אכינוקוקוזיס

אכינוקוקוזיס היא מחלה הקשורה לחדירה לגוף האדם ולהתפתחות שלב הזחל של תולעת הסרט Echinococcus granulosus.

קוד ICD-10

B-67. אכינוקוקוזיס

מהי אכינוקוקוזיס?

תולעת האכינוקוקוס הבוגרת מינית מטפילה את מעי הפונדקאי הסופי - כלב. מספר התולעים בגוף הפונדקאי הסופי יכול להגיע לכמה אלפים. התולעת מורכבת מראש עם ארבעה יניקה וקרסים, שניים או שלושה מקטעים, שהאחרון שבהם מכיל רחם מלא בביצי טפיל. מספר הביצים מגיע ל-400. לכל ביצה קליפה כיטונית צפופה והיא מכילה זחל. האכינוקוקוס משחרר ביצים לסביבה, שם הן נאכלות על ידי פונדקאים ביניים (כבשים, פרות, חזירים וגמלים). בגופם מתפתח שלב ביניים של הטפיל - ציסטי. לאחר מותם או שחיטתם של הפונדקאים הביניים, האיברים החולים של בעלי החיים נאכלים על ידי כלבים, שבגופם מתפתחות תולעים בוגרות מינית. לפיכך, מעגל התפתחות האכינוקוקוס נסגר.

אדם נדבק באכינוקוקוס על ידי אכילה מקרית של ביצי הטפיל. לאחר שביצי האכינוקוקוס חודרות לגוף האדם, קליפתן מתמוססת תחת השפעת מיץ קיבה, והזחל המשוחרר חודר לקיבה או לדופן המעי אל זרם הדם ונישא אל נימי הכבד. ב-80% מהחולים הנגועים, הוא נתקע שם ומתחיל להתפתח. אם הזחל עוקף את נימי הכבד, הוא נישא על ידי זרם הדם אל נימי הריאות, שם הוא יכול גם להישאר ולגרום נזק ריאתי. מצב דומה נצפה בכ-15% מהמקרים. אם הזחל עוקף את נימי הריאות או חודר למחזור הדם המערכתי דרך החלון הסגלגל הפתוח, הוא יכול להינשא לכל איבר או רקמה בגוף (טחול, כליות, מוח, רקמה תת עורית וכו').

בכבד, זחלי הטפיל גדלים באופן פעיל, והופכים לבועה בקוטר של עד 1 מ"מ לאחר חודש, ולאחר חמישה חודשים הבועה יכולה להגיע ל-55 מ"מ. שלפוחית השתן האכינוקוקלית גדלה ללא הרף עקב חומרי הזנה של המארח ויכולה להגיע בסופו של דבר לנפח של 10-20 ואף 30 ליטר. לציסטה האכינוקוקלית מבנה אופייני והיא מציגה צמיחה אפוזיציונלית, הדוחקת הצידה את הרקמות הסובבות, אך לא צומחת דרכן. היא מלאה בנוזל שקוף המכיל חומצה סוקסינית. מבפנים, התצורה מרופדת באפיתל קובי חד-שכבתי (שכבת נבט). מחוץ לה, יש קליפה כיטינוזית צפופה - תוצר של פעילותו החיונית של הטפיל. היא לבנה ודומה במראהה לחלבון של ביצה קשה. מבחוץ, התצורה הציסטית מוקפת בקפסולה סיבית צפופה של רקמת חיבור, המורכבת מרקמות גוף המארח ומגדרת אותה מהטפיל. אם הציסטה קיימת זמן רב, הממברנה הסיבית יכולה להגיע לעובי של עד 1 ס"מ או יותר. בתוך הציסטה האכינוקוקלית, שלפוחיות בת נובטות משכבת הנבט, שממנה, בתורן, נובטות שלפוחיות נכדה וכו'. בנוסף, היא מכילה עוברי טפיל רבים (חול אכינוקוקלי), אשר צפים בנוזל.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

אכינוקוקוזיס נפוצה בעיקר במדינות עם גידול בעלי חיים מפותח. אנשים העוסקים בשירותי חיות מחמד בעיסוקם חולים - רועים, חולבות, כמו גם אנשים שבאים במגע עם כלבים, במיוחד ילדים שמשחקים איתם ומאפשרים לחיות המחמד שלהם ללקק את פניהם ולהריח מוצרי מזון.

