Hypoaldosteronism

Hypoaldosteronism היא אחת השאלות הנחקרות ביותר של האנדוקרינולוגיה הקלינית. מידע על מחלה זו אינו זמין בספרי הלימוד ובספרי הלימוד של האנדוקרינולוגיה, למרות שההיפו-אלסטוסטוניזם המבודד כתסמונת קלינית עצמאית מתואר לפני יותר מ -30 שנה.

[1], [2], [3],

פתוגנזה

ישנן מספר השערות לגבי אופיו של gipoaldosteronizm המבודד, בפתוגנזה של אשר עשוי להיות קשור עם ביוסינתזה אלדוסטרון פגם (gipoaldosteronizm המבודד העיקרי) או תוך פר של הרגולציה של וקשריה פרט (gipoaldosteronizm המבודד המשני).

Gipoaldosteronizm המבודד הראשי נגרם ככל הנראה על ידי מחסור של שתי מערכות אנזימים, שליטה על הסינתזה של אלדוסטרון בשלבים האחרונים: 18-hydroxylase (מרה חסומה של corticosterone כדי 18-oksikortikosteron, אני סוג) ו / או 18-דהידרוגנז (קפיצה יחידה 18 oksikortikosterona ב אלדוסטרון, סוג II ). הפרה זו של ביוסינתזה היא לעתים קרובות מולדת, המתבטאת בתינוקות או בילדות המוקדמת. הסימפטומים מתאפיינים במידות שונות של אובדן מלח, לפעמים הפרה של צמיחה, היעדר תפקוד מיני. הפסד של מלח ולחץ דם נמוך כלי הדם ומגביר ייצור הרנין-אלדוסטרון (gipoaldosteronizm giperreninemichesky). גורמים מגרים (אורתוסטזיס, משתנים, וכו ') מעט להגדיל את הייצור של אלדוסטרון. עם הגיל, טופס זה נוטה להפוגה ספונטנית.

תסמונת קלינית דומה עם מחסור אנזימי או חלקי ניתן לרכוש ונצפו בגיל ההתבגרות ובמבוגרים. ישנן תצפיות, שרכשה חסר 18-דהידרוגנז עם gipoaldosteronizm מבודד קליניים בשילוב עם מחסור אוטואימוניות מרובים האנדוקרינית, כולל השימוטו זפק, היפופרתירואידיזם אידיופטית.

פגם ביוסינתזה אלדוסטרון עשויה להיגרם על ידי מספר סוכנים תרופתי בשימוש ממושך שלהם: הפרין, אינדומטצין, ההכנות שוש המהווים חומר MLC דמוי, חוסמי-ביתא, veroshpironom. במקרה זה, ההשפעה של אלה ישירות על אזור גלומרולרי כתוצאה של הפרשת נתרן מוגברת עשוי לחפוף אפקט רנין אנגיוטנסין מגרה שלה. אדרנאלקטומיה פרמקולוגית של ספקטרום רחב נגרמת על ידי אלפטן, כלוריד, methopyron.

בנוסף היפואלדוסטטרוניזם מבודד העיקרי, משנית, הקשורים ייצור לקוי של רנין על ידי הכליות או שחרור של רנין פעיל (giporeninemic hypoaldosteronism) הוא ציין. עם צורה זו, ARP ו ייצור אלדוסטרון הם גרועים על ידי עומס אורתוסטטי, הגבלת נתרן בתזונה, משתנים ואפילו ACTH. 

קבוצה זו היא גם הטרוגנית בפתוגנזה ו, יחד עם gipoaldosteronizm giporeninemichesky התגלמויות קליניים עצמאיים לעיתים קרובות מלווה מסבך את הקורס של מחלות כגון סוכרת, דלקת כליות כרונית עם חמצת אבובית הכליה לבין פגיעה כלייתית בינונית, ובמיוחד ירידה בפינוי קריאטינין. נגעים וסקולריים יוניברסל, כולל כליות ו בחמצת אצל חולי סוכרת ליצור מספר תנאים מוקדמים עבור gipoaldosteronizm הפיתוח. החשוב בהם הם: ייצור של רנין פעיל, מחסור באינסולין, בעקיפין להשפיע על הסינתזה של אלדוסטרון; הפחתה של פעילות אדרנרגיים פרוסטגלנדין E1 ו- E2 לעורר הכספומט. חוסר איזון האוטונומית פעילות אדרנרגיים נמוכה בבסיס gipoaldosteronizm giporeninemicheskogo ב המחלה תסמונת פרקינסון של תת לחץ דם orthostatic.

Hypoaldosteronism הנגרמת על ידי ירידה ממושכת ממושכת ב ARP עלול להתפתח לאחר הסרת aldosterome של אחד האדרנלים כתוצאה מאטרופיה של אזור גלומרולרי של האחר. לאחר שקם זמן קצר לאחר הניתוח, התקפות תקופתיות אופייניות של hypoaldosteronism בהדרגה להחליש להיעלם ככל ARP מגביר את האזור גלומרול מתאושש.

