פולינוירופתיה - תסמינים

בתמונה הקלינית של פולינופורופתיה, ככלל, משולבים סימני נזק לסיבים מוטוריים, חושיים וגטטיביים. בהתאם למידת המעורבות של סיבים מסוגים שונים במצב נוירולוגי, המנוע, חושית או סימפטומים צמחיים עשויים לשלוט.

[1], [2], [3], [4], [5]

תסמינים

התבוסה של סיבי המנוע שמובילה את הפיתוח של paresis הרפוי, עבור רוב נוירופתיה מאופיין נגעים של בגפיים העליונים ותחתונים עם הפצה הדיסטלי של חולשת שרירים, ניוון שרירי המפתחת במהלך נגעים קיימים ממושכים של האקסון. עבור פולינופורופתיות אקסונליות ו תורשתיות, ההתפלגות הדיסטלית של חולשת השרירים אופיינית, התבוסה של הגפיים התחתונות שולטת, החולשה בולטת יותר בשרירי האקסטנסורה מאשר בשרירי הכופפים. עם חולשה בולטת של קבוצת השרירים של החזה, הערבה מתפתחת ("ההליכה של הזין"). Polyneuropathies שנרכשו demyelinating עשוי להתבטא כמו חולשה שרירים הפרוקסימלי. במקרים חמורים, עשוי להיות פצע של עצבים גולגולתיים ושרירי הנשימה, אשר נצפתה לרוב עם תסמונת Guillain-Barre.

עבור polyneuropathies, הסימטריה היחסית של סימפטומים אופייני. חולשת שריר אסימטרי ו ניוון נצפו במספר mononeuropathies: נוירופתיה מוטורית multifocal, סומנר לואיס multifocal נוירופתיה sensomotor.

הגיד ורפלקסים periosteal עם polyneuropathy כלל להקטין או לנשור, רפלקסים מופחתים בעיקר עם גיד אכילס, עם ההתפתחות הנוספת של התהליך - ו ברך karporadialny, ברפלקסים עם ראשי שניים שלושה ראשי שריר זרוע יכולים להיות זמן רב ללא פגע. עם mononeuropathies מרובים, רפלקסים גיד יכול להישאר משומר ואפילו אנימציה במשך זמן רב.

הפרעות חושיות בפולינאורופתיה הן לעיתים קרובות סימטריות יחסית, בתחילה מופיעות באזורים הדיסטליים (כגון "גרביים" ו"כפפות ") ומתפשטות באופן פרוקסימלי. בהופעת הבכורה של polyneuropathy קרובות לחשוף סימפטומים חושיים חיוביים (paresthesia, dysesthesia, hyperesthesia), אך פיתוח נוסף של סימפטומים של גירוי של התהליך מוחלף סימפטומי פסד (hypoesthesia). התבוסה של סיבי myelinated עבה מוביל להפרות של רגישות עמוקה vibrational, הרס של סיבים myelinated דק - על הפגיעה של כאב רגישות לטמפרטורה.

מאפיין אופייני של פולינופורופתיות רבות הוא תסמונת הכאב, שהיא האופיינית ביותר לחולי סוכרת, אלכוהולי, רעיל, פוליפוריאופתיה פורפיריה ועוד.

הפגיעה בפונקציות אוטונומיות מתבטאת בבירור בפולינופורופתיות אקסונליות, מאחר וסיבי צמח אינם מיאלנטיים. הסימפטומים של צניחה נצפים לעתים קרובות יותר: התבוסה של סיבים סימפתטיים בעצבים ההיקפיים מתבטאת ביובש העור, הפרה של הרגולציה של טון כלי הדם; התבוסה של סיבי גידולי הקרביים מובילה disautomonomy (לחץ דם אורתוסטטי, טכיקרדיה, ירידה השתנות קצב הלב, תפקוד מערכת העיכול חריגה, תפקוד זיקפה ירד). סימנים של disautonomy בולטים ביותר polyneuropathies ויניטריים סנסוריים תורשתי, פולינופורופתיה סוכרתית. הפרת הרגולציה האוטונומית של הלב עלולה לגרום למוות פתאומי. ביטויים צמחיים של polyneuropathies יכול גם להתבטא סימפטומים של גירוי (hyperhidrosis, שיבוש טון כלי דם), אשר לעתים קרובות ציין מחלת רטט, פוליפיורופתיה פורפיריה.

