תסמינים של זאבת אדמנתית מערכתית

תסמיני זאבת אדמנתית מערכתית מאופיינים בפולימורפיזם בולט, אך כמעט 20% מהילדים סובלים מוריאנטים חד-איברים של תחילת המחלה. מהלך הזאבת אדמנתית מערכתית הוא בדרך כלל גלי, עם תקופות מתחלפות של החמרות והפוגות. באופן כללי, זאבת אדמנתית מערכתית אצל ילדים מאופיינת בהופעה ובמהלך חריפים יותר של המחלה, הכללה מוקדמת ואלימה יותר, ותוצאה פחות טובה מאשר אצל מבוגרים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

תסמינים כלליים של זאבת אדמנתית מערכתית

התסמינים הראשונים של הופעת זאבת אדמנתית מערכתית או החמרתה אצל רוב הילדים הם חום (בדרך כלל לסירוגין), חולשה גוברת, חולשה רעה, ירידה בתיאבון, ירידה במשקל ונשירת שיער מוגברת.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

נגעים בעור ובתוספותיו בזאבת אדמנתית מערכתית

תסמונת העור הנצפית אצל ילדים עם זאבת אדמנתית מערכתית משתנה מאוד.

זאבת "פרפר" היא הביטוי האופייני ביותר של זאבת אדמנתית מערכתית, אשר נצפית ב-80% מהחולים, מתוכם 40% - בתחילת המחלה. "פרפר" הוא פריחה אדמנתית סימטרית על עור הפנים, הממוקמת באזור המלארי ובגשר האף, בצורתה הדומה לפרפר עם כנפיים פרושות; הפריחה יכולה להתפשט מעבר לאזור המלארי לעור המצח, הסנטר, הקצה החופשי של האפרכסת והאונה שלה.

"פרפר" זאבת יכול להופיע בצורה של:

• אריתמה, המתבטאת בהיפרמיה של העור עם גבולות מוגדרים בבירור, הסתננות, היפרקרטוזיס פוליקולרי עם ניוון צלקות לאחר מכן;
• אריסיפלה בהירה עם הסתננות, היפרמיה, נמקים קטנים מכוסים בקרום ונפיחות בפנים;
• אריתמה צנטריפוגלית - כתמים אדמטיים-בצקתיים מתמשכים עם היפרקרטוזיס פוליקולרי קל הממוקמים במרכז הפנים;
• "פרפר" וסקוליטי - אדמומיות מפושטת לא יציבה עם גוון ציאנוטי באזור האמצעי של הפנים, מתעצמת עם התרגשות, חשיפה לשמש וכו'.

פריחות אדומות יכולות להופיע גם באזורים חשופים של העור: השליש העליון של החזה והגב (אזור המחשוף), מעל מפרקי המרפק והברך.

נגעים דיסקואידיים הם פריחות אדומות עם קצוות היפרמיים ודה-פיגמנטציה במרכז, הסתננות, היפרקרטוזיס פוליקולרי ואטרופיה קטטריציאלית לאחר מכן. הם ממוקמים בעיקר על עור הקרקפת, הפנים, הצוואר והגפיים העליונות. אצל ילדים, פריחות כאלה נצפות בדרך כלל במהלך כרוני של זאבת אדמנתית מערכתית.

רגישות לאור - רגישות מוגברת של העור להשפעות קרינת השמש, אופיינית לחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית. פריחות אדומות אופייניות על העור מופיעות בדרך כלל אצל ילדים באביב ובקיץ, בהירותן עולה לאחר חשיפה לשמש או טיפול ב-UFO.

קפילריטיס היא אדממה בצקתית עם טלנגיאקטזיות ואטרופיה בקצות האצבעות, כפות הידיים והמשטחים הפלנטריים של כפות הרגליים, הנצפית אצל רוב הילדים בתקופה האקוטית של המחלה.

פריחות דימומיות בצורת אלמנטים פטכיאליים או פורפוריים, הממוקמים בדרך כלל באופן סימטרי על העור של החלקים הדיסטליים של הגפיים, בעיקר התחתונות, נצפות לעיתים קרובות אצל ילדים עם זאבת אדמנתית מערכתית כדלקת כלי דם עורית.

לייבדו רטיקולריס (כתמים כחלחלים-סגולים היוצרים רשת על עור הגפיים התחתונות, ופחות עליונות, וגו) ומיקרו-אינפרקציות תת-לשוניות (טרומבוסקוליטיס של נימים במיטת הציפורן).

