יתר לחץ דם בפורטל: תסמינים

תסמינים ונתונים אינסטרומנטליים ליתר לחץ דם בפורטל

1. הסימפטומים המוקדמים ביותר של לחץ יתר של הפורטל הם גזים ("רוח לפני גשם"), תחושה של מלאות של המעי, בחילה, כאב בכל רחבי הבטן, ירידה בתיאבון.
2. ככלל, ישנם "סימפטומים של תזונה לקויה" (רקמה תת עורית לידי ביטוי גרוע, עור יבש, ניוון שרירים).
3. הרחבת הוורידים של דופן הבטן, שקוף דרך העור בטבור ובצדי הבטן. עם זרימת דם קשה לאורך הוורידים הפרה-אולביקולריים או הווריד הטבורי סביב הטבור, נוצרת מקלעת ורידית ("מדוזה").
4. עם התקדמות יתר לחץ דם שערי מפתחת מיימת (זה מאפיין את רוב יתר לחץ דם שערי intrahepatic), בנוסף, נפיחות ברגליים, מדמם דליות הוושט לקיבה, פי הטבעת, יכול דימומים מהאף.
5. Splenomegaly דרגות שונות של חומרה (בהתאם לאופי של המחלה שגרמה להתפתחות של יתר לחץ דם בפורטל). זה מלווה לעתים קרובות על ידי התפתחות של hypersplenism (תסמונת pancytopenia: אנמיה, leukopenia, thrombocytopopenia).
6. Hepatomegaly דרגות שונות של חומרת (תלוי הגורם שהוביל להתפתחות לחץ יתר של הפורטל). הכבד דחוס, לפעמים כואב, קצהו חד. עם שחמת הכבד הוא פקעת, צמתים של התחדשות נחקרים (במקרים אלה יש להבדיל עם סרטן הכבד).
7. כאשר לטווח ארוך ויתר לחץ דם הפורטל חמור מפתחת פורטל אנצפלופתיה, אשר באה לידי ביטוי על ידי כאבי ראש, סחרחורות, איבוד זיכרון, הפרעות שינה הנוסחה (נדודי שינה בלילה, ישנוניות במהלך היום), עם אנצפלופתיה חמור להופיע הזיות, הזיות, התנהגות בלתי הולמת של חולים עם סימנים נוירולוגיים של מערכת העצבים המרכזית .

צורות שונות של לחץ דם הפורטל (תלוי במיקום של הבלוק) יש תכונות קליניות שלהם .

הצורה הסופרפאטית של יתר לחץ דם בפורטל מאופיינת ב:

• התפתחות מוקדמת של מיימת, לא מקובל על טיפול משתן;
• הפטומגאלי משמעותי עם עלייה קטנה יחסית הטחול;
• כאב חמור בכבד.

טופס המשנה של לחץ יתר של הפורטל כולל את התכונות הבאות:

• הסימפטומים העיקריים הם splenomegaly, hypersplenism;
• הכבד בדרך כלל אינו מורחב;
• תת לחץ דם תת לחץ כבד בדרך כלל מתפתח לאט, בעתיד יש דימום מוושט-קיבה מרובים.

הצורה intrahepatic של לחץ יתר של הפורטל יש את התכונות הקליניות הייחודיות הבאות:

• תסמינים מוקדמים הם תסמונת dyspeptic מתמשך, גזים, שלשול תקופתי, ירידה במשקל;
• סימפטומטולוגיה מאוחרת: ספלנומגלגיה משמעותית. דליות דליות עם דימום אפשרי, מיימת, היפרפלניזם;
• עם השכיחות של כאב intrahepatic hepatolienal סוג יתר לחץ דם הוא מקומי האפיגאסטריום, במיוחד ברבע העליון השמאלי, לפרוסקופיה חשפה וריד עומד המעוקל יותר הקיבה והטחול, בעוד דליות FEGDS נמצאות גם בחלקים הגבוהים של הוושט;
• ב סוג mesenteric מעיים שכיח כאב יתר לחץ דם שעיר intrahepatic מותאם סביב הטבור, ב הכסל או האזורים בכבד; עם laparoscopy, ורידים עומדים נמצאים בעיקר הסרעפת, כבד, רצועה עגולה, המעי. עם הוושטוסקופיה, דליות ורידים בוושט אינם באים לידי ביטוי בבירור.

תכונות קליניות של הצורות האטיולוגיות העיקריות של יתר לחץ דם בפורטל

הגברת זרימת הדם הוורידית בפורטל

1. פיסטולים .

פיסטולים ארטיו ורידיים הם מולדים ונרכשים. Fistulas מולדים נצפים עם telangiectasia hemorrhagic תורשתי.

הפרעות עורקים-ורידיות נרכשות נוצרות עקב טראומה, ביופסיה בכבד, קרע של מפרצת של עורק הכבד או הטחול. לפעמים מפרקים עורקיים-ורידיים מלווים את קרצינומה hepatocellular.

ב fistulas arterio ורידי, יש שילוב של עורק הכבד וריד פורטל או עורק הטחול וריד הטחול. נוכחות של fistulas גורם זרימת דם מוגברת למערכת הפורטל. מבחינה קלינית, יש לחולה תסמינים של לחץ יתר של הפורטל. שליש מהחולים סובלים מכאבי בטן. השיטה העיקרית לאבחון של fistulas arterio ורידי היא אנגיוגרפיה.

2. Splenomegaly, לא קשור למחלת כבד.

במקרה זה, יתר לחץ דם שערי, מחלות myeloproliferative נגרמת בעיקר מיילופיברוזיס ראשונית (myelosis subleukemic).

