אבחון של זאבת מערכתית

אבחנה של זאבת מערכתית מבוססת על תכונותיו הקליניות, האינסטרומנטליות, המעבדהיות והמורפולוגיות של החולה, הדורשות בדיקה מקיפה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

אבחון מעבדה של זאבת אדמנתית מערכתית

בדיקת דם קלינית. התקופה הפעילה של זאבת מערכתית אריתמטוסוס מאופיינת על ידי עלייה ב- ESR, התפתחות של לוקופניה עם לימפופניה, ותדירות נמוכה יותר, אנמיה המוליטית עם תגובה של קומבס חיובית. אנמיה היפוכרומית יכולה להיות תוצאה של דלקת כרונית ושיכרון, דימום מוסתר וכו '.

טרומבוציטופניה (בדרך כלל קלה) מאובחנת בדרך כלל בחולים עם AFS משנית. במקרים מסוימים, thrombocytopenia אוטואימונית מתפתח, בשל המראה של נוגדנים טסיות.

ניתוח כללי של שתן. הם חושפים פרוטאינוריה, המטוריה, ליקוציטוריה, גלילוזיה בדרגות שונות של חומרת, מתואמים עם סוג ופעילות של לופוס נפריטיס.

בדיקת דם ביוכימית. שינויים בפרמטרים ביוכימיים הם לא ספציפיים, המחקר שלהם מתבצע על מנת להעריך את הפונקציות של איברים ומערכות שונות. עלייה ברמת החלבון C- תגובתי עבור זאבת מערכתית erythematosus אינו אופייני, הוא ציין בדרך כלל כאשר זיהום משני מחובר.

אבחון אימונולוגי של זאבת מערכתית

ANF (נוגדנים אנטי-גרעיניים) היא קבוצה הטרוגנית של נוגדנים המגיבים עם מרכיבים שונים של הגרעין. הרגישות של בדיקה זו היא משמעותית מאוד (95% מהחולים עם זאבת מערכתית), אך הספציפיות נמוכה (היא נקבעת לעיתים קרובות בחולים עם מחלות ראומטיות ולא ראומטיות אחרות).

נוגדנים לדנ"א כפול תקועים נרשמים ב-20-70% מהחולים עם זאבת מערכתית אריתמטוס. ספציפית במיוחד עבור זאבת מערכתית אריתמטוס, הרמה שלהם בדרך כלל בקורלציה עם הפעילות של המחלה, במיוחד בנוכחות זאבת נפריטיס.

נוגדנים להיסטונים אופייניים יותר לתסמונת דמויית זאבת מרפאית, עם זאבת אדמנתית מערכתית הקשורה להתפתחות דלקת פרקים.

נוגדנים ל- SM אנטיגן הם ספציפיים במיוחד עבור זאבת מערכתית, אך הם מוגדרים רק ב 20-30% מהחולים.

טיטרים נמוכים של AT מוקלטים ל ribonucleoproteins גרעיניים קטנים ב זאבת מערכתית erythematosus קשורים בדרך כלל עם תסמונת Raynaud ו leukopenia; titers גבוהה שלהם נמצאים בחולים עם מחלת רקמת חיבור מעורבת.

נוגדני SS-A / Ro-אנטיגן, SS-B / La-אנטיגן פחות אופייני זאבת אדמנתית מערכתית, קשור במספר הלימפוציטים, תרומבוציטופניה, photodermatitis ופיברוזיס ריאתי. המופע שלהם ב 60-80% מחולים עם תסמונת סיוגרן, אנטיגנים אלה מאפיינים גם זאבת ותרופות עורית subacute.

נוגדנים ל- cardiolipin (ACL), נוגדנים ל- S _2- Glycoprotein 1, נוגדי קרישה לופוס נקבעים בממוצע ב -60% מהילדים עם זאבת מערכתית אריתמטוס. אלה הם סמנים של AFS משני.

גורם Rheumatoid (נוגדנים עצמיים של המעמד IgM מגיבים עם שבר Fc של IgG) מזכירים לעתים קרובות אצל ילדים עם זאבת מערכתית אריתמטוס שיש להם תסמונת מפרקית בולטת.

