטיטיס נודולרית נחשבת מחלה נדירה (נרשם בתדירות של 0.7-18 לכל 100 000 אוכלוסייה); באוכלוסייה שכיחה יותר אצל גברים מאשר אצל נשים (6: 4).

התדירות של פוליארטיטיס נודולרי אצל ילדים אינה ידועה. נכון לעכשיו, פוליארטיטיס נודולרי קלאסי הוא נדיר ביותר, פוליארטיטיס נעורים נפוץ יותר, מאופיין מרכיב היפררגי בולט עם היווצרות אפשרי של מוקדים של עור נמק הרירית נמק של איברים דיסטליים. המחלה מתרחשת בכל תקופות של הילדות, אך פוליארטיטיס נעורים לעיתים קרובות מתחיל לפני גיל 7 שנים ובבנות.

[1], [2], [3]

גורם של פוליארטיטיס נודולרי

האטיולוגיה של המחלה ברוב המקרים אינה ידועה. בין הגורמים predisposing של פיתוח polyularitis נודולרי אנו יכולים להבחין:

• וירוס הפטיטיס B (לרוב), הפטיטיס C, cytomegalovirus, parvovirus, HIV;
• נטילת תרופות (אנטיביוטיקה, תכשירי סולפנילמיד);
• חיסון, סרום;
• לידה; 
• אינסולציה.

[4], [5], [6], [7]

פתוגנזה של פוליארטיטיס נודולרית

בפתוגנזה של נגעים וסקולריים הקשורים בתצהיר של מתחמים חיסוניים בקיר שלהם, לבין ההתפתחות של תגובות חיסוניות תאיות מובילות הסתננות דלקתית והפעלה של המערכה המשלימה לבין ההתפתחות העוקבת של נימק fibrinoid לפרוץ את המבנה הארגוני של הדופן העורקת ואת ההיווצרות של מפרצה. כתוצאה מכך, תהליכים סקלרוטיים להתרחש המוביל חסימה של לומן של העורקים.

מה מעורר פולאנטריטיס נודולרי?

תסמינים של פוליארטיטיס נודולרי

עבור הביטויים הקליניים האופייניים פולימורפיזם דלקת רב-עורקית קשרית (מולטיפלקס mononeuritis, גלומרולונפריטיס נמקית המוקד, אוטמים כלי הדם בעור, livedo reticularis, דלקת פרקים, כאבי שרירים, כאבי בטן, פרכוסים, שבץ, וכו '). בשנת 10% מהחולים עלולים לפתח מחלת עור המקומית (monoorgannaya): ארגמנת מוחשי, livedo reticularis, כיבים, גושים כואבים. עם זאת, רוב הנזק שנצפה בכל רקמות ואיברים (לפחות - כלי ריאתי הטחול) עם סימני נמק fibrinoid, חדירת הסלולר פולימורפיים, הרס מקומי של קרום אלסטי, פקקת מפרצות בכלי הדם.

Polarteritis נודולרי לוקח את המקום הראשון בין vasculitides מערכתית לפיתוח של סיבוכים קרדיווסקולריים, ביניהם עורקים כליליים ניתן לזהות. במיוחד האחרון - הדומיננטית של הטבע הדיסטלי של הנגע, צורות כאבים של איסכמיה ומוקדי נימק שריר לב סיסטיק שריר לב המוקד, נקבעו על ידי נתיחה. מבחינה קלינית, נפיחות העורקים הכליליים יכולה להתבטא על ידי אנגינה פקטוריס, אוטם שריר הלב, מוות לב פתאומי ואי ספיקת לב כרונית. לדברי E.N. Semenkovoy, אי ספיקת לב כרונית ציין ב 39% מהחולים עם polyarteritis נודולרי.

דלקת קרום הלב פיברינואידית יכולה להתפתח, במקרים אלה זה תמיד הכרחי כדי להוציא לאורמיה. יתר לחץ דם אופייני (AH) הקשורים לעלייה רנין בדם (AH טופס giperreninovaya), אשר בתורו מחוברת עם תהליך הכרוך מיטת כלי דם הכליות והיצירה במקרים מסוימים, מחלת כליות איסכמי. יתר לחץ דם מאופיין דמויים לחץ דם גבוה באופן עקבי, שליש ממקרים - כמובן ממאירים עם ניזק מהיר איבר, את הפיתוח של שבץ איסכמי ו המורגי, התרחבות של חללי לב להתקדמות של אי ספיקת לב כרונית.

תסמינים של פוליארטיטיס נודולרי

אבחון של פוליארטיטיס נודולרי

אבחון של polyarteritis נודולרי לפני פיתוח של תמונה קלינית אופיינית קשה מאוד. נתוני המעבדה אינם כוללים הפרעות ספציפיות עבור פוליארטיטיס.

