תסמונת גווילין-באר

תסמונת גיאן-בארה (שחלתה אידיופטית חריפה, שיתוק לאנדרי, Polyradiculopathy demyelinating דלקתית חריפה) - חריף, בדרך כלל נוירופתיה דלקתית שמתקדמת במהירות, שמתאפיין בחולשת שרירים ואיבוד תחושה מתונה דיסטלי. מחלה אוטואימונית. אבחון לפי נתונים קליניים. טיפול תסמונת גיאן-בארה: לפלזמפרזיס, y-גלובולין, על עדותו של אוורור מכני. תסמונת שמות השתפרו משמעותי עם טיפול ותחזוקה נאות תחת טיפול נמרץ ושימוש טיפולי טכניקות מודרניים.

[1], [2], [3], [4],

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

השכיחות נע בין 0.4 ל -4 מקרים לכל 100 000 אוכלוסייה בשנה. תסמונת גיאן-בארה קורה בכל קבוצות הגיל, אך הוא נפוץ יותר באנשים בגילאי 30-50 שנים, עם תדירות שווה אצל גברים ונשים. הבדלים בהיארעות גזעיים, גיאוגרפיים ועונתיים עבור תסמונת גיאן-בארה הם בדרך כלל לא אופייניים, למעט אולי במקרים של נוירופתיה אקסונלית המנוע החריפה, אשר הם נפוצים ביותר בסין, ובדרך כלל קשורות לזיהום מעיים הנגרם על ידי קמפילובקטר jejuni , ולכן קצת יותר סבירים להתרחש בקיץ.

שכיחות משמעותית עולה לאחר 40 שנה. שנה מתסמונת גוילין-באר שבארה"ב, מתים 600 בני אדם בממוצע. לכן, תסמונת Guillain-Barre היא בעיה בריאותית חשובה מאוד, רלוונטית במיוחד לקשישים.

[5], [6], [7], [8], [9],

גורם ל תסמונת גוילין-בארה

הנפוצה ביותר של נוירופתיות דלקתיות רכשה. מנגנון האוטואימוניות אינו מובן לחלוטין. כמה גרסאות ידועות: בחלקן, הדמינליזציה שולטת, באחרים האקסון סובל.

בערך ב 2/3 מקרים, תסמונת מופיע לאחר 5 ימים - 3 שבועות לאחר זיהום, ניתוח או חיסון. בשנת 50% מהמקרים של מחלת עקב זיהום על ידי קמפילובקטר jejuni, enterovirus, ווירוסים הרפס (כולל ציטומגלווירוס ווירוסים גרימת מחלת הנשיקה), ו spp Mycoplasma. בשנת 1975 חלה התפרצות הקשורים לתוכנית החיסון נגד שפעת החזירים.

[10], [11], [12], [13],

פתוגנזה

דימינלינציה וחדירה דלקתית בשורשי העצבים בעמוד השדרה ובעצבים הפרוקסימליים יכולים להסביר את הסימפטומים הקליניים של תסמונת Guillain-Barre. הוא האמין כי הן חסינות הומוריסטית הסלולר מעורבים הפתוגנזה של המחלה. הנוכחות של לימפוציטים מקרופאגים באזורים perivenous ואת האינטראקציה שלהם עם מראות אקסונים myelinated, קודם כל, את התפקיד האפשרי של אוטואימוניות בתהליך demyelinating. מצב זה אושר על ידי תצפיות מוקדמות יותר, לפיהן החיסון של חיות מעבדה עם myelin היקפי עם אדג'ובנט גורם נויריטיס אלרגי ניסיוני. למרות ובהמשך הוכח כי חלבונים המיאלין מטוהרים - לדוגמה, שברי P2 או הפפטיד חלבון המיאלין בסיסי של P2 חלבון PO - מסוגלים גרימת נוירופתיה ניסיון, נוגדני תרכובות אלה לעתים רחוקות נמצאים תסמונת תסמונת גיאן-בארה. T תאים מבודדים מן הצמתים הטחול לימפה של חולדות שחוסנו עם פפטיד סינתטי P2 53-78 יכולים להתרבות דלקת עצבים אלרגית ניסיוני חמור בניסוי בעכברים syngeneic. לפיכך, מנגנוני החיסון הסלולר, ואולי, החיסונית יכולים לתווך ביצירת מודל ניסיוני של נזק דלקתי של עצבים היקפיים.

מחקרים שנעשו לאחרונה הפנו תשומת נדן תפקיד glyukokonyugatov lipopolysaccharides ו מיאלין או קרום אקסונלית קרום התא שוואן כמו אנטיגנים בסיסיים ליזום את התגובה החיסונית / דלקתית עם תסמונת גיאן-בארה. במחקר מפורט ביפן, החולים זיהו אנטיגנים Campylobacter jejuni. במחקר זה לזהות lipopolysaccharides thermostable פנר השתמש בשיטה, וכן לקביעת termolabilnyh אנטיגנים חלבון - שיטת ליאור. אנטיגנים PEN 19 ו LIO 7 ג jejuni קרובות שהוקצו בחולים עם תסמונת גיאן-בארה (בהתאמה 52 ו 45%) מאשר אצל חולים עם דלקת מעיים סדירה הנגרמת על ידי ג jejuni (בהתאמה 5 ו 3%), וכן היו קשורים עם עלייה של titer נוגדנים ל- GM1 (אולי בשל נוכחות של אנטיגן דמוי GM1 דמויי ליפופוליצריד). על פי דיווחים ממדינות אחרות, זיהום S. Jejuni הוא הרבה פחות סביר להקדים את הפיתוח של SGB. בנוסף, אחוז החולים עם נוגדנים אנטי ganglioside היה הרבה משתנים נוספים, החל 5% עד 60%. יתר על כן, לא נמצא קשר בין הנוכחות של נוגדנים נגד GM1 וגילויים אלקטרו קליניים של המחלה.

בתסמונת של מילר פישר, נוגדנים ל- GQlb מזוהים לעיתים קרובות. באמצעות שיטות immunohistochemical, GQlb זוהה באזור paranodal של עצבי הגולגולת האנושי, innervating את העיניים. זה כבר נקבע כי נוגדנים ל- GQlb יכול לחסום שידור במערכת neuromuscular של עכברים.

כאשר גרסת אקסונים מוטורית של מחלת הגייךבאךה קרובה קדמה זיהום של ג jejuni, ונוגדני ganglioside GM1 ואת מוצר C3D משלימה הפעלה היו קשור עם סיבי מנוע axolemma.

נוגדני GMI עשויים גם מתקשרים עם צומת של Ranvier, שבירים ובכך פולסים מחזיקים. בנוסף, נוגדנים אלה יכולים לגרום לניוון של הסופים של סיבים מוטוריים אקסונים שרירית כי הוכחו לאחרונה בחולים עם polyneuropathy אקסונים מנוע חריף. מעיים הנגרמים על ידי ג jejuni, יכולים לגרום לתסמונת הגייךבאךה, הגדלת הייצור של דלתא גמא תאי T מסוגלים להשתתף באופן פעיל בתהליך הדלקתי / החיסוני. רמות בסרום גבוהות של אלפא tumor necrosis factor (TNF-a), אבל לא IL-1b או קולטן interleukin-2 מסיסים, לתאם עם שינויי אלקטרו עם תסמונת גיאן-בארה. בחינת הדגימות שהתקבלו בעת הנתיחה שלאחר המוות, המציין כי לפחות בחלק ממקרים, בצורת demyelinating הקלסית החריפה הדלקתית של הגייךבאךה משלימה מופעלת - זה מצביע על זיהוי של המשטח החיצוני של תאי שוואן C3d- S5d-9-רכיבים ויוצרי מתחם ההתקפה הממברנה.

