שיתוק ופרזיס של שרירי הפנים

הפרעות נוירולוגיות בצורה של חוסר יכולת או הגבלה של יכולתם של מבנים מסוימים של מערכת שרירי הפנים לבצע תנועות כלשהן, לרבות תנועות חיקוי (שבאמצעותן הבעות פנים באות לידי ביטוי חיצוני של רגשות), ניתן להגדיר כשיתוק ופריזה של שרירי חיקוי.[1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי הסטטיסטיקה המצוטטת במקורות שונים, שיתוק ופריזה של שרירים חיקויים נצפים ב-45-60% מהחולים גם לאחר השבץ האיסכמי הראשון (סוג זה של שבץ מוחי מהווה 87% מכלל השבץ).

שיתוק בל, עם שכיחות מוערכת של 20 מקרים לכל 100,000 איש, מהווה לפחות 80% מכלל המקרים של שיתוק עצבי הפנים ושרירי הפנים. לכ-15% מהמטופלים יש חולשה חלקית בלבד של שרירי הפנים. השכיחות עולה עם הגיל, מגיל 40 עד 60 שנים; בהשוואה לגברים, שיתוק בל שכיח יותר בנשים, ושיתוק פנים צד שמאל שכיח יותר מאשר שיתוק צד ימין.

מצב זה מתפתח ב-10% מהחולים במחלת ליים, כאשר 25% ממקרי השיתוק הם דו-צדדיים.

גורם ל שיתוק ופרזיס של שרירי הפנים

פלגיה או שיתוק מחקות שרירי הפנים מתייחסים למצב שבו האפשרות של תנועות שרירים רצוניות אובדת לחלוטין, ופרזיס של השרירים המחקים, כלומר שיתוק לא שלם, רפוי או חלקי, מתבטא בחולשה של השרירים המחקים - עם היכולת לשלוט בשרירים הפגועים.

התכווצות השרירים "מודרכת" על ידי עצבים, וברוב המקרים הסיבות להיעדר הבעת פנים (אמימיה) והפרעה חלקית שלה בצד אחד של הפנים (המיפרזיס) נעוצות בפגיעה בעצב הפנים , אשר מעיר את השרירים הללו.

על פי מקור השיתוק והפרזה של שרירי חיקוי מחולקים למרכז והיקפי, והקורס - לזמני וקבוע.שיתוק מרכזי של שרירי חיקוי(יתר על כן, החצי התחתון של צד אחד של הפנים) הוא תוצאה של שינוי של המוטונאורונים העליונים (נוירונים מוטוריים) של עצב הפנים, המעבירים דחפי קלט דו-צדדיים לגרעינים המוטוריים של הפנים (nucleus nervi facialis) של צומת ה-pontomedullary (גשר) של גזע המוח, כמו גם נגעים של המסלולים היורדים שלהם בין המנוע. קליפת המוח וגרעינים מוטוריים של הפנים - המסלול הקורטיקובולברי (מסלול מוטורי פירמידלי של מערכת העצבים המרכזית). בתחילה, השיתוק עשוי להתבטא כפארזה רפוי.

פרטים נוספים בפרסום - מחלות מוטונאורון

חוסר תנועה של שרירי הפנים מתעורר על ידי פציעות מוחיות (כולל שבר בבסיס הגולגולת או בעצמות הטמפורליות), שבץ איסכמי , גידולים תוך גולגולתיים ומוחיים, טרשת נפוצה . קשור לשיתוק מרכזי התפתחות של תסמונות Mijar-Gubler, Brissot, Fauville, Pseudobulbar syndrome, oculosympathetic syndrome (תסמונת גורנר), תסמונת אופרקולרית (תסמונת Foix-Chavany-Marie), ותסמונות מתחלפות אחרות.

פארזה מרכזית של שרירים מחקים עם חולשתם החד-צדדית או הדו-צדדית נצפתה בניוון שרירים (כולל מיוטוני), בתסמונת טרשת צדדית אמיוטרופית , תסמונת לנדוזי-דג'רין - ניוון שרירים פרוגרסיבי של ה-facioscapulo-כתף (כתף-לפולו-פנים) שלד-שריר (גנטי). מַחֲלָה).

