פולינוירופתיה - טיפול ופרוגנוזה

טיפול בפולינוירופתיה

מטרות הטיפול בפולינוירופתיה

בפולינוירופתיה תורשתית, הטיפול הוא סימפטומטי. בפולינוירופתיה אוטואימונית, מטרת הטיפול היא להשיג רמיסיה; ובתסמונת גילאן-בארה, תמיכה בתפקודים חיוניים היא בעלת חשיבות מהותית. בפולינוירופתיה סוכרתית, אורמית, אלכוהולית ופולינוירופתיה כרונית מתקדמת אחרת, הטיפול מצטמצם להפחתת חומרת התסמינים (כולל כאב) והאטת מהלך התהליך.

טיפול לא תרופתי בפולינוירופתיה

אחד ההיבטים החשובים של הטיפול הוא פעילות גופנית טיפולית שמטרתה לשמור על טונוס שרירים ולמנוע התכווצויות. במקרה של הפרעות נשימה בתסמונת גיליין-בארה ופולינוירופתיה דיפתרית, ייתכן שיהיה צורך באוורור מלאכותי.

טיפול תרופתי בפולינוירופתיה

פולינוירופתיה תורשתית. אין טיפול יעיל. תכשירי ויטמינים וחומרים נוירוטרופיים משמשים לטיפול תחזוקתי, אם כי יעילותם לא הוכחה.

פולינוירופתיה פורפירית. מתן גלוקוז תוך ורידי (500 מ"ל של תמיסה 5%) משפר בדרך כלל את המצב. משתמשים גם בוויטמיני B, משככי כאבים ותרופות סימפטומטיות אחרות.

פולינוירופתיה דמיאלינטיבית דלקתית כרונית. משתמשים בפלזמפרזיס, אימונוגלובולין אנושי רגיל (לתוך ורידי במינון של 0.4 מ"ג/ק"ג ליום למשך 5 ימים) או פרדניזולון (מתילפרדניזולון) (במינון של 1 מ"ג/ק"ג ליום כל יומיים). בדרך כלל, פלזמפרזיס ואימונוגלובולין אינם יעילים, לכן, אם אין התוויות נגד, יש להתחיל מיד בטיפול בגלוקוקורטיקואידים. שיפור (קליני ולפי נתוני EMG) ניכר בדרך כלל לאחר 20-30 יום; לאחר חודשיים ניתן להתחיל בהפחתה הדרגתית של המינון למינון תחזוקה. בעת הפחתת מינון הגלוקוקורטיקואידים, מומלץ ניטור EMG (סימן להפוגה הוא נסיגה של פעילות ספונטנית של דנרבציה; עלייה בפעילות ספונטנית מצביעה על תחילת החמרה, ובמקרה כזה הפחתת המינון מופסקת). ככלל, ניתן להפסיק לחלוטין את הפרדניזולון תוך 9-12 חודשים, במידת הצורך - תחת כיסוי של אזתיופרין. במקרים מסוימים, משתמשים גם בציקלוספורין [5 מ"ג/ק"ג ליום], מיקופנולאט מופטיל (0.25-3 גרם/יום), ציקלופוספמיד [1-2 מ"ג/ק"ג ליום].

מונונוירופתיה מוטורית רב-מוקדית, תסמונת סאמנר-לואיס. התרופה המועדפת היא אימונוגלובולין אנושי רגיל (לתוך הווריד במינון של 0.4 מ"ג/ק"ג ליום למשך 5 ימים). במידת האפשר, יש לחזור על טיפול באימונוגלובולין כל 1-2 חודשים. גלוקוקורטיקואידים אינם יעילים ובמקרים מסוימים גורמים להידרדרות. ניתן להשיג השפעה חיובית על ידי שילוב של שני טיפולי פלסמפרזיס ולאחריהם טיפול בציקלופוספמיד (1 גרם/מ"ר ^{תוך ורידי} מדי חודש למשך 6 חודשים). השפעה חיובית נצפתה גם עם ריטוקסימאב במינון של 375 מ"ג/מ"ר ^פעם בשבוע למשך 4 שבועות.

