אלוואוקוקוזיס

אלוואוקוקוזיס היא מחלה הקשורה לכניסה לגוף ולהתפתחות של זחלי תולעת הסרט Alveococcus multilocularis.

קוד ICD-10

B-67. אלוויאוקוקוזיס

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

אלוואוקוקוזיס היא מחלה בעלת אנדמיות בולטת. מוקדי המחלה נצפים בגרמניה (בוואריה וטירול), דרום צרפת, אלסקה, צפון יפן (האי הוקאידו), אזרבייג'ן, ארמניה, קירגיזסטן, אוזבקיסטן וקזחסטן. ברוסיה, אלוואוקוקוזיס נרשם בבשקורטוסטן, מחוז קירוב, מערב סיביר, יאקוטיה (סאחה), קמצ'טקה וצ'וקוטקה. בעיקר צעירים חולים. לרוב מדובר בציידים, קוטפי פירות יער, אנשים העוסקים בהכנת עורות בעלי חיים ועובדים בחוות פרוות המטפלים בשועלים ושועלים ארקטיים שגודלו בכלובים. עם זאת, מקרים של המחלה ידועים אצל ילדים קטנים מתחת לגיל 5 ואצל קשישים מאוד.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

מה גורם לאכינוקוקוזיס אלוואולרית?

אלוואוקוקוזיס נגרמת על ידי תולעת הסרט אלוואוקוקוס. זוהי תולעת שטוחה בגודל 2-6 מ"מ, המורכבת מראש עם ארבעה יניקה וקרסים, שניים או שלושה מקטעים, שהאחרון שבהם תפוס על ידי הרחם, המכילים עד 400 ביצים. כל ביצה מוקפת בקליפה צפופה ועמידה בפני השפעות חיצוניות ומכילה זחל של הטפיל. התולעת הבוגרת מינית טפילה במעי הדק של הפונדקאים הסופיים - שועלים אדומים ושחורים-כספיים, שועלים ארקטיים, זאבים וקורסקים. מספר התולעים בגוף של בעל חיים אחד יכול להגיע לכמה עשרות אלפים. ביצי הטפיל חודרות באופן טבעי לסביבה, שם הן נאכלות על ידי הפונדקאים הביניים של האלוואוקוקוס - מכרסמים דמויי עכבר (עכברי שדה, גופרים, למינגים, גרבילים, בוני נהר ונוטריה). הפונדקאים הסופיים נדבקים על ידי אכילת הפונדקאים הביניים, ומחזור ההתפתחות של האלוואוקוקוס בטבע הושלם. לאחר אכילת הפונדקים הביניים, הפונדקים הסופיים מפתחים תולעים בוגרות מינית בגופם של האחרונים עד היום ה-22-42.

אדם נדבק באכילה מקרית של ביצי אלוואוקוקוס. תחת השפעת מיץ קיבה, קליפת הביצה מתמוססת, הזחל המשתחרר נכנס לדם ונישא לכבד. מכיוון שגודל זחל האלוואוקוקוס עולה באופן משמעותי על קוטר נימי הכבד האנושיים, הוא כמעט תמיד נשאר שם ומתחיל להתפתח. הזחל הופך לבועה קטנה בקוטר 2-4 מ"מ ומתרבה באופן פעיל על ידי הנצה. כך, מופיע "גידול" טפילי, המורכב מבועות טפיל קטנות רבות הממוקמות בסטרומה של רקמת החיבור של הכבד, מה שמעניק ל"גידול" הטפילי צפיפות גבוהה מאוד. צומת האלוואוקוקוס על החתך נראה כמו לחם טרי נקבובי ומורכב מבועות טפיל כיטיניות רבות.