הפרעות מטבוליות בתפקוד עצבי-שרירי בעלי אופי אידיופתי או אוטואימוני אחראיות לחולשה של שרירים מחקים במיאסטניה גרביס , [2]שיתוק מחזורי היפר-קלמי (המתרחש אצל אנשים עם מוטציות של הגן לתעלות יוני נתרן של שריר השלד, שדרכן נוירונים מפיצים את פוטנציאל הפעולה שלהם עקב תנועה של יונים). למידע נוסף ראו בפרסום - חולשה דו-צדדית של שרירים מחקים

בנגעים של המוטונאורונים התחתונים או האקסונים ההיקפיים שלהם, שיתוק פנים ו/או paresis מתייחס לאובדן תנועה, ירידה בטונוס השרירים או חולשה של השרירים הפגועים עקב נזק או שיתוק של עצב הפנים - הגזע הראשי וענפיו. ראה גם. - נוירופתיה של עצב הפנים שמאל, ימין: חריפה, איסכמית [3]

לדוגמה, שיתוק חריף של עצב הפנים ופרוסופלגיה, שיתוק היקפי של שרירי הפנים, המכונה גם שיתוק בל, יכול להתרחש בכל גיל . זוהי בעצם דלקת עצב היקפית אידיופטית עם חולשה חד צדדית של המוטונאורונים התחתונים של שרירי הפנים המועצבים על ידי הענפים הזמניים והזיגומטיים של עצב הפנים. אבל מספר לא מבוטל של מקרים קליניים נוטים מומחים למסקנה לגבי המקור הנגיפי האפשרי של מצב זה, במיוחד עקב זיהום בנגיף הרפס. [4],[5]

שיתוק או פרזיס היקפי של השרירים המחקים מצויין כסיבוך של מונונוקלאוזיס זיהומיות , שהגורם הסיבתי שלו הוא וירוס הרפס אנושי מסוג 4, הידוע יותר בשם וירוס אפשטיין-בר.

וכאשר וירוס הרפס מסוג 3 (נגיף וריצלה זוסטר) מדביק את הגנגליון הפיקה של עצב הפנים הממוקם בתעלת הפנים של העצם הטמפורלית, מחלה נוירולוגית נדירה למדי - תסמונת רמזי האנט עם פרזיס של שרירים מחקים בצד הנגע. הפרעות שבלול מתפתחות. מידע נוסף בחומר - Herpetic and postherpetic gangloneuritis

גורמים אפשריים לשיתוק היקפי של עצב הפנים ושרירי הפנים כוללים זיהום חיידקי: דלקת באוזן התיכונה - דלקת אוזן תיכונה חריפה, וכן קרציות-בורליוזיס - מחלת ליים , שבה השרירים משתקים לא מיד, אלא מספר ימים או חודשים לאחר המחלה. נשיכה של קרציה הנושאת את הספירושטה Borrelia burgdorferi.[6]

פגיעה בעצב הגולגולת, לרבות פגיעה בעצב הפנים עם שיתוק של חלק מהשרירים המחקים, מתרחשת בחולים עם מחלת Bezier-Beck-Schaumann (neurosarcoidosis), שהיא אוטואימונית בטבעה. שיתוק דו-צדדי של השרירים המחקים עקב פגיעה במעטפת המיאלין המגנה על האקסונים של עצבי הגולגולת נראה במקרים של תסמונת Guillain-Barré אוטואימונית פוסט-זיהומית , המסווגת כפולינוירופתיה דה- מיילינציה .

ציסטה אפידרמואידית הדוחסת את עצב הפנים וענפיו - cholesteatoma , paraganglioma של העצם הטמפורלית וניאופלסמה של בלוטת הרוק הפרוטידית (אדנומה, קרצינומה, סרקומה) יכולה להוביל לשיתוק.

