תסמינים של דלקת פרקים כרונית לנוער

תכונות של מהלך דלקת פרקים כרונית לנוער

הסימפטום העיקרי של דלקת פרקים כרונית לנוער הוא דלקת פרקים. שינויים פתולוגיים במפרק מאופיינים בכאב, נפיחות, עיוותים והגבלת תנועות, עלייה בטמפרטורת העור על המפרקים. ילדים מושפעים לרוב על ידי מפרקים גדולים ובינוניים, בפרט, הברך, הקרסול, היד, המרפק, הירך, לעתים קרובות פחות - מפרקים יד קטנים. דלקת פרקים שגרוניים אופייניים היא תבוסה של עמוד השדרה הצווארי מפרקים זמניים-לסת, אשר מוביל נחשלות של התחתון, ובמקרים מסוימים, בלסת העליונה והיצירה שנקראו "הלסתות של ציפור."

במונחים של מספר המפרקים הפגועים, נבדלים הווריאציות הבאות של תסמונת המפרק:

• oligarthritis (נגע מ 1 עד 4 joints)
• פוליארתריטיס (נגע של יותר מ -4 מפרקים)
• דלקת מפרקים כללית (התבוסה של כל הקבוצות המשותפות)

תכונה של נזק מפרקי שגרונית היא כמובן בהתקדמות בהתמדה עם התפתחות של זנים מתמשך חוזים. יחד עם דלקת מפרקים בילדים לפתח ניוון שרירים חמור, הממוקם בקרב המשותף, מעורב בתהליך פתולוגי, ההתנוונות הכוללת, צמיחה ננסית, צמיחה מואצת של עצם epiphyseal של המפרקים הפגועים.

שלבי השינויים האנטומיים והמעמד הפונקציונלי בילדים מוגדרים גם במבוגרים עם דלקת מפרקים שגרונית בהתאם לקריטריונים של שטיינברוקר.

ישנם 4 שלבים אנטומיים:

• אני בשלב - אוסטאופורוזיס epiphyseal.
• שלב II - אוסטאופורוזיס אפיפיוזלית, עיוות סחוס, צמצום פער המפרק, שחיקה אחת.
• שלב III - הרס של סחוס ועצם, היווצרות של סחבות סחוס עצם, subluxations במפרקים.
• שלב IV - קריטריונים של שלב III + אנקילוזה סיבית או עצם.

ישנם 4 כיתות פונקציונליות:

• אני בכיתה - יכולת תפקודית של המפרקים נשמר.
• II - המגבלה של יכולת תפקודית של המפרקים מבלי להגביל את היכולת לשירות עצמי.
• III - הגבלת היכולת התפקודית של המפרקים מלווה במגבלה על יכולת השירות העצמי.
• בכיתה IV - הילד אינו משרת את עצמו, זקוק לעזרה מבחוץ, קביים והתאמות אחרות.

הפעילות של דלקת מפרקים לנוער ב rheumatology הילדים המקומי מוערך בהתאם להמלצות של VA. Nasonova ו M. Astapenko (1989), V.A. Nasonova ו- N.V. Bunchuk (1997). ישנן 4 מעלות של פעילות: 0, 1, 2, 3-y.

בקביעת פעילות המחלה נבדקים האינדיקטורים הבאים:

1. מספר המפרקים עם exudation.
2. מספר מפרקים כואבים.
3. אינדקס של ריצ'י.
4. מספר המפרקים עם הגבלת תנועות.
5. משך קשיחות הבוקר.
6. פעילות המחלה בקנה מידה אנלוגי, שהוערך על ידי המטופל או הוריו.
7. מספר הביטויים המערכתיים.
8. ממצאי מעבדה פעילות: ESR, ספירה כדורית, רמת ההמוגלובין, ספירת הטסיות, leucocytes, הנוסחה leukocytic, ריכוז CPB, IgG, IgM, IgA בנסיוב, RF, ANF.

לצורך הערכה של רמיסיה, ניתן להשתמש בקריטריונים שונים עבור הפוגה קלינית של דלקת מפרקים שגרונית של האגודה האמריקנית לראומטולוגים.

קריטריונים להפוגה של דלקת מפרקים לנוער:

1. משך נוקשות הבוקר אינו עולה על 15 דקות.
2. היעדר חולשה.
3. חוסר כאב.
4. היעדר תחושות לא נעימות במפרק, כאב במהלך התנועה.
5. היעדרות של בצקת רקמות רכות ואת ההטיה במפרקים.
6. פרמטרים נורמליים של חלבונים בדם חריפה.