לכן, עם תסמונת Guillain-Barre, רוב המרכיבים שבדרך כלל משתתפים בפתוגנזה של מחלות חיסוניות מתווכות. למרות שנוגדנים נגד גלוקוקונג'טים עשויים להיות מעורבים בפתוגנזה של מספר צורות קליניות שונות של תסמונת Guillain-Barre, תפקידם המדויק אינו ידוע. גם אם נוגדנים ל- GM1 קיימים, הם יכולים לקשור לא רק ל- GM1, אלא גם לגליקוליפידים או גליקופרוטאינים אחרים שיש להם אתרי פחמימות דומים. בהקשר זה, האנטיגנים הספציפיים של תאי שוואן או הממברנה העומדת נגד התגובה החיסונית / החיסונית, וכן התפקיד האפשרי של אימונוגלובולינים, מחייבים הבהרה. יתר על כן, במקרים רבים הגייךבאךה אין ראיות של זיהומים קודמים או מקבילים ג jejuni, נוגדנים כדי GM1 או תכונות של עוד מיקרואורגניזם אנטיגנים אשר יכול לעורר את התגובה החיסונית (למשל, בשל חיקוי מולקולרי).

חומרי הלימוד מתקבלים על ידי ביופסיה של עצבי הנתיחה הראו כי מנגנוני חיסון תאיים גם לתרום להתפתחות של תסמונת גיאן-בארה. במקרים חמורים של הגייךבאךה לאורך סיבי המנוע מהשורשים לימפוציטים הנוכחי סיומים מקרופאגים, מקרופאגים מופעל נמצאים בקשר הדוק עם מיאלין או phagocytosis המיאלין. למרות המודל הניסיוני של נוירופתיה דלקתית קיבל נתונים המאשרים את השתתפותם של לימפוציטים מסוג T ב נזק עצבי, אין ראיות משכנעות כי זה המקרה אצל חולים עם תסמונת גיאן-בארה. מקרופאגים מצטבר נתונים עדכניים תומכים במעורבות של לימפוציטים הופעל T כי לעבור את מחסום הדם-מוח פגיעה במיאלין ליזום בשיתוף עם נוגדנים לסיבי העצב אנטיגנים ספציפיים, ציטוקינים (כגון-a TNF ו אינטרפרון-y), משלימים רכיבים, ואולי כולל המתחם ההתקפה קרום, והופעל . יש צורך במחקר נוסף כדי להבהיר את תפקידו של כל אחד מהאלמנטים הללו, כמו גם את הרצף שבו הם מעורבים בפתוגנזה של תסמונת גיאן-בארה.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

תסמינים תסמונת גוילין-בארה

הסימפטומים של תסמונת Guillain-Barre מורכבים בדומיננטיות של paresis רפיון (ככל שהקרבה הפרוקסימלית, עמוקה יותר), הפרעות הרגישות פחות בולטות. בדרך כלל, חולשה סימטרית כמעט עם paresthesia מתחיל עם הרגליים, לעתים קרובות יותר עם הידיים או הראש. ב -90% מהמקרים, החולשה מגיעה למקסימום בשבוע השלישי של המחלה. רפלקסים גידים עמוקים נושרים. הפונקציה של הספינקטר נשמרת. במקרים חמורים בחצי מהמקרים ניכר חולשה של שרירי הפנים והשיניים. ב 5-10% מהמקרים, אינטובציה אוורור נדרשים בקשר עם שיתוק של שרירי הנשימה.

לפעמים (אולי עם כמה שינויים) מפתח תפקוד אוטונומי חמור עם תנודות לחץ דם, הפרשת פתולוגי של הורמון נוגד השתנה, הפרעות קצב, קיפאון מעיים, אצירה שתן ותגובת pupillary הלקויה לאור. תסמונת פישר היא גרסה נדירה של תסמונת Guillain-Barre, היא מניחה ophthalmoplegia, ataxia ו- Areflexia.

התסמינים הראשונים, סדר הופעתם ודינמיקה

במקרים טיפוסיים, תסמונת Guillain-Barre מתחילה עם חולשת שרירים ו / או הפרעות חושיות (קהות, הפרשתזיה) בגפיים התחתונות שהתפשטו לגפיים העליונות תוך מספר שעות או ימים.

התסמינים הראשונים של Guillain-Barre הם הפרעות רגישות, למשל, paresthesia ברגל. למרות סימנים אובייקטיביים של רגישות לקויה מתגלות לעתים קרובות למדי, הם בדרך כלל מתונים. מוקדם מאוד לא נעים עבור התגלמויות המטופלים של המחלה יכול להיות כאב גב כואב עמוק דיססתזיה כואבת בגפיים. שיתוק יכול בתחילה לערב את הגפיים התחתונות, ולאחר מכן במהירות, בתוך כמה שעות או ימים, התפשטה בכיוון עולה אל האיברים העליונים, לחקות, tabloid ושרירי הנשימה. עם זאת, התפתחות שונה של אירועים אפשרי גם, כאשר המחלה מתחילה עם חולשה לחקות את השרירים ואת האיברים העליונים, ואז כרוך בגפיים התחתונות. מההתחלה, הסימפטומים בדרך כלל סימטריים, והשיתוק מלווה באובדן או בהיחלשות של גידולי גיד ופריוסטיל. תסמונת Guillain-Barre כוללת לעיתים קרובות סיבים צמחיים. תסמינים אוטונומיים מזוהים בכ -50% מהמקרים, אך תפקודם של הסוגרים בדרך כלל אינו סובל. למחלה יש מסלול מונופאסי: לאחר תקופה של תסמינים הולכים וגדלים הנמשכים מספר ימים או שבועות, תקופת הרמה נמשכת מספר ימים עד מספר חודשים, ולאחר מכן התאוששות במשך מספר חודשים. בשנים 1976-1977 חלה עלייה קלה בשכיחות תסמונת Guillain-Barre הקשורה בחיסונים של חיסון שפעת החזירים, אך לא חיסונים עם גרסה אחרת של חיסון שפעת נרשם בשנים 1980-1988.

במקרה הקלאסי, באה לידי ביטוי על ידי שילוב של מנוע, תסמינים חושיים האוטונומית, אשר מבוססים על demyelinating polyradiculoneuropathy, אבחנה של תסמונת גיאן-בארה לעתים נדירות גורמת לצרות. עם זאת, יש גם גרסה axonal של תסמונת Guillain-Barre, המתבטאת בעיקר בהפרעות מוטוריות, ו נוירופתיה אקוטית חישה מוטורית חדה. הצורה האקזוטית החריפה בדרך כלל מראה פגם תפקודי גס יותר ויש לו פרוגנוזה שלילית יותר. השילוב של ophthalmoplegia, אטקסיה מאפיין iarefleksii של התגלמות נוספת של תסמונת גיאן-בארה המכונה תסמונת מילר פישר. מנקודת מבט אבחון, בהיעדר התסמינים של עצבי גולגולת, אפילו עם פונקציית סוגר שלם אתה צריך להשתמש בהדמיה כדי לשלול דחיסת חוט שדרה. כאשר באבחנה המבדלת היא גם חשוב לקחת בפורפיריה לסירוגין חריפת מוח, מתכות שיכרון שיכול לגרום polyneuropathy חריפה ומחלות מערכתיות כגון מחלת נשיקה מדבקת, תסמונות paraneplasticheskie או הפרעות מטבוליות שונות. חולים שנדבקו ב- HIV הם נוטים לפתח polyneuropathy או polyradiculoneuropathy, אשר עשוי להיות קשור עם תסמונת גיאן-בארה, ציטומגלווירוס polyradiculoneuropathy או לימפומה. תנאים אלה קשים להבדיל, מבוססים רק על ביטויים קליניים, אך המחקר של נוזל השדרתי כאשר polyradiculoneuropathy, הקשורים הידבקות ב- HIV, בדרך כלל מגלה pleocytosis neutrophilic וסימנים של שכפול נגיפי.