שלא כמו אכינוקוקוס, הצומת הטפילית של האלוואוקוקוס מפרישה את האנזים היאלורונידאז, אשר ממיס את הרקמות הסובבות. לפיכך, הצומת של האלוואוקוקוס גדל לתוך הרקמות והאיברים הסובבים - פורטה הפטיס, הסרעפת, הריאה, בלוטת יותרת הכליה, הכליה, הלבלב, הקיבה, אבי העורקים וקרום הלב. צמיחת האלוואוקוקוס אל תוך כלי הלימפה והדם מובילה לכך שבועות בודדות נשברות ונישאות על ידי זרימת הלימפה והדם לבלוטות הלימפה האזוריות, הריאות והמוח, שם הן גם מתחילות להתפתח ויוצרות בלוטות גרורתיות. בועות בודדות של הטפיל שנותרות בכבד במהלך הניתוח גדלות גם הן וגורמות להתקדמות של המחלה. יכולת זו של האלוואוקוקוס לגדול לתוך הרקמות והאיברים הסובבים, לשלוח גרורות ולהישנות הופכת את האלוואוקוקוזיס לדומה מאוד במהלכו לגידולים ממאירים בכבד. ההבדל היחיד נחשב לצמיחה איטית יותר של הצומת הטפילית. מכיוון שהטפיל ניזון על ידי דיפוזיה של חומרי הזנה של המארח, חיים נמרצים יותר שוררים בפריפריה של הצומת - בועות האלוואוקוקוס מתרבות באופן פעיל והצומת גדל. במקביל, במרכז, עקב חוסר תזונה, כמה יסודות טפיליים מתים ונוצרים חללים מתפרקים - מערות טפיליות. ברוב המקרים, הן מלאות מוגלה אספטית. במקרים מסוימים, מערות טפיליות פורצות דרך לחללים שכנים בגוף - הבטן, הצדר וקרום הלב.

כיצד מתבטאת אלוויוקוקוזיס?

התמונה הקלינית של אלוואוקוקוזיס תלויה בעיקר בשלב המחלה ובסיבוכים הקיימים. הנתונים האנמנסטיים של חולים עם אלוואוקוקוזיס אופייניים למדי. מדובר באנשים החיים באזורים אנדמיים. לפי עיסוקם, לרוב מדובר בעובדים חקלאיים, במיוחד ציידים, פושטי עור, קוטפי פירות יער ועובדי חוות פרוות.

בשלב האסימפטומטי, חולים בדרך כלל אינם מתלוננים על אלוויוקוקוזיס. ייתכנו רק תופעות אלרגיות של המחלה הטפילית - אורטיקריה וגירוד בעור. בשלב הלא מסובך, חולים מוטרדים מכאב עמום מתמיד ותחושת כבדות בהיפוכונדריה הימני, ותחושת מלאות בבטן. במהלך בדיקה גופנית, ברוב המקרים, נצפית הפטומגליה והגדלה מקומית של הכבד עקב קשר טפילי בו. במקרה זה, לקשר יש צפיפות אבן.

כאשר מערה טפילית מתפתחת, כאבים בהיפוכונדריה הימני גוברים, מופיעים חום גבוה, צמרמורות והזעה מוגזמת. כאשר המערה פורצת לחלל הגוף, מתפתחת תמונה אלימה של דלקת הצפק או דלקת פלאוריטיס.

חסימה של שערי הכבד מובילה ליתר לחץ דם פורטלי וצהבת מכנית. עם יתר לחץ דם פורטלי, מופיעה מיימת, ורידי דופן הבטן מתרחבים, דימום טחורים והקאות דמיות. כאשר צינורות המרה נדחסים, העור והלובן הופכים לצהבהבים, השתן מתכהה, הצואה דוהת ומופיע גירוד בעור.

כאשר חללי הריקבון פורצים לחלל הבטן, מופיע כאב חד ופתאומי ותסמינים של דלקת הצפק גוברת מופיעים. פריצה לחלל הצדר מובילה להתפתחות של דלקת צפק מוגלתית עם אי ספיקת נשימה, עמימות של צליל הקשה ונוכחות נוזלים בחלל הצדר.

מִיוּן

אלוואוקוקוזיס מתאפיין בשלושה שלבים של התקדמות:

• שלב אסימפטומטי;
• שלב לא מסובך;
• שלב הסיבוכים.

הסיבוכים כוללים: צהבת מכנית, יתר לחץ דם פורטלי, פלישה לאיברים סמוכים, פיסטולות מרה-סימפונות, פריצות דרך של חללי ריקבון לחללים סמוכים, גרורות וצורות מסכה לא טיפוסיות.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

סְרִיקָה

בדיקת סקר מומלצת באזורים אנדמיים, במיוחד בקרב ציידים ואנשי חוות פרוות המטפלים בבעלי חיים ומשתתפים בשחיטתם. מומלץ לבצע בדיקות קליניות, תגובות אימונולוגיות ואולטרסאונד כבד.

