גידולים של בלוטת יותרת הכליה

גידולי בלוטת יותרת הכליה מתגלים ב-1-5% ממקרי CT בטני המבוצעים באינדיקציות אחרות. עם זאת, רק 1% מהגידולים הם ממאירים.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות סרטן בלוטת יותרת הכליה היא 0.6-1.67 לכל 106 ^אנשים בשנה. היחס בין נשים לגברים הוא 2.5-3:1. שכיחות סרטן בלוטת יותרת הכליה הגבוהה ביותר נרשמת בגיל עד 5 ובגילאי 40-50.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

גורם ל גידולי יותרת הכליה

גידולי יותרת הכליה מחולקים לגידולים ספורדיים וכאלה הקשורים לתסמונות תורשתיות [גרדנר, בקוויט-וידמן, ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה סוג 1, SBLA (סרקומה, סרטן השד, סרטן הריאות ובלוטת יותרת הכליה), תסמונות Li-Fraument].

בהתאם להיסטוגנזה, נבדלים גידולים של קליפת האדרנל (אלדוסטרומה, קורטיקוסטרום, אנדרסטרומה, קורטיקוסטרומה, גידולים מעורבים של בלוטת יותרת הכליה, אדנומה, סרטן) ומדולה של בלוטת יותרת הכליה (פאוכרומוציטומה), כמו גם לימפומה ראשונית של בלוטת יותרת הכליה, סרקומה, גידולים משניים (גרורתיים) של בלוטת יותרת הכליה.

גידולים ממאירים של בלוטת יותרת הכליה מאופיינים בגדילה הרסנית מקומית עם מעורבות של איברים שכנים (כליות, כבד), כמו גם פלישה למערכת הוורידים עם היווצרות פקקת ורידית של הגידול (אדרנל והווריד הנבוב התחתון). הפצת הגידולים מתרחשת דרך נתיבים לימפוגניים והמטוגניים. במקרה זה, בלוטות הלימפה הרטרופריטונאליות, הריאות, הכבד והעצמות מושפעים.

תסמינים גידולי יותרת הכליה

תסמינים של גידול בבלוטת יותרת הכליה כוללים ביטויים של הגידול הראשוני (מסה מוחשית, כאב, חום, ירידה במשקל), גרורות שלו (תסמיני גידול בבלוטת יותרת הכליה נקבעים על ידי מיקום הגרורות בגידול) ותסמינים אנדוקריניים. סרטן בלוטת יותרת הכליה פעיל הורמונלית מהווה 60% מכלל המקרים ויכול לגרום לתסמונות האנדוקריניות הבאות: תסמונת קושינג (30%), ויריליזציה והתבגרות מוקדמת (22%), פמיניזציה (10%), היפראלדוסטרוניזם ראשוני (2.5%), פוליציטמיה (פחות מ-1%), היפרקלמיה (פחות מ-1%), היפוגליקמיה ( פחות מ-1%), אי ספיקה של בלוטת יותרת הכליה (אופייני ללימפומה), עמידות לאינסולין שאינה קשורה לגלוקוקורטיקואידים, משבר קטכולאמינים (אופייני לפיאוכרומוציטומה), קכקסיה.

[ 8 ], [ 9 ]

שלבים

• שלב 1 - T1N0M0.
• שלב 2 - T2N0M0.
• שלב 3 - T1 או T2. N1M0.
• שלב 4 - כל T, כל N+M1 או T3, N1 או T4.

[ 10 ], [ 11 ]

טפסים

בהתבסס על סימן הפרשת ההורמונים של קליפת האדרנל (גלוקוקורטיקואידים, מינרלוקורטיקואידים, אנדרוגנים, אסטרוגנים), נבדלים גידולים פעילים ולא פעילים של בלוטת יותרת הכליה. ביותר מ-50% מהמקרים, סרטן קליפת האדרנל אינו פעיל, אך גידולים ממאירים של בלוטת יותרת הכליה גורמים לתסמונת קושינג ב-5-10% מהמקרים.