LE-תאי - נויטרופילים polymorphonuclear (בתדירות נמוכה אאוזינופילים או בזופילים) עם תאי הליבה phagocytose או שברי הפרט שלה נוצרות על ידי נוכחות של נוגדנים כדי קומפלקס "של היסטון DNA". תאים אלה נמצאים בממוצע ב 70% מהילדים עם זאבת מערכתית אריתמטוס.

תחתון השלמה לפעילות הכוללת gemolitigeskoy (CH50) ומרכיביה (DS, C4) וקושרת בדרך כלל עם פעילות הכליות זאבת, ובמקרים מסוימים יכול להיות בגלל חוסר נקבע גנטית.

שיטת האיבחון של זאבת זאבת

שריר-שלד: רדיוגרפיה של עצמות ומפרקים, אולטראסאונד של מפרקים ורקמות רכות, MRI (בנוכחות סימנים), densitometry.

מערכת הנשימה: רדיוגרפיה של איברים בחזה (לפחות פעם בשנה), CT חזה (אם יש אינדיקציות), echocardiography (לאיתור יתר לחץ דם ריאתי).

מערכת הלב וכלי הדם: א.ק.ג., אקו-קרדיוגרפיה, ניטור הולטר א.ק.ג. (אם יש סימנים).

מערכת העיכול: אולטראסאונד של חלל הבטן, esophagogastroduodenoscoscopy, CT ו- MRI (בנוכחות אינדיקציות).

מערכת העצבים: בנוכחות סימנים - אלקטרואנצפלוגרפיה, CT, MRI.

כדי לקבוע את האבחנה של זאבת מערכתית אריתמטוס, קריטריונים סיווג של האגודה האמריקאית לראומטולוגיה נמצאים בשימוש נרחב ביותר.

קריטריונים של האגודה האמריקאית לראומטולוגיה לאבחון זאבת מערכתית (1997)

קריטריונים	הגדרה
פריחה באזור הלחי	קבוע אריתמה שטוח או העלה על קשתות זיגומטית עם נטייה להתפשט לקפלים nasolabial
פריחות דיסוויד	Erythematous העלה plaques עם תפקוד לקוי keratotic ו תקעים follicular; פוקוסים ישנים עשויים להיות צלקות
רגישות	פריחות בעור כתוצאה מתגובה יוצאת דופן לחצנות על פי אנמנזה או תצפיות של הרופא
כיבים של הפה	כיבים בפה או בנזופרינקס, בדרך כלל ללא כאבים, שנצפו על ידי רופא
דלקת פרקים	דלקת מפרקים לא מזיקה של 2 או יותר מפרקים היקפיים, המאופיינים בכאב, נפיחות או אפיה
Serosite	א) Pleurisy (כאב pleural ב anamnesis, רעש חיכוך pleural בהשראה, אפורציה pleural); ב) פריקרדיטיס (רעש חיכוך הלב קרום, אפיקציה פריקרדיאלי, שלטים ECG)
נזק לכליות	א) חלבונים מתמשכים> 0.5 גרם ליום; B) cylindruria (כדורית אדומה, המוגלובין, גרגירי, צילינדרים מעורבים)
הפרעות נוירולוגיות	עוויתות או פסיכוזה שאינן קשורות לתרופות או הפרעות מטבוליות עקב אורמיה, קטואסידוזיס, חוסר איזון אלקטרוליטי
הפרעות המטולוגיות	א) אנמיה המוליטית עם reticulocytosis; ב) לוקופניה (<4x10 9 / l) עם 2 או יותר קביעות; ג) לימפופניה (<1.5 × 10 9 / L) עם 2 מחקרים או יותר; ד) thrombocytopopenia (<100x10 9 / l), לא קשור עם נטילת תרופות
הפרעות במערכת החיסונית	א) נוגדנים לדנ"א מקומי ב titers מוגבה; ב) נוכחות של נוגדנים ל- SM אנטיגן; ג) נוכחות של AFA: Titre מוגברת של ACL (IgM או IgG); זיהוי של זאבת נוגד קרישה בשיטה סטנדרטית; תגובה שקרית חיובית ווסרמן לפחות 6 חודשים בהיעדר עגבת, אושר על ידי התגובה immobilization טרפונה חיוור או במבחן הקליטה של נוגדנים נוגדי נוגד טרפונמל
ANF (נוגדנים אנטי-גרעיניים)	גידול titer ANP במבחן immunofluorescence או אחרת דומה, לא קשור לצריכת תרופות המסוגל זאבת זאבת