אכינוקוקוזיס שכיחה ביותר במדינות אמריקה הלטינית, שם נרשמים עד 7.5 מקרים לכל 100,000 איש בשנה. היא נמצאת גם במרכז אסיה, אוסטרליה, ניו זילנד ואירופה. מבין מדינות אירופה, המחלה נפוצה באיטליה, בולגריה ואיסלנד. ברוסיה, היא נרשמת בעיקר בקווקז, לאורך החלקים האמצעיים והתחתונים של הוולגה, במערב סיביר, יאקוטיה (סאחה) וצ'וקוטקה. בעיקר צעירים בגיל העבודה חולים, אך המחלה נמצאת גם אצל ילדים קטנים וקשישים. לאחרונה, המחלה נרשמה מחוץ למוקדים אנדמיים, דבר הקשור לעלייה בנדידת אוכלוסין.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

כיצד מתבטאת אכינוקוקוזיס?

אכינוקוקוזיס וביטוייה תלויים במיקום ובגודל הציסטות.

בתקופה הראשונה של המחלה (בשלב האסימפטומטי), חולים עלולים להיתקל בתגובות אלרגיות של הגוף לטפיל שהוכנס: גירוד בעור, אורטיקריה, הופעת פפולות על העור. תסמינים אלה אופייניים לכל פלישה הלמינטית ובולטים במיוחד אצל ילדים. במהלך בדיקה גופנית של המטופל בשלב זה, בדרך כלל בלתי אפשרי לזהות חריגות כלשהן. רק בדיקה מעבדתית ואינסטרומנטלית מיוחדת יכולה לסייע באבחון.

בשלב הלא מסובך של המחלה, חולים עם אכינוקוקוזיס מתלוננים על כאב עמום ומתמשך ותחושת כבדות בהיפוכונדריה הימני, תסמינים של דיספפסיה ותחושת מלאות בבטן לאחר הארוחות. במהלך בדיקה אובייקטיבית, אצל חלק מהחולים מתגלה תצורה בכבד עגולה, בעלת עקביות אלסטית צפופה וכואבת מעט במישוש.

בשלב של ביטויים קליניים וסיבוכים בולטים, התמונה הקלינית של המחלה בולטת למדי. חולים עם אכינוקוקוזיס סובלים מכאב עמום מתמיד ותחושת כבדות בהיפוכונדריה הימני. בעת מישוש הכבד ניתן לזהות "גידול" בעל צורה מעוגלת, עקביות אלסטית צפופה, שלעיתים מגיעה לגדלים גדולים. לעיתים רחוקות ניתן לראות "רעש רעד הידטידי" מעל הגידול. אצל ילדים, עם ציסטות גדולות, נצפית לעיתים קרובות עיוות בית החזה - "גיבנת אכינוקוקלית". ביטויים נוספים תלויים באופי הסיבוכים שהתפתחו.

אכינוקוקוזיס של הכבד עלול לעבור נמק אספטי עם הסתיידות לאחר מכן. במקרה זה, נוצר בכבד צומת בצפיפות אבן, אותו ניתן לאתר באמצעות מישוש ושיטות בדיקה מיוחדות. מצבם הכללי של החולים אינו נפוץ, והתמונה הקלינית מוגבלת לנוכחות כאב, תחושת כבדות בהיפוכונדריה הימני והפרעות תיאבון עם ירידה מתקדמת במשקל. במקרה של מוגלות של הציסטה, התסמינים תואמים את הביטויים של מורסה בכבד: מצב חמור של המטופל, טמפרטורה גבוהה עם סימנים של תגובה דלקתית בבדיקת הדם, כאב מתמיד חמור בהיפוכונדריה הימני.

תצורה ציסטית הולכת וגדלה יכולה לדחוס את צינורות המרה. במצב כזה, המטופל מאובחן עם צהבת מכנית עם גוון צהבהב של העור והלובן הקדמי, גירוד בעור, שינוי צבע של הצואה והתכהות השתן. המטופלים הופכים לאי נוחות ואדינמיים. כאשר הוורידים בשערי הכבד נדחסים, מופיעים תסמינים של יתר לחץ דם פורטלי עם הופעת מיימת, טחול, דימום בוושט וטחורים.

עקב טראומה קלה, תצורה ציסטית גדולה יכולה לפרוץ לחלל הבטן או הצדר החופשי ואף לחלל קרום הלב, כמו גם לדרכי המרה. פריצת דרך של ציסטה מאופיינת בהתפתחות של הלם אלרגי חמור, שיכול להיות קטלני. אם חולה עם אכינוקוקוזיס שורד, הוא מפתח דלקת הצפק אכינוקוקלית, דלקת קרום הלב או דלקת קרום הלב. במקרה זה, בועות הבת והסקולקסים של הטפיל שנשפכו לחלל מקובעים על הצפק והפלאורה, שם הם מתחילים להתקדם ולהתפתח. מספר הציסטות הללו בחלל הבטן יכול להגיע לכמה עשרות. כאשר ציסטה פורצת לדרכי המרה לאחר הלם אנפילקטי, מתפתחת דלקת כולנגיטיס אלימה וחסימה מכנית של דרכי המרה עם התפתחות צהבת מכנית.

