כליה ספוגית מדולארית

כליה ספוגית מדולארית שייכת לקבוצה של מחלות כליה כביכול; הוא מאופיין על ידי ectasia ויצירת ציסטות בחלקים של tubules איסוף מקומי בתוך פירמידות הכליות papillae.

[1], [2], [3], [4], [5]

גורם ל כליה ספוגית

כליה ספוגית מדולארית נקראת מחלות מולדות. אנומליה נוצר בשלבים הראשונים של אונטוגנזה, שכן במהלך בדיקה היסטולוגית האתרים של רקמות עובריים נמצאים.

חשיבותם של גורמים תורשתיים בפיתוח של כליות ספוגית medullary לא הוקמה. ישנם מקרים של שילוב של בלוטות ספוגות דמוית מדולריות עם מומים באיברים אחרים, כוללים תסמונת תורשתית (תסמונת Ehlers-Danlos, מרפן של) וכן  מחלות לב מולדות  ומחלות קארולי.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

פתוגנזה

גודלם של הציסטות הוא 7.5 מ"מ. סוג אסימטרי של נזק לכליות אפשרי.

[12], [13], [14], [15], [16]

תסמינים כליה ספוגית

תסמינים של כליה ספוגית medullary נעדרים. סיבוכים תכופים של הכליה הספוגית מדולרי הם nephrolithiasis ודלקות בדרכי השתן.

אבחון כליה ספוגית

אבחון מעבדה של כליה ספוגית מדולארית

רוב החולים עם כליה ספוגית medullary יש microhematuria; פרקים של macrohematuria אפשריים.

[17], [18], [19]

אבחון אינסטרומנטלי של כליה ספוגית מדולארית

שיטת הבחירה לאבחון של כליות ספוגיות מדולריות היא פילוגראפיה תוך וריידית. לעומת זאת, החלקים המורחבים של צינורות האיסוף רוכשים מראה אופייני של "אשכול ענבים" או "זר פרחים".

יַחַס כליה ספוגית

טיפול של כליות ספוגית medullary לא פותח. עם הידרדרות בלתי הפיך של תפקוד הכליות, שיטות של טיפול תחליפי הכליות משמשים.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של חולים עם כליה ספוגית מדולארית תלויה בתדירות של מקרים של macrohematuria, דלקות בדרכי השתן ואת חומרת neferrolithiasis. עם מניעה וטיפול נאות ב neferrolithiasis וזיהומים של דרכי השתן, הכליה הספוגית medularary הוא מצב שפיר יחסית.

[20], [21], [22]