המצב ניתן לראות הפוגה אם יש לפחות 5 קריטריונים בתוך 2 חודשים רצופים.

ביטויים אקסטרקרטיים

קדחת

כאשר גרסאות במפרק polyarticular של דלקת מפרקים שגרונית של גיל הילדות, קדחת הוא לעתים קרובות אופי subfebrile באפשרות סטילה - subfebrile ואת חום, עם הגירסה allergosepticheskom - חום, טבע קדחתני. החום מתפתח, ככלל, בשעות הבוקר.

עם אלרגוזיה עולה הטמפרטורה נצפים גם בשעות היום והערב, יכול להיות מלווה צמרמורות, ארתרלגיה מוגברת, את המראה של פריחה, עלייה של שכרות. ירידה בטמפרטורה מלווה לעתים קרובות מזיעה סוערת. תקופת החום עם וריאציה זו של מהלך המחלה יכולה להימשך שבועות וחודשים, ולפעמים שנים, ולעתים קרובות קודמת להתפתחות של תסמונת משותפת.

רש

פריחה, ככלל, היא ביטוי של גרסאות מערכתיות של דלקת מפרקים שגרונית לנוער. הוא לובש דמות מאופיינת, ליניארית, מאופקת. במקרים מסוימים, פריחה עשויה להיות petechial. הפריחה אינה מלווה גירוד, הוא מקומי באזור המפרקים, על הפנים, החזה, הבטן, הגב, הישבן והגפיים. זה חולף בטבע, מוגבר בשיא חום.

התבוסה של הלב, קרומים קרום, ריאות ואיברים אחרים

ככלל, הוא נצפה בגירסאות מערכתיות של דלקת מפרקים שגרונית לנוער. זה זורם כמו מיו ו / או קרום הלב. תהליכים אלה ואחרים ניתן להבחין בבידוד נוטים לחזור. עם פרקרדיטיס exudate בולטת יש איום של טמפונד הלב. דלקת קרום המוח חריפה יכולה להיות מלווה גם בחוסר יכולת לב וכלי דם.

תמונה קלינית של אי ספיקת לב בדלקת מפרקים שגרונית לנוער: כאבים בחזה, בלב, ובמקרים מסוימים - תסמונת כאב מבודדת באפיגסטריום; קוצר נשימה של סוג מעורב, מצב כפוי במיטה (הילד הוא מצית בתנוחת ישיבה). באופן סובייקטיבי, הילד מתלונן על תחושה של חוסר אוויר. כאשר מצרפים דלקת ריאות או נוכחות של תופעות עומדים במעגל קטן של זרימת הדם, ייתכן שיש שיעול לא פרודוקטיבי לח.

בבדיקות: לחולה יש צלקת של המשולש האף-שפולי, שפתיים, פלנגות סופיות של האצבעות; פסטות (או בצקת) של השוקיים והרגליים; עבודה של כנפי האף ושרירי נשימה נלווים (עם אי-ספיקת לב); הרחבת גבולות של קהות לב יחסית בעיקר לשמאל, חירשות של גוונים לב; מלמול סיסטולי מעל כמעט כל שסתומים; רעש חיכוך הלב קרום הלב; טכיקרדיה, אשר יכול להגיע 200 פעימות לדקה; tachypnoe עד 40-50 נשימות לדקה; Hepatomegaly עם אי ספיקה במעגל גדול של מחזור הדם. בנוכחות קיפאון במעגל הקטן של זרימת ההשראה, נשמעים הרבה צפצופים רדודים, בועתים, לחים בחלקים הבסיסיים של הריאות.

עם דלקת הקרביים חוזרת ונשנית, במקרים נדירים, סיבים מתקדמים מתבטאת בהיווצרות של לב "קרפסי". זה ביטוי זה של המחלה שיכול להוביל למוות. יחד עם התגלמויות פריקרדיטיס בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית מערכתית עשויה לפתח polyserositis, כולל דלקת קרום הריאה, פחות perihepatitis, episplenitis וצפקת הצפק.

התבוסה של הריאות בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית מתבטאת "דלקת ריאות", אשר מבוססת על דלקת כלי הדם של כלי הדם הקטנים של הריאות ואת תהליך דלקתי interstitial. התמונה הקלינית דומה לדלקת ריאות דו-צדדית עם שפע של צפצופים רטובים, קרפיטציות, קוצר נשימה חמור וסימני אי ספיקת ריאות.

