תסמינים של פוליארטיטיס נודולרי

עבור nodosa תקופת polyarteritis החריפה המאופיינת בסימפטומים הבאים: חום, כאבי פרקים, שרירים, ושילובים שונים של תסמונות קליניות אופייניות - עורית trombangiiticheskogo, נוירולוגיות, לב, בטן, כליות.

[1], [2], [3],

תסמינים נפוצים של פוליארטיטיס נודולרי

Uzelkovіy polyarteritis רוב הילדים מתחיל בחריפות: טמפרטורת גוף גדל, אשר בעוד כמה שבועות על בסיס יומי עד 38-39 מעלות צלזיוס, תוך כמה שעות שאני יורד מספרים רגילים, אשר מלווה זיעה פזרנית וניוון הגדלה. מאוחר יותר יש כאבי מפרקים, שרירים וסימנים של נגעים וסקוליים מערכתית. לעתים רחוקות המחלה מתפתחת לאט, תת-קרקעי. במקרה זה, המטופל מציין ללא הרף חולשה, חולשה, מצב subfebrile או ללא מוטיבציה לטווח קצר טמפרטורת הגוף עולה. תסמינים קליניים אופייניים מופיעים רק לאחר מספר חודשים. רצף של התרחשות של תסמונות, וריאנטים של השילוב שלהם שונים, מה שמסביר את הפולימורפיזם של התמונה הקלינית של polyarteritis נודולרי.

תסמונת עור אצל ילדים היא הרבה יותר נפוצה מאשר אצל מבוגרים. שינויים אופייניים העור נחשבים lyvedo, תת עורית או intradermal גושים ו בצקת מקומית. Livedo (כתמים cyanotic מתמשך בצורה של ענפים של עץ או מבוך marbling) מתרחשת ברוב החולים, נמצא לעתים קרובות יותר על החלקים הדיסטליים של הגפיים, שינוי צבע בהיר בהיר במהלך ההפוגה. גושים בודדים או מרובים געש לאורך מסלול של כלי גדול ברשת של livo. על רקע הטיפול, הם נעלמים לאחר כמה ימים. בצקת צפופה כואבת ממוקמת על הידיים, הרגליים, באזור המפרקים; כאשר המחלה מתפתחת, הם יכולים להיעלם, או במקומם, נמק של העור נוצר.

תסמונת thrombangiotic מפתחת כמעט כל חולה השלישי עם פוליארטיטיס לנוער מתבטא על ידי היווצרות מהירה של נמק של העור ואת הריריות, גרגרנה של איברים דיסטליים. התהליך מלווה בכאבי פרקיסמל קשים, כמו גם שריפה והתלקחות באזור מפרקים גדולים וגפיים דיסטליות. לאחר מינויו של טיפול הולם, הכאב נפסק, מוקדי נמק העור וגנגרנה יבשה של הפלנגות הטרמינליות מושתלות בהדרגה ומתוחמות. יחד עם נמק עור נמק דיסטלי, נמק בצורת נדיר של הלשון הוא ציין לעתים קרובות. אפיתליזציה וריפוי של עור ונמק רירי של קרום מתרחשים תוך מספר ימים, פלאנגות חנוקות נדחות לא לפני החודש השני מתחילת הטיפול.

תסמונת נוירולוגית. התבוסה של מערכת העצבים ההיקפית בצורה של פולימוריטיס אסימטרית (mononeuritis מרובים) הוא מאפיין אופייני של polyarteritis נודולרי קלאסי. Polyneuritis מתפתח בחדות עם hyperesthesia באזור המושפע; אז כאבים חמורים נראים כמו סיבתיות, ואחרי כמה שעות או שבועות שיתוק של חלקים שונים של הגפיים מתפתח. עם פוליארטיטיס לנוער, התבוסה של מערכת העצבים ההיקפית מתבטאת בדרך כלל על ידי תמונה של mononeuritis. עם תחילת הפוגה, תנועות הגפיים מושפעים משוחזרים. בנוסף, כל החולים בתקופה הפעילה מזהים סימפטומים של התבוסה של מערכת העצבים האוטונומית: ירידה מתמשכת במשקל, הזעה פזרנית, אופי סיבתי של כאב.

