תסמונת המוליטית-יורימית

תסמונת המוליטית-יורימית היא מגוונת על האטיולוגיה, אך דומה בביטויים הקליניים של תסמין הסימפטומים, המתבטאת באנמיה המוליטית, טרומבוציטופניה ודלקת פרקים.

תסמונת המוליטית-יורמית תוארה לראשונה כמחלה עצמאית של Gasser et al. ב 1955, מאופיין שילוב של אנמיה hemolytic microangiopathic, thrombocytopenia וכשל כלייתי חריף, ב 45-60% מהמקרים מסתיים קטלני.

כ -70% מהסינדרום המוליטיטי-יורמי מתוארים בילדים של שנת החיים הראשונה, החל מחודש, השאר - בילדים מעל גיל 4-5 שנים ומקרים בודדים במבוגרים.

חומרת התסמונת המוליטית-יורימית קובעת את מידת האנמיה ואת מידת הפגיעה בתפקוד הכלייתי; הפרוגנוזה חמורה יותר ככל שתקופת האנור היא.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

גורם לתסמונת היורימית-המעייתית

תסמונת המוליטית-יורמית היא הגורם העיקרי לאי ספיקת כליות חריפה בקרב ילדים בגילאי 6 חודשים עד 3 שנים, ואפשר - אצל ילדים גדולים יותר. ההתפתחות של HUS קשורה OCI הנגרמת על ידי enterohemorrhagic E. Coli 0157: H7, אשר מסוגל לייצר רעלן Shiga. לאחר 3-5 ימים מתחילת המחלה, קיימת ירידה מתמשכת ב dioresis עד אנוריה מלאה. הפרק של המוליזה והמוגלובינוריה בילדים לרוב לא אובחן.

עם עמדות מודרניות בפתוגנזה של החשיבות העיקרית תסמונת המוליטית-אורמיה הם האנדותל נימי נזק רעילים ויראלי או חיידקי של glomeruli כליות, התפתחות של דסק"ש נזק מכני אריתרוציטים. הוא האמין כי תאי דם אדומים ניזוקו בעיקר על ידי מעבר נימים של glomeruli כליות, מלא קרישי פיברין. בתורו, את תאי הדם האדומים נהרסו יש השפעה מזיקה על האנדותל כלי הדם, התומכת תסמונת ד.ק.א. בתהליך של קרישה דם יש קליטה פעילה מהמחזור של טסיות וגורמים קרישה.

פקקת של גלומרולי הכליה ואת העורקים הבאת מלווה היפוקסיה קשה של פרנכימה הכליה, נמק של אפיתל של tubules כליות, בצקת של הכליות interstitial. זה מוביל לירידה בשיעור של זרימת פלזמה סינון בכליות, ירידה חדה ביכולת הריכוז שלהם.

הרעלנים העיקרי, קידום ופיתוח של תסמונת אורמיה המוליטית, לשקול רעלן שיגה ופתוגנים רעלן הדיזנטריה shigapodobny סוג 2 (VTEC) ניתן בדרך כלל על ידי סרוטיפ חיידק 0157 (יתכן להקצות Enterobacteriaceae האחר). בילדים צעירים בנימים הקולטניות glomeruli הכליות לרעלים אלה מוצגים במידה הגדולה שהיא תורמת את הניזק של כלי דם עם ihtrombirovaniem המקומית הבאה בשל הפעלת קרישת הדם. בילדים גדולים, התפקיד הראשי בפתוגנזה של HUS יש מחזורי מתחמים חיסוניים (CIC) ולהשלים הפעלה, תורם לניזק בכלי הכליות.

• מה גורם לסינדרום המוליטי-יורמי?
• פתוגנזה של תסמונת המוליטית-יורימית

[8], [9], [10], [11]

סימפטומים של תסמונת המעי הגס

יש גם צורה מיוחדת של HUS, המאופיינת על ידי חוסר מולד, מותנה מבחינה גנטית של ייצור של prostacyclin ידי האנדותליציטים של קיר כלי הדם. חומר זה מונע הצטברות (הדבקה) של טסיות הדם ליד קיר כלי הדם ובכך מונע את הפעלת היחידה טסיות הדם של המוסטאזיס ופיתוח של hypercoagulability.

