גורמים ופתוגנזה של פולינוירופתיה

הפתוגנזה של תסמונות פולינוירופתיות היא בעיה מורכבת מאוד. מנגנונים ספציפיים להתפתחות הפרעות פולינוירופתיות בצורות שונות של פתולוגיה לא נחקרו במלואם. קשיים אלה קשורים בעיקר למגוון הצורות הנוזולוגיות המסוגלות לגרום נזק למערכת העצבים ההיקפית; מבין צורות אלה, יש צורך להבחין באחת על ידי אי הכללת כל האחרות. הקושי טמון גם בצורך לקבוע באיזו מידה פתולוגיה זו תורמת להתפתחות נוירופתיה. בהתבסס על כך, עבור כל מחלה, יש להניח מנגנונים משלה שבאמצעותם נוצרות תסמונות פולינוירופתיות.

ישנם מספר סוגים של מנגנוני תגובה של מערכת העצבים ההיקפית:

1. ניוון ולריאני (תגובה לחיתוך עצב);
2. ניוון וניוון של האקסונים;
3. דה-מיאלינציה סגמנטלית;
4. נזק ראשוני לגופי תאי העצב. שלושת התהליכים האחרונים מכונים אקסונופתיה, מיאלינופתיה ונוירונפתיה.

ניוון ולריאני נגרם כתוצאה מנזק מכני. שיתוק ואובדן רגישות מתרחשים מיד באזור העצבוב של הגזע. דיסטלי לאתר הנזק, מתרחש ניוון של אקסונים ונדן מיאלין. איכות ההחלמה תלויה במידת ההרס של הלמוציטים (תאי שוואן), נדן העצב והרקמות הרכות הסובבות. גורמים נוספים עשויים גם הם למלא תפקיד משמעותי: איסכמיה מוקדית ורב-מוקדית של הגזע עלולה לגרום לניוון דיסטלי על פני שטח גדול אם זרימת הדם מצטמצמת בחדות, דבר שנצפה בדלקת כלי דם מערכתית.

מיאלינופתיה פירושה נזק למעטפות המיאלין תוך שימור האקסונים. הביטוי התפקודי המשמעותי ביותר של דה-מיאלינציה הוא חסימת הולכה. דה-מיאלינציה ורמיאלינציה יכולים להתרחש במהירות ולעתים קרובות מסתיימים בהחלמה מלאה תוך מספר ימים ושבועות. הפרוגנוזה לסוג זה חיובית יותר וההחלמה מהירה יותר.

אקסונופתיה מבוססת על הפרעות מטבוליות בנוירונים, המובילות לדעיכה אקסונלית דיסטלית. מבחינה קלינית, זה מתבטא בפולינוירופתיה סימטרית דיסטלית. בדרך כלל, התפתחות של ניוון אקסונלי של העצב ההיקפי נצפית במחלות מטבוליות מערכתיות ובפעולתם של רעלים חיצוניים, אך הרצף המדויק של השינויים ברקמת העצבים המובילים לאקסונופתיה נותר לא ברור.

נוירונופתיה פירושה הרס ראשוני של גוף תאי העצב. אם תאי הקרן הקדמית הם המטרה, מתרחשת נוירונופתיה מוטורית. נוירונופתיה סנסורית משפיעה על תאי הגנגליון של השורש הגבי, ולעתים קרובות גורמת להפרעות חושיות קשות. דוגמאות לכך כוללות נוירונופתיה סנסורית חריפה, מחלות דלקתיות של הגנגליון של השורש הגבי והגנגליון הגולגולתי בקרצינומטוזיס, הרפס זוסטר ומצבים רעילים. מבחינה קלינית, נוירונופתיות מאופיינות בהתאוששות לקויה.

