יתר לחץ דם פורטלי - תסמינים

תסמינים ונתונים אינסטרומנטליים ביתר לחץ דם פורטלי

1. התסמינים המוקדמים ביותר של יתר לחץ דם פורטלי הם: גזים ("רוח לפני גשם"), תחושת מלאות במעיים, בחילות, כאבים בכל רחבי הבטן ואובדן תיאבון.
2. ככלל, ישנם "תסמינים של תזונה לקויה" (רקמה תת עורית מוגדרת בצורה גרועה, עור יבש, ניוון שרירים).
3. הרחבת ורידי דופן הבטן, הנראית דרך העור באזור הטבור ובחלקים הצדדיים של הבטן. עם זרימת דם בולטת דרך הוורידים הפרא-אומביליים או וריד הטבור עצמו, נוצר מקלעת ורידית ("capita medusa") סביב הטבור.
4. ככל שיתר לחץ הדם הפורטלי מתקדם, מתפתחת מיימת (זהו האופייני ביותר ליתר לחץ דם פורטלי תוך-כבדי), בנוסף, נפיחות ברגליים, דימום מדליות של הוושט והקיבה, פי הטבעת ודימומים מהאף אפשריים.
5. טחול בדרגות חומרה שונות (בהתאם לאופי המחלה שגרמה להתפתחות יתר לחץ דם פורטלי). לעיתים קרובות היא מלווה בהתפתחות היפרספלניזם (תסמונת פנצטופניה: אנמיה, לוקופניה, טרומבוציטופניה).
6. הפטומגליה בדרגות חומרה שונות (בהתאם לסיבה שהובילה להתפתחות יתר לחץ דם פורטלי). הכבד צפוף, לעיתים כואב, קצהו חד. בשחמת הכבד, הוא גבשושי, בלוטות התחדשות מוחשיות (יש להבדיל מקרים אלה מסרטן הכבד).
7. עם יתר לחץ דם פורטלי ממושך וחמור, מתפתחת אנצפלופתיה פורטלית, המתבטאת בכאבי ראש, סחרחורת, אובדן זיכרון, הפרעות שינה (נדודי שינה בלילה, נמנום במהלך היום); עם אנצפלופתיה חמורה, מופיעים הזיות, דליריום, התנהגות לא הולמת של המטופלים וסימנים נוירולוגיים של נזק למערכת העצבים המרכזית.

לצורות שונות של יתר לחץ דם פורטלי (בהתאם למיקום החסימה) יש מאפיינים קליניים משלהן.

הצורה הסופרהפטית של יתר לחץ דם פורטלי מאופיינת על ידי:

• התפתחות מוקדמת של מיימת שאינה ניתנת לטיפול משתן;
• הפטומגליה משמעותית עם הגדלה קטנה יחסית של הטחול;
• כאב חמור באזור הכבד.

לצורה התת-כבדית של יתר לחץ דם פורטלי יש את המאפיינים הבאים:

• התסמינים העיקריים הם ספלנומגליה, היפרספלניזם;
• הכבד בדרך כלל אינו מוגדל;
• יתר לחץ דם פורטלי תת-כבדי מתפתח בדרך כלל באיטיות, ובהמשך נצפה דימומים מרובים מהוושט-קיבה.

לצורה התוך-כבדית של יתר לחץ דם פורטלי יש את המאפיינים הקליניים הייחודיים הבאים:

• תסמינים מוקדמים הם תסמונת דיספפטית מתמשכת, גזים, שלשולים תקופתיים, ירידה במשקל;
• תסמינים מאוחרים: טחול משמעותי, דליות ורידים עם דימום אפשרי, מיימת, היפרספלניזם;
• עם דומיננטיות של יתר לחץ דם תוך-כבדי מסוג הפטוספלני, הכאב ממוקם באפיגסטריום ובמיוחד בהיפוכונדריה השמאלית; לפרוסקופיה מגלה ורידים גודשים בעקמומיות הגדולה של הקיבה והטחול; עם FEGDS, דליות ורידים מזוהות גם בחלקים הגבוהים של הוושט;
• עם שכיחות של יתר לחץ דם פורטלי תוך-כבדי מסוג מעי-מזנטרי, הכאב ממוקם סביב הטבור, באזורי הכסל או באזור הכבד; לפרוסקופיה מגלה ורידים גודשים בעיקר באזור הסרעפת, הכבד, הרצועה העגולה והמעיים. במהלך ושטוסקופיה, דליות בוושט אינן באות לידי ביטוי בבירור.

מאפיינים קליניים של הצורות האטיולוגיות העיקריות של יתר לחץ דם פורטלי

זרימת דם ורידית מוגברת

1. פיסטולות עורקיות-ורידיות.

פיסטולות עורקיות-ורידיות יכולות להיות מולדות או נרכשות. פיסטולות מולדות נצפות בטלנגיאקטזיה דימומית תורשתית.

מפרצות עורקיות-ורידיות נרכשות נוצרות כתוצאה מטראומה, ביופסיה של הכבד, קרע של מפרצת בעורק הכבד או הטחול. לעיתים מפרצות עורקיות-ורידיות מלוות בקרצינומה של תאי כבד.

בפיסטולות עורקיות-ורידיות, קיים קשר בין עורק הכבד לווריד הפורטלי או עורק הטחול לווריד הטחול. נוכחותן של פיסטולות גורמת לזרימת דם מוגברת למערכת הפורטלית. מבחינה קלינית, לחולה יש תסמינים של יתר לחץ דם פורטלי. 1/3 מהחולים סובלים מכאבי בטן. השיטה העיקרית לאבחון פיסטולות עורקיות-ורידיות היא אנגיוגרפיה.

2. ספלנומגליה אינה קשורה למחלת כבד.

במקרה זה, יתר לחץ דם פורטלי נגרם על ידי מחלות מיאלופרוליפרטיביות, בעיקר מיאלופיברוזיס (מיאלוזיס סובלוקמית).

