תסמינים של דלקת פרקים כרונית לנוער

מוזרויות של מהלך דלקת פרקים כרונית של ילדים

התסמין העיקרי של דלקת מפרקים כרונית אצל ילדים הוא דלקת פרקים. שינויים פתולוגיים במפרק מאופיינים בכאב, נפיחות, עיוותים ומגבלות תנועה, עלייה בטמפרטורת העור מעל המפרקים. אצל ילדים, מפרקים גדולים ובינוניים מושפעים לרוב, בפרט הברך, הקרסול, שורש כף היד, המרפק, הירך, ולעתים רחוקות יותר - מפרקים קטנים של היד. אופייני לדלקת מפרקים שגרונית אצל ילדים הוא נזק לעמוד השדרה הצווארי ולמפרקי הלסת הרקתית, מה שמוביל לחוסר התפתחות של הלסת התחתונה, ובמקרים מסוימים גם העליונה, ולהיווצרות מה שנקרא "לסת ציפור".

בהתאם למספר המפרקים הנגועים, נבדלים הסוגים הבאים של תסמונת המפרקים:

• אוליגוארתריטיס (משפיעה על מפרקים אחד עד ארבעה)
• פוליארתריטיס (יותר מ-4 מפרקים מושפעים)
• דלקת פרקים כללית (נזק לכל קבוצות המפרקים)

מאפיין אופייני של נזק ראומטי למפרק הוא מהלך מתקדם בהתמדה עם התפתחות של עיוותים וקווסטרציות מתמשכות. יחד עם דלקת פרקים, ילדים מפתחים ניוון בולט של השרירים הממוקמים בסמוך למפרק המעורבים בתהליך הפתולוגי, ניוון כללי, פיגור בגדילה וצמיחה מואצת של האפיפיזות של עצמות המפרקים הפגועים.

שלבי השינויים האנטומיים והמחלקה התפקודית אצל ילדים נקבעים באותו אופן כמו אצל חולים בוגרים עם דלקת מפרקים שגרונית בהתאם לקריטריונים של שטיינברוקר.

ישנם 4 שלבים אנטומיים:

• שלב I - אוסטאופורוזיס אפיפיזי.
• שלב II - אוסטאופורוזיס אפיפיזי, התפוררות סחוס, היצרות מרווח המפרק, שחיקות מבודדות.
• שלב ג' - הרס סחוס ועצם, היווצרות שחיקות סחוסיות עצם, תת-פריקציות במפרקים.
• שלב IV – קריטריונים של שלב III + אנקילוזיס פיברוטית או גרמית.

ישנן 4 מחלקות פונקציונליות:

• דרגה א' - היכולת התפקודית של המפרקים נשמרת.
• דרגה II - הגבלת היכולת התפקודית של המפרקים ללא הגבלת היכולת לטפל בעצמי.
• דרגה III - הגבלת היכולת התפקודית של המפרקים מלווה בהגבלת היכולת לטפל בעצמי.
• מחלקה ד' - הילד לא דואג לעצמו, זקוק לעזרה חיצונית, קביים ומכשירים אחרים.

הפעילות של דלקת מפרקים כרונית בילדים בראומטולוגיה ביתית של ילדים מוערכת בהתאם להמלצות של VA Nasonova ו-MG Astapenko (1989), VA Nasonova ו-NV Bunchuk (1997). ישנן 4 דרגות פעילות: 0, 1, 2, 3.

בעת קביעת פעילות המחלה, נבחנים האינדיקטורים הבאים:

1. מספר מפרקים עם הפרשות.
2. מספר מפרקים כואבים.
3. מדד ריצ'י.
4. מספר מפרקים עם תנועה מוגבלת.
5. משך נוקשות הבוקר.
6. פעילות המחלה בסולם אנלוגי, המוערכת על ידי המטופל או הוריו.
7. מספר ביטויים מערכתיים.
8. מדדי פעילות מעבדה: שקיעת דם (ESR), ספירת תאי דם אדומים, רמת המוגלובין, ספירת טסיות דם, ספירת תאי דם לבנים, ספירת תאי דם לבנים, CRP בסרום, IgG, IgM, ריכוז IgA, RF, ANF.

ניתן להשתמש בקריטריונים המתוקנים של האגודה האמריקאית לראומטולוגיה להפוגה קלינית בדלקת מפרקים שגרונית כדי להעריך את ההפוגה.

קריטריונים להפוגה של דלקת מפרקים כרונית לנוער:

1. משך נוקשות הבוקר אינו עולה על 15 דקות.
2. חוסר חולשה.
3. היעדר כאב.
4. אין אי נוחות במפרק, אין כאבים בזמן תנועה.
5. היעדר נפיחות של רקמות רכות ותפיחה במפרקים.
6. רמות תקינות של חלבוני פאזה חריפה בדם.

