נזקי כליות במחלות מטבוליות

גורם ל פגיעה בכליות במחלות מטבוליות

[1], [2], [3], [4]

גורם יתר לחץ דם

כיתה	הגורמים הנפוצים ביותר
אידיופטי	היפרקלסמיה אידיופטית בילדות (תסמונת ויליאמס)
בשל הגדלת ספיגת הסידן במעי	הרעלה עם ויטמין D וסידן המכילים סמים סרקואידוזיס
בשל resorption של סידן מ רקמת העצם	Hyperpathirosis גרורות וגידולי עצם ראשוניים מיאלומה נפוצה

Nephrocalcinosis של חומרת משתנה הוא ציין במחלות כליות כרוניות מתקדמות רבות, במיוחד עם נפרופתיה משככי כאבים.

גורמים נוטים להתפתחות nephrocalcinosis:

• hypercalcemia;
• הגדלת הספיגה של סידן במעי (hyperparathyroidism, ויטמין D הרעלה);
• hypercalciuria נגרמת על ידי reabsorption לקוי של סידן ב tubules;
• חוסר שתן בגורמים התומכים במלחי סידן בצורת מסיסים (ציטראט).

[5]

פגיעה בכליות בהיפרוקסאלוריה

Hyperoxaluria היא אחת הסיבות הנפוצות ביותר של נפרוליטיאזיס. להקצות את hyperoxaluria העיקרי והמשני.

תצהיר Oxalate מתרחשת בעיקר tubulointerstitium הכליות. עם hyperoxaluria חמור (במיוחד עם סוג אני הראשונית), לפעמים אי ספיקת כליות סופנית מתפתח.

גרסאות של היפרוקסאלוריה ראשונית

אפשרות	סיבה	זרם	טיפול
הקלד	אי-יעילות של aminotransferase aloxine-glycolate peroxisomal (AGT)	נפרוליאזיס אינטנסיבי הופעה ראשונה בגיל 20 שנה התפתחות אפשרית של אי ספיקת כליות חמורה	פירידוקסין צריכת נוזלים בשפע (3-6 l / day) פוספט נתרן ציטראט
סוג II	אי ספיקה של hehyatic glycerate dehydrogenase	הופעה ראשונה בגיל 20 שנה Hyperoxaluria הוא פחות בולט מאשר מסוג I Nephrolithiasis הוא פחות אינטנסיבי מאשר מסוג I	צריכת נוזלים בשפע (3-6 l / day) אורתופוספט

גרסאות של היפרוקסאלוריה משנית

כיתה	הגורמים הנפוצים ביותר
בשל תרופות ורעלים	אתילן גליקול Kililitol Methoxyflurane
בשל ספיגה מוגברת של oxalates במעי	מצב לאחר כריתה של המעי הדק (ב כולל טיפול כירורגי של השמנת יתר) תסמונת Malabsorption שחמת הכבד שימוש בחלבון מן החי בכמויות גדולות

נזק לכליות במקרים של חילוף החומרים של חומצת השתן

הפרעות של מטבוליזם של חומצת שתן נפוצים באוכלוסייה. רובם מתייחסים עיקרי - נקבע גנטי (לדוגמא, גן uricase מוטציה), אך המשמעות הקלינית שהם רוכשים רק על ידי הפעולה של גורמי אקסוגניים הקשורים באורח חיים, כולל שימוש (ראה "מחלת כליות כרוניות סגנון חיים.") סמים (משתנים).

Hyperuricemia משנית נצפתה לעיתים קרובות בחולים עם מחלות מיאלו ו lymphoproliferative, כמו גם במחלות מערכתיות. חומרת ההיפרוריכמיה המשנית תלויה גם במידה מסוימת בנטייה תורשתית.

הנטייה להפחתת מטבוליזם של חומצת שתן נצפתה יותר בחולים עם סימנים אחרים לתסמונת מטבולית ( השמנה, עמידות לאינסולין / סוכרת מסוג 2, דיסליפופרוטנמיה). היסטוריה משפחתית מוטלת על ידי מחלות מטבוליות וכלי דם, כמו גם נפרופתיה כרונית.

