צירוזיס מרה משנית של הכבד

שחמת מרה משנית של הכבד היא שחמת כבד המתפתחת כתוצאה משיבוש ממושך של זרימת המרה ברמת צינורות המרה התוך-כבדיים הגדולים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גורם ל משנית לשחמת מרה.

הגורמים האטיולוגיים העיקריים לשחמת מרה משנית של הכבד:

• פגמים מולדים בצינורות המרה החוץ-כבדיים (אטרזיה, היפופלזיה) הם הגורם השכיח ביותר לשחמת מרה משנית אצל ילדים צעירים;
• כולליתיאזיס;
• היצרות לאחר ניתוח של צינורות המרה;
• גידולים שפירים;
• גידולים ממאירים הם לעיתים רחוקות הגורם לשחמת מרה משנית של הכבד, מכיוון שמוות החולים מתרחש לפני התפתחות שחמת הכבד. עם זאת, עם סרטן ראש הלבלב, פפיליה גדולה של התריסריון, צינורות המרה, התפתחות של שחמת מרה משנית אפשרית עקב שיעורי גדילה נמוכים יותר של גידולים אלה;
• דחיסה של צינורות המרה על ידי בלוטות לימפה מוגדלות (עם לימפוגרנולומטוזיס, לוקמיה לימפוציטית וכו');
• ציסטות בצינור המרה המשותף;
• דלקת כולנגיטיס מוגלתית עולה;
• כולנגיטיס טרשתית ראשונית.

התפתחות שחמת מרה משנית של הכבד נגרמת על ידי חסימה חלקית, ולעתים קרובות חוזרת ונשנית, של זרימת המרה. חסימה מוחלטת של צינורות המרה מוסרת בניתוח או (אם ניתוח לא מבוצע או שאינו אפשרי) מובילה למוות לפני התפתחות שחמת מרה של הכבד.

הגורמים הפתוגניים העיקריים של שחמת מרה משנית של הכבד הם:

• כולסטזיס ראשוני;
• כניסת רכיבי מרה לחללים הפרידוקטליים עקב יתר לחץ דם בילארי עקב חסימה מכנית של דרכי המרה;
• פיברוזיס פריאובולרי.

לא תמיד מתפתחת תמונה היסטולוגית מלאה של שחמת הכבד. מנגנונים אוטואימוניים אינם משתתפים בהתפתחות שחמת מרה משנית של הכבד.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

תסמינים משנית לשחמת מרה.

התסמינים הקליניים של שחמת מרה משנית נקבעים בעיקר על ידי התהליך הפתולוגי הראשוני שהוביל להתפתחות שחמת מרה. עם זאת, ישנם גם סימנים קליניים כלליים.

1. גירוד עז של העור הוא לעתים קרובות הביטוי הקליני הראשון.
2. צהבת עזה מתפתחת מוקדם למדי, ומתגברת בהדרגה אף יותר. היא מלווה בהופעת שתן כהה (עקב בילירובינמיה) ושינוי צבע של צואה (אכוליה).
3. ברוב החולים, הופעת הצהבת קדמה לתסמונת כאב עז (כאב בהיפוכונדריה הימני שכיח ביותר בכולליתיאזיס, גידולים ממאירים, ובנוכחות אבן, הכאב הוא התקפי, בעוד שבמקרה של גידול ממאיר, הוא קבוע).
4. לעיתים קרובות ישנה דלקת כולנגיטיס זיהומית, המלווה בעלייה בטמפרטורת הגוף ל-39-40 מעלות צלזיוס, צמרמורות והזעה.
5. הכבד מוגדל, צפוף וכואב באופן משמעותי בעת מישוש (במהלך החמרה של כולליתיאזיס, בנוכחות דלקת כולנגיטיס זיהומית).
6. הטחול מוגדל בשלבים המוקדמים של המחלה בנוכחות דלקת כולנגיטיס זיהומית; במקרים אחרים, ספלנומגליה נצפית בשלב של שחמת כבד מבוססת.
7. בשלבים מאוחרים, נוצרים סימנים קלאסיים של שחמת כבד - ביטויים של אי ספיקה הפטוצלולרית ויתר לחץ דם פורטלי. על פי AF Bluger (1984), שחמת מרה משנית של הכבד נוצרת אצל ילדים עם אטרזיה מולדת של דרכי המרה תוך 2 עד 5 חודשים, אצל חולים בוגרים עם חסימה ממאירה של דרכי המרה - 7-9 חודשים (לפעמים לאחר 3-4 חודשים), עם חסימה על ידי אבן - עד 1-2 שנים, עם היצרות של צינור המרה המשותף - 4-7 שנים.

אבחון משנית לשחמת מרה.

1. ספירת דם מלאה: אנמיה, לויקוציטוזה, הסטה שמאלה בספירת לויקוציטים (בולטת במיוחד בדלקת כולנגיטיס זיהומית).
2. בדיקת שתן כללית: פרוטאינוריה, הופעת בילירובין בשתן, הגורמת לצבע כהה של השתן.
3. בדיקת דם ביוכימית: היפרבילירובינמיה (עקב החלק המצומד של בילירובין), ירידה בתכולת אלבומין, עלייה ב-α2- ובטא-גלובולינים, פחות גמא-גלובולינים, עלייה בתימול וירידה בבדיקת סובלימט.
4. בדיקת דם אימונולוגית: אין שינויים משמעותיים. נוגדנים אנטי-מיטוכונדריאלים (סימן פתוגומוני של צירוזיס בילארית ראשונית של הכבד) נעדרים.
5. אולטרסאונד של הכבד ודרכי המרה: כבד מוגדל, נוכחות של חסימה לזרימת מרה בדרכי המרה הגדולות (צינורות כבד, צינור כבד משותף, צינור מרה משותף) בצורת אבן, גידול וכו'.
6. כולאנגיוגרפיה רטרוגרדית: נוכחות של חסימה בזרימת המרה בדרכי המרה.
7. ביופסיה של ניקור כבד (מבוצעת במיוחד במהלך לפרוסקופיה): התפשטות של כולנגיולים, הסתננות דלקתית של דרכי הפורטל. שלא כמו שחמת מרה ראשונית, כולסטזיס צנטרילובולרי מאופיין בהצטברות מרה בציטופלזמה של הפטוציטים צנטרילובולריים ובלומן של נימי המרה, הרס של צינורות מרה בין-אונתיים וקטנים נעדר. לויקוציטים נויטרופיליים שולטים בהסתננות של דרכי הפורטל. מבנה האונות של הכבד עשוי להישאר תקין, התחדשות באה לידי ביטוי בצורה גרועה, מתפתח פיברוזיס פרידוקטלי.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]