קרדיומיופתיה

קרדיומיופתיה היא קומפלקס של מחלות לב לא דלקתיות הפוגעות בשריר הלב. המונח "קרדיומיופתיה" מגיע משלוש מילים יווניות - kardia, שמשמעותן לב, myos - שריר ופאתוס - פתולוגיה, מחלה. האטיולוגיה של קומפלקס תסמינים זה עדיין אינה ברורה, אך נקבע כי המחלה אינה נגרמת על ידי יתר לחץ דם, מחלת לב איסכמית (CHD), ואין לה שום קשר למומי לב. כל השינויים הנצפים ב-CMP יכולים לעורר הפרעות פתולוגיות חמורות למדי בעבודת שריר הלב, האחראי על קצב הלב התקין. קצב ההתכווצויות מבוסס על המאפיינים המבניים של רקמת שריר הלב, נגעים דיסטרופיים וטרשתיים יכולים להוביל לאי ספיקת לב, הפרעות קצב ופתולוגיות קרדיו אחרות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

קרדיומיופתיה: היסטוריה של התפתחות וסיווג המחלה

טרמינולוגיה של קרדיומיופתיה גובשה לאחרונה. באמצע המאה הקודמת, בשנות ה-60, הקרדיולוג ברידג'ן ערך מחקר על מחלות לב בעלות אטיולוגיה לא ברורה. כל הפתולוגיות הלבביות שנחקרו התאפיינו בעלייה בשריר הלב, ירידה בפעילות זרימת הדם ותוצאות קטלניות. מקרים קליניים לא היו קשורים למחלת לב כלילית, שיגרון, יתר לחץ דם או מומים לבביים. לפיכך, ברידג'ן היה הראשון שהציע לקרוא לפתולוגיות שריר הלב כאלה קרדיומיופתיות. רק בשנת 1995, המחלה "קרדיומיופתיה" קיבלה הגדרה ברורה, וגם פותח סיווג סטנדרטי של CMP. קרדיומיופתיות ספציפיות בשלב נקראות כל תפקודי שריר הלב בעלי אטיולוגיה ספציפית (קרדיומיופתיה איסכמית, מטבולית, יתר לחץ דם וצורות אחרות). אם האטיולוגיה של המחלה אינה ברורה, אזי קרדיומיופתיה מסווגת כראשונית. בנוסף, ארגון הבריאות העולמי (WHO) הציע צורות אחידות של המחלה התואמות את הפתופיזיולוגיה והספציפיות האנטומית הפתולוגית של התפתחות המחלה:

• מורחב - חלל החדר השמאלי של הלב גדל, היכולת לכווץ את השריר מצטמצמת באופן ניכר (ירידה בסיסטולה). זהו הנפוץ ביותר.
• היפרטרופיה - דפנות החדר השמאלי מתעבות באופן משמעותי וגדלות, ובהתאם, פונקציית ההרפיה (דיאסטולה) פוחתת.
• אריתמוגנית (תת-חדרית) – שינוי במבנה החדר הימני (לרוב השמאלי), ניוון סיבי-שומני של רקמת שריר הלב. זהו נדיר או מאובחן כתת-סוג.
• רסטריקטיב – גמישות דפנות שריר הלב פוחתת עקב ניוון סיבי, חדירות, ובהתאם, פונקציית ההרפיה פוחתת. צורה זו פחות שכיחה מאחרות, אך קיים מידע כי RCM אינו מאובחן במדויק עקב דמיון התסמינים למחלות אחרות או עקב חוסר מחקר מספק.
• קרדיומיופתיה לא מסווגת - פתולוגיות שלא ניתן לסווג לקבוצה ספציפית על סמך ספציפיות. גרסה זו כמעט ולא נחקרה.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

קרדיומיופתיה: תיאור צורות המחלה

קרדיומיופתיה מורחבת היא הסוג הנפוץ ביותר של המחלה, ומהווה יותר מ-60% מכלל מקרי הקרדיומיופתיה המאובחנים. התרחבות (מלטינית dilato - להתרחב) מובילה לתפקוד לקוי פתולוגי של התכווצות שריר הלב עקב התרחבות החללים (התאים). קרדיומיופתיה מורחבת מכונה לעתים קרובות "גודשת". ככלל, קרדיומיופתיה מורחבת מאובחנת כפתולוגיה של החדר השמאלי של הלב, בתדירות נמוכה יותר החדר הימני מושפע. דפנות הרקמה נשארות ללא שינוי, עיבוי או ניוון סיבי אינו נצפה. לרוב, קרדיומיופתיה מורחבת היא מחלה גנטית, וגם בין הגורמים המעוררים את הצורה המורחבת של קרדיומיופתיה נמנים מחלות זיהומיות, מחלות אוטואימוניות, שכרות, כולל אלכוהול, ופתולוגיות שרירים דיסטרופיות.