חשד של תסמונת אורמיה המוליטית אצל ילד עם סימפטומים קליניים של דלקות מעיים חריפות או ARI קרובה מתרחש כאשר ירידה מהירה תפוקה שתן ברקע של פרמטרים נורמלים תיאו בהיעדר סימני התייבשות. הופעת הקאות, חום במהלך תקופה זו כבר מצביע על נוכחות של hyperhydration, בצקת של המוח. התמונה הקלינית של המחלה משלימה את החיוור הגדל של העור (עור עם גוון צהבהב), לפעמים פריחות דימומיות על העור. 

סימפטומים של תסמונת המעי הגס

אבחון תסמונת המוליטית-יורימית

באבחנה של תסמונת uraemic המוליטית עוזר איתור אנמיה (בדרך כלל על רמת המוגלובין <80g / L), אריתרוציטים מקוטעים, תרומבוציטופניה (105 ± 5,4-10 ⁹ / L), עלייה מתונה בריכוז בילירובין עקיף (20-30 pmol / L) אוריאה (> 20 mmol / l), קריאטינין (> 0.2 mmol / l).

אבחון תסמונת המוליטית-יורימית

[12], [13]

טיפול בתסמונת היורימית-המוליטית

בעבר הקרוב, רוב חולי HUS מתו - שיעור התמותה הגיע 80-100%. יצירת שיטה לטיהור הדם בעזרת מכשירים "כליות מלאכותיות" שינתה את המצב. במרפאות הטובות ביותר בעולם, שיעור התמותה כיום נע בין 2% ל -10%. התוצאה הקטלנית לעתים קרובות עקב איחור באבחון של תסמונת זו לבין ההתפתחות של שינויים בלתי הפיכים במוח בשל הנפיחות שלה, רק לעתים נדירות (בתקופה המאוחרת יותר) מזוהה עם דלקת ריאות nosocomial וסיבוכים זיהומיות אחרים.

ילדים עם תסמונת uremic hemolytic דורשים 2 עד 9 מפגשי המודיאליזה לכל קורס (יומי) לטיפול בכשל כלייתי חריף. בעזרת הדיאליזה, קרוב לערכים הרגילים של מטבוליטים, VEO, hyperhydration, בצקת של המוח והריאות מונעים.

יתר על כן, בטיפול מורכב של ילדים עם תסמונת uraemic המוליטית כולל הממשל של מרכיבי הדם במהלך מחסור שלהם (תאים אדומים או תאי דם אדומים שטופים, אלבומין, EWS) טיפול הפרין קרישה, השימוש באנטיביוטיקה רחבת טווח (בדרך כלל צפלוספורינים דור 3) תרופות , שיפור microcirculation (trental, euphyllin, וכו '), סוכנים סימפטומטיים. באופן כללי, ניסיון מראה כי קודם לכן ילד הולך לבית חולים מיוחדים (לפני ההתפתחות של המצב הקריטי), כך גדל הסיכוי של תרופה מוצלחת, מלאה ומהירה אותו.

בתקופה שלפני הדיאליזה נדרשת הגבלת נוזלים; בשיעור שייקבע שלה: diuresis אובדן פתולוגי יום + נפח הקודם (שרפרף והקאות) + מזיע אובדן נפח (בדרך כלל בין 15 ל 25ml / ק"ג ליום) (תלוי בגיל). נפח זה הכולל של הנוזל מוזרק שבר, עדיף בפנים. לפני תחילת טיפול דיאליזה רצוי להגביל את צריכת המלח בתקופות של דיאליזה, ואת ההתאוששות של diuresis, אנחנו כמעט לא להגביל את הילדים לקבל מלח.

כיצד מטפלים בתסמונת היורוליטית-יורמית?

תחזית של תסמונת היוריום-hemolytic

כאשר משך התקופה האוליגנוסקולרית הוא יותר מ 4 שבועות, ההסתגלות להחלמה אינה ברורה. סימנים קליניים ומעבדה שליליים באופן בלתי הפיך הם תסמינים נוירולוגיים מתמשכים והעדר תגובה חיובית לפגישות הראשונות של המודיאליזה. בשנים קודמות כמעט כל הילדים בגיל צעיר עם תסמונת hemolytic-uremic מתו, אבל עם השימוש בהמודיאליזה, שיעור התמותה ירד ל -20%.

[14], [15], [16]