המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
יתר לחץ דם ריאתי
סקירה אחרונה: 12.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

יתר לחץ דם ריאתי (פולמארי עורקי) הוא עלייה בלחץ במערכת עורקי הריאה, שיכולה לנבוע מעלייה בהתנגדות במיטת כלי הדם הריאתיים או מעלייה משמעותית בנפח זרימת הדם הריאתי. פתולוגיה זו היא משנית ברוב המקרים; כאשר הסיבה אינה ידועה, היא נקראת ראשונית. ביתר לחץ דם ריאתי ראשוני, כלי הדם הריאתיים מצטמצמים, היפרטרופיה ופיברוזיס.
יתר לחץ דם ריאתי גורם לעומס יתר ואי ספיקת חדר ימין. תסמינים של יתר לחץ דם ריאתי כוללים עייפות, קוצר נשימה במאמץ, ולעיתים אי נוחות בחזה ועילפון. האבחון מתבצע על ידי מדידת לחץ עורק הריאה. הטיפול ביתר לחץ דם ריאתי כולל מרחיבי כלי דם, ובמקרים חמורים מסוימים, השתלת ריאה. הפרוגנוזה בדרך כלל גרועה אלא אם כן מזוהה סיבה ניתנת לטיפול.
בדרך כלל, הלחץ בעורק הריאה הוא:
- סיסטולי - 23-26 מ"מ כספית
- דיאסטולי - 7-9 מ"מ כספית
- ממוצע -12-15 מ"מ כספית
על פי המלצות ארגון הבריאות העולמי, הגבול העליון של הנורמה ללחץ סיסטולי בעורק הריאה הוא 30 מ"מ כספית, דיאסטולי - 15 מ"מ כספית.
גורם ל יתר לחץ דם ריאתי
יתר לחץ דם ריאתי מתרחש כאשר לחץ הדם העורקי הריאתי הממוצע הוא מעל 25 מ"מ כספית במנוחה או מעל 35 מ"מ כספית במהלך פעילות גופנית. מצבים ותרופות רבים גורמים ליתר לחץ דם ריאתי. יתר לחץ דם ריאתי ראשוני הוא יתר לחץ דם ריאתי בהיעדר סיבות כאלה. עם זאת, התוצאה עשויה להיות דומה. יתר לחץ דם ריאתי ראשוני הוא נדיר, עם שכיחות של 1 עד 2 אנשים למיליון.
יתר לחץ דם ריאתי ראשוני משפיע על נשים פי שניים מגברים. הגיל הממוצע באבחון הוא 35 שנים. המחלה עשויה להיות משפחתית או ספוראדית; מקרים ספוראדיים שכיחים פי 10 בערך. ברוב המקרים המשפחתיים יש מוטציות בגן קולטן חלבון מורפוגנטי של העצם מסוג 2 (BMPR2), חבר במשפחת קולטני גורם הגדילה המתמיר (TGF)-beta. כ-20% מהמקרים הספוראדיים יש גם מוטציות BMPR2. אנשים רבים עם יתר לחץ דם ריאתי ראשוני סובלים מרמות גבוהות של אנגיופרוטאין 1; נראה כי אנגיופרוטאין 1 מוריד את BMPR1A, חלבון הקשור ל-BMPR2, ועשוי לעורר ייצור סרוטונין ואת התפשטות תאי שריר חלק באנדותל. גורמים אפשריים נוספים הקשורים למחלה כוללים הפרעות בהעברת סרוטונין וזיהום בנגיף הרפס 8 אנושי.
יתר לחץ דם ריאתי ראשוני מאופיין בהתכווצות כלי דם משתנה, היפרטרופיה של שריר חלק ועיצוב מחדש של דופן כלי הדם. התכווצות כלי הדם נחשבת כתוצר מוגבר של תרומבוקסן ואנדותלין 1 (מצרי כלי דם) מצד אחד, וירידה בפעילות של פרוסטציקלין ותחמוצת החנקן (מרחיבי כלי דם) מצד שני. לחץ דם ריאתי מוגבר, המתרחש עקב חסימה בכלי הדם, מחמיר את הנזק לאנדותל. הנזק מפעיל קרישה על פני השטח האינטימליים, מה שעלול להחמיר את יתר לחץ הדם. דבר זה עשוי להיות מונע גם על ידי קרישה טרומבוטית עקב רמות מוגברות של מעכב פלסמינוגן מסוג 1 ופיברינופפטיד A וירידה בפעילות של מפעיל פלסמינוגן רקמתי. אין לבלבל בין קרישה מוקדית על פני השטח של האנדותל לבין יתר לחץ דם ריאתי תרומבואמבולי כרוני, הנגרם על ידי תרומבואמבולי ריאתי מאורגן.
