תסמינים של פוליארטריטיס נודוזה

התקופה האקוטית של פוליארטריטיס נודוזה מאופיינת בתסמינים הבאים: חום, כאבים במפרקים, בשרירים ושילובים שונים של תסמונות קליניות אופייניות - עוריות, תרומבואנגיוטיות, נוירולוגיות, לבביות, בטניות, כליות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

תסמינים כלליים של פוליארטריטיס נודוזה

אצל רוב הילדים, דלקת עורקית פוליאוריתנית מתחילה באופן אקוטי: טמפרטורת הגוף עולה, מגיעה ל-38-39 מעלות צלזיוס מדי יום במשך מספר שבועות, יורדת לרמות נורמליות לאחר מספר שעות, מלווה בהזעה מוגזמת ובדיסטרופיה גוברת. בהמשך מופיעים כאבי מפרקים ושרירים וסימנים של נזק מערכתי לכלי הדם. בתדירות נמוכה יותר, המחלה מתפתחת בהדרגה, באופן תת-אקוטי. במקרה זה, החולה חווה חולשה, חולשה, חום נמוך או עלייה קצרת טווח בטמפרטורת הגוף ללא מוטיבציה למשך זמן רב. תסמונות קליניות אופייניות מופיעות רק לאחר מספר חודשים. רצף התסמונות והשילובים שלהן עשויים להשתנות, מה שמסביר את הפולימורפיזם של התמונה הקלינית של דלקת עורקית פוליאוריתנית.

תסמונת העור שכיחה הרבה יותר אצל ילדים מאשר אצל מבוגרים. שינויים אופייניים בעור כוללים לייבדו, גושים תת עוריים או תוך-עומיים, ובצקת מקומית. לייבדו (כתמים ציאנוטיים מתמשכים בצורת ענפי עצים או שיש בולט) נמצא אצל רוב החולים, ממוקם לרוב בחלקים הדיסטליים של הגפיים, ומשנה צבע מבהיר לחיוור במהלך הפוגה. גושים בודדים או מרובים מורגשים לאורך מהלך כלי הדם הגדולים וברשת הליבדו. עם הטיפול, הם נעלמים תוך מספר ימים. בצקת צפופה וכואבת ממוקמת על הידיים, הרגליים, באזור המפרקים; ככל שהמחלה מתקדמת, הם עלולים להיעלם, או שייווצר נמק עורי במקומם.

תסמונת תרומבנגיטית מתפתחת כמעט בכל חולה שלישי עם דלקת עורקים קטנונית ומתבטאת בהיווצרות מהירה של נמק של העור והריריות, נמק בחלקים הדיסטליים של הגפיים. התהליך מלווה בכאב התקפי חמור, כמו גם תחושת צריבה ונפיחות באזור המפרקים הגדולים ובחלקים הדיסטליים של הגפיים. לאחר מתן טיפול הולם, הכאב נפסק, מוקדי נמק העור והנמק היבש של הפלנגות הסופיות מתעבים בהדרגה ומתפצלים. יחד עם נמק העור והנמק הדיסטלי, נמק בצורת טריז של הלשון נצפה לעיתים קרובות. אפיתליזציה וריפוי של נמק העור והריריות מתרחשים לאחר מספר ימים, הפלנגות החנוטות נדחות לא לפני החודש השני מתחילת הטיפול.

תסמונת נוירולוגית. נזק למערכת העצבים ההיקפית בצורת פולינויריטיס אסימטרית (מונונויריטיס מולטיפלקס) הוא סימן אופייני לפוליארטריטיס נודולרית קלאסית. פולינויריטיס מתפתחת בצורה חריפה עם היפרסטזיה באזור הפגוע; לאחר מכן מופיעים כאבים עזים מסוג קאזולגיה, ולאחר מספר שעות או שבועות מתפתח שיתוק של חלקים שונים בגפיים. בפוליארטריטיס אצל ילדים, נזק למערכת העצבים ההיקפית מתבטא בדרך כלל כתמונה של מונוניריטיס. עם תחילת ההפוגה, התנועות בגפיים הפגועות משוחזרות. בנוסף, כל החולים בתקופה הפעילה מראים תסמינים של נזק למערכת העצבים האוטונומית: ירידה מתקדמת במשקל, הזעה רבה, כאב קאזולגי.

