תפקוד לקוי של התעלה

נפרופתיה, המאופיינת בעיקר בהפרה של תהליכי הובלה, ככלל, עם תפקוד סינון משומר של הכליות, תפקוד לקוי של הצינורות.

גורם ל תפקוד לקוי של הצינורות

רוב הפרעות התפקוד הצינורי הן ראשוניות, שנקבעו גנטית; תסמינים של הפרעות תפקוד צינורי מתפתחים בדרך כלל בילדות. הפרעות תפקוד צינורי שנקבעו גנטית נגרמות על ידי מוטציות הגורמות לשינויים במבנה של חלבוני נשאים בממברנה, אי ספיקה תפקודית של חלבוני ממברנה ושינויים ברגישות של תאי אפיתל צינוריים לפעולת הורמונים.

עם זאת, במחלות מסוימות, נצפות הפרעות בתפקוד הצינורי המשני.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

טפסים

סיווג של תפקודים לא תקינים של הצינורות

• גלוקוזוריה.
• אמינואצידוריה:
  • אמינואצידוריה עם הפרשת ציסטין או חומצות אמינו דו-בסיסיות;
  • אמינו-אצידוריה עם הפרשת חומצות אמינו ניטרליות;
  • אימינוגליקינוריה וגליצינוריה;
  • אמינואצידוריה עם הפרשת חומצות אמינו דיקרבוקסיליות.
• ספיגה חוזרת לקויה של פוספט.
• חמצת צינורית כלייתית:
  • מְקוֹרָב;
  • דיסטלי.
• תסמונת פנקוני.
• סוכרת כלייתית תפלה.
• תפקוד לקוי של הצינורות עם היפוקלמיה.

תפקודים לא תקינים של הצינורות מחולקים לפי לוקליזציה - מעורבות דומיננטית של הצינורית הפרוקסימלית או הדיסטלית.

כאשר מתייחסים לתפקוד לקוי של הצינורות, בדרך כלל מצוין שם החומר ו/או היון שהובלה שלהם נפגעת (גלוקוזוריה מבודדת, ציסטינוריה).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]