המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
Nephrocalcinosis אצל מבוגרים וילדים
סקירה אחרונה: 23.11.2021
כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
נפרופתיה היפרקלצמית, נפרוקלצינוזה, הסתיידות או הסתיידות של הכליות היא תצהיר כללי ברקמות הכליה של סידן בצורת מלחים בלתי מסיסים שלו (אוקסלט ופוספט).
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה
Nephrocalcinosis דמיינו במיקרוסקופ מתייחס לממצא מקרי אך תכוף למדי של פתולוגים, והסטטיסטיקה הקלינית של איתור in vivo של nephrocalcinosis היא 0.1-6%. [1] נפרקלקסינוזיס דווח על עד 22% מהמקרים של היפרפראתירואידיזם ראשוני. [2]
על פי כמה דיווחים, שכיחות הנפרוקלצינוזיס אצל פגים מגיעה ל-15-16%.
אצל מבוגרים 95-98% מהמקרים הם נפרוקלצינוזיס מדולרי ו -2-5% הם קליפת המוח.
גורם ל נפרלוקסינוזיס
הגורם העיקרי לנפרוקלצינוזיס, המתרחש במספר פתולוגיות והוא אחד מהסימנים המדומים שלהם, הוא הפרה של חילוף החומרים בסידן ובאיזון סידן-זרחן בעל אופי מערכתי, מה שמוביל לתצהיר של הסתיידות רקמות (הסתיידויות). ברוב המקרים, כאשר התהליכים המורכבים הללו מופרעים בהשתתפות גורמים שונים, מצויין הסתיידות דו-צדדית, כלומר מתפתחת נפרוקלצינוזיס של שתי הכליות. [3]
לכן, התצהיר של סידן ברקמת הכליה יכול להיות בגלל:
- היפרקלצמיה - רמה מוגברת של קטיוני סידן דו-ערכיים בדם, אשר אפשרית, כולל בצריכת יתר; [4]
- היפרפרתירואידיזם ראשוני , בו ייצור יתר של הורמון הפרתירואיד (הורמון פרתירואיד) מוביל לספיגת עצם; [5]
- חמצת צינורי בכליות מהסוג הראשון, הנובעת מחוסר יכולת של הכליות לספק רמת pH פיזיולוגית תקינה של דם ושתן;
- נמק של שכבת קליפת המוח של הכליה (נמק של קליפת המוח), שעלול להתפתח בזיהומים קשים, דלקת לבלב, צירים מורכבים, כוויות וכו ';
- נוכחות של אנומליה מולדת - כליה ספוגית מדולרית ; [6]
- גברים I - סוג I תסמונת ניאופלסטית מרובה אנדוקרינית ;
- היפומגנזמיה אידיופטית , כמו גם הפרשת מגנזיום בסוכרת או רמה מוגברת של הורמוני בלוטת התריס (טירוטוקסיקוזיס);
- הרס (ספיגה, אוסטיאוליזה) של רקמת העצם באוסטיאופורוזיס, גידולים ראשוניים או גרורות;
- אי ספיקה תפקודית של קליפת יותרת הכליה - היפואלדוסטרוניזם ; [7]
קרא גם:
Nephrocalcinosis אצל ילדים יכול להיות:
- במקרים של לידה מוקדמת של ילד (בגיל הריון של פחות מ -34 שבועות);
- עם היפרקלצמיה בילודים ;
- בהיפרפראתירואידיזם של ילודים קשים;
- עקב תפקוד לקוי של צינורות מולדים , בעיקר חומצה צינורית פרוקסימאלית ותסמונת בארטר; [8]
- תוצאה של תסמונת אורמית המוליטית ;
- עם תסמונת וויליאמס או תסמונת אלברייט;
- בגלל חוסר איזון של ויטמין D ופוספטים בעת האכלה מלאכותית של תינוק; [9], [10]
- במקרים של היפופוספטזיה טרום לידתי, אינפנטילית או צעירה (הפרעה קשורה ל- X של חילוף החומרים בזרחן) ורככת היפופוספטמית דומיננטית אוטוזומלית;
- עקב ציסטינוזיס (חוסר יכולת לפרק את חומצת האמינו L-cysteine) עם תסמונת Fanconi ;
- בנוכחות אוקסלוזיס תורשתי (היפרוקסאלוריה ראשונית);
- אם יש חוסר סובלנות תורשתי (ספיגה) של פרוקטוז. [11]
קראו עוד בפרסום - נפרופתיה תורשתית ומטבולית בילדים .
