זאבת אדמנתית דיסקואידית

זאבת אדמנתית (זאבת אדמנתית) היא מחלה מורכבת ורצינית, אם כי אינה שכיחה במיוחד: כ-1% מכלל הפתולוגיות הדרמטולוגיות. בדרך כלל, נבחין בכמה סוגים של מחלה זו: זאבת דיסקואידית, מפושטת וזאבת מערכתית עם נזק לאיברים ומערכות שונות. במאמר זה נדבר על הסוג הנפוץ ביותר של המחלה - זאבת דיסקואידית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

גורמים לזאבת דיסקואידית אדמנתית

הגורמים לזאבת אדמנתית דיסקואידית היו נושא לוויכוח בקרב מדענים ברחבי העולם זה מכבר. ישנן הנחות רבות לגבי מקור המחלה, ולמרבה הצער, אלו הן רק תיאוריות שעדיין אין להן אישור של 100%. במאה הקודמת נשקלה השערה לגבי האטיולוגיה הנגיפית של המחלה. כן, אכן התגלו וירוסים ציטופתוגניים, אך הם לא היו ספציפיים למחלה זו.

תיאוריית הסטרפטוקוקים של התפתחות המחלה עוררה דיון רב: לחולים עם זאבת אדמנתית היו לעיתים קרובות מספר רב של סטרפטוקוקים באזורים הנגועים ובבדיקות דם. בנוסף, במקרים רבים, דיכוי פלורת הסטרפטוקוקים הוביל לשיפור במצבם של החולים. אך, במקביל לנתונים אלה, במקרים מסוימים סטרפטוקוקים לא זוהו בחולים, מה שאילץ מדענים לחפש עוד ועוד הסברים חדשים להופעת זאבת אדמנתית.

זאבת דיסקואידית אדמנתית מוכרת כיום כמחלה אוטואימונית זיהומית-אלרגית, אם כי הפתוגנזה המלאה של המחלה טרם הובהרה במלואה. מספר רב של גמא גלובולינים נקבע בדם של חולים עם זאבת דיסקואידית אדמנתית, ובדיקות מח עצם יכולות לזהות תאים פתולוגיים ספציפיים. קיים דיכוי של תפקודי קליפת האדרנל, הפרעות בתפקוד מערכות הרבייה והאנדוקריניות, וחוסר איזון בתהליכים מטבוליים.

ההנחה היא כי הפרה של מטבוליזם פורפירין ממלאת תפקיד חשוב בפתוגנזה של המחלה.

למרות שהסיבה המדויקת לזאבת אדמנתית דיסקואידית טרם נקבעה, ידועים גורמים התורמים להתפתחות המחלה ולהחמרתה:

• טראומה בעור;
• חשיפה לקרינה אולטרה סגולה;
• נטילת תרופות מסוימות;
• מחלות זיהומיות;
• חשיפה של העור לטמפרטורות נמוכות;
• אקרואספיקסיה, מחלת ריינו.

התפתחות המחלה קשורה לעיתים קרובות במיוחד לחשיפה לקרינה אולטרה סגולה או מלאכותית, כמו גם קירור יתר של העור או כוויות קור. במקרים כאלה, הפתולוגיה מתרחשת באזורים פגומים של העור.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

תסמינים של זאבת דיסקואידית אדמנתית

תסמינים של זאבת אדמנתית דיסקואידית מתחילים בהופעת (בדרך כלל באזור הפנים) של כתמים בצקתיים אדומים-ורודים, אשר עם הזמן הופכים צפופים, עם קשקשים קטנים רבים המקובעים בבסיס זקיקי השיער. כאשר מסירים קשקשים כאלה, ניתן לראות קוצים זעירים על פני השטח הסמוכים לו - אלה פקקים קרטיניים שיצאו מפי זקיקי השיער.

ניסיונות להסיר את הקשקשים גורמים לכאב אצל המטופל. לאחר הסרת הקשקשים, האזור הפגוע הופך דומה לפני השטח של קליפת לימון.

