פולינוירופתיה: סקירה כללית של מידע

פולינופורופתיה היא נגע מפוזר של העצבים ההיקפיים, לא רק למעורבות של עצב אחד או איבר אחד. בדיקות Electrodiagnostic יש צורך לזהות את העצבים המושפעים, התפלגות וחומרה של הנגע. הטיפול בפולינורופאתיה נועד להחליש או לבטל את הגורם לנוירופתיה.

Polyneuropathy - קבוצה הטרוגנית של מחלות המאופיינות על ידי נגעים של מערכת העצבים ההיקפית (GK. Poly - הרבה peiro - עצב, פאתוס - מחלה).

פולינורופתיה היא תופעה של נזק רב לעצבים ההיקפיים, שבהם הפרעות אוטונומיות באיברים הן אחד הסימפטומים הקבועים של המחלה. נכון לעכשיו, כ -100 סיבות של צורה זו של פתולוגיה ידועים. עם זאת, רעיון ברור למדי של מנגנונים דרכו כל התנאים הפתוגניים אקסוגני או אנדוגני משפיע על מערכת העצבים, גורם לתסמינים של נוירופתיה, לא קיים.

ICD-10:

• G60. נוירופתיה תורשתית ואידיופתית;
• G61. פוליאנופורפתיה דלקתית;
• G62. פוליניורופתיות אחרות;
• G63. פולינורופתיה במחלות מסווגות במקומות אחרים,

[1], [2], [3], [4]

אפידמיולוגיה של פולינופורופתיה

Polyneuropathy היא קבוצה נפוצה מאוד של מחלות. הם מזוהים בכ -2.4% ובקבוצות הגיל המבוגרות - כמעט 8% מהאוכלוסייה. הנפוצות ביותר polyneuropathies כוללים סוכרת ועוד metabolic, רעילים, וגם כמה polyneuropathies תורשתי. בניסויים הקליניים, הניסוח של "פולינורופתיה של בראשית לא ברור" נפוץ מאוד, שלמעשה ברוב המקרים יש גניזה אוטואימונית או תורשתית. 10% מכלל polyneuropathies ממוצא לא ידוע הם paraproteinemic, כ -25% - polyneuropathies רעילים.

השכיחות של polyneuropathies תורשתית היא 10-30 לכל 100 000 האוכלוסייה. הסוגים הנפוצים ביותר של סוג NMSH IA (60-80% של neuropathies תורשתי) ו NMSM סוג II (סוג axonal) (22%). X-HMSN מקושר ו- IBMS סוג IB מזוהים לעתים נדירות. IA סוג IA מזוהים באופן שווה בקרב גברים ונשים; ב 75% מהמקרים, המחלה מתחילה לפני 10 שנים, ב 10% - עד 20 שנים. NMSH סוג II מתחיל לרוב בעשור השני של החיים, אך ייתכן שיהיה מאוחר יותר הבכורה (עד 70 שנים).

השכיחות של polyneuropathy demyelinating הדלקתי הכרוני היא 1,0-7,7 לכל 100 000 אוכלוסייה, המחלה מתחילה לרוב בעשור 5-6 לחיים, למרות שהיא עשויה בכורה בכל גיל, כולל בילדות. גברים חולים לעתים קרובות יותר מאשר נשים. שכיחות של תסמונת Guillain-Barre הוא 1-3 מקרים לכל 100 000 אוכלוסייה בשנה, גברים סובלים לעתים קרובות יותר מאשר נשים. המחלה יכולה להתרחש בכל גיל (מ 2 עד 95 שנים), השיא נופל על 15-35 ו 50-75 שנים.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

גורם לפולינופורופתיה

חלק מהפולינופורופתיות (למשל, במקרה של שיכרון עופרת, יישום דפסון, נגיסה, פורפיריה או תסמונת גיליין-באר) משפיעות בעיקר על סיבים מוטוריים; אחרים (לדוגמה, עם גנגליוניטיס של שורש הגב, סרטן, צרעת, איידס, סוכרת או שיכרון כרוני עם פירידוקסין) רגישים. במספר מחלות (לדוגמה, תסמונת Guillain-Barre, מחלת Lyme, סוכרת, דיפתריה), עצבים גולגולתיים עשויים להיות מעורבים. תרופות מסוימות ורעלים יכולים להשפיע על סיבים רגישים ו / או מוטוריים.

