זאבת אריתמטוס ולופוס נפריטיס: תסמינים

סימפטומים של זאבת נפרת הם פולימורפיים מורכבת משילוב של תסמינים שונים, שחלקם ספציפיים עבור זאבת מערכתית אריתמטוס.

• טמפרטורת הגוף מוגברת (מ subfbrile עד חום גבוה).
• נגעים בעור: פן אריתמה המדווחים ביותר בצורה "פרפר", פריחת discoid, אך ייתכנו פריחת erythematous באתרים אחרים, כמו גם סוגים נדירים יותר של נגעים בעור (אורטיקריה, המורגי, פריחת papulonekroticheskie, או נטו חי עץ עם כיב).

• התבוסה של המפרקים מיוצגת לעתים קרובות יותר על ידי polyartralgia ודלקת מפרקים של המפרקים הקטנים של הידיים, אשר לעתים נדירות מלווה מומים של המפרקים.
• פוליסרוטיס (פלוריטיס, דלקת הלב).
• דלקת כלי דם היקפית: טיפים נימיים של האצבעות, לעתים נדירות כפות הידיים והסוליות, cheilitis (דלקת כלי הדם סביב הגבול האדום של השפתיים), enanthema של רירית הפה.
• התבוסה של הריאות: fibroing alveolitis, אטרקציה discoid, גבוה הסרעפת עומד, המוביל להתפתחות של כשל נשימה מגבילה.
• CNS הנגע: זאבת מוחי, המתבטאת לרוב על ידי כאבי ראש עזים, התקפים עוויתיים, הפרעות נפשיות. נגעים נדיר של מערכת העצבים כוללים דלקת המעי הגס רוחבי, אשר יש ערך פרוגנוסטי שלילי.
• התבוסה של הלב: לעתים קרובות יותר לפתח שריר הלב, לעתים קרובות יותר את endocarditis של ליבמן סאקס; ניתן גם לפגוע בכלי הדם הכליליים.
• פגיעה בכליות: גלומרולונפריטיס בחומרה משתנה.
• הפרעות טרופיות: ירידה במשקל מהירה, התקרחות, נזק לציפורניים.
• לימפדנופתיה.

[1], [2], [3], [4]

Pathomorphology של זאבת אריתמטוס ו זאבת נפריטיס

תמונה מורפולוגית של זאבת לופוס הוא הבחין על ידי פולימורפיזם משמעותי. יחד עם היסטולוגית משנה גלומרולונפריטיס מאפיין בכלל (ריבוי תאי גלומרולרי, הרחבת מזנגיום, שינויים בתוך התעלות ניזק קרום נימים בסיסיים ו ביניים), שים לב הספציפי (אם כי לא pathognomonic) במיוחד עבור זאבת דלקת כליות מאפיינים מורפולוגיים: נימק fibrinoid של לולאות נימים, שינויי פתולוגיים תא גרעינים (karyorrhexis ו karyopyknosis), עיבוי מיקוד חד של הקרום במרתף גלומרולרי של נימים בצורה "חוט לולאות" טרום hyaline היה, גופים hematoxylin.

בדיקה אימונוהיסטוכימית ב glomeruli מגלה פיקדונות IgG, לעתים בשילוב עם IgM ו IgA, כמו גם C3 רכיבים של השלמה ופיברין. בבדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים, פיקדונות של מתחמי החיסון של לוקליזציה שונים נמצאים: subendothelial, subepithelial, intramembranous ו mesangial. סימני Pathognomonic של לופוס נפריטיס הם תכלילים דמויי נגיף תוך אנדותל בנימים גלומרולריים דומים פרמיוקסובירוס.

בשנת 50% מהמקרים, בנוסף גלומרולרי, שים לב גם לשינויים tubulointerstitial (בצורה של ניוון וניוון של האפיתל צינוריות, חדירה ביניים על ידי תאים חד גרעיניים, מוקדים טרשת). ככלל, את החומרה של שינויים tubulointerstitial מתאים לחומרה של נגע glomerular; מבודד tubulointerstitial הנגע מתרחשת לעתים רחוקות מאוד. ב 20-25% מהחולים, כלי דם קטנים של הכליות מושפעים.

