הפטוספלנומגליה: מה זה, איך לטפל?

הגדלה פתולוגית בו-זמנית של איברים בטניים כמו הכבד (בלטינית - hepar) והטחול (ביוונית - splen) מוגדרת ברפואה כהפטוספלנומגליה. בסעיף התסמינים והסימנים של ICD-10, הקוד שלה הוא R16.2.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

הפטוספלנומגליה אינה צורה נוזולוגית ומתייחסת לתסמינים, ובדרך כלל אין נתונים סטטיסטיים רשמיים על ביטוי התסמינים, אך ניתן לתעד אותם במחקרים קליניים בודדים.

לפיכך, ידוע שבכ-30% מהמקרים, טחול מוגדל נגרם כתוצאה מהפטומגליה; במונונוקלאוזיס, הפטוספלנומגליה נצפית ב-30-50% מהמקרים, ובטיפוס, כבד מוגדל עם צהבת קשה, ובמידה פחותה, נפיחות בטחול נצפית בשליש מהחולים. בהפטיטיס A חריפה, ביותר מ-65% מהחולים, רק הכבד מוגדל, בעוד ששכיחות תסמונת ההפטוספלנית אינה עולה על 15-18%. [ 1 ]

על פי ארגון הבריאות העולמי, הפטוספלנומגליה כרונית אצל ילדים שכיחה באזורים כפריים באפריקה שמדרום לסהרה, ושני הזיהומים הנפוצים ביותר המובילים למצב הם מלריה וסכיסטוזומיאזיס.

גורם ל הפטוספלנומגליה

מגוון רחב של מחלות יכולות לגרום לתסמונת הפטוספלנומגליה, הנקראת גם הפטוספלני (מלטינית lienem - טחול).

ראשית, הגורמים להגדלת הכבד והטחול קשורים לזיהומים הפטוטרופיים ומערכתיים המשפיעים עליהם.

זוהי הפטוספלנומגליה (hepatosplenomegalia) בדלקות הפטיטיס A, B, C, D ו-E, הידועה כנגרמת מנגיף. תאי הכבד ניזוקים משכפול ה-DNA הנגיפי ומהתגובה החיסונית של הגוף לאנטיגנים שלהם.

הפטוספלנומגליה במונונוקלאוזיס קשורה לנזק למקרופאגים בטחול ולתאי קופפר בכבד על ידי נגיף הרפס מסוג IV (נגיף אפשטיין-בר). במקרה זה, ישנה עלייה בבלוטות הלימפה (לעתים קרובות מוכללת) - עם עלייה משמעותית ברמת הלימפוציטים בדם - ובצקת דלקתית של הטחול והכבד, המוגדרת על ידי רופאים כלימפדנופתיה ממושכת, הפטוספלנומגליה בשילוב עם לימפוציטוזיס מוחלטת.

דלקת של הכבד עם הפטוספלנומגליה לאחר מכן יכולה להתרחש גם עם זיהום בנגיף הרפס מסוג V - ציטומגלווירוס; בפרט, הפטוספלנומגליה נצפית עם דלקת ריאות הנגרמת על ידי זיהום ציטומגלווירוס.

הפטוספלנומגליה אפשרית עם זיהום אדנווירוס, הגורם לדלקת חריפה של מערכת הנשימה, וסרוטיפים F40-41 - דלקת גסטרואנטריטיס אדנווירוסית (במיוחד אצל ילדים). פתוגנזה קשורה ליכולתם של אדנווירוסים מסוג DNA לחדור לבלוטות הלימפה לזרם הדם הסיסטמי, ולגרום להרעלה. קרא - תסמינים של זיהום אדנווירוס.

הפטוספלנומגליה נצפית כאחד התסמינים המאוחרים בסלמונלוזיס (במקרה של זיהום בחיידק המעי סלמונלה אנטריקה); במקרה של זיהום בתלמינות ממשפחת השיסטוסומאטידים והתפתחות סכיסטוסומיאזיס; במקרה של אכינוקוקוזיס בכבד, צורה ויסצרלית של לישמניאזיס, בחולים עם אופיסטורכיאזיס.