גורמים רעילים לנוירופתיה

הקלד	סיבות
מנוע אקסונל	Gangliosides; חשיפה ממושכת להוביל, כספית, misoprostol, טטנוס, שיתוק טיק
מנוע סנסורי אקסוני	Acrylamide, אתנול, כלוריד allyl, ארסן, קדמיום, דיסולפיד, פחמן hlorfenoksilovye מתחם tsiguatoksin, דאפסון, קולכיצין, ציאניד, DMAPN, disulfiram, אתילן אוקסיד, ליתיום, מתיל bromo, nitrofurantoin, זרחנים אורגניים, podofilin, ביפנילים רב-כלוריים, saxitoxin, שמן רעיל ספרדית , טקסול, tetrodotoxin, תליום, טריכלורואתילן,-tolilfosfat tri, vakor רעל עכברים (PNU), אלקלואידים וינקה
מגע אקספונלי	Almitrine, בורטזומיב, chloramphenicol, דיוקסין, דוקסורוביצין, ethambutol, ethionamide, etoposide, gemcitabine, glutetimid, hydralazine, ifosfamide, אינטרפרון אלפא, איזוניאזיד, עופרת, metronidazole, mizonidazol, תחמוצת החנקן, נוקלאוזידים (didanosine, stavudine, zalcitabine), פניטואין, נגזרות של פלטינה, פרופאנון, פירידוקסין, סטטינים, תאלידומיד
Demyelinating	Buccountry, chlorocine, diphtheria, hexachlorophen, mucolimine, perhexylin, prokanamid, tacrolimus, Tellurium, zimmedin
מעורב	Amiodarone, אתילן גליקול, זהב, hexacarbon, n- הקסאן, נתרן ציאנאט, סורמין

DMAPN-dimethylaminopropionitrile; TOCR - triorthocrsil פוספט; PNU = N-3-pyridylmethyl-N-Nitrophenyl אוריאה.

Polyneuropathy - גורם ופתוגנזה

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

סימפטומים של פולינופורופתיה

התלונות קובעות את הפאתופיזיולוגיה, ולכן פולינורופתיה מסווגת על נגעי המצע: Demyelinating (myelin), כלי דם ( vasa nervorum) ואקסונל (נזק אקסונל ).

תפקוד לקוי של מיאלין. פגיעה במיאלין polyneuropathy מבוסס לעתים קרובות לפתח כתוצאה בתגובה parainfectious החיסון מופעלת על ידי חיידקים כמוס כי (למשל, של spp קמפילובקטר. ), וירוסים (למשל, וירוס enteroviruses או שפעת, איידס) זיהום או חיסון (למשל, שפעת). צפוי כי אנטיגנים של סוכנים אלה לחצות מגיב עם אנטיגנים של מערכת העצבים ההיקפית, מפעילה תגובה חיסונית במידה מסוימת הורס המיאלין. במקרים חריפים (לדוגמה, עם תסמונת Guillain-Barre), חולשה מתקדמת במהירות עלולה להתפתח עד למעצר הנשימה.

תפקוד לקוי של מיאלין להפריע לתפקוד של סיבים חושיים עבים (paresthesia), מידת חולשת שרירים קדימה אטרופיה, רפלקסים מופחתים באופן משמעותי, שאולי השתתפו שרירי המטען עצבי גולגולת. עצבים מושפעים לאורך כל הדרך, המתבטאת בחלקים הפרוקסימליים והדיסטליים של הגפיים. א-סימטריה של נגעים הוא אפשרי, ואת החלקים העליונים של הגוף יכול להיות מעורב מוקדם יותר מאשר חלקים דיסטליים של הגפיים. מסת שריר וטון שרירים הם בדרך כלל די בטוח.

הפצעים של ושה nervorum. אספקת דם של עצבים יכולה לשבש איסכמיה טרשת עורקים כרונית, דלקת כלי הדם ו hypercoagable התנאים.

ראשית, חוסר תפקוד של עצבים חושית עדין עדין מתפתח, אשר באה לידי ביטוי על ידי כאב ותחושת צריבה. בתחילה, ההפרעות הן אסימטריות ולעתים רחוקות משפיעות על השרירים של איבר 1/3 הפרוקסימלי או תא המטען. עצבים גולגולתיים מעורבים רק לעיתים רחוקות, למעט במקרים של סוכרת, כאשר זוג השלישי של עצבים גולגולתיים מושפע. הפרות מאוחרות יותר יכולות להיות סימטריות. לפעמים חוסר תפקוד צמחי ושינויים בעור (למשל, עור אטרופי, מבריק) מתפתח. חולשת שרירים תואמת לאטרופיה, ואובדן מוחלט של רפלקסים הוא נדיר.