במקרים נדירים, אפשר לפתח fibroeviruyuschey alviolite, אשר יש תסמינים קליניים לקויים ומאופיין על ידי הגדלת אי ספיקת הנשימה.

תופעות לוואי שכיחות כוללות לימפדנופתיה, hepato - ו / או splenomegaly.

לימפדנופתיה

לימפדנופתיה מאופיינת על ידי עלייה בבלוטות הלימפה של כמעט כל הקבוצות, כולל cubital ואפילו הירך bicipital. הלימפדנופתיה הבולטת ביותר בצורות מערכתיות של המחלה, כאשר בלוטות הלימפה עולה ל 4-6 ס"מ קוטר. ככלל, בלוטות הלימפה הם ניידים, ללא כאבים, לא מולחמים אחד עם השני ועם tnani הבסיסית, רכות או עקבית גמישה. אם ביטויים חוץ-מפרקית אחרים (חום חום ו קדחתני, פריחה, כאבי מפרקים ועל שרירים, משמרת hyperskeocytosis שמאל) דורש אבחנה מבדלת ועל לימפופרוליפרטיביות תהליך eloblasticheskim.

לימפדנופתיה מתפתחת לא רק עם גרסאות מערכתיות של דלקת מפרקים שגרונית לנוער, אלא גם עם נזק משותף, במיוחד כאשר מתבטאת בגירסאות polyarticular של המחלה.

Hepatosplenomegaly

Hepatosplenomegaly מתפתח בעיקר בגירסאות מערכתיות של דלקת מפרקים שגרונית לנוער. לעתים קרובות יותר בשילוב עם לימפדנופתיה ללא נזק לב, קרום וריאות בסרום בגרסה של סטילס, בשילוב עם תופעות אחרות של ארטיקולרים עם גרסה אלרגוזפטית.

העלייה המתמדת בגודל הכבד והטחול, הצפיפות המוגברת והאיברים הפניקומאטיים של חולים עם גרסאות מערכתיות של דלקת מפרקים שגרונית לנוער עשויים להצביע על התפתחות של עמילואידוזיס משני.

מחלת עיניים

אופייני לנערות צעירות עם מונו / אוליגארתריטיס. דלקת הקדחת הקדמית מתפתחת. מהלך uvitis יכול להיות חריף, subacute וכרוני. עם דלקת חריפה חריפה, החולה מפתחת זריקה של סקלרה ו הלחמית, photophobia ו lacrimation, כאב בעין. התהליך מאופיין על ידי פגיעה איריס הגוף המרגי, אירידוקליטיס נוצר. עם זאת, לרוב uveitis עם דלקת מפרקים שגרונית לנוער הוא תת-קרקעי וכרוני והוא מזוהה גם עם חדות ראייה מופחתת. כאשר הקורס מתפתח ניוון קרני, אנגיוגנזה באייריס, נוצרים קוצים, מה שמוביל לעיוות של התלמיד וירידה בתגובתו לאור. מפתחת ענן של העדשה - קטרקט. בסופו של דבר, חדות הראייה פוחתת, ועיוורון מלא וגלאוקומה יכולים להתפתח.

Uveitis בשילוב עם oligoarthritis יכול להיות ביטוי של דלקת מפרקים תגובתי, בשילוב עם פגיעה בחוט השדרה - spondyloarthritis.

פיגור צמיחה ואוסטיאופורוזיס

דלקת מפרקים שגרונית לנוער היא אחת המחלות שמשפיעה לרעה על הצמיחה.

דיספלסיה היא אחת המובילות בקרב מגוון רחב של ביטויים חוץ-ארטיקולריים של דלקת מפרקים שגרונית לנוער. פיגור הצמיחה של דלקת מפרקים שגרונית לנוער ללא ספק תלוי בפעילות הדלקתית של מחלה זו בולט במיוחד בגרסה מערכתית של הקורס. דלקת כרונית מערכתית גורמת להאטה כללית ולמעצר של צמיחה, דלקת מקומית מובילה לצמיחה אפיפיזית מוגברת וסגירה מוקדמת של אזורי צמיחה. יחד עם זאת, לא רק תהליך הצמיחה של הילד עצמו סובל, אבל א-סימטריה בהתפתחות של הגוף נוצר. היא מבטאת את התפתחותה של הלסתות התחתונות והתחתונות, את עצירת צמיחת העצמות באורך. כתוצאה מכך, ילדים מבוגרים שומרים על יחסי גוף האופייניים לגיל הרך.

