זאבת אריתמטוס ולופוס נפריטיס: טיפול

טיפול של זאבת זאבת ו זאבת nephritis תלוי בפעילות של המחלה, וריאציה קלינית מורפולוגית של דלקת נפרית. ביצוע ביופסיה בכליות נחוץ כדי לקבוע את המאפיינים של שינויים מורפולוגיים על מנת לבחור טיפול הולם, כמו גם להעריך את הפרוגנוזה של המחלה. הטיפול בדלקת זאבת צריך להתאים לפעילות המחלה: ככל שהפעילות גבוהה יותר וככל שהסימנים הקליניים והמורפולוגיים יותר של המחלה, יש לתת את הטיפול הפעיל יותר. התקדמות משמעותית בטיפול בדלקת נרתיק זאבת הושגה במהלך 20 השנים האחרונות, הודות להתפתחותם של משטרי טיפול מורכבים, הכוללים בעיקר שתי קבוצות של תרופות.

• Glucocorticoids.
  • "הלם" תוך ורידים במינון של methylprednisolone או פרדניזולון (טיפול דופק עם גלוקוקורטיקואידים) מקדם הישג מהיר יותר של ההשפעה בחולים עם פעילות מחלה גבוהה יכול להפחית את המשך הזמן של מתן פומי במינון גבוה, אשר מפחית את הסיכון של תופעות לוואי. בנוכחות תסמונת נפרוטית, הידרדרות מהירה בתפקוד הכלייתי או במיוחד כאשר הטיפול דופק החזקה מוצדקת בשילוב בשלב מוקדם של המחלה.
  • לאחר טיפול הדופק כדי להשיג השפעה מתמשכת, יש צורך להמשיך לקחת גלוקוקורטיקואידים בתוך במינון של 0.5-1.0 מ"ג / ק"ג. יחד עם זאת, שימוש ארוך טווח של גלוקוקורטיקודים מוביל להתפתחות של סיבוכים חמורים, לפעמים מסכני חיים.
  • יתר לחץ דם חמור נגרם לא נחשב התווית נגד מינויו של glucocorticoids, שכן ברוב המקרים זה משקף את הפעילות של התהליך ונעלמת כאשר המחלה מועברת.
• תרופות ציטוטוקסיות הן הקבוצה השנייה של תרופות, שהשימוש בהן הוא מקורקע באופן פתוגנטי בדלקת לופוס. באופן כללי, alkylating סוכנים (cyclophosphamide, פחות כלורובוטין) ו antimetabolites (azathioprine) נקבעו. לאחרונה, mycophenolate mycophenolate mofetil משמש יותר ויותר.
  • בין cytostatics, cyclophosphamide הוא העדיף, אשר מנוהל דרך הפה או תוך ורידי (טיפול הדופק). טיפול Cyclophosphamide מסומן בצורות פעילות של לופוס נפריטיס, במיוחד עם דלקת זאבת מהירה לופוס עם תכונות IV מורפולוגיות.
  • Azathioprine משמש בדרך כלל עם טפסים מתקדמים לאט עבור טיפול ותחזוקה.
  • Mycophenolate mofetil הוא ציטוטוקסי סלקטיבי עם אפקט קליני דומה לזאתיופרין; התרופה ניתנת עם זאבת זאבת פעילה כחלופה azathioprine ו cyclophosphamide.
  • ציקלוספורין אפקט קליני של גלוקוקורטיקואידים מעולה דרך יכולתי לעכב את הייצור של interleukin-2 על ידי חסימת תאי T-helper, אולם השפעתה על הסינתזה של נוגדנים ל- DNA המקורית הוא מזערי. נסיבה זו, כמו גם להגביל Nephrotoxicity ההצלחה של היישומים שלה זאבת חריפה. ציקלוספורין A יכול לשמש בצורות מתקדמות לאט של כליות זאבה המתרחשות ללא יתר לחץ דם חמור ורקמות כליות הביעו טרשת, כמו גם טיפול ותחזוקה כתרופה, המאפשר להפחית את בסטרואידים במינון, ו להפחתת פרוטאינוריה בחולים עם תסמונת נפרוטית קשה.
• הבסיס התיאורטי לממשל תוך ורידי של y-globulin הוא השינוי במבנה האנטי-אידיוט על ידי נוגדנים אנטי-אידיוטיים. תרופות אלו משמשות רק במקרים העמידים לטיפול החיסוני הרגיל. עם זאת, לאחר השיפור, ההתפתחות מתרחשת לעיתים קרובות, ובחולים עם תסמונת נפרוטית, ירידה זמנית בתפקוד הכליות, במקרים מסוימים כתוצאה מהאפקט האוסמוטי של גלוקוז.