הפטוספלנומגליה כמעט תמיד מתפתחת עם מלריה, שהגורם לה הוא הפלסמודיום המלרי (Plasmodium malariae). מומחים למחלות זיהומיות מסבירים את מנגנון ההתפתחות בכך שהפלסמודיום מדביק תאי דם אדומים וחודר לכבד עם זרם הדם, שבתאים שלו הוא מתרבה. עם זאת, הגדלה כואבת של הכבד והטחול מתחילה בשלב האדום האדום. במחלה זו (לעתים קרובות כרונית, עם התקפים חוזרים), נצפית חום מחזורי בשילוב עם הפטוספלנומגליה, בחילות והקאות; עקב מוות של תאי דם אדומים (המוליזה), עשויה להופיע הצהבה של העור. [ 2 ]

הפטוספלנומגליה בקדחת הטיפוס נגרמת גם על ידי התפשטות המטוגנית של חיידקי סלמונלה טיפי המשפיעים על בלוטות הלימפה האזוריות, תאי כבד וטחול, הגורמים לחדירה מוקדית של תאים חד-גרעיניים במחזור הדם עם היווצרות גרנולומות טיפוסיות ברקמות האיברים והתפשטות דלקתית שלהן.

כיצד מתרחשת הפטוספלנומגליה בשחפת (צורה מפושטת חריפה) מתוארת בפירוט בפרסומים:

• שחפת ומחלת כבד
• דלקת כבד שחפתית
• שחמת כבד והפטוספלנומגליה ראו - שחמת מרה משנית של הכבד.

ועם אלכוהוליזם כרוני או הרעלה חמורה, מתפתחת שחמת הכבד ממקור רעיל והפטוספלנומגליה.

מספר מחלות המטולוגיות מובילות להגדלת הכבד והטחול. יותר מ-70% מהחולים סובלים מלימפדנופתיה והפטוספלנומגליה בלוקמיה, כולל לוקמיה חריפה (לוקמיה לימפובלסטית), כאשר תאי לוקמיה - תאי דם לבנים לא בשלים שעברו מוטציה (בלסטים) - חודרים ומצטברים בבלוטות הלימפה, בכבד ובטחול.

לוקמיה מיאלואידית כרונית או לוקמיה מיאלואידית כרונית והפטוספלנומגליה נצפות כאשר תאי מיאלואידים של מח העצם (מיאלובלסטים) המצטברים בטחול ובכבד חודרים לזרם הדם. עם זאת, כפי שאומרים מומחים, במחלה זו מתרחשת לרוב הגדלה של הטחול - ספלנומגליה. [ 3 ]

הפטוספלנומגליה מתפתחת עם אנמיה, בעיקר אנמיה חרמשית ואנמיה מזיקה, ובילדים - עם אנמיה המוליטית מולדת ותלסמיה. צהבת והפטוספלנומגליה (או היווצרות של תצורות גושים מרובות בפרנכימה של הכבד והטחול), האופייניות לאנמיה המוליטית, דומות לעיתים קרובות למחלות כבד. [ 4 ]

רופאים אינם שוללים את האפשרות של הפטוספלנומגליה באי ספיקת לב הנגרמת על ידי מחלות לב קשות עם שינויים פתולוגיים במבנה הלב, הפרעות במחזור הדם ואיסכמיה.

הגדלה חולפת של הטחול (טחולפת ספלנומגליה) אפשרית במקרים חמורים של דלקת לבלב חריפה - עם היצרות של וריד הטחול ו/או דלקת חריפה בו זמנית של הטחול. אך דלקת לבלב והפטוספלנומגליה ניתן לראות בחולים עם דלקת תגובתית של הלבלב, כמו גם בצורתה הנדירה - אוטואימונית.

גורמי סיכון

מחלות כרוניות של מערכת הכבד והמרה וכל המחלות והפתולוגיות שהוזכרו לעיל הן גורמי סיכון להתפתחות תסמונת הפטוספלנומגליה. מומחים כוללים חשיפה לקרינה, תלות באלכוהול וירידה בחסינות בין גורמים אלה - לא רק בתסמונת הכשל החיסוני הנרכש, אלא גם במהלך ההריון.

