גידולים של בלוטת יותרת הכליה

גידולים של בלוטת יותרת הכליה נחשפים ב 1-5% מהמקרים עם CT של הבטן שבוצעה על אינדיקציות אחרות. עם זאת, רק 1% של גידולים יש אופי ממאיר. 

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

השכיחות של סרטן של בלוטת יותרת הכליה הוא 0.6-1.67 לכל 10 ⁶  אנשים בשנה. היחס בין נשים לגברים הוא 2.5-3: 1. השכיחות הגבוהה ביותר של סרטן האדרנל נרשמת בגיל 5 ו 40-50 שנים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

גורם ל גידולי בלוטת יותרת הכליה

הגידול הכליה מתחלק ספוראדית הקשורים לתסמונות תורשתיות [תסמונות גרדנר, בקווית-Wiedemann,  סוג 1 גידולים אנדוקריניים משולבים, SBLA (סרקומה, סרטן השד, הריאות ובלוטת יותרת הכליה), Li-Fraument].

בהתאם גידול קליפת יותרת הכליה המבודד histogenesis (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma גידול כליה מעורב, אדנומה, קרצינומה) ואת לשד הכליה (pheochromocytoma), ולימפומה כליה עיקרית, סרקומה, משתי (הגרורה) גידולים בבלוטת יותרת הכליה.

עבור גידולים ממאירים מאופייני כליה מקומית destruirujushchego תהליך הצמיחה מעורב איברים שכנים (כליות, כבד), ואת הפלישה של מערכת ורידי להקים פקק ורידי גידול (ורידי האדרנל וריד נבוב נח). הפצת גידולים מתרחשת על ידי מסלולים הלימפוגניים והמטוגניים. במקרה זה, בלוטות הלימפה retroperitoneal, הריאות, הכבד והעצמות מושפעים.

תסמינים גידולי בלוטת יותרת הכליה

תסמינים מורכבים ביטוי בגידול כליה של הגידול הראשוני (מוחשי, כאב, חום, ירידה במשקל), גרורות שלה (גידולי כלית גידולי הקרנות סימפטומים נקבעו לוקליזציה) ותסמינים האנדוקרינית. הורמונלי פעיל חשבונות סרטן הכליה עבור 60% של כל התצפיות, ועלול לגרום תסמונות האנדוקרינית הבאים: תסמונת קושינג (30%), virilization ו מינית מוקדמת (22%), פמיניזציה (10%), אלדוסטרוניזם ראשוני (2.5%), polycythemia ( פחות מ 1%), היפרקלמיה (פחות מ 1%),  היפוגליקמיה  (פחות מ 1%), אי ספיקת יותרת הכליה (לימפומה מאפיין), תנגודת לאינסולין, לא קשור גלוקוקורטיקואידים, משבר קטכולאמינים (אופייני pheochromocytoma), תשישות כרונית.

[8], [9]

שלבים

• שלב 1 - T1N0M0.
• שלב 2 - T2N0M0.
• שלב 3 - T1 או T2. N1M0.
• שלב 4 - כל T, כל N + M1 או T3, N1 או T4.

[10], [11]

טפסים

בהתבסס על סימן הפרשת ההורמונים, קליפת האדרנל (גלוקוקורטיקואידים, מינרלוקורטיקואידים, אנדרוגנים, אסטרוגנים) מפרישים גידולים כלכליים פעילים ולא פעילים של יותרת הכליה. ביותר מ -50% מהמקרים, סרטן אדרנו-קורטיקלי אינו פונקציונלי מבחינה תפקודית, אך גידולי אדרנל ממאירים גורמים לתסמונת Cushing ב -5% -10% מהמקרים.

קפה של TNM

גידול ראשוני:

• T1 - גידול של 5 ס"מ קוטר ופחות, אין פלישה מקומית;
• T2 - גידול יותר מ 5 ס"מ קוטר ללא פלישה מקומית;
• T3 - גידול בכל גודל, יש פלישה מקומית, אין נביטה של איברים שכנים;
• T4 הוא גידול בכל גודל, יש פלישה מקומית, יש נביטה של איברים שכנים.

גרורות N - אזוריות:

• N0 - ללא גרורות אזוריות;
• N1 - יש גרורות אזוריות.

M- גרורות מרוחקות:

• M0 - לא גרורות מרוחקות;
• מ"ל - יש גרורות רחוקות.

[12]

אבחון גידולי בלוטת יותרת הכליה

בחינה של חולים עם גידולי בלוטת יותרת הכליה, בנוסף לבדיקות מעבדה שגרתיות (כללי, בדיקות דם ביוכימיות, קואגולוגרמה,  ניתוח שתן כללי ), צריכה לכלול בדיקות שמטרתן לזהות את הייצור המוגבר של ההורמונים. לזיהוי תסמונת Cushing, נעשה שימוש בבדיקת dexamethasone (1 mg) וקביעת הפרשת קורטיזול בשתן (24 שעות).

כאשר hyperaldosteronism להעריך את הריכוז ואת היחס של אלדוסטרון ו רנין; ב virilization - רמות בסרום של אנדרוגנים הכליה (אנדרוסטנדיון, סולפט dehydroepiandrosterone) וטסטוסטרון, כמו גם את הפרשת 17-ketosteroids בשתן (24 שעות); כאשר פמיניזציה - אסטרדיול ריכוז ואסטרון פלזמה. כדי לא לכלול pheochromocytoma דורש הפרשת יומי הערכה של קטכולאמינים (אפינפרין, נוראפינפרין, דופאמין) מטבוליטים שלהם בשתן (במיוחד metanephrine ו normetanephrine), ורמות של קטכולאמינים ו metanephrine.

