דלקת מפרקים שגרונית לנוער

דלקת מפרקים שגרונית לנוער (JRA) היא דלקת פרקים מסיבה לא ידועה, הנמשכת יותר מ-6 שבועות, ומתפתחת אצל ילדים מתחת לגיל 16 למעט פתולוגיות מפרקים אחרות.

בהתאם לסוג הסיווג, למחלה יש את השמות הבאים: דלקת מפרקים לנוער (ICD-10), דלקת מפרקים אידיופטית לנוער (ILAR), דלקת מפרקים כרונית לנוער (EULAR), דלקת מפרקים שגרונית לנוער (ACR).

קוד ICD-10

• M08. דלקת פרקים של ילדים.
• M08.0. דלקת מפרקים שגרונית נעורים (סרו-פוזיטיבית או סרו-נגטיבית).
• M08.1. ספונדיליטיס מקשחת נעורים.
• M08.2. דלקת פרקים של ילדים עם התחלה סיסטמית.
• M08.3. פוליארתריטיס של ילדים (סרו-נגטיבי).
• M08.4. דלקת מפרקים נעורים פאוציארטיקולרית.
• M08.8. דלקת פרקים אחרת של ילדים.
• M08.9. דלקת פרקים של ילדים, לא מוגדרת.

אפידמיולוגיה של דלקת פרקים כרונית לנוער

דלקת מפרקים שגרונית בילדים היא אחת המחלות הראומטיות הנפוצות והמעכבות ביותר המופיעות אצל ילדים. שכיחות דלקת מפרקים שגרונית בילדים היא בין 2 ל-16 אנשים לכל 100,000 ילדים מתחת לגיל 16. שכיחות דלקת מפרקים שגרונית בילדים במדינות שונות היא בין 0.05 ל-0.6%. בנות מושפעות יותר מדלקת מפרקים שגרונית. שיעור התמותה הוא 0.5-1%.

מתבגרים סובלים מדלקת מפרקים שגרונית במצב שלילי מאוד, שכיחותה היא 116.4 ל-100,000 (אצל ילדים מתחת לגיל 14 - 45.8 ל-100,000), שכיחותה הראשונית היא 28.3 ל-100,000 (אצל ילדים מתחת לגיל 14 - 12.6 ל-100,000).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גורמים לדלקת מפרקים כרונית של ילדים

דלקת מפרקים שגרונית נעורים תוארה לראשונה בסוף המאה הקודמת על ידי שני רופאי ילדים מפורסמים: האנגלים סטיל והצרפתים שפר. במהלך העשורים הבאים, מחלה זו כונתה בספרות כמחלת סטיל-שפר.

מכלול התסמינים של המחלה כלל: נזק סימטרי למפרקים, היווצרות עיוותים, חוזים ואנקילוזיס בהם; התפתחות אנמיה, הגדלה של בלוטות הלימפה, הכבד והטחול, לעיתים נוכחות של חום גבוה ודלקת קרום הלב. לאחר מכן, בשנות ה-30-40 של המאה הקודמת, תצפיות ותיאורים רבים של תסמונת סטיל חשפו הרבה במשותף בין דלקת מפרקים שגרונית במבוגרים ובילדים, הן בביטויים הקליניים והן באופי מהלך המחלה. עם זאת, דלקת מפרקים שגרונית בילדים עדיין הייתה שונה מהמחלה בעלת אותו שם במבוגרים. בהקשר זה, בשנת 1946, שני חוקרים אמריקאים, קוס ובוטס, הציעו את המונח "דלקת מפרקים שגרונית לנוער (מתבגר). הייחוד הנוזולוגי של דלקת מפרקים שגרונית לנוער ודלקת מפרקים שגרונית במבוגרים אושר לאחר מכן על ידי מחקרים אימונוגנטיים.

מה גורם לדלקת מפרקים שגרונית לנוער?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

פתוגנזה של דלקת פרקים כרונית לנוער

הפתוגנזה של דלקת מפרקים שגרונית אצל ילדים נחקרה באופן אינטנסיבי בשנים האחרונות. התפתחות המחלה מבוססת על הפעלת חסינות תאית וחסינות הומורלית כאחד.

פתוגנזה של דלקת פרקים כרונית לנוער

תסמינים של דלקת פרקים כרונית לנוער

הביטוי הקליני העיקרי של המחלה הוא דלקת פרקים. שינויים פתולוגיים במפרק מאופיינים בכאב, נפיחות, עיוותים ומגבלת תנועה, עלייה בטמפרטורת העור מעל המפרקים. אצל ילדים, מפרקים גדולים ובינוניים מושפעים לרוב, בפרט הברך, הקרסול, שורש כף היד, המרפק, הירך, ולעתים רחוקות יותר - מפרקים קטנים של היד. אופייני לדלקת מפרקים שגרונית אצל ילדים הוא נזק לעמוד השדרה הצווארי ולמפרקי הלסת הרקתית, מה שמוביל לחוסר התפתחות של הלסת התחתונה, ובמקרים מסוימים גם העליונה, ולהיווצרות מה שנקרא "לסת ציפור".