במספר צורות של נוירופתיות פריפריאליות, מתגלים בו זמנית שינויים בתצורות וגטטיביות פריפריאליות. התהליך הפתולוגי כולל בעיקר את הגרעינים הווגטטיביים העיקריים, סיבי ויסצרל לא מיאלינים, עצב הואגוס ושרירים חלקים. נוירונים שעברו שינוי פתולוגי נמצאים בגרעינים הסימפתטיים, שהם גדולים משמעותית מהנוירונים הרגילים. חדירות לימפוציטים, מקרופאגים ותאי פלזמה נמצאים לאורך הצטברות של עצבים וגרעינים וגטטיביים. לעיתים, מקלעות של אקסונים לא מיאלינים נמצאות בלמוציטים באזורים פריוסקולריים או באיברי הבטן. מקלעות אלו גובלות קשר הדוק עם בלוטות עצבים, דומות היסטולוגית לנוירומות, ויכולות לשחזר את התמונה של ניוון אקסונלי לא טיפוסי. ניתן לראות דה-מיאלינציה בולטת של עצב הואגוס בחולים עם נוירופתיה סוכרתית ואלכוהולית.

פתוגנזה של פולינוירופתיה

ללא קשר לגורם האטיולוגי, שני סוגים של תהליכים פתולוגיים מזוהים בפולינוירופתיה - נזק לאקסון ודה-מיאלינציה של סיבי העצב. שני התהליכים קשורים זה בזה באופן הדוק: עם נזק מסוג אקסונלי, מתרחשת דה-מיאלינציה משנית, ועם נגע דה-מיאלינציה, מצטרף רכיב אקסונלי משני. רוב הפולינוירופתיה הרעילה, תסמונת גיליאן-בארה מהסוג האקסונלי, ו-NMSN מסוג II הן בעיקר אקסונליות. פולינוירופתיה דה-מיאלינציה ראשונית כוללת את הגרסה הקלאסית של תסמונת גיליאן-בארה, פולינוירופתיה דה-מיאלינציה דלקתית כרונית, פולינוירופתיה פארא-פרוטאינמית ו-NMSN מסוג I.

בפולינוירופתיה אקסונלית, פונקציית ההובלה של הגליל הצירי מושפעת בעיקר, והיא מבוצעת על ידי הזרם האקסופלזמי, הנושא מספר חומרים ביולוגיים הדרושים לתפקוד תקין של תאי עצב ושריר בכיוון הנוירון המוטורי לשריר וחזרה. התהליך כולל בעיקר עצבים המכילים את האקסונים הארוכים ביותר. שינויים בתפקוד הטרופי של האקסון ובהובלה האקסונלית מובילים להופעת שינויים בדנרבציה בשריר. דנרבציה של סיבי שריר מגרה את התפתחות הנבטה הטרמינלית ולאחר מכן הנבטה הקולטיארטית, צמיחה של טרמינלים חדשים ועצבוב מחדש של סיבי שריר, מה שמוביל לשינויים במבנה השרירים.

ב-EMG גירוי, שינויים מסוג אקסונלי מאופיינים בירידה במשרעת תגובת ה-M עם מהירות הולכה עירור יחסית נשמרת. תהליך העצבוב מחדש מוביל להגדלת שריר, המשפיעה בעקיפין על משרעת גלי ה-F; מתגלה מספר מוגבר של גלי F בעלי משרעת העולה על 5% ממשרעת תגובת ה-M בשריר זה. במחקר ה-MUAP באמצעות אלקטרודת מחט, מתגלים סימנים של דה-עצבוב של סיבי שריר (פוטנציאלי פרפור), נמק סיבי שריר (גלים חדים חיוביים) ועצבוב מחדש (משך ומשרעת מוגברים של ה-MUAP).

מבחינה קלינית, נזק לאקסון סיב המוטורי גורם לחולשת שרירים בגפיים הדיסטליות ולאטרופיה של שרירים.