עם הזמן, האזור הפגוע מתרחב, ואזורים חדשים עשויים להופיע. לאורך קצוות האזור הפגוע עלולות להתפתח הסתננות, אדמומיות וקרטיניזציה של העור. בחלק המרכזי של האזור הפגוע נוצר מוקד של ניוון: העור הופך דק יותר באופן ניכר וקל להתאסף לקפלים. שינויים אטרופיים מתפתחים במהירות במיוחד באזורים עם שיער.

בהתבסס על האמור לעיל, ניתן לזהות את התסמינים העיקריים הבאים של זאבת אדמנתית דיסקואידית:

• אריתמה (אדמומיות העור);
• הסתננות (הצטברות של נוזלים, יסודות וחומרים שונים ברקמות, נפיחות);
• היפרקרטוזיס (עיבוי שכבת הקרנית של האפידרמיס);
• ניוון (אי-אבולוציה, ירידה בנפח ודילול רקמות).

בנוסף לתסמינים המפורטים, ניתן לראות גם הופעת ורידי עכביש (טלנגיאקטזיה) ואזורים עם פיגמנטציה מוגברת.

חומרת התסמינים עשויה להשתנות בהתאם לסוג המחלה ומשכה.

גודל הנגעים עשוי להשתנות - מ-5 מ"מ ויותר. הם עשויים להיות ממוקמים ביחידה או במספר כתמים. המיקום האופייני ביותר של הכתמים הוא באזור האף והלחיים, בצורת "פרפר". הם עשויים להופיע גם באזור צמיחת השיער על הראש, על החזה, ולעתים רחוקות יותר - על האופרות והריריות. עם התפשטות נרחבת של התהליך, אזור הבטן, חגורת הכתפיים, הגב ואפילו האצבעות עלולים להיפגע. לעיתים רחוקות, העיניים מושפעות, מה שעלול להתבטא כדלקת בלפריטיס, דלקת הלחמית, דלקת קרנית.

זאבת אדמנתית דיסקואידית אצל גברים

מקובל בדרך כלל שזאבת אדמנתית דיסקואידית מופיעה בתדירות גבוהה יותר אצל נשים מאשר אצל גברים. ואכן, ישנם רק 3 גברים חולים מתוך 200 מקרים של המחלה. יתר על כן, סטטיסטיקות אלו משלימות את העובדה שבלונדיניות מושפעות מהמחלה בתדירות גבוהה יותר מאשר ברונטיות.

המחלה שכיחה ביותר במדינות עם לחות גבוהה ואקלים ימי קריר. באזורים הטרופיים, למרות שפע מתמיד של אור שמש, זאבת אדמנתית דיסקואידית מתרחשת בתדירות נמוכה יותר. סביר להניח שזה קשור לעור כהה יותר של התושבים המקומיים.

מדוע נשים יכולות לחלות בזאבת בתדירות גבוהה יותר מגברים? מומחים מסבירים זאת רק בכך שעורן של נשים עדין ורך יותר, והתהליכים ההורמונליים בגוף של נשים פעילים הרבה יותר. זה גם מסביר מדוע נשים חולות לעתים קרובות במהלך ההריון ומיד לאחר הלידה.

על פי הסטטיסטיקה, זאבת אדמנתית דיסקואידית משפיעה לרוב על נשים בגיל בוגר - בין 20 ל-40 שנים. גברים, ילדים וקשישים מהווים רק עד 3% ממקרי המחלה.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

אבחון של זאבת אדמנתית דיסקואידית

ככלל, זאבת דיסקואידית אדמנתית מאובחנת ללא כל בעיות או קשיים. עקרונות האבחון של זאבת דיסקואידית אדמנתית מבוססים, קודם כל, על התמונה הקלינית האופיינית של המחלה. זאת בעיקר בשל העובדה שבנגעים בעור, בדיקות מעבדה לרוב אינן מגלות שינויים באינדיקטורים.

שיטות אבחון היסטולוגיות ואחרות משמשות לעתים קרובות רק כדי להבחין בין זאבת אדמנתית דיסקואידית לבין פתולוגיות דומות אחרות: פסוריאזיס, אקזמה, לימפופלסיה, פסאודופלדה, סרקואידוזיס, פאבוס וכו'.