תסמונת בטן. חולים לעיתים קרובות להתבונן כאבי פרקיסמלים בבטן, אשר יכול להיות מלווה תופעות dyspeptic, רוך מישוש לאורך המעיים ללא סימנים של גירוי של הצפק, הגדלה מתונה של הכבד. כאבים ותופעות דיספטיות עוברים במהירות על רקע הטיפול הפתוגנטי. במקרים חמורים, כיבים בודדים או מפוזרים, נמק או גנגרנה של המעי, כולל דלקת התוספתן, עלולים להתפתח.

תסמונת הכליה עם יתר לחץ דם כלייתי מתרחשת עם polyarteritis נודולרי קלאסי. יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לתסמונת של לחץ דם עורקי אופייני למחלה זו, הנגרמת על ידי איסכמיה של המנגנון המשולש של הכליות, תוך הפרה של מנגנון רנין אנגיוטנסין-אלדוסטרון. שינויים בשקעים של השתן במקרים כאלה הם חסרי משמעות (פרוטאורייה עקבות מתונה ומיקאמתוריה), מצב תפקודי של הכליות אינו מוטרד. חומרת מצבם של הילדים ורצינות הפרוגנוזה נובעת מעלייה מתמשכת בלחץ הדם, ולעתים מגיעים לערכים של 220 / 110-240 / 170 mmHg. אלה חולים אשר לעתים קרובות לצפות בתוצאה קטלנית. עם השפעה חיובית של טיפול, מתרחשת הפוגה. רמת לחץ העורקים יורדת, שינויים במשקעים השתן נעלמים.

תסמונת הלב בשיא הפעילות נצפתה בחולים רבים, אך היא אינה קובעת את החומרה העיקרית של פוליארטיטיס נודולרית. מבחינה קלינית, חולים מציינים את הרחבת הלב, טכיקרדיה בולטת, מלמול סיסטולי מעל הלב. עם מחקרים אינסטרומנטליים, ניתן לזהות סימנים למחזור כלילי, הולכה, שינויים בשריר הלב, אפיה קרום הלב, במקרה של יתר לחץ דם עורקי - היפרטרופיה שריר הלב. על רקע טיפול פתוגנטי, שינויים איסכמיים ודלקתיים בלב נעלמים.

תסמונת ריאתי בילדים היא הכי קלינית, זה זוהה רק על ידי לימוד רנטגן של הגברה של דפוס כלי דם, שורשי tyazhistosti, ולפעמים - כמו תהליכי ההדבקה של יריעות צדר, דהיינו תמונות של דלקת ריאות.

ביטויים נפוצים של דלקת רב-עורקית קשרית וילדותית polyarteritis דומה אך המקומיים תסמינים ותסמונות שונות עקב פתולוגיה וסקולרית השולט (איברים פנימיים - ב polyarteritis קשרי קלאסי, כלי הדם ההיקפיים - ב polyarteritis נעורים).

[4], [5], [6], [7]

מסלול דלקת המעי הגס

מהלך polyarteritis neular יכול להיות חריף, תת-קרקעי וכרוני (relapsing). בקורס אקוטי, תקופה ראשונית קצרה והכללה מהירה של נגעים וסקולריים נצפים. זרימת Subacute יש התחלה הדרגתית, הוא ציין לעתים קרובות עם polyarteritis נודולרי קלאסי, סימנים של פעילות המחלה מוחזקים במשך 1-2 שנים. פולריטיטיס נודולרית הקשורה לוירוס הפטיטיס B, מתרחשת עם התסמונת של יתר לחץ דם עורקי (לעיתים קרובות ממאירה), מאופיינת בהתפרצות חריפה יותר ולעתים קרובות שלילית. קורס כרוני עם סירוגין של החמרות ואת ההפלות מתרחשת בעיקר עם פוליארטיטיס לנוער. בשנים הראשונות של החמרה להתרחש לאחר 0.5-1.5 שנים, לאחר 2-4 החמרות, הפוגה עשויה להאריך עד 5 שנים או יותר.

המרפאה של polyarteritis neular בהתאם לוקליזציה העיקרית של דלקת כלי הדם

גרסה קלינית	סימפטומים קליניים מובילים ותסמונות פאזה פעילה
קלאסי	לחץ דם עורקי של כליה. דלקת ריאות מרובים. דלקת המפרקים. נזלת נמקית או כללית של המעי. סמנים של וירוס הפטיטיס B
נעורים	כאב במפרקים, שרירים, hyperesthesia. Nodules, livo, בצקת מקומית, polyneuritis. תסמונת thrombangiotic - מוקדים של נמק עור, ריריות, גרגרנה דיסטלי