אם לחולה יש 4 סימפטומים או יותר בכל שילוב, האבחנה נחשבת אמינה, אם יש 3 סימנים, זה סביר.

הרגישות של קריטריונים אלה היא 78-96%, ואת הספציפיות הוא 89-96%.

דרגות פעילות של זאבת מערכתית

הפעילות של זאבת מערכתית נקבעת בהתאם לחומרת מצבו של המטופל, תוך התחשבות במכלול וחומרת הסימנים הקליניים והמעבדהיים הקיימים של המחלה.

ישנן 3 מעלות של פעילות זאבת אדמנתית מערכתית:

כאשר פעילות גבוהה (תואר שלישי) מציינת את החום הגבוה, מבוטא שינויים של האיברים הפנימיים (דלקת כליות עם endomyocarditis תסמונת נפרוטית, פריקרדיטיס עם תפליט ו / או תפליט פלאורלי), כבד CNS, עור (דרמטיטיס), שרירים ושלד (אקוטיים polyarthritis ו / או פולימיוזיטיס) ואחרים, בליווי שינויים ניכרים פרמטרי מעבדה, כוללים עלייה משמעותית של ESR (45 מ"מ / שעה) ופרמטרים אימונולוגיים (עליית ANF ו טיטר נוגדנים ל- DNA, קטינה משמעותית הפעילות המוליטית הכוללת של המשלים ומרכיביו C3, C4).

זאבת הזאבת מאובחנת בחולים במצב קריטי, המאופיינת על ידי התפתחות הכשל התפקודי של איבר על רקע פעילות גבוהה מדי של התהליך הפתולוגי.

עם פעילות מתונה (כיתה ב '), חום הוא בדרך כלל subfebrile, סימנים של נזק לאיברים שונים מתבטאים באופן מתון. מטופלים יכולים לסמן או דלקת polyarthralgia, דרמטיטיס, תגובה מתונה מן ממברנות הצפק, דלקת הכליות ללא תסמונת נפרוטית ואי תפקוד כלייתי, דלקת שריר הלב ואח. ESR מוגבר בתוך 25-45 מ"מ / h, להגדיל ב טיטר נקודת ANF של נוגדנים ל- DNA, הפצת מתחמי החיסון.

עם פעילות נמוכה (דרגה I), המצב הכללי של החולים הוא בדרך כלל לא מופרע, הפרמטרים במעבדה משתנים מעט, סימנים של נגעים איברים פנימיים לקבוע רק עם מחקר אינסטרומנטלי מורכב. קלינית לציין את הסימנים הרכים של תסמינים עוריים ו articular.

הערכת מידת הפעילות של התהליך הפתולוגי היא קריטית לקביעת הטקטיקה של הטיפול בחולה בכל שלב של המחלה.

מצב הפוגה מתברר בהעדר סימנים קליניים ומעבירים על פעילות המטופל.

כדי להעריך באופן מדויק יותר את המצב של חולים עם תצפית דינמית, להשתמש במדדי ניקוד שונים.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

הערכה של הפעילות של זאבת מערכתית על פי ECLAM (האיחוד האירופאי Lupus פעילות המדידה)

1. סימפטומים כלליים (כל אחד מ -0.5 הנקודות הבאות)

קדחת	טמפרטורת הבוקר מעל 37.5 C, לא קשור זיהום
עייפות	תחושה סובייקטיבית של עייפות מוגברת

2. תסמינים של נזק למפרקים (כל אחד מ -0.5 הנקודות הבאות)