ניתן להתייחס למצב כהפוגה אם מתקיימים לפחות 5 קריטריונים במשך חודשיים רצופים.

ביטויים חוץ-מפרקיים

חום

בגרסה הרב-מפרקית של דלקת מפרקים שגרונית לנוער, החום הוא לרוב תת-חוםי, בגרסה העדינה - תת-חוםי וחוםי, בגרסה האלרגית-ספטית - חום, קדחתני. חום מתפתח, ככלל, בשעות הבוקר.

בגרסה האלרגית של הזיהום הספטי, נצפות עליות טמפרטורה גם בשעות היום והערב, ועשויות להיות מלוות בצמרמורות, כאבי מפרקים מוגברים, פריחה ותחושת שכרות מוגברת. ירידה בטמפרטורה מלווה לעיתים קרובות בהזעה מרובה. תקופת החום בגרסה זו של המחלה יכולה להימשך שבועות וחודשים, ולפעמים שנים, ולעתים קרובות קודמת להתפתחות תסמונת המפרק.

פְּרִיחָה

הפריחה היא בדרך כלל ביטוי של וריאנטים סיסטמיים של דלקת מפרקים שגרונית אצל ילדים. היא בעלת אופי נקודתי, מקולופפולרי, ליניארי. במקרים מסוימים, הפריחה עשויה להיות פטכיאלית. הפריחה אינה מלווה בגירוד, ממוקמת באזור המפרקים, על הפנים, החזה, הבטן, הגב, הישבן והגפיים. היא חולפת, ומתעצמת בשיא החום.

נזק ללב, לקרומים הסרוזיים, לריאות ולאיברים אחרים

ככלל, היא נצפית בווריאציות סיסטמיות של דלקת מפרקים שגרונית אצל ילדים. היא מתקדמת כדלקת שריר הלב ו/או פריקרדיטיס. שני התהליכים ניתנים לצפייה בנפרד ונוטים לחזור על עצמם. במקרה של דלקת פריקרדיטיס אקסודטיבית חמורה, קיים סיכון לטמפונדה לבבית. דלקת שריר הלב חריפה יכולה להיות מלווה גם באי ספיקת לב-ריאה.

התמונה הקלינית של נזק לבבי בדלקת מפרקים שגרונית לנוער: כאב מאחורי עצם החזה, באזור הלב, ובמקרים מסוימים - תסמונת כאב מבודדת באפיגסטריום; קוצר נשימה מסוג מעורב, תנוחה מאולצת במיטה (הילד מרגיש טוב יותר בתנוחת ישיבה). באופן סובייקטיבי, הילד מתלונן על תחושת חוסר אוויר. אם מתווספת דלקת ריאות או שיש גודש במחזור הדם הריאתי, ייתכן שיעול רטוב ולא פרודוקטיבי.

בבדיקה: לחולה ציאנוזיס של המשולש הנזולביאלי, השפתיים והפלנגות הסופיות של האצבעות; בצקת (או פסטוסיטי) של השוקיים והרגליים; עבודת כנפי האף ושרירי הנשימה הנלווים (באי ספיקת לב-ריאה); הרחבת גבולות עמימות הלב היחסית בעיקר לשמאל, צלילי לב עמומים; אוושה סיסטולית כמעט בכל המסתמים; אוושה חיכוך פריקרדיאלי; טכיקרדיה, שיכולה להגיע ל-200 פעימות בדקה; טכיפניה עד 40-50 נשימות בדקה; הפטומגליה במקרה של אי ספיקת מחזור הדם הסיסטמית. במקרה של גודש במחזור הדם הריאתי, האזנה מגלה רעשים עדינים ולחים רבים בחלקים הבסיסיים של הריאות.

במקרים נדירים של דלקת קרום הלב חוזרת, נצפית פיברוזיס מתקדמת עם היווצרות לב "משוריין". ביטוי זה של המחלה הוא שיכול להוביל לתוצאה קטלנית. יחד עם דלקת קרום הלב, חולים עם וריאנטים מערכתיים של דלקת מפרקים שגרונית לנוער עלולים לפתח פוליסרוזיטיס, כולל דלקת פלאוריטיס, ולעתים רחוקות יותר דלקת פריהפטיטיס, דלקת פריפלן ודלקת הצפק הסרוסית.

נזק ריאתי בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית מתבטא כ"דלקת ריאות", המבוססת על דלקת כלי דם של כלי דם קטנים של הריאות ותהליך דלקתי אינטרסטיציאלי. התמונה הקלינית דומה לדלקת ריאות דו-צדדית עם שפע של צרחות לחות, קריפיטציות, קוצר נשימה בולט וסימנים של אי ספיקה ריאתית.