גורמי סיכון
מומחים כוללים את גורמי הסיכון הבאים לנפרוקלצינוזיס:
- - היסטוריה של גלומרולונפריטיס כרונית בכל אטיולוגיה, פיאלונפריטיס כרונית , מחלת כליות פוליציסטית;
- ירידה בצפיפות העצם - אוסטאופורוזיס, שעשויה להיות תוצאה של אימוביליזציה בחולים עם מנוחה ממושכת במיטה, שינויים דיסטרופיים אצל קשישים, ירידה ברמת הורמוני המין אצל נשים במהלך גיל המעבר, עודף של ויטמין A בגוף, טיפול ממושך בסטרואידים מערכתיים או נטילת תרופות לצרבת על בסיס תרכובות אלומיניום;
- סרקואידוזיס ;
- גידולים ממאירים, תאי פלזמה או מיאלומה נפוצה , לוקמיה לימפובלסטית וכו ';
- תסמונת אלפורט תורשתית;
- יתר ויטמין D של ויטמין D;
- צריכה ארוכת טווח של תכשירי סידן, משתנים לתיאזידים, משלשלים. [12]
פתוגנזה
סידן כלול ברקמת העצם, בעוד ש- Ca מחוץ לשלד מהווה רק 1% ממרכיב התזונתי הזה בגוף. רמות הסידן נשלטות על ידי המנגנונים המווסתים של מערכת העיכול, הכליות והתאים האוסטאוגניים (אוסטאוקלסטים).
במהלך היום מסננים את הגלומרולי של הכליות עם 250 ממול של יונים מסוג Ca וכ -2% מהסידן המסונן מופרש בשתן.
בנפרופתיה היפרקלצמית, הפתוגנזה של התצהיר הסתיידות ברקמות הכליה נעוצה בהפרה של מנגנוני הוויסות הביוכימי של רמת הסידן והזרחן, כמו גם הפרעות בחילוף החומרים ברקמות העצם הנגרמות על ידי הורמון הפרתירואיד (PTH), ויטמין. D, הורמון מגרה בלוטת התריס קלציטונין (המשפיע על הסינתזה של PTH), הורמון פפטיד FGF23 הוא גורם גדילה פיברובלסט 23 המופק על ידי רקמת העצם.
לכן, הפרשת הסידן מאטה עם עלייה בסינתזת ה- PTH, ובשל חוסר קלציטונין, ספיגת העצם עולה,
כמו כן, בפלזמה בדם ובנוזלים חוץ-תאיים, רמת ה- Ca2 המיוננת עולה אם תכולת יוני הזרחן אינה מספקת - בשל הפרשתה המוגברת מהגוף. והפרשתו עשויה להיות מוגזמת עקב פגיעה בתפקוד הצינורי בכליות או ייצור מוגבר של ההורמון FGF23.
בנוסף, ההיפראקטיביות של האנזים התאי 1-α-hydroxylase, המבטיח הפיכת ויטמין D לקלציטריול (1,25-dihydroxyvitamin D3), ממלאת תפקיד חשוב בעליית ריכוז הסידן בפלסמה, ובעקבותיה. על ידי התגבשות ותצהיר של המלחים שלו בכליות. יחד עם רמה גבוהה של הורמון פרתירואיד, קלציטריול ממריץ ספיגה חוזרת של המעי. [13]
תסמינים נפרלוקסינוזיס
לטענת נפרולוגים, תהליך הסתיידות הכליות עצמו אינו סימפטומטי, וסימנים מוקדמים או ראשונים של נפרוקלצינוזיס נעדרים, למעט כאשר ההשפעות של גורמים סיבתיים מתחילות להתבטא, מה שגורם להידרדרות בסינון הגלומרולרי הכלייתי ולירידה בשיעורו.
הסימפטומים משתנים לפי האטיולוגיה ויכולים לכלול: יתר לחץ דם; השתנה מוגברת - פוליאוריה והטלת שתן תכופה ; פולידיפסיה (צמא שאינו ניתן להפרעה).