דלקת פרקים	דלקת מפרקים לא מזיקה עם נגעים של 2 או יותר מפרקים היקפיים (פרק כף היד, דיסטלי או פרוקסימלי interphalangeal joints, metacarpophalangeal joints)
ארתלגיה	כאב מקומי ללא תופעות אובייקטיביות של דלקת של 2 או יותר מפרקים היקפיים)

עבור. תסמינים של עור פעיל ונזק לממברנה רירית

פריחה אריתמטית באזור הזיגומטי	קבוע erythema שטוח או מתנשא באזור zygomatic עם נטייה להתפשט לאזור nasolabial
פריחה כללית	פריחה מנוקדת, לא קשורה עם נטילת תרופות. יכול להיות על כל חלק של הגוף, ללא קשר לחשיפה לשמש
פריחה דיסקונט	לוחית אריתמטית או צבועה מגולגלת עם קשקשים קרטוטים עקביים או תקע פוליקולרי
דלקת כלי דם עורית	כולל כיבים דיגיטליים, purpura, urticaria, התפרצויות בולוס
אולקוס של חלל הפה	כיבים בפה או בנזופרינקס, בדרך כלל ללא כאב, ניתנים לזיהוי על ידי רופא

3 ב. התפתחות סימפטומים של עור ונזק לממברנה רירית (x 1 נקודה, אם הסימנים לעיל מופיעים שוב, נקודה +1, אם יש עלייה בחומרת הסימפטומים לאחר התצפית האחרונה)
4. מיוסיטיס (x 2 נקודות, אם מאושר על ידי רמות גבוהות של CK ו / או נתוני EMG או בדיקה היסטולוגית)
5. Pericarditis (x 1 נקודה, אם אושר על ידי ECG או EchoCG או על ידי האזנה לרעש חיכוך pericade במהלך ההשראה)
6. סימנים של מחלת מעי (כל אחד x 2 נקודות הבאות)
דלקת המעי הגס	סימנים ברורים של דלקת המעי הגס
דלקת פרניטיס אספטי	חריגה בחלל הבטן בהעדר זיהום
7. תסמינים של הפרעות ריאות (כל אחד מנקודות X 1 הבאות)
ללא שם: Pleurisy	דבק או exudative, ouscultatory או אישר רדיולוגי)
דלקת ריאות	צללים בודדים או מרובים על הרנטגן, המשקף את פעילות המחלה ולא קשור לזיהום
קוצר נשימה מתמשך	-
8. סימפטומים של הפרעות פסיכו-אנרגיות (כל אחד מ -2 הנקודות הבאות)
כאבי ראש / מיגרנה	פותח לאחרונה, מתמשך או מתמשך, קשה לטפל עם משככי כאבים וקל לטיפול עם סטרואידים
אפיפריסטופי	התקפים קטנים או גדולים תסמונת choreokinetic, לא פותח בשל תופעות לוואי של תרופות והפרעות מטבוליות
שבץ	-
אנצפלופתיה	צמצום הזיכרון, הכיוון, התפיסה, היכולת לספור
פסיכוזה	בהיעדר סמים
9 א. תסמינים של נזק לכליות (כל אחד מ -0.5 הנקודות הבאות)
פרוטינוריה	יומי חלבון> 0.5 גר '/ יום
משקעים בדרכי השתן	אריתרוציטוריה, גליל
גמטוריה	מיקרוסקופי או מיקרוסקופי
רמת קריאטינין מוגברת או ירידה בקריאטינין	"
9b. התפתחות של סימפטומים של נזק לכליות (x 2 נקודות, אם כל אחד מהסימנים הנ"ל של נזק כלייתי הם צוינו שוב או נצפתה הידרדרות לעומת התצפית האחרונה)
10. סימנים של הפרעות המטולוגיות (כל אחד מהנקודות הבאות x 1)
אנמיה לא המוליטית	קומבס-היפוכרומית שלילית או אנמיה נורמוכרומית ללא reticulocytosis)
אנמיה המוליטית	קוממיה חיובי anemia hemolytic עם reticulocytosis
לוקופניה	<3500 או lymphopenia <1500 ב μL
טרומבוציטופניה	<100 000vmkl
11. פחות	<25 מ"מ / שעה בהעדר סיבות אחרות
12. Hypokomplementemia (כל אחד מהנקודות הבאות x 1)
SZ	דיפוזיה רדיאלית או nephelometry
CH50	שיטה המוליטית רגילה
12 ב. פיתוח hypocompleteemia (x 1 נקודת עם ירידה משמעותית ברמת המשלים (C4) לעומת תצפית האחרונה

