זאבת אדמנתית מערכתית

זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה אוטואימונית מערכתית בעלת אטיולוגיה לא ידועה, המבוססת על הפרעה גנטית של ויסות חיסוני, הקובעת את היווצרותם של נוגדנים לא ספציפיים לאיברים לאנטיגנים גרעיניים של התא עם התפתחות דלקת חיסונית ברקמות של איברים רבים.

זאבת אדמנתית מערכתית (SLE, זאבת אדמנתית מפושטת) היא מחלה דלקתית כרונית רב-מערכתית, כנראה ממקור אוטואימוני, הפוגעת בעיקר בנשים צעירות. המחלה מתבטאת לרוב בכאבי מפרקים ודלקת פרקים, נגעים בעור, בעיקר בפנים, דלקת קרום הפלאוריטיס או דלקת קרום הלב, נזק לכליות ולמערכת העצבים המרכזית, ציטופניה. האבחון נקבע על סמך נוכחות ביטויים קליניים ותוצאות בדיקות סרולוגיות. מהלך חמור של השלב הפעיל של המחלה דורש מתן גלוקוקורטיקואידים, לרוב הידרוקסיכלורוקין, ובמקרים מסוימים גם תרופות מדכאות חיסון.

70-90% מהמקרים של זאבת אדמנתית מערכתית מתרחשים אצל נשים (בעיקר בשנות הפוריות שלהן), בתדירות גבוהה יותר אצל שחורים מאשר אצל לבנים. עם זאת, זאבת אדמנתית מערכתית יכולה להיות מאובחנת בכל גיל, אפילו אצל יילודים. שכיחות זאבת אדמנתית מערכתית עולה ברחבי העולם, ובמדינות מסוימות שכיחות זאבת אדמנתית מערכתית מתחרה בזו של דלקת מפרקים שגרונית. זאבת אדמנתית מערכתית עשויה להיגרם על ידי גורמי טריגר שטרם ידועים, אשר יוזמים תגובות אוטואימוניות אצל אנשים בעלי נטייה גנטית. תרופות מסוימות (במיוחד הידרלזין ופרוקינאמיד) עלולות לגרום לתסמונת דמוית זאבת.

קוד ICD 10

• M32.1. זאבת אדמנתית מערכתית.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

זאבת אדמנתית מערכתית היא המחלה הנפוצה ביותר מקבוצת מחלות רקמת החיבור הסיסטמיות. שכיחות הזאבת אדמנתית מערכתית בילדים בגילאי שנה עד 9 שנים היא 1.0-6.2 מקרים, ובילדים בגילאי 10-19 שנים - 4.4-31.1 מקרים לכל 100,000 ילדים, והשכיחות היא בממוצע 0.4-0.9 מקרים לכל 100,000 ילדים בשנה.

זאבת אדמנתית מערכתית משפיעה לעיתים רחוקות על ילדים בגיל הגן; עלייה בשכיחות נצפית מגיל 8-9 שנים, השיעורים הגבוהים ביותר נרשמים בגילאי 14-18 שנים. זאבת אדמנתית מערכתית משפיעה בעיקר על בנות, היחס בין בנות לבנים חולות מתחת לגיל 15 הוא בממוצע 4.5:1.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

תסמינים זאבת אדמנתית מערכתית

התסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית יכולים להשתנות במידה רבה. המחלה עשויה להתפתח פתאום, עם חום, או באופן תת-אקוטי, במשך חודשים או שנים, עם אירועים של כאבי מפרקים וחולשה. ביטויים ראשוניים של המחלה עשויים לכלול גם כאבי ראש וסקולריים, אפילפסיה או פסיכוזה, אך באופן כללי, זאבת אדמנתית מערכתית יכולה להתבטא על ידי פגיעה בכל איבר. למחלה יש בדרך כלל מהלך גלי עם החמרות תקופתיות.