תפקוד לקוי של הצומח (כולל הפרעות לינה, כאבי בטן וחזה, לחץ דם עורקי, טכיקרדיה) עלול להחמיר במידה ניכרת את מצבו של המטופל, והוא מהווה סימן פרוגנוסטי שלילי. באחד המחקרים, סימני קליניים של מעורבות של מערכת העצבים הסימפטטית והפאראסימפתטית, שהתגלו באמצעות בדיקות לתפקודים אוטונומיים, נצפו ברובם המכריע של החולים.

קנה מידה של צפון אמריקה של כוח הכבידה של חסר דוחה

תואר	תסמינים
0	נורם
אני	הפרעות תנועה מינימליות
II	היכולת לעבור 5 מ 'ללא תמיכה (תמיכה)
III	היכולת ללכת 5 מ 'עם תמיכה (תמיכה)
IV	אפשרות לעבור 5 מ 'עם תמיכה או תמיכה (מנוחה במיטה או בכיסא גלגלים)
אשר	צריך אוורור

• שליש מהחולים מפתחים כשל נשימתי.
• ברוב המקרים, יש הפרעות של רגישות פני השטח בצורה של hypoesthesia hypo- היפר או מתון על פי סוג פוליניור (כגון "גרביים וכפפות"). לעתים קרובות יש כאבים בירכיים, באזור המותני ו gluteal. הם יכולים להיות גם nociceptive (שרירים) ו neuropathic (הנגרמת על ידי נזק עצבי חושי). הפרעות ברגישות עמוקה (במיוחד רטט ורגשות משותפות של שרירים), שהן קשות מאוד (עד אובדן מוחלט), מזוהות בכמחצית מהחולים.
• נגעים של עצבים גולגולתיים נצפים ברוב המטופלים. מעורבות אפשרית בתהליך כלשהו של עצבי גולגולת (למעט זוג I ו- II), אבל בקביעות הגדולה שנצפתה נגע VII, IX ו- X אדי, אשר בא לידי ביטוי paresis פן והפרעות שרירי bulbar.
• הפרעות אוטונומיות הם נצפו ביותר ממחצית החולים יכול להיות מיוצג על ידי הפרעות הבאות.
  • לחץ דם עורקי חולף או מתמשך או פחות לחץ דם עורקי.
  • הפרעות קצב לב, לרוב סינוס טכיקרדיה.
  • הפרעת הזעה [מקומית (כפות הידיים, הרגליים, הפנים) או הזעת יתר כללית].
  • הפרות של הפונקציות של מערכת העיכול (עצירות, שלשולים, במקרים נדירים, חסימת מעיים).
  • הפרות של הפונקציות של איברי האגן (בדרך כלל שימור השתן) הם נדירים, הם בדרך כלל קלה וחולפת.
• כאשר תסמונת מילר-פישר, התמונה הקלינית נשלטת על ידי אטקסיה, אשר בדרך כלל יש תכונות של המוח הקטן, ובמקרים נדירים - מעורבת (המוח הקטן רגיש), וכן ophthalmoplegia חלקי או מלא, ואולי גם נזק עצבי הגולגולת אחרים (VII, IX, X). Pareses בדרך כלל מתון, ברבע מהמקרים יש הפרעות חושיות.

[21], [22], [23], [24], [25]

קריטריונים אבחנתיים של תסמונת Guillain-Barre

[26], [27], [28], [29], [30]

סימנים של תסמונת Guillain-Barre נדרש לאבחון

• א חולשת שריר מתקדמת ביותר מאשר איבר אחד
• B.Areflexia (היעדר רפלקסים גידים)

סימפטומים של תסמונת Guillain-Barre התומכת באבחון

• א. סימנים קליניים (לפי סדר החשיבות)
  • התקדמות: חולשת השריר מתפתחת במהירות, אך מפסיקה להתקדם תוך 4 שבועות לאחר הופעת המחלה.
  • הסימטריה ביחס: סימטריה היא לעתים רחוקות מוחלט, אך עם תבוסת ההפך איבר אחד גם מושפע (תגובה: חולים מדווחים לעתים קרובות התסמינים אסימטריה בשלב מוקדם של המחלה, אך בעת נגעים בדיקה גופנית הם בדרך כלל סימטריים).
  • סימפטומים סובייקטיביים ואובייקטיביים של הפרעות רגישות.
  • התבוסה של עצבים גולגולתיים: paresis של שרירי הפנים.
  • השחזור: בדרך כלל מתחיל 2-4 שבועות לאחר המחלה מתקדמת, אבל זה לפעמים יכול להתעכב במשך מספר חודשים. רוב החולים רואים התאוששות מלאה של פונקציות.
  • הפרעות צמחיות: טכיקרדיה ואריתמיות אחרות, לחץ דם של העורקים היציבים, יתר לחץ דם עורקי, הפרעות ואסומוטוריות.
  • היעדר החום של תחילת המחלה (בחלק התפרצות קדחת מקרים של המחלה יכול לגרום למחל intercurrent או סיבות אחרות, בנוכחות החומה אינה שוללת את תסמונת גיאן-בארה, אך מגדילה את ההסתברות שיש מחלות אחרות, שיתוק ילדים בפרט).
• אופציות
  • הפרעות רגישות בולטות עם כאב.
  • התקדמות יותר מ 4 שבועות. לפעמים התקדמות המחלה אפשרית במשך שבועות רבים או נוכחות של הישנות קטנות.
  • הפסקת ההתקדמות ללא התאוששות או התמדה מתמשכת של סימפטומטולוגיה שיורית מתמשכת.
  • פונקציות של sphincters: בדרך כלל sphincters אינם מושפעים, אבל במקרים מסוימים, ייתכן שיש הפרה של שתן.
  • נגע CNS: תסמונת Guillain-Barre משפיעה על מערכת העצבים ההיקפית, אין עדות מהימנה לאפשרות של נזק ל- CNS. חלק מהמטופלים הם סימני פתולוגיים stopnye אופי אטקסיה מחוספסים המוח הקטן מסוג התוסף, dysarthria או רמה המטושטשת של הפרעות חושיות (רומז לסוג הפרה המנצח), אבל הם לא שוללים את האבחנה של תסמונת גיאן-בארה, אם ישנם תסמינים טיפוסיים אחרים
• ג שינויים נוזל שדר המאשר את האבחנה
  • חלבון: שבוע לאחר תחילת המחלה, הריכוז של החלבון בנוזל השדר הופך להיות מורם (בתוך השבוע הראשון, זה יכול להיות נורמלי).
  • Cytosis: תוכן של לויקוציטים mononuclear של לייקר 10 ל 1 l (בכל תוכן של לויקוציטים 20 ב 1 מ"מ או יותר חייב להיות בחינה בזהירות אם התוכן שלהם הוא יותר מ -50 עד 1 L, האבחנה של הגייךבאךה דוחה, למעט בחולים עם זיהום HIV ו. Lyme borreliosis).