הקריטריונים העיקריים לאבחנה של מיאלופיברוזיס הם:

• הביע ספלנומגאלי ופחות מכאיב.
• לויקוציטוזה עם שינוי נויטרופילי, לעתים קרובות עם התחדשות מובהקת של הנוסחה (המראה של myeloblasts, myelocytes);
• אנמיה;
• hyperthrombocytosis (טסיות הן תפקודית נחות);
• שלוש מטאפלאזיות של המטופויזיס בטחול, כבד (hemopoiesis extramedary);
• סיבי מוח עצם מסומנים בטריפנוביוטט מהאייליום;
• הצטברות תעלת מדולארי, עיבוי שכבת הקליפת המוח על הרדיוגרפים של עצמות האגן, חוליות, צלעות, עצמות ארוכות בצינור.

3. Cavernomatosis של וריד הפורטל.

האטיולוגיה והפתוגנזה של מחלה זו אינם ידועים. מומחים רבים רואים את זה מולד, אחרים - שנרכשו (מוקדם פקקת פקקת של וריד הפורטל ואחריו recanalization שלה). במחלה זו, הווריד הפורטל הוא אנגיומה מחלתית או רשת של כלי קליבר קטנים. המחלה מתבטאת פקקת ורידים פורטל יתר לחץ דם או פורטל הילדות, מסובך בגלל דימום מן דליות בוושט ואת קיבה, מעיים אוטם, תרדמת כבדית. הפרוגנוזה היא שלילית, תוחלת החיים מאז הופעת סימנים קליניים של לחץ דם בפורטל הוא 3-9 שנים. השיטה העיקרית לאבחון cavernomatosis של הווריד הפורטל הוא אנגיוגרפיה.

4. פקקת או חסימה של הפורטל או הוורידים הטחול

בהתאם הלוקליזציה של פקק וריד שער (pylethrombosis) המבודד שָׁרשִׁיתִי (שָׁרשִׁיתִי) פקק, שבו שריצה טחול וינה או (לעתים רחוקות) ורידים אחרים שזורמים לתוך תא המטען המשותף; גזע - עם חסימה של וריד הפורטל באזור שבין המפגש של וריד הטחול ואת הווריד הפורטלי, ואת הטרמינל - בלוקליזציה בורידים בסניפים של לוריד \ כבד-הרוחב.

חסימה מבודדת של הווריד הטחול גורם יתר לחץ דם שמאל בצד שמאל. הגורם שלה עשוי להיות כל הגורמים שגורמים חסימה של הווריד הפורטל. חשוב במיוחד הן מחלות הלבלב, כגון סרטן (18%), דלקת הלבלב (65%), pseudocysts, pancreatectomy.

אם החסימה מפתחת דיסטלי המפגש של וריד קיבה שמאל, הדם של בטחונות, תוך עקיפת וריד הטחול נכנס וריד קיבה קצר ולאחר מכן לתוך החלק התחתון של הקיבה ואת החלק התחתון של הוושט, זרמו החוצה אל הקיבה שמאל וריד השער. זה מוביל ורידים דליות משמעותי מאוד של החלק התחתון של הבטן; הוורידים של החלק התחתון של הוושט מתרחבים מעט.

הגורמים העיקריים של pylorbosis:

• שחמת הכבד (עם זאת יש האטה של זרימת הדם בווריד הפורטל); שחמת הכבד נמצא ב -25% מהחולים עם ערימות;
• מוגברת קרישת דם (polycythemia, myelotrombosis, thrombocythemia תרומבוטיים, מצב לאחר כריתה, אמצעי מניעה אוראלי, וכו ');
• (לחץ של הווריד הפורטל מבחוץ (גידולים, ציסטות, בלוטות לימפה);
• phlebosclerosis (כתוצאה של דלקת של קיר הווריד עם היצרות הפורטל המולדת);
• דלקת הוריד הפורטלי (pylephlebitis), לפעמים בשל המעבר של דלקת עם צינורות המרה intrahepatic (cholangitis), הלבלב ב אלח דם (ספסיס במיוחד כאשר הטבור קרובות אצל ילדים);
• נזק לקיר הווריד הפורטל במהלך הטראומה (במיוחד במהלך הניתוח על איברי הבטן);
• סרטן הכבד הראשוני (תהליך paraneoplastic), סרטן הראש הלבלב (דחיסה של הווריד הפורטל);
• ב 13-61% מכלל המקרים של פקקת ורידים הפורטל הסיבה היא לא ידועה (pilerombosis אידיופטית).

הסימפטומים העיקריים של ערימות חריפות:

• נצפה לעתים קרובות עם polycythemia, שחמת הכבד, לאחר כריתה
• כאב חמור בבטן;
• הקאות מדממות;
• התמוטטות;
• המתפתח במהירות מיימת (לפעמים דימום);
• הכבד אינו מורחב; אם פקקת חריפה של וריד הפורטל מתרחשת אצל חולה עם שחמת הכבד, אז יש hepatomegaly;
• צהבת נעדרת;
• ב leukocytosis הדם עם שינוי נויטרופילי;
• כאשר פקקת של העורקים mesenteric מחובר, יש אוטם של המעי עם תמונה של הבטן חריפה;
• עם פקקת של הווריד הטחול, ישנם כאבי היפוכונדריה שמאל וגידול הטחול.

התוצאה היא בדרך כלל קטלני.

חשד של ערימות חריפות נדרש אם, לאחר טראומה בטן, ניתוח הכבד ואת מערכת הפורטל, פתאום לחץ דם הפורטל מופיע.

הפרוגנוזה של ערימות חריפות היא גרועה. חסימה מלאה של הווריד הפורטל מוביל למוות תוך מספר ימים של דימום במערכת העיכול, אוטם מעיים, אי ספיקת כבד בכבד.