במקרים נדירים, התפתחות של דלקת נאדיות פיברואיטית אפשרית, אשר סובלת מסימפטומים קליניים מועטים ומאופיינת באי ספיקת נשימה גוברת.

תופעות חוץ-מפרקיות שכיחות כוללות גם לימפדנופתיה, הפטומגליה ו/או ספלנומגליה.

לימפדנופתיה

הגדלת בלוטות הלימפה מאופיינת בהגדלת בלוטות הלימפה כמעט מכל הקבוצות, כולל קוביטליות ואפילו הירך והדו-ציפיטליות. הגדלת בלוטות הלימפה בולטת ביותר בצורות מערכתיות של המחלה, כאשר בלוטות הלימפה גדלות לקוטר של 4-6 ס"מ. ככלל, בלוטות הלימפה הן ניידות, ללא כאבים, אינן מחוברות זו לזו ועם הרקמות הבסיסיות, בעלות מרקם רך או אלסטי בצפיפות. בנוכחות ביטויים חוץ-מפרקיים אחרים (חום עז ועז, פריחה, ארתרלגיה וכאבי שרירים, היפרלוקוציטוזה עם הסטה שמאלה), נדרשת אבחנה מבדלת עם תהליכים לימפופרוליפרטיביים והלובלסטיים.

לימפדנופתיה מתפתחת לא רק בווריאציות סיסטמיות של דלקת מפרקים שגרונית לנוער, אלא גם בנגעים במפרקים, והיא בולטת במיוחד בווריאציות רב-ארטיקולריות של המחלה.

הפטוספלנומגליה

הפטוספלנומגליה מתפתחת בעיקר בווריאציות סיסטמיות של דלקת מפרקים שגרונית לנוער. לרוב בשילוב עם לימפדנופתיה ללא פגיעה בלב, בממברנות הסרוזיות ובריאות בגרסה של סטיל ובשילוב עם ביטויים חוץ-מפרקיים אחרים בגרסה הספטי האלרגית.

עלייה מתמשכת בגודל הכבד והטחול, עלייה בצפיפות האיברים הפנצ'ימטיים של חולים עם וריאנטים מערכתיים של דלקת מפרקים שגרונית לנוער עשויים להצביע על התפתחות של עמילואידוזיס משני.

נזק לעיניים

אופייני לנערות צעירות עם דלקת מפרקים חד-פעמית/אוליגוריתמית. מתפתחת דלקת ענביה קדמית. מהלך דלקת הענביה יכול להיות חריף, תת-חריף וכרוני. בדלקת ענביה חריפה, החולה מפתחת הזרקה של הלובן והלחמית, פוטופוביה ודמעות, כאב בגלגל העין. התהליך מאופיין בפגיעה בקשתית ובגוף הריסי, נוצרת אירידוציקליטיס. עם זאת, לרוב דלקת ענביה בדלקת מפרקים שגרונית לנוער היא תת-חריפה וכרונית ומתגלה כבר עם ירידה בחדות הראייה. במהלך הכרוני, מתפתחת ניוון קרנית, אנגיוגנזה בקשתית, נוצרות הידבקויות, מה שמוביל לעיוות האישון ולירידה בתגובתו לאור. מתפתחת עכירות של העדשה - קטרקט. בסופו של דבר, חדות הראייה פוחתת, ועיוורון מוחלט וגלאוקומה יכולים גם להתפתח.

דלקת הענביה בשילוב עם אוליגוארתריטיס יכולה להיות ביטוי של דלקת מפרקים תגובתית, בשילוב עם נזק לעמוד השדרה - ספונדילוארתריטיס.

עיכוב בגדילה ואוסטאופורוזיס

דלקת מפרקים שגרונית לנוער היא אחת המחלות המשפיעות לרעה על הגדילה.

הפרעת גדילה היא אחת הביטויים המובילים מבין רבות החוץ-מפרקיות של דלקת מפרקים שגרונית אצל ילדים. פיגור גדילה בדלקת מפרקים שגרונית אצל ילדים תלוי ללא ספק בפעילות הדלקתית של מחלה זו ובולט במיוחד בגרסה הסיסטמית של המהלך. דלקת כרונית סיסטמית גורמת להאטה כללית ולהפסקה של הגדילה, דלקת מקומית מובילה לגדילה מוגברת של האפיפיזות ולסגירה מוקדמת של אזורי גדילה. במקרה זה, לא רק תהליך הגדילה של הילד עצמו סובל, אלא גם נוצרת אסימטריה בהתפתחות הגוף. זה מתבטא בחוסר התפתחות של הלסתות התחתונות והעליונות, הפסקת גדילת העצם באורך. כתוצאה מכך, ילדים גדולים יותר שומרים על פרופורציות גוף האופייניות לגיל הרך.