ביטויים מפרקיים, החל מארתרלגיה לסירוגין ועד דלקת מפרקים רב-חלקית חריפה, נצפים ב-90% מהחולים ולעיתים קרובות מקדימים ביטויים אחרים במספר שנים. רוב דלקת המפרקים של זאבת אינה הרסנית ואינה גורמת לעיוות. עם זאת, עם מחלה ממושכת, עלולים להתפתח עיוותים (לדוגמה, נזק למפרקים המטא-קרפופלנגאליים והבין-פלנגאליים יכול להוביל לעיוות או "צוואר ברבור" ללא שחיקה של העצם והסחוס, הנקרא דלקת מפרקים ז'אקוטית).

נגעים בעור כוללים אדמת פרפר מעל עצמות הזנב (שטוחה או מוגבהת מעל פני העור), בדרך כלל חוסכת את קפלי האף. היעדר פפולות ופוסטולות מבדיל את האדמת מאקנה רוזציאה. נגעים אדמתיים, מוצקים ומקולופפולריים אחרים עשויים להתפתח גם בפנים ובצוואר, בחזה העליון ובמרפקים. בועות וכיבים שכיחים, אם כי כיבים חוזרים שכיחים יותר על הריריות (במיוחד החיך הקשה המרכזי, ליד הצומת בין החיך הקשה והרך, הלחיים, החניכיים ומחיצת האף הקדמית). התקרחות כללית או מוקדית שכיחה בזאבת אדמנתית מערכתית. פאניקוליטיס עלולה לגרום לגושים תת עוריים. נגעים בכלי הדם כוללים אדמת מיגרנס של הידיים והאצבעות, אדמתמה סביב הזווית, נמק של לוחית הציפורן, אורטיקריה ופורפורה מוחשית. פטכיות עשויות להתפתח באופן משני על רקע טרומבוציטופניה. רגישות לאור מתרחשת ב-40% מהחולים.

מצד מערכות הלב וכלי הדם והסימפונות-ריאה, נצפית דלקת פלאורלית חוזרת, עם או בלי תפליט פלאורלי. דלקת ריאות היא נדירה, בעוד שלעתים קרובות נצפית פגיעה מינימלית בתפקוד הריאתי. במקרים נדירים, מתפתח דימום ריאתי מסיבי, המוביל למוות של חולים ב-50% מהמקרים. סיבוכים נוספים כוללים תסחיף ריאתי, יתר לחץ דם ריאתי ופנאומופיברוזיס. סיבוכים חמורים אך נדירים כוללים דלקת כלי דם בעורקים הכליליים ואנדוקרדיטיס של ליבמן-זקס. התפתחות מואצת של טרשת עורקים מובילה לעלייה בשכיחות הסיבוכים הנגרמים ממנה ולתמותה. חסימות לב מולדות עלולות להתפתח אצל יילודים.

לימפדנופתיה כללית שכיחה, במיוחד אצל ילדים, חולים צעירים ושחורים. ספלנומגליה מדווחת ב-10% מהחולים. פיברוזיס טחול עלול להתפתח.

הפרעות נוירולוגיות עלולות להתרחש כתוצאה ממעורבות של חלקים שונים של מערכת העצבים המרכזית או ההיקפית בתהליך הפתולוגי או בהתפתחות דלקת קרום המוח. אלה כוללים שינויים קלים בתפקודים קוגניטיביים, כאבי ראש, שינויים באישיות, שבץ איסכמי, דימומים תת-עכבישיים, התקפים, פסיכוזה, דלקת קרום המוח אספטית, נוירופתיה היקפית, דלקת מיאליטיס רוחבית והפרעות במוח הקטן.