סימפטומים של תסמונת Guillain-Barre, אשר מעוררים ספקות באבחון

1. אסימטריה חזקה של paresis.
2. הפרעות אגן מתמשכות.
3. נוכחות של הפרעות האגן בבכורה של המחלה.
4. התוכן של leukocytes mononuclear ב CSF הוא יותר מ 50 ב 1 μl.
5. נוכחות של leukocytes polyorphonuclear בנוזל שדרתי.
6. רמה ברורה של הפרעות רגישות

סימנים של תסמונת Guillain-Barre, ללא אבחנה

1. ניצול לרעה של ממיסים אורגניים נדיפים (שימוש בסמים).
2. הפרעות בחילוף החומרים של פורפירין, דבר המרמז על אבחנה של פורפיריה לסירוגין חריפה (הפרשת השתן מוגברת של חומצה פורופובינוגנית או חומצה אמינווולינית).
3. לאחרונה הועברה דיפטריה.
4. נוכחות של סימפטומים של נוירופתיה עקב שיכרון עם עופרת (paresis של השרירים של איבר העליון, לפעמים אסימטרי, עם חולשה מובהקת של extensor של היד) או עדות של שיכרון עופרת.
5. נוכחות של הפרעות חושיות בלבד.
6. אבחון אמין של מחלה אחרת, המתבטאת בדומה לסימפטומים של תסמונת Guillain-Barre (poliomyelitis, בוטוליזם, פולינופורופתיה רעילה).

לאחרונה, מחברים מסוימים, כצורה לא טיפוסית נדירה של תסמונת Guillain-Barre, מחשיבים נוירופתיה סנסורית חריפה, המתבטאת בהפרעות רגישות ביותר.

טפסים

כיום, בתסמונת Guillain-Barre, מובחנות ארבע גרסאות קליניות עיקריות.

• פוליארדיקולונורופתיה דלקתית חריפה של דליאלאנטינג היא הנפוצה ביותר (85-90%), הצורה הקלאסית של תסמונת Guillain-Barre.
• הצורות אקסונל של תסמונת Guillain-Barre נצפו הרבה פחות בתדירות (10-15%). נוירופתיה אקוטית מוטורית חריפה מאופיינת בנגע מבודד של סיבי מנוע, הנפוץ ביותר במדינות אסיה (סין) ודרום אמריקה. ב נוירופתיה אקוטית חישה מוטורית חריפה הן סיבים מוטוריים רגישים מושפעות, טופס זה קשורה כמובן ממושך ופרוגנוזה שלילי.
• התסמונת של מילר פישר (לא יותר מ 3% מהמקרים) מאופיינת על ידי ophthalmoplegia, אטקסיה cerebellar ו Areflexia עם paresis קלה בדרך כלל.

בנוסף בסיסי, לאחרונה גם להפריש כמה צורות טיפוסיות של המחלה - pandizavtonomiyu החריפה, נוירופתיה חושית חריפה, ו polyneuropathy גולגולתי החריף נצפה לעתים רחוקות מאוד.

[31], [32], [33], [34], [35],

אבחון תסמונת גוילין-בארה

בעת איסוף anamnesis, יש צורך להבהיר את ההיבטים הבאים.

• נוכחות של גורמים מעוררים. ב 80% מהמקרים, התפתחות של תסמונת Guillain-Barre ב 1-3 שבועות היא קדמה מחלות או תנאים מסוימים.
• - זיהומים בדרכי עיכול, בדרכי נשימה עליונות או באתרים אחרים. הקשר עם זיהום מעיים שנגרם על ידי Campylobacter jejuni מזוהה באופן עקבי ביותר . אנשים שעברו campylobacteriosis, את הסיכון לפתח תסמונת גיאן-בארה בתוך 2 חודשים לאחר המחלה הוא כ 100 פעמים גבוה יותר מאשר באוכלוסיה הכללית. תסמונת גיאן-בארה יכול גם להתפתח לאחר ההדבקה נגרמת על ידי נגיפי ההרפס (ציטומגלווירוס, אפשטיין בר וירוס, וריצלה זוסטר-), המופילוס אינפלואנזה, Mycoplasma, חצבת, חזרת, borreliosis ליים וכן הלאה. בנוסף, תסמונת גיאן-בארה יכול להתפתח עם הידבקות ב- HIV.
• חיסון (נגד כלבת, טטנוס, נגד שפעת, וכו ').
• התערבויות או פציעות מבצעיות בכל מקום.
• נטילת תרופות מסוימות (תרופות thrombolytic, isotretinoin, וכו ') או מגע עם חומרים רעילים.
• לפעמים תסמונת Guillain-Barre מתפתחת על רקע של אוטואימוניות (זאבת מערכתית) ועל מחלות גידולים (lymphogranulomatosis ולימפומות אחרות).

מחקר מעבדה ואינסטרומנטלי

• מחקרים קליניים כלליים (בדיקת דם כללית, ניתוח שתן כללי).
• בדיקת דם ביוכימית: ריכוז אלקטרוליטים בסרום, הרכב הדם בדם העורקי. כאשר מתכננים טיפול ספציפי עם אימונוגלובולינים מסוג G, יש צורך לקבוע שברים Ig בדם. ריכוז נמוך של IgA קשור בדרך כלל עם הגירעון התורשתי שלו, במקרים כאלה הסיכון לפתח זעזוע אנפילקטי גבוה (טיפול אימונוגלובולינים הוא התווית).
• מחקרים של נוזל מוחי (ציטוזיס, ריכוז חלבון).
• סרולוגיה עבור התפקיד האטיולוגי החשודים זיהומים מסוימים (סמנים של HIV, CMV, וירוס אפשטיין-בר, של Borrelia burgdorferi, של קמפילובקטר jejuni, וכו '). אם יש חשד לפוליו, נדרשים וירולוגים וסרולוגיים (titre נוגדנים בסרה משויכת).
• EMG, שתוצאותיה הן בעלות חשיבות בסיסית לאישוש האבחנה ולקביעת הצורה של תסמונת Guillain-Barre. יש לזכור שהתוצאות של EMG יכולות להיות נורמליות במהלך השבוע הראשון של המחלה.
• שיטות neyrovizulizatsii (MRI) אינן מאפשרות לאשר את האבחנה של תסמונת גיאן-בארה, אבל ייתכן שיהיה צורך עבור האבחנה המבדלת עם פרעות CNS (שבץ איסכמי אקוטי, אנצפליטיס, בעמוד שדרה).
• Less 49
• מעקב אחר תפקוד הנשימה החיצונית [קביעת היכולת החיונית של הריאות (JEL) לזיהוי מיידי של סימנים להעברת החולה למכונת ההנשמה.
• במקרים חמורים (במיוחד עם ההתקדמות המהירה של המחלה, לרעה bulbar הביע הפרעות וגטטיבי), כמו גם במהלך אוורור מכני דורש ניטור סימנים חיוניים בסיסיים (ב ICU התנאים): לחץ דם, אק"ג, oximetry הדופק, תפקודי נשימה ואחרים ( בהתאם למצב הקליני הספציפי והטיפול בו).

