תסמינים של זאבת מערכתית

תסמינים של זאבת מערכתית מאופיינים על ידי פולימורפיזם בולט, אך כמעט וריאציות חד-שבטיות של הופעת הבכורה של המחלה נצפות בכמעט 20% מהילדים. מהלך זאבת אדמנתית מערכתית בדרך כלל גלי, עם תקופות לסירוגין של החמרות והשלכות. באופן כללי, זאבת אריתמטוסית מערכתית בילדים מאופיינת בהתפתחות חריפה יותר ובמהלך המחלה, הכללה מוקדמת ומהירה ותוצאה חיובית פחות מאשר אצל מבוגרים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

תסמינים נפוצים של זאבת מערכתית

התסמינים הראשונים להתחיל של זאבת אדמנתית מערכתית או חמרה של רוב הילדים הם חום (בדרך כלל לסירוגין), הגדלת חולשה, תחושת חולי, אובדן תיאבון, ירידה במשקל, נשירת שיער מוגברת.

[7], [8], [9]

הנגע של העור ואת נספחים זאבת מערכתית erythematosus

תסמונת עור, שצוינה אצל ילדים עם זאבת אדמנתית מערכתית, היא מאוד מגוונת.

זאבת "פרפר" הוא הביטוי האופייני ביותר של זאבת מערכתית אריתמטוס, אשר צוין ב 80% מהחולים, 40% מהם את הופעת הבכורה של המחלה. "פרפר" הוא פריחה אדמטית סימטרית על עור הפנים, הממוקם באזור הזיגומטי ובאזור האף, בצורת הדמות של פרפר עם כנפיים פתוחות; פריחות יכולות להתפשט מעבר לאזור הזיגומטי אל עור המצח, הסנטר, הקצה החופשי של האוזן ואונותיה.

זאבת "פרפר" יכול להיות בצורה של:

• erythema, המתבטאת בשטיפת העור עם גבולות מוגדרים בבירור, חדירת, hyperkeratosis הזקפה ואחריו ניוון cicatricial;
• דלקת ארסיפלאטית בהירה עם חדירה, היפרמיה, נמק קטן, מכוסה בקרום, בצקת הפנים;
• אריתמה צנטריפוגלית של כתמים אדמוטציים מתמשכים עם היפרקרטוזיס מטושטש, הממוקם במרכז הפנים;
• "פרפר" ווסקולריטי - פיזור לא יציב עם גוון ציאנוטי באזור האמצעי של הפנים, אשר עולה עם ההתרגשות, חשיפה insolation, וכו '

התפרצויות אריתמטיות יכולות להתרחש גם באזורים פתוחים של העור: החלק העליון של החזה והגב (אזור "decollete"), מעל המרפק ואת מפרקי הברך.

מוקדי דיסואידים הם התפרצויות אריתמטיות עם שוליים היפרמטיים ודיגמנטציה במרכז, חדירה, היפרקרטוזס פוליקולרית ואטרופיה קוצנית. מקומי בעיקר על עור הקרקפת, הפנים, הצוואר, הגפיים העליונות. אצל ילדים, פריחות כאלה הם נצפו בדרך כלל במהלך כרוני של זאבת מערכתית erythematosus.

רגישות - הגדלת הרגישות של העור להשפעות של קרינה סולארית, אופיינית לחולים עם זאבת מערכתית אריתמטוס. פריחות עוריות אדומות אופייניות מופיעות בדרך כלל אצל ילדים בתקופת הקיץ האביבית, בהירותם מתגברת לאחר חשיפה לשמש או לטיפול בעב"מים.

קפילריטיס - אדמתמה אדמטית עם telangiectasia ו ניוון על כריות אצבע, כפות משטח plantar של כף הרגל, שנצפתה ברוב הילדים בתקופה החריפה של המחלה.

פריחת דימום כאלמנטי petechial או purpuroznyh בדרך כלל ממוקמים באופן סימטרי על העור של גפיים דיסטלי, במיוחד תחתונים, לעתים קרובות ציינה אצל ילדים עם זאבת אדמנתית מערכתית כמו וסקוליטיס עורית.

reticularis Livedo (א כתמים סגולים כחלחלים היוצרות רשת על העור של, הנמוכים בתדירות נמוכה יותר בגפיים העליונים ופלג הגוף העליון) ואת microinfarcts subungual (מצע ציפורן נימי trombovaskulit).