פריחות עור לא ספציפיות נצפות לעיתים קרובות בחולים עם פעילות גבוהה של זאבת אדמנתית מערכתית; הן יכולות להיות מיוצגות על ידי כל הסוגים המורפולוגיים העיקריים של אלמנטים עוריים: מקולופפולרי ועד בולוס.

תסמונת ריינו (איסכמיה מתפתחת מעת לעת של האצבעות הנגרמת על ידי עווית כלי דם ונגעים מבניים בכלי הדם) נצפית אצל ילדים בתדירות נמוכה בהרבה מאשר אצל מבוגרים.

התקרחות שכיחה מאוד בקרב חולים עם זאבת אדמנתית מערכתית. במהלך התקופה הפעילה של המחלה, החולים חווים דילול שיער ונשירת שיער מוגברת, מה שמוביל להתקרחות שטחית או מפושטת.

נגעים ריריים בזאבת אדמנתית מערכתית

נגעים בריריות חלל הפה, שנצפו ביותר מ-30% מהילדים, בעיקר בתקופה הפעילה של המחלה, כוללים:

• זאבת אננטם (כתמים אדמטיים-בצקתיים עם גבולות ברורים ולפעמים עם מרכז חמקמק, הממוקמים באזור החיך הקשה);
• אפטהוס סטומטיטיס (נגעים ארוזיביים ללא כאבים או, בתדירות נמוכה יותר, נגעים כיביים עמוקים יותר עם שוליים קרטוטיים ואדום עוצמתי);
• דלקת כתמים - נגע בגבול האדום של השפתיים, לרוב התחתון (הדגשת השפה לאורך קצה השפה, נפיחות, היפרמיה, היווצרות סדקים, במקרים מסוימים שחיקה וכיבים עם התפתחות שלאחר מכן של ניוון צלקות).

נזק למפרקים בזאבת אדמנתית מערכתית

תסמונת המפרקים נצפית כמעט בכל הילדים עם זאבת אדמנתית מערכתית, וב-80% מהם כבר בתקופה הראשונית של המחלה. לתסמונת זו אופי נודד של הנגע, לעיתים רחוקות מוביל להיווצרות עיוותים מתמשכים, למעט עיוותים סימטריים בצורת פוספורם של המפרקים הבין-פלנגאליים הפרוקסימליים של אצבעות II-IV של הידיים ללא פגיעה בתפקודן.

ארתרלגיה אופיינית לתקופה הפעילה של המחלה. היא ממוקמת במפרקים גדולים וקטנים של הגפיים, לרוב בברך, בקרסול, במרפק ובמפרקים הבין-פלנגליים הפרוקסימליים של האצבעות, לעתים רחוקות יותר בכתף, במרפק, בשורש כף היד, לפעמים במפרקי הירך ובעמוד השדרה הצווארי.

דלקת פרקים. דלקת פרקים חריפה בזאבת אדמנתית מערכתית מתרחשת בדרך כלל עם נגעים מרובים, לעתים קרובות סימטריים במפרקים (בעיקר האצבעות הבין-פלנגאליות הפרוקסימליות, ברכיים, קרסוליים, מרפקים), מלווה בתגובות פריארטיקולריות בולטות, התכווצויות כאב, אך נעלמת במהירות לאחר תחילת הטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים. דלקת פרקים כרונית וסאב-אקוטית מאופיינת במהלך ארוך יותר, גלי ולעתים קרובות מתקדם, כאב, הפרשה בינונית, ומלווה בתפקוד מוגבל של המפרקים הפגועים, תלונות על נוקשות בוקר לטווח קצר. בדיקת רנטגן מגלה שינויים מתונים בצורת אוסטאופורוזיס אפיפיזי (שלב I לפי שטיינברוקר).

שינויים בעצמות בזאבת אדמנתית מערכתית

נמק אספטי, המאופיין בקיבוע אוסטאוכונדרלי עם אוסטאוסקלרוזיס משנית, מתרחש בתדירות נמוכה בהרבה אצל ילדים מאשר אצל מבוגרים. הוא ממוקם בדרך כלל באזור האפיפיזה של ראש הירך (לעיתים רחוקות בעצמות אחרות), מה שמוביל לתפקוד לקוי של הגפה הפגועה ולנכות של המטופל.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

נזק לשרירים בזאבת אדמנתית מערכתית

נזק לשרירים נצפה ב-30-40% מהילדים בתקופה הפעילה של זאבת אדמנתית מערכתית. הוא מתבטא במיאלגיה או פולימיוזיטיס עם מעורבות של שרירים סימטריים, לרוב פרוקסימליים, של הגפיים.

