נוגד קרישה של זאבת בדם.

ערכי ייחוס (נורמה) של נוגד קרישה לזאבת בפלזמת הדם הם 0.8-1.2 יחידות קונבנציונליות.

נוגד קרישה זאבת הוא נוגדן מסוג IgG מסוג Ig והוא נוגדן כנגד פוספוליפידים בעלי מטען שלילי. הוא קיבל את שמו בשל העובדה שהוא משפיע על בדיקות קרישה תלויות פוספוליפידים וזוהה לראשונה בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית. נוכחות נוגד קרישה זאבת בחולים יכולה להיות חשודה על ידי הארכה בלתי מוסברת של APTT, זמן הסתיידות מחדש, ובמידה פחותה, זמן פרותרומבין עם תוצאות תקינות של כל פרמטרי הקרישה האחרים. נוגד קרישה זאבת מזוהה בדרך כלל על ידי הארכת APTT בחולים, בעוד שאין להם ביטויים בולטים של דימום, ופקקת מתפתחת ב-30%, כלומר, נצפה שילוב פרדוקסלי - הארכת APTT ונטייה לפקקת. מנגנון התפתחות הפקקת בחולים עם נוגד קרישה זאבת אינו נקבע במדויק כיום, אך ידוע כי נוגדנים אנטי-פוספוליפידים מפחיתים את ייצור הפרוסטציקלין על ידי תאי אנדותל עקב עיכוב של פוספוליפאז A2 _וחלבון S, ובכך יוצרים תנאים מוקדמים להיווצרות פקקת. כיום, נוגד קרישה של זאבת נחשב לגורם סיכון משמעותי בחולים עם פקקת בלתי מוסברת, והוא מזוהה לעיתים קרובות בצורות שונות של פתולוגיה, במיוחד במחלות מערכתיות, אוטואימוניות, תסמונת אנטי-פוספוליפידים, בחולים עם זיהום HIV (20-50%), בנשים עם הפלות שגרתיות ומוות עוברי תוך רחמי, בחולים עם סיבוכים של טיפול תרופתי. תרומבאמבוליזם מתפתח בכ-25-30% מהחולים עם נוגד קרישה של זאבת. בזאבת אדמנתית מערכתית, נוגד קרישה של זאבת מזוהה ב-34-44% מהחולים, וב-32% מהחולים המקבלים פנוטיאזין למשך זמן רב. תוצאות חיוביות שגויות בבדיקת עגבת נצפות לעיתים קרובות בחולים עם נוגד קרישה של זאבת בדם. תדירות גילוי נוגד קרישה של זאבת מתואמת טוב יותר עם הסיכון לפקקת מאשר תדירות גילוי נוגדנים אנטי-קרדיוליפין.

גילוי נוגד קרישה של זאבת מבוסס על הארכת תגובות קרישה תלויות פוספוליפידים. עם זאת, עקב חוסר סטנדרטיזציה של מחקרים אלה והתוצאות המעורפלות, בשנת 1990 המליצה תת-הוועדה לנוגד קרישה של זאבת של האגודה הבינלאומית לפקקת והמוסטזיס על הנחיות לגילוי נוגד קרישה של זאבת.

• שלב I כולל מחקרי סקר המבוססים על הארכת בדיקות קרישה תלויות פוספוליפידים. למטרה זו, משתמשים בבדיקות כגון APTT עם תכולת פוספוליפידים מינימלית, הרגישה הרבה יותר לנוכחות נוגד קרישה של זאבת מאשר ה-APTT הרגיל; זמן פרותרומבין עם טרומבופלסטין מדולל של רקמות; זמן ארס צפע מדולל של ראסל; זמן קאולין. לא ניתן לשפוט את נוכחותו של נוגד קרישה של זאבת על סמך הארכת בדיקות הסקר, מכיוון שזה יכול להיות תוצאה של זרימת נוגדי קרישה אחרים, כגון מעכבים ספציפיים של גורמי קרישה, FDP, פאראפרוטאינים, כמו גם מחסור בגורמי קרישה בדם או נוכחות הפרין או וורפרין בפלזמה.
• שלב II - בדיקת תיקון, מרמזת על בירור מקור הארכת בדיקת הסקר. לשם כך, הפלזמה הנבדקת מעורבבת עם פלזמה תקינה. קיצור זמן הקרישה מצביע על מחסור בגורמי קרישה. אם הזמן אינו מתוקן, ובמקרים מסוימים אף מתארך, הדבר מצביע על אופי מעכב של הארכת בדיקת הסקר.
• שלב III הוא בדיקה לאישוש, שמטרתה לקבוע את אופי המעכב (ספציפי או לא ספציפי). אם הזמן מתקצר בעת הוספת עודפי פוספוליפידים לפלזמה הנבדקת, זוהי עדות לנוכחות נוגד קרישה של זאבת; אם לא, קיימים בפלזמה מעכבים ספציפיים של גורמי קרישת דם.

אם בדיקת הסקר הראשונה לאיתור נוגד קרישה של זאבת היא שלילית, אין זה אומר שהוא נעדר. רק אם שתי בדיקות סקר שליליות ניתן לשפוט שאין נוגד קרישה של זאבת בפלזמת הדם.

כאשר מעריכים את תוצאות המחקר על נוגד קרישה של זאבת על ידי APTT עם תכולה מינימלית של פוספוליפידים, יש להתמקד בנתונים הבאים: אם תוצאת המחקר על נוגד קרישה של זאבת היא 1.2-1.5 יחידות קונבנציונליות, אז נוגד הקרישה של זאבת קיים בכמויות קטנות, ופעילותו נמוכה; 1.5-2 יחידות קונבנציונליות - נוגד קרישה של זאבת מזוהה בכמויות בינוניות, וההסתברות להתפתחות פקקת עולה משמעותית; יותר מ-2.0 יחידות קונבנציונליות - נוגד קרישה של זאבת קיים בכמויות גדולות וההסתברות להתפתחות פקקת גבוהה מאוד.

קביעת נוגדנים נוגדי קרישה נגד זאבת ונוגדי קרדיוליפין מסומנת בכל החולים עם סימנים של קרישיות יתר, גם אם ה-APTT שלהם אינו ממושך.

בעת מרשם בדיקה לבדיקת נוגד קרישה של זאבת, על המטופל להפסיק ליטול הפרין יומיים לפני כן, ונוגדי קרישה דרך הפה שבועיים לפני נטילת דם, מכיוון שנוכחות תרופות אלו בדם עלולה לתת תוצאות חיוביות שגויות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]