דה-מיאלינציה היא הפרעה בהולכה הסלטורית של דחפים עצביים, וכתוצאה מכך ירידה במהירות ההולכה העצבית. בדרך כלל, מהירות ההולכה של דחפים עצביים לאורך העצבים המוטוריים והחושיים ההיקפיים היא 40-70 מטר/שנייה בגפיים התחתונות ו-50-80 מטר/שנייה בגפיים העליונות. הדה-מיאלינציה הבולטת ביותר נצפית בפולינוירופתיה תורשתית, שבה מהירות ההולכה יכולה להיות 5-20 מטר/שנייה (תסמונת רוסי-לוי, סוגים HMSCHIII, IV); עם סוג HMSCHIA, מהירות ההולכה בגפיים התחתונות היא 25-35 מטר/שנייה, בזרועות - 30-38 מטר/שנייה. פולינוירופתיה דה-מיאלינציה נרכשת, ככלל, מאופיינת בירידה קלה במהירות ההולכה (30-40 מטר/שנייה בגפיים התחתונות ו-40-50 מטר/שנייה בגפיים העליונות).

נזק עצבי דה-מיאלינציה מתבטא קלינית בהתפתחות חולשת שרירים (לעתים קרובות עם פיזור פרוקסימלי שאינו אופייני לפולינוירופתיה "קלאסית"), אובדן מוקדם של רפלקסים של גידים, ללא התפתחות ניוון שרירים. נוכחות של ניוון מצביעה על מרכיב אקסונלי נוסף.

דה-מיאלינציה של עצבים יכולה להיגרם כתוצאה מתוקפנות אוטואימונית עם היווצרות נוגדנים למרכיבים שונים של חלבון המיאלין ההיקפי (פולינוירופתיה דה-מיאלינציה נרכשת, פאראפרוטאינמית, פולינוירופתיה פארא-נאופלסטית), הפרעות גנטיות (NMSN מסוג I), חשיפה לאקסוטוקסינים (פולינוירופתיה דיפתרית). נזק לאקסון העצב יכול להיגרם כתוצאה מחשיפה לעצבים לרעלים אקסוגניים או אנדוגניים (פולינוירופתיה אורמית, אלכוהולית, סמים, פולינוירופתיה עקב הרעלת מתכות כבדות ותרכובות אורגניות), גורמים גנטיים (NMSN מסוג II).

כמה סמנים קליניים חשובים של סוגים אטיולוגיים בודדים של פולינוירופתיה

פולינוירופתיה קרניאלית:

OVDP (וריאנט מילר פישר), דיפתריה, טריכלורואתילן, עמילואידוזיס תורשתית, פולינוירופתיה גולגולתית אידיופטית.

טטרפלגיה חמורה עם הפרעות חושיות, הפרעות בולבריות והפרעות אחרות בגזע המוח, שיתוק שרירי נשימה (סוג לנדרי):

פולינוירופתיה דמיאלינטית חריפה (AIDP) של גילאן-בארה, פולינוירופתיה פוסט ופרא-זיהומית, פולינוירופתיה לאחר חיסון, דיפתריה, היפרפעילות של בלוטת התריס, פורפיריה, פולינוירופתיה פרנאופלסטית.

צורות אסימטריות מוטוריות בעיקר:

פולינוירופתיה פוסט-זיהומית ופרה-זיהומית, עופרת, זהב, פניצילין, סוכרת, צורות כלי דם.

פולינוירופתיה עם הדגשה פרוקסימלית בעיקר של שיתוק:

OVDP, זהב, וינקרסטין, היפרפעילות של בלוטת התריס, דלקת עורקים של תאי ענק, פורפיריה.

פולינוירופתיה עם מעורבות מועדפת של הגפיים העליונות:

עופרת, כספית במגע עם העור, אקרילאמיד, היפוגליקמיה.