[36], [37], [38]

קריטריונים נוירופיזיולוגיים לסיווג תסמונת Guillain-Barre

נורם (כל הסימנים הבאים צריכים להיות נוכחים בכל העצבים שנחקרו)

1. דיפרנציאלי מוטציה <100% מהגבול העליון של הנורמלי.
2. בטיחות F- גל חביון שלה <100% של הגבול העליון של הנורמה.
3. SRV> 100% מהגבול התחתון של הנורמה.
4. המשרעת של M- תגובה כאשר מגורה בנקודה דיסטלי הוא> 100% של הגבול התחתון של הנורמה.
5. משרעת של M- תגובה עם גירוי בנקודת הפרוקסימלי> 100% של הגבול התחתון של הנורמה.
6. יחס "משרעת של M- תגובה לגירוי הפרוקסימלי / משרעת של M- תגובה לגירוי בנקודה דיסטלי"> 0.5

נגע demyelinating ראשי (אתה חייב להיות לפחות אחד ממאפייני עצבים בדקו שני לפחות או נוכחות של שתי תכונות בתוך עצב בודד, אם כל העצבים האחרים להתרגש משרעת של תגובת M כאשר מומרצים בנקודה המרוחקת> 10% של הגבול התחתון של הנורמה ).

1. SRV <90% מהגבול התחתון של הנורמה (<85%, אם משרעת התגובה M עם גירוי בנקודה דיסטלית <50% מהגבול התחתון של הנורמה).
2. דיסטופי חביון המנוע> 110% של הגבול העליון של הנורמה (> 120%, אם משרעת של M- תגובה עם גירוי בנקודה דיסטלית <100% מהגבול התחתון של הנורמה).
3. יחס "M-תגובה משרעת כאשר מגורה בנקודת הפרוקסימלי / משרעת M-התגובה כאשר מומרץ בנקודה המרוחקת" <0.5, ואת משרעת של M-התגובה כאשר מומרץ דיסטלי נקודת> 20% של הגבול התחתון של הנורמה.
4. חביון של F- גל> 120% של הגבול העליון של הנורמה

הנגע העיקרי אקסון

• היעדר כל התכונות המפורטות לעיל פגיעה במיאלין בכל עצבים נחקר (מותר לקיים אחת מהן באחד העצבים, אם משרעת של M-התגובה כאשר מומרץ בנקודה המרוחקת של <10% מהגבול התחתון של הנורמה) ואת משרעת של התגובה M כאשר מומרץ בנקודה המרוחקת <80 של הגבול התחתון של הנורמה, לפחות בשני עצבים

רגישות עצבית

• M- תגובה עם גירוי בנקודה דיסטלית לא יכול להיגרם בכל העצבים (או שזה יכול להיגרם רק בעצב אחד עם משרעת שלה <10% של הגבול התחתון של הנורמה)

תבוסה לא ברורה

אינו עומד בקריטריונים של כל אחת מהטפסים לעיל

טופס זה יכול לכלול מקרים של אקסונופתיה חמורה העיקרית, demyelination דיסטלי קשה עם בלוק הולכה וניוון משני וולר לאחר demyelination; נוירופיזיולוגית לא ניתן להבחין ביניהם.

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

• טיפול בחולים עם צורות חמורות של תסמונת Guillain-Barre מתבצע בשיתוף עם הרופא של היחידה לטיפול נמרץ.
• בהפרעות לב וכלי דם חמורות (יתר לחץ דם חמור מתמשך, הפרעות קצב), יש צורך בהתייעצות קרדיולוגית.

נתונים משיטות מחקר נוספות

ערך אבחוני חשוב ב הגייךבאךה יש אלקטרומיוגרפיה (EMG) לבין מהירות ההולכה המחקר של דחפים לאורך עצבים כמו גם חקירה של הנוזל השדרתי. החל מ 3-7 ימים לאחר הסימפטומים הראשונים במחקר של אלקטרו ההאטה המזוהית של המנוע, ו (במידה פחותה) על הסיבים החושיים, ההתארכות וה F-הגל סמוי תקופת latenpii דיסטלי, צמצום משרעת פוטנציאל פעולה בשריר הכולל (M-תגובה ) ולפעמים פוטנציאל פעולה חושית, כמו גם בלוקים הולכה מוקד ואסימטרי המציינים polyneuropathy demialelating demielinating. מצד השני, ב polyneuropathy אקסונים מנוע החריף של מהירות משרעת הולכת פוטנציאל פעולה החושית של סיבים חושיים עשויים להיות נורמלי, אבל בסך הכל יש ירידה משרעת פוטנציאל פעולה בשריר ורק האטה קלה של המנוע על הסיבים. עם ניתן הן התבוסה של סיבים מוטוריים וחושיים השתנתה בערך כמו פוטנציאל פעולה בשריר סך פוטנציאל פעולה חושי, ומהירות חביון הולכה דיסטלי קשה למדוד, מה שמעיד על מנוע חמור axonopathy החושית. כאשר תסמונת פישר מילר, המתבטאת אטקסיה, ophthalmoplegia iarefleksiey, חוזק השריר נשאר ללא פגע, ואת הביצועים של מהירות ההולכה EMG ואת העצבים של הגפיים יכול להיות נורמלי.

במחקר של נוזל מוחי בחולים עם תסמונת Guillain-Barre, עלייה בתכולת החלבון לרמה העולה על 60 mg / dL נצפתה עם ציטוזיס תקין (לא יותר מ -5 תאים לכל 1 μl). עם זאת, בימים הראשונים של המחלה, התוכן של חלבון נוזל השדרה cerebro יכול להיות נורמלי, בעוד עלייה ציטוזיס של עד 30 תאים לכל 1 μL אינו שולל את האבחנה של תסמונת Guillain-Barre.

כיוון שהמחקר של ביופסית עצב sural הוא בדרך כלל לא הבחין בסימנים של דלקת או פגיעה במיאלין, שיטה זו אינה קבוצה סטנדרטית של מחקרים ברוב החולים עם תסמונת גיאן-בארה, אך הוא עשוי להיות חשוב במחקר. מחקרים פתולוגיים הראו כי תסמונת גיאן-בארה בעיקר משפיע על העצבים הפרוקסימלית ו שורשי העצבים בעמוד השדרה: הוא שם גילה בצקת, פגיעה במיאלין המגזרי, endonerviya חדירת תאי mononuclear, כולל מקרופאגים. תאים Mononuclear אינטראקציה עם שני תאים Schwann ו נדן המיאלין. למרות תסמונת גיאן-בארה - polyradiculoneuropathy, הפרעות ניתן לאתר במערכת העצבים המרכזית (CNS). ברוב של 13 מקרי הנתיחה של הסתננות mononuclear של לימפוציטים מקרופאגים מופעלים נמצאה חוט השדרה, הלשד המוארך, הגשר. עם זאת, לא demillination הראשוני התגלה במערכת העצבים המרכזית. בין הסוגים דלקתי תא השולטים הארוכים במערכת העצבים המרכזית והיקפית הופעלו מקרופאגים, בנוסף, יש אותרו CD4 ⁺ ו- CD8 ⁺ T-לימפוציטים.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

אבחון דיפרנציאלי

תסמונת גיאן-בארה יש להבחין בין מחלות אחרות להפגין paresis הרפוי החריף, במיוחד פוליו (במיוחד אצל תינוקות) ו polyneuropathy אחר (דיפטריה, עם פורפיריה). בנוסף, תמונה קלינית דומה עשויה להיות נגע של חוט שדרה ובגזע המוח (דלקת רוחבית של חוט, מערכת vertebrobasilar שבץ) ומחלות עם במעבר עצבישריר הלקוי (מיאסטניה גרביס, בוטוליזם).

