פתוגנזה של תסמונת המוליטית-יורימית

מגוון הגורמים שגורמים להתפתחות תסמונת המוליטית-אורמית עם אותם ביטויים קליניים, מצביעים על מנגנון הפעולה המשותף שלהם. זה הוכיח כי המאפיין העיקרי של הסוכן שגורם תסמונת hemolytic-uremic היא היכולת שלה לפגוע בתאי האנדותל (EC). מחקרים אולטרה-מבניים מיוחדים חושפים בחולים עם בצקת של תסמונת המעי הגס המיאוליטי של תאי האנדותל, הפרדתם מן הממברנה הבסיסית וירידה בלומן הנימים. השפעת ההרס הישירה על תאי האנדותל מופעלת על ידי חיידקים, רעלנים חיידקים, וירוסים, קומפלקסים נוגדן אנטיגן. נזקי EC על רקע זיהום מעיים נגרמת על ידי פעולה של verotoxin E. Coli ו shigatoxin ס Dysenteriae, אשר הן ציטוקינים ו neurotoxins. לאחרונה, תפקיד מיוחד מוקצה E. Coli 0157: H7, אשר יש verotoxins שונים. בשנת הרס של ECs, אנזימים proteolytic וחילוף חומרים חופשי של חמצון מופקים מן leukocytes פולימורפוכימיים (PMNL). שפר את תהליך פתולוגי ב EC ומגשרים של דלקת - interleukin-1 (IL-1) ועובדות נמק הגידול (TNF) מיוצרים PMNL תחת השפעת חיידקים ו אנדוטוקסינים מוקצים. PMNAL מופעלים במקרה של תסמונת hemolytic-uremic עם אינטרלוקין 8. מנגנון נוסף של נזק EC הוא הפעלת מערכת השלמה.

ישנן שתי נקודות התחלה שקדמו להתפתחות תסמונת המוליטית-יורימית. כאשר צורות של תסמונת אורמיה המוליטית שלשולים ציין הפעלה של גורמי קרישה בדם לבין התפתחות של קרישה תוך-כלית מפושטת (DIC), מה שגורם לתמונה הקלינית מורפולוגיים מאפיין של המחלה. כאשר תסמונת אפשרויות אורמיה-המוליטית, שאינם מעי זיהומים, בדרך כלל מזוהה הפעלת טסיות תוך-לתקופה ארוכה של התבוננות, לעתים קרובות ללא כל סימנים של דסק"ש. עם זאת, הוכח כעת כי נקודת המוצא העיקרית לפיתוח של תסמונת hemolytic-uremic הוא נזק לתאי האנדותל. מעורבות או קרישה השולט לאחר, או המוסטאסיס טסיות, כנראה עקב פגיעת התואר ואיכות האנדותל של כלי דם. הצטברות של חומרי vasoactive שוחררו מן טסיות מופעלת ואת EC הפגום, תאי אנדותל להתנפח עצמם ואת ההצטברות של אגרגטים של טסיות לקדם את צמצום לומן של הנימים וכליות arterioles. זה מוביל לירידה של שטח הסינון, וכתוצאה מכך קצב סינון גלומרולרי ואת אי ספיקת כליות חריפה מתפתח. התפתחות של אנמיה המוליטית ב תסמונת אורמיה המוליטית להסביר, מצד אחד, את הנזק המכני של אריתרוציטים במהלך המעבר דרך מיקרו כלי פקוק, המוליזה סיבה נוספת של אריתרוציטים מבוטאים הפרעות אלקטרוליטים בדם. במקרה זה, תאי הדם האדומים לובשים צורה של "קונכיות" או "ברדסים".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],