תסמינים של אאורטה: סימפטומים, אבחון, טיפול

קוארקטציה של האאורטה - היצרות של אב העורקים המוגבלים, מה שמוביל הכלי של יתר לחץ הדם בגפיים העליון, היפרטרופיה של חדר שמאל, ובטן hypoperfusion איבר ובגפיים תחתונים. תסמינים של coarctation של אבי העורקים להשתנות בהתאם למידת הצמצום והיקפו - מכאבי ראש, כאבים בחזה, בגפיים קרות, חולשה ו lameness כדי אי ספיקת לב הזעזוע הלם. רעש רך ניתן לשמוע על מקום של התכווצות. האבחנה מבוססת על אקוקרדיוגרפיה או על צנתור CT או MR. טיפול בקוטרקטציה אבי העורקים - אנגיופלסטיקה בלון עם סטנט או תיקון כירורגי. מומלץ למנוע אנדוקארדיטיס.

התוואי של אבי העורקים הוא 8-10% בקרב כל מומי הלב מולדים. זה צוין 10-20% מהחולים עם תסמונת שרשבסקי-טרנר. היחס בין בנים ובנות הוא 2: 1.

קוארקטציה של האאורטה בדרך כלל מתפתח אצל אבי העורקים החזי הפרוקסימלי ישירות מתחת לנקודת המוצא של העורק subclavian. התוואי של אבי העורקים הבטן הוא נדיר. Coarctation של פגם שניתן לבודד או להיות משולבת עם מומים מולדים אחרים (לדוגמה, מסתם אאורטלי bikuspidalny, VSD,, היצרות מסתם אאורטלי, arteriosus הדוקטוס פטנט, הפרעות המסתם המיטראלי, מפרצת במוח).

תוצאות פיזיולוגיות כוללות עומס לחץ מוגבר על החדר השמאלי, היפרטרופיה של החדר השמאלי, היפרפרפוזה של החלק העליון של הגוף, כולל המוח, ו hypoperusion של איברים חלל הבטן ואת הגפיים התחתונות.

[1], [2], [3], [4], [5]

תסמינים של coarctation של אבי העורקים

יש כנראה שתי גרסאות של coarctation של אבי העורקים:

• קווארקציה מבודדת (סוג מבוגר);
• התוואי של אבי העורקים בשילוב עם צינור העורקים הפתוחים, צמצום אבי העורקים ממוקם מראש או לאחר חיובי (סוג של ילדים).

סוג של coarctation ילדים הוא שלילי ביותר, שכן הוא מלווה בהקמה מוקדמת מאוד של לחץ דם ריאתי גבוה. היצרות של אב העורקים חסימת זרימת דם מהלב אל האיברים של החצי התחתון של הגוף, ובכך להגדיל את לחץ דם מעל המועקה. זה מוביל להיווצרות של תכונות של חוקה - "אתלטים" גוף עם חגורת כתפיים מפותחת, כמו גם הופעת תלונות אופייניות של יתר לחץ דם (כאבי ראש, דימום מאף). בשנת הפגם הטבעי עשויים להתפתח שינויים מורפולוגיים של העורקים הכליליים, את פְּנִים fibroelastosis משני שריר לב חדר שמאל, הפרעות במחזור מוחות או דימום במוח, אשר גם מדרדר את התוצאות תלויות ועומדות טיפול כירורגים.

עם צמצום משמעותי בתקופה של יילודים, זעזוע מחזורי עם אי ספיקת כליות (אוליגוריה או אנוריה) וחומצה מטבולית עלול להתפתח, דומה מרפאה של מחלות מערכתיות אחרות, למשל אלח דם.

צמצום פחות מובהק עשוי שלא להופיע קלינית בשנה הראשונה של החיים. סימפטומים לא ספציפיים של coarctation של אבי העורקים (למשל, כאבי ראש, כאבים בחזה, חולשה ו lameness במהלך התרגיל) עשוי להופיע כאשר הילד גדל. לעתים קרובות יש לחץ יתר, אבל אי ספיקת לב לעיתים נדירות מתפתח לאחר תקופה של neonatal. לעתים רחוקות יש קרע של מפרצת של המוח, מה שמוביל לדימום תת תת-קרקעי או תוך גולגולתי.