היפרוריצמיה משנית

כיתה	הגורמים הנפוצים ביותר
מחלות של מערכת הדם	נכון (מחלת Vakez-Osler) ומשנית (הסתגלות לגובה רב, כשל נשימה כרונית), polycythemia פלסמה תא דיסכראסיה (מיאלומה נפוצה, Waldenstrom macroglobulinemia) לימפומה אנמיה המוליטית כרונית המוגלובינופתים
מחלות מערכתיות	סרקואידוזיס פסוריאזיס
תפקוד לקוי של בלוטות האנדוקרינית	Gipotireoz אי ספיקה של הכליה
הרעלה	הרעלת אלכוהול כרונית הרעלה עם עופרת
תרופות	לולאה ו diiatics כמו thiazide תרופות אנטי סדירות (ethambutol) NSAIDs (מינונים גדולים הגורמים לנפרופתיה משככי כאבים)

ישנן מספר גרסאות של nephropathy urate.

• חומצה שתן נפרופתיה חריפה עם אי ספיקת כליות חריפה אוליגורית היא בדרך כלל עקב התגבשות מסיבית בו זמנית של urates לומן של tubules. גרסה זו של נזק לכליות נצפתה בחולים עם ממאירויות המטולוגיות, מתפורר גידולים ממאירים, לפחות - הפרעות העיקרי של חילוף החומרים של חומצת שתן שבו התגבשות urate tubulointerstitium לעורר את השימוש בכמויות גדולות של אלכוהול ומוצרי בשר, במיוחד, הביע hypohydration (כולל לאחר סאונה, פעילות גופנית אינטנסיבית).
• כרוני urate tubulointerstitial נפריטיס: מאופיין בפיתוח מוקדם של לחץ דם עורקי. עלייה בלחץ הדם, ככלל, נרשמת גם בשלב hyperuricosuria, כאשר hyperuricemia יציב, לחץ דם עורקי מניח אופי קבוע. דלקת כרונית tubulointerstitial nephritis הוא הגורם לכשל כלייתי סופני.
• נפרוליאזיס בדרכי השתן, ככלל, הוא בשילוב עם כרונית urulate tubulointerstitial נפריטיס.
• Immunocomplex glomerulonephritis לא נצפתה לעתים קרובות, ואישור של התפקיד של חומצת השתן כגורם etiologic במקרים אלה הוא בדרך כלל קשה.

נזק לכליות במהלך hyperuricosuria tubulointerstitium להתרחש לא רק בשל היווצרות של גבישי מלח. לא פחות חשוב הוא מסוגר היכולת של תהליכים ישירים הגורם חומצת שתן דלקת ופיברוזיס tubulointerstitial ידי אינדוקציה של הביטוי של וכמוקינים מעודדים דלקת והפעלת אנדותלין-1 של מקרופאגים תושב מיגרציה של תאים אלה לתוך tubulointerstitium הכליות.

חומצה אורית מוביל ישירות לתפקוד לקוי של האנדותל, ובכך תורם להתקדמות של נזק לכליות ופיתוח של יתר לחץ דם עורקי.

פתוגנזה

נזק לכליות ב hypercalcemia

עם עלייה מתמשכת בריכוז סידן בסרום, הוא מופקד ברקמת הכליה. המטרה העיקרית של סידן היא המבנה של medulla של הכליות. ב tubulointerstitutions, שינויים אטרופיים, fibrosis ו חדירה מוקד, המורכב בעיקר של תאים mononuclear, הם נצפו. Hypercalcemia נגרמת על ידי גורמים שונים.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

אבחון פגיעה בכליות במחלות מטבוליות

ב urulate כרונית tubulointerstitial nephritis, erythrocyturia קל נמצא; ירידה אופיינית בצפיפות היחסית של השתן בדגימה צימניצקי.

[12], [13], [14], [15], [16]

יַחַס פגיעה בכליות במחלות מטבוליות

טיפול hyperoxaluria מורכב מינויו של pyridoxine ו אורתופוספט, כמו גם נתרן ציטראט. אתה צריך הרבה נוזל (לפחות 3 ליטר / יום).

בסיס הטיפול הוא הפרעות בחילוף החומרים של חומצת שתן תיקון urate נפרופתיה עקב אי-סמים (דיאטה nizkopurinovoy) ו תרופתי (אלופורינול היעד) אמצעים. חולים לוקחים allopurinol, מומלץ להמליץ על משקה בסיסי בשפע. סמים עם פעילות uricosuric אינם בשימוש כרגע. חולים עם הפרעות מטבוליות של חומצה שתן גם בצעו טיפול נגד יתר לחץ דם וטיפול במקביל (רצוי משתן) נישא של הפרעות מטבוליות (dyslipoproteinemia, תנגודת לאינסולין / סוג 2 סוכרת).