לפעמים נוגדי קרישה משמשים בטיפול מורכב של זאבת זאבת. תרופות Aminohinolinovye לדכא את הפעילות של זאבת נפריטיס אינם יעילים, והם נקבעו רק בצורות הפריפריאליות של זאבת מערכתית אריתמטוס. NSAIDs כי נשארים רלוונטיים עבור ביטויי extranenal של המחלה, עם זאבת לופוס לא משמשים כי תרופות אלה יכולים להוביל לירידה סינון גלומרולרי. בין השיטות החיצוניות של הטיפול, plasmapheresis נשאר מקומי.

[1], [2], [3], [4], [5]

טיפול מודרני של דלקת לופוס

טיפול מודרני של זאבת זאבת (הן בבכורה והן במהלך החמרה) מורכב מתקופת טיפול אינטנסיבי של מערכת החיסון (טיפול אינדוקציה), ובתקופה הבאה של טיפול תחזוקה ממושך ופחות אינטנסיבי. המטלות של טיפול אינדוקציה הן להאט את התפתחות הנזק, לשחזר תפקוד כליות ולגרום להפוגה של לופוס נפריטיס, שליטה על הפעילות החיסונית של התהליך. כדי לתקן רמיסיה ולמנוע החמרות, לרשום טיפול תחזוקה עם משטרי סמים או טיפול עם פחות סיכון של סיבוכים.

אינדוקצית טיפול של צורות פעילות של כליות זאבת הוא למנות שילוב של טיפול דופק עם גלוקוקורטיקואידים ו- cyclophosphamide, וכן טיפול תומך יכול להיות גם המשיכו טיפול דופק cyclophosphamide במינונים קטנים במרווחים ארוכים, תחליף אימורן האחרון או mofetil mycophenolate. הקריטריונים בתגובת זירוז טיפול בצורות שגשוג של כליות זאבה לשרת להקטין המטוריה, leukocyturia וכמות יציקות הסלולר במשקעים שתן, ההפחתה או לפחות ייצוב של ריכוז קריאטינין בדם (עם חולים עם שינויי מורפולוגיים הפיכים ברקמה של קריאטינין נורמליזצית כליות בדם לא יכול להתרחש), כמו גם ירידה proteinuria. עם זאת, ההפחתה המקסימלית הפרשת אלבומין מתרחשת דרך תקופה משמעותית יותר זמן מאשר הירידה "פעילות" משקעי שתן ואף שיפור בתפקוד כליות. הפוגה של לופוס נפריטיס מוגדר כמו "לא פעיל" משקע השתן; ריכוז קריאטינין בדם - לא יותר מ 1.4 מ"ג / ד"ל, ואת פרוטאינוריה היומית - לא יותר מ 330 מ"ג.

בנוסף לדיכוי חיסוני של לופוס נפריטיס, טיפול רנו-פרוקטיבי הוכח אף הוא, שמטרתו לצמצם את הסיכון להתפתחות אי-החיסונית של דלקת העצבים עקב לחץ יתר פנימי תוך גלומרולי המשומר.

• לשם כך, מעכבי ACE ו aniotensin II חוסמי קולטן הם שנקבעו, בנוסף antihypertensive, אנטי proteuric פעולה.
• שיטה נוספת של שליטה היא היפרליפידמיה renoprotektsii (בהתפתחות אשר מזוהה עם הנוכחות של תסמונת נפרוטית ו / או נוגדני antiphospholipid), עבורו שנקבע תרופות להורדת שומנים בדם.