קריטריוני האבחון העיקריים למיאלופיברוזיס הם:

• ספלנומגליה בולטת, ופחות שכיח, הפטומגליה;
• לויקוציטוזיס עם שינוי נויטרופילי, לעתים קרובות עם התחדשות בולטת של הנוסחה (הופעת מיאלובלסטים, מיאלוציטים);
• אֲנֶמִיָה;
• היפרתרומבוציטוזה (טסיות דם פגומות בתפקודן);
• מטפלזיה תלת-שורית של המטופואזיס בטחול ובכבד (המטופואאזיס חוץ-מדולרי);
• פיברוזיס מובהק של מח עצם בביופסיה של טרפין מהכסל;
• היצרות תעלת המדולריה, עיבוי השכבה הקורטיקלית בצילומי רנטגן של עצמות האגן, החוליות, הצלעות והעצמות הצינוריות הארוכות.

3. קברנומטוזיס של וריד הפורטל.

האטיולוגיה והפתוגנזה של מחלה זו אינן ידועות. מומחים רבים רואים בה מולד, אחרים - נרכש (פקקת מוקדמת של וריד הפורטל עם תיעול מחדש לאחר מכן). במחלה זו, וריד הפורטל הוא אנגיומה חללית או רשת של כלי דם רבים בקוטר קטן. המחלה מתבטאת בילדות בתסמונת יתר לחץ דם פורטלי או פקקת בווריד הפורטלי, המסובכת על ידי דימום מדליות של הוושט והקיבה, אוטם מעיים ותרדמת כבדית. הפרוגנוזה שלילית, תוחלת החיים מרגע הופעת הסימנים הקליניים של יתר לחץ דם פורטלי היא 3-9 שנים. השיטה העיקרית לאבחון קברנומטוזיס של וריד הפורטל היא אנגיוגרפיה.

4. פקקת או חסימה של ורידי הפורטל או הטחול

בהתאם למיקום של טרומבוז בווריד הפורטלי (פיילטרומבוזיס), מבחינים בין טרומבוז רדיקולרי, שבו מושפעים וריד הטחול או (במקרים פחות שכיחים) ורידים אחרים הזורמים אל הגזע המשותף; טרומבוז בגו - עם חסימה של וריד הפורטלי באזור שבין כניסת וריד הטחול לווריד הפורטלי, וטרומבוז סופני - עם מיקום של טרומבוז בענפי וריד הפורטלי בתוך הכבד.

חסימה מבודדת של וריד הטחול גורמת ליתר לחץ דם פורטלי בצד שמאל. היא עלולה להיגרם על ידי כל אחד מהגורמים הגורמים לחסימת וריד הפורטלי. חשיבות מיוחדת נצברת למחלות לבלב, כגון סרטן (18%), דלקת לבלב (65%), פסאודו-ציסטות וכריתת לבלב.

אם החסימה מתפתחת דיסטלי למקום הכניסה של וריד הקיבה השמאלי, הדם דרך צינורות צוואר, תוך עקיפת וריד הטחול, נכנס לוורידי הקיבה הקצרים ומשם לקרקעית הקיבה ולחלק התחתון של הוושט, ומשם זורם לווריד הקיבה השמאלי ולוריד הפורטלי. זה מוביל לדליות משמעותיות מאוד של קרקעית הקיבה; הוורידים בחלק התחתון של הוושט מורחבים מעט.

הגורמים העיקריים לפיילטרומבוזיס:

• שחמת הכבד (שבו זרימת הדם בווריד הפורטלי מואטת); שחמת הכבד נמצאת ב-25% מהחולים עם פילטרומבוזיס;
• קרישת דם מוגברת (פוליציטמיה, מיאלותרומבוזיס, טרומבוציטמיה טרומבוטית, מצב לאחר כריתת טחול, נטילת גלולות למניעת הריון וכו');
• (לחץ של וריד הפורטל מבחוץ (גידולים, ציסטות, בלוטות לימפה);
• פלבוסקלרוזיס (כתוצאה מדלקת בדופן הווריד בהיצרות פורטלית מולדת);
• תהליך דלקתי בווריד הפורטלי (pylephlebitis), לעיתים עקב מעבר דלקת מצינורות המרה התוך-כבדיים (cholangitis), לבלב, במהלך אלח דם (במיוחד לעתים קרובות עם אלח דם טבורי אצל ילדים);
• נזק לדופן וריד הפורטל עקב טראומה (בפרט, במהלך ניתוחים באיברי הבטן);
• סרטן כבד ראשוני (תהליך פארא-נאופלסטי), סרטן ראש הלבלב (דחיסה של וריד הפורטל);
• ב-13-61% מכלל מקרי טרומבוז בווריד הפורטלי, הסיבה אינה ידועה (טרומבוז אידיופתי בווריד הפורטלי).

התסמינים העיקריים של פילטרומבוזיס חריפה:

• נצפה לעתים קרובות יותר בפוליציטמיה, שחמת כבד, לאחר כריתת טחול
• כאבי בטן עזים;
• הקאות דמיות;
• הִתמוֹטְטוּת;
• מיימת מתפתחת במהירות (לפעמים דימומית);
• הכבד אינו מוגדל; אם מתרחשת טרומבוז חריף בווריד הפורטלי אצל חולה עם שחמת הכבד, אז יש הפטומגליה;
• אין צהבת;
• לויקוציטוזיס עם שינוי נויטרופילי בדם;
• כאשר מתרחשת פקקת של העורקים המזנטריים, מתרחשים אוטמים במעיים עם תמונה של בטן חריפה;
• עם פקקת של וריד הטחול, מופיע כאב בהיפוכונדריה השמאלית וטחול מוגדל.

התוצאה היא לרוב קטלנית.

יש לחשוד בפיילטרומבוזיס חריפה אם מופיע פתאום יתר לחץ דם פורטלי לאחר טראומה בבטן, ניתוח כבד או ניתוח במערכת הפורטלית.