נזק לכליות עלול להתפתח בכל שלב של המחלה ולהיות הביטוי היחיד של זאבת אדמנתית מערכתית. מהלך המחלה עשוי לנוע בין שפיר ואסימפטומטי לבין מתקדם במהירות וקטלני. נזק לכליות עשוי לנוע בין גלומרולונפריטיס מוקדית, בדרך כלל שפירה, ועד גלומרולונפריטיס פרוליפרטיבית מפושטת, שעלולה להיות קטלנית. לרוב, זה מלווה בחלבון בשתן, שינויים בבדיקה מיקרוסקופית של משקעי שתן המכילים אריתרוציטים ולויקוציטים שוטפים, יתר לחץ דם עורקי ובצקת.

בזאבת אדמנתית מערכתית, שכיחות ההפלות עולה בשלבים המוקדמים והמאוחרים. עם זאת, גם החלמה מוצלחת של ההריון אפשרית, במיוחד לאחר הפוגה שנמשכת בין 6 ל-12 חודשים.

ביטויים המטולוגיים של זאבת אדמנתית מערכתית כוללים אנמיה (לעתים קרובות המוליטית אוטואימונית), לוקופניה (כולל לימפופניה עם ירידה בספירת הלימפוציטים ל-<1500 תאים/μl), טרומבוציטופניה (לעיתים טרומבוציטופניה אוטואימונית מסכנת חיים). פקקים עורקיים ורידיים חוזרים, טרומבוציטופניה וסבירות גבוהה לפתולוגיה מיילדתית מתרחשים בהתפתחות תסמונת אנטי-פוספוליפידית, המאופיינת בגילוי נוגדנים אנטי-פוספוליפידיים. פקקת היא כנראה הגורם לסיבוכים רבים של זאבת אדמנתית מערכתית, כולל פתולוגיה מיילדת.

תופעות במערכת העיכול מתפתחות כתוצאה הן מדלקת כלי דם במעיים והן כתוצאה מפגיעה בפריסטלטיקה במעיים. דלקת לבלב עלולה להתפתח (נגרמת ישירות על ידי זאבת אדמנתית מערכתית או על ידי טיפול בגלוקוקורטיקואידים או אזתיופרין). תופעות קליניות של מצב זה כוללות כאבי בטן עקב סרוזיטיס, בחילות, הקאות, סימנים האופייניים לניקוב מעיים וחסימה חסימתית של המעי. בזאבת אדמנתית מערכתית, פרנכימה של הכבד מושפעת לעיתים קרובות.

תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית

טפסים

זאבת דיסקואידית אדמנתית (DLE)

זאבת דיסקואידית אדמנתית, המכונה לעיתים זאבת עורית, היא הפרעת עור שעשויה לכלול או לא לכלול ביטויים סיסטמיים. נגעים בעור מתחילים כפלאקים אדומים המתקדמים לשינויים קטטריציאליים ניווניים. שינויים אלה מתרחשים באזורים חשופים של העור החשופים לאור, כולל הפנים, הקרקפת והאוזניים. אם לא מטופלים, נגעי העור גורמים לניוון וצלקות ועלולים להתפשט, מה שמוביל להתקרחות קטטריציאלית. לעיתים, הביטוי העיקרי של המחלה עשוי להיות נגעים ברירית, במיוחד בחלל הפה.

יש לבדוק חולים עם נגעים דיסקואידיים טיפוסיים בעור כדי לשלול זאבת אדמנתית מערכתית. נוגדנים ל-DNA דו-גדילי כמעט תמיד אינם ניתנים לגילוי בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית (DLE). ביופסיה של קצוות נגעי העור אינה מבדילה DLE מזאבת אדמנתית מערכתית, למרות שהיא מסייעת לשלול מחלות אחרות (למשל, לימפומה או סרקואידוזיס).