בסופו של דבר, ברוב החולים, יתר לחץ דם ריאתי ראשוני מוביל להיפרטרופיה של חדר ימין עם התרחבות ואי ספיקת חדר ימין.
הגורמים ליתר לחץ דם ריאתי מוצגים בסיווג.
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
סיווג אטיולוגי של יתר לחץ דם ריאתי
אי ספיקת חדר שמאל
- מחלת לב איסכמית.
- יתר לחץ דם עורקי.
- פגמים במסתם אבי העורקים, התכווצות של אבי העורקים.
- רגורגיטציה מיטרלית.
- קרדיומיופתיה.
- דלקת שריר הלב.
לחץ מוגבר באטריום השמאלי
- היצרות מיטרלית.
- גידול או טרומבוז של העלייה השמאלית.
- לב טריאטריאלי, טבעת מיטרלית סופרוולוולרית.
חסימת ורידים ריאתיים
- פיברוזיס מדיאסטינלי.
- טרומבוז ורידי ריאתי.
מחלות ריאה פרנכימטיות
- מחלות ריאות חסימתיות כרוניות.
- מחלות ריאה אינטרסטיציאליות (תהליכים מפוזרים בריאות).
- פגיעה ריאתית חמורה וחמורה:
- תסמונת מצוקה נשימתית של מבוגרים;
- דלקת ריאות מפושטת חמורה.
מחלות של מערכת עורקי הריאה
- יתר לחץ דם ריאתי ראשוני.
- תסחיף ריאתי חוזר או מסיבי.
- פקקת in situ של עורק הריאה.
- דלקת כלי דם מערכתית.
- היצרות עורק ריאתי דיסטלי.
- זרימת דם ריאתית מוגברת:
- מום לב מולד עם שאנטינג משמאל לימין (פגם במחיצה החדרית, פגם במחיצה הפרוזדורית);
- צינור עורקי פטנט.
- יתר לחץ דם ריאתי הנגרם על ידי תרופות ומזון.
יתר לחץ דם ריאתי אצל יילודים
- זרימת דם עוברית שמורה.
- מחלת ממברנה היאלינית.
- בקע סרעפתי.
- שאיפת מקוניום.
היפוקסיה ו/או היפרקפניה
- מגורים באזורים הרריים גבוהים.
- חסימה בדרכי הנשימה העליונות:
- שקדים מוגדלים;
- תסמונת דום נשימה בשינה חסימתית.
- תסמונת היפוונטילציה של השמנת יתר (תסמונת פיקוויקיאן).
- היפוונטילציה אלוואולרית ראשונית.
מחברים רבים רואים לנכון לסווג יתר לחץ דם ריאתי בהתאם לזמן התפתחותו ולהבחין בין צורות חריפות לכרוניות.
גורמים ליתר לחץ דם ריאתי חריף
- PE או פקקת במקום במערכת עורקי הריאה.
- אי ספיקת חדר שמאל חריפה מכל מקור.
- מצב אסתמטי.
- תסמונת מצוקה נשימתית.
גורמים ליתר לחץ דם ריאתי כרוני
- זרימת דם ריאתית מוגברת.
- פגם במחיצה החדרית.
- פגם במחיצה העליזה.
- צינור עורקי פטנט.
- לחץ מוגבר באטריום השמאלי.
- פגמים במסתם המיטרלי.
- מיקסומה או פקקת של העלייה השמאלית.
- אי ספיקת חדר שמאל כרונית מכל מקור.
- התנגדות מוגברת במערכת עורקי הריאה.
- ג'נסיס היפוקסי (מחלות ריאות חסימתיות כרוניות, היפוקסיה בגובה רב, תסמונת היפוונטילציה).
- גנזיס חסימתית (תסחיף ריאתי חוזר, השפעת חומרים תרופתיים, יתר לחץ דם ריאתי ראשוני, מחלות רקמת חיבור מפושטות, דלקת כלי דם מערכתית, מחלת ורידים-חסימתית).