כרונית פירומטרית זורמת במשך זמן רב - בין מספר חודשים עד כמה שנים.התופעות הקליניות הבאות אופייניות .

• סימני מחלה בסיסית;
• כאב בעוצמה משתנה ברבע הימני העליון, epigastrium, הטחול;
• ספלנומגאלי;
• הגדלת הכבד אינה אופיינית, למעט במקרים של ערימות עם שחמת הכבד;
• דימום מערכת העיכול (לפעמים זה הסימפטום הראשון של מחלת הפיליט);
• מיימת (בחלק מהמטופלים);
• פקקת וריד הפורטל על רקע שחמת הכבד מאופיין בפיתוח פתאומי של מיימת, סימנים אחרים של לחץ דם הפורטל ואת הידרדרות חדה בתפקוד הכבד.

אבחון של ערימות מאושש על ידי נתונים של splenoportography, לעתים קרובות יותר על ידי אולטרסאונד.

הייחודיות של אבחנה של פקקת ורידים אידיופטית: עם לפרוסקופיה, הכבד ללא שינוי מתגלה עם בטחונות מפותחים, מיימת, טחול מוגדל.

הפרוגנוזה של ערימות היא שלילית. חולים מתים מהדימום במערכת העיכול, אוטם מעיים, אי ספיקת כליות בכבד.

פקקת חריפה של וריד השער (pylephlebitis) - תהליך דלקתי מִתמַגֵל באזור כולו של הוריד הפורטלי או במנות אישיות שלה. בדרך כלל, pylephlebitis היא סיבוך של מחלות דלקתיות בטן (אפנדיציט, קוליטיס כיבית, חודר כיב קיבה או תריסריון 12, cholecystitis הרסני, cholangitis, שחפת המעיים, וכו ') או האגן (endometritis et al.).

ביטויים קליניים עיקריים :

• הידרדרות חדה במצבו של המטופל על רקע המחלה הבסיסית;
• חום עם צמרמורת עצומה וזעות תפוחות, טמפרטורת הגוף מגיעה ל 40 מעלות צלזיוס;
• כאב התכווצות אינטנסיבי בבטן, לעתים קרובות בחלקים העליונים הימניים;
• ככלל, יש הקאות, שלשול לעיתים קרובות;
• הכבד מוגדל, כואב;
• ל -50% מהחולים יש ספלנומיגאלי;
• צהבת קלה;
• נתוני מעבדה - בדיקת דם כללית: לויקוציטוזה עם מעבר של נוסחת לויקוציטים משמאל; ESR מוגברת; בדיקות דם ביוכימיות: hyperbilirubinemia, פעילות מוגברת של aminotransferases, תוכן מוגבר של y- globulins, פיברינוגן, seromucoid, haptoglobin, חומצות sialic;
• עם קנולציה של וריד הטבור, מוגלה מופיע במערכת הפורטל.

4. מחלות של הכבד

אבחון מחלות כבד, המפורטות לעיל, כגורם ליתר לחץ דם בפורטל, נעשה על בסיס הסימפטומים המתאימים.

• שחמת הכבד

כל סוגי שחמת להוביל לחץ יתר לחץ דם הפורטל; זה מתחיל עם חסימה של ערוץ הפורטל. הדם מן הווריד הפורטל הוא מחולק מחדש לתוך כלי בטחונות, חלק ממנו מכוונת לעקוף את hepatocytes ו נכנס ישירות לתוך הוורידים הכבד קטן פיברוזיס septa. אלה anastomoses בין הפורטל לבין הווריד הכבד לפתח סינוסואידים כי הם בתוך מחצה. הווריד הכבד בתוך מחיצת הסיבי מוזז עוד יותר החוצה עד שיש הודעות עם ענף הווריד הפורטל דרך הסינוסי. אספקת הדם של יחידות התחדשות מוריד הפורטל מוטרדת, הדם בהם מגיע מעורק הכבד. בכבד, שחמת הכבד מגלה גם anastomoses inter interousous. עם זאת, כשליש מכל הדם הנכנס לכבד עובר דרך התנועות הללו, תוך עקיפת הסינוסים. תוך עקיפת תפקוד הרקמות הכבד.

הפרעה חלקית של זרימת הדם בפורטל נגרמת על ידי צמתים התחדשות, אשר לדחוס את הענפים של הווריד הפורטל. זה יוביל לחץ יתר לחץ דם postusinusoidal. עם זאת, עם שחמת הכבד, הלחץ של wedging של ורידים בכבד (סינוסואידל) ואת הלחץ בתא הראשי של וריד הפורטל כמעט זהה, ואת הקיפאון משתרע על ענפי הווריד הפורטל. הסינוסואידים, ככל הנראה, קובעים את ההתנגדות העיקרית לזרימת הדם. בשל שינויים בחלל דיסה שנגרם על ידי collagenization שלה, הסינוסיידים צר; במיוחד זה יכול לבוא לידי ביטוי עם נזק כבד אלכוהול, שבו זרימת הדם של sinusoids יכול לרדת גם בגלל הנפיחות של hepatocytes. כתוצאה מכך, חסימה מתפתחת כל הדרך מאזורי הפורטל דרך סינוסואידים לורידי הכבד.

על עורק הכבד, כמות קטנה של דם מועבר לכבד בלחץ גבוה, כמות גדולה תחת לחץ נמוך להזין את הווריד הפורטל. הלחץ בשתי המערכות האלה שווה בסינוסיאידים. בדרך כלל, העורק הכבד הוא כנראה בעל חשיבות קטנה לשמירה על הלחץ וריד הפורטל. עם שחמת הכבד, הקשר בין מערכות אלה כלי הדם הופך צפוף יותר בשל shunts arterioportal. הרחבה מרחבית של עורק הכבד ועלייה זרימת הדם לאורך זה לקדם את תחזוקת זלוף של sinusoids.