פריחות עור לא ספציפיות נצפות לעיתים קרובות בחולים עם פעילות גבוהה של זאבת מערכתית אריתמטוס; הם יכולים להיות מיוצגים על ידי כל סוגי מורפולוגיים בסיסיים של אלמנטים עור: מ patchy-papular כדי bullous.

תסמונת Reynaud (מתפתחת מעת לעת איסכמיה של האצבעות, בשל vasospasm ונגעים וסקולריים מבניים) הוא נצפה אצל ילדים הרבה פחות מאשר במבוגרים.

Alopecia היא אופיינית מאוד של חולים עם זאבת מערכתית אריתמטוס. בתקופה הפעילה של המחלה, החולים להבחין דילול והגברת נשירת שיער, אשר מוביל אלופציה נודד או מפוזר.

הנגע של ממברנות ריריות עם זאבת אדמנתית מערכתית

התבוסה ברירית הפה, המצוינת בלמעלה מ -30% מהילדים בעיקר בתקופה הפעילה של המחלה, כוללת:

• זאבת זאבת (כתמים אדמתיים עם גבולות ברורים ולפעמים עם מרכז חמקני, הממוקם באזור של חיך מוצק);
• ( stosatitis aphthous stomatitis ), או לעיתים רחוקות יותר, מוקדי כיב עמוקים יותר עם שפה קרטוטית ואריתמה חזקה);
• cheilitis - התבוסה של הגבול האדום של השפות, לעתים קרובות נמוך (RIM הדגיש סביב קצה השפות, נפיחות, אדמומיות, היווצרות סדקים, במקרים מסוימים, שחיקה וכיבים והפיתוח הבא של ניוון צלקת).

הנגע של המפרקים עם זאבת אדמנתית מערכתית

תסמונת המפרק נצפתה כמעט בכל הילדים עם זאבת אדמנתית מערכתית, וב -80% מהם כבר בתקופה הראשונה של המחלה. לתסמונת זו יש אופי נודד של נגעים, לעיתים רחוקות מובילה להיווצרות של עיוותים מתמשכים, למעט דפורמציות סימטריות בצורת ציר על המפרקים הבין-דפניים הפרוקסימליים של אצבעות II-IV של הידיים מבלי להשפיע על תפקודן.

ארתרגליה אופיינית לתקופה הפעילה של המחלה. הם ממוקמים במפרקים גדולים וקטנים של הגפיים, לרוב ברך, קרסול, מרפק הפרוקסימלי interphalangeal המפרקים של האצבעות, לפחות - בכתף, המרפק, שורש כף היד, לפעמים במפרקי הירך ועמוד השדרה הצווארי.

דלקת פרקים. דלקת חריפה עם זאבת מערכתית מתרחשת בדרך כלל עם מספר, לעתים קרובות נגעים סימטריים של המפרקים (בעיקר אצבע interphalangeal הפרוקסימלית, ברך, קרסול, מרפק), מלווים בתגובות periarticular מסומנות, ומתכווץ כואבים, אבל נעלמת במהירות לאחר טיפול עם glucocorticosteroids. Subacute ו polyarthritis הכרונית מתאפיינים ארוכה, גלי ולעתים קרובות כמובן פרוגרסיבי, כאב, דיות קלות, מלווה הגבלה של פונקציה של מפרקים פגועים, מתלוננים על נוקשות בוקר קצרות מועד. כאשר תערוכת רנטגן שינוי מתון אוסטאופורוזיס epiphyseal (שלב I של Shteynbrokeru).

שינויים גרמיים ב זאבת מערכתית

נמק אספרטי, המאופיין על ידי קיבוע עצם סחוס עם אוסטאוסקלרוזה משנית, הוא הרבה פחות שכיח אצל ילדים מאשר אצל מבוגרים. בדרך כלל הם ממוקמים באזור של epiphysis של הראש הירך (לעתים נדירות עצמות אחרות), מה שמוביל לשבש את הפונקציה של הגפיים שנפגעו ואת המוגבלות של המטופל.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

פגיעה בשרירים בזאבת מערכתית

נזק שריר הוא נצפה ב 30-40% מהילדים בתקופה הפעילה של זאבת מערכתית erythematosus. זה בא לידי ביטוי על ידי מיאלגיה או פולימיוסיטיס מעורבים באופן סימטרי, לעתים קרובות יותר שרירי הגפיים הפרוקסימלי.