פולינוירופתיה עם שיתוק של שרירי גלגל העין:

תסמונת מילר פישר, אלכוהול, בריברי, אנצפלופתיה של ורניקה, היפרפעילות של בלוטת התריס, מחלת פרידרייך, מחלת נונה-מארישה, צורה היפרטרופית של ניוון שרירים עצבי מסוג דג'רין-סוטאס.

פולינוירופתיה עם חריגות באישונים:

פנדיסאוטונומיה, תסמונת מילר פישר, אלכוהול, סוכרת, צורה היפרטרופית של ניוון שרירים עצבי מסוג דג'רין-סוטאס.

פולינוירופתיה המערבת את עצב הטריגמינל: טריכלורואתילן, דימידין.

פולינוירופתיה הכוללת את עצב הפנים:

AIDP, פולינוירופתיה פוסט-זיהומית ופארא-זיהומית, דיפתריה, עמילואידוזיס, סרקואידוזיס, מחלת מלקרסון-רוזנטל, תסמונת סיוגרן, תסמונת גילאן-בארה, מחלת ליים, זיהום HIV, מחלת טנג'יר.

פולינוירופתיה המערבת את העצב הסטטו-אקוסטיקוס:

דיניטרובנזן; סטרפטומיצין; גנטמיצין; תסמונת סטרכן-סקוט המתוארת בקרב ליברים, נוירופתיה אטקסית ניגרית, נוירופתיה ג'מייקנית, מחלת רפסום, מחלת וולדנסטרום, סרקואידוזיס.

פולינוירופתיה עם אובדן כאב ורגישות לטמפרטורה:

צרעת, מחלת טנגרה, פולינוירופתיה חושית תורשתית מסוגים I-III, עמילואידוזיס, סקלרודרמה.

פולינוירופתיה עם כאב ספונטני:

תליום, ארסן, זהב, פחמן דיסולפיד, דיניטרופנול, DDT, תלידומיד, וינקריסטין, בריברי, סוכרת, מחלת פברי, פולינוירופתיה חושית תורשתית מסוג I-II, פורפיריה, נוירונופתיה חושית פארא-נאופלסטית, פריארטריטיס נודוזה, פולינוירופתיה גילאן-בארה, עמילואידוזיס, פולינוירופתיה הקשורה ל-HIV, פולינוירופתיה אלכוהולית

פולינוירופתיה עם תסמונת רגליים חמות:

איזוניאזיד, תלידומיד, אלכוהול, בריברי, פלגרה, תסמונת סטראן-סקוט, "נוירופתיה אטקסית" ניגרית, פולינוירופתיה אורמית, סוכרת.

פולינוירופתיה עם הפרעות וגטטיביות-טרופיות בולטות:

פנדיסאוטונומיה, ארסן, פחמן דיסולפיד, הקסאקרבון, אקרילאמיד, אריל פוספט, איזוניאזיד, תלידומיד, סוכרת, מחלת פברי, ניוון שרירים דג'רין-סוטאס, פולינוירופתיה חושית תורשתית מסוג I-II, עמילואידוזיס

פולינוירופתיה עם הפרעות כיבית-מוטילציה:

צרעת, ארסן, פולינוירופתיה חושית תורשתית מסוגים I ו-II.

פולינוירופתיה עם עיבוי מוחשי של עצבים:

צרעת, אקרומגליה, מחלת רפסום, צורה היפרטרופית של ניוון שרירים עצבי.

פולינוירופתיה עם ירידה ניכרת במהירות ההולכה העצבית:

AIDP, פולינוירופתיה דלקתית כרונית ודמיאלינטית (CIDP), פולינוירופתיה פוסט ופארא-זיהומית, פולינוירופתיה לאחר חיסון, דיפתריה, לויקודיסטרופיה של תאי קראבה גלובואידים, לויקודיסטרופיה מטאכרומטית, מחלת רפסום, צורות היפרטרופיות של ניוון שרירים עצבי, תסמונת רוסי-לוי, מחלת פליזאוס-מרצבאכר, עופרת, הקסוקלורופן, טלוריום, אצטילאתיל-טטראמתיל-טטרלין (AETT), סוכרת, דיספרוטאינמיה.