נזק למפרקים רב-מפרקיים, הרס סחוס ורקמת עצם, ירידה בפעילות מוטורית, אמיוטרופיה, שיכרון כרוני עם התפתחות שלאחר מכן של ניוון, אשר גם מעכב את תהליך הגדילה, משפיעים גם הם לרעה.

אין ספק שגורם חשוב המשפיע על גדילתם של חולי דלקת מפרקים שגרונית אצל ילדים הוא התפתחות אוסטאופורוזיס. בדלקת מפרקים שגרונית אצל ילדים, אוסטאופורוזיס נחלק לשני סוגים - פריארטיקולרי - באזורי העצם הסמוכים למפרקים הפגועים, ואוסטאופורוזיס כללית. אוסטאופורוזיס פריארטיקולרי מתפתח בעיקר באפיפיזות של העצמות היוצרות את המפרקים. בדלקת מפרקים שגרונית אצל ילדים, היא מתחילה להתבטא מוקדם למדי והיא אחד מקריטריוני האבחון למחלה זו. אוסטאופורוזיס מערכתית נצפית בתדירות גבוהה יותר אצל ילדים הסובלים מדלקת מפרקים שגרונית אצל ילדים מאשר אצל מבוגרים עם דלקת מפרקים שגרונית. היא מתפתחת בכל אזורי השלד, בעיקר בעצמות הקורטיקליות, מלווה בירידה בריכוז הסמנים הביוכימיים של יצירת עצם (אוסטאוקלצין ופוספטאז אלקלי חומצי) וספיגת עצם (פוספטאז חומצי עמיד לטרטרט). עם התפתחות אוסטאופורוזיס מערכתית, נצפית עלייה בשכיחות שברי העצם. הירידה בצפיפות המינרלים בעצם מתפתחת במהירות רבה ביותר בשנים הראשונות של המחלה, ולאחר מכן מאטה. אוסטאופורוזיס מערכתית נצפית בתדירות גבוהה יותר אצל ילדים עם תסמונת המפרק הרב-ארטיקולרי. חומרתה קשורה ישירות למדדי מעבדה של פעילות המחלה (ESR, חלבון C-reactive, רמת המוגלובין, ספירת טסיות דם).

התפתחות אוסטאופורוזיס נקבעת על ידי ייצור יתר של מפעילי ספיגה: IL-6, TNF-α, IL-1, גורם מגרה מושבות גרנולוציטים-מקרופאגים. מצד אחד, ציטוקינים אלה הם מעודדי דלקת ומשחקים תפקיד מוביל בהתפתחות תגובות דלקתיות חריפות וכרוניות בדלקת מפרקים שגרונית אצל ילדים, ומצד שני, הם גורמים להתרבות של סינוביוציטים ואוסטאוקלסטים, סינתזה של פרוסטגלנדינים, קולגנאז, סטרומליסין, הפעלת לויקוציטים, סינתזה של אנזימים, מה שמוביל להתפתחות אוסטאופורוזיס מקומית ומערכתית. יחד עם ייצור יתר של מפעילי ספיגה, לחולים יש מחסור במעכבי ספיגה (IL-4, גמא אינטרפרון, קולטן IL-1 מסיס).

גורמי סיכון להתפתחות קומה נמוכה אצל חולים עם דלקת מפרקים שגרונית לנוער הם: התחלה מוקדמת של המחלה, וריאנטים סיסטמיים של דלקת מפרקים שגרונית לנוער, תסמונת המפרק הרב-מפרקי, פעילות מחלה גבוהה, טיפול בגלוקוקורטיקואידים והתפתחות אוסטאופורוזיס.

זיהוי גורמי סיכון יאפשר לנו לחזות ואולי למנוע התפתחות של סיבוכים חמורים כמו גמדות ואוסטאופורוזיס בשלב מוקדם, וכן לפתח תוכניות טיפול מובחנות ובטוחות למחלה.

באופן כללי, דלקת מפרקים שגרונית בילדים מאופיינת במהלך כרוני, המתקדם בהתמדה, עם התפתחות של נכות, לעיתים קרובות לכל החיים. למרות טיפול פעיל, עד גיל 25, 30% מהחולים שפיתחו דלקת מפרקים שגרונית בילדות בגיל צעיר עדיין סובלים מתהליך פעיל. מחציתם הופכים לנכים. ב-48% מהחולים מתפתחת נכות קשה בתוך 10 השנים הראשונות לאחר הופעת המחלה. אנשים שסבלו מדלקת מפרקים שגרונית מילדות סובלים מפגיעה בתפקוד הגופני. אוסטאופורוזיס מתגלה ב-54% מהם. עד גיל 25, 50% מהחולים עברו ניתוח שחזור במפרקי הירך. תפקוד מיני לקוי מתגלה ב-54% מהמבוגרים שפיתחו דלקת מפרקים שגרונית בילדות. ל-50% מהחולים אין משפחה, 70% מהנשים אינן נכנסות להריון, ל-73% מהחולים אין ילדים.