בפולימיוזיטיס , בנוסף לכאבי שרירים, ישנה רגישות במישוש, ירידה מסוימת בכוח השרירים, עלייה מתונה בפעילות אנזימי פירוק שרירים (קריאטין פוספוקינאז - CPK, אלדולאז). התוצאה של פולימיוזיטיס עשויה להיות התפתחות של היפוטרופיה בינונית. יש להבדיל זאבת פולימיוזיטיס ממיופתיה סטרואידית, המתפתחת בחולים במהלך טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים.

נזק לקרומים הסרוזיים

נזק לקרומים הסרוזיים (פוליסרוזיטיס) הוא ביטוי אופייני לזאבת אדמנתית מערכתית והוא נצפה ב-30-50% מהילדים.

דלקת פלאוריטיס היא בדרך כלל סימטרית, יבשה, בתדירות נמוכה יותר אקסודטיבית, ולעתים רחוקות יש לה ביטוי קליני ברור. מבחינה קלינית, התפתחות דלקת פלאוריטיס יכולה להתבטא בשיעול, כאבים בחזה המתעצמים עם נשימה עמוקה ורעש חיכוך פלאורלי במהלך האזנה. צילומי רנטגן מראים עיבוי של הפלאורה הקוסטלית, הבין-אונתית או המדיאסטינלית, כמו גם הידבקויות פלאורו-פריקרדיאליות. במקרים מסוימים, ניכרת הצטברות מסיבית של אקסודאט בחללי הפלאורה.

דלקת קרום הלב נצפית אצל ילדים בתדירות גבוהה יותר מאשר אצל מבוגרים. תסמינים קליניים אופייניים של דלקת קרום הלב כוללים טכיקרדיה, קוצר נשימה, חיכוך, אך ברוב המקרים דלקת קרום הלב היא אסימפטומטית קלינית, היא מזוהה רק על ידי אקו לב: עיבוי והפרדה של השכבות האפי-קרדיאליות והקרום הלב נראים בתמונה. עם פעילות גבוהה של המחלה, דלקת קרום הלב מלווה בדרך כלל בהצטברות של תרסיס. במקרים נדירים, עם הופעת תפליט מסיבי, עלול להיווצר איום של טמפונדה לבבית. בדלקת קרום הלב הצרתית נדירה, נוצרות הידבקויות בחלל קרום הלב עד למחיקתו.

במקרים מסוימים, חולים סובלים מדלקת הצפק אספטית.

מעורבות מערכת הנשימה בזאבת אדמנתית מערכתית

נצפה ב-10-30% מהילדים עם זאבת אדמנתית מערכתית בשלבים שונים של המחלה.

דלקת ריאות חריפה של זאבת נצפית לעיתים עם פעילות מחלה גבוהה, המתבטאת במכלול תסמינים המאפיינים דלקת ריאות (שיעול, קוצר נשימה, אקרוציאנוזיס, נשימה מוחלשת וצפצופים בריאות במהלך האזנה וכו'). במקרים אלה, צילום הרנטגן בדרך כלל מגלה צללים חודרים הממוקמים באופן סימטרי בריאות, אטלקטזיס דיסקואידית.

מחלת ריאות אינטרסטיציאלית מפושטת כרונית עלולה להתפתח עם מהלך ארוך יחסית של זאבת אדמנתית מערכתית. סימנים פיזיים של נזק ריאתי הם דלים או נעדרים. שיטות אבחון פונקציונליות מגלות ירידה בתפקוד הריאות, הפרעות בזרימת הדם הריאתית, וצילומי רנטגן מראים עלייה ועיוות של התבנית כלי הדם-אינטרסטיציאלית עם אובדן בהירות קווי המתאר שלה והתרחבות לומן כלי הדם.

דימומים ריאתיים (אלוואולריים), שהם נדירים מאוד אצל ילדים, עלולים להיות קטלניים. חולים מראים סימנים של תסמונת מצוקה נשימתית חריפה עם ירידה מהירה ברמות ההמוגלובין וההמטוקריט והתפתחות היפוקסמיה חמורה.