ערך שלילי יש גם נזק polyarticular המפרקים, הרס הסחוס ורקמת העצם, ירידה בפעילות המוטורית, amyotrophy, שיכרון כרונית עם התפתחות שלאחר מכן של דיסטרופיה, אשר גם מעכב את תהליך הצמיחה.

אין ספק, גורם חשוב בצמיחה של חולים עם דלקת מפרקים שגרונית, היא פיתוח של אוסטאופורוזיס. בשנת דלקת מפרקים שגרונית, אוסטיאופורוזיס מתחלק לשני סוגים - periarticular - אזורים העצם סביב המפרקים הפגועים כללית. אוסטיאופורוזיס periarticular מתפתח בעיקר epiphyses של עצמות בצורת המפרקים. עם דלקת מפרקים שגרונית לנוער, זה מתחיל להתבטא מוקדם מספיק הוא אחד הקריטריונים לאבחון עבור מחלה זו. אוסטאופורוזיס מערכתית מתרחשת בתדירות גבוהה יותר אצל ילדים עם דלקת מפרקים שגרונית מאשר אצל מבוגרים עם דלקת מפרקים שגרונית. זה מתפתח בכל חלקי השלד, רצוי עצם קליפת המוח, מלווה ירידה בריכוזיות של סמנים ביוכימיים של יצירת עצם (osteocalcin חומצי phosphatase אלקליין) ואת ספיגת עצם (phosphatase חומצה טרטרט עמידה). עם התפתחות של אוסטאופורוזיס מערכתית, יש עלייה בשכיחות של שברים בעצמות. צמצום של צפיפות המינרלים העצם מתפתח במהירות רבה בשנים הראשונות של המחלה, ולאחר מכן מאט. אוסטאופורוזיס מערכתית שכיחה יותר בילדים עם תסמונת מפרקים פוליארטיקולרית. עוצמת והוא מתואם ישירות עם פרמטרים מעבדה של פעילות המחלה (ESR, רמת החלבון C-reaktiany של המוגלובין, ספירת הטסיות).

אוסטאופורוזיס נקבע hyperproduction מטהרי ספיגת: IL-6,-a TNF, IL-1, גרנולוציט - מושבה מגרה גורם makrofagapnogo. Tsitokiiy אלה מחד גיסא הם פרו-דלקתיות לשחק תפקיד מוביל בפיתוח התגובות של דלקת חריפה וכרונית דלקת מפרקים שגרונית, ועל התפשטות, הגורם השני של synoviocytes ו osteoclasts, הסינתזה של פרוסטגלנדינים, collagenase, stromelysin, הפעלת תאי דם לבנים, סינתזה של אנזימים להוביל לפיתוח אוסטאופורוזיס מקומי מערכתי. יחד עם hyperproduction מטהרי ספיגה בחולים עם מעכבי ספיגה חוזרים גירעון ניכר (IL-4, גמא-אינטרפרון, קולטן מסיס IL-1).

גורמי סיכון נמוך קומה בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית הם: התפרצות של המחלה בגיל צעיר, אפשרויות מערכת מפרקים שגרונית, תסמונת מפרק polyarticular, פעילות המחלה גבוהה, טיפול עם גלוקוקורטיקואידים ואוסטאופורוזיס.

זיהוי גורמי הסיכון יאפשר לחזות ואולי למנוע התפתחות של סיבוכים רציניים כגון נניזם, אוסטאופורוזיס, כמו גם לפתח תוכניות של טיפול מובחן ובטוח של המחלה בשלבים המוקדמים.

באופן כללי, דלקת מפרקים שגרונית בילדים מאופיינת על ידי קורס מתמשך כרונית ללא הרף עם התפתחות של נכות לכל החיים לעתים קרובות. למרות טיפול פעיל עד גיל 25, 30% מהחולים שחלו עם דלקת מפרקים שגרונית לנוער בגיל צעיר להישאר פעיל. מחציתם הופכים לנכים. ב 48% מהחולים, נכות חמורה מתפתחת בתוך 10 השנים הראשונות לאחר הופעת המחלה. אנשים הסובלים מדלקת פרקים שגרונית מאז הילדות הם מפגרת מאחור הצמיחה. 54% מהם יש אוסטאופורוזיס. ב -50% מהחולים, בוצע ניתוח משחזר על מפרקי הירך עד גיל 25. ב 54% מהמבוגרים שחלו עם דלקת מפרקים שגרונית לנוער בילדות, הפרעות מיניות מזוהים. ב -50% מהחולים אין משפחה, ל -70% מהנשים אין הריון, ל -73% אין ילדים.