הפטוספלנומגליה הקשורה לזיהום עלולה להתרחש ביתר קלות במהלך ההריון, מכיוון שדיכוי חיסוני פיזיולוגי מעמיד נשים בהריון בסיכון מוגבר לזיהום. בנוסף, במקרים מסוימים, הריון גורם לחסימה חלקית של זרימת הדם בווריד הפורטלי של הכבד עם לחץ מוגבר בו - יתר לחץ דם פורטלי - בשילוב עם תסמונת הפטוספלנית.

תסמינים הפטוספלנומגליה

בתמונה הקלינית של מחלות המובילות להגדלת הכבד והטחול או מלוות בתסמונת הפטוספלנית, הסימנים הראשונים שלה - תחושה מתמדת של כבדות בצד ימין בהיפוכונדריה, כאב במישוש, ירידה במשקל, התקפי חולשה - אינם מופיעים מיד.

בנוסף, בשלב הראשון - עם דרגה קלה של הגדלת איברים - בדיקות דם עשויות להראות ירידה בהמוגלובין ובלויקוציטים.

ככל שהכבד (ב-20-40 מ"מ) והטחול (ב-10-20 מ"מ) עולים עוד יותר, נצפית הפטוספלנומגליה בינונית, ומאוחר יותר, בולטת, הפטוספלנומגליה משמעותית, שבה הגידול בגודל הכבד עולה על 40 מ"מ, והטחול - 20 מ"מ.

ובהתאם לכך, ניתן לראות תסמינים כגון כאבי בטן בפינה הימנית העליונה; בחילות, הקאות ונפיחות; הפרעות בעיכול; עור יבש וחיוור, ובמחלת כבד ועמילואידוזיס - צהבת עם גירוד; כאבים בשרירים ובמפרקים; בלוטות לימפה מוגדלות. במקרים מסוימים, ניתן לראות כאב בהיפוכונדריה השמאלית והיפרתרמיה.

הפטוספלנומגליה ויתר לחץ דם פורטלי קשורים מבחינה אטיולוגית ומתפתחים עם דלקת כבד, שחמת, פיברוזיס מולד, גידולים וזיהומים טפיליים של הכבד, כמו גם מיאלוזיס תת-לוקמית (מיאלופיברוזיס). [ 5 ] הופעה מוקדמת של סימני יתר לחץ דם פורטלי אופיינית בדרך כלל לנזק לוורידים הפורטליים והטחול. מידע נוסף בחומר - יתר לחץ דם פורטלי - תסמינים.

לעתים קרובות, עם אותן מחלות, על רקע יתר לחץ דם פורטלי וטרומבוז כבד מחיק (תסמונת באד-קיארי), נצפות הפטוספלנומגליה ומיימת (הצטברות נוזלים בחלל הבטן).

הפטוספלנומגליה ותרומבוציטופניה (ספירת טסיות דם נמוכה) הן סימן לפעילות תפקודית מוגברת של הטחול (היפרספלניזם) עם הרס של תאי דם אלה. לרוב, זה קורה בחולים עם שחמת. למידע נוסף, ראו - טרומבוציטופניה ותפקוד לקוי של טסיות דם.

צואה שחורה - מלנה בנוכחות הפטוספלנומגליה - אופיינית לפיברוזיס כבד מולד וטירוזינמיה אצל יילודים.

הופעת תסמינים כמו דלקת עור אקספוליאטיבית מוכללת עם אריתרודרמה, בלוטות לימפה מוגדלות, התקרחות והפטוספלנומגליה אצל תינוקות נצפית בתסמונת אומן שנקבעה גנטית ובכשל חיסוני ראשוני.

אם כבד וטחול מוגדלים (עם דחיסתם) אצל יילוד מלווים בהתקרחות מוקדית, פריחה מקולרית-נודולרית (כולל על הריריות), עיוות של העצמות הצינוריות של השלד, אז זו עדות לנוכחות עגבת מולדת.

