דלקת מפרקים שגרונית לנוער

דלקת מפרקים שגרונית לנוער (JRA) - דלקת פרקים של סיבה לא ידועה, הנמשכת יותר מ -6 שבועות, מתפתחת בילדים בגילאי מעל 16 שנים, למעט חריגה של פתולוגיה משותפת נוספת.

בהתאם לסיווג סוג, המחלה יש את השמות הבאים: דלקת פרקים נעורים (ICD-10), דלקת פרקים idiopathic לנוער (ILAR), דלקת פרקים כרונית לנוער (EULAR), דלקת מפרקים שגרונית (ACR).

קוד ICD-10

• M08. דלקת פרקים לנוער.
• M08.0. דלקת מפרקים שגרונית (לנוער) (סרו חיובי או seronegative).
• M08.1. דלקת מפרקים אקוידוזיס נעורים.
• M08.2. דלקת מפרקים לנוער (לנוער) עם הופעת מערכתית.
• M08.3. נעורים (פולנית) לנוער (סרונגטיווי).
• M08.4. דלקת פרקים לנוער.
• M08.8. דלקת פרקים לנוער.
• M08.9. דלקת פרקים לנוער, לא צוין.

אפידמיולוגיה של דלקת פרקים כרונית לנוער

דלקת מפרקים שגרונית לנוער היא אחת המחלות השגרה השכיחה ביותר והמוגבלת ביותר המתרחשת אצל ילדים. שכיחות של דלקת מפרקים שגרונית לנוער נע בין 2 ל 16 אנשים לכל 100,000 ילדים מתחת לגיל 16 שנים. השכיחות של דלקת מפרקים שגרונית לנוער נע בין 0.05 ל 0.6% במדינות שונות. דלקת מפרקים שגרונית מושפעת לעיתים קרובות על ידי בנות. התמותה היא 0.5-1%.

מתבגרים יש מצב שלילי מאוד עם דלקת פרקים שגרונית, השכיחות שלה היא 116.4 ל 100 000 (ב ילדים מתחת לגיל 14, זה 45.8 ל 100 000), השכיחות העיקרית היא 28.3 ל 100 000 (ב ילדים מתחת לגיל 14, 12.6 ל 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

גורם של דלקת פרקים כרונית לנוער

בפעם הראשונה של המאה ה -16, על ידי שני רופאי ילדים ידועים: האנגלי סטיל והצ'אפר הצרפתי. במהלך העשורים הבאים בספרות, המחלה מכונה "מחלת שפר".

סימפטומוקומפלקס של המחלה כלל: נזק סימטרי של המפרקים, היווצרות של עיוותים, חוזים ואנקילוזיס בהם; התפתחות של אנמיה, בלוטות לימפה מוגדלות, כבד וטחול, לפעמים נוכחות של קדחת חום ודלקת קרום הלב. לאחר מכן, בשנות ה- 30-40 של המאה הקודמת, התצפיות והתיאורים של תסמונת הסינדרום גילו הרבה במשותף בין דלקת מפרקים שגרונית במבוגרים ובילדים, הן בביטויים קליניים והן במהותה של המחלה. עם זאת, דלקת מפרקים שגרונית בילדים היה שונה גם מן המחלה עם אותו שם במבוגרים. בהקשר זה, בשנת 1946 שני חוקרים אמריקאים Koss ו Boots הציע את המונח "לנוער (לנוער) דלקת מפרקים שגרונית". בידוד נוזולוגי של דלקת מפרקים שגרונית לנוער ודלקת מפרקים שגרונית מבוגר אושרה לאחר מכן על ידי מחקרים immunogenetic.

מה מעורר דלקת מפרקים שגרונית לנוער?

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

פתוגנזה של דלקת פרקים כרונית לנוער

הפתוגנזה של דלקת מפרקים שגרונית לנוער נחקרה באופן אינטנסיבי בשנים האחרונות. התפתחות המחלה מבוססת על הפעלת חסינות סלולרית וחברתית כאחד.

פתוגנזה של דלקת פרקים כרונית לנוער

תסמינים של דלקת פרקים כרונית לנוער

הביטוי הקליני העיקרי של המחלה הוא דלקת פרקים. שינויים פתולוגיים במפרק מאופיינים בכאב, נפיחות, עיוותים והגבלת תנועות, עלייה בטמפרטורת העור על המפרקים. ילדים מושפעים לרוב על ידי מפרקים גדולים ובינוניים, בפרט, הברך, הקרסול, היד, המרפק, הירך, לעתים קרובות פחות - מפרקים יד קטנים. דלקת פרקים שגרוניים אופייניים היא תבוסה של עמוד השדרה הצווארי מפרקים זמניים-לסת, אשר מוביל נחשלות של התחתון, ובמקרים מסוימים, בלסת העליונה והיצירה שנקראו "הלסתות של ציפור."