כיצד לזהות אלוואוקוקוזיס?

מחקרים מעבדתיים ואינסטרומנטליים

אלוואוקוקוזיס מאופיינת באאוזינופיליה, אשר במקרים מסוימים מגיעה לרמות משמעותיות, עלייה ב-ESR, היפואלבומינמיה והיפרגמגלובולינמיה. במקרים מתקדמים, תכולת הבילירובין בסרום עולה, ועם התפתחות אי ספיקת כבד, פעילות הטרנסאמינאזות עולה. תגובת קזוני עם אנטיגן אכינוקוקלי באלוואוקוקוזיס חיובית ב-90% מהמקרים. זה מוסבר על ידי הקרבה הגנטית של שני הטפילים. הספציפיות של תגובות אימונולוגיות (קיבוע משלים והמגלוטינציה) גבוהה למדי. עם פיתוח והכנסת שיטות מחקר חדשות בקרינה לפרקטיקה נרחבת, תגובות אלו איבדו את חשיבותן הדומיננטית באבחון המחלה.

"סטנדרט הזהב" באבחון אלוויאוקוקוזיס נחשב כיום לאולטרסאונד. במהלכו ניתן לקבוע את גודלו, צורתו, טופוגרפיית הצומת הטפילי, את הקשר שלו עם אלמנטים של שער הכבד והווריד הנבוב התחתון, ואת נוכחותו של מערה טפילית ומפרידים בה. אולטרסאונד דופלר מאפשר לזהות את היעדר זרימת הדם באזור הצומת הטפילי ואת התפשטותו סביב ה"גידול" הקיים בניגוד לגידול האמיתי.

CT מספק כמות עצומה של מידע. הזמינות הגוברת של שיטת בדיקה זו מאפשרת לנו להימנע משיטות בדיקה מורכבות ומסוכנות כמו ארטריוגרפיה וספנופורטוגרפיה. בצילום רנטגן על תמונות רכות בצל הכבד אצל מחצית מהחולים, מוקדי הסתיידות נקבעים בצורת "כתמי סיד".

אבחון דיפרנציאלי

אלוואוקוקוזיס מובחנת בעיקר מגידולי כבד ממאירים. מבחינת הביטויים הקליניים, שתי המחלות דומות מאוד. הבדל משמעותי נחשב לדינמיקה של התהליך. בגידולים ממאירים, התקדמות התהליך הפתולוגי מתרחשת די מהר. באלוואוקוקוזיס אצל מבוגרים, המחלה מתקדמת לאט יחסית. אבל כאשר ילדים נפגעים מאלוואוקוקוזיס, התהליך הפתולוגי הוא די אינטנסיבי. בדיקת אולטרסאונד ו-CT עם ביופסיה מאפשרים לאמת את האבחנה.

היסטוריה אפידמיולוגית (מגורים באזור אנדמי, עיסוק - ציידים, עובדי חוות פרוות), תגובות אימונולוגיות חיוביות, אאוזינופיליה בדם ההיקפי, נתוני אולטרסאונד ו-CT מסייעים בקביעת האבחנה הנכונה.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

דוגמה לניסוח אבחנה

אלוויאוקוקוזיס של הכבד. שלב: אסימפטומטי, לא מסובך, שלב של סיבוכים (פריצות דרך, צהבת מכנית, יתר לחץ דם פורטלי, פיסטולות מרה-סימפונות, גרורות).

[ 19 ]

כיצד מטפלים באכינוקוקוזיס אלוואולרית?

מטרות הטיפול

מטרת הטיפול היא להסיר את הצומת הטפילי, למנוע סיבוכים, או למנוע את התסמינים המטרידים ביותר של המחלה במקרים שאינם ניתנים לניתוח.