Gipoaldosteronizm בשילוב עם חוסר ייצור של קורטיזול לראות מחלת אדיסון, לאחר adrenalectomy הבילטרליים, עם שגיאות מולד של ביוסינתזה של קורטיקוסטרואידים אצל חולים עם תסמונת הכליה.

חוסר יעילות של aldosterone מקדם עלייה ספיגה, ירידה הפרשת הפרשת אשלגן של tubules הכליות. העיכוב שלו, השורר בדרך כלל על אובדן הנתרן, מוביל להיפרקלמיה אוניברסאלית. חמצת אבובית הכליה hyperchloraemic Hyperkalemic והפרשת מפחית את הייצור של אמוניום ומגביר את הנטייה azotemia, במיוחד מחלת כליות ראשונית בחולי סוכרת. חומרת ההפרעות המטבוליות קובעת את התסמינים הקליניים של היפרלדוסטרון ראשוני וחומרתו.

[4], [5], [6], [7]

תסמינים היפואלדוסטרון

היפואלדוסטרוניזם מבודד gipereninonic כמו תסמונת קלינית עצמאית תוארה לראשונה על ידי RV Hudson et al. זוהי מחלה נדירה, שנצפתה בעיקר אצל גברים. הוא מאופיין על ידי החולשה המוחלטת שרירים, תת לחץ דם, סחרחורות, נטיית סינקופה,  ברדיקרדיה, לפעמים להגיע בלוק הפרוזדורי-חדרי תואר, קצב נשימה, עד ההתקפות של אדמס-סטוקס משוואות עם עמעום של תודעה ואת עוויתות. מהלך המחלה הוא כרוני ונגוע. תקופות החמרה עם קריסת הדם מתחלפות בהפוגות ספונטניות. ההנחה היא כי האפשרות של שיפורים פתאומי לטווח ארוך "ומחה" זרמים משתנה נוטה רק תת לחץ דם orthostatic, שהוגדר על ידי עלייה מפצה בייצור בסטרואידים ו קטכולאמינים, חלקית וזמנית להשלים את הגירעון של אלדוסטרון.

במקרים בהם חולים עם אי ספיקת יותרת הכליה הכרונית ( מחלת אדיסון, מצב לאחר adrenalectomy הבילטרליים) הוא הפרעות אלקטרוליט בולטת יותר (היפרקלמיה, התכווצויות, ונימול, ירד סינון כלייתי), צריך לחשוב על שכיחות של מחסור מינרלוקורטיקואידים בסטרואידים.

[8], [9], [10], [11]

טפסים

חוסר של אלדוסטרון בגוף יכול להיות:

• -19
• שלב עם חוסר של קורטיקוסטרואידים אחרים;
• הנגרמת על ידי ירידה ברגישות הקולטן של איברים מפעיל אל הפעולה של אלדוסטרון, סינתזה של אשר אינו מפר (pseudohyperdosteronism).

[12], [13], [14], [15]

אבחון היפואלדוסטרון

אבחון מעבדתי מבוסס על היפרקלמיה אלדוסטרון נמוכה (6.8 mEq / L), לפעמים היפונתרמיה, העלאת נתרן מקדם / אשלגן בשתן, ורוק, רגילות או רמות גבוהות של קורטיזול, 17 בסטרואידים ו קטכולאמינים בדם ובשתן. כספומט תלוי בצורה של המחלה, כאשר קיימת Pseudohypoaldosteronism ברמה גבוהה אלדוסטרון, וכן כספומט. הסימנים א.ק.ג. של היפרקלמיה רשמה: ארכת מרווח PQ, ברדיקרדיה, או כי המידה-מצור צלב, שן קוצני גבוה בחזה מוביל. יודגש כי תסמונת hyperkalemic עם מחלות לב וכלי דם מורכבות ולחץ דם נמוך האורתוסטטי ממקור לא ידוע דורשת תשומת לב ורופאים, וכן אנדוקרינולוגים.

[16]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של gipoaldosteronizm מבודד כמו תסמונת קלינית עצמאית מתבצעת gipoaldosteronizm שפיתחה סוכרת דלקת כליות, היפרפלזיה מולדת של האדרנל עם חוסר 11-hydroxylase; עם תסמונת של לחץ דם אורתוסטטי המבוססת על התבוסה של מערכת העצבים האוטונומית; עם hypoaldosteronism בתסמונת הנסיגה לאחר צריכת ממושכת של mineralocorticoids; עם hyperkalemia עקב המוליזה.

יַחַס היפואלדוסטרון

כלוריד, והנהגת של נתרן נוזלית, ההכנות סדרת מינרלוקורטיקואידים (זריקות של 0.5% פילגש עם 1 מ"ל 2-3 פעמים ביום, trimethylacetate 1 מ"ל של 1 כל 2 שבועות, florinefa של 0.5-2 מ"ג / יום, עבור kortinefa 0.1 מ"ג, לוקח Doxas בטבליות 0.005 - 1 -3 פעמים ביום). Glucocorticoids אפילו במינונים גבוהים מאוד אינם יעילים, במיוחד בתקופות של החמרה.

טיפול pseudohyperdosteronism כולל רק את הניהול של נתרן כלורי, מאז הכליות "לברוח" מן אפקט mineralocorticoid של תרופות המקביל.