פולינוירופתיה סוכרתית. שיטת הטיפול העיקרית היא שמירה על רמות גליקמיה תקינות. תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות, כמו גם פרגבלין, גאבאפנטין, למוטריג'ין וקרבמזפין משמשות להקלה על כאבים. תכשירים של חומצה תיוקטית נמצאים בשימוש נרחב (לנטילה תוך ורידית במינון של 600 מ"ג ליום למשך 10-15 ימים, ולאחר מכן דרך הפה במינון של 600 מ"ג ליום למשך 1-2 חודשים), וויטמיני B (בנפוטיאמין).

פולינוירופתיה אורמית. רגרסיה של תסמינים בשלבים המוקדמים מתרחשת עם תיקון רמת הרעלים האורמיים בדם (דיאליזה, השתלת כליה). מבין התרופות, משתמשים בוויטמינים מקבוצה B, במקרה של תסמונת כאב חמורה - תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות, פרגבלין.

פולינוירופתיה רעילה. הגישה הטיפולית העיקרית היא הפסקת מגע עם החומר הרעיל. בפולינוירופתיות הנגרמות על ידי תרופה תלוית מינון (לדוגמה, הנגרמת על ידי אמיודרון), יש צורך להתאים את המינון של התרופה המתאימה. מומלץ להשתמש בוויטמיני B ונוגדי חמצון.

פולינוירופתיה של דיפתריה. כאשר מאובחנת דיפתריה, מתן סרום נוגד רעלים מפחית את הסבירות לפולינוירופתיה. כאשר מתפתחת פולינוירופתיה, מתן סרום כבר אינו יעיל, אך מקובל. הטיפול הוא בעיקר סימפטומטי.

טיפול כירורגי בפולינוירופתיה

בפולינוירופתיה תורשתית, במקרים מסוימים, יש צורך בהתערבויות כירורגיות עקב התפתחות חוזים ועיוותים בכף הרגל. עם זאת, יש לזכור כי חוסר תנועה ממושך לאחר ניתוח יכול להשפיע לרעה על תפקודים מוטוריים.

תַחֲזִית

בפולינוירופתיה דמיאלינטית דלקתית כרונית, הפרוגנוזה לכל החיים חיובית, תוצאות קטלניות נדירות ביותר, אך ההחלמה נדירה. רוב החולים (90%) מגיעים לרמיסיה מלאה או חלקית על רקע טיפול מדכא חיסון, אך המחלה נוטה להחמרות, השימוש בטיפול מדכא חיסון יכול להיות מוגבל משמעותית עקב סיבוכיה. באופן כללי, הפרוגנוזה טובה יותר עם מהלך הפוגתי, גרועה יותר - עם מהלך פרוגרסיבי.

במונונוירופתיה מוטורית רב-מוקדית, נצפית השפעה חיובית מטיפול באימונוגלובולין ב-70-80% מהחולים.

בפולינוירופתיה תורשתית, בדרך כלל לא ניתן להשיג שיפור במצב; המהלך מתקדם באיטיות, אך באופן כללי, החולים מסתגלים למצבם וכמעט בכל המקרים יכולים לנוע באופן עצמאי ולטפל בעצמם עד לשלבים המאוחרים ביותר של המחלה.

פולינוירופתיה דיפתרית מסתיימת לרוב בשחזור מלא או כמעט מלא של תפקוד העצבים תוך 6-12 חודשים מתחילת המחלה, אולם במקרים חמורים נותר פגם מוטורי חמור, עד לאובדן היכולת לנוע באופן עצמאי.

הפרוגנוזה לפולינוירופתיה רעילה, בתנאי שהרעלה נפסקת, היא בדרך כלל חיובית; לרוב מתרחש שחזור מלא של תפקוד העצבים.

בפולינוירופתיה סוכרתית, אם רמת הגליקמיה נשלטת בקפידה ומתחילים את הטיפול בזמן, הפרוגנוזה חיובית, אם כי מהלך המחלה מתקדם באיטיות. בשלבים המאוחרים, תסמונת כאב חמור עלולה להחמיר משמעותית את איכות החיים.

בפולינוירופתיה אורמית, הפרוגנוזה תלויה לחלוטין בחומרת אי ספיקת הכליות הכרונית; התחלה בזמן של דיאליזה או השתלת כליה מובילה לרגרסיה מלאה או כמעט מלאה של הפולינוירופתיה.

[ 1 ]