אפשרויות קליניות עבור זאבת לופוס

הסיווג הקליני המודרני של לופוס נפריטיס הוצע על ידי IE. Tareeva (1976). בהתאם לחומרת הסימפטומים של לופוס נפריטיס, טבעו של הקורס, הפרוגנוזה, ישנם מספר גרסאות של לופוס נפריטיס, שבה נדרשות גישות טיפוליות שונות.

• ג'ייד פעיל.
  • זאבת מהירה לופוס מתקדם.
  • איטיס לופוס מתקדם נפריטיס:
    • עם תסמונת נפרוטית;
    • עם תסמונת שתן חמורה.
• דלקת נמרית לא פעילה עם תסמונת שתן מינימלית או פרוטוקולייה תת-קלינית.
• הסימפטומים של זאבת לופוס תלויים בגרסה המורפולוגית שלה.
• זאבת מהירה לופוס מתפתח ב 10-15% מהחולים.
  • מבחינה קלינית, זה מתאים גלומרולונפריטיס הקלסי subacute הממאיר והוא מאופיין על ידי הגידול המהיר של אי ספיקת כליות כתוצאה מהליך פעילות כליות, ותסמונת נפרוטית, יתר לחץ הדם eritrotsiturii ו artiralnoy, רצוי נוכחית כבדה.
  • תכונה של כליות זאבת במהירות הוא תכופה (יותר מ 30% מחולים) לפתח תסמונת DIC לידי ביטוי קליני דימום (תסמונת המורגי עור, אף, רחם, דימום במערכת עיכול) ו פקק ויש להם סימני מעבדה כגון הופעתה או צמיחה של טרומבוציטופניה, אנמיה, הפחתת פיברינוגן בדם, ריכוז מוגבר של השפלה פיברין מוצרים בדם.
  • לעתים קרובות, מהיר הפרכוס לופוס nephritis משולב עם נגעים בלב CNS.
  • מבחינה מורפולוגית, אפשרות זו קשורה לעיתים קרובות עם נפוץ לופוס נפריטיס (IV בכיתה), לעתים קרובות עם semilunar.
  • בידוד של צורה זו של המחלה הוא תוצאה של פרוגנוזה קשה, את הדמיון של התמונה הקלינית לדלקת נמרצת במהירות גבוהה אחרים, את הצורך להשתמש בטיפול הפעיל ביותר.
• זאבת לופוס פעילה עם תסמונת נפרוטית מפתחת 30-40% מהחולים.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

זאבת לופוס

לופוס נפריטיס - אחד הגורמים הנפוצים ביותר של תסמונת נפרוטית בנשים צעירות. המאפיינים המיוחדים של תסמונת נפרוטית זאבת כוללים באופן יוצא דופן של חלבון בשתן גבוה מאוד (סוג כזה הוא ציין, למשל, עמילואידוזיס כליות), וכתוצאה מכך, hypoproteinemia חומרה פחות hypoalbuminemia, שילוב תכוף עם יתר לחץ דם המטוריה, קטינת נטייה להשנות מאשר גלומרולונפריטיס כרוני. רוב המטופלים אומרים hypergammaglobulinemia, לפעמים הביע, וכן, בניגוד לחולים עם האטיולוגיה אחר של תסמונת נפרוטית, רמות גבוהות באופן מתון של ₂ -globulin וכולסטרול. מחקר מורפולוגיים בדרך כלל מגלה מוקד או מפוזר כליות זאבת שגשוג, לפחות - קרומיים (III, שיעורי IV ו- V, בהתאמה).