גורמי סיכון

בנוסף לגורמים הסיבתיים לעיל של חיקוי שיתוק/פרזיס שרירים, מומחים מציינים גורמי סיכון להתפתחותו כמו:

• זיהומים ויראליים, דלקת קרום המוח, דלקת מוח בקרציות, עגבת מושפעת מוח;
• נוירלגיה בפנים ;
• אנצפלופתיה איסכמית ונוירופתיה עצבית איסכמית ;
• גידולי מוח, כולל שוואנומות והמנגיומות;
• מחלות נוירודגנרטיביות, במיוחד תסמונת סטיל-ריצ'רדסון-אולשבסקי (שיתוק על-גרעיני מתקדם), דמנציה פרונטו-טמפורלית ואחרות;
• הפרעות בטונוס השרירים של אטיולוגיות שונות;
• סוכרת;
• פגיעה בעצב הפנים או בענפיו במהלך התערבויות כירורגיות, לרבות כריתת שקדים ואדנואידקטומיה, כריתת מסטואיד, הסרת גידול בבלוטת הרוק הפרוטיד, כריתת כף הרגל של צוואר הרחם-פנים (מתיחת פנים) וכו';
• הרעלה עם אתילן גליקול, דיכלורומתאן, תרכובות אורגניות זרחן, פחמן חד חמצני (פחמן חד חמצני), ארסן, מתכות כבדות;
• מחסור ארוך טווח בציאנוקובלמין - ויטמין B12 בגוף.

פתוגנזה

תפקוד לקוי של לפחות אחד מארבעת תריסר שרירי הפנים נובע בדרך כלל מנזק עצבי, ומחקה שרירים - עצב הפנים (nervus facialis), שסיביו המוטוריים והחושיים מקורם בגרעין עצב הפנים (nucleus nervi facialis) בגחון. חלק מהצומת הפונטומדולרי (גשר) של גזע המוח. העצב עובר דרך הפוסה הגולגולת האחורית ולאחר מכן דרך תעלת הפנים של העצם הטמפורלית (canalis facialis), שם הוא יוצר את הגנגליון הפיקה (גנגליון geniculi).

לאחר שהעצב עוזב את ה-canalis facialis, מתחיל החלק החוץ-ויסצרלי שלו; מאחורי בלוטת הפרוטיד (שדרכה עובר גם העצב) יש מקלעת עצבית (plexus parotideus) שיוצאים ממנה ענפים סופניים (זמניים, זיגומטיים, לחי, הלסת התחתונה וצוואר הרחם). דחפים עצביים, הנישאים לאורך הענפים הללו, מבטיחים את הפעלתם של נוירונים מוטוריים וניידות של שרירים מחקים.

כתוצאה מהתהליך הדלקתי, דחיסה מוגזמת וכל שינוי אחר המשפיע על עצב הפנים או על ענפיו, חדירות נימים מוגברת, הפרעה בזרימת הדם והלימפה, נפיחות של הרקמות שמסביב מובילות להידרדרות של הטרופיזם שלהן, מה שמשפיע לרעה על מצב סיבי עצב והציפוי המגן של העצב - מעטפת המיאלין. כתוצאה מכך, ההולכה של אותות עצבים מתדרדרת, והפתוגנזה של שיתוק ופארזה של השרירים המחקים נובעת מהפרעה בשידור העצבי-שרירי .

מנגנון ההתפתחות של שיתוק מרכזי של שרירים חיקויים קשור לשינויים ניווניים בתאי העצב של הגרעינים הבסיסיים וגזע המוח, כמו גם נזק לחומר הלבן (תת-קליפת המוח) של ההמיספרות המוחיות, המשפיע על הקורטיקובולברי, הקורטיקלי-גרעיני או מערכת פירמידלית, אחראית לשליטה שרירותית של שרירי השלד, שתנועותיהם מסופקות על ידי מוטונאורונים עליונים וסיבים פירמידליים מתפרצים.

