אכינוקוקוזיס של הכבד

ישנן שתי מחלות כבד כרוניות של אקינוקוקוס: ציסטה אכינוקוקלית הנגרמת על ידי זחלי Echinococcus granulosus ואלוואולוקוקוזיס הנגרמת על ידי Echinococcus multilocularis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

כיצד מתפתחת אכינוקוקוזיס בכבד?

מקור ההדבקה הוא כלבים שאוכלים את מעייהם של כבשים ופרות נגועות. בני אדם נדבקים כאשר הם אוכלים מזון מזוהם בביצי הלמינת המופרשים לסביבה עם צואת כלבים וזאבים. בני אדם יכולים להידבק גם על ידי ליטוף כלב. כאשר ביצה עוברת דרך התריסריון, מגיח ממנה זחל, החודר לדופן המעי, ולאחר מכן הוא נכנס לכבד עם זרם הדם, שם הזחלים נשמרים לרוב.

טפיל שהתיישב בכבד יכול להיהרס תחת השפעת מנגנוני ההגנה של הפונדקאי או להתפתח באיטיות לציסטות בקוטר של עד 20 ס"מ או יותר.

תוכן הציסטות האכינוקוקליות הוא נוזל שקוף שבו צפים עוברי בת ונכדה - סקולקסים.

לציסטה אכינוקוקלית יש קפסולה נוצרת, וגדילתה מתרחשת בתוך הקפסולה עקב דחיסה של איברים ורקמות מסביב. לעומת זאת, אלוויוקוקוזיס מאופיינת בגדילה פולשנית, כתוצאה מכך הצומת גדל לאיברים שכנים.

סיבוכים של אקינוקוקוזיס קשורים לגדילת הציסטה ולדחיסה שלה על כלי הדם ודרכי המרה. קרע בציסטה אפשרי, כאשר התוכן דולף לחלל הבטן החופשי ודרכי המרה.

אלוואוקוקוזיס מאופיינת בבועות קטנות לבנות או צהובות-לבנות המשובצות ברקמה דלקתית ונמקית שמסביב. הבועות מחוברות היטב לרקמה שמסביב, והפצתן המבודדת אינה אפשרית. גודלן של בועות בודדות אינו עולה על 3-5 מ"מ, אך צבירותיהן יכולות ליצור צמתים בקוטר של עד 15 ס"מ או יותר. אלוואוקוקוזיס מאופיינת בגדילה חודרת ורבייה של בועות טפיליות לפי סוג של ניצנים חיצוניים. כתוצאה מכך, צמתים קיימים ארוכי טווח הם בעלי צורה גבשושית, הם צפופים למגע, כך שלעיתים מאובחן בטעות גידול ממאיר.

פלישה מרובה של אכינוקוקוזיס אלוואולרית עשויה לדמות גידולי כבד גרורתיים.

בלוטות אלוואוקוקליות גדולות נתונות לדעיכה נמקית; תחילתה במרכז הבלוטת ומובילה להיווצרות של חלל אחד או יותר, שלעתים קרובות מכילים רצפות של רקמה נמקית.

עקב צמיחה פולשנית, בלוטות האלוואולריות גדלות לכלי דם וצינורות מרה, וכאשר הן ממוקמות ליד פני הכבד, הן גדלות לאיברים שכנים (קיבה, כיס מרה, סרעפת, בלוטת יותרת הכליה, עמוד שדרה), מה שמגביר עוד יותר את דמיונן לגידול ממאיר.

תסמינים של אכינוקוקוזיס בכבד

באכינוקוקוזיס בכבד, תסמיני המחלה מופיעים רק עם עלייה משמעותית בגודל הציסטה ודחיסה של איברים סמוכים, בעיקר כלי דם גדולים (כולל וריד הפורטל), והפרעה בזרימת הדם בהם. במקרים מסוימים, נצפה מהלך אסימפטומטי ארוך. באחרים, המצב הכללי מחמיר במהירות.

ישנם שלושה שלבים (תקופות). השלב הראשון הוא מפלישת הטפיל ועד להופעת התסמינים הראשונים. השלב השני הוא מהופעת התלונות הראשונות ועד להופעת סיבוכי האכינוקוקוזיס. השלב השלישי כולל ביטויים של סיבוכי ציסטה אכינוקוקלית. השלב הראשון של המחלה הוא אסימפטומטי. בשלב השני מתפתחת חולשה, התיאבון מחמיר וירידה במשקל. מופיעים כאבים עמומים, תחושת כבדות ולחץ בהיפוכונדריה הימני. מתרחשות תגובות אלרגיות בצורת אורטיקריה, שלשולים והקאות. לאכינוקוקוזיס כבד לא מסובכת יש פרוגנוזה חיובית למדי.

עם זאת, קיים סיכון לסיבוכים (שלב שלישי). הציסטה עלולה להפוך מוגלתית, להתנקב לתוך חלל או איבר, או לפתח תגובות אלרגיות קשות לאנטיגנים של אכינוקוקוס.