ישנם מספר גרסאות של מהלך דלקת מפרקים שגרונית לנוער: מערכתית, רב-ארטיקולרית, אוליגו-ארטיקולרית.

גרסה מערכתית של מהלך דלקת פרקים כרונית לנוער

הווריאנט הסיסטמי מהווה 10-20% מהמקרים. הוא מתפתח בכל גיל. בנים ובנות חולים באותה תדירות. אבחנת הווריאנט הסיסטמי של דלקת מפרקים שגרונית לנוער נקבעת בנוכחות דלקת פרקים המלווה בחום (או עם חום מתועד קודם) במשך שבועיים לפחות בשילוב עם שניים או יותר מהתסמינים הבאים:

1. פְּרִיחָה;
2. סרוזיטיס;
3. לימפדנופתיה כללית;
4. הפטומגליה ו/או ספלנומגליה.

באבחון דלקת מפרקים שגרונית מערכתית של ילדים, יש להעריך את נוכחותן וחומרתן של התסמינים הסיסטמיים. מהלך המחלה הוא חריף או תת-חריף.

חום - חום או קדחתני, עם עליית טמפרטורה בעיקר בבוקר, לעיתים קרובות מלווה בצמרמורות. כאשר הטמפרטורה יורדת, מתרחשת הזעה מרובה.

הפריחה היא נקודתית ו/או מקולופפולרית, ליניארית, אינה מלווה בגירוד, אינה נמשכת, מופיעה ונעלמת תוך זמן קצר, מתעצמת בשיא החום, ממוקמת בעיקר באזור המפרקים, בפנים, על המשטחים הצדדיים של הגוף, הישבן והגפיים. במקרים מסוימים, הפריחה עשויה להיות אורטיקריאלית או דיממית.

בגרסה הסיסטמית של דלקת מפרקים שגרונית לנוער, מתרחשת נזק לאיברים פנימיים.

נזק ללב מתרחש לעיתים קרובות כמיופריקרדיטיס. המטופל מתלונן על כאבים באזור הלב, בכתף שמאל, בשכמות שמאל ובאזור האפיגסטרי עם דלקת קרום הלב; תחושה של קוצר נשימה ודפיקות לב. הילד עלול להיאלץ לשבת. במהלך הבדיקה, על הרופא לשים לב לנוכחות ציאנוזיס של המשולש הנזולביאלי, אקרוציאנוזיס ופעם באזור הלב ובאזור האפיגסטרי. הקשה על גבולות עמימות הלב היחסית מגלה התרחבות שמאלה. במהלך האזנה ללב, הצלילים עמומים, נשמע אוושה סיסטולית בולטת, לעתים קרובות על פני כל השסתומים; טכיקרדיה אופיינית, אפילו התקפית, ואוושה של חיכוך קרום הלב נקבעת עם דלקת קרום הלב. עם דלקת קרום הלב חוזרת, מתפתחת פיברוזיס מתקדם עם היווצרות לב "משוריין".

נזק ריאתי עלול להתבטא כדלקת ריאות או דלקת ריאות פלאורו-פנומוניטיטיס. המטופל מתלונן על תחושת קוצר נשימה, שיעול יבש או רטוב ולא פרודוקטיבי. במהלך הבדיקה יש לשים לב לנוכחות ציאנוזיס, אקרוציאנוזיס, קוצר נשימה, השתתפות שרירים נלווים וכנפי האף בפעולת הנשימה. במהלך האזנה נשמעים צפצופים עדינים ורפיטות בחלקים התחתונים של הריאות.

עם התפתחות דלקת נאדיות פיברוזית, חולים מתלוננים על עייפות מהירה, קוצר נשימה, המופיע תחילה במהלך מאמץ פיזי, לאחר מכן במנוחה; שיעול יבש ולא פרודוקטיבי. במהלך הבדיקה מתגלה ציאנוזיס, ובמהלך האזנה מתגלים קולות בועות עדינות לסירוגין. על הרופא לזכור את האפשרות להתפתחות דלקת נאדיות פיברוזית בדלקת מפרקים שגרונית אצל ילדים ולהיות קשוב למטופל, שכן השלבים הראשוניים מאופיינים בפער בין חומרת קוצר הנשימה לבין שינויים פיזיים קלים בריאות (נשימה מוחלשת).

פוליסרוזיטיס מתבטאת בדרך כלל כדלקת קרום הלב, דלקת פלאוריטיס, ופחות כדלקת פריהפטיטיס, דלקת פריפלן ודלקת פריטוניטיס סרוזית. נזק פריטוניאלי עשוי להיות מלווה בכאבי בטן מסוגים שונים. בדלקת מפרקים שגרונית לנוער, פוליסרוזיטיס מאופיינת בכמות קטנה של נוזל בחללים הסרוזיים.