תסמינים של דלקת פרקים כרונית לנוער

סיווג של דלקת פרקים כרונית לנוער

שימושים שלושה סיווגים של המחלה: סיווג של דלקת מפרקים שגרונית, ה- American College of Rheumatology (ACR), בסיווג של דלקת פרקים כרונית לנוער של Rheumatism נגד הליגה האירופית (EULAR), בסיווג של דלקת מפרקים אידיופטית לנוער של הליגה הבינלאומית של אגודות עבור ראומטולוגיה (ILAR).

סיווג של דלקת פרקים כרונית לנוער

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

אבחון של דלקת מפרקים לנוער

בשנת התגלמות המערכת, דלקת מפרקים שגרונית לעתים קרובות חושפים leukocytosis (עד 30-50 אלף. Leukocytes) עם שינוי neutrophilic שמאלה (לויקוציטים דקירה 25-30%, לפעמים עד myelocytes), גדל ESR ל 50-80 מ"מ / h, אנמיה hypochromic, תרומבוציטוזיס , להגדיל את הריכוז של חלבון מגיב C, IgM ו IgG בסרום.

אבחון של דלקת מפרקים לנוער

[21], [22]

מטרות הטיפול בדלקת פרקים כרונית לנוער

• דיכוי פעילות דלקתית ואימונולוגית של התהליך.
• Kupirovanie ביטויים מערכתיים תסמונת המפרק.
• שימור היכולת התפקודית של המפרקים.
• מניעה או האטה של הרס המפרקים, נכות של חולים.
• השגת רמיסיה.
• שיפור איכות החיים של החולים.
• מזעור תופעות הלוואי של הטיפול.

טיפול של דלקת פרקים כרונית לנוער

מניעת דלקת פרקים כרונית לנוער

בשל העובדה כי האטיולוגיה של דלקת מפרקים שגרונית לנוער אינו ידוע, לא נעשה מניעה ראשונית.

תחזית

עם גרסה מערכתית של דלקת מפרקים שגרונית לנוער ב 40-50% מהילדים הוא פרוגנוזה חיובית, ייתכן שיגיע הפוגה שנמשכה מספר חודשים עד מספר שנים. עם זאת, החמרה של המחלה יכולה לפתח שנים לאחר הפוגה מתמשכת. בשליש מהחולים, המחלה החוזרת ונשנית של המחלה נצפית ברציפות. הפרוגנוזה השלילית ביותר אצל ילדים עם קדחת מתמשכת, טרומבוציטוזיס, טיפול ממושך בסטרואידים. ב 50% מהחולים, דלקת מפרקים חמורה מתפתחת, 20% יש עמילואידוזיס בבגרות, ו 65% יש חוסר תפקוד חמור.

כל הילדים עם הופעת הבכורה המוקדמת של דלקת מפרקים נוגדת דלקתית של פוליארטיקולריות סרונגגאטיב יש פרוגנוזה שלילית. אצל מתבגרים עם פוליארתריטיס seropositive, קיים סיכון גבוה לפתח דלקת מפרקים חמורה קשה, נכות על פי מצב של מערכת השרירים והשלד.

ב 40% מהחולים עם אוליגארתריטיס עם הופעה מוקדמת, פוליארתריטיס סימטרי הרסנית נוצרת. בחולים עם התחלה מאוחרת, המחלה יכולה להפוך לדלקת ספונדיליטיס. 15% מהחולים עם Uveitis עלולים לפתח עיוורון.

עלייה ברמת החלבון C- תגובתי, IgA, IgM, IgG הוא סימן אמין של פרוגנוזה שלילי של התפתחות הרס משותף עמילואידוזיס משני.

התמותה בדלקת פרקים לנוער נמוכה. רוב מקרי המוות קשורים להתפתחות של עמילואידוזיס או סיבוכים זיהומיים בחולים עם גירסה מערכתית של דלקת מפרקים שגרונית לנוער, לעיתים קרובות כתוצאה מטיפול ממושך בגלוקוקורטיקואידים. בעמילואידוזיס משני, הפרוגנוזה נקבעת על ידי האפשרות וההצלחה של הטיפול במחלה הבסיסית.

[23]