במקרים של נפרוקלצינוזיס מדולרי, עלולים להיווצר מרבצי סידן מוקדיים בגביע הכליות עם היווצרות סידן בשתן, המובילים לדלקות חוזרות בדרכי השתן; לכאבי בטן ומותניים (עד כאבי בטן); בחילה והקאה; הופעת דם בשתן (המטוריה).
בילדים בשנה הראשונה לחייהם, נפרוקלצינוזיס - בנוסף להפרעות בדרכי השתן ונטייה לדלקת זיהומית בדרכי השתן - מעכב התפתחות גופנית ופסיכו-מוטורית.
תוצאות וסיבוכים
בין התוצאות של נפרוקלצינוזיס, יש לציין התפתחות ניוון גירתי מוקדי של הכליות, המוביל לאי ספיקת כליות חריפה וכרונית עם שיכרון אפשרי של הגוף (אורמיה) עם תרכובות כימיות הכלולות בדם (אוריאה וקריאטינין).
סיבוך אפשרי בצורה של אורופתיה חסימתית, מה שמוביל לבצקת כלייתית והידרונפרוזיס.
הסתיידות קודקודן של פירמידות הכליה (פפיליות) מובילה לדלקת כבד צינורית כרונית.
Nephrocalcinosis מדולרי - במיוחד אם חולים סובלים מהיפרפראתירואידיזם - מסובך לעיתים קרובות על ידי אורוליתיאזיס, שמתחיל בתצהיר של גבישי סידן אוקסלט מיקרוסקופיים בגביע הכליה. [14]
טפסים
התצהיר והצטברות של סידן בנפרוקלצינוזיס יכולים להיות משלושה סוגים:
- נפרוקלצינזיס מולקולרי (או כימי) הוא עלייה בסידן התוך-תאי בכליות ללא היווצרות גבישים, ולא ניתן להמחיש אותו;
- נפרוקלצינוזיס מיקרוסקופי, בו ניתן לראות גבישים של מלחי סידן באמצעות מיקרוסקופ אור, אך הם אינם מוצגים בצילום רנטגן של הכליות;
- נפרוקלצינוזיס מקרוסקופי נראה בצילום רנטגן ובאולטראסאונד.
הפקדות יכולות להצטבר באינטרסטיציום המדולרי הפנימי, בקרומי המרתף ובעיקולי לולאות הנל, בקליפת המוח ואף בלומן של הצינורות. ובהתאם ללוקליזציה, נפרוקלצינוזיס מחולק למדולרי וקליפת המוח.
נפרוקלצינוזיס מדולרי מאופיין בתצהיר אינטרסטיציאלי (בין-תאי) של סידן אוקסלט וסידן פוספט במדולה הכליתית - סביב הפירמידות הכליות.
אם רקמות של שכבת קליפת המוח של פרנכימה הכליתית מסתיידות - בצורה של רצועה אחת או שתיים של מלחי Ca שהופקדו לאורך אזור רקמות קליפת המוח הפגועות או משקעים קטנים רבים המפוזרים בקליפת המוח - אז נקבע נפרוקלצינוזיס קליפת המוח.
אבחון נפרלוקסינוזיס
אבחון של נפרוקלצינוזיס מחייב בדיקה מלאה של הכליות . פתולוגיה מאובחנת, ככלל, בשיטות הדמיה, שכן ניתן לזהות משקעים ב- Ca רק באבחון אינסטרומנטלי באמצעות: אולטרסאונד של הכליות ומשופכן ; [15] דופלרוגרפיה אולטרסאונד של הכליות , CT או MRI.
אם תוצאות השיטות הרדיולוגיות באבחון הכליות אינן משכנעות מספיק , ייתכן שיהיה צורך בביופסיית כליות בכדי לאשר נפרוקלצינוזיס .
בדיקות מעבדה הכרחיות כוללות בדיקות שתן: כלליות, בדיקת זימניצקי , סידן כולל בשתן וכן הפרשת פוספט, אוקסלט, ציטראט וקריאטינין. בדיקות לסידן מוחלט ומיונן בדם, לתוכן של פוספז אלקליין, הורמון פרתירואיד וקלציטונין בפלסמת הדם.