• זאבת זאבת פעילה עם תסמונת שתן חמורה, מאופיינת proteuria מ 0.5 עד 3 ג '/ יום, אריתרוציטי,
  leukocyturia, נצפתה על 30% מהחולים.
  • Hematuria היא קריטריון חשוב לפעילות של זאבת נפריטיס. ברוב המטופלים, microhematuria בולט ומתמשך מזוהה, בדרך כלל בשילוב עם proteinuria, וב 2-5% מהמקרים, macrohematuria הוא ציין. מבודדים בהמטוריה (hematuric nephritis) הוא ציין לעתים רחוקות.
  • Pyuria עשויה לנבוע הן בתהליך בפועל הכליות של זאבת והצטרפות זיהום משני של דרכי השתן. כדי לבדל את התהליכים האלה (להתייחס לנושא של טיפול אנטיביוטי מוקדם בזמן), מומלץ לחקור את ספירת דם הפרש, משקעים שנתנו: במקרה של חמרה של limfotsituriyu מופע כליות זאבת (לימפוציטים עבור יותר מ 20%), וזיהומים משניים במשקעי השתן נשלטים על ידי נויטרופילים (80%) .
  • לחץ דם עורקי הוא ציין יותר מ 50% של חולים עם צורה זו של זאבת נפריטיס.
  • התמונה המורפולוגית מיוצגת לעתים קרובות על ידי נפיריטיס זאבת שפעת וצורות mesangial של המחלה (כיתות II, III, IV).
  • אם חולה עם דלקת כליות זאבת מתקדמת במהירות ונפריטיס זאבת פעילה עם תסמונת נפרוטית, התמונה הקלינית נשלטת על ידי סימפטומים של מחלת כליות, המטופלים עם תסמונת שתן חמורה נגעי extrarenal הקדמיים (עור, מפרקים, ממברנות הצפק, ריאות).
• זאבת לופוס עם תסמונת שתן מינימלית מאופיינת proteuria של פחות מ -0.5 גרם ליום (פרוטאינריה תת קלינית) ללא לוקוציטוריה, והכי חשוב, ללא אריתרוציטוריה. המחלה ממשיכה עם שימור תפקוד הכליות בנורמה וללא לחץ דם ארתיראלי. בידוד של סוג זה של ירקן חשוב לבחירת הטיפול; ואילו עוצמת הטיפול נקבעת על ידי נגעים של איברים אחרים. שינויים מורפולוגיים מתאימות בכיתה I או II, אם כי לפעמים הם מלווה מרכיבים tubulointerstitial ו fibroplastic.

תסמינים קליניים כאלה של לופוס נפריטיס, כגון אי ספיקת כליות יתר לחץ דם יש ערך פרוגנוסטי רציני.

• אי ספיקת כליה - הסימפטום העיקרי של כליות זאבת מתקדמות במהירות. לאבחון של שיעור צמיחה הקריטי של ריכוז קריאטינין בדם: הכפלה של תוכן קריאטינין של פחות מ 3 חודשים היא הקריטריון של התקדמות מהירה. אחוז קטן של חולים עם דלקת כליות זאבת (5-10%) יש אי ספיקת כליות חריפה, אשר, בנוסף לפעילות כליות גבוהה יכול להיות בגלל תסמונת ICE, כלי דם intrarenal microangiopathy טרומבוטיים ב תסמונת antiphospholipid (ראה. "מחלת כליות ב תסמונת antiphospholipid"), צירוף זיהום משני ומחלת כליות תרופה כתוצאה של טיפול אנטיביוטי. בניגוד הכליות של ברייט בחולים עם אי ספיקת כליות זאבת אדמנתית מערכתית לא אומר היעדר פעילות המחלה אפילו בנוכחות סימנים קליניים של uremia, ולכן שיעור החולים הזקוקים לטיפול אימונוסופרסיבי המשך לאחר התחלת דיאליזה.
• לחץ דם עורקי מתרחש בממוצע ב-60-70% מהחולים עם לופוס נפריטיס. השכיחות של מצב יתר לחץ דם ו המודינמי קשור קשר הדוק למידת פעילות נפריטיס (כך מתקדם במהירות יתר לחץ דם כליות ציינו 93% מחולים, ואילו פעיל - 39%). ההשפעה המזיקה של יתר לחץ דם עורקי על הכליות, הלב, המוח וכלי הדם ב זאבת מערכתית אריתמטוסוס הוא החמיר על ידי פגיעה אוטואימונית לאותם מטרות היעד. לחץ דם עורקי מחמיר את הישרדות הכליות והכליות, מגביר את הסיכון למוות מסיבוכים קרדיווסקולריים ואת התפתחות אי ספיקת כליות כרונית. נורמליזציה של לחץ העורקים בעת השגת הפוגה של לופוס נפריטיס גם מאשרת את הקשר של יתר לחץ דם עורקי עם זאבת נפריטיס עם חומרת הפעילות של התהליך. Nephrosclerosis משפיע על לחץ הדם רק כאשר הוא מגיע לרמות משמעותיות. עם פעילות מתונה של לופוס נפריטיס ו זאבת מערכתית erythematosus באופן כללי, תסמונת אנטי phospholipid משחק תפקיד מיוחד כגורם ליתר לחץ דם. הסיכון לפתח יתר לחץ דם עורקי "סטרואידים" בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית הוא 8-10%, ובמקרה של נזק לכליות - עד 20%. עבור פיתוח של לחץ דם "סטרואידים" לחץ דם, לא רק את המינון, אלא גם את משך הטיפול עם glucocorticoids הם חשובים.