אצל ילדים גדולים יותר, תסמונת הפטוספלנית ונשירת שיער עשויות להיות חלק מהביטוי הקליני של דלקת כבד אוטואימונית. ובמבוגרים, שילוב תסמינים זה מתרחש במחלה אוטואימונית כמו סרקואידוזיס.

הפטוספלנומגליה אצל ילדים

הפטוספלנומגליה שכיחה יותר אצל ילדים מאשר אצל מבוגרים. בילדות, הגדלת הכבד והטחול עשויה להיות קשורה להפטיטיס ולזיהומים המפורטים לעיל. לפיכך, היפרמיה של העור והריריות, הפטוספלנומגליה אופייניים לאדמת זיהומית הנגרמת על ידי נגיף האדמת, או עגבת מולדת - עגבת מולדת.

התפתחות תסמונת הפטוספלנית נצפית בלוקמיה חריפה, פיברוזיס כבד מולד וטרומבוז של וריד הפורטל, ספרוציטוזה תורשתית (מחלת מינקובסקי-שאופרד) ואנגיומטוזיס דימומית משפחתית תורשתית.

אחד התסמינים של מחלת המוליטית של היילוד, היפופלזיה צינורית (תסמונת אלגיל), צ'רברוזידוזיס תורשתית (מוטציות בגן גלוקוצרברוזידאז) - מחלת גושה, כמו גם ספינגוליפידוזיס תורשתית (מחלת נימן-פיק) הוא הפטוספלנומגליה אצל יילודים וילדים בשנה הראשונה לחייהם. קראו גם - הפטומגליה אצל ילדים [ 6 ], [ 7 ]

תסמונת גנטית של דיספלזיה של רקמת חיבור עם הפטוספלנומגליה אצל ילדים עלולה להיגרם על ידי מחלה מעורבת של רקמת חיבור ממקור אוטואימוני, שבה הגוף מייצר נוגדנים לריבונוקלאופרוטאין U1 (U1-RNP). המחלה מתבטאת בתסמינים האופייניים לזאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה ופולימיוזיטיס.

התפתחות תסמונת הפטוספלנומגליה מתרחשת אצל ילדים עם הפרעות מולדות (מוטציות תורשתיות של גנים המקודדים לאנזימים מסוימים) בחילוף החומרים של פחמימות - מוקופוליסכרידוזות, שהן מחלות אגירה ליזוזומליות, במקרה זה - הצטברות של גליקוזאמינוגליקנים (מוקופוליסכרידים). בין המחלות הללו נמנות:

• תסמונת הורלר (Hurler-Scheie) או mucopolysaccharidosis, סוג I;
• תסמונת סנפיליפו - מוקופוליסכרידוזיס מסוג 3;
• תסמונת מרוטו-למי - מוקופוליסכרידוזיס מסוג VI;
• תסמונת סליי - מוקופוליסכרידוזיס מסוג VII.

אצל תינוקות וילדים צעירים, הגדלה של הכבד והטחול (עם חום לסירוגין) עלולה לנבוע מטירוזינמיה, תקלה מולדת בחילוף החומרים שבה מוטציות תורשתיות בגנים שונים מונעות את פירוק חומצת האמינו טירוזין.

שני תסמינים חמורים כמו הפטוספלנומגליה ותרומבוציטופניה מופיעים אצל חולים בוגרים עם לימפומות של תאי T שאינן הודג'קין וכמה גידולים ממאירים אחרים, היפרפלזיה וסקולרית-פוליקולרית של בלוטות הלימפה (מחלת קסטלמן), ואצל ילדים - עם מחלת נימן-פיק תורשתית, כמו גם עם מחלת שריר הלב - קרדיומיופתיה מורחבת.

סיבוכים ותוצאות

דימום, דם בצואה ובהקאות, אי ספיקת כבד תפקודית ואנצפלופתיה כבדית (במקרים חמורים - עם בצקת מוחית ציטוטוקסית) נחשבים לסיבוכים ולהשלכות הנפוצים ביותר הקשורים לתסמונת הפטוספלנומגליה.