בהתחשב באטיולוגיה הרב-גורמית של הסתיידות הכליה, מגוון מחקרי האבחון יכול להיות הרבה יותר רחב. לדוגמא, CT לסרטן עצם, קליטת רנטגן וקליטת צפיפות אולטרסאונד מבוצעים לאיתור אוסטאופורוזיס; נדרשים ניתוחים נוספים לקביעת תסמונת MEN I וכו '. [16]
אבחון דיפרנציאלי
אבחון דיפרנציאלי הוא חובה: עם נמק פפילרי של הכליה, שחפת של הכליה, pneumocystis או זיהום חוץ-ריאות מיקובקטריאלי בחולים עם איידס וכו '.
אין לבלבל בין Nephrocalcinosis לבין Nephrolithiasis, כלומר היווצרות אבנים בכליות, אם כי אצל חלק מהחולים שתי הפתולוגיות קיימות בו זמנית.
למי לפנות?
יַחַס נפרלוקסינוזיס
במקרה של nefrocalcinosis, הטיפול מכוון לא רק לפתולוגיה הקשורה לאטיולוגית ולירידה בתסמינים הקיימים, אלא גם לירידה בתכולת הסידן בדם.
הטיפול בהיפרקלצמיה מחייב עלייה בצריכת הנוזלים והמידה עם תמיסת נתרן כלוריד איזוטוני, ונלקחים גם קלצימימטיקה (Tsinacalcet וכו ').
הטיפול בנפרוקלצינוזיס מקרוסקופי עשוי לכלול משתני תיאזיד ותרופות ציטראט המעודדות מסיסות טובה יותר בסידן בשתן (אשלגן ציטראט וכו ').
אם nephrocalcinosis קשורה לאוסטאופורוזיס וספיגת עצם מוגברת, משתמשים בחומרים נוגדי ספיגה (מעכבי ספיגת עצם) - ביספוספונטים ותרופות אחרות לטיפול ומניעה של אוסטאופורוזיס .
חומרים קשרי פוספט (Sevelamer או Renvela) נקבעים לטיפול בהיפרפוספטמיה. טיפול תרופתי בהיפואלדוסטרוניזם מתבצע עם מינרלוקורטיקואידים (טרימתיל אצטט, פלורינף וכו ').
הורמון פרתירואיד אנושי רקומביננטי (Teriparatide) יכול להינתן לחולים עם היפופראתירואידיזם כרוני.
Nephrocalcinosis, המתרחש בשכבת קליפת המוח של הכליה עם נמק שלה, דורש טיפול אנטיביוטי סיסטמי, שיקום איזון מים אלקטרוליטים ב / בהקדמת נוזלים והמודיאליזה.
על מנת להגביל את צריכתם של כמה מרכיבי תזונה, נקבעת דיאטה לנפרוקלצינוזיס, ביתר פירוט:
טיפול כירורגי אינו מרמז על הסרת משקעי סידן מרקמת הכליה: ניתן להסיר רק את האבנים שנוצרו. התערבות כירורגית אפשרית עם היפרפרתירואידיזם ראשוני, שכן על ידי הסרת בלוטת התריס, ניתן לעצור את ההשפעה השלילית של ההורמון שלו על הכליות. [17]
מְנִיעָה
בין האמצעים שיכולים למנוע התפתחות של נפרופתיה היפרקלצמית, מומחים אומרים שתיית מים מספקת והפחתת צריכת המלח והמזונות העשירים בסידן ובאוקסלטים.
וכמובן, טיפול בזמן במחלות המובילות לנפרוקלצינוזיס.
תַחֲזִית
האטיולוגיה של שקיעת סידן בכליות ואופי הסיבוכים של תהליך זה יקבעו את הפרוגנוזה של נפרוקלצינוזיס בכל מקרה. גורמים ספציפיים לנפרוקלצינוזיס, כמו מחלת דנט, היפרוקסאלוריה ראשונית ונפרוקלצינורוזיס היפר-קלצ'וריוזיס, בהיעדר טיפול יעיל, יכולים להתקדם לכשל כלייתי כרוני, [18]למחלת כליות בשלב הסופי. לעתים רחוקות הפיכה של נפרוקלצינוזיס שהתגלה ברדיולוגיה. לעתים רחוקות הפתולוגיה מתקדמת, אך הרפואה עדיין לא מצליחה להפחית את מידת ההסתיידות.