תוצאות אופייניות לבדיקה גופנית הן לחץ יתר של כלי הגפיים העליונות. הדופק על עורק הירך הוא חלש או מפגר, נמוך או בלתי ניתנים לגילוי BP על הגפיים התחתונות. מלמול סיסטולי של פליטת עוצמה 2-3 / 6 הוא שמע הטוב ביותר באזור interblade בצד שמאל. הרחבת העורקים intercostal יכול להוביל את המראה של רעש ממושך בחלל intercostal. בנות עם קוארקטציה של האאורטה ניתן לסמן תסמונת טרנר, מחלה מולדת שבה הבצק לימפה בפיתוח של הרגליים, הזרוע מתקפלת על הצוואר, חזה מרובע, valgus cubitus, פטמות, המרוחקות זו מזו.

בהיעדר טיפול בבגרות, אי ספיקת לב בחדר שמאל, קרע אבי העורקים, דימום תוך גולגולתי, יתר לחץ דם של יתר לחץ דם ויתר לחץ דם יכולים להתפתח.

אבחון של העורקים אבי העורקים

אבחון Suggest בהתבסס על נתונים קליניים (כולל מדידת לחץ דם בכל ארבע הגפיים) עם צילום חזה ואיברים א.ק.ג., אבחנה מדויקת מבוססת על CT אקוקרדיוגרפיה או dopplerkardiografiey צבע דו-ממדי או אנגיוגרפיה MR.

אבחון קליני של coarctation של אבי העורקים הוא ספציפי, הסימפטומים האופייניים למשוך תשומת לב גם בבדיקה הראשונה. אזור הלב אינו משתנה מבחינה ויזואלית. הגבולות של קהות לב יחסית אינם מורחבים. מלמול סיסטולי אינטנסיבי נשמע על בסיס הלב, נקודה של הקשבה מקסימלית היא בין השכמות ברמה של החוליה החזה השני. הדופק על עורק הירך נחלש או לא מוחשי. לחץ עורקי על הרגליים מופחת באופן משמעותי או לא נקבע. אם הפגם מאובחן לראשונה בגיל מעל שנה, זה מצביע על חומרתו נמוכה יחסית. ביטוי מוחץ של אבי העורקים מתבטא בחודשים הראשונים של החיים על ידי חרדה, עלייה במשקל ירודה, חוסר תיאבון. מאז המדידה של לחץ דם בתינוקות קשה, בבדיקה לקבוע בהכרח את הדופק על העורקים הירך להעריך את מאפייניו.

א.ק.ג. מראה בדרך כלל היפרטרופיה בחדר שמאל, אבל ה- ECG יכול להיות נורמלי. אצל תינוקות וילדים של חודשי החיים הראשונים, אק"ג סביר יותר להציג היפרטרופיה החדר הימני או המצור על רגל ימין של צרור של היפניה מאשר היפרטרופיה החדר השמאלי.

מבחינה רדיוגרפית ניתן לזהות את גירוי הצלעות התחתונות של הצלעות עקב לחץ של עורקים בין-רחביים מורחבים. הלב יכול להיות כדורית או "אבי העורקים", תצורה הביצית עם השיא הרים. רדיוגרפיה של איברי החזה מדגימה coarctation בצורת שלט "3" באזור הצל של mediastinum הקדמי מעולה. גודל הלב הוא נורמלי, אלא אם כן אי ספיקת לב מתפתחת. עורקי בטחונות בין-רחביים מורחבים יכולים לצבור צלעות של 3-8, וכתוצאה מכך מופיעים צלעות באזור המתאר התחתון, ובאותה עת הצלעות נוצרות לעיתים רחוקות עד גיל 5.