הפרוגנוזה לפיילטרומבוזיס חריפה היא גרועה. חסימה מוחלטת של וריד הפורטל מובילה למוות תוך מספר ימים מדימום במערכת העיכול, אוטם מעיים ואי ספיקת כבד חריפה.

פיילטרומבוזיס כרונית נמשכת זמן רב - ממספר חודשים ועד מספר שנים. הביטויים הקליניים הבאים אופייניים.

• סימנים של המחלה הבסיסית;
• כאב בעוצמה משתנה בהיפוכונדריה הימני, באפיגסטריום, בטחול;
• טחול;
• הגדלת כבד אינה אופיינית, למעט במקרים של פיילטרומבוזיס על רקע שחמת הכבד;
• דימום במערכת העיכול (לפעמים זהו התסמין הראשון של פילטרומבוזיס);
• מיימת (אצל חלק מהחולים);
• פקקת בווריד הפורטלי על רקע שחמת הכבד מאופיינת בהתפתחות פתאומית של מיימת, סימנים אחרים של יתר לחץ דם פורטלי והידרדרות חדה בתפקוד הכבד.

האבחנה של פילטרומבוזיס מאושרת על ידי נתוני ספלנופורטוגרפיה, לעתים רחוקות יותר על ידי אולטרסאונד.

מאפיין של אבחון טרומבוז בווריד הפורטלי אידיופטית: לפרוסקופיה מגלה כבד ללא שינוי עם קולטנים מפותחים היטב, מיימת וטחול מוגדל.

הפרוגנוזה לפיילטרומבוזיס אינה טובה. חולים מתים מדימום במערכת העיכול, אוטם מעיים ואי ספיקת כבד וכליות.

טרומבופלביטיס חריפה של וריד הפורטל (פיילפלביטיס) היא תהליך דלקתי מוגלתי באזור וריד הפורטל כולו או בחלקים הבודדים שלו. ככלל, פיילפלביטיס היא סיבוך של מחלות דלקתיות של איברי חלל הבטן (דלקת התוספתן, קוליטיס כיבית לא ספציפית, כיב חודר של הקיבה או התריסריון, דלקת כיס מרה הרסנית, דלקת כולנגיטיס, שחפת במעיים וכו') או האגן הדק (אנדומטריטיס וכו').

ביטויים קליניים עיקריים:

• הידרדרות חדה במצבו של המטופל על רקע המחלה הבסיסית;
• חום עם צמרמורות קשות והזעה רבה, טמפרטורת הגוף מגיעה ל-40 מעלות צלזיוס;
• כאבי התכווצויות עזים בבטן, לעתים קרובות בחלקים הימניים העליונים;
• ככלל, הקאות ולעתים קרובות שלשולים נצפים;
• הכבד מוגדל וכואב;
• ל-50% מהחולים יש טחול מגליה;
• צהבת בינונית;
• נתוני מעבדה - ספירת דם מלאה: לויקוציטוזה עם הסטה שמאלה של ספירת תאי הדם הלבנים; עלייה ב-ESR; בדיקת דם ביוכימית: היפרבילירובינמיה, פעילות מוגברת של אמינוטרנספראז, רמות מוגברות של גמא גלובולינים, פיברינוגן, סרומוקואיד, הפטוגלובין, חומצות סיאליות;
• בעת החדרת וריד הטבור, נמצאת מוגלה במערכת הפורטלית.

4. מחלות כבד

אבחון מחלות כבד המפורטות לעיל כגורמים ליתר לחץ דם פורטלי נעשה על סמך התסמינים המתאימים.

• שחמת הכבד

כל צורות שחמת הכבד מובילות ליתר לחץ דם פורטלי; היא מתחילה בחסימה של מצע הפורטל. הדם מווריד הפורטלי מופץ מחדש לכלי דם צדדיים, חלקו מופנה דרך הפטוציטים ונכנס ישירות לוורידים כבדיים קטנים במחיצות סיבית. אנסטומוזות אלו בין הוורידים הפורטליים לוורידים הכבדיים מתפתחות מסינוסואידים הממוקמים בתוך המחיצות. וריד הכבד בתוך המחיצה הסיבית זז החוצה יותר ויותר עד שמתרחשת תקשורת עם ענף של וריד הפורטל דרך סינוסואיד. אספקת הדם לצמתי ההתחדשות מווריד הפורטלי מופרעת, ודם נכנס אליהם מהעורק הכבדי. אנסטומוזות ביניים גדולות יותר נמצאות גם בכבד עם שחמת. במקרה זה, כשליש מכלל הדם הנכנס לכבד עובר דרך שאנטים אלו תוך עקיפת הסינוסואידים, כלומר עקיפת רקמת הכבד המתפקדת.

חלק מזרימת הדם הפורטלי נגרמת על ידי קשרים רגנרטיביים הדוחסים את ענפי וריד הפורטלי. מצב זה אמור להוביל ליתר לחץ דם פורטלי פוסט-סינוסואידלי. עם זאת, בשחמת הכבד, לחץ טריז וריד הכבד (סינוסואידלי) והלחץ בגזע הראשי של וריד הפורטלי כמעט זהים, והסטאזיס משתרע עד ענפי וריד הפורטלי. הסינוסואידים מספקים ככל הנראה את ההתנגדות העיקרית לזרימת הדם. עקב שינויים בחלל הדיסה הנגרמים מקולגניזציה שלו, הסינוסואידים מצטמצמים; זה יכול להיות בולט במיוחד במחלת כבד אלכוהולית, שבה זרימת הדם בסינוסואידים יכולה גם לרדת עקב נפיחות של הפטוציטים. כתוצאה מכך, מתפתחת חסימה לכל אורך הכבד מאזורי הפורטל דרך הסינוסואידים ועד לוורידים הכבדיים.