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

ציון סופי

אם מיוסיטיס, תסמינים של הפרעות פסיכו-אנרגיות ונגעים כליות הם היחידים שנרשמו בין הנקודות 1-10, יש להוסיף 2 נקודות. אם החישוב אינו מספר שלם, יש לעגל אותו לערך קטן יותר בעל ערך קטן מ -6, ולפחות גדול יותר - בערך גדול מ -6. אם הציון הסופי הוא יותר מ -10, יש לעגל אותו ל -10.

הערכה של הפעילות של זאבת מערכתית על פי SLEDAI-2K בקנה מידה

נקודות	חשבון סלאדאי	תסמינים	הגדרה
8	-	התקף אפילפטי	לאחרונה יצא. יש צורך להוציא מטבולית, זיהומיות סיבות מרפא
8		פסיכוזה	פגעו ביכולתה לבצע פעולות במצב רגיל עקב שינויים משמעותיים בתפיסת המציאות, כולל הזיות, חשיבה אי שקט, ירידה משמעותית ביכולות אסוציאטיבי, דלדול של פעילות מנטלית, מסומן חשיבה הגיוני, התנהגות לא מאורגנת או קטטונית ביזארי. יש להבדילה מתנאים דומים הנגרמים על ידי אוורמיה או תרופות
8		תסמיני מוח אורגניים	פרות של פעילות אינטלקטואלית עם הפרעת אורינטציה של זיכרון ויכולות רוחניות אחרות עם התפרצות חריפה ותסמינים קליניים יציבים, כולל תודעה מטושטשת עם ריכוז sphobnostyu מופחת וחוסר יכולת לשמור על תשומת לב לסביבה, בתוספת לפחות שתיים מהבאים: התפיסה לקויה, דיבור מבולבל, נדודי שינה או נמנום בשעות היום, ירידה או עלייה בפעילות הפסיכו-מוטורית. יש צורך להוציא את האפשרות של metabolic, זיהומיות ו מרפא השפעות
8		הפרעות חזותיות	שינויים ברשתית (כולל גופי התא, דימומים, exodate serous או דימומים ב choroid) או דלקת עצבית אופטית. יש להבחין בין הפרעות הנגרמות על ידי יתר לחץ דם, זיהום, השפעות רפואיות
8	-	הפרת הפונקציות של עצבי הגולגולת	הראשונה הופיעה נוירופתיה רגישה או מוטורית של עצבי הגולגולת
8	-	כאב ראש	כאב ראש מתמשך אקספרסיבי, לא מקובל לטיפול עם משככי כאבים נרקוטיים
8	-	הפרת זרימת המוח	המופע הראשון של הפרעה במחזור המוח. יש להבחין בין ההפרעות שעלו בעקבות טרשת עורקים
8		דלקת כלי הדם	אולקוס, גנגרנה, גושים מכאיבים על האצבעות, אוטוקונוגטבי, אוטם או ביופסיה או אנגיוגרמות המאשרות דלקת כלי דם
4	-	דלקת פרקים	> 2 מפרקים כואבים עם סימני דלקת (בצקת או אפיה)
4	~	מיוסיטיס	כאב שריר פרוקסימלי / חולשה הקשורה ברמות גבוהות של CK / aldolase, או נתוני EMG או ביופסיות המאשרים דלקת מיוסטיס
4	-	צילינדרריה	צילינדרים גרניים או אדומים
4		גמטוריה	> 5 erythrocytes ב n / sp. זה הכרחי כדי למנוע hematuria בשל urolithiasis, זיהומים וגורמים אחרים
4	-	פרוטינוריה	> 0.5 גרם ליום
4	-	Leucocytia	> 5 leukocytes ב n / sp. יש צורך להוציא את האפשרות של גורמים זיהומיים של ליקוציטוריה
2	-	פריחות על העור	הפרעות טבע דלקתיות
2	-	התקרחות	איבוד שיער מוגבר או מפוזר
2	-	כיבים של הרירית	כיב של הקרום הרירי של הפה והאף
2	-	ללא שם: Pleurisy	כאב בחזה עם רעש חיכוך pleural או התנפחות או pleural pleasures
2	-	פריקרדיטיס	כאב קרום הלב עם אחד הסימנים הבאים: רעש חיכוך הלב קרום, אישור אלקטרוקרדיוגרפי או echographic
2	-	השלמה נמוכה	הירידה ברמת ה - SUB50, SEG או C4 נמוכה מהגבול התחתון של הנורמה (על פי מעבדת הבדיקה)
2	-	רמות גבוהות של אנטי DNA	> 25% Farr מחייב או עודף של ערכים נורמליים של המעבדה בדיקה
1	-	קדחת	> 38 C, גורמים זיהומיים יש לכלול
1	-	טרומבוציטופניה	<100x10 7 l, יש לא לכלול את גורם החשיפה לתרופות
1	-	לוקופניה	<3х10 9 / l, יש צורך להוציא את הגורם של אפקט מרפא

