מחלת בכצ'ט אצל ילדים

מחלת בכצ'ט היא דלקת כלי דם סיסטמית של כלי דם קטנים עם נמק דופן כלי הדם וחדירה לימפומונוציטית סביב כלי הדם; היא מאופיינת בשלישייה של דלקת חוזרת של אבי העורקים; כיבים באיברי המין ודלקת הענביה. היא מופיעה בכל גיל, אך אצל ילדים מחלת בכצ'ט היא פתולוגיה נדירה. זוהתה נטייה גנטית, כמו גם קשר עם HLA-B5, B-51h, DRW52.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גורמים למחלת בכצ'ט אצל ילדים

הגורם למחלת בכצ'ט אינו ידוע. המחלה נגרמת על ידי גורמים ויראליים, חיידקיים וסביבתיים.

פתוגנזה. המחלה מבוססת על דלקת כלי דם קטנים. מתגלים קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם, עלייה ברמות גלובולינים אימונוגלובולינים מקומיים, רכיבי המשלים C3 ו-C9, וכמוטקסיס נויטרופילים _. נצפים נמק _של דופן כלי הדם וחדירות לימפומונוציטיות סביב כלי הדם.

לאחרונה, בהתפתחות שינויים טרומבוטיים, יחד עם ציטוקינים של תאי אנדותל, נדונה השתתפותו של הפפטיד המכווץ כלי דם, האנדותלין.

[ 6 ], [ 7 ]

תסמינים של מחלת בכצ'ט אצל ילדים

התחלה חריפה או הדרגתית. חום לא מניע, דלקת סטומטית חוזרת, נזק לעיניים בצורת דלקת ענביה דו-צדדית. אצל ילדים, נצפים שינויים בעור בצורת אריתמה נודוסום, כיב ואחריו צלקות עמוקות. ייתכנו תסמונת מפרקים בצורת דלקת מפרקים אחת או אוליגוארתריטיס של המפרקים האמצעיים לפי סוג הסינוביטיס. עם נזק כלי דם כללי, נצפה מהלך חמור עם נזק למערכת העיכול (אזופיגיטיס ארוזיבית, קוליטיס כיבית הדומה למחלת קרוהן), נזק למערכת העצבים המרכזית (הפרעות נפשיות, דלקת קרום המוח). כיבים באברי המין נדירים אצל ילדים.

אבחון מחלת בכצ'ט אצל ילדים

בשלב האקוטי - עלייה בשקיעת הדם (ESR), לויקוציטוזיס, אנמיה בינונית, היפרגמגלובולינמיה, היפראימונוגלובולינמיה. תוארו צורות "לא שלמות" של מחלת בכצ'ט. במקרים כאלה, נעשה שימוש בקריטריונים האבחוניים הבאים:

1. אפטות חוזרות ונשנות.
2. סינוביטיס.
3. דלקת כלי דם עורית.
4. דלקת הענביה.
5. כיבים באברי המין.
6. דלקת קרום המוח.

בשילוב עם התסמין המחייב (דלקת כיבית חוזרת), חייבים להיות נוכחים 2 או 3 תסמינים נוספים (בצורה הלא שלמה).

[ 8 ], [ 9 ]

טיפול במחלת בכצ'ט בילדים

גלוקוקורטיקוסטרואידים נקבעים במינון של 1 מ"ג/ק"ג/יום, ציקלופוספמיד, לבמיסול במינון של 50-150 מ"ג/יום 1-2 ימים בשבוע. קולכיצין 1-1.5 מ"ג/יום עם מעבר לטיפול תחזוקתי במינון של 0.5-0.25 מ"ג/יום. כל התרופות במינוני תחזוקתי נקבעות ממספר חודשים ועד מספר שנים. במקרים חמורים, אציקלוביר ניתן תוך ורידי במינון של 5 מ"ג/ק"ג לכל מתן, הניתן כל 8 שעות במשך 5 ימים. פלסמפרזיס. פרדניזולון 1 מ"ג/ק"ג/יום.

הפרוגנוזה מוטלת בספק בצורות חמורות של המחלה וכאשר הכליות מעורבות (נדיר).