יתר לחץ דם ריאתי אצל ילדים נצפה לעיתים רחוקות מאוד; הוא מתפתח בדרך כלל עם תסמונת אנטי-פוספוליפידים (APS).

מאפיין אופייני הוא המיקום הגבוה של הסרעפת עקב דלקת הסרעפת, הידבקויות וגידולים פלאורודיאפרגמטיים, וירידה בטונוס שרירי הסרעפת.

נזק ללב בזאבת אדמנתית מערכתית

נזק לבבי אצל ילדים עם זאבת אדמנתית מערכתית נצפה ב-50% מהמקרים.

דלקת שריר הלב במקרים חמורים מאופיינת בהרחבת גבולות הלב, שינויים בצלילים, הפרעות בקצב הלב ובמוליכות, ירידה בכיווץ שריר הלב והופעת סימנים של אי ספיקת לב. עם פעילות מחלה גבוהה, דלקת שריר הלב משולבת בדרך כלל עם דלקת פריקרדיטיס. ברוב המקרים, לדלקת שריר הלב יש סימנים קליניים מועטים והיא מאובחנת רק בבדיקה אינסטרומנטלית מקיפה.

התפתחות של ניוון שריר הלב בחולים סבירה.

אנדוקרדיטיס. בזאבת אדמנתית מערכתית, ייתכן שאנדוקרדיום המסתם או הקודקוד יפגע. ברוב המקרים, נצפית דלקת המסתם המיטרלית, ופחות במקרים - המסתם האאורטלי או המסתם הטריקוספידלי, או השלכותיה בצורת עיבוי המסתמים, שאינם גורמים להפרעות המודינמיות ואינם יוצרים תנאים להופעת רעשים אורגניים. היווצרות מומי לב עקב אנדוקרדיטיס בזאבת אדמנתית מערכתית אינה אופיינית ומתרחשת לעיתים רחוקות ביותר.

זאבת אדמנתית מערכתית מאופיינת באנדוקרדיטיס יבלתית אטיפיגמנטרית של ליבמן-זקס עם היווצרות משקעים יבלתיים בקוטר 1-4 מ"מ באזורים של כיבים קטנים של האנדוקרדיום והופעה אפשרית של נקבים קטנים של קצוות המסתם וקרע של המיתרים.

דלקת כלי דם של העורקים הכליליים (דלקת כלי דם של העורקים הכליליים), הגורמת לזרימת דם לקויה של שריר הלב, עשויה להיות מלווה בכאב מאחורי עצם החזה או באזור הלב, אך בדרך כלל היא אסימפטומטית קלינית. דווח על מקרים בודדים של אוטם שריר הלב בקרב מתבגרים.

נזק לכליות בזאבת אדמנתית מערכתית

דלקת הכליות מאובחנת קלינית ב-70-75% מהילדים עם זאבת אדמנתית מערכתית, אצל רובם היא מתפתחת תוך שנתיים הראשונות מתחילת המחלה, ובכשליש - כבר בתחילתה. הפרוגנוזה והתוצאה של המחלה בכללותה תלויות במידה רבה באופי הנזק לכליות.

בדיקה מורפולוגית של הכליות מגלה סימנים של גלומרולונפריטיס מסוג חיסוני מסוגים שונים.