בדלקת מפרקים שגרונית מערכתית לנוער, עלולה להתפתח דלקת כלי דם. במהלך הבדיקה, על הרופא לשים לב לצבע כפות הידיים והרגליים. עלולים להתפתח דלקת כף היד, לעיתים רחוקות יותר דלקת כף היד, דלקת קפילרית, אנגיואדמה מקומית (בדרך כלל באזור הידיים), הופעת צביעה ציאנוטית של החלקים הפרוקסימליים של הגפיים העליונות והתחתונות (כפות ידיים, רגליים) ושיוש של העור.

אדנופתיה של בלוטות הלימפה היא תסמין שכיח של הגרסה הסיסטמית של דלקת מפרקים שגרונית לנוער. יש צורך להעריך את גודל, העקביות, ניידות בלוטות הלימפה ואת נוכחות הכאב בעת מישושן. ברוב המקרים, מתגלה גידול בבלוטות הלימפה כמעט בכל הקבוצות עד לקוטר של 4-6 ס"מ. בלוטות הלימפה בדרך כלל ניידות, ללא כאבים, אינן מחוברות זו לזו או לרקמות הבסיסיות, בעלות עקביות רכה או אלסטית צפופה.

ברוב החולים נקבעת עלייה בגודל הכבד, לעתים רחוקות יותר הטחול, אשר, ככלל, אינו כואב במישוש, עם קצה חד של עקביות אלסטית צפופה.

הגרסה הסיסטמית של דלקת מפרקים שגרונית לנוער יכולה להופיע עם אוליגו-, פוליארתריטיס או עם תסמונת מפרק מאוחרת.

בגרסה הסיסטמית עם אוליגוארתריטיס או תסמונת מפרק מאוחר, דלקת הפרקים היא בדרך כלל סימטרית. מפרקים גדולים (ברכיים, ירכיים, קרסוליים) מושפעים בעיקר. שינויים אקסודטיביים שולטים, ועיוותים וקווסטרציות מתפתחים בשלב מאוחר יותר. כמעט כל החולים, בממוצע, מפתחים קוקסיטיס עם נמק אספטי לאחר מכן של ראשי הירך בשנה הרביעית למחלה (ולפעמים מוקדם יותר). במקרים מסוימים, תסמונת המפרק מתעכבת ומתפתחת מספר חודשים, ולפעמים שנים לאחר הופעת הביטויים הסיסטמיים. הילד סובל מכאבי מפרקים וכאבי שרירים, המתגברים בשיא החום.

בגרסה הסיסטמית עם פוליארתריטיס, מתחילת המחלה נוצרת תסמונת מפרקים פוליארטיקולרית או כללית עם נזק לעמוד השדרה הצווארי, דומיננטיות של שינויים פרוליפרטיביים-אקסודטיביים במפרקים, התפתחות מהירה של עיוותים וחוזים מתמשכים, אמיוטרופיה והיפוטרופיה.

עם הגרסה הסיסטמית של דלקת מפרקים שגרונית לנוער, עלולים להתפתח הסיבוכים הבאים:

• אי ספיקת לב-ריאה;
• עמילואידוזיס;
• פיגור בגדילה (במיוחד בולט כאשר המחלה מתחילה בילדות המוקדמת ועם תסמונת המפרק הרב-ארטיקולרי);
• סיבוכים זיהומיים (ספסיס חיידקי, זיהום ויראלי כללי);
• תסמונת הפעלת מקרופאגים.

תסמונת הפעלת מקרופאגים (או תסמונת המופאגוציטית) מאופיינת בהידרדרות חדה במצב, חום גבוה, אי ספיקת איברים מרובת, פריחה דימומית, דימום מהריריות הריריות, פגיעה בתודעה, תרדמת, לימפדנופתיה, הפטוספלנומגליה, טרומבוציטופניה, לויקופניה, ירידה ב-ESR, עלייה ברמות הטריגליצרידים בסרום, פעילות טרנסאמינאז, עלייה בפיברינוגן ותוצרי פירוק פיברין (סימן פרה-קליני מוקדם), ירידה ברמות גורמי קרישת דם (II, VII, X). ניקור מח עצם מגלה מספר רב של מקרופאגים הפגוציטיזים תאים המטופויאטיים. התפתחות תסמונת הפעלת מקרופאגים יכולה להיגרם על ידי זיהומים חיידקיים, ויראליים (ציטומגלווירוס, נגיף הרפס), תרופות (NSAIDs, מלחי זהב וכו'). עם התפתחות תסמונת הפעלת מקרופאגים, תוצאה קטלנית אפשרית.