ישנם מספר גרסאות של מהלך של דלקת מפרקים שגרונית לנוער: מערכתית, polyarticular, oligoarticular.

גירסה מערכתית של דלקת פרקים כרונית לנוער

חלק הגירסה מערכתית של חשבונות זרימה של 10-20% מהמקרים. מתפתח בכל גיל. בנים ובנות חשים באותה תדירות. אבחון של התגלמות מפרקים מערכתית שגרונית של גיל הילדות מוגדר עם דלקת או חום מלווה (עם או קדחת מתועד הקודמת) לפחות 2 שבועות בשילוב עם שניים או יותר מהתסמינים הבאים:

1. פריחה;
2. An קבוצה
3. לימפדנופתיה כללית;
4. hepatomegaly ו / או splenomegaly.

בעת אבחון של דלקת מפרקים שגרונית מערכתית, יש לבחון את הנוכחות ואת חומרת הביטויים המערכתיים. מהלך המחלה הוא חריף או תת-קרקעי.

חום - חום או קדחתני, עם הטמפרטורה עולה בעיקר בבוקר, מלווה לעתים קרובות צמרמורת. עם ירידה בטמפרטורה, יש הזעות סוערות.

הפריחה יש מנומר / או בלתי רציף-papular אופי, ליניארי, לא מלווה גירוד, לא עמיד, שמופיעה ונעלמה בתוך זמן קצר מוגברת על ידי הגובה של חום, מקומי בעיקר על המפרקים, על הפנים על משטחי הצד של הגוף, הישבן ואת המוקדים . בחלק מהמקרים, פריחה עלולה להיות urticarial, או המורגי.

עם גרסה מערכתית של דלקת מפרקים שגרונית לנוער, איברים פנימיים מושפעים.

התבוסה של הלב מתרחשת לעתים קרובות יותר על פי סוג של myopericarditis. במקרה זה, המטופל מתלונן על כאבים באזור הלב, בכתף השמאלית, בשכם השמאלית, בדלקת הקרביים באזור האפיגסטרי; לתחושה של חוסר אוויר, דפיקות. הילד יכול לנקוט עמדה מאולצת - יושב. על בדיקה, הרופא צריך לשים לב לנוכחות של ציאנוזה של המשולש nasolabial, acrocyanosis, פעימה של אזור הלב, אזור epigastric. כאשר הקשה של גבולות של קהות לב יחסית, הרחבה משמאל מתגלה. עם הזעקה של הלב, הצלילים מעומעמים, נשמע מלמול סיסטולי בולט, לעתים קרובות מעל כל השסתומים; מאופיין טכיקרדיה, עד paroxysmal, עם דלקת הלבנה לקבוע את רעש החיכוך קרום הלב. עם פריקרדיטיס חוזר מתפתח פיברוזיס מתקדמת עם היווצרות של "לב" שרירי.

התבוסה של הריאות יכולה להתבטא Pneumonitis או pleuropneumonitis. המטופל מתלונן על תחושה של חוסר אוויר, שיעול יבש או רטוב לא פרודוקטיבי. כאשר בוחנים, אתה צריך לשים לב לנוכחות של ציאנוזה, acrocyanosis, קוצר נשימה, כדי להשתתף בפעולה של נשימה שרירי עזר, כנפיים של האף. בהמולה, מקשיבים לשרירים קטנים ומבעבעים קטנים ומבעבעים בחלקים התחתונים של הריאות.

עם התפתחות fibroing alveolitis, חולים להתלונן על עייפות מהירה, קוצר נשימה המתרחשת הראשון עם תרגיל, ואז במנוחה; על שיעול יבש, לא פרודוקטיבי. כאשר נבדק, ציאנוזה מזוהה, עם ההטענה - לא יציבה rals קטן מבעבע. הרופא צריך להיות מודע לאפשרות של התפתחות alveolitis fibrosing דלקת מפרקים שגרונית, ולהיות רגיש החולה, כמו גם קטין קוצר נשימה התאמה טיפוסית ידי שינויים פיזיים של הריאות (כניסת אוויר מופחתת) עבור בשלבים הראשוניים.

Polyserositis, ככלל, באה לידי ביטוי על ידי פריקרדיטיס, פלוריזי, לעתים קרובות יותר על ידי perihepatitis, perisplenitis, דלקת צפקית. התבוסה של הצפק יכולה להיות מלווה בכאבי בטן בעלי אופי שונה. ב דלקת מפרקים שגרונית לנוער, פוליסרוזיטיס מאופיינת כמות קטנה של נוזל בחללים serous.