תסמינים של דלקת פרקים כרונית לנוער

סיווג של דלקת פרקים כרונית לנוער

שלושה סיווגים של המחלה משמשים: סיווג דלקת מפרקים שגרונית לנוער על ידי הקולג' האמריקאי לראומטולוגיה (ACR), סיווג דלקת מפרקים כרונית לנוער על ידי הליגה האירופית נגד ראומטיזם (EULAR), וסיווג דלקת מפרקים אידיופטית לנוער על ידי הליגה הבינלאומית של איגודי ראומטולוגיה (ILAR).

סיווג של דלקת פרקים כרונית לנוער

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

אבחון דלקת פרקים כרונית לנוער

בגרסה הסיסטמית של דלקת מפרקים שגרונית לנוער, לעיתים קרובות מתגלה לויקוציטוזיס (עד 30-50 אלף לויקוציטים) עם הסטה נויטרופילית שמאלה (עד 25-30% מלוקוציטים פס, לפעמים עד מיאלוציטים), עלייה ב-ESR ל-50-80 מ"מ/שעה, אנמיה היפוכרומית, טרומבוציטוזה, עלייה בריכוז חלבון C-ריאקטיבי, IgM ו-IgG בסרום הדם.

אבחון דלקת פרקים כרונית לנוער

[ 15 ]

מטרות טיפול בדלקת מפרקים כרונית לנוער

• דיכוי הפעילות הדלקתית והאימונולוגית של התהליך.
• הקלה על ביטויים מערכתיים ותסמונת מפרקית.
• שימור היכולת התפקודית של המפרקים.
• מניעה או האטה של הרס מפרקים ונכות המטופל.
• השגת רמיסיה.
• שיפור איכות חייהם של המטופלים.
• מזעור תופעות הלוואי של הטיפול.

טיפול בדלקת מפרקים כרונית לנוער

מניעת דלקת פרקים כרונית של ילדים

מכיוון שהאטיולוגיה של דלקת מפרקים שגרונית בילדים אינה ידועה, מניעה ראשונית אינה מבוצעת.

תַחֲזִית

בגרסה הסיסטמית של דלקת מפרקים שגרונית אצל ילדים, הפרוגנוזה חיובית ב-40-50% מהילדים, והפוגה עשויה להתרחש ונמשכת בין מספר חודשים למספר שנים. עם זאת, החמרה של המחלה עשויה להתפתח שנים לאחר הפוגה יציבה. ב-1/3 מהחולים, המחלה חוזרת באופן רציף. הפרוגנוזה השלילית ביותר היא אצל ילדים עם חום מתמשך, טרומבוציטוזה וטיפול ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים. דלקת מפרקים הרסנית חמורה מתפתחת ב-50% מהחולים, עמילואידוזיס נצפית בבגרות ב-20%, ואי ספיקה תפקודית חמורה נצפית ב-65%.

לכל הילדים עם התחלה מוקדמת של דלקת מפרקים סרו-נגטיבית לנוער יש פרוגנוזה שלילית. מתבגרים עם דלקת מפרקים סרו-פוזיטיבית נמצאים בסיכון גבוה לפתח דלקת מפרקים הרסנית חמורה ומוגבלות עקב מצב מערכת השרירים והשלד.

ב-40% מהחולים עם אוליגאארתריטיס מוקדמת, מתפתחת דלקת מפרקים רב-סימטרית הרסנית. בחולים עם התחלה מאוחרת, המחלה עלולה להפוך לדלקת ספונדיליטיס מקשחת. ב-15% מהחולים עם דלקת ענביה, עלול להתפתח עיוורון.

עלייה ברמת החלבון C-reactive, IgA, IgM, IgG היא סימן אמין לפרוגנוזה שלילית להתפתחות הרס מפרקים ועמילואידוזיס משני.

התמותה בדלקת מפרקים שגרונית אצל ילדים נמוכה. רוב מקרי המוות קשורים להתפתחות עמילואידוזיס או סיבוכים זיהומיים בחולים עם הגרסה הסיסטמית של דלקת מפרקים שגרונית אצל ילדים, שלעתים קרובות נובעת מטיפול ארוך טווח בגלוקוקורטיקואידים. בעמילואידוזיס משני, הפרוגנוזה נקבעת על ידי האפשרות וההצלחה של טיפול במחלה הבסיסית.

[ 16 ]