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

חשבון כללי של SLEDAI

נקודות גרף SLEDAI קבלת ניקוד אם הסימפטום הוא פעיל בזמן הבדיקה או שהתרחש במהלך 10 הימים שקדמו לבדיקה. SLEDAI-1K בניגוד סולם SLEDAT מאפשר לשקול פעילות מתמשכת קשורה לנוכחות של פריחות בעור, כיב ברירית, התקרחות פרוטאינוריה. הסולם SLEDAI לקחת בחשבון את ההתרחשות הראשונית בלבד או ישנות של סימפטומים כגון פריחה בעור, התקרחות, כיבים של קרומים ריריים של חלבון בשתן, וקנה מידה SLEDAI-2K - כל נתוני סימנים וריאנט (יצאו זה עתה, חוזר ונשנה, פעילות מתמשכת).

אבחון דיפרנציאלי של זאבת אריתמטוס

ברוב הילדים (80%), בדרך כלל כמה שבועות (פחות פעמים) מרגע הופעת הסימפטומים הראשונים, נוצרת תמונה קלינית פולסינדרומית עם סימני מעורבות של איברים ומערכות שונים. אם לחולה יש זאבת "פרפר", האבחנה נקבעת בדרך כלל בתקופה המוקדמת מרגע תחילת המחלה. קשיים באבחון זאבת מערכתית מתעוררים בהיעדר פריחה אדממתית אופיינית אצל ילד. אבחון דיפרנציאלי במקרים כאלה צריך להתבצע עם מחלות שיש להם תמונה קלינית polysyndromic:

• צורות ראומטית מערכתיות של דלקת מפרקים שגרוניים, Dermatomyositis לנוער, קדחת שיגרון חריפה, מחלת חנוך-Schonlein, תסמונת antiphospholipid עיקרית, polyarteritis קשרים, polyarteritis המיקרוסקופי, ואחרים;
• מחלות המטולוגיות: אנמיה המוליטית, ITP;
• מחלות לימפו-פרולטיביות: לימפרוגנולומאטוזיס, לימפומה;
• מחלות זיהומיות: borreliosis (מחלת ליים), הפטיטיס B ו- C עם ביטוי חריג, שחפת, עגבת, iersiniosis, הידבקות ב- HIV, וכו ';
• מחלות מעי דלקתיות: קוליטיס כיבית לא ספציפית עם תופעות סיסטמיות, מחלת קרוהן;
• מחלות כליה: גלומרולונפריטיס, וכו ';
• דלקת שדיים אנדו-קרדיית;
• זאבת erythematosus ו paranoplastic כמו תסמונת.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]