עם דלקת מפרקים שגרונית מערכתית, דלקת כלי הדם יכולה להתפתח. בבדיקה, הרופא צריך לשים לב לצבע של כפות הידיים והרגליים. אולי בהתפתחות כַּפִי, plantar פחות, kapillyarita, אנגיואדמה המקומית (לעתים קרובות בידי), את המופע של בגפיים העליונות והתחתונות הפרוקסימלי צבע בכחלון (ידיים, רגליים) ו marbling של העור.

לימפדנופתיה היא סימן שכיח לגרסה מערכתית של דלקת מפרקים שגרונית לנוער. יש צורך להעריך את גודל, עקביות, ניידות של בלוטות הלימפה, נוכחות של כאב כאשר הם מלטשים. ברוב המקרים, עלייה בלוטות הלימפה של כמעט כל קבוצות עד 4-6 ס"מ קוטר מזוהה. בלוטות הלימפה, ככלל, הם ניידים, ללא כאבים, לא מולחמים יחד או עם הרקמה הבסיסית, עקביות גמישה רכה או צפופה.

ברוב החולים, יש להגדיל את גודל הכבד, לעתים קרובות יותר את הטחול, אשר בדרך כלל ללא כאבים על מישוש, עם קצה חד של עקביות גמישה צפופה נקבע.

גרסה מערכתית של דלקת מפרקים שגרונית לנוער יכולה להתרחש עם אוליגו, פוליארתריטיס או עם תסמונת מפרקים מאוחרת.

בגרסה מערכתית עם אוליגארתריטיס או תסמונת מפרקים מאוחרת, דלקת פרקים, ככלל, היא סימטרית. רוב המפרקים הגדולים (הברך, הירך, הקרסול) מושפעים. שינויים אקסודטיביים שולטים, מאוחר יותר דפורמציות וקשיים להתפתח. כמעט כל החולים בממוצע בשנה הרביעית של המחלה (ולעתים אף מוקדם יותר) מפתחים קוקסיט עם נמק אספטי אחר של ראש עצם הירך. במקרים מסוימים, התסמונת המשותפת מתעכבת ומתפתחת תוך מספר חודשים, ולפעמים אפילו שנים לאחר הופעת הבכורה המערכתית. הילד מוטרד על ידי ארתרלגיה ומעי גס, הגדלים בשיא החום.

בשנת התגלמות המערכת עם polyarthritis עם התפרצות מחלה או יצר כללי תסמונת משותפת polyarticular עם נגעים של עמוד השדרה הצווארי, השכיחות של שינויי שגשוג יפליטו במפרקים, ההתפתחות המהירה של זנים עמידים בפני ו ומתכווץ, amyotrophy, תת תזונה.

עם הגירסה מערכתית של דלקת מפרקים שגרונית לנוער, את הסיבוכים הבאים יכולים לפתח:

• אי ספיקת לב ריאה;
• עמילואידוזיס;
• פיגור גדילה (בעיקר בולט עם הופעת המחלה בילדות המוקדמת תסמונת מפרקי polyarticular);
• סיבוכים זיהומיים (אלח דם חיידקי, זיהום ויראלי כללי);
• תסמונת הפעלה מקרופאג.

תסמונת הפעלת מקרופאג (או תסמונת gemafagotsitarny) מתאפיינת שפלה חדה, קדחת קדחתנית, כשל איברים מרובה, פריחה המורגי, דימום של ריריות, הפרעה של תודעה, תרדמת, לימפאדנופתיה, hepatosplenomegaly, טרומבוציטופניה, לויקופניה, ירד שקיעת דם, רמות טריגליצרידים בסרום מוגבר, פעילות טרנסאמינזות, להגדיל את התוכן של תוצרי פירוק הפיברין פיברינוגן (מאפיין פרה-קליני המוקדם), הפחתת רמת גורמי פיתול דם (II, VII, X). בשנת מח עצם obnaruzhvayut מספר רב של מקרופאגים, תאי hematopoietic phagocytic. פיתוח של תסמונת ההפעלה מקרופאג יכול לעורר חיידקי, ויראלי (CMV, וירוס הרפס) זיהום, תרופות סטרואידיות (NSAIDs, מלחי זהב, ועוד.). עם התפתחות של תסמונת ההפעלה macrophage, התוצאה קטלני אפשרי.

משתנה פוליארטיקולרי של דלקת פרקים כרונית לנוער

חלקו של variant polyarticular של דלקת מפרקים שגרונית לנוער הוא 30-40% מהמקרים. בכל הסיווגים, חלופה polyarticular, בהתאם לנוכחות או חוסר של הגורם rheumatoid, מחולק לשני תת סוגים: seropositive ו seronegative.