גרסה רב-מפרקית של דלקת פרקים כרונית לנוער

הגרסה הפוליארטיקולרית של דלקת מפרקים שגרונית אצל ילדים מהווה 30-40% מהמקרים. בכל הסיווגים, הגרסה הפוליארטיקולרית מחולקת לשני תת-סוגים בהתאם לנוכחות או היעדר גורם שגרוני: סרו-חיובי וסרו-נגטיבי.

תת-הסוג הסרו-פוזיטיבי לגורם ראומטי מהווה כ-30% מהמקרים. הוא מתפתח בגילאי 8-15 שנים. בנות מושפעות בתדירות גבוהה יותר (80%). וריאנט זה נחשב לדלקת מפרקים שגרונית מוקדמת אצל מבוגרים. מהלך המחלה הוא תת-אקוטי.

תסמונת המפרקים מאופיינת בפוליארתריטיס סימטרי עם נזק לברך, שורש כף היד, הקרסול והמפרקים הקטנים של הידיים והרגליים. שינויים מבניים במפרקים מתפתחים במהלך 6 החודשים הראשונים של המחלה עם היווצרות אנקילוזיס בעצמות הקטנות של שורש כף היד עד סוף השנה הראשונה של המחלה. דלקת פרקים הרסנית מתפתחת ב-50% מהחולים.

תת-הסוג הסרו-נגטיבי של גורם ראומטי מהווה פחות מ-10% מהמקרים. הוא מתפתח בין הגילאים 1 ל-15. בנות מושפעות בתדירות גבוהה יותר (90%). מהלך המחלה הוא תת-אקוטי או כרוני.

תסמונת המפרקים מאופיינת בנזק סימטרי למפרקים גדולים וקטנים, כולל מפרקי הלסת ועמוד השדרה הצווארי. מהלך דלקת הפרקים אצל רוב החולים הוא שפיר יחסית, בעוד ש-10% מהחולים מפתחים שינויים הרסניים חמורים, בעיקר במפרקי הירך והלסת. קיים סיכון לדלקת ענבית.

במקרים מסוימים, המחלה מלווה בחום תת-חוםי ולימפדנופתיה.

סיבוכים של הגרסה הפוליארטיקולרית:

• התכווצויות כיפוף במפרקים;
• נכות קשה (במיוחד עם התחלה מוקדמת);
• פיגור בגדילה (עם התחלה מוקדמת של המחלה ופעילות גבוהה של דלקת מפרקים שגרונית לנוער).

גרסה אוליגוארטיקולרית של דלקת פרקים כרונית לנוער

הגרסה האוליגוארטיקולרית של דלקת מפרקים שגרונית לנוער מהווה כ-50% מהמקרים. על פי הסיווג של הליגה הבינלאומית של אגודות ראומטולוגיות, אוליגוארתריטיס יכולה להיות מתמשכת ומתקדמת. אוליגוארתריטיס מתמשכת מאובחנת כאשר עד ארבעה מפרקים מושפעים לאורך כל תקופת המחלה; אוליגוארתריטיס מתקדמת - כאשר מספר המפרקים הפגועים עולה לאחר 6 חודשי מחלה. הקריטריונים הבאים משמשים לאפיון דלקת הפרקים: גיל הופעת המחלה, אופי הנזק למפרקים (מפרקים גדולים או קטנים מושפעים, מפרקי הגפיים העליונות או התחתונות המעורבים בתהליך, תסמונת מפרקים סימטרית או אסימטרית), נוכחות של ANF, התפתחות דלקת ענבית.

על פי הקריטריונים של הקולג' האמריקאי לראומטולוגיה, הווריאנט האוליגוארטיקולרי מחולק ל-3 תת-סוגים.

תת-הסוג המוקדם (50% מהמקרים) מתפתח בין הגילאים 1 ל-5. הוא מופיע בעיקר אצל בנות ( 85%).תסמונת המפרק מאופיינת בנזק למפרקי הברך, הקרסול, המרפק ושורש כף היד, לרוב אסימטרי. ב-25% מהחולים, מהלך התסמונת המפרקית הוא אגרסיבי עם התפתחות הרס במפרקים. אירידוציקליטיס מתרחשת ב-30-50% מהחולים.

תת-הסוג המאוחר (10-15% מהמקרים) מיוחס לרוב להופעתה הראשונה של ספונדיליטיס מקשחת אצל ילדים. היא מתפתחת בגילאי 8-15 שנים. לרוב בנים מושפעים (90%). תסמונת המפרקים היא אסימטרית. המפרקים מושפעים בעיקר בגפיים התחתונות (אזור העקב, מפרקי כפות הרגליים, מפרקי הירך), כמו גם במפרקי האיליוסקרל ובעמוד השדרה המותני. מתפתחות אנתזופתיות. מהלך תסמונת המפרקים אגרסיבי מאוד, חולים מפתחים במהירות שינויים הרסניים (במיוחד במפרקי הירך) ונכות. אירידוציקליטיס חריפה מתפתחת ב-5-10%.