פולינוירופתיה עם פליוציטוזיס:

פולינוירופתיה פוסט-זיהומית או פארא-זיהומית, מנינגו-פולירדיקולופתיה של גארין-בוז'דו-בנוורת', פולינוירופתיה פארא-נאופלסטית, סרקואידוזיס.

פולינוירופתיה עם מונונאורופתיה נוספת:

צרעת, תת פעילות של בלוטת התריס, אקרומגליה, עמילואידוזיס, סקלרודרמה, תסמונת סיקה ("תסמונת יבשה").

פולינוירופתיה עם תפקוד לקוי של שלפוחית השתן:

AIDP, פולינוירופתיה פוסט-זיהומית או פארא-זיהומית, פולינוירופתיה לאחר חיסון, פנדיסאוטונומיה, אקרילאמיד, אריל פוספט, סוכרת, הידרוקסיקינולין.

פולינוירופתיה עם תסמונת קרום המוח במקביל:

פולינוירופתיה פארא-זיהומית, מנינגופוליראדיקולופתיה של גארין-בוז'דו-סטרונגאנוורת, פולינוירופתיה פארא-נאופלסטית, פולינוירופתיה לוקמית, סרקואידוזיס.

פולינוירופתיה עם ספסטיות נלווית:

כספית, אריל פוספט, פלגרה, פולינוירופתיה ג'מייקנית, תסמונת חסר חומצה פולית, חסר בוויטמין B12, הפרעות ספיגה ותזונה, היפוגליקמיה, לויקודיסטרופיה של תאי קראבה גלובואידים, לויקודיסטרופיה מטאכרומטית, תסמונת באסן-קורנצוויג, מחלת פרידרייך, מחלת נונה-מיריז, OPCA, תסמונת רוסי-לוי, פורפיריה, פולינוירופתיה פארא-נאופלסטית, צורות כלי דם, מחלת בכצ'ט.

פולינוירופתיה עם ניוון עצב הראייה:

פולינוירופתיה פארא-זיהומית, תליום, כספית, פחמן דיסולפיד, אקרילאמיד, איזוניאזיד, סטרפטומיצין, תסמונת סטראן-סקוט, נוירופתיה "אטקסית" ניגרית, נוירופתיה ג'מייקנית, סוכרת, מחלת פרידרייך, מחלת נון-מארי, OPCA, צורה היפרטרופית של אמיוטרופיה עצבית של דג'רין-סוטאס.

פולינוירופתיה עם פפילדמה:

AIDP, פולינוירופתיה פוסט ופארא-זיהומית, פולינוירופתיה לאחר חיסון.

פולינוירופתיה עם רטינופתיה נלווית:

כלורוקין, סוכרת, מחלת רפסום, תסמונת באסן-קורנצוויג.

פולינוירופתיה עם אטקסיה נלווית:

תסמונת מילר פישר, כספית, פחמן דיסולפיד, פניטואין, אלכוהול, פלגרה, אטקסיה-נוירופתיה ניגרית, נוירופתיה ג'מייקנית, מחסור בוויטמין strongi2, הפרעות ספיגה והפרעות תזונתיות, סוכרת, לויקודיסטרופיה מטאכרומטית, מחלת רפסום, תסמונת באסן-קורנצוויג, מחלת פרידרייך, מחלת נונה-מריש, OPCA, אטקסיה-טלנגיאקטזיה של לואי-בר, תסמונת מרינסקו-סיוגרן, תסמונת רוסי-לוי, פולינוירופתיה פארא-נאופלסטית, מחלת מצ'אדו-ג'וזף.

פולינוירופתיה עם תסמינים אקסטראפירמידליים נלווים:

עופרת, פחמן דיסולפיד, דיסולפורם, פלגרה, לויקודיסטרופיה של תאים גלובואידים, מחלת נונה-מריש, OPCA, תסמונת לואי-בר.