קל להבחין בין זאבת אדמנתית לפסוריאזיס: בנגעי זאבת, רוב הפריחות מרוכזות בפנים, בעוד שבפסוריאזיס, פני השטח של הפנים מושפעים בעיקר רק אצל ילדים. הקשקשים בפסוריאזיס מוסרים בקלות וללא כאבים, בעוד שבזאבת קשה להפריד אותם, ויש כאב בעת הסרתם.

עם אקזמה סבוראית, גירוד של האזורים הנגועים כמעט תמיד קיים. יחד עם זאת, הקשקשים שמנוניים ואינם מכילים "קוצים" אופייניים.

במקרים מורכבים, כאשר יש ספקות לגבי האבחנה, ניתן לרשום את המחקרים הבאים:

• בדיקה מיקרוסקופית של שיער וקשקשים לגילוי פתוגנים אפשריים;
• בדיקה היסטולוגית של רקמות – ניתוח מיקרוסקופי של פיסת עור או רקמה אחרת, המספק מושג על השינויים החיצוניים ברקמה, הרכב התאים שלה ומצבה;
• מחקר אימונופלואורסצנציה - המבוסס על אינטראקציה של אנטיגנים עם נוגדנים (שיטת אבחון אימונולוגית).

כל השיטות המוצעות מספיקות ביותר כדי לבצע אבחנה נכונה.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

טיפול בזאבת אדמנתית דיסקואידית

הטיפול בזאבת אדמנתית דיסקואידית תלוי במידה רבה בצורה הקלינית ובגורמים המעוררים את התפתחות המחלה.

הטיפול מתחיל בסילוק מוקדי זיהום כרוני בגוף, נרמול הפרעות אנדוקריניות. גורמים מגרים ומעוררים אחרים, כגון אור שמש ישיר, הקרנות, קור, טיוטות, נזק חיצוני לעור, מסולקים.

במקרה של זאבת אדמנתית דיסקואידית, תרופות נגד מלריה הן היעילות ביותר. יש להשתמש בהינגמין (ניתן להשתמש בדלגיל, כלורוקין, רזוקין) דרך הפה במינון של 250 מ"ג פעמיים ביום לאחר הארוחות במשך 10 ימים. לאחר מכן, תדירות הנטילה מצטמצמת לפעם ביום (10 ימים) ולאחר מכן עד פעמיים בשבוע. ניתן לחבר פלקווניל 200 מ"ג עד 4 פעמים ביום. תרופות אלו יעילות, אך יש להן מספר תופעות לוואי לא רצויות. לכן, במהלך הטיפול, יש צורך לבצע מעת לעת בדיקות דם ושתן, לנטר את מצב הפונדוס ותפקודי הכבד.

תוצאות חיוביות נצפו בשימוש ב-Presocil (טבליה אחת עד שלוש שלוש פעמים ביום) או Senton. עם אבחון מוקדם של המחלה, ניתן להשיג את ההשפעה על ידי נטילת אמינוקווינול 0.05-0.15 גרם שלוש פעמים ביום, בקורסים של 7 ימים במרווחים של 5 ימים.

במידת הצורך, ניתן לרשום אנטיביוטיקה, בעיקר מקבוצת הפניצילין בעלת טווח פעילות אנטיבקטריאלי רחב. אנטיביוטיקה מסוג טטרציקלין אינה משמשת לטיפול בזאבת אדמנתית דיסקואידית (עקב רגישות לאור).

אם יש חשד למעבר של הצורה הדיסקואידית של המחלה לצורה מערכתית, מומלץ להשתמש במינונים בודדים של תרופות קורטיקוסטרואידים, אולי בתוספת של ציטוסטטיקה (ציקלופוספמיד וכו').

ניתן לתמוך ביעילות הטיפול על ידי שימוש בחומצה ניקוטינית, המגנה על הגוף מפני ההשפעות השליליות של קרינה אולטרה סגולה, מסירה רעלים, מגרה את תפקוד קליפת האדרנל ומפחיתה את תופעות הלוואי של תרופות נגד מלריה. חומצה ניקוטינית נקבעת במינון של 50 מ"ג פעמיים ביום לאחר הארוחות למשך חודש, ולאחר מכן חוזרים על הקורס לאחר 2-3 שבועות. מומלץ לבצע 2 עד 5 מחזורי טיפול. הטיפול משלים עם שימוש בתרופות ליפוטרופיות (ליפאמיד וכו'). ניתן גם להזריק חומצה ניקוטינית 1% - 1-5 מ"ל תוך שרירית.