הטיפול בדלקת נרתיק זאבת, במיוחד בצורות הפעילות שלה, מניח מראש את מינויו של הטיפול החיסוני.

• לטיפול של לופוס נפריטיס מהיר, אשר הפרוגנוזה היא שלילית בהתאם להתנהגות בזמן של
  הטיפול הפעיל ביותר, cyclophosphamide בצורת טיפול הדופק נחשב התרופה המועדפת.
  • סמים הם מנוהל במינון של 15-20 מ"ג / ק"ג משקל גוף בדם מותאם ריכוז של קריאטינין, ו- GFR (קריאטינין בכל התוכן בדם של 350 מילימול / ליטר או יותר 50 GFR מ"ל / דקה או פחות צריך להיות מופחת המינון ידי 2 פעמים) בהפרש 3-4 שבועות בשילוב עם טיפול ב- Glucocorticoid. טיפול Pulse עם cyclophosphamide צריך להתבצע באופן רציף במשך 6 חודשים לפחות (מושב אחד של טיפול הדופק בחודש), ובעתיד - תלוי בדינמיקה של פרמטרים קליניים ומעבדתיים: השיקום המלא של תפקוד כלייתי וצורות מינימאליות של תסמונת שתן (בהיעדר המטוריה) ניתן להפחית את המינון של cyclophosphamide ולהגדיל את המרווחים בין פגישות טיפוליות הדופק (דרך 2, ו 3 חודשים), ואחריו נסיגה מוחלטת של סמים.
  • הטיפול הדופק הראשון בפגישה cyclophosphamide רצוי לשלב טיפול הדופק עם methylprednisolone (1 גר 'עבור 3 ימים), בו זמנית במטרה פרדניזולון אוראלי במינון של 1 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום. זה ניתן לחזור פולסים של methylprednisolone במצבים שבהם מתעורר צורך להפחית את מינון במהירות של גלוקוקורטיקואידים מינה פנים (לסיבוכים), ופעילות התהליך נשאר גבוה. לאחר מתן תוך ורידי של methylprednisolone, את המינון של prednisolone הפה ניתן להפחית באופן משמעותי. המשך קבלת פרדניזולון אוראלי במינון יומי של 1 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום צריך להיות בתוך 6-8 שבועות עם ירידה הדרגתית שלה ל 6 חודשים עד 20-30 מ"ג / יום ו 6 החודשים הקרובים כדי מינון אחזקה של 5-10 מ"ג / יום , אשר צריך להילקח בתוך 2-3 שנים, ולפעמים 5 שנים לכל החיים. בדרך כלל, עם טיפול כזה של התקדמות מהירה לופוס נפריטיס, הפוגה קלינית ומעבדה מושגת לאחר 1.5-2 שנים.
  • עם ההתקדמות המהירה של אי ספיקת כליות עשויים לפלזמפרזיס (3 פעמים בשבוע במשך 1-3 שבועות או 1 פעם כל 2-3 שבועות, כל הטיפולים 6-8), רצוי עם פלזמה רחוקה חלופית נפח נאות של פלזמה קפואה חישוב 15-20 מ"ג / ק"ג משקל גוף. Plasmapheresis משמש להסרת immunoreactants במחזור, אבל אין הסכמה על היעילות של השימוש שלה זאבת נפריטיס.
  • במידת הצורך, הטיפול החיסוני צריך להתבצע על רקע פגישות המודיאליזה. בזיהוי סימנים קליניים ומעבדתיים של תסמונת דסק"ש מציג את העירוי של (חילופי פלזמה או) פלזמה הקפואות בשיתוף עם נוגדי קרישת המינוי (הפרין), סוכנים אנטי טסיות, מעכבים של proteolysis, פעולת סוכנים הריאולוגיות. זה הכרחי כדי לתקן לחץ דם עורקי עם שימוש חובה של מעכבי ACE.
• עם גרסה מתקדמת לאט של לופוס נפריטיס עם נפרוטי או תסמונת שתן פעילה, כל גרסה מורפולוגית של המחלה אפשרי.
  • גישות הטיפול עם מפוזר או כליות זאבת מוקד גלומרולונפריטיס mesangiocapillary צריכות להיות כמעט כמו פעילות כמו כליות זאבת במהירות התקדמות, שכן הטיפול הלקוי של המחלה יכול להתקדם אי ספיקת כליות.
  • בשנת התגלמויות אחרות, משטר אימונוסופרסיבי מורפולוגיים (קרומי ו mesangioproliferative) עשוי להיות רך: טיפול הדופק במקביל עם methylprednisolone ו- cyclophosphamide בתחילת הטיפול, ולאחריו הקצאה של פרדניזולון במינון של 0.5 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום, בשילוב עם טיפול הדופק cyclophosphamide או פרדניזולון במינון של 50-60 מ"ג / יום פלוס cyclophosphamide במינון של 100-150 מ"ג / יום דרך הפה במשך 2-3 חודשים. ואז, מינונים יומיים של פרדניזולון הופחת 20-30 מ"ג ו- cyclophosphamide מ"ג ל 100-50 (או להחליף אותו עם אימורן באותו מינון) ולהמשיך בטיפול עד להפוגה.
  • בהיעדר אינדיקציות כליות זאבת מורפולוגיים אישור לטיפול פעיל הן תסמונת נפרוטית, הביע eritrotsiturii, יתר לחץ דם, סימנים של אי ספיקה כלייתית. כאשר מבודדים עם eritrotsiturii פרוטאינוריה זניח אולי פחות טיפול פעיל (פרדניזולון יחידני במינון של 50-60 מ"ג / יום), אך יציבה לטיפול בתסמונת השתן (מתמידים במשך יותר מ 8 שבועות) לטיפול צריך להוסיף תרופות cytostatic.

