יתר לחץ דם ריאתי ראשוני: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

יתר לחץ דם ריאתי ראשוני הוא עלייה ראשונית מתמשכת בלחץ בעורק הריאה ממקור לא ידוע.

המחלה מבוססת על פיברוזיס קונצנטרי, היפרטרופיה של המדיה של עורק הריאה וענפיו, כמו גם אנסטומוזות עורקיות-ורידיות מרובות.

הסיבה והפתוגנזה של יתר לחץ דם ריאתי ראשוני אינם ידועים. ישנן שתי השערות בנוגע לפתוגנזה:

1. המחלה נקבעת גנטית ומבוססת על הפרה של הרגולציה המרכזית של טונוס כלי הדם.
2. המחלה מבוססת על הפרעה מולדת או נרכשת בייצור של חומרים פעילים המצרים כלי דם: סרוטונין, אנדותלין, אנגיוטנסין II עם צבירת טסיות דם מוגברת ויצירת מיקרותרומבי במיטת המיקרו-מחזור הדם של הריאות. מתפתח עיצוב מחדש של כלי הדם הריאתיים.

יו. נ. בלנקוב ו-א. צ'אזובה (1999) מבחינים בין 4 סוגים מורפולוגיים של יתר לחץ דם ריאתי ראשוני:

• ארטריופתיה ריאתית פלקסוגנית - נזק לעורקי שרירים ולעורקיקים של הריאות (התהליך הפיך);
• תרומבואמבוליזם ריאתי חוזר - נגע חסימתי אורגני של עורקי השרירים ועורקיקי הריאות; תרומבי בגילאים שונים של ארגון;
• מחלת ורידים חסימתית ריאתית - ריבוי ופיברוזיס של האינטימה של ורידים ריאתיים קטנים וורידים, חסימה של כלי דם טרום-נימיים;
• המנגיומטוזיס נימי ריאתי היא תצורה שפירה, לא גרורתית, של כלי דם.

תסמינים של יתר לחץ דם ריאתי ראשוני

1. התסמינים הסובייקטיביים האופייניים ביותר הם תחושת חנק אפילו במאמץ פיזי מועט, עייפות מהירה, לעיתים כאבים בחזה ודפיקות לב, עילפון וסחרחורת.
2. בבדיקה: קוצר נשימה, ציאנוזה מפושטת בולטת, היעדר שיעול עם כיח, שינויים בפלנגות הסופיות בצורת "מקלות תוף" וציפורניים בצורת "משקפי שעון".
3. משברים יתר לחץ דם במחזור הדם הריאתי נצפים לעיתים קרובות (מתוארים במאמר " לב ריאתי ").
4. תסמינים אובייקטיביים של יתר לחץ דם ריאתי ראשוני מחולקים לשתי קבוצות.

סימנים של היפרטרופיה של שריר הלב בחדר ימין:

• פעימה סיסטולית של החדר הימני באזור האפיגסטרי;
• הרחבת גבול הקהות הלבבית עקב החדר הימני;
• שינויים באק"ג (ראה "לב ריאתי");
• תסמינים רדיולוגיים: בליטה של צינור היציאה של החדר הימני - גזע הריאה במיקום האלכסוני הקדמי הימני של המטופל. ככל שמידת ההיפרטרופיה של החדר הימני עולה, גם צינורות הכניסה משתנים, מה שמוביל לעלייה בגובה קשת החדר הימני במיקום האלכסוני הקדמי השמאלי. החדר מתקרב לקווי המתאר הקדמיים של בית החזה, והקימור הגדול ביותר שלו עובר לכיוון הסרעפת, חדות הזווית הקרדיופרנית פוחתת. סימנים של התרחבות לב כוללים עלייה בלב ימינה ושמאלה, יישור זוויות הקרדיופרניות. בהמשך, מופיעים סימנים של עלייה בעלייה הימנית כתוצאה מחוסר יעילות יחסית שנוצר של המסתם הטריקוספידלי. העלייה הימנית בולטת קדמית מעל קשת החדר הימני במיקום האלכסוני השמאלי, במיקום הקדמי, עלייה בעלייה הימנית מובילה לעלייה בקוטר הרוחבי הימני של הלב;
• סימנים אקו-קרדיוגרפיים של הגדלת חדר ימין. עם התפתחות אי ספיקת חדר ימין, הכבד גדל, מופיעות בצקת ומיימת.

סימנים של יתר לחץ דם ריאתי:

• הדגשת הטון השני על עורק הריאה ופיצולו;
• הרחבת כלי הקשה של עורק הריאה;
• אוושה דיאסטולית מעל עורק הריאה הנגרמת עקב אי ספיקה יחסית של מסתמי עורק הריאה;
• בצילום רנטגן של החזה - בליטה של גזע עורק הריאה, התרחבות הענפים העיקריים והיצרות הקטנים יותר.