סיווג ארגון הבריאות העולמי של נזק לכליות בזאבת אדמנתית מערכתית

סוּג	תֵאוּר	סימנים קליניים ומעבדתיים
אֲנִי	אין שינויים לפי מיקרוסקופ אור, אימונופלואורסצנציה ומיקרוסקופ אלקטרונים	אַף לֹא אֶחָד
הסכם חוקתי	גלומרולונפריטיס מזנגיאלי עם שינויים מינימליים (היעדר שינויים אופטיים-אוריים בביופסיה בנוכחות משקעי קומפלקס חיסוני במזנגיום לפי אימונופלואורסצנציה ומיקרוסקופ אלקטרונים)	אַף לֹא אֶחָד
IIb	גלומרולונפריטיס מזנגיאלי (דרגות משתנות של היפר-תאיות מזנגיאלית עם נוכחות של משקעים חיסוניים במזנגיום)	פרוטאינוריה <1 גרם/יום, 5-15 אריתרוציטים בשדה הראייה
ג'	גלומרולונפריטיס מוקדית פרוליפרטיבית (פעילה או כרונית, סגמנטלית או טוטלית, נזק אנדו-נימי או חוץ-נימי הכולל פחות מ-50% מהגלומרולי)	פרוטאינוריה <2 גרם/יום, 5-15 אריתרוציטים בשדה הראייה
ד'	גלומרולונפריטיס מפושטת של פרוליפרציה (אותם שינויים כמו בדרגה III עם מעורבות של יותר מ-50% מהגלומרולי)	פרוטאינוריה >2 גרם/יום, אריתרוציטים >20 בשדה הראייה, יתר לחץ דם עורקי, אי ספיקת כליות
ו	גלומרולונפריטיס ממברנוזית (עיבוי אחיד של קרום הבסיס הגלומרולרי עקב שקיעת קומפלקסים חיסוניים תת-אפיתליאליים ותוך-ממברנוליים)	פרוטאינוריה >3.5 גרם/יום, משקעים דלים בשתן
ו'	גלומרולוסקלרוזיס כרונית (גלומרולוסקלרוזיס מפושטת ומקטעית, ניוון צינורי, פיברוזיס אינטרסטיציאלי, טרשת עורקים)	יתר לחץ דם עורקי, אי ספיקת כליות

סיווג דלקת זאבת אצל ילדים, המבוסס על נתונים קליניים (VI Kartasheva, 1982), כולל:

• דלקת כליות קשה עם תסמונת נפרוטית (NS) (מאופיינת בבצקת מפושטת, פרוטאינוריה מסיבית, היפופרוטאינמיה, היפרכולסטרולמיה, המטוריה קשה ברוב המקרים עם יתר לחץ דם עורקי מתמשך והיפראזוטמיה);
• דלקת כליות חמורה ללא תסמונת נפרוטית (מאופיינת בפרוטאינוריה עם אובדן חלבון בטווח של 1.5-3 גרם/יום, אריתרוציטוריה משמעותית, לעיתים קרובות מקרוהמטוריה, יתר לחץ דם עורקי בינוני ואזוטמיה);
• דלקת כליות סמויה (מאופיינת בתסמונת שתן בינונית: חלבון בשתן <1.3 גרם/יום, המטוריה <20 תאי דם אדומים בשדה הראייה).

הפרוגנוזה השלילית ביותר צפויה להיות במחלת זאבת נפריטיס מתקדמת במהירות, המאופיינת בנוכחות תסמונת נפרוטית, יתר לחץ דם עורקי חמור (לעיתים ממאיר) והתפתחות מהירה של אי ספיקת כליות, מה שמוביל לתוצאה שלילית תוך מספר שבועות או חודשים.

בנוסף לגלומרולונפריטיס, ספקטרום הפתולוגיה הכלייתית בזאבת אדמנתית מערכתית כולל נזק טובולו-אינטרסטיציאלי, כמו גם נזק טרומבוטי לכלי דם בקליברים שונים במסגרת APS.

מעורבות מערכת העיכול בזאבת אדמנתית מערכתית

נגעים במערכת העיכול נצפים ב-30-40% מהחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית. בתקופה האקוטית, בדרך כלל נצפים אובדן תיאבון והפרעות בעיכול. בדיקה אנדוסקופית מאבחנת לעיתים קרובות נגעים דלקתיים של רירית הוושט, הקיבה והתריסריון, לעיתים עם היווצרות שחיקות ואף כיבים.

נגעים במעיים הם נדירים יחסית ונגרמים בעיקר מפגיעות בכלי הדם המזנטריים. דלקת כלי דם של העורקים המזנטריים עם פקקת לאחר מכן עלולה להוביל לדימום, אוטמים ונמק עם ניקוב לאחר מכן והתפתחות דימום מעיים או דלקת הצפק פיברינוס-מוגלתית. ייתכן קומפלקס תסמינים של מחלת קרוהן ממאירה (אילאיטיס סופנית).

נזק לכבד. הפטומגליה בדרגות שונות, לרוב בעלת אופי תגובתי, מאובחנת ברוב החולים עם זאבת אדמנתית מערכתית. ב-10-12% מהחולים, יחד עם הפטומגליה, נצפית עלייה מתונה באנזימי כבד (בדרך כלל פי 2-3), הנגרמת על ידי מיקרואנגיופתיה טרומבוטית.