• מחלות כבד אחרות המתרחשות עם היווצרות של צמתים

ליתר לחץ דם בפורטל יכול לגרום למחלות שונות שאינם סיבירוטיים, המלווים בהיווצרות צמתים בכבד. הם קשה לאבחן, ובדרך כלל הם מעורבים עם שחמת או עם "אידיופטית" לחץ יתר הפורטל. תמונה "נורמלית" עם ביופסיה בכבד לנקב אינה שוללת אבחנה זו.

פריחה מחדש של נוזל. לאורך הכבד, monodacinar גושים מן התאים דומים hepatocytes נורמלי נקבעים diffusely. המראה של אלה הגושים לא מלווה התפשטות של רקמת חיבור. הסיבה להתפתחותם היא מחיקתם של ענפים קטנים (פחות מ -0.5 מ"מ) של הווריד הפורטל ברמת האקסיני. הכנה מובילה לאטרופיה של אקטיני מושפע, בעוד אקסי סמוך, אשר אספקת הדם לא מופרע, עוברים hyperplasia מפצה, אשר גורם ניוון של כבד של הכבד. יתר לחץ דם הפורטל מתבטא במידה רבה, לפעמים דימום בגושים הוא ציין.

עם דימום, אולטראסאונד מגלה היפו ו- iso-echogenic תצורות כי יש חלק מרכזי אנכאי. עם CT, צפיפות רקמות מצטמצם, אבל כאשר בניגוד, זה לא יגדל.

בביופסיה של הכבד, שתי אוכלוסיות של hepatocytes שונים בגודל. ביופסיה אין ערך אבחון.

הנפוץ ביותר replative hyperplasia neular מתפתח עם דלקת מפרקים שגרונית תסמונת פלטי. בנוסף, צמתים נוצרים תסמונות myeloproliferative, תסמונות של צמיגות דם מוגברת כתגובה לסמים, במיוחד סטרואידים אנבוליים cytostatics.

Portocaval shunting עבור דימום דליות של הוושט הוא בדרך כלל נסבל היטב.

שינוי ראשוני חלקי הוא מחלה נדירה ביותר. באזור האונות של הכבד, הצמתים נוצרים. בפריפריה, רקמת הכבד יש מבנה נורמלי או ניוון. הצמתים מפריעים עם זרימת הדם הנורמלית בכבד, וכתוצאה מכך התפתחות יתר לחץ דם בפורטל. הפונקציה של hepatocytes אינו מופרע. פיברוזיס בדרך כלל נעדר. אבחון המחלה קשה, לעתים קרובות ניתן לאשר את האבחנה רק עם נתיחה. הגורם למחלה אינו ידוע.

5. פעולה של חומרים רעילים

החומר הרעיל נתפס על ידי תאים אנדותל, בעיקר ליפוציטים (תאים Ito) בחלל דיסה; יש להם תכונות fibrogenic ולגרום חסימה של ענפים קטנים של וריד הפורטל ופיתוח של לחץ דם intrahepatic intrahepatic.

לחץ דם עורקים פורטל נגרמת על ידי תרופות ארסן אורגניים המשמשים לטיפול בפסוריאזיס.

התבוסה של הכבד בעובדים ריסוס הכרמים בפורטוגל, יכול להיות עקב מגע עם נחושת. המחלה יכולה להיות מסובכת על ידי התפתחות angiosarcoma.

כאשר אדים בשאיפה של ויניל כלוריד פולימר לפתח טרשת של ורידים הפורטל עם התפתחות של לחץ יתר של הפורטל, כמו גם אנגיוסרקומה.

כאשר ויטמין A הוא שיכור, הפיך לחץ דם גבוה הפיך עשוי להתרחש ויטמין A מצטבר בתאי Ito. כדי פיברוזיסואיד peresisoidal ו יתר לחץ דם הפורטל עלול לגרום לשימוש לטווח ארוך של cytostatics, למשל methotrexate, 6-mercaptopurine ו azathioprine.

פורטל Idiopathic יתר לחץ דם (netsirrotichesky סיסטיק פורטל) - מחלה שהגורם לה אינו ידוע, המתבטאת יתר לחץ דם ו splenomegaly פורטל ללא חסימה של הוריד הפורטלי, שינויים extrahepatic של כלי הדם ואת הביטוי של נזק לכבד.

תסמונת זו תוארה לראשונה על ידי Banti בשנת 1882. הפתוגנזה של לחץ יתר של הפורטל אינה ידועה. Splenomegaly עם מחלה זו אינה ראשונית, כפי שהוצע על ידי Banti, אבל הוא תוצאה של לחץ יתר של הפורטל. ב venules פורטל intrahepatic יש microthrombi וטרשת.

ביטויים קליניים עיקריים ונתונים אינסטרומנטליים:

• ספלנומגאלי;
• מיימת;
• דימום בקיבה;
• בדיקות כבד הן נורמליות או השתנו מעט, כישלון הכבד מתפתח בשלב מאוחר;
• ב דגימות כבד ביופסיה דגימות פיברוזיאליות מתגלה, לא יכול להיות שום שינויים היסטולוגית (פורטל הפורטל חייב להיות נמצא);
• היעדר סימנים לפורטל או לפורקי טחול על פי אנגיוגרפיה;
• לחץ דם ורדי בכבד נורמלי או מוגבר מעט, לחץ גבוה וריד הפורטל על פי הנתונים של צנתור או לנקב של הווריד הפורטל.

לחץ דם אידיופתי יכול להתפתח בחולים עם סקלרודרמה מערכתית, אנמיה hemolytic אוטואימונית, השימוטו goitre, nephritis כרונית.