טיפול כירורגי

טיפול תרופתי יכול לשמש רק כתוספת להתערבות כירורגית או במצב חמור ביותר של המטופל. באלוואוקוקוזיס, רק כריתת כבד בתוך רקמות בריאות יכולה לרפא חולה עם אלוואוקוקוזיס. בשל מהלך המחלה הארוך והלא-סימפטומטי, יכולת הניתוח נמוכה למדי ועומדת, על פי מחברים שונים, בין 25 ל-40%. במקרה של נזק כבד מלא, שיטת הטיפול הרדיקלית היחידה היא השתלת כבד.

במקרים חמורים של אלוויוקוקוזיס ונוכחות חלל טפילי גדול, מבוצעת ניתוח כיס-כיס. במקרה זה, הדופן הקדמית של חלל הריקבון נכרתת, החלל מרוקן מתוכן ומקיבועים, וקצוותיו נתפרים לשולי הפצע. במקרה זה, ניתן גם להשמיד חלק מהרקמה הטפילית באמצעות קריותרפיה. לאחר מכן, מתרחשת דחייה חלקית של הרקמה הטפילית דרך הפצע וריפוי באמצעות כוונה משנית. לאחר מכן, במספר מקרים, ניתן, במהלך התערבות חוזרת, להסיר באופן רדיקלי או חלקי את הצומת הטפילי מהכבד.

ניתן לבטל צהבת מכנית אצל מספר חולים באמצעות התערבויות שונות לניקוז מרה או התקנת סטנטים של צינורות דרך רקמה טפילית, דבר שאינו מרפא את החולה, אך מקל על מצבו. ניתן לבטל פיסטולות מרה-סימפונות באמצעות כריתה של אזור הריאה הנושא את הפיסטולה ועל ידי פגיעה בצומת הטפיל בכבד. במקרה של גרורות מבודדות בריאות או במוח, ניתן להסיר את הנגע, בתנאי שהצומת הטפיל הראשי בכבד נפגע באופן רדיקלי או פליאטיבי.

סיבוכים אפשריים לאחר הניתוח

מבין הסיבוכים לאחר הניתוח, הסיבוכים הקשים ביותר הם אי ספיקת כבד, המתרחשת לאחר כריתות כבד, במיוחד כאלה המורחבות. ניתן להפחית את הסיכון להתפתחותה על ידי הכנה מדוקדקת לפני הניתוח, ניתוח זהיר עם המוסטאזיס אמין וטיפול פעיל להפטופרוטקטיביות וטיפול חלופי בתקופה שלאחר הניתוח.

התמותה לאחר כריתת כבד עקב אכינוקוקוזיס אלוואולרית היא 5%.

ניהול נוסף

לאחר כריתה רדיקלית של הכבד, חולה עם אלוויוקוקוזיס אינו מסוגל לעבוד במשך 2-3 חודשים, ולאחר מכן יכול לחזור לעבודה. לאחר כריתות כבד פליאטיביות, המטופלים נשארים בריאים במשך 10 שנים או יותר אם ההתערבות בוצעה באמצעות קריוטכניקה. לאחר התערבויות פליאטיביות, המטופל מועבר למצב נכות.

כל החולים שנותחו עקב אלוואוקוקוזיס זקוקים להשגחה במרפאה עם ניטור אולטרסאונד אחת ל-6 חודשים כדי לזהות הישנות אפשרית או התקדמות התהליך לאחר התערבויות פליאטיביות. מומלץ לבצע טיפולים באלבנדזול.

כיצד למנוע אכינוקוקוזיס אלוואולרית?

מניעת המחלה מורכבת משמירה על כללי היגיינה אישית, במיוחד בעת שחיטת בעלי חיים בכלובים, הלבשת עורות וקטיף פירות יער. עובדי חוות פרוות חייבים להקפיד על כללי היגיינה אישית ולהצטייד בהגנה (כפפות, צמידים וסינרים) בעת הטיפול בבעלי חיים ובמיוחד בעת שחיטתם.

מניעה מלאה של אלוואוקוקוזיס קשה מאוד בשל העובדה שמחזור ההתפתחות של הטפיל מוגבל בעיקר לבעלי חיים פראיים, שהשפעתם של בני אדם עליהם מינימלית, וכלבים הם לעתים רחוקות המארחים הסופיים של אלוואוקוקוס.