5. האבחנה הסופית של יתר לחץ דם ריאתי ראשוני מבוססת על תוצאות צנתור לב, צנתור עורק ריאתי ואנגיוקרדיופולמונוגרפיה. שיטות אלו מאפשרות לשלול מחלת לב מולדת, לקבוע את דרגת יתר לחץ הדם הריאתי ועומס יתר על הלב הימני, ולקבוע ערכים גבוהים במיוחד של התנגדות ריאתית כוללת עם לחץ ריאתי-נימי תקין. אנגיופולמונוגרפיה מראה גזע עורק ריאתי מורחב מעט מפרצת, ענפים רחבים שלו והיצרות של העורקים בחלקים ההיקפיים של הריאות. ענפים מקטעיים של עורק הריאה כאילו חתוכים עם דרגה גבוהה של יתר לחץ דם ריאתי, ענפים קטנים אינם נראים, והפאזה הפרנכימטית אינה מזוהה. מהירות זרימת הדם מואטת בחדות. יש לבצע אנגיוקרדיוגרפיה רק בחדרי ניתוח רנטגן המצוידים במיוחד בזהירות רבה, שכן לאחר הכנסת חומר ניגוד, עלול להתרחש משבר יתר לחץ דם ריאתי, שממנו קשה למטופל להתאושש.
6. סריקת רדיואיזוטופית של הריאות מגלה ירידה מפושטת בקליטת האיזוטופים.

תוכנית סקר ליתר לחץ דם ריאתי ראשוני

1. בדיקות דם ושתן כלליות.
2. ביוכימיה של הדם: חלבון וחלקי חלבון, סרומוקואיד, הפטוגלובין, CRP, חומצות סיאליות.
3. א.ק.ג.
4. אקו לב.
5. צילום רנטגן של הלב והריאות.
6. ספירומטריה.
7. צנתור של עורקי הלב והריאה.
8. אנגיוקרדיופולמונוגרפיה.
9. סריקת ריאות רדיואיזוטופית.

טיפול ביתר לחץ דם ריאתי ראשוני

יתר לחץ דם ריאתי ראשוני היא מחלה בעלת אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת בנזק ראשוני לאנדותל, פיברוזיס קונצנטרי ונמק של דפנות ענפי עורק הריאה, מה שמוביל לעלייה חדה בלחץ במחזור הדם הריאתי ולהיפרטרופיה של הלב הימני.

אין טיפול אטיולוגי. העקרונות העיקריים של טיפול פתוגנטי הם כדלקמן.

1. הגבלת עומסים איזומטריים.
2. טיפול פעיל בזיהומי ריאות.
3. טיפול באמצעות מרחיבי כלי דם:
   • טיפול באנטגוניסטים לסידן (בדרך כלל ניפדיפין, דילטיאזם). בנוכחות רגישות לאנטגוניסטים לסידן, ההישרדות ל-5 שנים היא 95%, ובהיעדר רגישות - 36%. אם המטופלים רגישים לאנטגוניסטים לסידן, אז בטיפול ארוך טווח רב שנתי, נצפה שיפור במחלקה התפקודית והתפתחות הפוכה של היפרטרופיה של החדר הימני. רגישות לאנטגוניסטים לסידן נצפית רק ב-26% מהמקרים;
   • טיפול בפרוסטציקלין (פרוסטגלנדין המיוצר על ידי האנדותל של כלי הדם ובעל השפעה מובהקת של הרחבת כלי דם ונוגדת טסיות דם) - משמש לטיפול ביתר לחץ דם ריאתי ראשוני העמיד לשיטות טיפול אחרות. טיפול בפרוסטציקלין מוביל לירידה מתמשכת בהתנגדות כלי הדם הריאתית, בלחץ הדיאסטולי בעורק הריאה, ובעלייה בהישרדות המטופל;
   • טיפול באדנוזין מתבצע עם עלייה חדה ואף גדולה יותר בלחץ במערכת עורקי הריאה (מה שנקרא משבר במחזור הדם הריאתי), אדנוזין ניתן דרך הווריד כעירוי בקצב התחלתי של 50 מק"ג/ק"ג/דקה, תוך הגדלתו כל 2 דקות עד לקצב היעיל המרבי. הירידה בהתנגדות כלי הדם הריאתיים מתרחשת בממוצע ב-37%. בשל ההשפעה קצרת הטווח אך החזקה של מרחיב כלי הדם, מתן יחיד של אדנוזין הוא בטוח ויעיל.
4. טיפול בנוגדי קרישה (בפרט וורפרין, במינון יומי התחלתי של 6-10 מ"ג עם ירידה הדרגתית תחת שליטה של זמן טרומבופלסטין מופעל חלקית) משפר את מצב מערכת המיקרו-סירקולציה, מגביר את שרידות החולים. טיפול בנוגדי קרישה מתבצע בהיעדר התוויות נגד לשימוש בהם (דיאתזה דימומית, כיב של התריסריון והקיבה). קיימת נקודת מבט על יעילות רבה יותר של טיפול בנוגדי טסיות דם (אספירין 0.160-0.325 ליום למשך זמן ממושך).
5. טיפול במשתנים נקבע במקרה של עלייה משמעותית בלחץ באטריום הימני וביטויים של אי ספיקת חדר ימין.
6. טיפול בחמצן נקבע עבור היפוקסמיה חמורה.
7. באי ספיקת חדר ימין חריפה, הטיפול מתבצע באמצעות דובוטמין במינון של 2.5 עד 15 מק"ג/ק"ג/דקה: 10 מ"ל של ממס (תמיסת גלוקוז 5%) מוכנסים לבקבוקון המכיל 250 מ"ג של אבקת התרופה, לאחר מכן הכל מועבר לבקבוקון עם 500 מ"ל של תמיסת גלוקוז 5% (1 מ"ל של תמיסה כזו מכיל 500 מק"ג של התרופה, טיפה אחת - 25 מק"ג).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]