פולינוירופתיה עם מיוקלונוס נלווה:

עופרת, פחמן דיסולפיד, זהב, מתיל ברומיד, DDT, לויקודיסטרופיה של תאים גלובואידים.

פולינוירופתיה עם רעד נלווה:

עופרת, אקרילאמיד, DDT, סמים פסיכוטרופיים, אלכוהול, תסמונת רוסי-לוי.

פולינוירופתיה עם התקפים אפילפטיים נלווים:

עופרת, תליום, איזוניאזיד, אלכוהול, פלגרה, מחלת פרידרייך, פורפיריה, דלקת עורקים נודוזה, זאבת אדמנתית.

פולינוירופתיה עם פסיכוזה מותנית סומטית במקביל:

שיכרון כרוני מרעלים אנאורגניים ואורגניים, איזוניאזיד, תרופות פסיכוטרופיות, דיסולפורם, הפרעות תזונתיות וספיגה, הפרעות אנדוקריניות, לויקודיסטרופיה של תאים גלובואידים, לויקודיסטרופיה מטאכרומטית של קראבה, מחלת פברי, מחלת פרידרייך, מחלת נונה-מריש, OPCA, תסמונת מרינסקו-סיוגרן, נוירופתיה סנסורית תורשתית מסוג III ו-IV.

פולינוירופתיה עם מיופתיה נלווית:

כלורוקין, אמיטין, אלכוהול, תת פעילות של בלוטת התריס, פעילות יתר של בלוטת התריס, סרקואידוזיס, periarteritis nodosa, לופוס אריתמטוסוס, סקלרודרמה, דלקת עורקים של תאי ענק, Sicca-complex.

פולינוירופתיה עם מעורבות מפרקים נלווית:

דלקת עורקית נדוזה, דלקת אנגייטיס רגישות יתר, דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית, מחלת וגנר, תסמונת סיקה ("תסמונת יבשה"), מחלת וויפל, מחלת בכצ'ט.

פולינוירופתיה עם שינויים נלווים בעור ובריריות:

פולינוירופתיה פוסט-אינפעקטיבית או פארא-זיהומית, מנינגופוליראדיקולופתיה גארין-בוג'דו-בנוורת', צרעת, תליום, כספית, ארסן, זהב, פניצילין, דיפנין, דיסולפורם, תסמונת סטראן-סקוט, ספיגה ותזונה לקויה, מחלת פברי, מחלת רפסום, אטקסיה-טלנגיאקטזיה, דיסאוטונומיה משפחתית ריילי-דיי, פורפיריה, קריוגלובולינמיה, תסמונת מרקלסון-רוזנטל, זאבת אדמנתית, סקלרודרמה, גרנולומטוזיס ע"ש וגנר, אקרודרמטיטיס אטרופיקנס, מחלת בכצ'ט.

פולינוירופתיה עם תסמינים של נוירופתיה אוטונומית (כשל אוטונומי היקפי):

נוירופתיה אוטונומית חריפה (פארא-נאופלסטית, תסמונת גיליין-בארה, פולינוירופתיה פורפירית, טוקסית (וינקריסטין), נוירופתיה אוטונומית בסוכרת, פולינוירופתיה עמילואידית, נוירופתיה אוטונומית בזיהום HIV, נוירופתיה סנסורית ואוטונומית תורשתית (תסמונת ריילי-דיי).

ישנם סיווגים שונים של פולינוירופתיה (ונוירופתיה באופן כללי), אך אין סיווג מקובל באופן כללי. ברצוננו להשלים את הנתונים שהוצגו לעיל עם אחד הסיווגים הכלליים, הבנוי בעיקרו על עקרונות קליניים.