סיווג של זאבת אריתמטוס ו זאבת נפריטיס

בהתאם לאופי של ההתחלה, קצב ההתקדמות של זאבת אדמנתית ונפריטיס זאבת, תהליך polisindromnosti vschelyayut חריפה, subacute ו זאבת אדמנתית מערכתית כרונית (סיווג VA Nasonova, 1972).

• בקורס חריף, המחלה מתחילה פתאום עם חום גבוה, פוליארתריטיס, סרוסיטיס, פריחות בעור. כבר בתחילת המחלה או בחודשים הקרובים ניכרים סימני פגיעה באיברים חיוניים, בעיקר הכליות ומערכת העצבים המרכזית.
• עם התת-קרקע השכיח ביותר, המחלה מתפתחת לאט יותר, גלית. ויטריטים אינם מופיעים בו זמנית עם נגעים של העור, המפרקים, קרומי הסרום. Polysyndromicity המאפיין של זאבת מערכתית erythematosus נוצרת בתוך 2-3 שנים.
• מהלך כרוני של המחלה במשך זמן רב מתבטא בהישנות של תסמונות מסוימות: articular, Reynaud, Verlhof; נגעים הקרביים לפתח מאוחר.

הכליות לופוס - הנזק איבר רציני ביותר זאבת אדמנתית מערכתית, נמצאים 60% מהמבוגרים ו -80% מהילדים, אולם תסמין מוקדם של זאבת, יחד עם arthralgias, נגעים בעור ו ממברנות הצפק, דלקת הכליות זאבת היא רק 25% מהחולים, ו בקרב חולים עם מחלת הבכורה מעל גיל 50 - פחות מ -5%. השכיחות של דלקת כליות זאבה תלויה בסוג של זרימה ופעילות של כליות המחלה מושפעות הנפוץ ביותר אקוטי subacute והרבה פחות - ב כרוני. הכליות זאב בדרך כלל מתפתח במהלך השנים הראשונות לאחר תחילת זאבת אדמנתית מערכתית, על הפעילות האימונולוגית גבוהה במהלך אחת החרפות של המחלה. במקרים נדירים פגיעת כלייתית זו הוא הסימפטום הראשון של כליות זאבה שקדם לה ביטויי extrarenal ( "נפריטית" זאבת אדמנתית מערכתית מסכה, זורם בדרך כלל עם תסמונת נפרוטית, אשר יכול בחלק מחולים ישנו על פני כמה שנים לפני התפתחות גילויים מערכתיים, או סימנים של פעילות מחלה חיסונית ). הטפסים החריפים והפעילים ביותר של כליות לפתח בעיקר בחולים צעירים, אנשים מבוגרים לעתים קרובות חושפים זרימה קבועה של שניהם כליות הזאבה לופוס. ככל שהמחלה עולה, שכיחות זאבת נפרת.

