יתר לחץ דם ריאתי ראשוני: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

לחץ דם ריאתי ראשוני הוא הגידול המתמשך העיקרי בלחץ העורקים הריאתיים ממוצא לא ידוע.

המחלה מבוססת על פיברוזיס קונצנטרי, היפרטרופיה של המדיום העורק הריאתי וענפיו, כמו גם מספר רב של אנסטומוזיס ארטריו ורידים.

הגורם ואת הפתוגנזה של לחץ דם ריאתי ראשוני אינם ידועים. במקרים של פתוגנזה קיימות שתי הנחות:

1. המחלה מותנית גנטית, ועל בסיס שלה היא הפרה של הרגולציה המרכזית של הטון כלי הדם.
2. המחלה היא הפרעות מולדות או נרכשות ייצור של חומרים ווזוקונסטריקטורי פעילים: סרוטונין, אנדותלין, אנגיוטנסין II עם עלייה אגרגציה של טסיות ויצירת microthrombi ב microvasculature של הריאה. מפתחת שיפוץ של כלי ריאתי.

יו N. Belenkov ו E. Chazova (1999) להבחין 4 סוגים מורפולוגיים של לחץ דם ריאתי ראשוני:

• ארטריופתיה ריאתית plexogenic - התבוסה של העורקים של סוג השריר ואת arterioles של הריאות (התהליך הפיך);
• תסמונת ריאתי חוזרת ונשנית - נגעים חסידיים אורגניים של עורקי שרירים ושל ארטריולס ריאתי; תרומבי של מרשם אחר של הארגון;
• מחלת ריאות ונאו-ריאתי - התפשטות ופיברוזיס של האינטימה של ורידים ורידים קטנים, ורידים, חסימה של כלי דם מוקדמים;
• ניוון דם נימי ריאתי - תצורות ווסקולריות שפירות שאינן מתפתחות.

תסמינים של לחץ דם ריאתי ראשוני

1. הסימפטומים הסובייקטיביים האופייניים ביותר הם תחושה של חנק גם עם מאמץ פיזי קטן, עייפות מהירה, לפעמים כאבים בחזה דפיקות, התעלפות, התקפי סחרחורת.
2. כאשר נבדק - קוצר נשימה, ציאנוזה מפוזר בולט, היעדר שיעול עם ליחה, שינוי של phanganges סופניים בצורת "drumsticks" ומסמרים - בצורה של "שעון זכוכית".
3. לעתים קרובות יש משברים hypertensive במעגל קטן של מחזור הדם (המתואר במאמר " הלב הריאתי ").
4. הסימפטומים האובייקטיביים של לחץ דם ריאתי ראשוני מחולקים לשתי קבוצות.

סימנים של היפרטרופיה שריר הלב של החדר הימני:

• הפעימה הסיסטולית של החדר הימני באזור האפיגסטרי;
• הרחבת הגבול של קהות לב עקב החדר הימני;
• שינויי אק"ג (ראה "הלב הריאתי");
• תסמינים של קרני רנטגן: בליטה של זרימת החדר הימני - הגזע הריאתי בעמדה הימנית הקדמית הקדמית של המטופל. ככל שמידת ההיפרטרופיה של החדר הימני עולה, מסלול הנתיב משתנה גם הוא, מה שמוביל לעלייה בחלל החדר הימני בעמדה הקדמית השמאלית. החדר מתקרבת אל המתאר האנטרו-טרלי של בית החזה, והקמיעה הגדולה ביותר שלו משתנה לעבר הסרעפת, חדות הזווית הלבבית-הסרעית יורדת. סימני התרחבות הלב כוללים עלייה בלב לימין ולשמאל, ליישר את זוויות הלב וכלי הדם הסרעפת. בעתיד יש סימנים לעלייה באטריום הנכון כתוצאה של חוסר היחסיות היחסית של שסתום טריקי. אטריום ימין בולטת קדמית מעל קשת החדר הימני בעמדה אלכסונית השמאלית, בעמדה קדימה, עלייה באטריום הימני מוביל לעלייה בגודל הרוחבי הימני של הלב;
• סימנים אקוקרדיוגרפיים של עלייה בחדר הימני. עם התפתחות אי ספיקת החדר הימני מגדיל את הכבד, יש נפיחות, מיימת.

סימנים של לחץ דם ריאתי:

• הדגש של הטון השני על העורק הריאתי ועל המחשוף שלו;
• הרחבת הכרית של העורק הריאתי;
• מלמול דיאסטולי על העורק הריאתי בשל חוסר היכולת היחסי של שסתומי העורק הריאתי;
• על חזה החזה - בולטים את גזע העורק הריאתי, מרחיבים את הענפים העיקריים ומצמצמים את הקטנים.