כאשר פולימיוזיטיס, למעט כאבי שרירים, לב הכאב שלהם במישוש, קצת ירידה בכוח שריר, לעלייה מתונה אנזימי ריקבון שריריים (פוספוקינאז קריאטין - CPK, aldolase). התוצאה של פולימיוסיטיס יכול להיות התפתחות של היפוטרופיה מתונה. לופוס פולינוזיטיס צריך להיות מובחן מ מיופתיה סטרואידים, אשר מתפתח בחולים על הרקע של טיפול עם glucocorticosteroids.

התבוסה של קרומים קרום

התבוסה של ממברנות seros (polyserositis) - ביטוי אופייני של זאבת מערכתית erythematosus, הוא ציין ב 30-50% מהילדים.

Pleurisy הוא בדרך כלל סימטרי, יבש, לעתים קרובות פחות impusive, לעתים רחוקות יש ביטוי קליני חי. מבחינה קלינית, ההתפתחות של הפרכוסים יכולה להתבטא בשיעול, הופעת כאב בחזה, הגדלת נשימה עמוקה, רעש החיכוך של הצדר בזמן ההטיה. על רדיוגרפים, עיבוי של הצרכן, הצמד interlobar או mediastinal ציין, כמו גם הידבקות pleuropericardial. במקרים מסוימים, הצטברות מסיבית ניכרת של exudate בחלל pleural.

פריקרדיטיס אצל ילדים נצפה לעיתים קרובות יותר מאשר אצל מבוגרים. תסמינים קליניים פריקרדיטיס אופייניים כוללים טכיקרדיה, קוצר נשימה, צליל של חיכוך, אך ברוב המקרים של פריקרדיטיס מתרחשת malosimptomno קלינית, היא מאובחנת רק באמצעות אקוקרדיוגרפיה: עיבוי גלוי תמונה וסדינים ההפרדה עִלִית ואת קרום הלב. עם פעילות גבוהה של המחלה, דלקת הלבנה בדרך כלל מלווה הצטברות של exudate. לעתים נדירות, כאשר מתרחשת נפיחות מסיבית, עלול להיות סיכון של טמפונדה לבבית. עם רקמות נדירות מתרחשת, spicules טופס בחלל קרום הלב עד שהוא נמחק.

במקרים מסוימים, חולים רואים תמונה של דלקת אספריטית.

התבוסה של מערכת הנשימה במערכת זאבת אדמנתית

שים לב ב 10-30% מהילדים עם זאבת מערכתית אריתמטוס בשלבים שונים של המחלה.

פניאומוניטיס volchanogny חריפה שנצפה לעתים עם פעילות מחלה גבוהה, מאפיין סימפטום ביטוי של דלקת ריאות (שיעול, קוצר נשימה, acrocyanosis, זיהוי של הנחתה נשימה rales ב אֲזִינָה הריאות, וכו '). על ידי צילומים במקרים אלה בדרך כלל מגלה צללי infiltrative סימטריים בתוך הריאות, תמט ריאות discoid.

מחלת ריאות כרונית מפושטת כרונית יכולה להיווצר עם קורס ממושך יחסית של זאבת מערכתית אריתמטוס. סימנים פיזיים של נזק ריאות הם נדירים או נעדר. שיטות שימוש של אבחון פונקציונלי לזהות ירידה בתפקוד ריאות, הפרעות בזרימת דם הריאתי, על הגברת סימן רנטגן דפוס ביניים וסקולריים עיוות עם אובדן צורתו הגדרה ואת לומן הכלי הרחב.

דימומים ריאתיים (אלמונריים), שהם נדירים מאוד אצל ילדים, עלולים לגרום למוות. חולים עם הערה זו סימנים של תסמונת מצוקה נשימתית חריפה עם ירידה מהירה בהמוגלובין והמטוקריט ופיתוח היפוקסמיה חמורה.

