כיצד מטפלים בתסמונת אורמית המוליטית?

הטיפול בתסמונת אורמית המוליטית תלוי בתקופת המחלה ובחומרת הנזק לכליות.

• הטיפול במהלך אנוריה כולל שיטות של ניקוי רעלים חוץ-כלייתי, טיפול חלופי (אנטי-אנמי) וטיפול סימפטומטי.

בתסמונת המוליטית-אורמית, יש לבצע דיאליזה מוקדם ככל האפשר, ללא קשר למידת הרעלה האורמית. המודיאליזה עם הפריניזציה כללית ועירוי של דם טרי שעבר הפרין מאפשרת להפסיק את הקרישה התוך-וסקולרית המפוזרת וההמוליזה, תוך נרמול מאזן המים והאלקטרוליטים. במקרים אלה, מומלץ לבצע דיאליזה יומית לאורך כל תקופת האוליגואנוריה. אם המודיאליזה אינה אפשרית, מומלץ לבצע עירויי דם חלופיים ולשטוף את הקיבה והמעיים מספר פעמים. יש לבצע עירויי דם חלופיים מוקדם ככל האפשר. מכיוון שדמם של ילדים עם תסמונת המוליטית-אורמית מכיל אריתרוציטים שעברו שינוי, אשר עלולים להיקשר על ידי נוגדנים הכלולים בפלזמה שעברה עירויים, מומלץ להתחיל עירויי דם חלופיים עם הכנסת אריתרוציטים שטופים מדוללים בתמיסת אלבומין ללא נוגדנים, ורק לאחר מכן לעבור להכנסת דם מלא. בהיעדר תאי דם אדומים שטופים, ניתן לבצע עירויי דם חלופיים באמצעות דם מלא שעבר הפרין טרי. במהלך המוליזה המתמשכת, כאשר תכולת ההמוגלובין יורדת מתחת ל-65-70 גרם/ליטר, מומלץ טיפול עירוי עם דם טרי שעבר הפרין (3-5 מ"ל/ק"ג), ללא קשר לעירויים. יש לקחת בחשבון שבדם המאוחסן יותר מ-7-10 ימים, מצטברת כמות משמעותית של אשלגן מתאי דם אדומים. עם רמה נמוכה של אנטי-תרומבין III, אפילו עם תכולה תקינה או מוגברת של הפרין חופשי, טיפול חלופי עם רכיבי דם המכילים אנטי-תרומבין III הוא בעל חשיבות עליונה. הכמות הגדולה ביותר נשמרת בפלזמה טרייה קפואה, פחותה בפלזמה טבעית (משומרת). מינון התרופה הוא 5-8 מ"ל/ק"ג (לעירוי).

אם רמת האנטי-תרומבין III תקינה או לאחר תיקונה, מתחילים טיפול בהפרין; יש צורך לשמור על רמת הפריניזציה קבועה עם עירוי רציף של הפרין 15 יחידות/(ק"ג xh). השפעת הטיפול נוגדי הקרישה מוערכת על ידי זמן קרישת הדם לפי לי-ווייט כל 6 שעות. אם זמן הקרישה אינו מוארך, יש להגדיל את מינון ההפרין ל-30-40 יחידות/(ק"ג xh). אם זמן הקרישה מוארך מעל 20 דקות, מינון ההפרין מופחת ל-5-10 יחידות/(ק"ג xh). לאחר בחירת מינון הפרין אישי, טיפול ההפרין ממשיך באותו משטר. ככל שמצבו של המטופל משתפר, הסבילות להפרין עשויה להשתנות, ולכן יש צורך להמשיך במעקב יומי סדיר. מתן ההפרין מופסק עם הפחתה הדרגתית של המינון במשך 1-2 ימים כדי למנוע התפתחות של היפר-קרישה ו"אפקט ריבאונד".

בשנים האחרונות, לצד טיפול נוגד קרישה, נעשה שימוש בתרופות נוגדות טסיות - חומצה אצטילסליצילית, דיפירידמול (קורנטיל). הם בדרך כלל ניתנים בו זמנית בשל מנגנוני הפעולה השונים שלהם.

טיפול בקורטיקוסטרואידים נדחה על ידי רוב המחברים, מכיוון שהוא מגביר את קרישת היתר וחוסם את תפקוד ה"ניקוי" של המערכת הרטיקולואנדותלית, בדומה להזרקה הראשונה של אנדוטוקסין בתופעת סנארלי-שוורצמן.

במקרה של תסמונת אורמית המוליטית על רקע מחלות זיהומיות, לחולים נקבעת אנטיביוטיקה שאין לה תכונות נפרו-הפטוטוקסיות. עדיף להשתמש בתרופות מסוג פניצילין.

• טיפול בשלב הפוליאוריה.

יש צורך לתקן את אובדן המים והאלקטרוליטים, בעיקר יוני אשלגן ונתרן, שצריכתם צריכה להיות גדולה פי 2 בערך מהפרשתם.

מומלץ להשתמש בטיפול נוגד חמצון עם ויטמין E.

תַחֲזִית

אם התקופה האוליגואנורית נמשכת יותר מ-4 שבועות, הפרוגנוזה להחלמה מוטלת בספק. סימנים קליניים ומעבדתיים שליליים מבחינה פרוגנוסטית הם תסמינים נוירולוגיים מתמשכים והיעדר תגובה חיובית ל-2-3 מפגשי המודיאליזה הראשונים. בשנים קודמות, כמעט כל הילדים הצעירים עם תסמונת אורמיה המוליטית מתו, אך עם השימוש בהמודיאליזה, שיעור התמותה ירד ל-20%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]