• באבחנה המבדלת של שיתוק ילדים צריכים לקחת בחשבון את נתוני ההיסטוריה אפידמיולוגיים, בנוכחות התפרצות מחלת קדחת, סימפטומים של מערכת העיכול, נגעים סימטריים, בהעדר הפרעות רגישות אובייקטיביות, ספירת תאי גבוהה בנוזל השדרה. אבחנה של poliomyelitis הוא אישר בעזרת מחקרים וירולוגיים או serological.
• Polyneuropathy ב בפורפיריה לסירוגין חריפה עשוי להידמות תסמונת גיאן-בארה, אבל בדרך כלל מלווה מגוון רחב של תסמינים פסיכיאטריים (הזיות, הזיות, וכן הלאה.) והביע כאבי בטן. האבחנה אושרה על ידי גילוי ריכוז מוגבר של porphybolinogen בשתן.
• עבור דלקת מפרקים רוחבית המאופיינת על ידי פגיעה מוקדמת ומתמשכת של איברי האגן, נוכחות של רמה של הפרעות רגישות, היעדר נגעים של עצבים גולגולתיים.
• סימפטומטי, המזכיר את זה בתסמונת Guillain-Barre, אפשרי עם אוטם מוחי נרחב עם התפתחות tetraparesis, אשר בתקופה החריפה יש תכונות של הפריפריה. עם זאת, מקרים כאלה מאופיינים בהתפתחות חריפה (בדרך כלל תוך מספר דקות) וברוב המקרים, דיכוי התודעה (תרדמת), אשר לא נצפתה בתסמונת Guillain-Barre. לבסוף, האבחנה אושרה על ידי MRI.
• Myasthenia gravis שונה מתסמונת Guillain-Barre עם השתנות סימפטומטית, היעדר הפרעות רגישות ושינויים אופייניים ברפלקסים של גיד. האבחנה מאושרת בעזרת EMG (זיהוי תופעת הפחתה) ובדיקות פרמקולוגיות.
• עבור בוטוליזם, בנוסף לנתונים האפידמיולוגיים המקבילים, הסוג היורד של התפלגות פרזיס, שימור במקרים מסוימים של רפלקסים של גיד, היעדר הפרעות רגישות ושינויים בנוזל המוח השדרה הם אופייניים.

יַחַס תסמונת גוילין-בארה

מטרת הטיפול בתסמונת Guillain-Barre היא שמירה על תפקודים חיוניים, עצירת תהליך אוטואימוני בעזרת טיפול ספציפי, מניעת סיבוכים.

אינדיקציות לאשפוז

כל החולים עם תסמונת Guillain-Barre מאושפזים בבית חולים עם טיפול נמרץ.

טיפול ללא תרופה לתסמונת Guillain-Barre

כ -30% מהמקרים של תסמונת Guillain-Barre מפתחים כשל חמור בדרכי הנשימה (בשל פרזיס הסרעפת ושרירי הנשימה), המחייבים אוורור מכני. אינדיקציות לביצוע אינטובציה עם אוורור נוספת - ירידה Zhol 15-20 מ"ל / ק"ג, P _ו- O ₂ <60 מ"מ כספית או S 0 ₂ <95% עם שאיפה חמצן נוסף, P _ו- CO ₂ > 50 מ"מ כספית משך הזמן של אוורור מכני (מכמה ימים עד חודשים) נקבע על בסיס פרטני, בהנחיית ZHEL, שחזור בליעה ושיעול רפלקס והדינמיקה הכוללת של המחלה. נתק את החולה מהנשמה בהדרגה, דרך שלב של אוורור מאולץ לסירוגין.

(. פצעי לחץ, זיהומים, סיבוכים תרומבואמבוליים, וכו ') במקרים חמורים עם paresis החמור בעל חשיבות עליונה למניעת סיבוכים הקשורים חוסר תנועה ממושכת של החולה, יש את הטיפול הנכון: תקופתיות (כל 2 שעות, או לעתים קרובות יותר) שינויי תנוחה של המטופל, טיפוח עור, מניעה השאיפה [הסתגלות של הפה והאף, האכלה הזונדה, צחצוח קנה הנשימה הסמפונות (במהלך ALV)], לשלוט על פונקציות של שלפוחית השתן והמעיים, התעמלות פסיבית, בגפיים עיסוי, וכו '

עם bradyarrhythmias מתמשך עם האיום של פיתוח asystole, קוצב זמני יכול להיות נדרש.

טיפול תרופתי ו plasmapheresis

כטיפול ספציפי בתסמונת Guillain-Barre שמטרתה לעצור את התהליך האוטואימוני, טיפול הדופק עם אימונוגלובולינים מסוג G ו- plasmapheresis נמצא בשימוש כיום. שיטות הטיפול הספציפי מוצגות עבור חמור (הערכה של הציר האמריקאי של הגירעון המוטורי של 4 ו -5 נקודות) ומתון (2-3 נקודות) של מהלך המחלה. האפקטיביות של שתי השיטות היא בערך אותו דבר, התנהגותם בו זמנית אינה מעשית. שיטת הטיפול נבחרת בנפרד, תוך התחשבות בזמינות, התוויות נגד, וכו '.

• Plasmapheresis היא שיטה יעילה לטיפול בתסמונת Guillain-Barre, אשר מפחית באופן משמעותי את חומרת paresis, משך אוורור מכני ומשפר את התוצאה תפקודית. בדרך כלל, 4-6 מבצעים מבוצעים במרווחים של יום אחד; נפח החלפת פלזמה בפעולה אחת צריך להיות לפחות 40 מ"ל / ק"ג. כתחליף מדיה להשתמש 0.9% פתרון של נתרן כלורי, rheopolyglucin, פתרון אלבומין. Plasmapheresis הוא התווית יחסית אי ספיקת כבד, פתולוגיה קרדיווסקולארית חמור, קרישת דם הפרעות, וזיהומים. סיבוכים אפשריים - הפרעות המודינמיות (ירידה בלחץ הדם), תגובות אלרגיות, נזק אלקטרוליטי, הפרעות דימומיות, התפתחות המוליזה. כולם נראו די נדיר.
• אימונוגלובולין בכיתה G ניתנת לווריד במינון של 0.4 גרם לק"ג פעם ביום למשך 5 ימים. טיפול עם אימונוגלובולינים, כמו פלסמפרזיס, מקטין את משך אוורור ומשפר את התוצאה תפקודית. תופעות הלוואי הנפוצות ביותר הן כאבי ראש וכאבי שרירים, חום, בחילה; ניתן להפחית את חומרתם על ידי הפחתת קצב העירוי. תופעות לוואי חמורות, כגון תרומבואמבוליזם, דלקת קרום המוח aseptic, המוליזה, אי ספיקת כליות חריפה, וכו ', הם נדירים מאוד. Immunoglobulin אדם נורמלי הוא התווית מחסור IgA מולד הנוכחות של anamnesis של תגובות אנאפילקטיות ההכנות אימונוגלובולין.