DCM מאובחן באמצעות בדיקה מקיפה, הכוללת בהכרח אלקטרוקרדיוגרמה, אולטרסאונד של הלב וצילום רנטגן. כמו כן חשובים להבהרת האבחנה מידע אנמנסטי ובדיקות מעבדה של סרום דם. שיטת האבחון העיקרית המאשרת את הצורה המורחבת של המחלה היא בדיקת אולטרסאונד, כל שאר אמצעי האבחון אינם נחשבים ספציפיים, אלא מסייעים בבניית אסטרטגיה טיפולית.

הביטויים הקליניים של קרדיומיופתיה מורחבת דומים מאוד לתסמינים של אי ספיקת לב. סימנים אופייניים הם קוצר נשימה עם מאמץ מועט, נפיחות, ירידה בפעילות כללית, חיוורון וציאנוזה (אקרוציאנוזה) של העור, במיוחד ציאנוזה של קצות האצבעות. הפרעות קצב, פרפור פרוזדורים, לב מתקדם עלולים להוביל לתרומבואמבוליזם ואף למוות. הפרוגנוזה של מחלה זו אינה טובה, שכן גם עם טיפול תרופתי מתאים, שיעור התמותה הוא כ-40%, אם קרדיומיופתיה מורחבת מאובחנת מאוחר, שיעור התמותה הוא 65-70%. קרדיומיופתיה מורחבת והריון אינם תואמים, שכן אחוז התוצאות הקטלניות במקרים אלה הוא כמעט 90%.

אמצעים טיפוליים פותרים בעיקר את בעיית הפיצוי: יש צורך להבטיח את קצב התכווצויות הלב ולמזער את ביטויי אי ספיקת הלב. מניעת סיבוכים חמורים אפשריים חשובה גם כן. מומלץ להשתמש במעכבי ACE (אנזים הממיר אנגיוטנסין) - אנלפריל, אנאפ, קפטופריל, ברליפריל. חוסמי בטא קרדיוסלקטיביים יעילים גם כן - טימולול, מטופרולול, תרופות משתנות ונוגדי קרישה - אנגיוקס, ורפרין, פרקסיפרין. מצבים חריפים של המחלה מטופלים בתרופות בבית חולים, במקרים של החמרה, התערבות כירורגית אפשרית עד להשתלת איברים.

הצורה ההיפרטרופית של קרדיומיופתיה מאופיינת בהגדלה פתולוגית (עיבוי) של דפנות החדר השמאלי ללא התרחבות מורגשת של החלל. לפיכך, הפעילות הדיאסטולית הרגילה של השריר מופרעת, החדר הופך צפוף יותר, מתוח בצורה גרועה, מה שגורם לעלייה בלחץ התוך-לבבי. בין הגורמים לקרדיומיופתיה היפרטרופית, קיימת גם נטייה משפחתית, המתבטאת בפגמים גנטיים פתולוגיים שאינם יכולים להתמודד עם הסינתזה של תרכובות חלבון בשריר הלב. קרדיומיופתיה היפרטרופית יכולה להיות מולדת, אך לרוב היא מאובחנת בגיל ההתבגרות, כאשר התסמינים הופכים לברורים.

קרדיומיופתיה היפרטרופית מזוהה במהירות ומובחנת מצורות אחרות. האבחון מבוסס על התסמינים המוצגים, מידע אנמנסטי (כולל מידע משפחתי). האזנה סטטוסקופית מזהה בבירור אוושות סיסטוליות. השיטה העיקרית המגדירה את צורת הקרדיומיופתיה היא בדיקת אולטרסאונד, מידע א.ק.ג. חשוב גם כן, שם נראים שינויים בקצב ובמוליכות. צילום רנטגן בדרך כלל מראה לחץ תוך-לב מוגבר בענף השמאלי של גזע הריאה (עורק).

הביטויים הקליניים האופייניים לקרדיומיופתיה היפרטרופית הם תסמינים מתקדמים במהירות של אי ספיקת לב. כאב לב, סחרחורת תכופה עד עילפון, בצקת וקוצר נשימה. לעיתים קרובות מתפתחות הפרעות אקסטראסיסטוליות, טכיקרדיה (התקפי לב), אנדוקרדיטיס ותרומבואמבוליזם. סימנים אלה, למרבה הצער, מופיעים כבר בשלב המחלה המתפתחת, בעוד שהופעת הקרדיומיופתיה לרוב אינה תסמינית. זה מסביר מוות פתאומי אצל אנשים צעירים יחסית שאין להם פתולוגיות לבביות גלויות, מוות פתאומי אופייני במיוחד לאנשים העוסקים בספורט עם עומס פיזי חזק.