ביטויים קליניים של נוירופתיה מורכבים מסימפטומים של שלושה סוגים: רגישים, מוטוריים ואוטונומיים. הפרעות צמחיות עם polyneuropathies נפוצים יותר. צורות מבודדות של תסמונות נוירופתיות, שבהן נוצרת התסמונת של כישלון אוטונומי מתקדם. במקרה זה, הסימפטומים של אי ספיקה צמחונית יכולים לטשטש את הביטויים של המחלה הבסיסית והם בעיקר בשל פולינורופתיה הקרביים. דוגמה דומה היא פוליאנופורפתיה סוכרתית המלווה בחוסר לחץ דם אורתוסטטי חמור, אימפוטנציה, הזעה לקויה ושינוי בתגובת האישון. הפרעות דומות נמצאות בחולים עם נוירופתיה עמילואידית.

הפרעות אוטונומיות היקפיות מתבטאות בתופעות טרופיות כואבות, וסקולריות ועמידות. הפרעות הצומח החיוניות והאינטנסיביות ביותר בגפיים נראות עם נוירופתיה סנסורית תורשתית. קטגוריה זו כוללת מספר מחלות המאופיינות באובדן ניכר של רגישות או בתפקוד אוטונומי או בשילוב של הפרעות אלו. התכונה המהותית של צורות אלה היא נוכחות של הפרעות גזעיות חמורות, במיוחד בגפיים התחתונות. ישנם סימנים של נוכחות בחלק מהמקרים של כיבים רגליים מחורר בירושה. המחלה, ככלל, מתחילה עם אובדן כאב ורגישות טמפרטורה בחלקים הדיסטליים של הגפיים התחתונות, ואז שינויים דומים בגפיים העליונות מחוברים. סוגים אחרים של רגישות מושפעים, והפרעות מוטוריות קלות בחלקים הדיסטליים של הגפיים עשויים להופיע. הייחודיות של המחלה היא כאבים ספונטניים קשים, בעיקר ברגליים. תסמינים תכופים כוללים ניוון מפרקים נוירופתי וכיב מתמשך של הרגליים. המחלה מתגלה מוקדם, ועם גרסה יורשת רצסיבית, הסימפטומים נצפים מלידה.

עם טופס כזה נדיר כמו נוירופתיה חושית מולדת עם anhidrosis, יחד עם התפתחות מוטורית מאוחרת, ופרקים של חום בלתי מוסבר שנצפה אובדן רגישות כאב וטמפרטורה, שברים בעצמות, כיבים בעור, ולעתים samomutilyatsii.

דפוס של שינויים בעור, כי הם לעתים קרובות הסימפטום הראשון של צורות נרחב למדי של polyneuropathies המלווה מחלות רקמות מערכתית ייחודית וייחודית. התבוסה של עצבים היקפיים יכולה להיות לאורך זמן הביטוי הקליני היחיד של מחלה מערכתית. תסמונות Polinevropaticheskie ביותר בדרך כלל מתפתחת זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת פרקים שגרונית, סקלרודרמה מערכתית, וסקוליטיס, מחלות רקמת חיבור מעורבת, cryoglobulinemia, תסמונת ואחרים סיוגרן.

בחלק kollagenozah (למשל, קשרי periarteritis) הסתברות של הפרעות במערכת העצבים ההיקפית יותר. תפקוד אוטונומי היקפי בעת ובעונה האחת קשורה בהתפתחות של נוירופתיה, אשר מוצגת ונימול דיסטלי עם ירידה ברגישות. במקרים חמורים, התמונה הקלינית היא מסובכת בשל גילויי וסקוליטיס עורית הקשורים עיוותים במפרק מאפיין של דלקת מפרקים שגרונית, התפתחות נגעים טרופיות של העור - נפיחות של אצבעות הידיים, לפעמים עם לדילול של העור ואת היעלמותם של קפלי עור, היפרפיגמנטציה עם טלאים של depigmentation ו telangiectasia, כפי שנצפה לעתים קרובות עם סקלרודרמה מערכתית.