טיפול סימפטומטי בתסמונת Guillain-Barre

• טיפול אינפוזיה לתיקון של הפרות של בסיס חומצה, מאזן מים אלקטרוליטים, לחץ דם חמור עורקי.
• עם יתר לחץ דם עורק מתמשך מתמשך, תרופות antihypertensive (בטא adrenoblockers או איטי סידן חוסמי ערוץ) נקבעו.
• עם טכיקרדיה קשה לרשום בטא adrenoblockers (propranolol), עם ברדיקרדיה - אטרופין.
• עם התפתחות זיהומים בין-דלקתיים, נדרשת טיפול אנטיביוטי (תרופות רחבות-ספקטרום משמשות, למשל, fluoroquinolones).
• כדי למנוע פקקת ורידים עמוקים ותסחיף ריאתי, הפרין במשקל נמוך מולקולרי נקבע במינון מניעתי פעמיים ביום).
• עבור כאבים ממוצא nociceptive (שרירים, מכני), paracetamol או NSAIDs מומלץ, במקרה של כאב נוירופתי, התרופות של הבחירה הם gabapentin, carbamazepine, pregabalin.

טיפול אופרטיבי בתסמונת Guillain-Barre

אם יש צורך באוורור ממושך (יותר מ 7-10 ימים), מומלץ להשתמש ב - tracheostomy. בהפרעות בוליות חמורות וממושכות, גסטרואסטומי עשוי להידרש.

עקרונות כלליים לטיפול בתסמונת Guillain-Barre

הטיפול בגידולים החריפים והצומחים במהירות של תסמונת Guillain-Barre דורש טיפול תחזוקה ביחידה לטיפול נמרץ, כמו גם את ההשפעה על מנגנוני החיסון של התפתחות המחלה. חולים עם תסמונת Guillain-Barre צריכים להיות מאושפזים לצורך ניטור זהיר של מצב הנשימה והתפקודים האוטונומיים. ככל שהשיתוק גדל מהר יותר, כך הסבירות שאוורור מלאכותי יידרש. בתקופה של הגדלת הסימפטומים, בדיקה נוירולוגית קבוע, הערכה של קיבולת חיונית של הריאות, תחזוקה של פטריות דרכי הנשימה עם יניקה קבוע של ריר נחוצים. בשלב מוקדם של המחלה דרושה ערנות מתמדת, שכן גם בהעדר הפרות ברורות של תפקודי נשימה ובולבר, שאיפה קטנה יכולה להגדיל באופן משמעותי את תפקוד הצומח ולגרום לכשל נשימתי.

השיפור בפרוגנוזה ותמותה בתסמונת Guillain-Barre, שהושגה בשנים האחרונות, מוסבר בעיקר על ידי אשפוז מוקדם של חולים ביחידות לטיפול נמרץ. אינדיקציות להעברת מטופל ליחידה לטיפול נמרץ ולעיון בשאלה של אינטובציה יכולות להיות ירידה ביכולת החיונית של הריאות מתחת ל -20 מ"ל לק"ג וקשיים בהסרת הפרשות ממערכת הנשימה. מטרת התרגום המוקדם היא למנוע אינטובציה דחופה בתנאים של כשל נשימתי חמור עם תנודות פתאומיות בלחץ הדם ובקצב הלב, אשר עלולים לגרום לתפקוד לקוי או אוטם שריר הלב. אחת המשימות החשובות ביותר של טיפול תחזוקה - במניעה וטיפול מוקדם של ריאות וזיהומים בדרכי השתן, כמו גם מניעת הרגל עמוק פקקת ורידים ותסחיף ריאתי לאחר מכן על ידי הממשל תת עורית של הפרין (5000 פעמים IU 2 ביום). כמו כן יש צורך לפקח על תזונה ותפקוד של המעי. בגלל חוסר תפקוד אוטונומי יש השפעה משמעותית על התמותה, ניטור רציף של פעילות הלב ואת לחץ העורקים הוא הכרחי.

אחד ההיבטים החשובים של טיפול עבור חולים עם תסמונת גיאן-באר ביחידת הטיפול הנמרצת, אשר, עם זאת, אינם נלקחות תמיד בחשבון - חרדה חמורה תיקון אשר נגרמת על ידי חוסר תנועה מוחלטת של החולה ברקע שמור מודיעין. בהקשר זה, תמיכה פסיכולוגית חשובה. המטופלים צריכים להסביר את מהות המחלה, את התכונות של הקורס שלה, כולל אפשרות של התקדמות, להכיר את שיטות הטיפול בשלבים שונים. חשוב להם להסביר כי ההסתברות להחלמה מלאה היא גבוהה מאוד, גם אם במשך זמן מה הם יהיו על אוורור מלאכותי. יצירת קשר בעזרת תנועות עיניים מפחיתה את תחושת הבידוד מהעולם העולה בחולים. מניסיוננו, ניהול של 0.5 מ"ג של lorazepam כל 4 עד 6 שעות יעיל הזיות לילה. ניתן גם לתת 0.5 מ"ג של ריספרידון או 0.25 מ"ג של olanzapine.

הפרקטיקה של טיפול בתסמונת Guillain-Barre עברה שינויים משמעותיים בעשור האחרון. לדוגמה, את היעילות של plasmapheresis הוכח. למרות שהמנגנון של פעולתו נשאר בלתי ידוע, הוא האמין כי זה יכול להיות קשור עם הפרשת נוגדנים, ציטוקינים, משלים ומגשרים אחרים של התגובה החיסונית דלקתית. במחקר הרב-המרכזי הפתוח בצפון אמריקה השוואת התוצאה של המחלה בעת שימוש לפלזמפרזיס ובהעדר טיפול מיוחד, זה הוצג לפלזמפרזיס כי במשך חמישה ימים רצופים מקטין את משך אשפוז ומוביל שיפור משמעותי לעומת קבוצת הביקורת. הטיפול היה יעיל יותר אם הוא התחיל בשבוע הראשון של המחלה. תוצאות דומות הושגו על ידי הקבוצה הצרפתית השיתופית, שערכה מחקר אקראי רב-שכבתי, והראתה כי ארבע פגישות של פלסמפרזה מובילות להתאוששות מהירה יותר ב -220 מטופלים שנרשמו במחקר (קבוצת הקואופרטיבים הצרפתית, 1987). מחקר של אותם חולים בשנה לאחר מכן הראה כי התאוששות מלאה של כוח השריר צוין ב 71% מהחולים שעברו פלסמפרזיס ורק 52% מהחולים בקבוצת הביקורת (צרפתית שיתופית הקבוצה, 1992). המחקר הבא השווה את היעילות של מספר שונה של מפגשי פלסמפרזיס ב -556 מטופלים עם תסמונת Guillain-Barre עם תסמינים שונים (French Cooperative Group, 1997). בחולים עם תסמינים קלים, שעברו שתי פגישות של פלסמפרזה, ההתאוששות הייתה משמעותית יותר מאשר במטופלים ששטר הטיפול שלהם לא כלל פלסמפרזיס. בחולים עם סימפטומטולוגיה מתונה, ארבעה מפגשים של plasmapheresis היו יעילים יותר מאשר שתי פגישות של plasmapheresis. במקביל, שישה מפגשים של פלסמפרזה לא היו יעילים יותר מארבעה מפגשים בחולים עם סימפטומים בינוניים וחמורים. כיום, רוב המרכזים המתמחים בטיפול בתסמונת Guillain-Barre ממשיכים להשתמש בחמישה עד שישה מפגשים, המתבצעים במשך 8-10 ימים, כדי למנוע את הלחץ הקשור להתנהלות היומיומית של הליך זה. עירוי שערי מבוצע באמצעות קטטר Shili. Plasmapheresis יעיל גם אצל ילדים עם תסמונת Guillain-Barre, המאיצים את תהליך שחזור היכולת לנוע באופן עצמאי. למרות ש- plasmapheresis הוא הליך בטוח יחסית, התנהגותו בתסמונת Guillain-Barre דורשת זהירות רבה בגלל הסכנות של חוסר תפקוד אוטונומי בחולים ונטייתם לפתח זיהומים.