אבחון הפטוספלנומגליה

בנוסף לבדיקת מישוש ובדיקה קשה של הכבד והטחול, היסטוריה רפואית מלאה (כולל בני משפחה) ותלונות מטופלים, אבחון מחלות המובילות להפטוספלנומגליה כולל מגוון רחב של מחקרים מעבדתיים ואינסטרומנטליים.

נדרשות הבדיקות הבאות: בדיקת דם קלינית וביוכימית כללית, לתכולת בילירובין בדם; לרמות בסרום של חלבון כולל, אלבומין, חלבון C-ריאקטיבי, אמינוטרנספראזות, פוספטאז אלקליין, ברזל; לקרישת דם; לנוכחות נוגדנים של IgM ו-IgG (לנגיפי הפטיטיס, LSP, LKM וכו') - מה שנקרא בדיקת דם לבדיקות תפקודי כבד. נקבעת פעילותם של אנזימים מסוימים בפלזמת הדם. נלקחת בדיקת שתן כללית, כמו גם קו-תוכנית - לגילוי חיידקי מעיים והלמינתים. ייתכן שיידרש ביופסיה של הכבד, בלוטות הלימפה או מח העצם.

אבחון אינסטרומנטלי מבוצע, בפרט, אולטרסאונד של הטחול והכבד, דופלרוגרפיה של כלי הדם של הכבד. אך אינפורמטיבי יותר מאשר בדיקת אולטרסאונד היא תמונת CT של הפטוספלנומגליה, המוצגת באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת של חלל הבטן עם חומר ניגוד, CT וסינטיגרפיה של הטחול והכבד. [ 8 ]

במקרה זה, ניתן לזהות הפטוספלנומגליה, שינויים מפושטים בכבד ושינויים ריאקטיביים בלבלב. ברוב המקרים, חולים עם שחמת הכבד, דלקת כבד אוטואימונית והפטוזיס שומני סובלים מהפטוספלנומגליה ושינויים מפושטים בכבד. לעיתים קרובות נצפים שינויים מורפולוגיים בכבד ובטחול, כגון היפרפלזיה של תאי רקמת חיבור רופפים (היסטיוציטים), מוות של הפטוציטים ופיברוזיס.

אבחון מבדל מסייע לקבוע את הסיבה האמיתית להגדלת כבד וטחול. [ 9 ]

יַחַס הפטוספלנומגליה

בנוכחות hepatosplenomegaly, מתבצע טיפול במחלות שהובילו להתפתחות סימפטום זה.

ברור ששיטות הטיפול בהן נעשה שימוש והתרופות הנרשמות תלויות באבחנה הבסיסית. [ 10 ]

קרא עוד:

• הפטומגליה
• כבד מוגדל
• תרופות לטיפול ושיקום הכבד
• כיצד לטפל בדלקת כבד, ראו פרסום - דלקת כבד נגיפית חריפה

במקרים נדירים, ניתן להשתמש גם בטיפול כירורגי - כריתת הטחול וחלק מהכבד. חולים עם מצבים חמורים ומסכני חיים הקשורים להפטוספלנומגליה עשויים להזדקק להשתלת כבד.

בהתאם לאבחון, נקבעת דיאטה, לדוגמה:

• דיאטה להפטיטיס B
• דיאטה לדלקת כבד כרונית
• דיאטה לשחמת הכבד

במקרה של מוקופוליסכרידוזות, טיפול דיאטתי הוא בעל אופי אלימינציה (לא כולל לקטוז וגלקטוז).

מְנִיעָה

הגורמים להפטוספלנומגליה מגוונים, ולכן לא תמיד ניתן למנוע אותה. ומניעת תסמונת הפטוספלנית, קודם כל, כרוכה במאבק בגורמים למחלות כבד ובטחול.

תַחֲזִית

התוצאה הספציפית והפרוגנוזה של הפטוספלנומגליה תלויות בגורמים רבים, כולל האטיולוגיה שלה, חומרתה והטיפול.