סיבוכים חמורים כוללים קרע של ציסטות בחלל הבטן והפלאורל. קרע של ציסטה לתוך צינורות המרה אינו מסוכן, שכן ניתן לנקז אותה. בנוסף, זיהום משני של ציסטות אפשרי.

אם הציסטה לוחצת על צינורות המרה התוך-כבדיים או החוץ-כבדיים, עלולה להופיע צהבת. אם הציסטה מתגבשת, הכאב בהיפוכונדריה הימני גובר, הרעלה מתקדמת וטמפרטורת הגוף עולה ל-40-41 מעלות צלזיוס.

ייתכן שהמורסה תפרוץ לחלל הצדר, כמו גם לחלל הרטרוצפקיאלי. לפעמים הציסטה יכולה להתרוקן לאחד האיברים הסמוכים - הקיבה, המעי, הסמפונות, כיס המרה, צינורות המרה התוך-כבדיים.

לרוב, ציסטות אכינוקוקליות ממוקמות באונה הימנית של הכבד, על פני השטח הקדמיים-תחתונים או האחוריים-תחתונים שלו. הפצת התהליך ויצירת בועות בת יכולות להיות מלוות בנזק חמור לחלל הבטן.

אכינוקוקוזיס של הכבד יכול גם להוביל למוות, אך עם שימוש באנטיביוטיקה הפרוגנוזה הופכת חיובית יותר.

בחולים עם אלוויוקוקוזיס, התקדמות המחלה מתבטאת בצהבת, הגדלת הטחול, ובמקרים מסוימים מיימת. הבלוט עלול להתפורר עם היווצרות חלל; ב-20% מהמקרים, בלוטות עם לוקליזציות מרובות גדלות לאיברים אחרים.

אלוואולוקוקוזיס דומה במהלכו לגידול ממאיר מקומי.

אבחון של אכינוקוקוזיס בכבד

האבחנה של אקינוקוקוזיס בכבד נעשית על סמך:

• אינדיקציות באנמנזה לשהייה באזור אנדמי לאכינוקוקוזיס;
• גילוי על ידי מישוש של ציסטה אלסטית צפופה הקשורה לכבד;
• תגובות סרולוגיות חיוביות (תגובת אגלוטינציה של לטקס, המגלוטינציה פסיבית וכו');
• גילוי מוקד פתולוגי בהשלכה של הכבד על סמך תוצאות אולטרסאונד, טומוגרפיה ממוחשבת ואנגיוגרפיה של כלי הדם של הכבד.

אלוואוקוקוזיס מאופיינת באותם קריטריונים, אך מישוש אינו מגלה ציסטה אלסטית צפופה הקשורה לכבד. לצומת האלוואוקוקלית המוחשית יש צפיפות אבן, גבולותיה אינם ברורים, ועוברים בהדרגה לפרנכימה בריאה של הכבד.

מחקרים סרולוגיים מאפשרים לזהות נוגדנים לאנטיגנים של אכינוקוקוס. כיום נעשה שימוש בתגובות סרולוגיות: אגלוטינציה של לטקס (RIA), דיפוזיה כפולה בג'ל, המגלוטינציה עקיפה, אימונופלואורסצנציה (IFR), ELISA.

שינויים רדיולוגיים כוללים מיקום גבוה וניידות מוגבלת של הסרעפת, הפגומגליה, הסתיידות של אקטוציסטים, המופיעה בצילום הרנטגן כהתכהות מעוגלת.

אולטרסאונד או CT מגלים ציסטה בודדת או מרובות, שיכולות להיות חד-תאיות או מרובות, בעלות דופן דקה או עבה. MRI מגלה מתאר אופייני ובולט, ציסטות בת וריבוד של קרומי הציסטה. ERCP מגלה ציסטות בצינור המרה.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

טיפול באכינוקוקוזיס בכבד

טיפול כירורגי באכינוקוקוזיס בכבד הוא השיטה העיקרית. אין אמצעים שמרניים יעילים למאבק בטפיל שפלש. בנוסף, מותו של האכינוקוק אינו מרפא את המטופל. ככלל, בשלב זה מתעוררים סיבוכים שונים: מוגלות, ניקוב או דימום בציסטה האכינוקוקלית וכו'.

הסיכון לקרע וזיהום משני של ציסטות באכינוקוקוזיס הוא כה גדול שאם יש מעט מהן, הן גדולות בגודלן ומצבו של המטופל מאפשר זאת, יש צורך בטיפול כירורגי.

ניתן להשתמש במבנדאזול או אלבנדאזול כטיפול תרופתי. עם זאת, הם אינם יעילים מספיק במקרה של ציסטות גדולות בכבד; הישנות המחלה אפשרית.

טיפול אנטיביוטי באלוואוקוקוזיס יעיל, אך אינו מרפא אותה לחלוטין. ללא הסרה כירורגית מלאה של הרקמה הפגועה, המחלה קטלנית. אלוואוקוקוזיס עשוי לדרוש השתלת כבד.