עורק הכבד מספק לכבד כמות קטנה של דם בלחץ גבוה, ולוריד הפורטלי כמות גדולה של דם בלחץ נמוך. הלחץ בשתי מערכות אלו מאוזן בסינוסואידים. בדרך כלל, עורק הכבד כנראה ממלא תפקיד מינורי בשמירה על לחץ הפורטלי. בשחמת הכבד, הקשר בין מערכות כלי הדם הללו מתהדק עקב שאנטים עורקיים-פורטליים. הרחבה מפצה של עורק הכבד וזרימת דם מוגברת דרכו מסייעות בשמירה על זרימת הדם הסינוסואידית.

• מחלות כבד אחרות הכרוכות בהיווצרות בלוטות

יתר לחץ דם פורטלי יכול לנבוע ממגוון מחלות שאינן שחמתיות הכרוכות בהיווצרות גושים בכבד. קשה לאבחן אותן ובדרך כלל מתבלבלים עם שחמת או יתר לחץ דם פורטלי "אידיופתי". תמונה "תקינה" בביופסיה של הכבד אינה שוללת אבחנה זו.

היפרפלזיה רגנרטיבית נודולרית. גושים מונואצינריים של תאים הדומים להפטוציטים רגילים נקבעים באופן מפושט ברחבי הכבד. הופעת גושים אלה אינה מלווה בהתפשטות של רקמת חיבור. הסיבה להתפתחותם היא מחיקה של ענפים קטנים (פחות מ-0.5 מ"מ) של וריד הפורטל בגובה האציני. מחיקה מובילה לאטרופיה של האציני הפגוע, בעוד שאציני שכנים, שאספקת הדם שלהם אינה נפגעת, עוברים היפרפלזיה מפצה, הגורמת לניוון נודולרי של הכבד. יתר לחץ דם פורטלי מתבטא במידה משמעותית, לעיתים נצפים דימומים בגושים.

במקרה של דימום, אולטרסאונד מגלה תצורות היפו-איזוכואיות עם חלק מרכזי אנאכואי. ב-CT, צפיפות הרקמה מצטמצמת, והיא אינה עולה עם חומר ניגוד.

ביופסיה של הכבד מגלה שתי אוכלוסיות של הפטוציטים הנבדלות בגודלן. לביופסיה אין ערך אבחוני.

לרוב, היפרפלזיה רגנרטיבית נודולרית מתפתחת בדלקת מפרקים שגרונית ובתסמונת פלטי. בנוסף, נוצרים גושים בתסמונות מיאלופרוליפרטיביות, תסמונות של צמיגות דם מוגברת וכתגובה לתרופות, במיוחד סטרואידים אנבוליים וציטוסטטיקה.

שאנטינג פורטקבאלי עבור דליות ושט מדממות נסבל בדרך כלל היטב.

טרנספורמציה נודולרית חלקית היא מחלה נדירה מאוד. נוצרים בלוטות באזור שער הכבד. לרקמת הכבד בפריפריה יש מבנה תקין או אטרופית. הבלוטות מפריעות לזרימת הדם התקינה בכבד, וכתוצאה מכך נוצר יתר לחץ דם פורטלי. תפקוד ההפטוציטים אינו נפגע. פיברוזיס בדרך כלל נעדר. אבחון המחלה קשה, ולעתים קרובות רק נתיחה שלאחר המוות יכולה לאשר את האבחנה. הגורם למחלה אינו ידוע.

5. פעולת חומרים רעילים

החומר הרעיל נלכד על ידי תאי אנדותל, בעיקר ליפוציטים (תאי איטו) בחלל דיס; יש להם תכונות פיברוגניות והם גורמים לחסימה של ענפים קטנים של וריד הפורטל ולהתפתחות יתר לחץ דם פורטלי תוך-כבדי.

יתר לחץ דם פורטלי נגרם על ידי תכשירים של ארסן אנאורגניים המשמשים לטיפול בפסוריאזיס.

נזק לכבד בקרב עובדים המרססים כרמים בפורטוגל עשוי לנבוע מחשיפה לנחושת. המחלה עלולה להסתבך עקב התפתחות אנגיוסרקומה.

בעת שאיפת אדים של ויניל כלוריד פולימרי, מתפתחת טרשת של ורידי הפורטל עם התפתחות יתר לחץ דם פורטלי, כמו גם אנגיוסרקומה.

יתר לחץ דם פורטלי הפיך עלול להתרחש עם הרעלת ויטמין A - ויטמין A מצטבר בתאי איטו. שימוש ארוך טווח בציטוסטטיקה, כגון מתוטרקסט, 6-מרקפטופורין ואזתיופרין, עלול להוביל לפיברוזיס פרה-סינוסואידלי ויתר לחץ דם פורטלי.

יתר לחץ דם פורטלי אידיופתי (פיברוזיס פורטלי שאינו שחמתי) היא מחלה בעלת אטיולוגיה לא ידועה, המתבטאת ביתר לחץ דם פורטלי וספנומגליה ללא חסימה של ורידי הפורטל, שינויים ברשת כלי הדם החוץ-כבדיים ונזק חמור לכבד.

תסמונת זו תוארה לראשונה על ידי באנטי בשנת 1882. הפתוגנזה של יתר לחץ דם פורטלי אינה ידועה. טחול במחלה זו אינו ראשוני, כפי שהציע באנטי, אלא תוצאה של יתר לחץ דם פורטלי. מיקרותרומבי וטרשת נצפו בוורידים הפורטליים התוך-כבדיים.

ביטויים קליניים עיקריים ונתונים אינסטרומנטליים:

• טחול;
• מיימת;
• דימום בקיבה;
• בדיקות תפקודי כבד תקינות או משתנות מעט, אי ספיקת כבד מתפתחת בשלב מאוחר;
• ביופסיות כבד מגלות פיברוזיס פריפורטלית, ייתכן ללא שינויים היסטולוגיים (עם זאת, יש לזהות את דרכי הפורטלים);
• היעדר סימנים של טרומבוז פורטלי או טחול על פי נתוני אנגיוגרפיה;
• לחץ דם ורידי כבדי תקין או מוגבר מעט, לחץ דם גבוה בווריד הפורטלי המבוסס על צנתור או ניקור בווריד הפורטלי.

