מחלת Schoenlein-Genoch - תסמינים.

דלקת כלי דם דימומית (מחלת שונליין-הנוך פורפורה) היא ברוב המקרים מחלה שפירה, הנוטה להפוגות ספונטניות או להחלמה תוך מספר שבועות מרגע הופעתה. עם זאת, אצל חלק מהחולים, בעיקר מבוגרים, המחלה מקבלת מהלך חוזר עם התפתחות של נזק כלייתי חמור.

תסמינים חוץ-כלייתיים אופייניים למחלת הנוך-שונליין (נגעים בעור, במפרקים ובמערכת העיכול) עשויים להופיע בכל רצף במשך מספר ימים, שבועות או בו זמנית.

• נגעים בעור הם התסמין האבחוני העיקרי של פורפורה של הנוך-שונליין, שהיא הסימן הראשון למחלה אצל מחצית מהחולים. פריחה דימומית (פורפורה מוחשית) מופיעה על משטחי הפריצה של הגפיים התחתונות, הישבן, ולעתים רחוקות יותר על הבטן, הגב והזרועות. הפריחה סימטרית, בתחילה על הקרסוליים והעקבים, ואז מתחילה להתפשט באופן פרוקסימלי. במקרים חמורים, הפריחה מתמזגת והופכת כללית. אצל ילדים, הופעת הפורפורה מלווה בבצקת גם בהיעדר חלבון בשתן, אשר נחשבת כקשורה לחדירות מוגברת של כלי הדם עקב דלקת כלי הדם. צורה נדירה של פריחה היא שלפוחיות עם תוכן דימומי ולאחר מכן קילוף של האפידרמיס. במהלך השבועות הראשונים של המחלה, אפיזודות של פורפורה חוזרות, ובזמן הישנות, ככלל, מתרחשת לראשונה תסמונת מפרקים או נזק למערכת העיכול. אצל מספר קטן של חולים, הפורפורה הופכת להישנות כרונית.
• נזק למפרקים נצפה בשני שלישים מהחולים עם פורפורה של Henoch-Schonlein. רוב החולים חווים תסמינים של פורפורה של Henoch-Schonlein כגון כאבי מפרקים נודדים של מפרקי הברך והקרסול, ופחות במפרקי הגפיים העליונות, בשילוב עם כאבי שרירים. דלקת פרקים מתפתחת לעיתים רחוקות ביותר. בחלק קטן מהחולים, תסמונת המפרק מתפתחת לפני פורפורה.
• נגעים במערכת העיכול נצפים ביותר מ-65% מהחולים עם דלקת כלי דם דימומית, ובחלק מהחולים זהו הסימן הראשון למחלה. מבחינה קלינית, דלקת כלי דם במערכת העיכול מתבטאת בתסמינים של קשיי עיכול, דימום במעיים וכאבי בטן. סיבוכים חמורים מתפתחים בלא יותר מ-5% מהמקרים; חסימת מעיים כתוצאה מהתפשרות שכיחה במיוחד אצל ילדים גדולים יותר. תוארו גם אוטמים במעיים הדק עם ניקוב, דלקת התוספתן חריפה ודלקת הלבלב. סיבוך מאוחר של נגעים במערכת העיכול בפורפורת הנוך-שונליין הוא היצרות במעי הדק.
• תסמינים חוץ-כלייתיים נדירים של פורפורת הנוך-שונליין כוללים נזק לריאות (ירידה בפרמטרים תפקודיים, דימום ריאתי, המוטורקס), מערכת העצבים המרכזית (כאבי ראש, אנצפלופתיה, תסמונת עוויתית, שבץ מוחי דימומי, הפרעות התנהגות), פתולוגיה אורולוגית (היצרות השופכן, נפיחות ודימום בשק האשכים, המטומה של חוט הזרע, נמק אשכים, דלקת שלפוחית השתן דימומית).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

חנוך-שונליין פורפורה: פגיעה בכליות

נזק לכליות הוא תסמין שכיח אך לא קבוע של פורפורה של Henoch-Schonlein. גלומרולונפריטיס מתפתחת בממוצע ב-25-30% מהחולים. בחולים בוגרים עם דלקת כלי דם דימומית, שכיחותה מגיעה ל-63%.

בדרך כלל, תסמינים של נזק כלייתי בפורפורה של הנוך-שונליין מתגלים כבר בתחילת המחלה, בשילוב עם הפרק הראשון של פורפורה או הופעה זמן קצר לאחריה. עם זאת, אצל חלק מהחולים, גלומרולונפריטיס עשויה להקדים את הפורפורה או להתפתח לראשונה מספר שנים לאחר ביטוי דלקת כלי הדם, ללא קשר לתסמונות עור או מפרקים. חומרת התסמינים החוץ-כלייתיים אינה מתואמת בבירור עם חומרת התהליך הכלייתי. לעיתים גלומרולונפריטיס חמורה יכולה להתפתח עם נזק בינוני לעור ולמערכת העיכול.

התסמין הקליני השכיח ביותר של גלומרולונפריטיס הוא אריתרוציטוריה, שיכולה להתבטא הן כמקרוהמטוריה חוזרת והן כמיקרוהמטוריה מתמשכת. מקרוהמטוריה עשויה ללוות התקפים של פורפורה או להופיע באופן מבודד, בדרך כלל בנוכחות זיהום באף ובלוע. ברוב החולים, ההמטוריה משולבת עם פרוטאינוריה, שהיא בדרך כלל קטנה באוכלוסייה הכללית של חולים עם דלקת כלי דם דימומית. עם זאת, בחולים עם נפריטיס IgA בפורפורת Henoch-Schonlein, המאושפזים במחלקות נפרולוגיה עקב חומרת הנזק הכלייתי, נצפית לרוב פרוטאינוריה מסיבית עם היווצרות תסמונת נפרוטית ב-60% מהמקרים. תפקוד כלייתי לקוי מוקדם ויתר לחץ דם עורקי מתגלים בדרך כלל בחולים עם תסמונת נפרוטית. אי ספיקת כליות היא בינונית. במבוגרים עם פורפורת Henoch-Schonlein, בניגוד לילדים, נצפית לרוב נזק כלייתי חמור, המופיע בצורה של גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות. במקרים אלה, ביופסיה כלייתית מגלה גלומרולונפריטיס מפושטת של פרוליפרציה או חוץ-נימית עם סהרונים באחוז גדול של גלומרולי, בעוד שרוב החולים עם המטוריה וחלבון בשתן בינוני סובלים מתמונה מורפולוגית של גלומרולונפריטיס מזנגיופרוליפרטיבית.