אקסונופתיה. אקסונופתים הם בדרך כלל דיסטליים, סימטריים ואסימטריים כאחד.

סיבות נפוצות: סוכרת, אי ספיקת כליות כרונית ותופעות לוואי של כימותרפיה (לדוגמה, אלקלואידים של וינקה). אקסונופתיה יכולה להיות תוצאה של תת תזונה (לרוב על ידי קבוצת ויטמינים B), כמו גם צריכת עודף של ויטמין B ₆ או אלכוהול. גורמים פחות מטבולית נפוצים: היפותירואידיזם, פורפיריה, סרקואידוזיס ו עמילואידוזיס, ולבסוף, זיהומים מסוימים (לדוגמא, מחלת ליים), תרופות (תחמוצת חנקן) ואת ההשפעה של מספר כימיקלים (לדוגמא, n-הקסאן) ומתכות כבדות (עופרת, ארסן, כספית). כאשר תסמונת paraneoplastic על רקע מותו מסרטן ריאות מסוג התאים הקטן של גרעיני שורש הגבה ו אקסונים חושי מובילה subacute נוירופתיה חושית.

תפקוד לקוי של אקסונאל יכול להתחיל בסימפטומים של נזק לסיבים עבים או דקים או שילוב של אלה. בדרך כלל, לנוירופתיה יש חלוקה סימטרית דיסטלית כמו גרב - כפפה; היא משפיעה תחילה על הגפיים התחתונות, ולאחר מכן על הגפיים העליונות ומתפשטת באופן סימטרי לחלקים הפרוקסימליים.

אקסונופתיה אסימטרי יכול לנבוע הפרעות או הפרעות וסקולריות.

פולינופורופתיה - תסמינים

סיווג של פולינופורופתיה

כיום, אין סיווג מקובל של פולינורופאתיות. על פי השלט הפתוגנטי, פולינורופתיות מחולקות לאקסונאל, שבו הצילינדר הצילירי מושפע בעיקר, ו demyelinating, אשר מבוסס על הפתולוגיה myelin.

מעצם טבעו של התמונה הקלינית, הפולינופורופתיות המוטורית, החושית והווגטיווית מבודדות. בצורה טהורה, צורות אלה נצפות רק לעתים רחוקות, הנזק המשולב של שניים או שלושה סוגים של סיבי עצב, למשל, צורות חושיות-מוטוריות, חושיות-צמחיות, מתגלה לעתים קרובות יותר.

על ידי הגורם האטיולוגי של פולינורופתיה ניתן לחלק את התורשתית, אוטואימונית, מטבולית, alimentary, רעיל זיהומיות רעילים.

[19], [20]

אבחון פוליאנופורופתיה

נתונים קליניים, במיוחד קצב הפיתוח, מסייעים באבחון ובזיהוי הגורם. נוירופתיות אסימטריות מרמזות על התבוסה של נדן המיאלין או על העצבים הווסתים, ועל נוירופתיות סימטריות ודיסטליות - הפרעות רעילות או מטבוליות. איטיות נוירופתיה כרונית יכולה להיות תורשתית, הקשורה בחשיפה ממושכת לחומרים רעילים או עם הפרעות מטבוליות. נוירופתיות חריפות מעידות על הפרעה אוטואימונית, דלקת כלי הדם או בעיה פוסט-זיהומית. פריחה, כיבים בעור ותסמונת Raynaud בשילוב עם נוירופתיה axymal axonal מצביעים על מצב hypercoagulable, parainfection או דלקת כלי הדם האוטואימונית. ירידה במשקל הגוף, חום, לימפדנופתיה ו lesions מסיבית מציעים גידול או תסמונת paraneoplastic.

מחקרים אלקטרודיאגנוסטיים. כדי לקבוע את סוג של נוירופתיה, יש צורך לבצע EMG ולקבוע את המהירות של הולכה עצבית. כדי להעריך את האסימטריה ואת מידת הנגע האקסון, EMG מבוצעת לכל הפחות של שתי הרגליים. מאז קביעת הולכת EMG ואת העצב קשור יותר ויותר עם סיבי myelinated עבים במגזרי איבר דיסטלי, עם תפקוד לקוי המיאלין הפרוקסימלית (לדוגמא, בתחילת תסמונת גיאן-בארה) ואת הרקע של הנגע הראשוני סיבים עדינים EMG עשויים להיות נורמלים. במקרים כאלה יש למדוד את הרגישות והתפקוד של מערכת העצבים האוטונומית.