יתר לחץ דם פורטלי אידיופתי יכול להתפתח בחולים עם סקלרודרמה מערכתית, אנמיה המוליטית אוטואימונית, זפק השימוטו ודלקת כליות כרונית.

הפרוגנוזה עבור יתר לחץ דם פורטלי אידיופתי נחשבת טובה יחסית, כאשר 50% מהחולים חיים 25 שנים או יותר מתחילת המחלה.

היפרפלזיה רגנרטיבית נודולרית של הכבד - שינויים בכבד (מפוזרים או מוקדיים) בעלי אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינים בהופעת גושים המורכבים מהפטוציטים היפרטרופיים מתרבים שאינם מוקפים ברקמה סיבית.

היעדר פיברוזיס הוא סימן אופייני למחלה, המאפשר להבדיל אותה משחמת הכבד.

תסמינים עיקריים:

• מיימת;
• טחול;
• דימום מדליות ורידים של הוושט והקיבה;
• הכבד מוגדל מעט, פני השטח דקים;
• בדיקות תפקודי כבד מראות שינוי מועט מאוד;
• לחץ הפורטל עולה בחדות;
• יתר לחץ דם פורטלי הוא בעל אופי פרה-סינוסואידי; לחץ ורידי בכבד תקין או מעט מוגבר;
• בביופסיות כבד, נצפית התפשטות של הפטוציטים ללא התפתחות של רקמה סיבית.

הפתוגנזה של יתר לחץ דם פורטלי במחלה זו אינה ברורה. ככל הנראה, ישנה דחיסה של ורידי הפורטל ועלייה בזרימת הדם בטחול. היפרפלזיה נודולרית של הכבד נצפית לעיתים קרובות בדלקת מפרקים שגרונית, מחלות דם מערכתיות.

היפרפלזיה נודולרית מוקדית היא מחלה נדירה בעלת אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת בהופעת גושים בפרנכימה של הכבד בגודל 2-8 מ"מ, הממוקמים בעיקר בפורטל הכבד. במקביל, מתגלה היפופלזיה של הגזע הראשי של וריד הפורטל.

הגושים לוחצים על רקמת כבד תקינה ותורמים להתפתחות יתר לחץ דם פורטלי טרום-סינוסואידי. בדיקות תפקודי כבד משתנות מעט.

מחלות של ורידי הכבד והוורידים, הווריד הנבוב התחתון

מחלת באד-קיארי היא אנדופלביטיס מחיקת ראשונית של הוורידים הכבדיים עם טרומבוז וחסימה לאחר מכן.

האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה. תפקידם של מנגנונים אוטואימוניים אינו נשלל.

במחלת באד-קיארי, הציפוי הפנימי של ורידי הכבד גדל יתר על המידה, ומתחיל ליד פיהם או בווריד הנבוב התחתון ליד המקום בו נכנסים ורידי הכבד; לעיתים התהליך מתחיל בענפים התוך-כבדיים הקטנים של ורידי הכבד. מבחינים בין צורות חריפות וכרוניות של המחלה.

הצורה החריפה של מום באד-קיארי כוללת את התסמינים הבאים:

• פתאום יש כאב עז באפיגסטריום ובהיפוכונדריה הימני;
• הקאות מופיעות פתאום (לעתים קרובות מדממות);
• הכבד גדל במהירות;
• מיימת מתפתחת במהירות (בתוך מספר ימים) עם תכולת חלבון גבוהה בנוזל המיימת (עד 40 גרם/ליטר); לעתים קרובות מיימת דיממית;
• כאשר הווריד הנבוב התחתון מעורב בתהליך, נצפות נפיחות ברגליים והתרחבות של הוורידים התת-עוריים בבטן ובחזה;
• טמפרטורת גוף גבוהה;
• למחצית מהחולים יש צהבת קלה;
• ישנה ספלנומגליה בינונית, אך היא לא תמיד נקבעת עקב נוכחות מיימת.

החולה בדרך כלל נפטר בימים הראשונים של המחלה כתוצאה מאי ספיקת כבד חריפה.

לפיכך, ניתן לחשוד בצורה החריפה של מחלת באד-קיארי בנוכחות כאבי בטן עזים ומתמשכים והתפתחות מהירה של יתר לחץ דם פורטלי, הפטומגליה ואי ספיקת כבד.

הצורה הכרונית של מחלת באד-קיארי נצפית ב-80-85% מהחולים, עם חסימה לא שלמה של ורידי הכבד.

תסמיני המחלה:

• בשלבים המוקדמים של התהליך, טמפרטורת גוף תת-חומית, כאבי בטן חולפים והפרעות בעיכול אפשריות;
• לאחר 2-4 שנים, מופיעה תמונה קלינית מלאה של המחלה עם הביטויים הבאים: הפטומגליה, הכבד צפוף, כואב, והתפתחות של שחמת כבד אמיתית אפשרית;
• ורידים מורחבים על דופן הבטן הקדמית ועל בית החזה;
• מיימת בולטת;
• דימום מדליות ורידים של הוושט, ורידים טחוריים;
• שקיעת דם בשקיעת הדם (ESR) מוגברת, לויקוציטוזיס, רמות מוגברות של גמא גלובולין בסרום;
• בביופסיות כבד - גודש ורידי בולט (בהיעדר אי ספיקת לב), תמונה של שחמת הכבד;
• שיטות אבחון אמינות הן ונוהפטוגרפיה וקברוגרפיה תחתונה.

המחלה מסתיימת באי ספיקת כבד חמורה. תוחלת החיים היא בין 4-6 חודשים לשנתיים.