טפסים

I. סיווג של פולינורופתיה (ובכלל נוירופתיה) על פי המאפיינים הקליניים השוררים:

1. נוירופתיה מוטורית (מוטורית);
2. רגישות (סנסורית) נוירופתיה;
3. נוירופתיה אוטונומית;
4. נוירופתיה מעורבת.

II. סיווג של נוירופתיה על ידי אופי ההפצה של הנגע:

1. דיסטלית (לעתים קרובות יותר סימטרי) של איברים;
2. מונאופוראתיה מרובה (לעתים קרובות נגע פרוקסימלי אסימטרי); גם להקצות polyneuropathy עם המעורבות השלטת של הגפיים העליונות ו polyneuropathy עם המעורבות השלטת של הגפיים התחתונות (וריאנט האחרון הוא הרבה יותר שכיח בתדירות של התרחשות). אופציה נדירה היא פולינורופתיה עם המעורבות השלטת של עצבים גולגולתיים.

III. סיווג הפוליניורופתיה לפי טבעו של הזרם:

1. חריפה (התפתחות הסימפטומים מתרחשת בתוך כמה ימים);
2. תת-קרקעי (בתוך מספר שבועות);
3. כרונית (בתוך מספר חודשים או שנים).

הצורה הכרונית מחולקת לצורות כרוניות מתקדמות כרוניות. התפרצות חריפה אופיינית לאטיולוגיה דלקתית, חיסונית, רעילה או וסקולרית. פולינולופתיה, המתפתחת לאט (שנים), מצביעה על מקור תורשתי או נדיר יותר, מטבולי. ישנן צורות הזרימה לאורך החיים.

רוב המחלות הרעילות, התזונתיים והמערכתיים מתפתחות מתחת לפני מספר שבועות או חודשים.

פולינופורופתיות תורשתיות

NMSH סוגי I (demyelinating) ו- II (axonal), הידועים בשם מחלת Charcot-Marie-Tous, בדרך כלל בעלי תמונה קלינית דומה. המחלה מתבטאת לרוב בעשורים הראשונים של החיים. עם הופעתה של המחלה, חולשה סימטרית של קבוצת שרירי העצם מתפתחת, הערבה, ואז את אטרופי השרירים של הרגליים והשיניים מופיעים בהדרגה ("רגלי החסידה"). חולשה וניוון של השרירים הדיסטליים של הגפיים התחתונות מובילים לשינוי אופייני בכפות הרגליים (היווצרות רגל "חלולה" או "סוס", שינוי ברגלי טיפוס פרידריך). שרירי השוקיים נשארים שלמים במשך זמן רב. חולשה בשרירי הידיים מצטרפת 10-15 שנים לאחר הופעת המחלה. הפרעות חושיות מיוצגות לרוב על ידי היפוסטזיה מתונה, כגון "גרביים גבוהים" ו"כפפות ". הפרעותיה והפרעות גדיאטיות אינן אופייניות לפוליניורופתיות תורשתיות. תסמונת הכאב מתבטאת לעיתים רחוקות, והיא קשורה לעיתים קרובות עם מומים ברגל והפרעות אורתופדיות. השרירים הפרוקסימליים נשארים כמעט ללא פגע, כך שהחולים שומרים על היכולת לנוע באופן עצמאי עד סוף החיים. ב -100% מהמקרים, רפלקסים של אכילס נושרים, מאוחר יותר הברכיים מתות, ואז הרפלקסים.

התמונה הקלינית של תסמונת הרוסי-לוי, גרסה פנוטיפית מסוג IA מסוג I, כוללת את ה - Areflexia, ataxia והרעד. עבור תסמונת Roussy-לוי מאופיין פגיעה במיאלין הבולטת (מהירויות העצבים של רגליים לא יעלה 5-16 מ '/ שנ') על תפקוד האקסון שלם יחסית (פי תהליך denervation מחט EMG מוגדר היטב, ניוון רק להשפיע על השרירים לעצור, ואילו השרירים shins להישאר יחסית בטוח, ולכן עבור טופס זה אינו ערבה אופיינית). בשנת 50% מהמקרים זוהה סוג להפסיק עיוות fridreyhovskih (או גבוה קשת), חולשה של שרירי כף הרגל דיסטלי, hypoesthesia בגפיים התחתונות דיסטלי, תחושה במפרקים ובשרירים לקוי, היעדר ברפלקסים. באופן כללי, עבור תסמונת Roussy-הלוי נוח יותר מאשר הסוג IA HMSN זורם דרך הסוג של amyotrophy העצבית.