הפרוגנוזה של יתר לחץ דם אידיופתית נחשבת לטובה יחסית, 50% מהחולים חיים 25 שנים או יותר מתחילת המחלה.

כבד היפרפלזיה קשרי רגנרטיבית - שינויים בכבדים (מוקד או מפוזר) שגורם לה אינו ידוע, המאופיינת על ידי הופעת הגושים המורכבים מתרבה hepatocytes היפרטרופית, לא מוקף רקמה סיבית.

העדר פיברוזיס הוא סימן אופייני למחלה, מה שמאפשר לבדל אותו עם שחמת הכבד.

הסימפטומים העיקריים הם:

• מיימת;
• ספלנומגאלי;
• דימומים של הוורידים הוושטיים והורידים הרחבים;
• הכבד מוגדל במקצת, פני השטח עדינים;
• בדיקות תפקודית של הכבד השתנו מעט מאוד;
• לחץ הפורטל גדל בחדות;
• לחץ יתר לחץ דם הפורטל יש אופי presinusoidal; לחץ ורידי כבדי הוא נורמלי או מוגבה מעט;
• ב ביופסיה בכבד הערות התפשטות של hepatocytes ללא התפתחות של רקמה סיבית.

הפתוגנזה של יתר לחץ דם בפורטל עם מחלה זו אינה ברורה. ככל הנראה, יש דחיסה של ורידים הפורטל עלייה זרימת הדם הטחול. לעתים קרובות, hyperplasia neular של הכבד הוא ציין עם דלקת מפרקים שגרונית, מחלות מערכתיות הדם.

הקשר המוקדם hyperplasia היא מחלה נדירה של אטיולוגיה לא ידוע, המאופיין על ידי הופעת parenchyma של הכבד של גושים 2 עד 8 מ"מ בגודל, הממוקם בעיקר בשערי הכבד. יחד עם זאת, hypoplasia של הגזע הראשי של הווריד הפורטל נמצא.

Nodules לסחוט רקמת כבד נורמלי ולקדם את הפיתוח של לחץ יתר לחץ דם presineusoidal. בדיקות פונקציונליות של הכבד השתנו מעט.

מחלות של ורידים בכבד וורידים, נחות הווריד הנבוב

מחלה Badda-Chiari הוא endophlebitis מוחקת העיקרי של ורידים בכבד עם פקקת חסימה לאחר מכן.

האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה. תפקידם של מנגנוני האוטואימוניות אינו נכלל.

כאשר המחלה מתגלה, באד Chiari התפשטות וריד פנימי פגז כבד, החל סמוך בפיהם או הווריד הנבוב נח ליד המפגש של ורידים כבדים, לעתים התהליך מתחיל על ענפי intrahepatic הקטנים של הוורידים בכבדים. לבודד צורות כרוניות חריפה של המחלה.

הצורה החריפה של מחלת באדה-צ'יארי כוללת את הסימפטומים הבאים:

• פתאום יש כאב עז ב aligastrium ואת hypochondrium ימין;
• פתאום יש הקאות (לעתים קרובות דם);
• הכבד מגביר במהירות;
• במהירות (תוך כמה ימים) מיימת עם תוכן חלבון גבוהה הנוזל מיימת (עד 40 גרם / ליטר); לעיתים מיימת דימומים ;;
• כאשר מעורבים בתהליך של הנבוב הווריד נחות, נפיחות של הרגליים, הרחבת של הורידים תת עוריים בבטן בית החזה;
• טמפרטורת גוף גבוהה;
• 1/2 מהחולים סבלו מצהבת קלה.
• יש מתון מתון, אבל זה לא תמיד נקבע בקשר עם נוכחות של מיימת.

החולה בדרך כלל מת בימים הראשונים של המחלה עקב אי ספיקת כבד חריפה.

לכן, הצורה החריפה של מחלתו של באד צ'יארי יכולה להיות חשודה בנוכחות כאב אינטנסיבי מתמשך בבטן והתפתחות מהירה של יתר לחץ דם בפורטל, הפטומגאליה וכשל בכבד.

צורה כרונית של מחלת באד- Chiari הוא נצפה 80-85% מהחולים, עם חסימה חלקית של ורידים בכבד.

סימפטומטולוגיה של המחלה:

• בשלבים המוקדמים של התהליך ניתן טמפרטורת הגוף subfebrile, כאבי בטן חולף, הפרעות dyspeptic;
• ב 2-4 שנים יש קליניקה מפותחת של המחלה עם הביטויים הבאים: hepatomegaly, הכבד הוא צפוף, כואב, אפשר ליצור שחמת נכון של הכבד;
• ורידים מוגדלים על דופן הבטן הקדמית והחזה;
• מסוממים;
• דימום מדליות של הוושט, טחורים;
• עלייה ב- ESR, לוקיוציטוזיס, עלייה ברמת ה- y-globulin בסרום;
• ביופסיות כבד - גודש ורידי מובהק (בהעדר אי ספיקת לב), תמונה של שחמת הכבד;
• venogepatografiya ו kavografiya התחתון הם שיטות אבחון אמין.

המחלה מסתיימת עם אי ספיקת כבד חמורה. תוחלת החיים נע בין 4-6 חודשים ל 2 שנים.

תסמונת Badda-Chiari היא פגיעה משנית בהזרמת הדם הוורידי מהכבד במספר מצבים פתולוגיים שאינם קשורים לשינויים בכלי הדם של הכבד. עם זאת, כיום נוצרה נטייה להשתמש במונח "תסמונת בד-כירי" כדי להתייחס לזרם מסובך של דם ורידי מהכבד, ללא תלות בסיבה, המצור צריך להיות מונח בדרך מהכבד לאטריום הימני. על פי הגדרה זו, מוצע להבחין בין 4 סוגים של תסמונת בד-כירי בהתאם למקום ולמנגנון המצור:

• הפרעות ראשוניות של הוורידים הכבד;
• דחיסה של הוורידים הכבדיים עם גידולים שפירים או ממאירים;
• פתולוגיה ראשונית של הנבוב הווריד הנחות;
• הפרעות ראשוניות של hepaticveoles.