תסמינים יתר לחץ דם ריאתי
התסמינים הקליניים הראשונים של יתר לחץ דם ריאתי מופיעים כאשר לחץ הדם בעורק הריאה עולה פי 2 או יותר בהשוואה לנורמה.
הביטויים הסובייקטיביים העיקריים של יתר לחץ דם ריאתי זהים כמעט לחלוטין בכל הצורות האטיולוגיות של תסמונת זו. מטופלים מודאגים לגבי:
- קוצר נשימה (התלונה המוקדמת והנפוצה ביותר של חולים) בתחילה במהלך מאמץ גופני, ומאוחר יותר במנוחה;
- חולשה, עייפות מוגברת;
- עילפון (נגרמת על ידי היפוקסיה של המוח, האופיינית ביותר ליתר לחץ דם ריאתי ראשוני);
- כאבים באזור הלב בעלי אופי קבוע (ב-10-50% מהחולים, ללא קשר לאטיולוגיה של יתר לחץ דם ריאתי); הנגרמים על ידי אי ספיקה כלילית יחסית עקב היפרטרופיה חמורה של שריר הלב של החדר הימני;
- המופטיזיס הוא תסמין שכיח של יתר לחץ דם ריאתי, במיוחד עם עלייה משמעותית בלחץ בעורק הריאה;
- צרידות קולית (נצפית ב-6-8% מהחולים ונגרמת עקב דחיסה של עצב הצוואר השמאלי על ידי עורק ריאתי מורחב משמעותית);
- כאב באזור הכבד ונפיחות בכפות הרגליים ובשוקיים (תסמינים אלה מופיעים עם התפתחות אי ספיקת לב ריאתית בחולים עם יתר לחץ דם ריאתי).
קוצר נשימה מתקדם במאמץ ועייפות קלה קיימים כמעט בכל המקרים. קוצר נשימה עשוי להיות מלווה באי נוחות לא טיפוסית בחזה וסחרחורת או תחושת סחרחורת במאמץ. תסמינים אלה של יתר לחץ דם ריאתי נגרמים בעיקר מתפוקת לב לא מספקת. תופעת ריינו מתרחשת בכ-10% מהחולים עם יתר לחץ דם ריאתי ראשוני, מתוכם 99% נשים. המופטיזיס היא נדירה אך יכולה להיות קטלנית; דיספוניה עקב דחיסה של עצב הגרון החוזר על ידי עורק ריאתי מוגדל (תסמונת אורטנר) היא גם נדירה.
במקרים מתקדמים, תסמינים של יתר לחץ דם ריאתי עשויים לכלול גודש בחדר ימין, צליל לב שני מפושט (S2) עם רכיב ריאתי מודגש של S (P), קליק פליטה ריאתי, צליל לב שלישי בחדר ימין (S3) והתנפחות ורידית הצוואר. גודש בכבד ובצקת היקפית שכיחים בשלבים מתקדמים.
יתר לחץ דם פורטופולמונרי
יתר לחץ דם פורטו-ריאתי הוא יתר לחץ דם ריאתי עורקי חמור עם יתר לחץ דם פורטלי בחולים ללא סיבות משניות.
יתר לחץ דם ריאתי מופיע בחולים עם מגוון מצבים הגורמים ליתר לחץ דם פורטלי עם או בלי שחמת הכבד. יתר לחץ דם פורטו-ריאתי שכיח פחות מתסמונת הפטופלמונרית בחולים עם מחלת כבד כרונית (3.5-12%).
התסמינים הראשונים הם קוצר נשימה ועייפות, וכאבים בחזה והמופטיזיס עלולים להופיע גם כן. לחולים יש ממצאים גופניים ושינויים באק"ג האופייניים ליתר לחץ דם ריאתי; סימנים של cor pulmonale (פעימות ורידיות צוואר, בצקת) עלולים להתפתח. רגורגיטציה טריקוספידלית שכיחה. האבחנה נחשדת על סמך אקו לב ומאושרת על ידי צנתור לב ימין.