סיווג של פולינוירופתיה

נכון לעכשיו, אין סיווג מקובל של פולינוירופתיות. על פי המאפיין הפתוגנטי, פולינוירופתיות מחולקות לאקסונליות, שבהן הנזק העיקרי הוא לגליל הצירי, ולפולינוירופתיות דה-מיאלינטיביות, המבוססות על פתולוגיה של המיאלין.

בהתאם לאופי התמונה הקלינית, נבדלות פולינוירופתיות מוטוריות, חושיות וצמחיות. בצורתן הטהורה, צורות אלו נצפות לעיתים רחוקות; לעתים קרובות יותר, מתגלה נגע משולב של שניים או שלושת סוגי סיבי העצב, למשל, צורות מוטוריות-חושיות, חושיות-וגטטיביות.

על פי הגורם האטיולוגי, ניתן לחלק פולינוירופתיה לתורשית, אוטואימונית, מטבולית, תזונתית, רעילה ורעילה זיהומית.

פולינוירופתיות תורשתיות:

• נוירופתיה מוטורית-חושית תורשתית (HMSN) סוג I (מילים נרדפות - אמיוטרופיה עצבית של שרקו-מארי-טות', סוג דה-מיאלינציה של HMSN);
• תסמונת רוסי-לוי (גרסה פנוטיפית HMSN IA);
• NMSN סוג II (NMSN סוג אקסונלי);
• NMSN סוג III (תסמונת דג'רין-סוטאס, סוג היפרטרופי של NMSN);
• NMSN סוג IV (מחלת רפסום);
• נוירופתיה עם נטייה לשיתוק לחץ;
• פולינוירופתיה פורפיריטית;
• פולינוירופתיות חושיות-וגטטיביות תורשתיות.

פולינוירופתיה נרכשת:

• פולינוירופתיה אוטואימונית:
  • פולינוירופתיה דלקתית חריפה של דמיאלינטציה (תסמונת גילן-בארה, תסמונת מילר-פישר);
  • פולינוירופתיה אקסונלית דלקתית חריפה (סוג אקסונלי של תסמונת גיליין-בארה);
  • פולינוירופתיה דמיאלינטית דלקתית כרונית;
  • פולינוירופתיה פאראפרוטאינמית;
  • פולינוירופתיה פארא-נאופלסטית;
  • מונונוירופתיה מרובת גורמים: נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית עם חסימות הולכה, נוירופתיה סנסומוטורית רב-מוקדית עם חסימות הולכה (תסמונת סאמנר-לואיס);
• פולינוירופתיה מטבולית:
  • פולינוירופתיה סוכרתית;
  • פולינוירופתיה במחלות אנדוקריניות אחרות;
  • פולינוירופתיה אורמית;
  • פולינוירופתיה בכבד;
  • פולינוירופתיה בעמילואידוזיס מערכתית ראשונית;
• פולינוירופתיה הקשורה למחסור בוויטמינים:
  • ויטמין B1 פולינוירופתיה עקב מחסור;
  • ויטמין _B6 - פולינוירופתיה של מחסור;
  • ויטמין B ₁₂ - פולינוירופתיה עקב מחסור;
  • פולינוירופתיה עקב מחסור בוויטמין E;
• פולינוירופתיה רעילה:
  • פולינוירופתיה אלכוהולית;
  • פולינוירופתיה הנגרמת על ידי תרופות;
  • פולינוירופתיה עקב הרעלת מתכות כבדות, ממסים אורגניים וחומרים רעילים אחרים;
  • פולינוירופתיה במחלות מערכתיות (זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה, דלקת מפרקים שגרונית, תסמונת סיוגרן, סרקואידוזיס, דלקת כלי דם);
• פולינוירופתיה רעילה זיהומית:
  • פולינוירופתיה רעילה זיהומית דיפתרית;
  • פולינוירופתיה לאחר שפעת, חצבת, חזרת, מונונוקלאוזיס זיהומית;
  • פולינוירופתיה לאחר חיסון;
  • פולינוירופתיה בבורליוזיס הנישאת על ידי קרציות;
  • פולינוירופתיה עקב זיהום HIV;
  • פולינוירופתיה בצרעת.