ממשל תוך ורידים של מינונים גבוהים של אימונוגלובולינים גם מוכר טיפול יעיל של תסמונת גיאן-בארה, מסוגל להפחית את המשך וחומרה משמעותי של המחלה. כמו במקרה של plasmapheresis, מנגנון הפעולה הטיפולית של אימונוגלובולינים נשאר לא ברור. הוא האמין שהוא יכול לחסל חשבון נוגדנים פתוגניים אנטי idiotypic נוגדנים, FC-חסימת רכיב נוגדנים כדי למקד תאים, וכדי לעכב את ההפקדה שלמה, מתחמים חיסוניים להתמוסס, להחליש את התפקוד לימפוציטים, לשבש או להפריע לייצור פונקציות ציטוקינים. Immunoglobulin הוא prescribed במינון כולל של 2 גרם / ק"ג, אשר מנוהל במשך 2-5 ימים. בניסוי אקראי השוואת ההשפעה של אימונוגלובולינים ו לפלזמפרזיס, הודגם כי בעת שימוש שיפור לפלזמפרזיס מתרחשת על 41 ימים בממוצע, ואת היישום של אימונוגלובולינים - 27 ימים. בנוסף, חולים שקיבלו אימונוגלובולינים הראו סיבוכים נמוכים משמעותית ובמידה פחותה נדרשו אוורור מלאכותי. הגורם הפרוגנוסטי העיקרי היה הגיל המבוגר. ניסוי רב מרכזי אקראי עוקב של לפלזמפרזיס ו אימונוגלובולינים ב 383 חולים אשר נוהלו הטכניקות הללו עבור 2 השבועות הראשונים לאחר הופעת תסמינים הראה כי יש שני השיטות יעילות דומה, אבל השילוב שלהם יש יתרונות משמעותיים על פני השימוש בכל אחת מהשיטות בנפרד.

ההקדמה של immunoglobulin במינון של 2 גרם / ק"ג במשך 2 ימים הוכיח להיות שיטה יעילה ובטוחה של טיפול בילדים עם תסמונת Guillain-Barre חמורה. תופעות הלוואי היו מתונות ונדירות. חלק מהחולים, בייחוד אלה הסובלים ממיגרנה, סבלו מכאבי ראש, שלעתים היו מלווים בדלקת קרום המוח אספטי עם פליוציטוזיס בנוזל השדרתי. לעתים נצפו צמרמורות, חום ומיאלגיה, וכן תפקוד לקוי של כליות עם התפתחות אי ספיקת כליות. כאשר אימונוגלובולין מנוהל, תגובה אנפילקטית היא אפשרית, במיוחד אצל אנשים עם אימונוגלובולין חסר, החיסרון העיקרי של אימונוגלובולין ופלסמפרזיס הוא עלות גבוהה. אף על פי כן, ברור כי האפקטיביות של טיפולים אלה מתבטאת גם בעידן הנוכחי, מה שהופך את ספירת הכסף.

כפי שניתן לראות, כפול סמיות, מבוקר פלצבו, במחקר רב-מרכזי ב 242 חולים עם הגייךבאךה תסמונת, עירוי לוריד של קורטיקוסטרואידים במינון גבוה (methylprednisolone, 500 מ"ג ליום למשך 5 ימים) לא השפיע כל האינדיקטורים ומוערך בהתאם Guillain תסמונת בארה, כמו גם את הסיכוי להישנותו. כתוצאה מכך, מחקר תווית פתוחה שבה 25 חולים עם תסמונת גיאן-בארה טופלו על / בתוך אימונוגלובולינים (0.4 גרם / ק"ג / יום במשך 5 ימים) ו methylprednisolone (500 מ"ג / יום במשך 5 ימים), ההשפעה הושווה עם נתוני שליטה שהושגו קודם לכן עם השימוש של אימונוגלובולין אחד. כאשר שילוב של התאוששות אימונוגלובולינים ו methylprednisolone היה טוב יותר, עם 76% מהחולים עד סוף השבוע ה -4 היה שיפור לפחות ברמה תפקודית אחד - בקבוצת הביקורת דומה למידת ההתאוששות ציין רק 53% מהחולים. זה עשוי להצביע על כך שקורטיקוסטרואידים עדיין יכולים למלא תפקיד בטיפול בתסמונת Guillain-Barre. על מנת להבהיר את הסוגיה, ולבחון האם שיפור משמעותי בתוצאות המחלה מסומן אם לפלזמפרזיס או נוגדן תוך ורידי הוסיף קורטיקוסטרואידים, ניסויים קליניים אקראיים נדרשים.

ניהול נוסף

לאחר תום התקופה החריפה נדרשים פעולות שיקום מורכבות, שתוכניתן נקבעת באופן אינדיבידואלי, בהתאם לחומרת הסימפטומים השיוריים (תרפיה מינית, עיסוי וכו ', בעוד שהנהלים תרמיים מנוגדים!).

חולים אשר סבלו מתסמונת Guillain-Barre צריכים להיות מודעים לצורך לשמור על משטר מגן לפחות 6-12 חודשים לאחר תום המחלה. עומסים פיזיים, יתר על המידה, היפותרמיה, אינסולציה מופרזת וצריכת אלכוהול אינם קבילים. גם בתקופה זו, יש להימנע חיסון.

תַחֲזִית

תמותה בתסמונת Guillain-Barre היא 5% בממוצע. סיבת המוות עלולה להיות כישלון נשימתי, תוצאה קטלנית אפשרית גם בשל דלקת ריאות, שאיבת דם וזיהומים אחרים, thromboembolism של העורק הריאתי. שיעור התמותה עולה משמעותית עם הגיל: אצל ילדים מתחת לגיל 15 הוא אינו עולה על 0.7%, ואילו אצל אנשים מעל גיל 65 הוא מגיע ל -8.6%. גורמים אחרים פרוגנוסטיים שלילי להחלמה מלאה כוללים תקופה ממושכת (יותר מחודש) של אוורור, נוכחות של מחלות ריאה קודמות.

ברוב החולים (85%) התאוששות תפקודית מלאה הוא ציין במשך 6-12 חודשים. שרידי סימפטומים שיורית נמשכים כ 7-15% מהמקרים. מנבאים של תוצאה תפקודית שלילית - גיל מעל 60 שנים, במהירות התקדמות הקורס של המחלה, משרעת נמוכה של M- תגובה עם גירוי בנקודה דיסטלי (מרמז על נגיף האקסון חמור). שיעור הישנות של תסמונת Guillain-Barre הוא כ 3-5%.

[48], [49], [50],