Seropositive עבור גורם גורם rheumatoid הוא כ -30% מהמקרים. הוא מתפתח בגיל 8-15 שנים. לעתים קרובות בנות חולה (80%). אפשרות זו נחשבת דלקת מפרקים שגרונית מבוגר עם תחילת מוקדם. מהלך המחלה הוא תת-קרקעי.

תסמונת המפרק מאופיינת על ידי פוליארתריטיס סימטרי עם הברך, שורש כף היד, הקרסול, וגם מפרקים קטנים של הידיים והרגליים. שינויים מבניים במפרקים מתפתחים במהלך 6 החודשים הראשונים של המחלה עם היווצרות אנקילוזיס בעצמות הקטנות של פרק היד עד סוף השנה הראשונה של המחלה. ב 50% מהחולים, דלקת מפרקים הרסנית מתפתח.

Seronegative עבור גורם גורם rheumatoid פחות מ -10% מהמקרים. זה מתפתח בגיל 1-15 שנים. נערות הן לעתים קרובות יותר חולה (90%). מהלך המחלה הוא תת-קרקעי או כרוני.

תסמונת המפרק מאופיינת בנגע סימטרי של מפרקים גדולים וקטנים, כולל מפרקים טמפורומנדיבולריים ועמוד השדרה הצווארי. מהלך דלקת מפרקים ברוב של שפירים יחסית, ב -10% מהחולים לפתח שינויים הרסניים חמורים בעיקר מפרקים הירך ו temporomandibular. קיים סיכון של uveitis.

במספר מקרים, המחלה מלווה בקדחת משנה ובלימפדנופתיה.

סיבוכים של משתנה polyarticular:

• התכווצות גמישות במפרקים;
• מוגבלות חמורה (במיוחד עם תחילת מוקדם);
• פיגור גדילה (עם התחלה מוקדמת של המחלה ופעילות גבוהה של דלקת מפרקים שגרונית לנוער.

וריאנט oligoarticular של מהלך של דלקת פרקים כרונית לנוער

חלקם של וריאנט oligoarticular של דלקת מפרקים שגרונית לנוער חשבונות עבור כ -50% מהמקרים. על פי הסיווג של הליגה הבינלאומית של איגודי ראומטולוגיה, אוליגארתריטיס יכול להיות מתמשך ומתקדם. דלקת המעי הגס מתמשכת מאובחנת כאשר עד ארבעה מפרקים מושפעים במהלך כל תקופת המחלה; דלקת מפרקים אולגוארתריטיס מתקדמת - עם עלייה במספר המפרקים הפגועים לאחר 6 חודשים של מחלה. עבור מאפיינים מפרק באמצעות הקריטריונים הבאים: גיל ההתחלה, את האופי של נגעים במפרק (פגע במפרקים גדולים או קטנים, המפרקים המעורבים בתהליך של הגפיים העליונים או תחתונים, במפרק תסמונת סימטריים או א-סימטריים), בנוכחות ANF, פיתוח אובאיטיס.

על פי הקריטריונים של הקולג 'האמריקאי של Rheumatologists, חלופה oligoarticular מחולק 3 תת סוגים.

תת-סוג עם התחלה מוקדמת (50% מהמקרים) מתפתח בין הגילאים 1 ל -5 שנים. זה קורה בעיקר אצל בנות (85%). עבור תסמונת מפרקית מאופיין בברך, קרסול, מרפק, מפרקים פרק, לעתים קרובות אסימטרי. ב -25% מהחולים מהלך התסמונת המשותפת הוא אגרסיבי עם התפתחות ההרס במפרקים. אירידוציקליטיס מתרחשת ב 30-50% מהחולים.

תת סוג עם התחלה מאוחרת (10-15% מהמקרים) מיוחסת לרוב הבכורה של spondylitis ankylosing לנוער. הוא מתפתח בגיל 8-15 שנים. בעיקר בנים חולים (90%). תסמונת אסימטרית מפרקית. המפרקים של הגפיים התחתונות בעיקר (אזורי העקב, המפרקים של הרגליים, מפרקי הירך), כמו גם articulations ileosacral, עמוד השדרה המותני מושפעים. פיתח enthedopathies. מהלך התסמונת הארטיקולרית הוא אגרסיבי מאוד, המטופלים מפתחים שינויים הרסניים במהירות (במיוחד במפרקי הירך) ונכות. ב 5-10% מפתחת אירידוקליטיס חריפה.