יתר לחץ דם ריאתי אצל ילדים הוא נדיר מאוד, הוא נוצר בדרך כלל עם תסמונת אנטי פוספוליפיד (AFS).

אופיינית למצב הסרעפת גבוהה עקב דיאפרגמטיס, הידבקות פלואורדיאגרמטיות והדבקות, הפחתת טונוס השריר של הסרעפת.

אי ספיקת לב עם זאבת מערכתית

התבוסה של הלב אצל ילדים עם זאבת מערכתית erythematosus נצפתה ב -50% מהמקרים.

מיוקרדיטיס בקורס חמור מתאפיינת בהרחבת גבולות הלב, בשינויים במצבם של הצלילים, בהפרעות בקצב הלב ובהולכה, ירידה בכושר השריר של שריר הלב והופעת סימני אי ספיקת לב. עם פעילות גבוהה של המחלה, מיוקרדיטיס משולב בדרך כלל עם דלקת קרום הלב. ברוב המקרים, שריר הלב יש סימנים קליניים ירודים, הוא מאובחן רק עם מחקר אינסטרומנטלי מקיף.

ככל הנראה היווצרות חולים עם דיסטרופיה שריר הלב.

אנדוקרדיטיס. ב זאבת מערכתית erythematosus, endocularium valvular או parital יכול להיות מושפע. ברוב המקרים, valvulitis של מיטרל, לעתים קרובות פחות אבי העורקים או שסתומים tricuspid הוא ציין או התוצאות שלה בצורה של צפיפות של שסתומים שאינם גורמים הפרעות המודינמי ולא ליצור תנאים להתרחשות של רעשים אורגניים. היווצרות של ליקויים בלב עקב אנדוקרדיטיס זאבת מערכתית erythematosus אינו אופייני הוא נדיר ביותר.

עבור זאבת אדמנתית מערכתית המאופיינת atipigny verrucous אנדוקרדיטיס ליבמן-סאקס כדי ליצור שכבות גבשושי 1-4 מ"מ במנות בקוטר כיבים קטנים המראה אפשרי endocardium של נקבים קטנים טופח שסתומים ו אקורדים קרע.

עורקי הלב (עורקי הלב כלילית), אשר גורם הפרה של זלוף שריר הלב, עשוי להיות מלווה בכאב מאחורי עצם החזה או בלב, אבל בדרך כלל ממשיך קלינית אסימפטומטית. נרשמו מקרים בודדים של התפתחות אצל מתבגרים של אוטם שריר הלב.

פגיעה בכליות ב זאבת מערכתית erythematosus

נפריטיס מאובחנת קלינית ב-70-75% מהילדים עם זאבת אדמנתית מערכתית, רובם מתפתחים תוך 2 שנים מתחילת המחלה וכשליש - כבר בהופעת הבכורה. הפרוגנוזה והתוצאה של המחלה בכללותה תלויים במידה רבה באופי הפגיעה בכליות.

במחקר המורפולוגי של הכליות, סימנים של gloculonephritis immunocomplex מסוגים שונים.