טיפול מוקדם עשוי לסייע במניעת ניוון עור על ידי מזעור חשיפה לאור שמש או לאור אולטרה סגול (למשל, על ידי לבישת ביגוד מגן בחוץ). משחות גלוקוקורטיקואידים לשימוש חיצוני (במיוחד לעור יבש) או קרמים (פחות שומניים ממשחות) המיושמים 3 עד 4 פעמים ביום (למשל, טריאמצינולון אצטוניד 0.1% או 0.5%; פלואוצינולון 0.025% או 0.2%; פלורנדרנוליד 0.05%, בטאמתזון ולרט 0.1%, ובמיוחד בטאמתזון דיפרופיונאט 0.05%) בדרך כלל מקדמים התפשטות של נגעים קטנים בעור. עם זאת, יש להימנע משימוש מוגזם על הפנים (כאשר הוא עלול לגרום לאטרופיה של העור). ניתן לכסות נגעים עקשניים בתחבושת פלורנדרנוליד. טיפול חלופי עשוי לכלול זריקות תוך-עוריות של תרחיף טריאמצינולון אצטוניד 0.1% (פחות מ-0.1 מ"ל לאתר), אך טיפול זה גורם לעיתים קרובות לאטרופיה משנית של העור. תרופות נגד מלריה (למשל, הידרוקסיכלורוקין 200 מ"ג דרך הפה פעם או פעמיים ביום) עשויות להיות יעילות. במקרים עמידים לטיפול, ייתכן שיידרש טיפול משולב ארוך טווח (חודשים עד שנים) (למשל, הידרוקסיכלורוקין 200 מ"ג/יום וקווינקרין 50-100 מ"ג דרך הפה פעם ביום).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

זאבת אדמנתית עורית תת-אקוטית

בגרסה זו של זאבת אדמנתית מערכתית, נגעים עוריים חוזרים וחמורים מופיעים תחילה. ניתן להבחין בפריחה טבעתית או פפולרית-קשקשית על הפנים, הזרועות והגו. הנגעים בדרך כלל רגישים לאור ועלולים להוביל להיפופיגמנטציה של העור, ובמקרים נדירים, להתפתחות צלקות אטרופיות. דלקת פרקים ועייפות מוגברת קיימות לעיתים קרובות, אך אין נזק למערכת העצבים ולכליות. בהתאם לעובדת גילוי נוגדנים אנטי-גרעיניים, כל החולים מחולקים ל-ANA חיוביים ול-ANA שליליים. לרוב החולים יש נוגדנים לאנטיגן Ro (SSA). ילדים שאמהותיהם נוגדנים לאנטיגן Ro עלולים לסבול מזאבת אדמנתית עורית תת-חריפה מולדת או חסם לב מולד. הטיפול במצב זה דומה לזה ב-SLE.

אבחון זאבת אדמנתית מערכתית

יש לחשוד בזאבת אדמנתית מערכתית, במיוחד אצל נשים צעירות, אם קיימים תסמינים התואמים אותה. בשלבים המוקדמים, זאבת אדמנתית מערכתית עשויה להידמות למחלות רקמת חיבור אחרות (או פתולוגיות אחרות), כולל דלקת מפרקים שגרונית, אם תסמונת המפרקים שולטת. זאבת אדמנתית מערכתית עשויה להידמות למחלת רקמת חיבור מעורבת, טרשת מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, פולימיוזיטיס או דרמטומיוזיטיס. זיהומים הנובעים מטיפול מדכא חיסון עשויים גם הם לחקות את הביטויים של זאבת אדמנתית מערכתית.

בדיקות מעבדה יכולות להבדיל בין זאבת אדמנתית מערכתית לבין מחלות רקמת חיבור אחרות; זה דורש קביעת טיטר נוגדנים אנטי-גרעיניים, ספירת תאי דם לבנים, בדיקת שתן כללית והערכת תפקוד הכליות והכבד. אבחנה של זאבת אדמנתית מערכתית סבירה מאוד אם לחולה היו 4 קריטריונים או יותר בכל עת במהלך המחלה, אך אינה נשללת אם מתגלים פחות מ-4 קריטריונים. אם האבחנה חשודה אך לא הוכחה, יש לבצע בדיקות נוספות לנוגדנים עצמיים. בנוסף, אימות האבחנה.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