• בדיקת דם קלינית (אנמיה נורמוכרומית של דרגה קלה, ליקוציטוזה, טרומבוציטוזיס, ESR מוגבר).
• בדיקת דם ביוכימית (עלייה בקריאטינין, אוריאה, C- תגובתי חלבון, כמו גם phosphatase אלקליין אנזימים בכבד ברמה נורמלית של bilirubin).
• ניתוח כללי של שתן (hematuria, proteinuria בינונית).
• חקירה חיסונית (רמות גבוהות של מחזורי מתחמים חיסוניים, SOC מופחת ורכיבי C4 של השלמה) נוגדן פוספוליפידים (APL) זוהה 40-55% מחולים, זה קשור reticularis livedo, פצעים ונימקו עור, אנקה (בתוך שלושה nodosa polyarteritis הקלסי מזוהית לעתים רחוקות .
• איתור בסרום של חולים עם HBsAg.

כדי לאשר את האבחנה של חולים מורפולוגיים דלקת רב-עורקית קשרית מציגה ביופסיה של השריר, כמו גם ביופסיה כליה, כבד, האשכים, רירית הקיבה ופי הטבעת. בשעה האפשרות קבלתו או נתונים בספק הראו חולים אנגיוגרפיה כליות, כבד, מערכת העיכול ואת לפדר שבו לזהות המפרצת מ -1 עד 5 מ"מ ו / או היצרות בעורק בינוני-קליבר.

[8], [9],

קריטריונים אבחנתיים של polyarteritis נודולרי

לצורך אבחנה של פוליארטיטיס נודולרי, נעשה שימוש בקריטריונים שהוצעו על ידי הקולג 'האמריקאי לראומטולוגיה ב - 1990 (Lightfoot R. Et al., 1990). *

• ירידה במשקל של 4 ק"ג או יותר מרגע תחילת המחלה (לא קשור להרגלי תזונה).
• Reticulate - ספקטרום, שינויים במפרקים בדפוס העור על הגפיים ועל תא המטען.
• כאב באשכים או בכאב שלהם, לא קשור לפגיעה טראומטית, זיהום וכו '.
• מפזרים את המיאלגיה, חולשה או כאב במישוש בשרירי הגפיים התחתונות.
• Mononeuritis - התפתחות של mononeuropathy מרובים או polyneuropathy.
• התפתחות יתר לחץ דם עורקי עם רמת לחץ דם דיאסטולית> 90 מ"מ כספית.
• רמות של אוריאה מוגברת> 40 מ"ג ו / או קריאטינין> 15 מ"ג% בסרום, ללא קשר להתייבשות או הפרשת שתן לקויה,
• זיהום עם וירוס הפטיטיס B (נוכחות של HBsAg או נוגדנים נגיף הפטיטיס B בסרום בדם).
• שינויים אנגיוגרפיים (מפרצת ו / או חסימות של העורקים הקרביים, שאינם קשורים לטרשת עורקים, דיספלסיה fibromuscular ומחלות לא דלקתיות אחרות).
• ביופסיה של נתונים (חדירת נויטרופילים של קירות העורקים האמצעיים והקטנים, דלקת כלי הדם).

נוכחותם של שלושה קריטריונים או יותר מאפשרת לאבחן "פוליארטיטיס נודולרית" (רגישות - 82%, סגוליות - 87%), אך ניתן לאבחן את האבחנה רק לאחר ביופסיה או אנגיוגרפיה.

אבחון של פוליארטיטיס נודולרי

[10], [11]

טיפול בדלקת מפרקים כרונית

חולים עם פוליארטיטיס נודולרי מוקצים glucocorticoids. על פי האינדיקציות, ניתן להשתמש בטיפול הדופק עם methylprednisolone. בשל שיעור גבוה של התקדמות המחלה, מונוטרפיה glucocorticoid עשוי להיות יעיל. בהיעדר סמנים של שכפול של וירוס הפטיטיס B, יש לחשוב על הכללת cyclophosphamide בתוכנית הטיפול היומי. בנוכחות סמנים של שכפול וירוס וירוס הפטיטיס, אינטרפרון אלפא ו ribavirin מוצגים בשילוב עם glucocorticoids ו plasmapheresis.

כיצד מטפלים ב- polyarteritis nodosa?

כיצד למנוע polyarityitis נודולרי?

מניעה ראשונית של polyarteritis נודולרי לא פותחה. תחזוקה מונעת של החמרות והישנות מורכבת במניעת החמרות, התברואה של מרכזי זיהומים.

פרוגנוזה של פוליארטיטיס נודולרית

נוגדנים polyarityitis יש פרוגנוזה חיובית יחסית. שיעור ההישרדות בן חמש השנים הוא כ -60%. הגורמים החריפים את מהלך המחלה, ובהתאם לתחזית, כוללים: גיל מעל 50 שנים, התפתחות של קרדיומיופתיה, CNS, כליות ונזקים במערכת העיכול. סיבת המוות היא ההשלכות של התבוסה של מערכת הלב וכלי הדם.

רקע

תמונה קלינית ו מורפולוגי מפורט של polyarteritis קשרי תואר לראשונה בשנת 1866 על ידי א קוסמול ור 'מאייר, שצופה גבר בן 27 עם חום חום, כאבי שרירים, שיעול פרודוקטיבי, protsinuriey, תסמונת בטן ומי מת בתוך החודש 1 מיום הופעת התסמינים הראשונים של המחלה . בנתיחה שלאחר המוות, נחשפו מספר מפרצורים בעורקים של שרירים בינוניים וקטנים.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]