סיווג של ארגון הבריאות העולמי לנזק בכליות ב זאבת אדמנתית מערכתית

הקלד	תיאור	סימנים קליניים ומעבדה
אני	אין שינוי באור, immunofluorescence ונתונים מיקרוסקופ אלקטרונים	אף אחד
IIA	Mesangial glomerulonephritis עם שינויים מינימליים (העדר שינויים אור אופטי בדגימה ביופסיה בנוכחות פיקדונות של מתחמי החיסון של mesangium על פי immunofluorescence ומיקרוסקופ אלקטרונים)	אף אחד
II	Mesangial glomerulonephritis (דרגות משתנות של יתר תאי הדם עם נוכחות של הפקדון החיסונית mesangium)	פרוטינוריה <1 גרם / יום, אריתרוציטים 5-15 per p / sp
III	גלוקולולונפריטיס מוקד טלפוני (אקטיבי או כרוני, מקטעוני או כולל, פציעה אנדו-נימית-חיצונית הכוללת פחות מ -50% מהגלומרולי)	פרוטינוריה <2 גרם ליום, אריתרוציטים 5-15 per p / sp
IV	לפזר glomerulonephritis multiferative (אותם שינויים כמו בכיתה III מעורבים יותר מ 50% של glomeruli)	פרוטינוריה> 2 גר '/ יום, אריתרוציטים> 20 p / zr, לחץ דם עורקים, כשל כלייתי
אשר	ממברנוס glomerulonephritis (עיבוי אחיד של קרום המרתף גליה בשל תתי subapithelial ו intramembrane של מתחמי החיסון)	פרוטינוריה> 3.5 גרם ליום, משקע שתן רזה
WE	כרונית glomerulosclerosis (מפוזר ו glomerulosclerosis מפולח, אטרופיה התעלה, interstitial fibrosis, arteriolosclerosis)	יתר לחץ דם עורקים, אי ספיקת כליות

הסיווג של לופוס נפריטיס בילדים, המבוסס על נתונים קליניים (VI Kartasheva, 1982), כולל:

• הכליות צורות חמורות עם תסמונת נפרוטית (NS) (המאופיינת בצקת דיפוזי, פרוטאינוריה מסיבית, hypoproteinemia, היפרכולסטרולמיה, המטוריה לידי ביטוי ברוב המקרים עם יתר לחץ דם ו hyperasotemia מתמשך);
• דלקת נפרית של צורה בולטת ללא תסמונת נפרוטית (מאופיינת בחלבון עם אובדן חלבון בטווח של 1.5-3 גרם ליום, פעילות אריתרוציטית משמעותית, לעתים קרובות מקרומטוריה, לחץ דם גבוה של העורקים ואזוטמיה);
• נפיריטיס של צורה סמויה (המאופיינת על ידי תסמונת השתן המתבטאת קלות: proteinuria <1.3 g / day, hematuria <20 erythrocytes per p / sp).

הפרוגנוזה הגרועה ככל הנראה עם נפריטיס זאבת המתקדם במהירות, המאופיינת בנוכחות תסמונת נפרוטית, חמור (לפעמים ממאיר) יתר לחץ דם לבין ההתפתחות המהירה של אי ספיקת כליות, וכתוצאה מכך תוצאה שלילית בעוד כמה שבועות או חודשים.

בנוסף glomerulonephritis, הספקטרום של הפתולוגיה הכלית זאבת מערכתית erythematosus כולל נגעים tubulointerstitial, כמו גם נגעים טרומבוטיים של כלי של כיולים שונים בתוך APS.

הנגע של מערכת העיכול עם זאבת אדמנתית מערכתית

הפרעות במערכת העיכול מופיעות ב זאבת מערכתית erythematosus ב 30-40% מהחולים. בתקופה חריפה, בדרך כלל ירידה בתיאבון, הפרעות דיספטיות. כאשר בדיקה אנדוסקופית מאובחנת לעיתים קרובות נגעים דלקתיים של הרירית של הוושט, הבטן והתריסריון, לפעמים עם היווצרות של שחיקות ואפילו כיבים.

מעורבות המעיים היא נדירה יחסית נגרמת בעיקר על ידי נגעים וסקולריים mesentery. עורקי mesenteric וסקוליטיס עם פקק עוקבים יכולים להוביל לדימום, אוטם ונימק ואחריו ניקוב ופיתוח של דימום במערכת עיכול או דלקת הצפק fibrinopurulent. תסמין סימפטומטי של מחלת קרוהן הנוכחי הממאיר (דלקת המפרק) הוא אפשרי.

הנגע של הכבד. Hepatomegaly של תואר שונה, לעתים קרובות יותר תגובתי אופי, מאובחנים ברוב החולים עם זאבת מערכתית אריתמטוס. ב 10-12% מהחולים, יחד עם hepatomegaly, יש עלייה מתונה ברמת האנזימים בכבד (בדרך כלל 2-3 פעמים), הנגרמת על ידי microangiopathy טרומבוטי.

במקרים מסוימים, ניתן לפתח הפטיטיס, אוטם בכבד, פקקת של הוורידים הכבד (תסמונת Badd-Chiari).