התמונה הקלינית של התסמונת ומחלתו של באדי צ'יארי דומים. בתמונה הקלינית, יש לקחת בחשבון את הסימפטומים של המחלה הבסיסית שגרמה לתסמונת באדה-כירי.

בשנים האחרונות, לאבחון של תסמונת באד-קיארי, במקום פולשני (venacavography, ביופסיה בכבד) החלו להשתמש הלא-פולשני (אולטרסאונד, טומוגרפיה ממוחשבת, דימות תהודה גרעינית) שיטות.

אם אתה חשד בתסמונת Badda-Chiari, מומלץ להתחיל עם אולטרסאונד של הכבד ואת צבע דופלר echography. אם הנתונים על מצב נורמלי של הוורידים של הכבד מתקבלים עם echography דופלר, אבחנה של תסמונת Badd-Chiari אינו נכלל. בעזרת אולטרסאונד, ניתן לאבחן את אבחנה של תסמונת Budda-Chiari ב -75% מהמקרים.

במקרה של אולטרסאונד לא אינפורמטיבי, טומוגרפיית מחשב באמצעות ניגודיות או דימות תהודה מגנטית יש להשתמש.

אם אלה שיטות פולשניות לא לאפשר אבחנה, להשתמש kavografiyu, phlebography של ורידים בכבד או ביופסיה בכבד.

מחלה ונוס-occlusive מתרחשת עקב חסימה חריפה של ענפים קטנים ובינוניים של הוורידים הכבד מבלי להשפיע על גזעים ורידיים גדולים יותר.

האטיולוגיה אינה ידועה. במקרים מסוימים, הרעלת ההליאטרופ ממלאת תפקיד (אוזבקיסטן, טג'יקיסטן, קזחסטן, קירגיזסטן, ארמניה, אזור קרסנודר, אפגניסטן, איראן). לפעמים הגורם למחלה יכול להיות ההשפעה של קרינה מיננת.

היסטולוגית, השינויים הבאים מזוהים בכבד:

• חיסונים לא-טרומבוטיים של הענפים הקטנים ביותר של הוורידים הכבדיים, קיפאון במרכז האבורות הכבד, ניוון מקומי ונמק של הפטוציטים;
• בצורות תת-קרקעיות וכרוניות, הפיברוזיס הסנטרולובלרי מתפתח, ואחריו שחמת הכבד.

המחלה מתפתחת בדרך כלל בין הגילאים 1 עד 6 שנים. לבודד צורות חריפות, תת-קרקעי וכרוני. הצורה החריפה מתאפיינת ב:

• כאב חריף בהיפוכונדריה הנכונה;
• בחילות, הקאות, לעיתים קרובות דם;
• (מתפתח תוך 2-4 שבועות מתחילת המחלה);
• hepatomegaly;
• צהבת מתונה;
• ספלנומגאלי;
• ירידה משמעותית במשקל הגוף.

1/3 מהחולים מתים מחוסר אי-ספיקת כבד, שליש מהחולים סובלים משחמת, כשליש מהחלים לאחר 4-6 שבועות.

טופס תת קרקעי מאופיין על ידי:

• hepatomegaly;
• ascitom;
• שינויים מתונים בדגימות כבד פונקציונליות;

מאוחר יותר המחלה לוקחת על מסלול כרוני. טופס כרוני ממשיך כמו שחמת הכבד עם יתר לחץ דם הפורטל.

מחלות ותסמונת קרויביליאן-באומגרטן

מחלות תסמונת Cruevelle-Baumgarten הם נדירים ועלול להיות הגורם לחץ יתר של הפורטל.

מחלת קרואבל-באומגרטן היא שילוב של היפופלאזיה ורידית מולדת של ורידים, ניוון כבד, וערפול של הווריד הטבורי.

התופעות העיקריות של המחלה:

• הגדלת בטחונות ורידיים תת-עוריים של דופן הבטן ("caput medusae");
• הגדירו את הרעש הוורודיטלי מעל לטבור, הוא מגביר אם המטופל מרים את ראשו מהכר; הרעש יכול להיות מוחשי ולהיעלם בעת לחיצה על כף היד מעל הטבור;
• ספלנומיגליה ותסמונת היפספלניזם (pancytopenia);
• כאבים vepigastria ו hypochondrium ימין;
• דימום במערכת העיכול;
• גזים מתמשכים;
• מיימת;
• לחץ גבוה וריד הפורטל (שנקבע על ידי splenometry).

התחזית היא שלילית. חולים מתים מהדימום במערכת העיכול או מאי ספיקת כבד.

תסמונת קרויבל-באומגרטן היא שילוב של הווריד הטבורי הבלתי מזוהה (recanalization) לבין לחץ יתר של הפורטל לא של מולד, אלא של אופי רכש.

הגורמים העיקריים לתסמונת הם:

• שחמת הכבד;
• חיסול או endoplebitis של ורידים בכבד.

תסמונת קרואבל-באומגרטן שכיחה יותר בקרב נשים צעירות. התופעות הקליניות של התסמונת הן כמו במקרה של מחלת קרואבל-באומגרטן, אך בניגוד לאלו, קיימת עלייה בכבד.