נוירופתיה תורשתית עם נטייה לשיתוק מהלחץ מאופיינת בסוג ירושה אוטוסומלי דומיננטי, והיא מתבטאת בהחלפת מספר רב של מונונופתים. חולים נצפים בדרך כלל על נוירופתים מנהור תכופים, בעוד ראוי לציין כי demyelination המקומי נגרמת על ידי דחיסה קלה. עם התפתחות נוספת של התהליך, יש סימפטומטולוגיה פסיפס הקשורים לתופעות שיורית לאחר תסמונות המנהרה הועברו.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

פולינורופאתיה בפורפיריה

בפורפיריה לסירוגין חריפה - מחלה דומיננטית אוטוזומלית בירושה המתבטאת בהתקפים חוזרים של כאבי בטן, אשר בשילוב עם הפיתוח של polyneuropathy החריפה והפרעות שונות של מערכת העצבים המרכזית. ההתקפה, ככלל, הוא עורר על ידי נטילת אלכוהול או סמים, באמצעות הרדמה, מתח. מאופיין על ידי התרחשות חריפה של כאבי בטן, שלשולים עם התפתחות tetraparesis 2-4 ימים. במקרים חמורים, יש נגיעה של שרירי הנשימה ואת הנשימה. ברוב המקרים, ההתקפה עוברת ללא עקבות לאחר 1-2 חודשים. פורפיורופתיה פורפיריה מאופיינת על ידי התפלגות לא סנסורית של הפרעות חושיות ומוטוריות (ייתכן שיש ירידה ברגישות באזורים הפרוקסימליים, רפלקסים גידים עשויים להישאר שלמים).

נוירופתיה אוטואימונית

הנפוצות ביותר polyneuropathies אוטואימוניות הן דלקתיות חריפה כרונית demyelinating polyadiiculoneuropathies.

[12]

מונולוגים מרובים

הבסיס של mononeuropathies מרובים, או neuropathies multifocal, הוא demialination מוקד של עצבים בודדים. עם EMG, בלוקים של עירור מזוהים על עצבים בודדים, בעוד עצבים שכנים יכולים להיות שלמים. לפיכך, סימן קליני אופייני של mononeuropathies מרובים היא אסימטריה של הנגע.

בין mononeuropathies מרובים של עניין מיוחד הן שתי צורות - נוירופתיה מוטורי multifocal ותסמונת Sumner-Lewis.

נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית עם בלוקים של הולכה

נוירופתיה מוטורית Multifocal עם בלוק הולכה - רכש נוירופתיה demyelinating אוטואימוניות, מתאפיינת בפיתוח של חולשה מתקדמת אסימטרי לאט של הגפיים (בדרך כלל בידי), fasciculations, התכווצויות וחוסר ליקוי חושי. התמונה הקלינית ב נוירופתיה מוטורית מולטיפוקליות מזכירה טרשת לרוחב amyotrophic (הפרעות תנועה מבודדת ללא הפרעות חושיות, ברפלקסים קרובות נשמרים), ולכן האבחון של מחלה זו היא חשובה במיוחד, שכן, בניגוד טרשת לרוחב amyotrophic ניתנת לטיפול ויש לו נוחים תחזית לחיים.

המחלה מלווה על ידי היווצרות של גושים מתמשכים של הולכה לאורך העצבים המנועיים במקומות שונים מאלו של תסחיפי מנהרה טיפוסיים. מאפיין אופייני הוא הבטיחות של פונקציה מוליך של סיבי חושי באתר של הבלוק עבור ביצוע על סיבי המנוע.

Multifocal רכשה demyelinating נוירופתיה סנסומוטורית עם בלוקים Sumner-Lewis

המחלה דומה במובנים רבים לנוירופתיה מוטורית רב-מוקדית, אך היא מלווה בתבוסה לא רק במנוע, אלא גם בסיבים חושיים. במחקר של סיבים סנסוריים, ניתן לזהות ירידה במשרעת התגובה החושית. תסמונת סאמנר-לואיס מוקדם יותר נחשבה כגרסה של פולינורופתיה דלקתית כרונית, אך כיום היא מבודדת כמחלה עצמאית. הוא האמין כי המחלה יש קורס מהיר יותר מאשר נוירופתיה המנוע multifocal.