תסמונת הבטן. חולים חווים לעיתים קרובות כאבי בטן התקפיים, אשר עשויים להיות מלווים בתסמינים של דיספפסיה, כאב מוחשי לאורך המעיים ללא סימנים של גירוי הצפק, והגדלת כבד מתונה. כאב ותסמינים של דיספפסיה נעלמים במהירות עם טיפול פתוגנטי. במקרים חמורים, עלולים להתפתח כיבים מבודדים או מפושטים, נמק או נמק של המעיים, כולל התוספתן.

תסמונת כליות עם יתר לחץ דם כלייתי מתרחשת בפוליארטריטיס נודוזה קלאסית. ראויה לציון מיוחד תסמונת יתר לחץ הדם העורקי האופיינית למחלה זו, הנגרמת על ידי איסכמיה של המנגנון היוקסטגלומרולרי של הכליות עם הפרעה במנגנון הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון. שינויים במשקע השתן במקרים כאלה הם זניחים (פרוטאינוריה בינונית ומיקרוהמטוריה), מצב תפקודי הכליות אינו נפגע. חומרת מצבם של ילדים וחומרת הפרוגנוזה נובעים מעלייה מתמשכת בלחץ הדם, שלעיתים מגיעה ל-220/110-240/170 מ"מ כספית. אצל חולים אלו נצפית לעיתים קרובות תוצאה קטלנית. עם השפעה חיובית של הטיפול, מתרחשת רמיסיה. רמת לחץ הדם יורדת, השינויים במשקע השתן נעלמים.

תסמונת לב בשיא הפעילות נצפית אצל חולים רבים, אך היא אינה קובעת את חומרת המחלה העיקרית. מבחינה קלינית, לחולים יש גבולות לב מוגדלים, טכיקרדיה בולטת, אוושה סיסטולית מעל אזור הלב. מחקרים אינסטרומנטליים יכולים לחשוף סימנים של פגיעה במחזור הדם הכלילי, הולכה, שינויים בשריר הלב, תפליט פריקרדיאלי, ובמקרה של יתר לחץ דם עורקי - היפרטרופיה שריר הלב. על רקע טיפול פתוגנטי, שינויים איסכמיים ודלקתיים בלב נעלמים.

אצל רוב הילדים, לתסמונת הריאות אין ביטויים קליניים; היא מתגלה רק על ידי בדיקת רנטגן בצורה של דפוס כלי דם מוגבר, שורשים חוטיים, ולפעמים בצורה של תהליכים הדבקה ביריעות הפלאורליות, כלומר, תמונה של דלקת ריאות.

הביטויים הכלליים של פוליארטריטיס נודוזה ופוליארטריטיס לנוער דומים, אך תסמינים ותסמונות מקומיים שונים עקב הפתולוגיה של כלי הדם השולטת (איברים פנימיים - בפוליארטריטיס נודוזה קלאסית, כלי דם היקפיים - בפוליארטריטיס לנוער).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

מהלך של פוליארטריטיס נודוזה

מהלך הפוליארטריטיס נודוזה יכול להיות חריף, תת-חריף וכרוני (חוזר). במהלך החריף, נצפית תקופה ראשונית קצרה והכללה מהירה של נגעים בכלי הדם. למהלך התת-חריף יש התחלה הדרגתית, הוא נצפה לרוב בפוליארטריטיס נודוזה קלאסית, סימני פעילות המחלה נמשכים 1-2 שנים. פוליארטריטיס נודולרית הקשורה לנגיף הפטיטיס B מתרחשת עם תסמונת יתר לחץ דם עורקי (לעתים קרובות ממאירה), מאופיינת בהופעה חריפה יותר ולעתים קרובות במהלך שלילי. מהלך כרוני עם החמרות והפוגות לסירוגין מתרחש בעיקר בפוליארטריטיס אצל ילדים. בשנים הראשונות, החמרות מתרחשות לאחר 0.5-1.5 שנים, לאחר 2-4 החמרות, ההפוגה יכולה להימשך עד 5 שנים או יותר.

הצגה קלינית של פוליארטריטיס נודוזה בהתאם למיקום השולט של דלקת כלי הדם

גרסה קלינית	תסמינים קליניים ותסמונות מובילים של השלב הפעיל
קלַאסִי	יתר לחץ דם עורקי ממקור כלייתי. דלקת ראש מרובת מפרקים שגרונית. דלקת עורקים כלייתית. נגע מעי נמק מבודד או כללי. סמני נגיף הפטיטיס B
צָעִיר	כאבי מפרקים, כאבי שרירים, היפרסטזיה. גושים, לייבדו, בצקת מקומית, פולינויריטיס. תסמונת טרומבנגיטית - מוקדי נמק עור, ריריות, נמק דיסטלי.