תסמינים שיתוק ופרזיס של שרירי הפנים

בשיתוק/פרזיס של השרירים המחקים, הסימנים הראשונים מתבטאים לרוב באי-יישור פנים חד צדדי: אסימטריה של קפלי הנזולביאליים (נאסולביאליים) והורדת זווית הפה בצד הפגוע.

לשיתוק בל היקפי מופיעה בדרך כלל הופעה פתאומית, שלעיתים קודמת לה דיססטזיה (אי נוחות בצד אחד של הפנים) ו-paresthesia (הפרעה חושית) באותו צד, כמו גם נוקשות צוואר וכאבים באזור מאחורי האוזן. לאחר מכן, תוך מספר שעות, מתחילים להופיע תסמינים נוספים: כאב ראש, היפראקוזיס (רגישות יתר לצלילים חזקים פתאומיים), חוסר יכולת לסגור את העין, כלומר לסגור את העפעפיים (וכאשר מנסים לעשות זאת, העין מתגלגלת מאחורי העפעף העליון. ), המעיד על חוסר פעילות של שריר האורביקולריס אוריס.

ישנה גם הפרה של תפקודים פאראסימפתטיים בצורה של אפיפורה (דמעות מוגברת, במיוחד בזמן אכילה), דיסגאוזיה (עיוות של תחושות הטעם), ריור מוגבר בצד אחד של הפה, מה שמעיד על הפרה חד צדדית של הפרשת הפרוטיד ו בלוטות רוק תת הלסתיות.

שבץ מוחי מפתח שיתוק מרכזי ומשפיע על הפנים התחתונות עם היחלשות וצניחת שרירי הלחיים (m. Buccinator), חוסר תחושה בפנים חד צדדי ועקמומיות של הפה (עקב פגיעה בשרירי הפריורליים המעגליים) עם דיסארטריה - הפרעה בביטוי (הגורם לדיבור). לא מובן). קראו גם - שיתוק לאחר שבץ מוחי

במקרה של שינויים בריגוש של סיבי שריר מנורב או פעילות לא תקינה של מוטונאורונים פגומים בגזע המוח התחתון, כמו גם בטרשת צידית אמיוטרופית, יש עוויתות של שרירים מחקים בצורה של עוויתות ספונטניות של סיבים בודדים - פרפורים או פאשיאליזציות.

תסמינים של קוכלאווסטיבולריים בתסמונת רמזי האנט מתבטאים בצלצולים באוזניים, ירידה בחדות השמיעה, סחרחורת, בעיות באיזון הגוף וכן תנועות עיניים לא רצוניות, כלומר הפרה של קיבוע גלגלי העין על ידי השרירים האוקולומוטוריים - ניסטגמוס.

כאשר הפרזה של שרירי הפנים המרכזית משולבת עם תפקוד לקוי של גזע המוח, עשויה להופיע פרזה קונטרלטרלי של הגפה העליונה.

סיבוכים ותוצאות

לשיתוק ושיתוק של השרירים המחקים עלולים להיות סיבוכים והשלכות. בפרט, חוסר היכולת לסגור את העפעפיים בצד הפגוע מוביל לקסרופטלמיה (עין יבשה) עם סבירות גבוהה לפתח מחלות דלקתיות אוטופלמולוגיות כגון דלקת הלחמית או קרטיטיס.

דנרבציה ממושכת ואימוביליזציה של שרירי הפנים הפגועים גורמים להתדרדרותם - ניוון שרירים.

יכול להתפתח מה שנקרא התכווצות פוסט-שיתוק של שרירי חיקוי פנים, למידע נוסף ראה. - התכווצות שרירים נוירוגני

אם יש שינויים ניווניים באקסונים של עצב הפנים בשיתוק פנים, ההשלכות יתבטאו בסינקינזיה (תנועות לא רצוניות של שרירים אחרים הנלוות לשרירותיות), מיוקיה (התכווצויות לא רצוניות של שריר העפעף) ודיסקינזיה בפנים.