במקרים מסוימים, עלולים להתפתח דלקת כבד, אוטם כבד וטרומבוז בוורידים הכבדיים (תסמונת באד-קיארי).

נזק ללבלב (דלקת לבלב) עשוי להיות תוצאה של תהליך פתולוגי בתוך זאבת אדמנתית מערכתית או להיגרם כתוצאה מחשיפה למינונים גדולים של גלוקוקורטיקוסטרואידים.

נזק למערכת העצבים בזאבת אדמנתית מערכתית

תסמינים פסיכו-נוירולוגיים בזאבת אדמנתית מערכתית מגוונים ביותר, שכן כל חלק במערכת העצבים יכול להיות מושפע. תופעות האופייניות לתמונה הקלינית של זאבת אדמנתית מערכתית נצפות ב-30-50% מהילדים.

תסמונת המוח האורגנית, שהתפתחותה נגרמת על ידי וסקולופתיה טרומבוטית או נזק מפושט בתיווך נוגדנים אנטי-נוירונים, מלווה בהידרדרות בתפקודים קוגניטיביים (זיכרון, קשב, חשיבה), אשר יכולה להוביל לירידה ניכרת באינטליגנציה, ולהופעת הפרעות רגשיות ואישיותיות (חוסר יציבות רגשית, עצבנות, אדישות, דיכאון).

הפרעות נפשיות בזאבת אדמנתית מערכתית בילדים מאופיינות בפולימורפיזם קליני, נטייה להישנות, חומרתן בדרך כלל מתואמת עם חומרת ההפרעות הסומטיות. עם פעילות גבוהה, פסיכוזה חריפה עלולה להתפתח עם הופעת תסמינים פרודוקטיביים בצורה של הזיות ראייה ושמיעה, הפרעות דמויות סכיזופרניה, תסמונות רגשיות (מאניות ודפרסיות), חוסר שקט מוטורי, הפרעות שינה וכו'.

כאבי ראש, כולל כאבי ראש דמויי מיגרנה, בדרך כלל עזים, נצפים במהלך התקופה הפעילה של המחלה, בדרך כלל בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד.

תסמונת עוויתית, המתבטאת בדרך כלל בהתקפים אפילפטיפורמיים כלליים, אופיינית לזאבת אדמנתית מערכתית פעילה ביותר.

כוריאה, בדומה לכוריאה מינורית בראומטיזם, יכולה להיות חד צדדית או כללית.

שבץ מוחי חולף המאופיין בתסמינים מוחיים כלליים, מוקדיים או מעורבים שנמשכים לא יותר מ-24 שעות ושבץ איסכמי נצפים אצל ילדים בתדירות נמוכה בהרבה מאשר אצל מבוגרים. הופעתם נובעת מתרומבוז או תרומבואמבוליזם של עורקים תוך-מוחיים בנוכחות נוגדנים אנטי-פוספוליפידים.

דימומים תוך מוחיים יכולים להיגרם על ידי יתר לחץ דם עורקי או טרומבוציטופניה, דימום תת-עכבישי והמטומה תת-דורלית - על ידי דלקת כלי דם מוחיים.

נזק לחוט השדרה הנגרם על ידי נמק איסכמי ודה-מיאלינציה של סיבים נצפה לעיתים רחוקות אצל ילדים. הוא עשוי להיות מלווה בנזק סימטרי לחוט השדרה החזי. במקרה זה, מאובחנים פרפרזיס תחתון, רגישות לקויה במחצית התחתונה של הגוף, הפרעות באגן וכאבי גב קשים. הפרוגנוזה ל"דלקת מיאליטיס רוחבית" אינה טובה.

נזק לעצבים הגולגולתיים (אוקולומוטוריים, טריגמינליים, פנים או אופטיים) יכול להיות מבודד או משולב עם תסמינים אחרים של גזע המוח.

הנזק למערכת העצבים ההיקפית מתרחש כפילונוירופתיה דיסטלית סימטרית, בעיקר חושית, לעיתים רחוקות - מונונאורופתיה מרובה. במקרים מסוימים מתפתחת תסמונת גילן-בארה (פולירדיקולונאורופתיה דלקתית חריפה).

נזק למערכת העצבים בזאבת אדמנתית מערכתית יכול להיות משני ולהיגרם על ידי יתר לחץ דם עורקי, אורמיה, היפוקסמיה, מחלות זיהומיות, צריכת גלוקוקורטיקוסטרואידים (המוביל לפסיכוזה סטרואידית) וכו'. בירור מקור הנזק למערכת העצבים נחוץ לטיפול מבוסס פתוגנטיקה.