טיפול - טיפול ביתר לחץ דם ריאתי ראשוני, למעט תרופות הפטוטוקסיות. אצל חלק מהחולים, טיפול מרחיבי כלי דם יעיל. התוצאה נקבעת על ידי הפתולוגיה הבסיסית של הכבד. יתר לחץ דם פורטו-ריאתי הוא התווית נגד יחסית להשתלת כבד עקב הסיכון המוגבר לסיבוכים ותמותה. לאחר השתלה, חלק מהחולים עם יתר לחץ דם ריאתי בינוני חווים היפוך של הפתולוגיה.
איפה זה כואב?
מה מטריד אותך?
אבחון יתר לחץ דם ריאתי
בדיקה אובייקטיבית מגלה ציאנוזיס, ועם יתר לחץ דם ריאתי ממושך, הפלנגות הדיסטליות של האצבעות מקבלות צורה של "מקלות תוף", והציפורניים מקבלות מראה של "משקפי שעון".
האזנה ללב מגלה סימנים אופייניים ליתר לחץ דם ריאתי - הדגשה (לעתים קרובות פיצול) של הטון השני מעל a.pulmonalis; אוושה סיסטולית מעל אזור תהליך הקסיפואיד, גוברת בשאיפה (סימפטום ריברו-קורוואלו) - סימן לחוסר ספיקה יחסית של המסתם הטריקוספידלי, שנוצר בקשר להיפרטרופיה בולטת של שריר הלב של החדר הימני; בשלבים מאוחרים יותר של יתר לחץ דם ריאתי, ניתן לזהות אוושה דיאסטולית במרחב הבין-צלעי השני משמאל (מעל a.pulmonalis), הנגרמת על ידי אי ספיקה יחסית של מסתם עורק הריאה עם התרחבותו המשמעותית (אוושה גרהם-סטיל).
כלי הקשה של הלב בדרך כלל אינם מגלים תסמינים פתוגנומוניים של יתר לחץ דם ריאתי. לעיתים רחוקות, ניתן לזהות התרחבות של גבול העמימות בכלי הדם במרחב הבין-צלעי השני משמאל (עקב התרחבות עורק הריאה) ותזוזה של גבול הלב הימני החוצה מקו הפרה-סטרנל הימני עקב היפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני.
פתוגנומוניים ליתר לחץ דם ריאתי הם: היפרטרופיה של החדר הימני והעלייה הימנית, כמו גם סימנים המצביעים על עלייה בלחץ בעורק הריאה.
כדי לזהות תסמינים אלה, נעשה שימוש באמצעים הבאים: צילום רנטגן של בית החזה, א.ק.ג., אקו לב, צנתור לב ימין עם מדידת לחץ בעליוזה ימין, חדר ימין ועורק הריאה. בעת ביצוע צנתור לב ימין, מומלץ גם לקבוע לחץ נימי ריאתי או לחץ טריז עורק הריאה, המשקף את רמת הלחץ בעליוזה השמאלי. לחץ טריז עורק הריאה עולה בחולים עם מחלות לב ואי ספיקת חדר שמאל.
כדי לזהות את הגורמים ליתר לחץ דם ריאתי, לעתים קרובות יש צורך להשתמש בשיטות בדיקה אחרות, כגון צילום רנטגן וטומוגרפיה ממוחשבת של הריאות, סינטיגרפיה רדיונוקלידית אוורור-פרפוזיה של הריאות, אנגיופולמונוגרפיה. השימוש בשיטות אלו מאפשר לנו לקבוע את הפתולוגיה של הפרנכימה ומערכת כלי הדם של הריאות. במקרים מסוימים, יש צורך לפנות לביופסיה של הריאות (לאבחון מחלות ריאה אינטרסטיציאליות מפושטות, מחלת ורידים-חסימתית ריאתית, גרנולומטוזיס נימי ריאתי וכו').
בתמונה הקלינית של מחלת לב ריאתית, ניתן לראות משברים של יתר לחץ דם במערכת עורקי הריאה. הביטויים הקליניים העיקריים של המשבר הם:
- חנק פתאומי (לרוב מתרחש בערב או בלילה);
- שיעול חמור, לפעמים עם כיח מעורבב בדם;
- אורתופניאה;
- ציאנוזה כללית חמורה;
- עוררות אפשרית;
- דופק תכוף וחלש;
- פעימה בולטת של ה-a.pulmonalis במרחב הבין-צלעי השני;
- בליטה של קונוס פולמונאליס (בכלי הקשה זה מתבטא בהתרחבות של עמימות כלי דם במרחב הבין-צלעי השני משמאל);
- פעימה של החדר הימני באפיגסטריום;
- הטעמה של הטון השני על a.pulmonalis;
- נפיחות ופעם של ורידי הצוואר;
- הופעת תגובות וגטטיביות בצורת ספסטיקה של שתן (שחרור כמות גדולה של שתן קל בצפיפות נמוכה), עשיית צרכים לא רצונית לאחר סיום המשבר;
- הופעת רפלקס פלש (רפלקס הפטוג'ולרי).
