מחלת בכצ'ט בילדים

מחלת בכצ'ט - דלקת כלייתית של כלי דם קטנים עם נמק של קיר כלי הדם וחדירה לימפומונוטית perivascular; מאופיינת על ידי טריאדה בצורה של stomatitis אבי העורקים חוזרים; כיב איברי המין ודלקת אוזנית. זה קורה בכל גיל, אבל אצל ילדים בכצ'ט המחלה היא פתולוגיה נדירה. נטייה גנטית, תקשורת עם HLA-B5, B-51h, DRW52 נחשף.

[1], [2], [3], [4], [5],

גורם למחלת בכצ'ט בילדים

הסיבה למחלת בכצ'ט אינה ידועה. הנגיף, גורמים חיידקיים, גורמים סביבתיים לעורר את המחלה.

פתוגנזה. בליבה של המחלה הוא כלי הדם של כלי הדם. מחזורי החיסונים, גדל globulins החיסונית המקומית, C ₃ ו C ₉ רכיבים השלמה נויטרופיל chemotaxis מזוהים. נמק קיר כלי דם חדירת לימפומונוסיטים perivascular.

לאחרונה, בפיתוח של שינויים טרומבוטיים, יחד עם ציטוקינים של תאים אנדותל, ההשתתפות של פפטיד vasoconstrictive - אנדותלין - הוא דנו.

[6], [7]

תסמינים של מחלת בכצ'ט בילדים

הופעה חריפה או הדרגתית. קדחת unmotivated, stomatitis חוזרת, נזק לעיניים בצורה של uveitis דו צדדית. אצל ילדים, שינויים בעור ניכרים בצורה של אריתמה nososum, כיב ואחריו הצטלקות עמוק. אולי תסמונת במפרק בצורת monoarthritis או oligoarthritis המפרקים באמצע עבור סוג סינוביטיס. בשנת נגעים וסקולריים כללית ציין כמובן חמור עם התבוסה של מערכת העיכול (ezofigit מצר, קוליטיס כיבית, מחלה דמוית קרוהן), CNS (הפרעות פסיכיאטריות, meningoencephalitis. הילדים הם כיבים באברי המין הנדיר.

אבחון מחלת בכצ'ט בילדים

בשלב החריף - עלייה ב- ESR, לוקיוציטוזיס, אנמיה קלה, hypergammaglobulinemia, hyperimmunoglobulinemia. צורות "לא שלמות" של מחלת בהצ'ט מתוארות. במקרים כאלה נעשה שימוש בקריטריונים הבאים:

1. דלקת שלפוחית השתן חוזרת.
2. Sionovite.
3. דלקת כלי דם עורית.
4. Uveit.
5. כיב באברי המין.
6. דלקת קרום המוח.

בשילוב עם סימפטום חובה (חוזרת כיבית stomatitis), שניים או שלושה סימנים צריכים להיות נוכחים (במקרה של טופס חלקי).

[8], [9],

טיפול במחלת בכצ'ט בילדים

Glucocorticosteroids נקבעו 1 מ"ג / ק"ג / יום, cyclophosphamide, levamisole במינון של 50-150 מ"ג / יום 1-2 ימים בשבוע. Colchicine 1 -1.5 מ"ג / יום עם המעבר לטיפול תחזוקה במינון של 0.5-0.25 מ"ג ליום. כל התרופות במינונים תחזוקה נקבעו מכמה חודשים עד מספר שנים. במקרים חמורים, acyclovir תוך ורידי במינון של 5 מ"ג / ק"ג לכל זריקה, מנוהל כל 8 שעות במשך 5 ימים. פלזמה. Prednisolone 1 מ"ג / ק"ג / יום.

הפרוגנוזה מוטלת בספק לגבי צורות חמורות של המחלה ועם מעורבות הכליות (זה נדיר).