קריטריונים לאבחון זאבת אדמנתית מערכתית ¹

כדי לאבחן זאבת אדמנתית מערכתית, נדרשים לפחות 4 מהתסמינים הבאים:

1. פריחה בסגנון כנפי פרפר על הפנים
2. פריחה דיסקואידית
3. רגישות לאור
4. כיבים בפה
5. דַלֶקֶת פּרָקִים
6. סרוזיטיס
7. נזק לכליות
8. לויקופניה (<4000 מיקרוליטר), לימפופניה (<1500 מיקרוליטר), אנמיה המוליטית או טרומבוציטופניה (<100,000 מיקרוליטר)
9. הפרעות נוירולוגיות
10. גילוי נוגדנים ל-DNA, אנטיגן Sm, תגובת וסרמן חיובית כוזבת
11. טיטר מוגבר של נוגדנים אנטי-גרעיניים

¹ 11 קריטריונים אלה מוצעים על ידי הקולג' האמריקאי לראומטולוגיה ומשמשים לעתים קרובות למטרות אבחון. למרות שנוכחות של לפחות 4 מקריטריונים אלה אצל מטופל אינה ספציפית לחלוטין לאבחון זאבת אדמנתית מערכתית, הם מסייעים בזיהוי ביטויי המחלה.

אבחון של זאבת אדמנתית מערכתית עשוי לדרוש בדיקה חוזרת לאחר חודשים או אפילו שנים. הבדיקה הטובה ביותר לאבחון זאבת אדמנתית מערכתית היא גילוי אימונופלואורסצנציה של נוגדנים אנטי-גרעיניים; תוצאה חיובית (בדרך כלל ערכים גבוהים, >1:80) נקבעת ביותר מ-98% מהחולים. עם זאת, בדיקה זו עשויה להיות חיובית כוזבת בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית, מחלות רקמת חיבור אחרות, גידולים ממאירים, ואפילו ב-1% מהאנשים הבריאים. תרופות כגון הידרלזין, פרוקאנאמיד, חוסמי בטא, אנטגוניסטים לגורם נמק הגידול אלפא (TNF-α) עלולות לגרום לתסמונות דמויות זאבת ולהוביל לתוצאות מעבדה חיוביות כוזבות; עם זאת, במקרה זה, מתרחשת סרוקונברסיה כאשר תרופות אלו מופסקות. אם מתגלים נוגדנים אנטי-גרעיניים, יש לבצע מחקר של נוגדנים עצמיים לסליל הכפול של ה-DNA, שרמותיהם הגבוהות ספציפיות לזאבת אדמנתית מערכתית.

יש לבצע בדיקות נוספות לנוגדנים אנטי-גרעיניים ואנטי-ציטופלזמיים [למשל, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] כאשר האבחנה של זאבת אדמנתית מערכתית נותרת לא ברורה. אנטיגן ה-Ro הוא בעיקר ציטופלזמי; נוגדנים אנטי-Ro נמצאים לעיתים בחולים שאינם מייצרים נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים ויש להם צורות עוריות כרוניות של זאבת. הם אופייניים גם לזאבת יילודים ולילדים עם חסם לב מולד. אנטי-Sm ספציפי מאוד לזאבת אדמנתית מערכתית אך, כמו הנוגדנים עצמיים לסליל הכפול של ה-DNA, יש לו רגישות נמוכה.