סיווג TNM

T - גידול ראשוני:

• T1 - קוטר הגידול 5 ס"מ או פחות, ללא פלישה מקומית;
• T2 - גידול בקוטר של יותר מ-5 ס"מ ללא פלישה מקומית;
• T3 - גידול בכל גודל, יש פלישה מקומית, אין צמיחה לאיברים סמוכים;
• T4 - גידול בכל גודל, יש פלישה מקומית, יש צמיחה לאיברים שכנים.

N - גרורות אזוריות:

• N0 - אין גרורות אזוריות;
• N1 - ישנן גרורות אזוריות.

M - גרורות מרוחקות:

• M0 - אין גרורות מרוחקות;
• Ml - יש גרורות מרוחקות.

[ 12 ]

אבחון גידולי יותרת הכליה

בדיקת חולים עם גידולים בבלוטת יותרת הכליה, בנוסף לבדיקות מעבדה שגרתיות (בדיקות דם כלליות, ביוכימיות, בדיקת קרישה, בדיקת שתן כללית ), צריכה לכלול בדיקות שמטרתן לזהות ייצור מוגבר של הורמונים. כדי לזהות תסמונת קושינג, נעשה שימוש בבדיקת דקסמתזון (1 מ"ג) וקביעת הפרשת קורטיזול בשתן (24 שעות).

בהיפראלדוסטרוניזם, מעריכים את הריכוז והיחס בין אלדוסטרון לרנין; בויריליזציה, מעריכים את רמת האנדרוגנים של בלוטת יותרת הכליה (אנדרוסטנדיון, דהידרואפיאנדרוסטרון סולפט) וטסטוסטרון בסרום, כמו גם את הפרשת 17-קטסטרואידים בשתן (24 שעות); בפמיניזציה, ריכוז האסטרדיול והאסטרון בפלזמה. כדי לשלול פאוכרומוציטומה, יש צורך להעריך את ההפרשה היומית של קטכולאמינים (אפינפרין, נוראפינפרין, דופמין) והמטבוליטים שלהם בשתן (במיוחד מטנפרין ונורמטאנפרין), כמו גם את רמת המטאנפרין והקטכולאמינים בסרום.

אבחון רדיולוגי של גידולי בלוטת יותרת הכליה כולל CT או MRI של הבטן (הערכת גודל ומיפוי הגידול הראשוני, גילוי גרורות), וכן צילום רנטגן או CT של בית החזה (גילוי גרורות). סימנים רדיולוגיים לסרטן בלוטת יותרת הכליה הם צורה לא סדירה של גידול בלוטת יותרת הכליה, גודלו עולה על 4 ס"מ, צפיפות גבוהה ב-CT העולה על 20 HU, מבנה הטרוגני הנגרם על ידי דימומים, נמק והסתיידויות, וכן חדירה למבנים סמוכים.

ביופסיה שגרתית לאימות האבחנה לפני תחילת טיפול בגידולי בלוטת יותרת הכליה אינה מומלצת.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של גידולי יותרת הכליה מתבצעת עם נוירובלסטומה ונפרובלסטומה אצל ילדים והמרטומות, טרטומות, נוירופיברומטוזיס, עמילואידוזיס וגרנולומות של בלוטת יותרת הכליה אצל מבוגרים.

יַחַס גידולי יותרת הכליה

טיפול בגידולי בלוטת יותרת הכליה, במיוחד גידולים פעילים הורמונלית, כרוך בהסרתם. קשה לשלול את האופי הממאיר של גידול מקומי שאינו פעיל הורמונלית לפני הטיפול. במבוגרים, ההסתברות לאופי ממאיר של גידולים קטנים מ-6 ס"מ נמוכה. במקרים כאלה, ניתן לבצע מעקב דינמי מדוקדק. עבור גידולים בקוטר גדול יותר, כמו גם עבור גידולי בלוטת יותרת הכליה קטנים אצל ילדים, מומלץ טיפול כירורגי. היקף הניתוח הסטנדרטי הוא כריתת אדרנל; עבור גידולים קטנים שאינם פעילים הורמונלית, ניתן לבצע כריתת בלוטת יותרת הכליה. גישה לפרוטומית משמשת באופן שגרתי, אך עבור גידולים קטנים ללא סימני פלישה מקומית, ניתן לבצע כריתת אדרנל לפרוסקופית מבלי לפגוע בתוצאות האונקולוגיות.