כדי לתמוך במערכת החיסון, נקבעים קומפלקסים של מולטי ויטמינים עם ויטמינים A, C, E ו-B, למעט ויטמין D², אשר עלול להחמיר את המצב במהלך מחלה.

בעת קביעת משטר טיפול עבור זאבת אדמנתית דיסקואידית, יש לקחת בחשבון כי סולפונמידים (סולפאדימתוקסין, סטרפטוציד, ביספטול וכו') וסטרפטומיצין אינם ניתנים לשימוש בטיפול במחלה זו, שכן יש לכך השפעה שלילית ביותר על תוצאות המחלה, עד להתנוונותה לצורה מערכתית.

שינויים קלים חלים גם בתזונה ללופוס: מומלץ לאכול מזונות המכילים חומצה ניקוטינית בכמויות גדולות. מזונות כאלה כוללים בקלה, כבד, שעועית, אפונה, עדשים, כוסמת, שיבולת שועל, דייסת שעורה וכו'.

לטיפול מקומי, ניתן להשתמש במשחות בעלות תכונות פוטו-פרוטקטיביות: סלול, כינין, 5% מתילוראציל, פנקורטוסול. משחות על בסיס לנולין ומשחת אבץ בעלות השפעה טובה. ניתן לטפל באזור הפגוע באמצעות ביוקווינול. לעתים קרובות, משחות משולבות: בבוקר, משתמשים בקרמים פוטו-פרוטקטיביים, ובלילה - משחות עם קורטיקוסטרואידים.

מניעת זאבת אדמנתית דיסקואידית

אין שיטות ספציפיות למניעת מחלה זו, שכן האטיולוגיה של המחלה לא נחקרה במלואה.

כדי למנוע הישנות של המחלה לאחר סבל מזאבת אדמנתית דיסקואידית, קורסים מונעים מתורגלים מעת לעת (מומלץ בעונות האביב והקיץ):

• תרופות נגד מלריה (תחילה טבליה אחת ליום, לאחר מכן 2-3 בשבוע);
• טבליות וזריקות של חומצה ניקוטינית;
• תכשירים פוטו-פרוטקטיביים.

על המטופל להימנע משהייה ממושכת בחדרים קרים וחמים מדי, כמו גם בחורף בקור, ברוח, תחת אור שמש ישיר. במידת האפשר, יש להימנע מהתערבויות כירורגיות, פציעות, חיסונים וחיסונים. מומלץ לבצע פעילות גופנית, טיולים בפארק או ביער.

התזונה של המטופל צריכה להיות מלאה, עם כמות קטנה של מלח וסוכר, וללא אלכוהול.

פרוגנוזה של זאבת אדמנתית דיסקואידית

עבור הצורה הדיסקואידית הכרונית של המחלה, הפרוגנוזה לכל החיים חיובית ברוב המקרים. עם משטר טיפול שנבחר כראוי, עשויה להיווצר הקלה ארוכת טווח (רמיסיה). עם זאת, במקרים מסוימים, סביר להניח שהמעבר מהצורה העורית של המחלה לצורה המערכתית: אין זה סוד שזאבת אדמנתית מערכתית היא כבר מחלה קשה עם סיבוכים חמורים. לעתים קרובות, מעבר כזה קודם להפרת איסורים מסוימים: חשיפה ממושכת לשמש, טיפול בתרופות סולפנילאמיד וסטרפטומיצין, היפותרמיה וכו'.

זאבת דיסקואידית אדמנתית דורשת ניטור מתמיד של בית המרקחת, עם מחקרים קליניים ומעבדתיים לגילוי בזמן של ניוון לתהליך מערכתי. חשוב לעקוב אחר תפקודם ומצבם של איברי השתן, הלב ומערכת הנשימה. תפקודם של איברים אלה יכול לקבוע במידה רבה את הפרוגנוזה של המחלה.