אבחנה של יתר לחץ דם ריאתי ראשוני חשודה בחולים עם קוצר נשימה משמעותי במאמץ בהיעדר היסטוריה של מחלות אחרות שעלולות לגרום ליתר לחץ דם ריאתי.
בתחילה עוברים המטופלים צילום רנטגן של החזה, ספירומטריה ואק"ג כדי לזהות סיבות שכיחות יותר לקוצר נשימה, ולאחר מכן אקו לב דופלר למדידת לחץ בחדר ימין ובעורק הריאה ולזיהוי אנומליות אנטומיות אפשריות הגורמות ליתר לחץ דם ריאתי משני.
הממצא הרדיולוגי הנפוץ ביותר ביתר לחץ דם ריאתי ראשוני הוא רירית גב רחבה עם היצרות היקפית ניכרת ("חתוכה"). ספירומטריה ונפחי ריאות עשויים להיות תקינים או להראות הגבלה קלה, אך קיבולת הדיפוזיה של פחמן חד-חמצני (DL) בדרך כלל יורדת. שינויים נפוצים באק"ג כוללים סטייה מציר ימין, R > S ב-V; גלי T SQ וגלי P בשיא.
בדיקות נוספות מבוצעות כדי לאבחן סיבות משניות שאינן ברורות קלינית. אלה כוללות סריקת אוורור-פרפוזיה לגילוי מחלות תרומבואמבוליות; בדיקות תפקודי ריאות לזיהוי מחלות ריאות חסימתיות או רסטריקטיביות; ובדיקות סרולוגיות לאישור או שלילת מחלות ראומטיות. יתר לחץ דם ריאתי עורקי תרומבואמבולי כרוני מומלץ על ידי CT או סריקת ריאות ומאובחן על ידי ארטריוגרפיה. בדיקות אחרות, כגון בדיקת HIV, בדיקות תפקודי כבד ופוליסומנוגרפיה, מבוצעות במצבים קליניים מתאימים.
אם ההערכה הראשונית אינה מגלה מצבים הקשורים ליתר לחץ דם ריאתי משני, יש לבצע צנתור של עורק הריאה למדידת לחץ בלב ימין ובעורק הריאה, לחץ טריז נימי ריאתי ותפוקת לב. יש לשלול פגם במחיצה הימנית על ידי מדידת רוויון חמצן. יתר לחץ דם ריאתי ראשוני מוגדר כלחץ דם ממוצע בעורק הריאה הגבוה מ-25 מ"מ כספית בהיעדר סיבות אפשריות. עם זאת, לרוב החולים עם יתר לחץ דם ריאתי ראשוני יש לחצים גבוהים משמעותית (למשל, 60 מ"מ כספית). מרחיבי כלי דם (למשל, תחמוצת חנקן בשאיפה, אפופרוסטנול תוך ורידי, אדנוזין) משמשים לעתים קרובות במהלך ההליך; הירידה בלחץ בחדר ימין בתגובה לתרופות אלו מסייעת בהנחיית בחירת התרופה. ביופסיה הייתה בעבר בשימוש נרחב אך אינה מומלצת עוד בגלל תחלואה ותמותה גבוהות שלה.
אם מאובחן אצל חולה יתר לחץ דם ריאתי ראשוני, נבדקת ההיסטוריה המשפחתית כדי לזהות העברה גנטית אפשרית, המתבטאת במקרים של מוות בטרם עת של אנשים בריאים יחסית במשפחה. ביתר לחץ דם ריאתי ראשוני משפחתי, יש צורך בייעוץ גנטי כדי ליידע את בני המשפחה על הסיכון למחלה (כ-20%) ולהמליץ להם לעבור סקר (אקוקרדיוגרפיה). בעתיד, בדיקה למוטציות בגן BMPR2 ביתר לחץ דם ריאתי ראשוני משפחתי עשויה להיות בעלת ערך.