סרטן האדרנל הוא גידול עמיד לקרינה, רגישותו לכימותרפיה נמוכה. הטיפול היעיל היחיד עבור קטגוריית חולים זו הוא ניתוח. שכיחות ההישנות המקומיות לאחר ניתוח גבוהה (80%). הגישה האופטימלית לטיפול בגידולים חוזרים מקומיים בחולים ללא גרורות מרוחקות היא ניתוח. השימוש בכימותרפיה ובהקרנות אדג'ובנטיות בחולים שנותחו באופן רדיקלי אינו משפר את תוצאות הטיפול.

בסרטן בלוטת יותרת הכליה מפושטת, הודגמה יעילות בינונית של מיטוטן במינון של 10-20 גרם/יום, לטווח ארוך (שיעור תגובה אובייקטיבי של 20-25%, שליטה בהפרשת הורמונים - 75%). פורסמו נתונים המצביעים על עלייה אפשרית בהישרדות ללא הישנות בעת שימוש במשטר מיטוטן (10-20 גרם/יום, לטווח ארוך). משטרי כימותרפיה מבוססי ציספלטין (ציספלטין, ציקלופוספמיד, 5-פלואורואורציל) משמשים כקו השני של כימותרפיה בחולים שלא הגיבו לטיפול במיטוטן. טיפול סימפטומטי שמטרתו לחסל את התסמינים האנדוקריניים של גידולים פעילים הורמונלית ממלא תפקיד חשוב בטיפול בגידולי בלוטת יותרת הכליה. מיטוטן, קטוקונזול, מיפריסטון ואטומידט משמשים כטיפול יחיד או בשילובים שונים בתסמונת קושינג.

היפראלדוסטרוניזם הוא אינדיקציה לשימוש בספירונולקטון, אמילוריד, טריאמטרן ותרופות להורדת לחץ דם (חוסמי תעלות סידן). במקרה של היפראנדרוגניזם, משתמשים באנטי-אנדרוגנים סטרואידיים (ציפרוטרון) ולא סטרואידיים (פלוטמיד). קטוקונזול, ספירונולקטון וצימטידין; במקרה של היפראסטרוגניזם - אנטי-אסטרוגנים (קלומיפן, טמוקסיפן, דנאזול). אי ספיקה של בלוטת יותרת הכליה דורשת טיפול הורמונלי חלופי. במקרה של קרצינומות מעורבות עם מרכיב פאוכרומוציטומה, ניתן להשתמש בתכשירים רדיואקטיביים של מטאיודובנזילגואנידין. לחץ דם מוגבר, כולל במקרה של פאוכרומוציטומה, הוא אינדיקציה לשימוש בחוסמי אלפא ולאחר מכן שימוש בחוסמי בטא (פרופרנולול).

תַחֲזִית

לגידולים שפירים של בלוטת יותרת הכליה יש פרוגנוזה חיובית. שיעור ההישרדות הכולל ל-5 שנים עבור סרטן בלוטת יותרת הכליה הוא 20-35%. הפרוגנוזה עבור חולים עם גידולים פעילים הורמונלית טובה יותר מאשר עבור צורות אנדוקריניות לא פעילות של המחלה, הקשורות לגילוי מוקדם וטיפול בזמן של גידולים המייצרים הורמונים. שיעור ההישרדות הכולל ל-5 שנים עבור חולים שנותחו באופן רדיקלי מגיע ל-32-47%, עבור חולים שלא נותחו עם גידולים מתקדמים מקומית - 10-30%; בקרב חולים עם סרטן בלוטת יותרת הכליה מפושט, אף אחד לא שורד 12 חודשים.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]