אבחון שיתוק ופרזיס של שרירי הפנים

האבחנה של שיתוק היקפי של שרירי הפנים ועצב הפנים מבוססת על נוכחותם של תסמינים וסימנים אופייניים שזוהו על ידי נטילת היסטוריה ובדיקה גופנית.

יש צורך לבחון את עצבי הגולגולת. זוג VII: עצב הפנים

נלקחות בדיקות דם: קלינית כללית; לרמת הלקטאט, דהידרוגנאז לקטט, קריאטין פוספוקינאז, פירובט, סידן (סה"כ ומיונן), חומצה פולית וויטמין B12; לנוגדנים חד שבטיים MAG, לנוגדנים לאצטילכולין אסטראז, לנגיף הרפס, לנוגדנים לאוטואנטיגנים של מיאלין ואחרים. נדרשת גם ניתוח של נוזל מוחי.[7]

השיטות העיקריות שבאמצעותן מתבצע אבחון אינסטרומנטלי כוללות: רדיוגרפיה גולגולתית, אלקטרואנצפלוגרפיה (EEG), אלקטרו -נוירומיוגרפיה , אולטרסאונד עצבי , תהודה מגנטית וטומוגרפיה ממוחשבת של המוח .[8]

אבחון דיפרנציאלי

המשימה החשובה ביותר שיש לפתור על ידי אבחנה מבדלת היא לקבוע את אופי השיתוק/פרזה של שרירים חיקויים - פריפריים או מרכזיים, וכן לזהות מצבים נוירולוגיים תסמונתיים ומצבים עם אובדן טונוס שרירי הפנים, כגון דיסטוניה אורומנדיבולרית בפנים. התכווצות פוסט-נוירית של שרירים מחקים לאחר דלקת עצבים (או נוירלגיה) של עצב הפנים דורשת בידול.

יַחַס שיתוק ופרזיס של שרירי הפנים

במקרים רבים, הטיפול במצבים נוירולוגיים אלה מצטמצם לשימוש בקורטיקוסטרואידים מערכתיים (Prednisolone - 80 מ"ג ליום למשך חמישה ימים), חומרים אנטי-ויראליים אימונומודולטורים (עם אינטרפרון), למשל, Avonex.

(אינטרפרון בטא-1a) או B-immunoferon 1b (אם כי יעילותם עדיין לא הוכחה היטב).

תרופות אחרות משמשות בהתאם לאבחנה הבסיסית, למשל, תרופות נוטרופיות; cholinomimetics פרוסרפין. פירידוסטיגמין. Ubretide או Neostigmine. תכשירים של חומצה אלפא-ליפואית (תיוקטית) בעלת תכונות נוגדות חמצון - ברליתיון (דיאליפון, אלפא-ליפון) - נלקחות דרך הפה בצורה של כמוסות (טבליות). תופעות לוואי אפשריות כוללות תגובות אלרגיות, כאבי ראש, הפרעות טעם, גלי חום והזעה, היפוגליקמיה, בחילות והקאות, כאבי בטן, שלשולים.

ויטמין B12 (זריקות של 500-1000 מק"ג כל יומיים) יכולה להשפיע לטובה.[9]

שיפור פוטנציאלי של תפקוד עצב הפנים ושרירי החיקוי מעניק טיפול פיזיותרפי בשימוש באלקטרופורזה תרופתית, מגנטותרפיה, עם paresis ממושך - גירוי חשמלי של השרירים, עיסוי טיפולי, דיקור סיני.[10]

LFK הוא prescribed - תרגילים אורופציאליים או התעמלות עבור חיקוי שרירים ב paresis ושיתוק (בעיקר היקפי), אשר מכוון לעורר את השרירים הפגועים, להגביר את כוח השרירים ולהחזיר את התיאום של תנועותיהם. זה יכול להיעשות באופן עצמאי - שלוש או ארבע פעמים ביום, לחזור על כל תרגיל 25-30 פעמים (ישיבה מול מראה):

