אבחון של polyarteritis nodosa

אבחון של פוליארטריטיס נודוזה קשה לעיתים קרובות עקב חוסר הספציפיות של התסמינים הראשוניים, פולימורפיזם של הביטויים הקליניים והיעדר סמני מעבדה ספציפיים. הבסיס לאבחון הוא בעיקר התמונה הקלינית, המתבררת במהלך 3 החודשים הראשונים של המחלה. בעת קביעת האבחון נלקחות בחשבון תסמונות קליניות ספציפיות (קריטריוני האבחון העיקריים). חשיבות נוספת היא סימנים כמו עלייה בטמפרטורת הגוף, ירידה במשקל, כאבי מפרקים ושרירים, לויקוציטוזיס, עלייה בשקיעת הדם וסמנים של הפטיטיס B נגיפית.

קריטריונים לסיווג פוליארטריטיס נודוזה בילדים (כאן ומתחת הקריטריונים מסודרים לפי ספציפיות ורגישות מהאחוז הגבוה ביותר לנמוך ביותר)

קריטריונים	הַבהָרָה
רָאשִׁי
דלקת מונונאוריטיס אסימטרית מרובה או פולינואוריטיס אסימטרית	נזק משולב או רציף לעצבים הרדיאליים, האולנריים, המדיאניים, הפרונאליים ואחרים
מחלת מעי איסכמית	אוטם, נמק של דופן המעי עם נגע בודד או מרובים
תסמונת יתר לחץ דם עורקי	עלייה מתמשכת בלחץ הדיאסטולי בשילוב עם תסמונת השתן, ואולי גם סמנים של הפטיטיס B
שינויים אנגיוגרפיים אופייניים	מפרצות בעורקים תוך-איבריים קטנים ובינוניים בשילוב עם דפורמציה מוקדית של כלי דם (עורקים כבדיים, כליים ועורקים אחרים)
דלקת כלי דם נמקית (מבוססת על ביופסיה)	דלקת כלי דם הרסנית-פרוליפרטיבית של עורקים קטנים ובינוניים מסוג שרירי, שנחשפה בביופסיה
עזר
כאבים במפרקים ו/או בשרירים	כאב מתמשך, סיבתיות של מפרקים גדולים ושרירים של הגפיים הדיסטליות
חום	עלייה בטמפרטורת הגוף מעל 38 מעלות צלזיוס מדי יום או אפיזודי עם הזעה מרובה במשך שבועיים או יותר
לויקוציטוזיס של דם פריפרי	לויקוציטוזיס יותר מ-20.0x109/l, נקבע בשלוש בדיקות עוקבות
ירידה במשקל	ירידה במשקל הגוף של יותר מ-15% מהמשקל ההתחלתי בפרק זמן קצר, שאינה קשורה לצום

האבחנה של פוליארטריטיס נודוזה נקבעת בנוכחות לפחות שני קריטריונים עיקריים או קריטריון עיקרי אחד ושלושה קריטריונים נלווים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

אבחון מעבדתי של פוליארטריטיס נודוזה

בתקופה הפעילה של פוליארטריטיס נודוזה, בדיקת דם כללית מגלה אנמיה נורמוכרומית בינונית, לויקוציטוזיס נויטרופילי ועלייה ב-ESR.

בדיקת שתן כללית עשויה לחשוף שינויים חולפים במשקעים.

לניתוח דם ביוכימי יש ערך מעשי, והוא חושף שינויים באינדיקטורים מסוימים, בפרט פעילות טרנספראז ופסולת חנקנית.

במהלך מחקר אימונולוגי בתקופה הפעילה, כל החולים מראים עלייה בריכוז החלבון C-reactive; ניתן לזהות עלייה מתונה ב-IgA, IgG, וניתן לזהות גורם ראומטי חיובי.

מערכת קרישת הדם בפוליארטריטיס נודולרית מאופיינת בנטייה להיפר-קרישה, לכן, קביעת מצב המוסטאזיס צריכה להיות ראשונית ולאחר מכן כדי לשלוט על התאמת הטיפול. היפר-קרישה בולטת ביותר בפוליארטריטיס של ילדים.

בחולים עם פוליארטריטיס נודוזה קלאסית, מתגלים HBsAg וסמנים אחרים של הפטיטיס B (ללא סימנים קליניים, מעבדתיים ואפידמיולוגיים של מחלה זו).

אבחון אינסטרומנטלי של פוליארטריטיס נודוזה

על פי האינדיקציות, נקבעו א.ק.ג., אקו לב, צילום רנטגן של חזה, אולטרסאונד של איברי הבטן, אנגיוגרפיה וביופסיה.

א.ק.ג. יכול לחשוף סימנים של הפרעות מטבוליות בשריר הלב, טכיקרדיה. בנוכחות דלקת שריר הלב, ניתן לתעד האטה בהולכה, אקסטרסיסטולה וירידה בפעילות החשמלית של שריר הלב. במקרה של נזק לעורקים הכליליים, מתגלים שינויים איסכמיים בשריר הלב.

במקרה של דלקת שריר הלב, אקוקרדיוגרפיה מגלה התרחבות של חללי הלב, עיבוי ו/או היפר-אכוגניות של הדפנות ו/או שרירי הפפילריה, ירידה בתפקודי ההתכווצות והשאיבה של שריר הלב, ובנוכחות דלקת קרום הלב, ריבוד או עיבוי של שכבות קרום הלב.