לויקופניה היא ביטוי שכיח של המחלה; לימפופניה עשויה להתפתח בשלב הפעיל. כמו כן, ניתן לצפות באנמיה המוליטית. קשה, ולפעמים בלתי אפשרי, להבדיל בין טרומבוציטופניה בזאבת אדמנתית מערכתית לבין פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית, למעט חולים עם נוגדנים אנטי-גרעיניים. תגובות סרולוגיות חיוביות שגויות לעגבת נצפות ב-5-10% מהחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית. ההערכה היא שזה נובע מנוגדי קרישה של הזאבת והארכת זמן פרותרומבין. לכן, ערכים פתולוגיים של אחד או יותר מהפרמטרים הללו מצביעים על נוכחות נוגדנים אנטי-פוספוליפידים (לדוגמה, נוגדנים לקרדיוליפין), אותם ניתן לזהות על ידי אימונו-אסיי האנזים. גילוי נוגדנים לבטא _2- גליקופרוטאין I הוא אולי אינפורמטיבי יותר. נוכחות נוגדנים אנטי-פוספוליפידים מאפשרת לנו לחזות את התפתחות הפקקת העורקית והוורידית, טרומבוציטופניה, ובמהלך ההריון, הפלות ספונטניות ומוות עוברי תוך רחמי.

מחקרים אחרים מסייעים בהערכת אופי המחלה והצורך בטיפול ספציפי. ריכוזי רכיבי המשלים (C3, C4) בסרום הדם יורדים לעיתים קרובות בשלב הפעיל של המחלה, במיוחד בחולים עם דלקת כליות פעילה. עלייה ב-ESR תמיד מצביעה על שלב פעיל של המחלה. לעומת זאת, קביעת ריכוז החלבון C-reactive אינה הכרחית: הוא יכול להיות נמוך ביותר בזאבת אדמנתית מערכתית, אפילו עם ערכי ESR מעל 100 מ"מ/שעה.

הערכת מעורבות כלייתית מתחילה בבדיקת שתן. תאי דם אדומים ותבניות היאליניות מצביעים על דלקת כליות פעילה. יש לבצע בדיקת שתן באופן תקופתי, במרווחים של כ-6 חודשים, גם במהלך רמיסיה. עם זאת, תוצאות בדיקת השתן עשויות להיות תקינות גם בבדיקות חוזרות, למרות מעורבות כלייתית שאומתה על ידי בדיקה היסטולוגית של חומר הביופסיה. ביופסיה כלייתית בדרך כלל אינה נדרשת לאבחון זאבת אדמנתית מערכתית, אך היא מסייעת בהערכת מצבם (למשל, דלקת חריפה או טרשת פוסט-דלקתית) ובבחירת טיפול הולם. בחולים עם אי ספיקת כליות כרונית וטרשת גלומרולוסקלרוזיס חמורה, כדאיות הטיפול החיסוני האגרסיבי מוטלת בספק.

אבחון של זאבת אדמנתית מערכתית

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

יַחַס זאבת אדמנתית מערכתית

כדי לפשט את הבנת עקרונות הטיפול, ניתן לסווג את מהלך הזאבת אדמנתית מערכתית כקל (למשל, חום, דלקת פרקים, דלקת קרום הלב, דלקת קרום הלב, כאב ראש, פריחה) או חמור (למשל, אנמיה המוליטית, פורפורה טרומבוציטופנית, נגעים מסיביים בצדר ובקרם הלב, פגיעה כלייתית חמורה, דלקת כלי דם חריפה של הגפיים או מערכת העיכול, מעורבות של מערכת העצבים המרכזית).

מהלך קל ופוגעי של המחלה

אין צורך בטיפול תרופתי או בטיפול תרופתי מינימלי ^1. כאבי מפרקים בדרך כלל נשלטים היטב באמצעות NSAIDs. אספירין (80 עד 325 מ"ג פעם ביום) מותנה בחולים עם נטייה לפקקת שיש להם נוגדנים אנטי-קרדיוליפין אך לא סבלו מפקק בעבר; יש לזכור כי מינונים גבוהים של אספירין בזאבת אדמנתית מערכתית עלולים להיות רעילים לכבד. תרופות נגד מלריה עשויות להיות שימושיות כאשר תופעות עוריות ומפרקים שולטות. במקרים כאלה, משתמשים בהידרוקסיכלורוקין (200 מ"ג דרך הפה פעם או פעמיים ביום) או בשילוב של כלורוקין (250 מ"ג דרך הפה פעם ביום) וקווינקרין (50 עד 100 מ"ג דרך הפה פעם ביום). יש לזכור כי להידרוקסיכלורוקין יש השפעה רעילה על הרשתית, המחייבת בדיקה אופתלמולוגית כל 6 חודשים.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