טרשת נפוצה בכבד

עבור טרשת נפוצה פורטלית heptatic splenomegaly, hyperersplenism ו יתר לחץ דם הפורטל ללא החסימה של הוורידים ופורטל שינויים ושינויים פתולוגיים מצד הכבד אופייניים. בפתוגנזה של מחלה זו, הרבה לא ברור. שמות אחרים כוללים: פיברוזיס noncyrrotic הפורטל, לחץ דם לא פורמלי noncyrrotic, יתר לחץ דם הפורטל אידיופטית. תסמונת Banty (מונח זה הפך מיושן) גם כנראה שייך לקבוצה זו של מחלות. בלב המחלה הוא נזק לענפים intrahepatic של וריד הפורטל ותאי האנדותל של sinusoids. עלייה בהתנגדות intrahepatic מציין חסימה intrahepatic של ערוץ הפורטל. הסיבה של טרשת נפוצה hepatic יכול להיות זיהום, שיכרון; במקרים רבים הסיבה לא ידועה. אצל ילדים, הביטוי הראשון עשוי להיות פקקת intrahepatic של ענפים קטנים של וריד הפורטל.

ביפן, מחלה זו מתרחשת בעיקר אצל נשים בגיל העמידה ומאופיינת על ידי חסימה של ענפים intrahepatic של הווריד הפורטל. האטיולוגיה שלו אינה ידועה. מחלה דומה, הנקראת פיברוזיס הפורטליות, בהודו הצעירים חולים. הקשר של מחלה זו עם נוכחות של ארסן במי השתייה ברפואה אלטרנטיבית הוא אמור. סביר יותר כי הוא מתפתח כתוצאה של השפעות ארוכות טווח על הכבד של זיהומים חוזרים של מעיים.

במקרים רבים מחלות דומות מתוארים בארה"ב ובבריטניה.

ביופסיה של הכבד מגלה טרשת, ולפעמים מחיקת העורק הווריד תוך-ורידי, אך כל השינויים האלה, במיוחד פיברוזיס, יכולים לבוא לידי ביטוי מינימלי. בניתוח שלאחר המוות נצפתה התעבות של קירות הוורידים הגדולים ליד שערי הכבד וצמצום לומן. כמה שינויים הם משנית, נגרמת על ידי פקקת חלקית של ענפים קטנים של וריד הפורטל עם שחזור לאחר מכן של זרימת הדם. בדרך כלל יש סיסטיק perisinusoidal, אבל זה יכול להיות מזוהה רק על ידי מיקרוסקופ אלקטרונים.

בוינוגרפיה הפורטלית מתגלה צמצום הענפים הקטנים של הווריד הפורטל וירידה במספרם. ענפים היקפיים יש קווי המתאר אחיד לצאת בזווית חריפה. כמה ענפים גדולים intrahepatic לא יכול להיות מלא חומר מנוגד, בו זמנית סביבם יש התפשטות של כלי דק מאוד. בדיקה ניגודית של הוורידים הכבד מאשרת שינויים בכלי שיט; לעיתים קרובות anastomoses veinovenous נמצאים.

תסמונת ספלנומיגאלי טרופי

תסמונת זו מתרחשת אצל אנשים המתגוררים באזורים מלריה אנדמיים, ו splenomegaly מופיע, sinusoids הסתננות לימפוציטית, היפרפלזיה תא Kupffer, רמות גבוהות של IgM ו טיטר בסרום נוגדנים falciparum Plasmodium. עם כימותרפיה ממושכת, תרופות אנטימלריה משתפרים. לחץ דם בפורטל אינו משמעותי, דימום מ-ורידים מורחבים דליות מתפתח לעתים רחוקות.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

בדיקה אובייקטיבית

שחמת היא הסיבה השכיחה ביותר של לחץ יתר של הפורטל. בחולים עם שחמת הכבד, יש צורך לגלות את כל הסיבות האפשריות של זה, כולל אינדיקציה של אלכוהוליזם או הפטיטיס באנמנזה. בהתפתחות של יתר לחץ דם בפורטל חריגה, מחלות דלקתיות של איברים חלל הבטן היו חשובים במיוחד מוקדם יותר (בפרט, בתקופה neonatal). הפרות של מערכת קרישה של הדם ואת צריכת תרופות מסוימות, כגון הורמוני מין, predispose לפקקת של הפורטל או וריד hepatic.

אנמנזה

• נוכחות של חולה עם שחמת או הפטיטיס כרונית
• דימום במערכת העיכול: מספר פרקים, תאריכים, נפח של איבוד דם, גילויים קליניים, טיפול
• תוצאות האנדוסקופיה הקודמת
• אינדיקציות של אלכוהוליזם, עירוי דם, B צהבת הנגיפי ו- C, אלח דם (ספסיס כולל בילוד, אלח דם הנגרם על ידי פתולוגיה תוך בטנים או מוצאים אחרים), פרעות myeloproliferative, קבלת גלולות למניעת הריון

בחינה

• סימנים לכשל בתאי הכבד
• הוורידים של דופן הבטן:
  • מיקום
  • כיוון זרימת הדם
• Splenomegaly
• גודל ועקביות של הכבד
• מיימת
• צקת בצקת
• בדיקה רקטלית
• בדיקה אנדוסקופית של הוושט, הבטן והתריסריון

מחקר נוסף

• ביופסיה לנקב אפוי
• צנתור של הווריד הכבד
• ארטריוגרפיה סלקטיבית של איברי חלל הבטן
• אולטרסאונד, מחשב או דימות תהודה מגנטית של הכבד

הקאות דם היא הביטוי הנפוץ ביותר של לחץ יתר של הפורטל. יש צורך לגלות את מספר וחומרת הדימום שהועבר קודם לכן, בין אם הם הובילו להתמוטטות התודעה או תרדמת והאם עירוי דם בוצע. עם דליות, מלנה ניתן לצפות ללא הקאות מדממות. העדר הפרעות בעיכול ורגישות באזור האפיגסטרי, כמו גם פתולוגיה במחקר אנדוסקופי הקודם, מאפשרת להוציא דימום מהכיב הפפטי.