1. פותחים וסוגרים את הפה.
2. תנפחי את הלחיים.
3. מכווצת ומשחררת את השפתיים.
4. הוציאו את הלשון, מכוונים אותה לכיוון הסנטר.
5. הרם כל פינה בפה בנפרד (תוכל להשתמש באצבעותיך כדי להרים את הצד הפגוע).
6. הרמה והורדה של הגבות (ניתן להרים את הגבה בצד הנגוע בעזרת האצבעות).
7. לסירוגין לפתוח לרווחה ואז לעצום את העיניים.
8. בזמן שאתה מנסה לקמט את האף, השתמש באצבעותיך כדי לדחוף בעדינות את העור ליד האף בצד הפגוע.
9. קח נשימות עמוקות דרך האף עם הנחיריים מורחבים.

אם חולשה שארית של שרירי חיקוי נמשכת מספר חודשים, ניתן להחיל טיפול כירורגי על ידי דקומפרסיה כירורגית של העצב (בפתח החיצוני של ה-canalis facialis); העברת ענף של עצב אחר לאזור זה - לעצבוב מחדש של השריר הפגוע; העברת הגיד של שריר הטמפורליס; יצירת קלע סטטי (העברה של דש של יריעת רקמה סיבית מהמשטח הפנימי של הירך); הרמת גבות וכו'.[11]

מְנִיעָה

נכון להיום, מניעה של רוב תסמונות השינוי אינה אפשרית.

למניעת שבץ, ראה. - כיצד אוכל למנוע שבץ איסכמי?

אבל כדי למנוע את ההפעלה של נגיפי הרפס לכל החיים המשפיעים על הגרעינים של העצבים יעזור לחזק את החסינות.

תַחֲזִית

שיתוק הפנים של בל הוא לרוב זמני והפרוגנוזה שלו משביעת רצון, שכן ל-15% מהחולים יש חולשה בינונית של שרירי הפנים או נזק עצבי בלתי הפיך.

לאחר טיפול בנוירוסרקואידוזיס, כמעט 75% מהחולים מחלימים לחלוטין, אך לחלקם יש החמרה תקופתית בתסמינים.

ככלל, שיתוקים ופרזיס של שרירי הפנים אינם חולפים ללא עקבות, וב-50% מהמקרים של שיתוק מרכזי/פרזיס לא ניתן לשחזר את תפקודם התקין.

רשימת ספרים ומחקרים הקשורים לחקר השיתוק והפרזה של שרירי הפנים

1. "הפרעות ומחלות בעצב הפנים: אבחון וניהול" - מאת רוברט ל. ואן דה גראף, ג'יימס טייסום (שנה: 2016)
2. "הפרעות עצבים בפנים: אבחון וניהול" - מאת קופי ד' בוהנה, סם ג'יי מרזו (שנה: 2007)
3. "שיתוק פנים: טכניקות שיקום" - מאת וויליאם מ. דה מאיו (שנה: 2002)
4. "שיתוק בל - מילון רפואי, ביבליוגרפיה ומדריך מחקר מוער להפניות באינטרנט" - מאת ג'יימס נ. פרקר, פיליפ מ. פרקר. פארקר (שנה: 2004)
5. "שיתוק פנים: ניהול ושיקום" - מאת DJ Denny, TJ Cawthorne (שנה: 2002)
6. "עצב הפנים: ניהול קליני וכירורגי" - מאת בארי מ. שייטקין, וויליאם ה. סלאטרי (שנה: 2007)
7. "עצב הפנים: המהדורה השנייה של מאי" - מאת ויליאם ה. סלאטרי, בארי מ. שייטקין (שנה: 2000)
8. "שיתוק עצבי פנים היקפיים: מדריך מקיף לאבחון וניהול" - מאת טסה הדלוק (שנה: 2017)
9. "שיתוק פנים ושיקום פנים: מדריך מעשי לניהול הפרעות עצבים בפנים" - מאת ג'ונתן קול (שנה: 2011)

סִפְרוּת

Gusev, EI Neurology: מדריך לאומי: בכרך 2. / ed. מאת EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - מהדורה שנייה. מוסקבה: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.