תסמינים של תסמונת אורמיה המוליטית

תסמונת אורמיה המוליטית אצל ילדים צעירים

מסבך את מהלך התהליך הזיהומי הנגרם על ידי גורמים ויראליים וחיידקיים שונים; מתואר כסיבוך של חיסונים נגד אבעבועות שחורות, דיפתריה, חצבת, טטנוס ופוליו.

תסמינים של תסמונת אורמיה המוליטית

במהלך התסמונת, מובחנות שלוש תקופות: תקופת הקדם-שלב, התקופה האקוטית ותקופת ההחלמה.

התקופה הפרודרומלית מתחילה בתסמינים של נזק למערכת העיכול או לדרכי הנשימה העליונות. הם מלווים בהפרעות נוירולוגיות בדרגות שונות, אי ספיקה של זרימת דם היקפית והפרעות מטבוליות. נצפית חיוורון של העור והריריות, לעיתים קרובות מוזרקת לובן הרחם, מופיעה פסטוסיטי באזור האף, העפעפיים והשפתיים. בסוף התקופה הפרודרומלית, הנמשכת בין יומיים לשבעה ימים, מתרחשת אוליגוריה.

תקופת השיא מאופיינת בשלוש תסמונות עיקריות: אנמיה המוליטית, קרישה תוך-וסקולרית מפושטת עם טרומבוציטופניה ואי ספיקת כליות חריפה.

העור והריריות הופכים חיוורים ואיקטריים. תסמונת דימום מופיעה: דימום חד פעמי או חוזר מהאף, פריחה פטכיאלית ואקימוזיס על העור.

השלב האוליגאנורי של אי ספיקת כליות חריפה בתסמונת זו מאופיין בהיעדר בצקת, שכן יש אובדן נוזלים משמעותי עם צואה ודרך הזעה.

הפרעות נוירולוגיות מגוונות ומזוהות אצל מחצית מהילדים. סימנים קליניים מוקדמים לנזק למערכת העצבים המרכזית הם שינויים בגישה כלפי אחרים, תגובות רגשיות לא מספקות, עירור יתר, חרדה, אשר לאחר מספר שעות, לעתים רחוקות יותר ימים, מוחלפים בנמנום מתקדם, ותרדמת עלולה להתפתח. עוויתות שרירים, התקפים מיוקלוניים והיפר-רפלקסיה מצביעים על הצורך בדיאליזה דחופה לפני הופעת סימנים חמורים בהרבה של נזק למערכת העצבים המרכזית בתסמונת המוליטית-אורמית. תסמיני קרום המוח נעדרים, לחלק מהחולים יש צוואר נוקשה וסימן קרניג חיובי. לחץ נוזל השדרה עשוי להיות מוגבר, תכולת החלבון עשויה להיות מוגברת מעט, אך היעדר פליוציטוזיס ותכולת סוכר תקינה בנוזל השדרה מסייעים להבדיל בין תסמונת המוליטית-אורמית לבין דלקת קרום המוח. תפקוד לקוי של מערכת העצבים המרכזית עשוי להיות משני להרעלה אורמית; אצל חלק מהחולים, הם נגרמות על ידי פקקת נימית מפושטת של כלי הדם המוחיים או נגרמות על ידי נגיף שהוא טרופי באותה מידה הן לרקמת העצבים והן לרקמת הכליה.

שינויים במערכת הלב וכלי הדם מתבטאים בטכיקרדיה, צלילי לב עמומים, אוושה סיסטולית ואקסטראסיסטולה אפשרית. מידת הנזק לשריר הלב תואמת את חומרת ההיפרקלמיה. לחץ הדם, שירד בתקופה הראשונה, עולה תוך 2-3 ימים מהתסמינים הקליניים. יתר לחץ דם עורקי מתמשך הוא סימן פרוגנוסטי שלילי ומצביע בעקיפין על נמק חמור בלתי הפיך של קליפת הכליה. יתר לחץ דם עורקי והיפרקלמיה, ככלל, מובילים לאי ספיקת לב. דלקת קרום הלב היא נדירה עם שימוש מוקדם בדיאליזה.

בהתאם לחומרת הפרעות מטבוליות וחמצת, מופיעה קוצר נשימה. נשימה קשה נשמעת מעל הריאות, בתדירות נמוכה יותר - צרחות עדינות. אם הופעת התסמונת התרחשה על רקע ARVI, אז בדרך כלל מאובחנת דלקת ריאות. סיבוך שכיח של היפרהידרציה הוא בצקת ריאות עם תמונת רנטגן של החשיכה של אזור השורש בצורת צללית פרפר עם אזור היקפי נקי מהחשיכה.

אוליגואנוריה מפוצה חלקית על ידי פעילותם של איברים ומערכות אחרים, בעיקר על ידי תפקוד מוגבר של מנגנון הבלוטות של רירית מערכת העיכול ובלוטות הזיעה. יחד עם מיצי קיבה ומעיים, 1.5-2 גרם של אוריאה משתחררים ליום לתוך לומן המעי של ילדים. הצטברות מוגברת של תוצרי מטבוליזם חנקן והפרעות אלקטרוליטים מגבירות את תסמיני דלקת הקיבה והמעיים. שיתוק מעיים עלול להתפתח. עם זאת, סיבוך זה שכיח יותר בשלב הפוליאורית וקשור להיפוקלמיה. לרוב החולים יש הפטומגליה, בתדירות נמוכה יותר עם הגדלה בו זמנית של הטחול.

עם טיפול פתוגנטי מתאים, השלב האוליגאנורי הופך לשלב פוליורי, שאינו פחות מסוכן עבור המטופל, שכן גופו של הילד מאבד באופן קטסטרופלי מים ואלקטרוליטים.

חומרת ומשכו של שלב זה תלויים בעומק הנזק לכליות ובקצב התחדשות תאי האפיתל הצינוריים. משך השלב הפוליאורי הוא 3-4 שבועות. כבר בסוף השבוע הראשון של השלב הפוליאורי, ההיפראזוטמיה נעלמת ומאזן המים-אלקטרוליטים משוחזר.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]