תת-הסוג, שנמצא בין כל קבוצות הגיל, מאופיין בגיל 6 שנים. נערות הן לעתים קרובות יותר חולה. תסמונת מפרק מתרחשת, ככלל, שפירה, עם enthesopathies לא חמור, ללא שינויים הרסניים המפרקים.

סיבוכים של וריאנט oligoarticular של דלקת מפרקים שגרונית לנוער:

• א-סימטריה של צמיחת הגפיים באורך;
• uvitis (קטרקט, גלאוקומה, עיוורון);
• נכות (על מצב מערכת השרירים והשלד, העיניים). ב ILAR הסיווג, יש שלוש קטגוריות נוספות של דלקת מפרקים שגרונית לנוער.

דלקת פרקים ודלקת פרקים

קטגוריה של דלקת פרקים דלקת פרקים כולל דלקת פרקים, אשר בשילוב עם דלקת פרקים או דלקת פרקים עם שניים או יותר מהקריטריונים הבאים: כאב ב articulations ileosacral; כאב בעמוד השדרה של אופי דלקתני; זמינות של HLA B27; נוכחות בהיסטוריה המשפחתית של דלקת הקדחת הקדמית עם תסמונת הכאב, spondyloarthropathies או מחלת מעי דלקתית; דלקת הקדמית הקדמית הקשורה לתסמונת הכאב, האדמומיות של גלגל העין או הפוטופוביה. כדי לאפיין דלקת פרקים, להעריך את הגיל של תחילת, לוקליזציה של דלקת פרקים (המפרקים קטנים או גדולים מושפעים), את אופי דלקת פרקים (צירית, סימטרי או להתקדם פוליארתריטיס).

דלקת מפרקים פסוריאטית

אבחנה של דלקת מפרקים psoriatic היא הוקמה אצל ילדים עם פסוריאזיס ודלקת פרקים; ילדים עם דלקת פרקים והיסטוריה משפחתית, שקלו על ידי פסוריאזיס מקרובי משפחה של הקו הראשון של קרבה, עם דקטיליטיס ונגעים אחרים של צלחת הציפורן. כדי לאפיין דלקת מפרקים, הקריטריונים הבאים משמשים: גיל של התחלה, אופי של דלקת פרקים (סימטרי או אסימטרי), מהלך של דלקת מפרקים (אוליגו או polyarthritis), נוכחות של ANP, uveitis.

סמנים של הפרוגנוזה שלילי של דלקת מפרקים שגרונית לנוער

דלקת מפרקים שגרונית לנוער היא מחלה עם פרוגנוזה שלילית ברוב המטופלים.

התוצאה של המחלה נקבעת על ידי מינויו המוקדם של טיפול חיסוני נאות על בסיס זיהוי של סמנים של פרוגנוזה שלילית בתחילת המחלה.

שנים של מחקר הראו כי הטיפול המסורתי של תרופות מפרקים שגרונית המשפיעים בעיקר על סימפטומים זרימה (preparty סטרואידיות נוגדות דלקת, הורמונים glucocorticoid aminohinolinovogo נגזרים) לא מונעות את התקדמות הרס osteochondral ונכות ברוב החולים.

מחקרים לטווח ארוך של מהלך svidetelsgvuyug מפרקים שגרונית כי חלק מהסימנים פעילות המחלה יש ערך משמעותי ועלול להיחשב כסמן הפרוגנוזה אגרסיבי של דלקת מפרקים שגרונית. בין העיקריים שבהם:

• תחילת המחלה לפני גיל 5;
• אופציות מערכתיות לבכורה של המחלה;
• הבכורה כאוליגוארתריטיס מהסוג הראשון והשני;
• הופעת הבכורה כמשתנה סרופוסיטיבי של דלקת מפרקים שגרונית לנוער;
• מהיר (תוך 6 חודשים) היווצרות סימטרית מפרקית סימטרית כללית או פוליארגיקולרית;
• כל הזמן חוזר על המחלה;
• עלייה מתמשכת משמעותית ב ESR, ריכוז CRP, IgG ו גורם rheumatoid בסרום;
• העלייה בחוסר תפקוד המפרקים הפגועים עם הגבלת יכולתם של חולים לשירות עצמי במהלך ששת החודשים הראשונים שלאחר הופעת המחלה.

בחולים עם סמנים אלה, הקורס הממאיר של דלקת מפרקים שגרונית לנוער כבר ניתן לחזות את הבכורה.

[1], [2], [3], [4], [5]