מונונופתיה עם דלקת כלי הדם

ב וסקוליטיס, mononeuropathy מרובים של טבע איסכמי עם נגיף עצב אסימטרי מפתחת קלינית. תסמונת כאב אופיינית לאורך העצב. עם EMG, שינויים אקסונליים בעצבים שנפצעו קלינית מזוהים עם פונקציה מוליך משומר של עצבים קליניים בקרבת מקום. האבחנה מעודנת בביופסיה עצבית. לעתים קרובות מונאופוראתיה מרובה מתעוררת כבר על רקע האבחנה הקיימת של מחלה מערכתית. במקרה של אבחנה לא מזוהה, תשומת הלב מופנית לאובדן משקל בלתי מוסבר, חום, ארתרלגיה, מיאלגיה, הזעות לילה, תסמינים ריאתיים ובבטניים.

פוליאורופוראתיות פאראפרוטאינמיות

מבחינה קלינית, polyneuropathies paraproteinemic דומים פוליאורופאתיה דלקתית כרונית demyelinathy עם הפרעות חושיות בעיקר: paresthesias, hypoesthesia. הפרעות מוטוריות מתבטאות לרוב במתינות. מהלך polyneuropathies paraproteinemic הוא פרוגרסיבי, בניגוד remitting עבור polyeuropathy דלקתית כרונית demyelinating. עם EMG, סימנים של polyneuropathy demyelinating נחשפים.

Polyneuropathies הקשורים מחסור של ויטמיני B

חסר ביותר של ויטמין B מתרחשת אצל אנשים הסובלים מאלכוהוליזם, התמכרות לסמים, הידבקות ב- HIV; בחולים עם הפרעות במערכת העיכול, עם תת-תזונה (למשל, אלו שמקפידים על דיאטות קפדניות). בשלב המחסור של ויטמיני B ₁, B ₆, B ₁₂ מתרחש polyneuropathy sensorimotor אקסונלית, החל בגפיים התחתונים. Hypoesthesia אופיינית בגפיים דיסטלי, חולשה ברגל של השרירים דיסטלי, כאב, צריבה בכפות הרגליים. עבור ויטמין B ₁₂ polyneuropathy -scarce המאופיינת ברגישות glubokomyshechnoy הפרה (myelosis רכבל אפקט), ליקוי קוגניטיבי אפשרי. בדרך כלל, מחסור של ויטמין B ₁₂ מזוהה עם כריתה של גסטריטיס או קיבה אטרופית, וכתוצאה מכך הגורם המהותי של הפרשה מוטרדת הטירה, ולכן הוא מלווה בתסמינים של עיכול אנמיה הממארת (חולשה, עייפות, חיוורון של העור).

פולינופורופתיה סוכרתית

הסוכרת הנפוצה ביותר מפתחת פולינופורופתיה סנסורית-מוטורית סנסורית-מוטורית של אקסונואל-דימיאליות. הסיכון לפתח פולינורופתיה תלוי ברמת הסוכר בדם ובמשך המחלה. בסוכרת מסוג 2 polyneuropathy עשוי להיות אחד הסימנים הראשונים של המחלה, ולכן בראשית ברור polyneuropathy זיהוי כדאי להגדיר את רמת ההמוגלובין glycosylated, או כדי לבדוק את הסבילות לגלוקוז. פחות נפוץ polyneuropathy סוכרת הפרוקסימלי, polyneuropathy סוכרתית חריפה, polyneuropathy האוטונומית. סוכרת גם תורמת להתפתחות של דלקת עצבים ותסמונות מנהרה. בנוסף, בקרב חולים עם סוכרת, polyneuropathy דלקתית כרונית demyelinating נפוץ יותר מאשר באוכלוסייה הכללית.

