אבחון תסמונת אורמיה המוליטית

נתוני בדיקות הדם הקליניות תלויים בתקופת המחלה וביכולות הפיצוי של הגוף. בתקופת השיא נצפית אנמיה היפר-רגנרטיבית נורמוכרומית בדרגות חומרה משתנות, מבחינה מורפולוגית נצפית אניזוציטוזיס בולטת של אריתרוציטים (מיקרו- ומקרוציטוזיס), אריתרוציטים מקבלים צורות מקוטעות ומעוותות בצורת מוטות, משולשים, דיסקיות קליפת ביצה עם קצוות מסולסלים (פרגמנטוציטוזה). אחד הסימנים החשובים ביותר הוא טרומבוציטופניה, שחומרתה עולה בקנה אחד עם חומרת המשבר ההמוליטי; ברוב החולים, הירידה במספר טסיות הדם יכולה להיות משמעותית. נצפית לויקוציטוזיס (20-60 x 109/l) עם תזוזה שמאלה עד למטאמיאלוציטים, פרומיאלוציטים ותאי בלסט. לויקופניה תוארה במספר תצפיות. לעיתים נצפית אאוזינופיליה (עד 8-25%).

האופי ההמוליטי של אנמיה מאושש על ידי עלייה בבילירובין הכולל בסרום (עקב בילירובין עקיף), ירידה בתכולת ההפטוגלובין, עלייה משמעותית ברמת ההמוגלובין החופשי בפלזמה והמוגלובינוריה.

בהתאם לחומרת אי ספיקת הכליות, מזוהות רמות גבוהות של חנקן שיורי, אוריאה וקריאטינין בדם. קצב העלייה ברמת האוריאה בדם תלוי בעוצמת התהליכים הקטבוליים. לרוב, העלייה היומית באוריאה נעה בין 4.89-9.99 מילימול/ליטר, ובקריאטינין בין 0.088-0.132 מילימול/ליטר. עלייה באוריאה מעל 6.6 מילימול/ליטר היא אינדיקציה לניקוי רעלים חוץ גופי.

היפואלבומינמיה (30.0-17.6 גרם/ליטר) נצפית לעיתים קרובות; היפואלבומינמיה מתחת ל-25 גרם/ליטר היא גורם פרוגנוסטי שלילי אצל ילדים צעירים עם תסמונת אורמיה המוליטית על רקע זיהום מעיים.

הפרעות בחילוף החומרים של מים ואלקטרוליטים מתבטאות בעלייה בריכוז האלקטרוליטים התוך תאיים (אשלגן, מגנזיום, פוספטים) בדם וירידה בריכוז האלקטרוליטים החוץ תאיים (נתרן וכלור), אשר בדרך כלל תואמת את חומרת ההתייבשות כתוצאה מהקאות ושלשולים רבים.

שינויים בקרישת הדם תלויים בשלב של תסמונת DIC. קרישת יתר מלווה בקיצור זמן קרישת הדם הוורידי, זמן הסתיידות מחדש, עלייה ברמת התרומבו-טסט, רמות נורמליות או מעט מוגברות של גורמי פרותרומבין קומפלקס. תוצרי פירוק פיברין נקבעים בדם ובשתן; פעילות נוגדת קרישה ופיברינוליטית של הדם עולה באופן מפצה.

בשלב ההיפוקואגולציה, אשר נצפה בדרך כלל בתקופה הסופית של המחלה, עקב צריכת גורמי קרישה, ישנה עלייה בזמן הקרישה, זמן הסתיידות מחדש, ירידה במידת התרומבוטסט, ירידה בגורמים המעורבים ביצירת טרומבופלסטין פעיל בדם, גורמי קומפלקס פרותרומבין ורמות פיברינוגן. שינויים אלה מלווים בדרך כלל בדימומים נרחבים באתר ההזרקה ודימום חמור ממערכת הנשימה או מערכת העיכול.

בדיקת שתן מגלה פרוטאינוריה, מאקרו- או מיקרו-המטוריה. באנמיה המוליטית, השתן מקבל צבע של בירה כהה עקב המוגלובין. אופייני מאוד לתסמונת היורמית המוליטית הוא גילוי גושי פיברין בשתן. גוש רירי רופף בגודל של גרגיר תירס עד אגוז לוז, לבן או ורוד מעט, הצף בשתן, הוא בעל ערך אבחוני רב, שכן הוא מצביע על תהליך של קרישה תוך-וסקולרית עם שקיעת פיברין על האנדותל של לולאות נימיות גלומרולריות.

בדיקות פתולוגיות של חולים שמתו מתסמונת אורמית המוליטית מגלות דרגות שונות של נזק לכליות, החל מגלומרולונפריטיס מיקרוטרומבוטית חריפה ועד נמק דו-צדדי של קליפת הכליה. יחד עם שינויים בכליות, מתגלה תמונה של פקקת מפושטת של כלי דם (בעיקר קליבר קטן) של איברים פנימיים רבים, מלווה באוטם דימומי או איסכמי. חומרת הנזק לאותם איברים משתנה בחולים שונים עם תמונה קלינית זהה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]