פעולות טיפוליות במחלת HCM שאובחנה מכוונות לפצות על עבודת הצד השמאלי של הלב, תוך ביטול תפקוד לקוי. קרדיומיופתיה של הצורה ההיפרטרופית נשלטת על ידי שימוש בחוסמי בטא פעילים, כגון וראפמיל, איזופטין, פינופטין. יעילים גם הם קרדיוטונים - גליקוזידים, כגון סטרופנטין, קורגליקון, אלקלואידים של ראווולפיה כסוכנים אנטי-אריתמיים - רימודן, ריטמילן, משתנים. בצורה החריפה של המחלה, מסומנים גירוי חשמלי של הלב והתערבות כירורגית.

גרסה רסטריקטית של קרדיומיופתיה. סוג זה של קרדיומיופתיה (CMP) מאובחן לעיתים רחוקות, ככל הנראה בשל מחקר לקוי של המחלה ומהלך המחלה האסימפטומטי. בצורה זו של המחלה, הרפיית שרירי שריר הלב נפגעת, ההתכווצות מופחתת, השריר מתקשה עקב ניוון סיבי של הדופן הפנימית (אנדוקרדיום). זה מוביל למילוי לא מספק של הצד השמאלי של הלב (חדר) בזרימת דם. רקמת דפנות החדר אינה משתנה מבחינה מבנית, היא אינה מעובה, והרחבת החלל אינה מזוהה. אם קרדיומיופתיה מלווה בפתולוגיות חמורות, כגון לימפומה, המוכרומטוזיס (הצטברות פתולוגית של ברזל ברקמות), התסמינים הופכים בולטים יותר, והתפתחות המחלה מהירה.

הצורה הרסטריקטיבית של קרדיומיופתיה מאובחנת באופן דומה לצורות אחרות של קרדיומיופתיה. השיטה האינדיקטיבית העיקרית היא סריקת אולטרסאונד של הלב, כמו גם אנגיוקרדיוגרפיה. צילום רנטגן מראה עלייה משמעותית בגודל הפרוזדורים, אם כי הלב עצמו אינו משנה צורה או גודל. אלקטרוקרדיוגרמה אינה אינפורמטיבית עבור צורה זו של קרדיומיופתיה, בדיקות מעבדה של סרום דם הן נוספות והכרחיות לבחירת תרופות, אך אינן אינדיקטיביות במובן האבחוני.

קרדיומיופתיה רסטריקטיבית מתרחשת לרוב ללא סימנים ברורים. התסמינים מופיעים בשלב האחרון של המחלה, או בשילוב עם פתולוגיות אחרות. בין התסמינים הברורים ניתן להבחין בין הבאים:

• קוצר נשימה עם מאמץ פיזי מועט;
• כאבי גרון תכופים;
• התקפים ליליים התקפיים של קוצר נשימה;
• בַּצֶקֶת;
• מיימת.

קרדיומיופתיה מסוג זה קשה לטיפול, האסטרטגיה הטיפולית מכוונת בעיקר לחסל תסמינים פתולוגיים חריפים, השלב הבא של הטיפול הוא בלתי צפוי ביותר. קרדיומיופתיה רסטריקטיבית היא אסימפטומטית, והטיפול מתחיל בשלב הסופי האחרון, כאשר טיפול תרופתי כמעט חסר אונים. טיפול בסיסי פותר את הבעיות הבאות:

• מזעור עומס יתר ריאתי;
• ירידה בלחץ התוך-לבבי;
• הפעלת תפקוד סיסטולי (שאיבה);
• מזעור הסיכון לחסימת זרימת הדם - תרומבואמבוליזם.

הפרוגנוזה לסוג זה של קרדיומיופתיה שלילית מאוד, סטטיסטיקות מראות שכ-50% מהחולים מתים תוך שנתיים-שלוש לאחר האבחון. קרדיומיופתיה רסטריקטיבית מתקדמת במהירות, תפקוד לקוי דיאסטולי מתפתח במהירות. מומלץ להשתמש בקרדיוגליקוזידים, מרחיבי כלי דם ומשתנים. טיפול תרופתי בזמן יכול להאריך את חייהם של החולים במספר שנים, וגם ניתוח אנדוקרדקטומיה או החלפת מסתם מקלים על המצב. עם זאת, התערבות כירורגית קשורה לסיכון אובייקטיבי לתמותה מוגברת.

קרדיומיופתיה מסוכנת בכל הצורות והשלבים, ולכן אבחון מוקדם ממלא תפקיד חשוב ביעילות הטיפול ובתוצאותיו. במקרים בהם לא ניתן לשלוט באי ספיקת לב באמצעות אמצעים טיפוליים, מבוצעת השתלת לב.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]