מהלך קשה

גלוקוקורטיקואידים הם טיפול קו ראשון. שילוב של פרדניזולון עם מדכאי חיסון מומלץ עבור נגעים במערכת העצבים המרכזית, דלקת כלי דם, במיוחד של איברים פנימיים, ודלקת כליות זאבת פעילה. פרדניזולון ניתן בדרך כלל דרך הפה במינון של 40-60 מ"ג פעם ביום, אך המינון תלוי בחומרת הביטויים של זאבת אדמנתית מערכתית. אזתיופרין דרך הפה (במינונים של 1 עד 2.5 מ"ג/ק"ג פעם ביום) או ציקלופוספמיד דרך הפה (CPh במינונים של 1 עד 4 מ"ג/ק"ג פעם ביום) יכולים לשמש כמדכאי חיסון.

משטר טיפול בדופק עם ציקלופוספמיד בשילוב עם מסנה תוך ורידי

יש להשגיח באופן מתמיד על סבילות המטופל לטיפול לאורך כל התהליך.

1. יש לדלל 10 מ"ג של אונדנסטרון ו-10 מ"ג של דקסמתזון ב-50 מ"ל של תמיסת מלח ולזרוק אותם דרך הווריד בטפטוף במשך 10-30 דקות.
2. יש לדלל 250 מ"ג של מסנה ב-250 מ"ל של תמיסת מלח ולזרוק את התמיסה המתקבלת דרך הווריד בטפטוף במשך שעה.
3. יש לדלל ציקלופוספמיד ב-250 מ"ל של תמיסה פיזיולוגית במינון של 8 עד 20 מ"ג/ק"ג, ולטפטף את התמיסה המתקבלת דרך הווריד במשך שעה. עירוי המסנה הבא ניתן לאחר שעתיים.
4. יש לדלל 250 מ"ג של מסנה ב-250 מ"ל של תמיסת מלח, ולטפטף את התמיסה המתקבלת דרך הווריד במשך שעה. במקביל, באמצעות גישה תוך ורידית נוספת, יש לטפטף 500 מ"ל של תמיסת מלח.
5. למחרת בבוקר, על המטופלים ליטול אונדנסטרון (לנטילה דרך הפה במינון של 8 מ"ג).

במקרה של נזק למערכת העצבים המרכזית ומצבים קריטיים אחרים, הטיפול הראשוני הוא מתן טפטוף תוך ורידי (מעל שעה) של מתילפרדניזולון במינון של 1 גרם למשך שלושה ימים רצופים, ולאחר מכן משתמשים במתן תוך ורידי של ציקלופוספמיד בהתאם לתכנית שתוארה לעיל. כחלופה לציקלופוספמיד במקרה של נזק לכליות, ניתן להשתמש במיקופנולט מופטיל (לנטילה דרך הפה במינונים של 500 עד 1000 מ"ג 1-2 פעמים ביום). מתן תוך ורידי של אימונוגלובולין G (IgG) במינון של 400 מ"ג/ק"ג למשך 5 ימים רצופים מבוצע במקרה של טרומבוציטופניה עמידה. לטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית עמידה, נחקרות כיום שיטות להשתלת תאי גזע לאחר מתן תוך ורידי ראשוני של ציקלופוספמיד במינון של 2 גרם/מ"ר. במקרה של אי ספיקת כליות סופנית, מבוצעת השתלת כליה.

שיפור בזאבת אדמנתית מערכתית חמורה מתרחש תוך 4-12 שבועות וייתכן שלא יהיה ניכר עד להפחתת מינון הגלוקוקורטיקואידים. פקקת ותסחיף של המוח, הריאות והשליה דורשים מתן הפרין לטווח קצר וטיפול ארוך טווח (לעיתים לכל החיים) בוורפרין עד להשגת INR של 3.