בעת סריקת אבי העורקים, נעשה שימוש במיקום suprasternal. סימנים אקוקרדיוגרפיים עקיפים המאשרים את הקווקטציה - הגדלה פוסט-סטנית של אבי העורקים, היפרטרופיה והתרחבות החדרים.

צנתור לב ואנגיוקרדיוגרפיה מצויים במקרים בהם טבעם של פגמי לב מקבילים אינו ברור או קיים חשד להפסקות קשת אבי העורקים.

אבחון דיפרנציאלי מבוצע עם כל התנאים מלווה בלחץ דם מוגבר. לטובת coarctation של אבי העורקים מצביע על היחלשות משמעותית או חוסר דופק על העורקים הירך. סימנים קליניים דומים עשויים להיות aorto-arteritis הספציפי - מחלה אוטואימונית, שבה הקליפה הפנימית של תהליך התרבות גדול וסקולריים מפתחת, וכתוצאה מכך לומן כלי דם ירד ולחץ דם מוגבר. בגלל נגעים וסקולריים לא סימטריים, aorto-arteritis לא ספציפי נקרא "מחלה של דופק אחר".

[6], [7], [8]

טיפול של coarctation של אבי העורקים

טיפול טיפול. בילדים של החודשים הראשונים ושנים של החיים, ההפרעה היא חמורה בגלל מספר קטן של בטחונות, מה שהופך את הצורך לבצע התערבות כירורגית מוקדמת. אם מהלך הפגם אינו חמור. כדי למנוע recoarction באתר התיקון, עדיף לדחות את הפעולה ל 6-14 שנים. טיפול כירורגי מורכב כריתה של אבי העורקים הצרה ואת הטלת תיקון סינתטי באתר זה.

ילודים עם הפרעות לב-ריאה ייצוב הכרחי הקליניים, אשר בדרך כלל מתבצעת על ידי עירוי של פרוסטגלנדין E1 [0.05-0.10 גר '/ (ק"ג x דקות), ואז להקטין את המינון לפחות יעיל] לפתוח arteriosus הדוקטוס. לאחר מכן, דם מן העורק הריאתי יכול להיכנס אבי העורקים יורד דרך צינור, שיפור זלוף מערכתית ומניעת התפתחות של חומצה מטבולית. Inotropes משחק קצר (למשל, דופמין, dobutamine), משתנים ו O2 משמשים לטיפול באי ספיקת לב.

לפני תיקון לטיפול יתר לחץ דם, חוסמי ניתן להשתמש; יש להימנע משימוש במעכבי ACE. לאחר ניתוח, חוסמי, מעכבי ACE או חוסמי קולטן אנגיוטנסין II משמשים לתיקון לחץ יתר.

חסרון הוא שאלת השיטה המועדפת של תיקון רדיקלי של הפגם. בחלק מהמרכזים, מועדפת בלון אנגיופלסטיקה עם או בלי stenting, אבל אחרים מעדיפים תיקון כירורגי ולהשאיר angioplasty בלון עבור recoarction לאחר תיקון כירורגי. התדירות הראשונית של תיקון מוצלח לאחר אנגיוגרפיה בלון הוא 80-90%; עם צנתורים הבאים, את סטנט יכול להרחיב ככל שהילד גדל.

פעולות תיקון של coarctation כוללים כריתה ויישום של anastomosis anastomosis, aortoplasty על ידי תיקון ו aortoplasty עם תיקון מן עורק subclavian שמאל. הבחירה תלויה האנטומיה של הפגם ואת ההעדפות של המרכז. קטלני כירורגי הוא פחות מ 5% בנוכחות של ביטויים קליניים אצל תינוקות ופחות מ 1% אצל ילדים גדולים יותר. לעתים קרובות נשאר coarctation שיורית (6-33%). לעתים רחוקות מתפתח paraplegia כתוצאה clamping את אבי העורקים במהלך הניתוח.

כל המטופלים, ללא קשר לשאלה האם תיקון של הפגם בוצע או לא, צריך לקבל טיפול מניעתי אנדוקארדיטיס לפני טיפולי שיניים או כירורגי שבו עשוי לפתח חיידק.