תסמונת באד-קיארי היא הפרעה משנית של יציאת דם ורידי מהכבד במספר מצבים פתולוגיים שאינם קשורים לשינויים בכלי הדם של הכבד עצמו. עם זאת, כיום קיימת נטייה להשתמש במונח "תסמונת באד-קיארי" כדי לציין יציאה קשה של דם ורידי מהכבד, וללא קשר לסיבה, החסימה צריכה להיות בנתיב מהכבד אל העלייה הימנית. על פי הגדרה זו, מוצע להבחין בין 4 סוגים של תסמונת באד-קיארי בהתאם למיקום ולמנגנון החסימה:

• הפרעות ראשוניות של הוורידים הכבדיים;
• דחיסה של ורידי הכבד על ידי גידולים שפירים או ממאירים;
• פתולוגיה ראשונית של הווריד הנבוב התחתון;
• הפרעות ראשוניות של ורידי הכבד.

התמונה הקלינית של התסמונת ומחלת באד-קיארי דומה. התמונה הקלינית צריכה לקחת בחשבון גם את הסימפטומים של המחלה הבסיסית שגרמה לתסמונת באד-קיארי.

בשנים האחרונות, נעשה שימוש בשיטות מחקר לא פולשניות (אקוגרפיה, טומוגרפיה ממוחשבת, דימות תהודה גרעינית) במקום שיטות פולשניות (קברוגרפיה, ביופסיה של כבד) לאבחון תסמונת באד-קיארי.

אם יש חשד לתסמונת באד-קיארי, מומלץ להתחיל באולטרסאונד של הכבד ואקוגרפיה דופלר צבעונית. אם אקווגרפיה דופלר מראה ורידי כבד תקינים, אבחנה של תסמונת באד-קיארי נשללת. באמצעות אקווגרפיה ניתן לאבחן תסמונת באד-קיארי ב-75% מהמקרים.

אם האולטרסאונד אינו אינפורמטיבי, יש לפנות לטומוגרפיה ממוחשבת באמצעות הדמיית ניגוד או תהודה מגנטית.

אם השיטות הלא פולשניות הנ"ל אינן מאפשרות אבחון, נעשה שימוש בקבוגרפיה, פלבוגרפיה של ורידי הכבד או ביופסיה של הכבד.

מחלת וסתימת ורידים מתרחשת כתוצאה מחסימה חריפה של ענפים קטנים ובינוניים של ורידי הכבד ללא נזק לגזעים ורידיים גדולים יותר.

האטיולוגיה אינה ידועה. במקרים מסוימים, הרעלת הליוטרופ משחקת תפקיד (אוזבקיסטן, טג'יקיסטן, קזחסטן, קירגיזסטן, ארמניה, מחוז קרסנודר, אפגניסטן, איראן). לעיתים הגורם למחלה עשוי להיות חשיפה לקרינה מייננת.

מבחינה היסטולוגית, מתגלים השינויים הבאים בכבד:

• מחיקה לא-תרומבוטית של הענפים הקטנים ביותר של ורידי הכבד, גודש במרכז אונות הכבד, ניוון מקומי ונמק של הפטוציטים;
• בצורות תת-אקוטיות וכרוניות, מתפתחת פיברוזיס צנטרילובולרי, ולאחר מכן שחמת הכבד.

המחלה מתפתחת בדרך כלל בין הגילאים 1 ל-6. נבדלות צורות חריפות, תת-חריפות וכרוניות. הצורה החריפה מאופיינת ב:

• כאב חד בהיפוכונדריה הימני;
• בחילות, הקאות, לעיתים קרובות מדממות;
• מיימת (מתפתחת 2-4 שבועות לאחר תחילת המחלה);
• הפטומגליה;
• צהבת בינונית;
• טחול;
• ירידה משמעותית במשקל הגוף.

שליש מהחולים מתים מאי ספיקת כבד, שליש מפתחים צירוזיס, שליש מחלימים תוך 4-6 שבועות.

הצורה הסאב-אקוטית מאופיינת על ידי:

• הפטומגליה;
• מיימת;
• שינויים מתונים בבדיקות תפקודי כבד;

בהמשך המחלה הופכת לכרונית. הצורה הכרונית מופיעה כשחרוזת כבד עם יתר לחץ דם פורטלי.

מחלת ותסמונת קרווילהיר-באומגרטן

מחלת ותסמונת קרווילהיר-באומגרטן הן נדירות ועלולות לגרום ליתר לחץ דם פורטלי.

מחלת קרווילהיר-באומגרטן היא שילוב של היפופלזיה מולדת של וריד הפורטל, ניוון כבד ואי סגירה של וריד הטבור.

הביטויים העיקריים של המחלה:

• צינורות ורידיים תת-עוריים מורחבים של דופן הבטן ("caput medusae");
• רעש ורידי מעל הטבור, הנקבע על ידי האזנה, שמתעצם אם המטופל מרים את ראשו מהכרית; הרעש ניתן לזיהוי על ידי מישוש ונעלם בעת לחיצה עם כף היד מעל הטבור;
• תסמונת טחול ותסמונת היפרספלניזם (פנציטופניה);
• כאב באפיגסטריום ובהיפוכונדריה הימני;
• דימום במערכת העיכול;
• גזים מתמשכים;
• מיימת;
• לחץ גבוה בווריד הפורטלי (נקבע באמצעות ספלנופורטומטריה).

הפרוגנוזה שלילית. חולים מתים מדימום במערכת העיכול או מאי ספיקת כבד.

תסמונת קרווילהיר-באומגרטן היא שילוב של אי-סגירה של וריד הטבור (התעלה מחדש) ויתר לחץ דם פורטלי בעל אופי נרכש ולא מולד.

הגורמים העיקריים לתסמונת הם:

• שַׁחֶמֶת;
• מחיקה או אנדופלביטיס של ורידי הכבד.

תסמונת קרווילהיר-באומגרטן נצפית לעתים קרובות יותר אצל נשים צעירות. הביטויים הקליניים של התסמונת זהים לאלו שבמחלת קרווילהיר-באומגרטן, אך בניגוד לאחרונה, נצפה כבד מוגדל.