תת-הסוג, המצוי בכל קבוצות הגיל, מאופיין בהופעה בגיל 6 שנים. בנות מושפעות בתדירות גבוהה יותר. תסמונת המפרקים היא בדרך כלל שפירה, עם אנתזופתיה קלה, ללא שינויים הרסניים במפרקים.

סיבוכים של הגרסה האוליגוארטיקולרית של דלקת מפרקים שגרונית לנוער:

• אסימטריה של גדילת הגפיים באורך;
• סיבוכים של דלקת הענביה (קטרקט, גלאוקומה, עיוורון);
• נכות (עקב מצב מערכת השרירים והשלד, עיניים). סיווג ILAR מבחין בין שלוש קטגוריות נוספות של דלקת מפרקים שגרונית לנוער.

דלקת מפרקים אנתזיטיס

הקטגוריה של דלקת מפרקים אנטזיטית כוללת דלקת מפרקים הקשורה לדלקת מפרקים או דלקת מפרקים עם שניים או יותר מהקריטריונים הבאים: כאב במפרקים האיליוסקראליים; כאב דלקתי בעמוד השדרה; נוכחות של HLA B27; היסטוריה משפחתית של דלקת ענבית קדמית עם כאב, ספונדילוארתרופתיה או מחלת מעי דלקתית; דלקת ענבית קדמית הקשורה לכאב, אדמומיות של גלגל העין או פוטופוביה. כדי לאפיין דלקת מפרקים, נבדקים גיל הופעת המחלה, מיקום דלקת הפרקים (מפרקים קטנים או גדולים מושפעים), ואופי דלקת הפרקים (צירית, סימטרית או מתקדמת לפוליארתריטיס).

דלקת מפרקים פסוריאטית

האבחנה של דלקת מפרקים פסוריאטית נקבעת אצל ילדים עם פסוריאזיס ודלקת פרקים; ילדים עם דלקת פרקים והיסטוריה משפחתית של פסוריאזיס אצל קרובי משפחה מדרגה ראשונה, עם דקטיליטיס ונגעים אחרים בצלחת הציפורן. הקריטריונים הבאים משמשים לאפיון דלקת פרקים: גיל הופעת המחלה, אופי דלקת הפרקים (סימטרי או אסימטרי), מהלך דלקת הפרקים (אוליגו- או פוליארטיתריטיס), נוכחות אנדופטית נגיפית (ANF), דלקת ענבית.

סמנים של פרוגנוזה גרועה בדלקת מפרקים שגרונית לנוער

דלקת מפרקים שגרונית לנוער היא מחלה עם פרוגנוזה גרועה אצל רוב החולים.

תוצאת המחלה נקבעת על ידי מתן מוקדם של טיפול מדכא חיסון הולם, המבוסס על זיהוי סמנים של פרוגנוזה שלילית בתחילת המחלה.

מחקרים ארוכי טווח הראו כי טיפול מסורתי בדלקת מפרקים שגרונית אצל ילדים באמצעות תרופות המשפיעות בעיקר על תסמיני המחלה (תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות, הורמוני גלוקוקורטיקואידים, נגזרות של אמינוקינולין) אינו מונע את התקדמות הרס העצם והסחוס והנכות אצל רוב החולים.

מחקרים ארוכי טווח על מאפייני מהלך דלקת מפרקים שגרונית בילדים מצביעים על כך שכמה אינדיקטורים לפעילות המחלה הם בעלי חשיבות משמעותית וניתן להתייחס אליהם כסמנים לפרוגנוזה של מהלך אגרסיבי של דלקת מפרקים שגרונית בילדים. העיקריים שבהם כוללים:

• הופעת המחלה לפני גיל 5 שנים;
• וריאנטים מערכתיים של הופעת המחלה;
• הופעת הבכורה כאוליגורתריטיס מהסוגים הראשון והשני;
• הופעת הבכורה של הגרסה הסרו-פוזיטיבית של דלקת מפרקים שגרונית לנוער;
• היווצרות מהירה (בתוך 6 חודשים) של תסמונת מפרקים כללית סימטרית או פוליארג'יקולרית;
• מהלך חוזר ומתמשך של המחלה;
• עלייה משמעותית ומתמשכת ב-ESR, ריכוז CRP, IgG וגורם ראומטי בסרום הדם;
• אי ספיקה תפקודית גוברת של המפרקים הפגועים עם הגבלה ביכולתם של המטופלים לטפל באופן עצמאי במהלך ששת החודשים הראשונים לאחר הופעת המחלה.

בחולים עם הסמנים המצוינים, ניתן לחזות את המהלך הממאיר של דלקת מפרקים שגרונית לנוער כבר בתחילת המחלה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]