בכ-5-7% מהמקרים, כאשר הציסטה ממוקמת על פני הסרעפת של הכבד, הריאה מתמזגת עם הסרעפת וכאשר הציסטה נקרעת, נוצר קשר בין חללה לעץ הסימפונות. נוצרת פיסטולה מרה-סימפונות. התמונה הקלינית של סיבוך זה אופיינית למדי. תלונות על שיעול עם שחרור כמות גדולה של כיח שקוף וסרטים - שאריות של הקליפה הכיטינומית של הציסטה. בהמשך, הכיח הופך למרה. כמותו עולה לאחר הארוחות וכאשר המטופל שוכב, מה שמאלץ את המטופלים לישון בישיבה.

אקינוקוקוזיס של הריאה מתבטאת בכאבים בחזה וקוצר נשימה. אם שלפוחית השתן מתמלאת, מורסה ריאתית אפשרית; אם שלפוחית השתן פורצת לתוך הסמפונות, מופיעים לפתע שיעול כואב והמופטיזיס, תוכן שלפוחית השתן האכינוקוקלית - שברי ממברנות וסקולקסות - משתחררים מהסמפונות.

באכינוקוקוזיס של מיקומים אחרים, תסמינים של נזק נרחב לאיברים שולטים.

עקב אבחון מאוחר של אקינוקוקוזיס, שכיחות הסיבוכים אצל חולים גבוהה ובדרך כלל עומדת על 10-15%.

מִיוּן

ישנם שלושה שלבים קליניים של אכינוקוקוזיס:

• שלב אסימפטומטי;
• שלב לא מסובך;
• שלב הסיבוכים.

לפי קוטר, ציסטות מחולקות לסוגים הבאים:

• קטן (עד 5 ס"מ);
• בינוני (5-10 ס"מ);
• גדול (11-20 ס"מ);
• ענק (21 ס"מ ומעלה).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

סְרִיקָה

בדיקות סקר אפשריות ומומלצות במוקדי אקינוקוקוזיס בקרב קבוצות האוכלוסייה הרגישות ביותר (מגדלי בעלי חיים, רועים, עובדים חקלאיים). הן עורכות בדיקה, מבצעים תגובות אימונולוגיות ואולטרסאונד.

כיצד לזהות אכינוקוקוזיס?

מחקרים מעבדתיים ואינסטרומנטליים

בנוכחות ציסטה אכינוקוקלית חיה, נצפים שינויים בדם האופייניים לפלישה הלמינטית (אאוזינופיליה ועלייה ב-ESR). עם התפתחות אי ספיקת כבד, פעילות הטרנסאמינאזות (אספרטט אמינוטרנספראז ואלנין אמינוטרנספראז) עולה. עם צהבת מכנית, ריכוז הבילירובין הישיר בסרום והאורובילין בשתן עולה.

לתגובות אימונולוגיות מקום מיוחד באבחון אקינוקוקוזיס. בשנת 1911, תומאסו קאסוני הציע תגובה שקיבלה מאוחר יותר את שמו. הוא הזריק 0.1 מ"ל של נוזל אקינוקוקלי לחולה תוך-עורי, ותמיסת נתרן כלורי איזוטונית לאמה הנגדית. אדמומיות הופיעה בצד בו הוזרק הנוזל, ונוצרה פפולה. מאז, תגובה זו נמצאת בשימוש נרחב לאבחון אקינוקוקוזיס.

תגובת קזוני חיובית בכ-90% מהחולים, אך הספציפיות שלה נמוכה מדי. בהקשר זה, הוצעו מספר תגובות אימונולוגיות נוספות (המגלוטינציה, קיבוע משלים וכו') לשיפור האבחון. האפשרות לפתח הלם אנפילקטי, במיוחד בעת ביצוע תגובות אימונולוגיות חוזרות ונשנות, מגבילה משמעותית את השימוש בהן בפועל הקליני היומיומי. עם הכנסת שיטות אבחון אינסטרומנטליות חדשות לפועל, תגובות אלו איבדו את משמעותן המקורית.