5. האבחנה הסופית של יתר לחץ דם ריאתי ראשוני ריאתי מבוססת על תוצאות של צנתור לב, עורק ריאתי ואנגיוקארדימואלמוגרפיה. שיטות אלה מאפשרות להוציא ממחלות לב מולדות, כדי לקבוע את מידת לחץ הדם של המעגל הקטן של זרימת הדם ואת עומס יתר של הלב הימני, כדי לוודא דמויות גבוהות מאוד של ההתנגדות הריאותית הכוללת בלחץ דם ריאתי נורמלי. אנגימו-מונוגרפיה כוללת גזע עורקי ריאתי מורחב, ענפים רחבים שלו, צמצום עורקים של ריאות פריפריאליות. ענפי Segmental של העורק הריאתי הם, כביכול, קצוץ על רמה גבוהה של לחץ דם ריאתי, ענפים קטנים אינם גלויים, בשלב parenchymal לא זוהה. קצב זרימת הדם מופחת בצורה חדה. אנגיוקרדיוגרפיה צריכה להתבצע רק בפעולות רנטגן מאובזרות במיוחד בזהירות רבה, שכן לאחר כניסתה של המדיום בניגוד, עלול להיווצר משבר לחץ דם ריאתי, שממנו החולה קשה לסגת.
6. רדיוסוטופ סריקה של הריאות מגלה ירידה דיפוזית הצטברות איזוטופ.

תוכנית הבדיקה של לחץ דם ריאתי ראשוני

1. בדיקות דם שכיחות, בדיקות שתן.
2. בדיקות דם ביוכימיות: שברים חלבוניים וחלבון, סרומוקואידים, haptoglobin, SRP, חומצות סיאליות.
3. Less 49
4. אקוקרדיוגרפיה.
5. רדיוגרפיה של הלב והריאות.
6. ספירוגרפיה.
7. צנתור לב ועורק ריאתי.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. רדיוסוטופ סורק את הריאות.

טיפול ביתר לחץ דם ראשוני ריאתי

יתר לחץ דם ריאתי ראשוני - מחלה שגורם לה אינו ידוע, המאופיינת נגע עיקרי של האנדותל, סיסטיק קונצנטריים ונימק של קירות הסניפים של עורק הריאה, וכתוצאה מכך לעלייה חדה בלחץ במחזור ריאתי היפרטרופיה לב תקינה.

הטיפול האטיולוגי אינו קיים. העקרונות העיקריים של טיפול פתוגנטי הם כדלקמן.

1. הגבלת עומסים איזומטרי.
2. טיפול פעיל בזיהומים ריאתיים.
3. טיפול בוסודילטורים:
   • טיפול עם סידן antagonists (המשמש בדרך כלל nifedipine, diltiazem). בנוכחות רגישות לירידי סידן, הישרדות 5 שנים היא 95%, בהיעדרה, 36%. אם המטופלים רגישים לירידי סידן, אז עם טיפול ארוך טווח ממושך יש שיפור בכיתה תפקודית ופיתוח הפוך של היפרטרופיה בחדר ימין. רגישות לירידי סידן נצפתה רק ב -26% מהמקרים;
   • טיפול prostacyclin (prosgaglandin המיוצר על ידי האנדותל של כלי הדם ויש לו בולטת ההשפעה vazodilataruyuschim ואת טסיות) - משמש לטיפול ביתר לחץ דם ריאתי ראשוני, טיפול של prostacyclin metodami..Lechenie פתירות אחרים גורמת ירידה מתמשכת במספר התנגדות כלי הדם הריאתי, הלחץ בעורק הריאה דיאסטולי, הישרדות מוגברת של חולים;
   • טיפול odenozinom ביצע בלחץ שיפור מתמיד חדה עורק הריאה (שבץ שנקרא במחזור ריאתי), אדנוזין ניתנת בהזרקה לווריד ידי עירוי בקצב הראשוני של 50 מיקרוגרם / ק"ג / דקה עלייה בכל 2 דקות שלה עד היעיל ביותר. הפחתת ההתנגדות הריאתי של כלי הדם מתרחשת בממוצע ב -37%. בזכות פעולה vasodilator קצר אך רב עוצמה, אדנוזין יחיד הוא בטוח ויעיל.
4. טיפול נוגד קרישה (במיוחד קומדין, מנה יומית ההתחלתי של 6-10 מ"ג עם ירידה הדרגתית בשליטה הופעל זמן thromboplastin חלקית) מוביל לשיפור מצב מערכת מיקרו המגבירה את ההישרדות של חולים. טיפול נוגד קרישה מתבצעת בהעדר התוויות השימוש בהם (diathesis מדמם, כיב התריסריון והקיבה). יש נקודת מבט על תועלתיות גבוהה יותר של טיפול עם טפילים סוכנים (אספירין 0.160-0.325 ליום במשך זמן רב).
5. טיפול משתן הוא prescribed עם עלייה משמעותית בלחץ של אטריום ימין וגילויי כשל בחדר ימין.
6. טיפול חמצן הוא שנקבע על היפוקמיה חמורה.
7. באי ספיקת לב תקין אקוטי מטופל dobutamine במינון של 2.5 עד 15 מיקרוגרם / ק"ג / דקה ל בקבוקון המכיל 250 מ"ג של ניסוח אבקת מנוהלות 10 מ"ל של הממס (פתרון גלוקוז 5%), אז כל מועברים לתוך בקבוקון עם 500 מ"ל של פתרון 5% גלוקוז (ב 1 מ"ל של פתרון זה מכיל 500 מיקרוגרם של התרופה, ב 1 ירידה - 25 מיקרוגרם).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]