הפחתת מינון של סטרואידים ו cytostatics צריך להתבצע לאט מאוד (הרבה יותר לאט מאשר עם בהיר ירקן). לאחר הפוגה, בכל מקרה, יש צורך בטיפול תחזוקה ארוך טווח. אינדיקציות לביטול הטיפול אימונוסופרסיבי, ללא קשר הטפסים הקליניים מורפולוגי של המחלה, אין ראיות של כליות פעילויות (פרוטאינוריה של לא יותר מ 0.5 גרם / יום בלי eritrotsiturii) וסימני סרולוגיות של פעילות המחלה במשך 2 שנים לפחות.

טיפול כליות עם דלקת לופוס

נכון לעכשיו, רק 10-15% מהחולים עם לופוס נפריטיס לפתח אי ספיקת כליות סופנית. עם הפיתוח שלה, טיפול תחליפי הכליות נדרש - דיאליזה השתלת כליה.

כ 30-35% מחולים עם דלקת כליות זאבת שהגיעו אי ספיקת כליות סופנית, לחגוג מחילת זאבת אדמנתית מערכתית. עם זאת, התכונה של סופנית של כליות זאבת, בניגוד גלומרולונפריטיס כרוני, נשמרת בחלק ממקרי תהליך זאבת פעילות גבוהה ספק סימפטומי extrarenal (או הפרעות במעבדה מבודדות נשמרות בדרך כלל כ 30% מהחולים שעברו המודיאליזה), למרות nephrosclerosis הפיתוח , אשר מכתיב את הצורך להמשיך טיפול חיסוני נגד המודיאליזה. הישרדות של חולים עם דלקת כליות זאבת, דיאליזה עוברת אותה, להשוות עם הישרדות בחולים עם מחלות אחרות נע בין 70 ל -90% (שיעור הישרדות של 5 שנים). סוג של טיפול דיאליזה (המודיאליזה או PD) להישרדות לא מושפע.

השתלת כליה מבוצעת בחולים עם תמונה קלינית מפותחת של אורמיה, בהכרח בהעדר סימנים לפעילות של זאבת מערכתית. תוצאות ההשתלה ניתנות להשוואה עם אלו בקבוצת חולים אחרים.