הערכה מצטברת של נזק לאיברים שונים בזאבת אדמנתית מערכתית

כדי לקבוע את חומרת הנזק לאיברים בזאבת אדמנתית מערכתית, נקבע מדד הנזק SLICC/ACR. הניקוד כולל את כל סוגי הנזקים מתחילת המחלה, הנגרמים על ידי זאבת אדמנתית מערכתית ומתפתחים כתוצאה מהטיפול ונמשכים 6 חודשים או יותר.

מדד הנזק של SLICC/ACR

סִימָן	ציון, נקודות
איברי ראייה (כל עין) במהלך הערכה קלינית
כל קטרקט	1
שינויים ברשתית או ניוון עצב הראייה	1
מערכת העצבים
פגיעה קוגניטיבית (אובדן זיכרון, קושי בספירה, ריכוז לקוי, קושי בדיבור או בכתיבה, ביצועים לקויים) או פסיכוזה חמורה	?
התקפים הדורשים טיפול במשך יותר מ-6 חודשים	1
שבץ מוחי אי פעם (ציון 2 אם יותר מאפיזודה אחת) או כריתה מוחית שאינה קשורה לגידול	1-2
נוירופתיה גולגולתית או פריפרית (לא כוללת נוירופתיה אופטית)	1
דלקת מפרקים שקטה	1
כליות
קצב סינון גלומרולרי <50 מ"ל/דקה	1
פרוטאינוריה >3.5 גרם/יום	1
מחלת כליות בשלב סופי (ללא קשר לדיאליזה או השתלה)	3
ריאות
יתר לחץ דם ריאתי (בליטה של החדר הימני או צלצול שני של הלב מעל עורק הריאה)	1
פיברוזיס ריאתי (פיזי ורדיולוגי)	1
ריאה מכווצת (רדיוגרפית)	1
פיברוזיס פלאורלי (רדיולוגי)	1
אוטם ריאתי (רדיולוגי)	1
מערכת הלב וכלי הדם
השתלת מעקפים עורקיים כליליים	1
אוטם שריר הלב אי פעם (ציון 2 נקודות אם מעל 1)	1-2
קרדיומיופתיה (תפקוד לקוי של חדרי הלב)	1
מחלת מסתמים (אוושה דיאסטולית או סיסטולית >3/6)	1
דלקת קרום הלב למשך 6 חודשים (או כריתת קרום הלב)	1
כלי דם היקפיים
צליעה לסירוגין במשך 6 חודשים	1
אובדן רקמות קל (רפידות אצבעות)	1
אובדן רקמות משמעותי אי פעם (אובדן אצבע או גפה) (ציון 2 אם ביותר ממיקום אחד)	1-2
פקקת ורידית עם בצקת, כיב או סטזיס ורידי	1
מערכת העיכול
אוטם/כריתה של המעי (מתחת לתריסריון), טחול, כבד או כיס מרה מכל סיבה שהיא (נקודה אחת אם ביותר מאתר אחד)	1-2
אי ספיקה מזנטרית	1
דלקת הצפק כרונית	1
היצרות או ניתוח במערכת העיכול העליונה	1
מערכת השלד והשרירים
ניוון שרירים או חולשה	1
דלקת פרקים מעוותת או ארוזיבית (כולל עיוותים הניתנים להפחתה, למעט נמק כלי דם)	1
אוסטאופורוזיס עם שברים או קריסת חוליות (לא כולל נמק אווסקולרי)	1
נמק אווסקולרי (ציון 2 נקודות אם מעל 1)	1-2
אוסטאומיאליטיס	1
קרע בגיד	1
עוֹר
התקרחות צלקת כרונית	1
צלקות נרחבות או דלקת עור (למעט הקרקפת וקצות האצבעות)	1
כיב עורי (לא כולל טרומבוז) במשך יותר מ-6 חודשים	1
מערכת הרבייה
אי ספיקת בלוטות המין מוקדמת	1
המערכת האנדוקרינית
סוכרת (ללא קשר לטיפול)	1
מַמְאִירוּת
לא כולל דיספלזיה (ציון 2 נקודות אם יש יותר מלוקליזציה אחת)	1-2

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]