אתה יכול לזהות סטיגמטה של שחמת - צהבת, נבטים וכלי דם, אריתמה כף היד. יש לשים לב לנוכחות של אנמיה, מיימת תסמינים פרודה כרונית.

ורידים של דופן הבטן הקדמית

עם יתר לחץ דם intrahepatic לחץ דם, כמות מסוימת של דם יכול לזרום מתוך הסניף השמאלי של הווריד הפורטל דרך ורידים periapical לתוך הנבוב הווריד נחות. עם יתר לחץ דם בפורטל חריג, ורידים מוגדלים יכולים להופיע על הקיר לרוחב של הבטן.

אופי ההפצה והכיוון של זרימת הדם. הוורידים המורכבים המורחבים, המשתנים מהטבור, נקראו "ראש מדוזה". סימפטום זה הוא נדיר, בדרך כלל אחד או שניים veins, בדרך כלל epigastric, הם מורחבים. הדם זורם מן הטבור; עם חסימה של הנבוב הווריד נחות, הדם זורם דרך בטחונות מלמטה למעלה, לתוך המערכת של הנבוב הווריד מעולה. עם מיימת אינטנסיבי, חסימה תפקודית של הנבוב הווריד נחות יכול לפתח, אשר מקשה להסביר את השינויים שנצפו.

הוורידים של קיר הבטן הקדמי יכול להיות דמיינו על ידי צילום אותם באור אינפרא אדום.

רעשים

בתהליך או טבור xiphoid יכול להקשיב לרעש ורידים ולעתים מתפשט לאזור precordial, למיקום שד עצם או כבד באזור. במקום הביטוי הגדול ביותר שלה עם לחץ קל יכול לתפוס את הרטט. רעש עלול לעלות במהלך סיסטולה, עם השראה, במצב זקוף או בתנוחת ישיבה. רעש מתרחש כאשר המעבר של דם מן הענף השמאלי של הווריד הפורטלי דרך ורידי טבור paraumbilical גדולים מסודר בשיתוף סהר, ורידים על דופן בטן הקדמית - את ברום הבטן העליונה, וריד חזה פנימי וריד ברום בטן נח. לפעמים רעש ורידי ניתן לשמוע גם על בטחונות ורידיים גדולים אחרים, למשל, על וריד mesenteric נחות. הרעש הסיסטולי מרמז בדרך כלל על סרטן הכבד הראשוני או הפטיטיס האלכוהולי.

השילוב של הוורידים המורחבים של דופן הבטן הקדמית, רעש ורידי חזק מעל הטבור והממדים הרגילים של הכבד נקרא תסמונת קרויבל-באומגרטן. הסיבה שלה עשוי להיות וריד טבור לא מזוהה, אבל לעתים קרובות יותר שחמת שחורים של הכבד.

הרעש המשתרע מהתהליך הצ'יפואידי ועד הטבור, וראש "מדוזה", מצביע על חסימה של הווריד הפורטל דיאלי אל אתר הוורידים הטבוריים מן הענף השמאלי של וריד הפורטל. על יתר לחץ דם intrahepatic פורטל (שחמת הכבד).

טחול

הטחול גדל בכל המקרים, עם מישוש הקצה הצפוף שלה מתגלה. אין קשר ברור בין גודל הטחול לבין הלחץ בווריד הפורטל. בחולים צעירים עם שחמת כבד גדול, הטחול הוא מוגדל במידה רבה יותר.

אם הטחול אינו יכול להיות מוחשי, או אם הממדים שלו אינם מוגדלים, אבחנה של לחץ דם בפורטל מוטלת בספק.

בשנת דם היקפי לחשוף pancytopenia קשורה לעלייה ב טחול (המשני "hypersplenism"). Pancytopenia קשורה יותר עם hyperplasia של מערכת reticuloendothelial מאשר עם יתר לחץ דם הפורטל, ואינה נעלמת עם התפתחות של shocts portocaval, למרות הירידה בלחץ הפורטל.

הכבד

החשיבות של גודל קטן וגדול של הכבד, כך כלי הקשה שלהם יש לקבוע בקפידה. אין תלות מובהקת של גודל הכבד על הלחץ הווריד הפורטל.

יש לשים לב לעקביות של הכבד, הכאב שלו ואת tuberosity של פני השטח במהלך מישוש. עם עקביות קלה של הכבד, יש לחשוב על חסימת יתר של הווריד הפורטל. עם עקביות צפופה, שחמת סביר יותר.

מיימת

מיימת הם לעתים רחוקות עקב לחץ יתר של הפורטל, אם כי עלייה משמעותית בלחץ הפורטל עשוי להיות הגורם המוביל בפיתוח שלה. עם יתר לחץ דם של הפורטל, הלחץ סינון נימים עולה, וכתוצאה מכך נוזל שוחה לתוך חלל הבטן. בנוסף, התפתחות מיימת שחמת עולה, בנוסף ליתר לחץ דם בפורטל, וכישלון בתאי הכבד.

[8], [9], [10], [11], [12]

רקטום

דליות ורידים של אזור anorectal ניתן לאתר במהלך sigmoidoscopy; הוורידים יכולים לדמם. זה נצפה ב 44% מהמקרים של שחמת הכבד, והוא מוגבר בחולים עם דימום מן הוושט מורחב דליות. יש להבחין בין טחורים פשוטים, שהיא נפיחות של גופים ורידיים שאינם קשורים למערכת הווריד הפורטל.