תסמינים של דלקת כליות זאבת הם מגוונים מאוד: בין מינימום של חלבון בשתן מתמשך אינו משקף את מצב הבריאות של חולים ויש לו כמעט שום השפעה על הפרוגנוזה של המחלה, אל subacute הקשה (שמתקדם במהירות) נפריטיס עם בצקת, anasarca, יתר לחץ דם ואי ספיקת כליות. בשנת 75% של חולים עם אי ספיקת כליות מפתחת בתמונה הקלינית הפרוסה של המחלה או בנוכחות 1 או 2 סימפטומים (בדרך כלל כאבי מפרקים, אריתמה או polyserositis). במקרים כאלה, לעתים הוא מצרף סימנים של נזק לכליות המאפשרים אבחנה נכונה, למרות היעדר סימפטומים מיוחדים רק לנפרתיה של זאבת.

[11], [12], [13], [14], [15]

סיווג מורפולוגי של זאבת אריתמטוס ו זאבת נפריטיס

על פי הסיווג המורפולוגי של מחברים מקומיים, את הצורות הבאות של לופוס נפריטיס נבדלים.

• זאבת זאבת נגיפית שפעתית.
• לופוס זאבת נפוצה.
• ממברנות.
• Mesangioproliferative.
• Mesangiocapillary.
• פיברופלסטיה.

הסיווג המורפולוגי של לופוס נפריטיס, שהוצע על ידי ארגון הבריאות העולמי בשנת 1982 ואושר בשנת 2004 על ידי האגודה הבינלאומית של נפרולוגים, אשר הוסיף לה הבהיר, כולל 6 סוגים של שינויים.

• אני בכיתה - מינימלית מזאבת זאבת נפריטיס: עם מיקרוסקופ אור, glomeruli נראה נורמלי, ב immuno- פלורסנט - ב mesangium, הפקדות החיסונית נחשפים.
• סוג II - mesangioproliferative זאבת נפריטיס: עם מיקרוסקופ אור, hyperesellularity mesangial של תואר או הרחבה שונים של המטריצה mesangial הוא ציין.
• Class III - מוקד כליות זאבת: תחת מיקרוסקופ אור להראות פחות מ 50% של המגזרי glomeruli פעיל או לא פעיל (פחות מ 50% אובדן צרור וסקולרית), או הגלובלי (מעל 50% אובדן צרור וסקולרית) endokapillyarny או גלומרולונפריטיס extracapillary, גם לערב את מזנגיום.
• מחלקה IV - דיפוזי הכליות זאבת: תחת מיקרוסקופ אור בלמעלה מ 50% של glomeruli מזוהה או המגזרי endokapillyarny הגלובלי או שינויים נמקית הכולל גלומרולונפריטיס extracapillary, ואת מעורבותם של מזנגיום. עם טופס זה, פיקדונות subndothelial נמצאים בדרך כלל.
• V מחלקה - זאבת זאבת קרום מאופיין על ידי נוכחות של פיקדונות החיסון subepithelial, זוהה על ידי immunofluorescence או מיקרוסקופית אלקטרונים, ועל ידי עיבוי משמעותי של קיר נימי של glomeruli.
• בכיתה VI - לופוס לופוס נפריטיס, שבו יותר מ 90% של glomeruli הם sclerotized לחלוטין.

כאשר משווים את הסיווגים האחרונים 2, אפשר לזהות את הדמיון שלהם: המעמד המחלקה II הוא קרוב glomerulonefritis mesangioproliferative על פי הסיווג של V.V. Serova, בכיתת V לפי סיווג WHO מלא מתאים כליות קרומיות בסיווג מקומי, כיתה ו '- Fibroplastic זאת III ו- IV ייצוגי לפי סיווג WHO - מושג רחב יותר מאשר המוקד מפוזר סיווג כליות זאבת B. V.Serov כמו כוללים בנוסף מוקד מפוזר כליות זאבת שגשוג ומספר המקרים mesangioproliferative גלומרולונפריטיס mesangiocapillary על סיווג לאומי. סוג מורפולוגי של המחלה הוא הבסיס לבחירת הטיפול האופטימלי עבור לופוס נפריטיס.