Polyneuropathy הסוכרתית דיסטלי כרוני היא בדרך כלל מתחילה עם לי חוסר תחושה או III-V אצבעות של רגל אחת, אז באזור רגיש לאט מספיק של עליות הפרעה, יש תחושה של חוסר תחושה של אצבעות של כף הרגל השנייה, אחרי כמה זמן זה מכסה את הרגל לחלוטין והוא יכול לטפס על הרגל התחתונה עד הברכיים , בשלב זה, את תחושת קהות בקצות האצבעות ניתן להוסיף. כאב מופרע, טמפרטורה, רגישות רטט, בשלב המורחב של המחלה, הרדמה מלאה עשויה להתפתח. הפרעות תנועה פחות בולטות. רפלקסים אכילס ליפול מוקדם. כאב נוירופתי לרוב הצטרף בעוד כמה שנים לאחר תחילת polyneuropathy, יש לא נעים מאוד עבור המטופל של רגשי, לעיתים קרובות מלווה Allodynia כואבים וקשים לטיפול. במקביל הפרעות רגישות לפתח פרעות trophic של העור של שוקיים, הקשורים הוא להביס סיבים אוטונומיים ועם microangiopathy. פרעות אוטונומיות אינן מוגבלות בגפיים - לסוכרת מאופיינת בהתפתחות dysautonomia, אשר באה לידי ביטוי חוסר רגולציה האוטונומית של האיברים הפנימיים (השתנות קצב לב מופחת, טכיקרדיה, תת לחצו דם orthostatic, אימפוטנציה, פרה של יצירות מערכת עיכול).

[13], [14], [15]

פולימורופאתיה אורמית

פוליאורופאתיה אורמית מתרחשת אי ספיקת כליות כרונית עם קריאטינין אישור פחות מ 20 מ"ל / דקה (לעתים קרובות פחות מ 10 מ"ל / דקה). בדרך כלל מפתחת את הפולינורופתיה הסנסורי-מוטורית הדיסטלית. עם EMG, סוג axonal של שינויים עם demeelination משנית מזוהה. חומרת הפולינורופוראתיה תלויה בעיקר בחומרת הכשל הכליתי הכרוני ובחומרתו. פולינורופתיה אורמית מתחילה בדרך כלל עם paresthesia הגפיים התחתונות, ואז חולשה ניוון של השרירים הדיסטליים של הרגליים, ולאחר מכן של הידיים, מתווספים. הירידה ברגישות הרטט (יותר מ -90% מהחולים), היעדר רפלקסים של גידים (יותר מ -90%), היפוסטסתיה דיסטלית (16%) וקרמפי (67%) אופייניים. חולשה שרירים הוא ציין ב 14% מהחולים, הוא הביע מתונה. ב 45-59% מהמקרים, תפקוד לקוי של הצומח (תת לחץ דם, סחרחורת) אפשרי.

דיפתריה פולינופורופתיה

דיפתריה בדרך כלל מפתחת polyneuropathy sensuotor demyelinating עם תבוסה של עצבים cherpenyh. בדרך כלל, polyneuropathy מפתחת בתוך 2-4 שבועות לאחר תחילת הופעת הבכורה מחלות עצבים גולגולתיים בעיקר קבוצות bulbar יכולה להתבטא גם האוקולומוטורי תהליך, עצב הפנים ואת אופטיים. מאוחר יותר נוירופתיה סנסורית-מוטורית מתפתחת בגפיים עם נזק לשרירים הפרוסטליים והדיסקליים. במקרים חמורים, היכולת לנוע באופן עצמאי הולכת לאיבוד, יש חולשה בשרירי הנשימה, מה שעלול לגרום לאוורור.

[16], [17], [18], [19], [20],

נוירופתיות הקשורות ל- HIV

עם זיהום HIV, גרסאות שונות של נזק עצבי היקפי אפשריים. המחלה יכולה להתקדם כפולינורופתיה סימטרית דיסטלית, המאופיינת בהרדמה, בדיססתזיה, בתחושה של קהות ברגליים, מתפשטת בהדרגה לידיים. אצל אנשים שנדבקו ב- HIV לעיתים קרובות יותר מאשר באוכלוסיה הכללית, התסמונת Guillain-Barre ופולינאורופתיה דלקתית דלקתית כרונית מתפתחות. במספר מקרים, mononeuropathies מרובים להתפתח.