התבוסה בלבלב (הלבלב) עשויה להיות תוצאה של התהליך הפתולוגי בתוך זאבת מערכתית או בגלל ההשפעות של מינונים גבוהים של גלוקוקורטיקוסטרואידים.

התבוסה של מערכת העצבים של זאבת מערכתית erythematosus

הסימפטומים הפסיכו-אנרגטיים של זאבת מערכתית הם שונים ביותר, שכן ניתן לפגוע בחלקים מסוימים של מערכת העצבים. מאפיין עבור המרפאה של זאבת מערכתית ביטויי erythematosus נצפים 30-50% מהילדים.

תסמונת המוח האורגנית, התפתחות אשר נגרמת על ידי vasculopathy טרומבוטיים או מחלה דיפוזית בתיווך נוגדני antineyronalnymi, מלווה הידרדרות של תפקודים קוגניטיביים (זיכרון, קשב, חשיבה), מה שעלול להוביל לירידה ניכרת מודיעין, ואת המראה של הפרעות רגשיות ואישיות (רְפִיפוּת רגשית, עצבנות, אדישה , דיכאון).

הפרעות נפשיות ב זאבת אדמנתית מערכתית בילדים הם פולימורפיזם קליניים שונים, נטייה להישנות, הביטוי שלהם וקושרת בדרך כלל עם חומרת הפרעות סומטיות. בשעת פעילות גבוהה פסיכוזה עלולה לפתח חריפה עם כניסתו של סימפטומים פרודוקטיבי בצורת הזיות ראיה ושמיעה, הפרעה סכיזופרניפורמית, תסמונות רגשיות (מאונייה ודיכאון), אי שקטה מוטורי, הפרעות שינה, ועוד.

כאבי ראש, כולל מיגרנה, בדרך כלל אינטנסיבי, הם נצפו בתקופה הפעילה של המחלה, בדרך כלל בחולים עם זאבת אדמנתית מערכתית עם תסמונת אנטי פוספוליפיד.

התסמונת העוויתית, המתבטאת בדרך כלל בהתקפים אפילפטיים כלליים, אופיינית ל זאבת מערכתית פעילה מאוד.

Chorea, בדומה chorea קטן עם שיגרון, יכול להיות חד צדדי או הכללה.

הפרעות חולפת של מחזור מוחי המאופיינות בתסמינים מוחיים, מוקדים או מעורבים הנמשכים לא יותר מ -24 שעות, שבץ איסכמי נצפים אצל ילדים הרבה פחות מאשר במבוגרים. המופע שלהם נובעת פקקת או thromboembolism של העורקים תוך intracbrbral בנוכחות נוגדנים אנטי פוספוליפידים.

דימום intracerebral יכול להיגרם על ידי יתר לחץ דם עורקי או thrombocytopenia, דימום subarachnoidal ו subdural hematoma - דלקת מוחית.

פגיעה בחוט השדרה עקב נמק איסכמי demyelination של הסיבים הוא נצפה רק לעתים נדירות אצל ילדים. זה יכול להיות מלווה נגיעה סימטרי של חוט השדרה החזה. במקרה זה, אבחנה paraparesis נמוך, הפרת רגישות בחלק התחתון של תא המטען, הפרעות האגן, כאבי גב קשים. הפרוגנוזה של "דלקת המעי הגס רוחבית" היא שלילית.

התבוסה של העצבים גולגולתי (oculomotor, טריגמינלי, פנים או חזותי) ניתן לבודד או בשילוב עם תופעות גזע אחרים.

התבוסה של מערכת העצבים ההיקפית מתמשכת בהתאם לסוג הפולינפורופתיה הסימטארית, בעיקר פולינואירופתית סנסורית, לעתים נדירות - מונונופתיה מרובה. במקרים מסוימים, תסמונת היינה-בארה מתפתחת (polyadiiculoneuropathy דלקתית חריפה).

פגיעה במערכת העצבים הנגרמת על ידי זאבת אדמנתית מערכתית עלולה להיות בעלת אופי משני להיגרם על ידי לחץ דם, uremia, hypoxemia, מחלות זיהומיות, קבלה glucocorticosteroids (פסיכוזה סטרואידים עופרת) ועוד. מערכת חידוד בראשית העצבים צורך לבצע טיפול המבוסס pathogenetically.