בדיקות מעבדה. בין בדיקות מעבדה בסיסיות: ספירת דם, אלקטרוליטים, לימוד תפקוד כלייתי, להביע מבחן reagin עבור, מדידת רמת הסוכר בצום, המוגלובין _{1 ל}, ויטמין B ₁₂, חומצה פולית, התריס הורמון מגרה. הצורך בבדיקות אחרות נקבע על ידי סוג מסוים של פולינורופתיה.

הגישה לחולים עם נוירופתיה עקב demyelination חריפה זהה לתסמונת Guillain-Barre; כדי לקבוע את תחילת הכשל הנשימה למדוד את היכולת הכפויה הכפויה של הריאות. ב demyelination אקוטי או כרונית, בדיקות למחלות זיהומיות תפקוד לקוי של החיסון מבוצעות, כולל בדיקות עבור הפטיטיס ו- HIV ו אלקטרופורזה בסרום חלבון. בנוסף, נוגדנים לגליקופרוטאין המשויך למיאלין נקבעים. אם תפקוד לקוי של המוטוריות נקבע, נוגדנים antisulfatide נקבעים, עם תפקוד לקוי חושי ראשוני, נקב מותני צריך להתבצע. Demyelination עקב תגובה אוטואימונית גורם לעיתים קרובות חלבון תא דיסוציאציה: רמת חלבון מוגברת ב CSF (> 45 מ"ג / ד"ל) עם מספר נורמלי של לויקוציטים (<5 / μl).

ב נוירופתים אקסונריים אסינכרוני, בדיקות צריך להתבצע כדי לזהות תנאים hypercoagulable ו parainfection או דלקת כלי הדם האוטואימונית (במיוחד אם יש חשדות קליניים). לכל הפחות, לקבוע ESR, גורם rheumatoid, נוגדנים אנטי-גרעיניים, קריאטין phosphokinase (CKF) בסרום. CK יכול להגדיל כאשר ההתפתחות המהירה של המחלה מובילה להתקף לב. כאשר הוראות anamnestic להפרעות מקבילות לקבוע גורמי קרישה (לדוגמא, חלבוני C ו- S, antithrombin III, נוגדן anticardiolipin, רמות הומוציסטאין), ולאחר מכן בדיקות עבור סרקואידוזיס, הפטיטיס C או granulomatosis של וגנר. אם הגורם לא נקבע, ביופסיה של השרירים והעצבים צריך להתבצע. בדרך כלל לקחת את עצב העגל מושפע. אנחנו יכולים לקחת חתיכה סמוכה רקמת שריר עצבים של שרירי שוק, או ארבע ראשיים, שרירי דוּ או זרוע אחורית, את שריר הדלתא. השריר צריך להיות חולשה בינונית, ואת האתר ביופסיה לא צריך להכיל עקבות של הקדמות מחט הקודם (כולל EMG). ביופסיה של עצבים עם axonopathies אסימטרי הוא אינפורמטיבי יותר מאשר עם סוגים אחרים של polyneuropathies.

אם הבדיקה לא גילתה את הסיבה של אקסונופתים סימטריים דיסטליים, מתכות כבדות בשתן היומי נקבעים חלבון השתן הוא electrophoresed. אם מתבצע חשד של הרעלה כרונית עם מתכות כבדות, ניתוח שיער באזור הערווה או באזור השחי. אנמנסיס ובדיקה גופנית מכתיבים את הצורך בבדיקות נוספות לזיהוי סיבות אחרות.

פולינופורופתיה - אבחון

[21], [22], [23]

טיפול בפולינופורופתיה

הטיפול בפולינורופאתיה, אם ניתן, מכוון לחיסול הגורם למחלה. יש צורך לבטל את התרופה ולמנוע את ההשפעה הרעילה שהובילה להתפתחות המחלה, לתקן את הליקויים של התזונה. פעולות אלה מבטלות או מקטינות תלונות, אך ההתאוששות איטית ויכולה להיות חלקית. אם לא ניתן לסלק את הגורם, הטיפול מצטמצם למזעור מוגבלות וכאב, שבו התאמות אורטופדיות יכולות לעזור. יישומים של Amitriptyline, gabapentin, mexiletine ולידוקאין יכולים להקל על כאב נוירופתי (למשל, תחושת צריבה לרגלי סוכרת).

בשנת demyelinating polyneuropathies נפוץ טיפול אימונו: נוגדן תוך ורידים או לפלזמפרזיס ב demyelination האקוטי בסטרואידים או בתרופות antimetabolite - כרוני.

פולינורופתיה - טיפול ופרוגנוזה