אבחון רדיולוגי גידולי כליה כוללים CT בטן או MRI (בגדלי syntopy ערכת גידול ראשוני גרורות זיהוי), כמו גם רנטגן או CT של חלל החזה (זיהוי של גרורות). תכונות radiologic של סרטן כליה - גידול בכושר כליה לא סדיר, גודלו גדול מ 4 סנטימטר, צפיפות גבוהה ב RT, מ 20 HU, מבנה הטרוגנית בשל דימום, נימק הסתיידויות, ופלישה של מבנים סמוכים.

ביופסיה שגרתית לצורך אימות האבחון לפני תחילת הטיפול בגידולים של הכליה אינה מומלצת.

[13], [14], [15]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של גידולים בבלוטת יותרת הכליה מבוצעת עם נוירובלסטומה, nephroblastoma בילדי hamartomas, teratomas, נוירופיברומטוזיס, עמילואידוזיס ו granuloma הכליה אצל מבוגרים.

יַחַס גידולי בלוטת יותרת הכליה

טיפול בגידולים של בלוטת יותרת הכליה, ובמיוחד של גידולים פעילים הורמונליים, מורכב בהסרתם. לחסל את הטבע הממאיר של הורמון מקומי לא פעיל הורמונלי לפני תחילת הטיפול קשה. אצל מבוגרים, ההסתברות לגידולים ממאירים פחות מ -6 ס"מ נמוכה. במקרים כאלה, תצפית דינמית זהירה אפשרית. עם neoplasms של קוטר גדול. כמו גם גידולים קטנים של בלוטת יותרת הכליה אצל ילדים הראו טיפול כירורגי. נפח סטנדרטי של ניתוח הוא adrenalectomy, עם קטן הורמונלי פעיל גידולים יכול להתבצע כריתה הכליה. גישה לפרוטומטית משמש באופן שגרתי, עם זאת, עם גידולים קטנים ללא סימנים של פלישה מקומית, adrenalectomy לפרוסקופי ניתן לבצע מבלי להתפשר על תוצאות אונקולוגיות.

סרטן הכליה הוא גידול radioresistant, הרגישות שלו  כימותרפיה  היא נמוכה. הטיפול היעיל היחיד בקטגוריה זו של חולים הוא אופרטיבי. תדירות השיבושים המקומיים לאחר הניתוח גבוהה (80%). הגישה האופטימלית לטיפול בגידולים חוזרים ונשנים מקומיים אצל חולים שאין להם גרורות מרוחקות היא פעולה. מינויו של כימותרפיה אדג'ובנטית והקרנה של חולים המופעלים בצורה קיצונית אינו משפר את תוצאות הטיפול.

כאשר סרטן גרורתי של בלוטת יותרת הכליה הפגין mitotane האפקטיבית מתונה במינון של 10-20 גר '/ ד, זמן רב (שיעור תגובה אובייקטיבי של 20-25%, שליטתו של הפרשה מוגברת הורמון - 75%). הנתונים שפורסמו על עלייה אפשרית של הישרדות ללא הישנות עם השימוש במינוטאן (10-20 גרם ליום, במשך זמן רב) פורסמו. משטרים המבוססים על ציספלטין (cisplatin, cyclophosphamide, 5-fluorouracil) משמשים כשורה השנייה של כימותרפיה בחולים שלא הגיבו לטיפול במיטוטן. תפקיד חשוב בטיפול בגידולי הכליה הוא טיפול סימפטומטי שמטרתו לחסל את הסימפטומים האנדוקריניים של גידולים הורמונליים פעילים. תסמונת קושינג משתמשת במיטוטן, קטוקונזולה, מייפריסטרון ואטומידיט במונוטרפיה או בשילובים שונים.

Hyperaldosteronism משמש אינדיקציה לניהול של ספירונולקטון, amiloride, triamterene תרופות antihypertensive (חוסמי ערוץ סידן). כאשר סטרואידים hyperandrogenic (cyproterone) ולא סטרואידים (flutamide) antandrogens משמשים. Ketoconazole, spironolactone ו cimetidine; כאשר hyperestrogenia - אנטי אסטרוגנים (clomiphene, טמוקסיפן, danazol). אי ספיקה של הכליה דורשת טיפול בתחליפי הורמונים. עם קרצינומה מעורבת עם רכיב pheochromocytoma, ניתן להשתמש בהכנות metahedobenzylguanidine רדיואקטיבי. הגדלת לחץ הדם, כולל עם pheochromocytoma, משמש אינדיקציה למינויו של alpha adrenoblockers עם השימוש הבא של חוסמי בטא (propranolol).

תַחֲזִית

גידולים שפירים של בלוטת יותרת הכליה יש פרוגנוזה חיובית. שיעור ההישרדות הכולל של 5 שנים לסרטן האדרנל הוא 20-35%. הפרוגנוזה של חולים עם גידולים הורמונליים פעילים טובה יותר מאשר עם צורות לא פעילות של המחלה, אשר קשורה עם גילוי מוקדם וטיפול בזמן של גידולים המייצרים הורמונים. הישרדות כללית של 5 שנים של חולים המופעלים באופן קיצוני מגיע 32-47%, של חולים שלא עברו ניתוח עם גידולים מתקדמים מקומית - 10-30%; בקרב חולים עם סרטן האדרנל המופץ, אף אחד לא שרד 12 חודשים.

[16], [17], [18]