מה צריך לבדוק?
אילו בדיקות נדרשות?
למי לפנות?
יַחַס יתר לחץ דם ריאתי
טיפול ביתר לחץ דם ריאתי משני מכוון לטיפול בפתולוגיה הבסיסית. חולים עם יתר לחץ דם ריאתי חמור עקב תרומבואמבוליזם כרוני צריכים לעבור תרומבואנדארטרקטומיה ריאתית. זהו ניתוח מורכב יותר מאשר אמבולקטומיה כירורגית דחופה. במחזור הדם החוץ-ריאתי, פקקת כלי דם מאורגנת נכרתת לאורך גזע הריאה. הליך זה מרפא יתר לחץ דם ריאתי באחוז משמעותי מהמקרים ומשקם את התפקוד החוץ-ריאתי; במרכזים מיוחדים, התמותה הניתוחית נמוכה מ-10%.
הטיפול ביתר לחץ דם ריאתי ראשוני מתפתח במהירות. הוא מתחיל בחוסמי תעלות סידן דרך הפה, שיכולים להפחית את לחץ העורק הריאה או את ההתנגדות בכלי הדם הריאתיים בכ-10% עד 15% מהחולים. אין הבדל ביעילות בין הסוגים השונים של חוסמי תעלות סידן, אם כי רוב המומחים נמנעים מווראפמיל בגלל השפעותיו האינוטרופיות השליליות. תגובה לטיפול זה היא סימן פרוגנוסטי חיובי, ועל החולים להמשיך בטיפול זה. אם אין תגובה, מתחילים תרופות אחרות.
אפופרוסטנול תוך-ורידי (אנלוג של פרוסטציקלין) משפר את התפקוד ומאריך את משך ההישרדות אפילו בחולים עמידים למרחיבי כלי דם בזמן הצנתור. חסרונות הטיפול כוללים את הצורך בצנתר מרכזי קבוע ותופעות לוואי משמעותיות, כולל הסמקה, שלשולים ובקטרימיה עקב שהייה ארוכת טווח בצנתר מרכזי. תרופות חלופיות - אנלוגים של פרוסטציקלין בשאיפה (אילופרוסט), דרך הפה (ברפרוסט) ומתן תת עורי (טרפרוסטיניל) - נמצאות במחקר.
בוסנטן, אנטגוניסט לקולטן אנדותלין הניתן דרך הפה, יעיל גם בחלק מהחולים, בדרך כלל אלו הסובלים ממחלה קלה יותר ואינם מגיבים לתרופות מרחיבות כלי דם. סילדנפיל ו-L-ארגינין הניתנים דרך הפה נמצאים גם הם במחקר.
תַחֲזִית
השתלת ריאות מציעה את התקווה היחידה לריפוי, אך נושאת סיכון גבוה לסיבוכים עקב בעיות דחייה וזיהום. שיעור ההישרדות לאחר חמש שנים הוא 60% עקב ברונכיוליטיס אובליקרנס. השתלת ריאות שמורה לחולים עם אי ספיקת לב בשלב IV על פי איגוד הלב של ניו יורק (מוגדרת כקוצר נשימה עם פעילות מינימלית, הדורשת ריסון למיטה או לכיסא) שלא הגיבו לאנלוגים של פרוסטציקלין.
חולים רבים זקוקים לתרופות נוספות לטיפול באי ספיקת לב, כולל תרופות משתנות, והם חייבים לקבל גם וורפרין כדי למנוע תרומבואמבוליזם.
חציון ההישרדות של חולים ללא טיפול הוא 2.5 שנים. הסיבה לכך היא בדרך כלל מוות פתאומי עקב אי ספיקת חדר ימין. שיעור ההישרדות לאחר חמש שנים עם אפופרוסטנול הוא 54%, בעוד שבמיעוט החולים המגיבים לחוסמי תעלות סידן, הוא עולה על 90%.
ליתר לחץ דם ריאתי יש פרוגנוזה גרועה אם קיימים תסמינים כגון תפוקת לב נמוכה, לחץ גבוה יותר בעורק הריאה ובפרוזדור הימני, חוסר תגובה למרחיבי כלי דם, אי ספיקת לב, היפוקסמיה והידרדרות במצב התפקודי הכללי.