טרשת פורטלית כבדית

טרשת הפטופורטלית מאופיינת בספלנומגליה, היפרספלניזם ויתר לחץ דם פורטלי ללא חסימה של ורידי הפורטל והטחול ושינויים פתולוגיים בכבד. ישנן פתוגנזות רבות שאינן ברורות של מחלה זו. שמות נוספים לה הם: פיברוזיס פורטלי לא-שחמתי, יתר לחץ דם פורטלי לא-שחמתי, יתר לחץ דם פורטלי אידיופתי. תסמונת באנטי (מונח שיצא משימוש) שייכת כנראה גם היא לקבוצת מחלות זו. המחלה מבוססת על נזק לענפים התוך-כבדיים של וריד הפורטל ולתאי האנדותל של הסינוסואידים. עמידות תוך-כבדית מוגברת מצביעה על חסימה תוך-כבדית של מיטת הפורטל. טרשת הפטופורטלית יכולה להיגרם על ידי זיהומים, שיכרון; במקרים רבים, הסיבה נותרה לא ידועה. אצל ילדים, הביטוי הראשון עשוי להיות פקקת תוך-כבדית של ענפים קטנים של וריד הפורטל.

ביפן, מחלה זו מופיעה בעיקר אצל נשים בגיל העמידה ומאופיינת בחסימה של הענפים התוך-כבדיים של וריד הפורטל. האטיולוגיה שלה אינה ידועה. מחלה דומה, הנקראת פיברוזיס פורטלי שאינו שחמתי, משפיעה על גברים צעירים בהודו. נהוג לחשוב שהיא קשורה לארסן במי שתייה ובתרופות עממיות. סביר יותר שהיא תתפתח כתוצאה משנים של חשיפה של הכבד לזיהומים חוזרים במעי.

מקרים של מחלה דומה במידה רבה תוארו בארה"ב ובבריטניה.

ביופסיה של הכבד מגלה טרשת ולעיתים מחיקה של מצע הורידים התוך-כבדי, אך כל השינויים הללו, במיוחד פיברוזיס, עשויים להיות מינימליים. נתיחה שלאחר המוות מגלה עיבוי של דפנות ורידים גדולים ליד פורטל הכבד והיצרות של לומן שלהם. חלק מהשינויים הם משניים, הנגרמים על ידי טרומבוז חלקי של ענפים קטנים של וריד הפורטל עם שיקום זרימת הדם לאחר מכן. פיברוזיס פריסינוסואידלי קיים בדרך כלל, אך ניתן לזהותו רק באמצעות מיקרוסקופ אלקטרונים.

בדיקת וריד פורטלי מגלה היצרות של הענפים הקטנים של וריד הפורטלי וירידה במספרם. לענפים ההיקפיים יש קווי מתאר לא אחידים והם יוצאים בזווית חדה. ייתכן שחלק מהענפים התוך-כבדיים הגדולים אינם מלאים בחומר ניגוד, ובמקביל נצפים כלי דם דקים מאוד הגדלים סביבם. בדיקת חומר ניגוד של הוורידים הכבדיים מאשרת שינויים בכלי הדם; לעיתים קרובות מתגלות אנסטומוזות ורידיות.

תסמונת טחול טרופית

תסמונת זו מתפתחת אצל אנשים החיים באזורים אנדמיים למלריה ומאופיינת בספלנומגליה, הסננה לימפוציטית של הסינוסואידים, היפרפלזיה של תאי קופפר, רמות מוגברות של IgM ורמות נוגדנים בסרום לפלסמודיה של מלריה. שיפור מתרחש עם כימותרפיה ממושכת עם תרופות נגד מלריה. יתר לחץ דם פורטלי אינו משמעותי, ודימום מדליות ורידים הוא נדיר.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

בדיקה אובייקטיבית

שחמת הכבד היא הסיבה השכיחה ביותר ליתר לחץ דם פורטלי. בחולים עם שחמת הכבד, יש צורך לברר את כל הסיבות האפשריות, כולל היסטוריה של אלכוהוליזם או דלקת כבד. בהתפתחות יתר לחץ דם פורטלי חוץ-כבדי, מחלות דלקתיות קודמות (במיוחד בתקופת היילוד) של איברי הבטן הן בעלות חשיבות מיוחדת. הפרעות קרישת דם ושימוש בתרופות מסוימות, כגון הורמוני מין, גורמים לפקקת של הווריד הפורטלי או הכבדי.

אנמנזה

• לחולה יש שחמת או דלקת כבד כרונית
• דימום במערכת העיכול: מספר אירועים, תאריכים, נפח איבוד הדם, ביטויים קליניים, טיפול
• תוצאות אנדוסקופיה קודמת
• אינדיקציות לאלכוהוליזם, עירויי דם, דלקת כבד נגיפית B ו-C, אלח דם (כולל אלח דם בילודים, אלח דם עקב פתולוגיה תוך-בטנית או מקורות אחרים), מחלות מיאלופרוליפרטיביות, שימוש בגלולות למניעת הריון.

סֶקֶר

• סימנים של אי ספיקת תאי כבד
• ורידים של דופן הבטן:
  • מִקוּם
  • כיוון זרימת הדם
• טחול
• גודל ועקביות הכבד
• מיימת
• נפיחות של השוקיים
• בדיקה רקטלית
• בדיקה אנדוסקופית של הוושט, הקיבה והתריסריון

מחקר נוסף

• ביופסיה של הכבד
• צנתור ורידי כבדי
• ארטריוגרפיה סלקטיבית של איברי הבטן
• אולטרסאונד, טומוגרפיה ממוחשבת או דימות תהודה מגנטית של הכבד

המטמזיס הוא הביטוי הנפוץ ביותר של יתר לחץ דם פורטלי. יש צורך לקבוע את כמות וחומרת הדימום הקודם, האם הוא הוביל לפגיעה בתודעה או בתרדמת, והאם בוצע עירוי דם. מלנה ללא המטמזיס עשויה להופיע עם דליות. היעדר דיספפסיה וכאב באזור האפיגסטרי, כמו גם פתולוגיה בבדיקה אנדוסקופית קודמת, מאפשרים לנו לשלול דימום מכיב פפטי.