מונונוירופתיות מוטוריות וסנסומוטוריות רב-מוקדיות, למילים פשוטות, אינן פולינוירופתיות, אלא גם מחלות אוטואימוניות מערכתיות של העצבים ההיקפיים, ולכן נדונות בסעיף זה.

[ 1 ], [ 2 ]

אפידמיולוגיה של פולינוירופתיה

פולינוירופתיות הן קבוצת מחלות נפוצה מאוד. הן מתגלות בכ-2.4%, ובקבוצות גיל מבוגרות יותר - כמעט 8% מהאוכלוסייה. הפולינוירופתיות הנפוצות ביותר כוללות פולינוירופתיות סוכרתיות ופולינוירופתיות מטבוליות אחרות, רעילות, וכמה פולינוירופתיות תורשתיות. בפרקטיקה הקלינית, הנוסחה "פולינוירופתיה מגזע לא ידוע" נפוצה מאוד, שבפועל ברוב המקרים יש לה גזע אוטואימוני או תורשתי. 10% מכלל הפולינוירופתיות מגזע לא ידוע הן פאראפרוטאינמיות, כ-25% הן פולינוירופתיות רעילות.

שכיחותן של פולינוירופתיות תורשתיות היא 10-30 לכל 100,000 תושבים. הנפוצות ביותר הן HMSN מסוג IA (60-80% מהנוירופתיות התורשתיות) ו-HMSN מסוג II (סוג אקסונלי) (22%). HMSN מקושר ל-X ו-HMSN מסוג IB מזוהים לעתים רחוקות למדי. HMSN מסוג IA מזוהה בתדירות שווה בקרב גברים ונשים; ב-75% מהמקרים, המחלה מתחילה לפני גיל 10, ב-10% - לפני גיל 20. HMSN מסוג II מתחיל לרוב בעשור השני לחיים, אך עשויה להתרחש גם התחלה מאוחרת יותר (עד 70 שנה).

שכיחותה של פולינוירופתיה דמיאלינטית דלקתית כרונית היא 1.0-7.7 מקרים לכל 100,000 תושבים, המחלה מתחילה לרוב בעשור ה-5-6 לחיים, אם כי היא יכולה להופיע בכל גיל, כולל ילדות. גברים חולים בתדירות כפולה מנשים. שכיחות תסמונת גילאן-בארה היא 1-3 מקרים לכל 100,000 תושבים בשנה, גברים חולים בתדירות גבוהה יותר מנשים. המחלה יכולה להופיע בכל גיל (מגיל שנתיים עד 95 שנים), השיא הוא בגילאי 15-35 ו-50-75 שנים.

שכיחותה של נוירופתיה מוטורית רב-מוקדית היא כ-1 ל-100,000 תושבים, כאשר גברים סובלים בתדירות גבוהה פי שלושה מנשים. גיל הופעת המחלה הממוצע הוא 40 שנים.

סימנים של פולינוירופתיה סוכרתית מתגלים ב-10-60% מחולי סוכרת (עד 66% עם סוכרת מסוג 1 ועד 59% עם סוכרת מסוג 2). באבחון סוכרת, סימנים של פולינוירופתיה מתגלים ב-7.5%, ו-25 שנים לאחר הופעת המחלה - ב-50%.

פולינוירופתיה אורמית נמצאת ב-10-83% מהחולים עם אי ספיקת כליות כרונית. הסבירות להתפתחותה קשורה לאו דווקא לגיל המטופל אלא למשך ולחומרת אי ספיקת הכליות.

פולינוירופתיה דיפתריטית מתפתחת ב-20% מהחולים שחלו בדיפטריה.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]