כיום, אולטרסאונד נחשב ל"סטנדרט הזהב" באבחון אקינוקוקוזיס. בשל אי-פולשנותו, זמינותו ויעילותו, הוא נוח מאוד ובדרך כלל מספיק כדי לקבוע אבחנה מדויקת. הוא יכול לזהות את נוכחותן של ציסטות בכבד, את גודלן, מיקומן, נוכחותן של שלפוחיות הבת ולקבוע את אופי זרימת הדם באזור הציסטה באמצעות הדמיית דופלר.

במקרה של הסתיידות של הציסטה, צילום רנטגן רגיל מגלה צל עגול, לעיתים עם שוליים, בכבד. ל-CT ערך אבחוני גבוה, המסייע בפתרון בעיות טיפול טקטיות רבות.

עם הכנסת אולטרסאונד ו-CT לפרקטיקה הקלינית הנרחבת, שיטות פולשניות לאבחון אכינוקוקוזיס כמו צליאקוגרפיה, פורטוהפטוגרפיה, לפרוסקופיה ובדיקה רדיואיזוטופית של הכבד איבדו את משמעותן.

אבחון דיפרנציאלי

אכינוקוקוזיס דורשת בדרך כלל אבחנה מבדלת עם נגעים מוקדיים אחרים באיברים - ציסטות, גידולים שפירים וממאירים ואלוואוקוקוזיס. במקרה של מוגלות, יש להבדיל את הציסטה ממורסה חיידקית, ובמקרה של צהבת מכנית - מסיבות אחרות. חשיבות מכרעת באבחנה המבדלת צריכה להינתן לאנמנזה ולשיטות מחקר אינסטרומנטליות מודרניות.

היסטוריה אפידמיולוגית (מקום מגורים, סוג עבודה, מגע עם כלבים), נוכחות אאוזינופיליה וזיהוי נגעים מוקדיים של הכבד, הריאות או איברים אחרים מאפשרים אבחון מדויק יותר.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

דוגמה לניסוח אבחנה

אכינוקוקוזיס של הכבד (לא מסובך או מסובך) עם אינדיקציה לסיבוכים (הסתיידות, מוגלות, פריצות דרך בחללי הגוף, עץ הסימפונות, יתר לחץ דם פורטלי, צהבת מכנית).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

כיצד מטפלים באכינוקוקוזיס?

מטרות הטיפול

מטרת הטיפול היא להסיר ציסטות טפיליות מהכבד, הריאות ואיברים אחרים וליצור תנאים המסייעים במניעת הישנות המחלה. כל החולים עם אכינוקוקוזיס זקוקים לטיפול בבית חולים כירורגי.

טיפול כירורגי

אינדיקציות

נוכחות של אכינוקוקוזיס של איברים פנימיים היא אינדיקציה מוחלטת להתערבות כירורגית.

התוויות נגד

רק נוכחות של מחלות נלוות קשות וחוסר סבילות לניתוח גורמות להימנע מניתוח. הנפח והאופי תלויים בגודל הציסטה האכינוקוקלית, בטופוגרפיה שלה ובנוכחות סיבוכים.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

שיטות טיפול כירורגיות

עבור ניתוחי כבד, לרוב משתמשים בגישה דו-צלעית, המאפשרת בדיקה של כל חלקי הכבד והתערבות. מנתחים רבים מגבילים את עצמם לפרוטומיה בקו האמצע או חתך אלכסוני בהיפוכונדריה הימני.

הניתוח הרדיקלי ביותר הוא כריתת כבד בתוך רקמות בריאות. האינדיקציות לביצועו הן:

• אקינוקוקוזיס מרובה עם ציסטות הממוקמות באונה או במחצית הכבד;
• מיקום שולי של הציסטה;
• אכינוקוקוזיס חוזרת.

כריתת פריציסטוקטומיה היא ניתוח לכריתת ציסטה יחד עם קפסולה סיבית עם נזק מינימלי לרקמת הכבד. הניתוח רדיקלי למדי ועשוי להיות מלווה באיבוד דם משמעותי, ולכן יש להשתמש בשיטות המוסטאזיס מודרניות.