ניתן לזהות את הסטיגמות של שחמת הכבד - צהבת, ורידי עכביש, אדמומיות כף היד. יש לשים לב לנוכחות אנמיה, מיימת ותסמינים מקדים של תרדמת.

ורידים של דופן הבטן הקדמית

ביתר לחץ דם פורטלי תוך-כבדי, חלק מהדם עשוי לזרום מהענף השמאלי של וריד הפורטלי דרך הוורידים הפריומליים אל הווריד הנבוב התחתון. ביתר לחץ דם פורטלי חוץ-כבדי, ורידים מורחבים עשויים להופיע על דופן הבטן הצידית.

אופי פיזור וכיוון זרימת הדם. ורידי הצד הקדמיים המורחבים והמתפתלים היוצאים מהטבור נקראים "ראש מדוזה". סימן זה נדיר, בדרך כלל וריד אחד או שניים מוגדלים, לרוב הווריד האפיגסטרי. הדם זורם הרחק מהטבור; עם חסימה של הווריד הנבוב התחתון, הדם זורם דרך הצד הקדמי מלמטה כלפי מעלה, אל תוך מערכת הווריד הנבוב העליון. עם מיימת מתוחה, עלולה להתפתח חסימה תפקודית של הווריד הנבוב התחתון, מה שמקשה על הסבר השינויים שנצפו.

ניתן לראות את הוורידים של דופן הבטן הקדמית על ידי צילום שלהם באור אינפרא אדום.

רעשים

באזור תהליך הצ'יפואיד או הטבור, ניתן לשמוע אוושה ורידית, שלעיתים מתפשטת לאזור הפרה-לברי, לעצם החזה או לאזור הכבד. במקום בו היא מתבטאת בצורה הגדולה ביותר, ניתן לזהות רטט בלחץ קל. האוושה יכולה להתגבר במהלך סיסטולה, במהלך שאיפה, במצב זקוף או בישיבה. האוושה מתרחשת כאשר דם עובר מהענף השמאלי של וריד הפורטלי דרך הורידים הטבוריים הגדולים והפרא-אומביליים הנמצאים ברצועה הפלסיפורמית אל הוורידים בדופן הבטן הקדמית - הווריד האפיגסטרי העליון, הווריד החזי הפנימי ולתוך הווריד האפיגסטרי התחתון. לעיתים ניתן לשמוע אוושה ורידית גם מעל צינורות ורידיים גדולים אחרים, למשל, מעל הווריד המסנטרי התחתון. אוושה עורקית סיסטולית בדרך כלל מצביעה על סרטן כבד ראשוני או דלקת כבד אלכוהולית.

השילוב של ורידים מורחבים של דופן הבטן הקדמית, רעש ורידי חזק מעל הטבור וגודל כבד תקין נקרא תסמונת קרווילהיר-באומגרטן. היא עשויה להיגרם עקב אי סגירה של וריד הטבור, אך לרוב מדובר בשחמת כבד מפוצה.

אוושה המשתרעת מזיזוס הצ'יפואיד אל הטבור ואל ה"ראש מדוזה" מצביעה על חסימה של וריד הפורטל דיסטלי למקור ורידי הטבור מהענף השמאלי של וריד הפורטל, כלומר יתר לחץ דם פורטלי תוך-כבדי (שחמת כבד).

טְחוֹל

הטחול מוגדל בכל המקרים, וקצהו הצפוף מתגלה במישוש. אין התאמה ברורה בין גודל הטחול ללחץ בווריד הפורטלי. בחולים צעירים ובצירוזיס נודולרית גדולה, הטחול מוגדל במידה רבה יותר.

אם לא ניתן למשש את הטחול או שגודלו אינו מוגדל בבדיקה, אזי האבחנה של יתר לחץ דם פורטלי מוטלת בספק.

פנציטופניה הקשורה להגדלת הטחול ("היפרספלניזם" משני) מזוהה בדם ההיקפי. פנציטופניה קשורה להיפרפלזיה של המערכת הרטיקולואנדותלית ולא ליתר לחץ דם פורטלי, ואינה נעלמת עם התפתחות של שאנטים פורטו-קבאליים, למרות ירידה בלחץ הפורטלי.

כָּבֵד

גם גודל הכבד הקטן וגם גודל הכבד המוגדל הוא משמעותי, ולכן יש לבצע את קביעת כלי ההקשה שלהם בזהירות. אין תלות ברורה של גודל הכבד בלחץ בווריד הפורטלי.

יש לשים לב לעקביות הכבד, לכאבו ולגבשושיות פני השטח במהלך המישוש. אם הכבד רך, יש לחשוב על חסימה של וריד הפורטל החוץ-כבדי. אם העקביות צפופה, סביר יותר ששחמת הכבד.

מיימת

מיימת נגרמת לעיתים רחוקות על ידי יתר לחץ דם פורטלי בלבד, אם כי עלייה משמעותית בלחץ הפורטלי עשויה להיות הגורם המוביל להתפתחותה. עם יתר לחץ דם פורטלי, לחץ הסינון בנימים עולה, מה שגורם לדליפת נוזלים לחלל הבטן. בנוסף, התפתחות מיימת בשחמת הכבד מצביעה, בנוסף ליתר לחץ דם פורטלי, על אי ספיקה הפטוצלולרית.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

חַלחוֹלֶת

דליות באזור האנורקטלית ניתנות לגילוי במהלך רקטוסקופיה; הוורידים עלולים לדמם. הם נצפים ב-44% ממקרי שחמת הכבד, ומחמירים בחולים עם דימום קיים מדליות בוושט. יש להבחין ביניהם מטחורים פשוטים, שהם גופים ורידיים בולטים שאינם קשורים למערכת ורידי הפורטל.