במהלך בדיקת אולטרסאונד של איברי הבטן והכליות, לרוב נצפים שינויים לא ספציפיים בצורה של עלייה בדפוס כלי הדם ו/או אקוגניות של הפרנכימה.

בצילום רנטגן של החזה במהלך התקופה הפעילה של המחלה, נצפית עלייה בדפוס כלי הדם, ולעיתים שינוי באינטרסטיציום הריאתי.

אאורטוגרפיה נקבעת עבור דלקת עורקים נודולרית המתרחשת עם יתר לחץ דם עורקי, למטרות אבחון ואבחון דיפרנציאלי. אנגיוגרפיות יכולות לחשוף מפרצות של כלי דם בינוניים וקטנים של הכליות, הכבד, הטחול ופגמים בניגוד לפרנכימה של האיברים הנגועים, המשמשים כקריטריון אנגיוגרפי למחלה.

ביופסיה של העור, הרקמה התת עורית והשרירים, לעיתים רחוקות - הכליה, מבוצעת במקרים ספקניים. מומלץ לבצע ביופסיה לפני תחילת הטיפול הבסיסי. הסימן המורפולוגי המאשר את האבחנה של פוליארטריטיס נודולרית הוא דלקת כלי דם הרסנית-פרודוקטיבית, שניתן לאתר אותה רק אם הביופסיה מבוצעת מאזור עור עם גוש, לייבדו או נמק קרוב.

קריטריוני סיווג לפוליארטריטיס אצל ילדים

קריטריונים	הַבהָרָה
רָאשִׁי
נמק של האצבעות ו/או נמק עור	התפתחות חריפה של נמק יבש אסימטרי הכולל אצבעות I-III, חניטת אזורי עור
התפרצויות נודולריות	גושים תוך-עוריים או תת-עוריים בקוטר של עד 1 ס"מ לאורך מהלך כלי הדם
אוטם לשון	ציאנוזה כואבת בצורת טריז של הלשון עם התפתחות נמק
לייבדו ארבורסנס	רשת ציאנוטית גסה בגפיים הדיסטליות, גרועה יותר בקור ובעמידה
עזר
דלקת כלי דם נמקית (מבוססת על ביופסיה)	דלקת כלי דם הרסנית-פרוליפרטיבית של עורקים קטנים ובינוניים מסוג שרירי, שנחשפה בביופסיה
ירידה במשקל	ירידה במשקל הגוף של יותר מ-15% מהמשקל ההתחלתי בפרק זמן קצר, שאינה קשורה לצום
כאבים במפרקים ו/או בשרירים	כאב מתמשך, סיבתיות של מפרקים גדולים ושרירים של הגפיים הדיסטליות
חום	עלייה בטמפרטורת הגוף מעל 38 מעלות צלזיוס מדי יום או אפיזודי עם הזעה מרובה במשך שבועיים או יותר
לויקוציטוזיס של דם פריפרי	לויקוציטוזיס יותר מ-20.0x10 9 /l, שנקבע בשלוש בדיקות עוקבות

האבחנה של פוליארטריטיס לנוער נקבעת בנוכחות לפחות שלושה קריטריונים עיקריים או שניים עיקריים ושלושה קריטריונים נלווים.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

אבחנה מבדלת של פוליארטריטיס נודוזה

בהתחלה חריפה של פוליארטריטיס אצל ילדים עם חום גוף גבוה, כאבי מפרקים ושרירים, פריחות בעור, הפטומגליה, לעיתים קרובות יש צורך באבחנה מבדלת עם אלח דם, דלקת מפרקים שגרונית אצל ילדים, דרמטומיוזיטיס אצל ילדים, זאבת אדמנתית מערכתית, תסמונת קוואסאקי, דלקת עורקים לא ספציפית.

בעת ביצוע אבחון דיפרנציאלי, יש להבין כי דלקת עורקים נודולרית אינה מאופיינת בדלקת מפרקים הרסנית האופיינית לדלקת מפרקים שגרונית לנוער, בניגוד לדרמטומיוזיטיס לנוער, דלקת עורקים לנוער אינה סובלת מתסמונת חולשת שרירים כה בולטת, לייבדו ונמק עור ממוקמים בעיקר בחלקים הדיסטליים של הגפיים, אריתמה לילך פריאורביטלית אינה נצפית. שלא כמו זאבת אדמנתית מערכתית, לחולים עם דלקת עורקים לנוער יש לרוב לייבדו דנדריטי ולא רטישלי, נמק דיסטלי, היפרלויקוציטוזיס. דלקת עורקים נודולרית אינה מאופיינת באנדוקרדיטיס, פוליסרוזיטיס ותסמונת נפרוטית, תאי LE אינם מוגדרים בה.

אבחנה מבדלת של פוליארטריטיס נודוזה מסתבכת עקב הופעה פתאומית של לחץ דם גבוה אצל ילד. במקרים כאלה, האבחנה של פוליארטריטיס נודוזה צריכה לעיתים קרובות להתבצע באמצעות שלילה, תוך דחייה עקבית של ההנחה של פאוכרומוציטומה, היצרות עורק הכליה, פיילונפריטיס עם תוצאה של נפרוסקלרוזיס, גלומרולונפריטיס כרונית. לטובת פוליארטריטיס נודוזה, ניתן להצביע על: לחץ דם גבוה מתמשך, בשילוב עם סימנים של נזק לכלי דם מערכתי, חום, שקיעת דם מוגברת וליקוציטוזיס, אנטיגנמיה של HBs (ללא דלקת כבד קלינית).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]