הערכה מצטברת של נגעים של איברים שונים ב זאבת אדמנתית מערכתית

כדי לקבוע את חומרת הפגיעה באיברים בזאבת מערכתית, נקבע מדד הנזק למדד הנזק ל- SLICC / ACR. הציון כולל את כל סוגי הנזק מתחילת המחלה עקב זאבת אדמנתית מערכתית ופותח כתוצאה מטיפול מתמשך ומתמיד במשך 6 חודשים או יותר.

אינדקס הנזק במערכת העיכול הזאבתית מערכתית SLICC / ACR

סימפטום	ציון, נקודות
חזון (כל עין) בהערכה קלינית
כל קטרקט	1
שינויים ברשתית או ניוון של עצב הראייה	1
מערכת העצבים
פגיעה קוגניטיבית (אובדן זיכרון, קושי בספירה, ריכוז ירוד, קשיים בדיבור או בכתיבה, הפרת רמת הביצועים) או פסיכוזה גדולה	?
התקפים הדורשים טיפול יותר מ -6 חודשים	1
שבץ אי פעם (ציון 2 נקודות, אם יותר מאשר פרק אחד) או כריתה מוחית, לא קשור ניאופלזמה	1-2
נוירופתיה גולגולתי מוחי או היקפי (למעט חזותי)	1
דלקת המעי הגס	1
כליות
סינון גלומרולרי <50 ml / min	1
פרוטינוריה> 3.5 גרם ליום	1
השלב הסופי של מחלת כליות (ללא קשר לדיאליזה או להשתלה)	3
אור
יתר לחץ דם ריאתי (בולט החדר הימני או הטון המבריק II על העורק הריאתי)	1
פיברוזיס של הריאה (פיזית ורדיולוגית)	1
ריאות מקומטות (רדיולוגית)	1
פיברוזיס פלורסלי (רדיולוגי)	1
אוטם של הריאה (רדיולוגי)	1
מערכת הלב וכלי הדם
ניתוח מעקף אורטוקורונרי	1
אוטם שריר הלב אי פעם (ציון 2 נקודות, אם> 1)	1-2
קרדיומיופתיה (תפקוד לקוי של חדר הלב)	1
נזק לשסתומים (מלמול דיאסטולי או סיסטולי> 3/6)	1
Pericarditis בתוך 6 חודשים (או כריתת לב)	1
כלי היקפי
סירוגין לסירוגין בתוך 6 חודשים	1
אובדן קטן של רקמות ("רפידות" של אצבעות)	1
אובדן משמעותי של רקמות אי פעם (אובדן של אצבע או איבר) (ציון 2 נקודות, אם יותר ממקום אחד)	1-2
פקקת ורידים עם בצקת, כיב, או קיפאון ורידי	1
מערכת העיכול
אוטם / כריתה של המעי (מתחת התריסריון), הטחול, הכבד או כיס המרה אי פעם מכל סיבה שהיא (ציון נקודה אחת אם יותר ממקום אחד)	1-2
Mesenteric חוסר יעילות	1
דלקת כרונית	1
מחטים או ניתוחים על דרכי העיכול העליונות	1
מערכת השלד והשרירים
ניוון שרירים או חולשה	1
דלקת מפרקים מעוותת (כולל עיוותים דפורמטיים, למעט נמק וסקולרי)	1
אוסטאופורוזיס עם שברים או התמוטטות חוליות (ללא נמק אווסקולרי)	1
נמק אוסקולרי (ניקוד 2 נקודות, אם> 1)	1-2
Osteomyelitis	1
קרע גידים	1
עור
אלופציה כרונית Cicatricial	1
הצטלקות או panniculitis נרחב (למעט הקרקפת ואת כריות)	1
כיב העור (ללא פקקת) במשך יותר משישה חודשים	1
מערכת מינית
כישלון מוקדם של הגונדות	1
מערכת אנדוקרינית
סוכרת (ללא קשר לטיפול)	1
ממאירות
לא כולל דיספלסיה (ציון 2 נקודות, אם יותר ממיקום אחד)	1-2

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]