הניתוח הנפוץ והבטוח למדי עבור המטופל נחשב לאכינוקוקקטומיה. בסוג זה של התערבות כירורגית, הציסטה מנוקבת בתחילה ומוזרקת לחלל שלה חומר אנטי-פרזיטי, כגון תמיסת יוד. לאחר מכן, הציסטה נפתחת ותכולתה (שלפוחיות בת, נוזל וחול אכינוקוקלי) מוסרת יחד עם הממברנה הכיטינוזית. לאחר מכן, דפנות הקפסולה הסיבית מטופלות בגליצרין, פורמלין או תמיסת יוד, והחלל הנותר נסגר על ידי תפירה (קפיטונאז'), הדבקה או טמפונדה עם אומנטום על רגל. בשנים האחרונות דווח כי הישנות תכופות למדי לאחר התערבות כזו קשורות לחדירת הסקולקסות של הטפיל לסדקים בקפסולה הסיבית. כדי לשפר את תוצאות האכינוקוקקטומיה, הוצע לכרות חלקית את דפנות הקפסולה הסיבית ולטפל ברקמות הנותרות בגליצרין, קרן לייזר או קריודסטרוקטור (איור 34-8). כיום, בחלק מסוים מהחולים, ניתוח אקינוקוקקטומיה מבוצע באמצעות טכניקות לפרוסקופיות.

ניקור עורי של הציסטה עם הסרת תוכנה והחדרת חומרים טרשתיים מותר במקרים חריגים כאשר הציסטה היא בודדת, שולית וללא שלפוחיות בת. התערבות זו כרוכה בהתפתחות של הלם אנפילקטי והכללה של התהליך כאשר נוזל אכינוקוקלי נכנס לחלל הבטן.

סיבוכים אפשריים לאחר הניתוח

הסיבוכים החמורים ביותר לאחר ניתוחים לאכינוקוקוזיס הם אי ספיקת כבד, דליפת דם ומרה לחלל הבטן. דלקת פלאוריטיס בסיסית ריאקטיבית מתרחשת לעיתים קרובות לאחר ניתוחים לציסטות תת-סרעפתיות.

טיפול שמרני

בשנים האחרונות, אלבנדזול ונגזרותיו משמשות לטיפול באכינוקוקוזיס. התרופה ניתנת במינונים של 10-20 מ"ג לקילוגרם משקל גוף ליום. מהלך הטיפול נמשך 30 יום. לאחר 15 יום, הקורס חוזר על עצמו. כדי לרפא את המטופל, יש צורך ב-3-5 קורסים כאלה. טיפול תרופתי משמש לעתים קרובות כתוספת לטיפול כירורגי למניעת הישנות המחלה ובחולים שאינם יכולים לעבור ניתוח עקב חומרת מחלות נלוות. יעילות הטיפול באלבנדזול באכינוקוקוזיס הידרטיב של הכבד והריאות היא 40-70%.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

ניהול נוסף

לאחר התערבויות רדיקליות במחלה כמו אכינוקוקוזיס, מטופלים זקוקים לטיפול אשפוז למשך שבועיים. במקרים בהם החלל השיורי נרפא במשך זמן רב בכוונה משנית, הטיפול באשפוז מוגדל לחודש או יותר. אם התקופה שלאחר הניתוח חיובית, המטופל יכול לחזור לעבודה שאינה קשורה לפעילות גופנית חודש לאחר הניתוח. האחרון מותר 3-6 חודשים לאחר החלמתו של המטופל.

לכל החולים לאחר התערבויות לאכינוקוקוזיס מומלץ לעבור טיפול באלבנדזול ולאחר מכן מעקב במרפאה עקב סיכון גבוה למדי להישנות (10-30%). יש לבצע אולטרסאונד בקרה 3-6 חודשים לאחר הניתוח כדי לזהות במהירות הישנות אפשרית של המחלה. לאחר התערבויות רדיקליות לאכינוקוקוזיס וסבבי טיפול תרופתי, החולים בדרך כלל בריאים כמעט ויכולים לעבוד. אם מתגלות הישנות של המחלה, יש צורך בהתערבות חוזרת.

כיצד למנוע אכינוקוקוזיס?

התפקיד העיקרי בהדבקה בטפיל ממלא אי שמירה על כללי היגיינה. אמצעי מניעת מחלות מפותחים היטב וכוללים מניעה ממלכתית ואישית. מניעה ממלכתית כוללת איסור על שחיטת בעלי חיים בחצר האחורית. יש לשחיט בעלי חיים רק במפעלי אריזה או באזורים וטרינריים מיוחדים עם דילול והשמדת איברים שנפגעו מאכינוקוקוס. ההשפעה על אכינוקוקוזיס של פונדקאים סופיים במוקדים אנדמיים כוללת השמדת כלבים משוטטים ותולעים של כלבי שירות וכלבי בית פעמיים בשנה. מניעה אישית - שמירה קפדנית על כללי היגיינה אישית, במיוחד לאחר מגע עם בעלי חיים.