טיפול מדכא

ברוב החולים, ניתן להפחית את הסיכון להחמרות ללא טיפול ארוך טווח בגלוקוקורטיקואידים במינון גבוה. מחלה כרונית דורשת טיפול בגלוקוקורטיקואידים במינון נמוך או חומרים נוגדי דלקת אחרים (למשל, תרופות נגד מלריה או תרופות מדכאות חיסון במינון נמוך). הטיפול צריך להיות מוכוון על ידי הביטויים העיקריים של המחלה, כמו גם על ידי טיטר הנוגדנים ל-DNA דו-גדילי וריכוז המשלים. חולים המקבלים טיפול ארוך טווח בגלוקוקורטיקואידים צריכים לקבל סידן, ויטמין D וביספוספונטים.

סיבוכים מקומיים ופתולוגיה נלווית

טיפול נוגדי קרישה ארוך טווח מומלץ לחולים שאובחנו עם נוגדנים אנטי-פוספוליפידים ותרומבוזות חוזרות.

אם מתגלים נוגדנים אנטי-פוספוליפידים אצל אישה בהריון, ניתן למנוע סיבוכים טרומבוטיים על ידי מתן גלוקוקורטיקואידים (פרדניזולון במינון של <30 מ"ג פעם ביום), מינונים נמוכים של אספירין או טיפול נוגד קרישה עם הפרין. הטיפול המונע היעיל ביותר נחשב למתן תת עורי של הפרין בשילוב עם אספירין במהלך השליש השני והשלישי של ההריון או כטיפול יחיד.

כיצד מטפלים בזאבת אדמנתית מערכתית?

מְנִיעָה

מניעה ראשונית לא פותחה, מכיוון שהאטיולוגיה של זאבת אדמנתית מערכתית לא נקבעה במלואה. על מנת למנוע החמרות המחלה, יש להימנע מחשיפה לשמש וקרינה אולטרה סגולה (UVR): להשתמש במסנני קרינה; ללבוש בגדים המכסים את העור ככל האפשר, כובעים עם שוליים; להימנע מנסיעות לאזורים עם רמות גבוהות של חשיפה לשמש.

יש צורך להפחית את הלחץ הפסיכו-רגשי והפיזי: יש ללמד ילדים בבית (הם יכולים ללמוד בבית הספר רק אם הם מפתחים רמיסיה קלינית ומעבדתית יציבה), ויש להגביל את המעגל החברתי שלהם כדי להפחית את הסיכון לפתח מחלות זיהומיות.

חיסון ילדים מתבצע רק בתקופת ההפוגה המלאה של המחלה על פי לוח זמנים אישי. ניתן לתת גמא גלובולין רק אם יש אינדיקציות מוחלטות.

תַחֲזִית

זאבת אדמנתית מערכתית מאופיינת בדרך כלל במהלך כרוני, התקפי ובלתי צפוי. הפוגה יכולה להימשך שנים. אם השלב האקוטי הראשוני של המחלה נשלט כראוי, אפילו במקרים חמורים מאוד (למשל, עם טרומבוז בכלי דם מוחיים או דלקת כליות חמורה), הפרוגנוזה ארוכת הטווח בדרך כלל חיובית: הישרדות של עשר שנים במדינות מפותחות עולה על 95%. פרוגנוזה משופרת קשורה, בפרט, לאבחון מוקדם ולטיפול יעיל יותר. מחלה קשה דורשת טיפול רעיל יותר, מה שמגביר את הסיכון למוות (בפרט, כתוצאה מזיהומים הקשורים לטיפול מדכא חיסון, פתולוגיה של כלי דם כליליים או אוסטאופורוזיס עם שימוש ארוך טווח בגלוקוקורטיקואידים).