הפרעה של העברה עצבית-שרירית

שיבוש בתמסורת עצבית-שרירית מתרחש עקב פגמים בקולטנים פוסט-סינפטיים (למשל, מיאסטניה) או שחרור פרה-סינפטי של אצטילכולין (למשל, בוטוליזם), כמו גם פירוק של אצטילכולין בסדק הסינפטי (השפעת תרופות או חומרים נוירוטוקסיים). תנודות במידת חולשת השרירים ועייפות אופייניות.

מחלות בהן יש הפרעה של העברה עצבית-שרירית

תסמונת איטון-למברט מתפתחת כאשר שחרור האצטילכולין מקצות העצבים הפרה-סינפטיות נפגע.

בוטוליזם הוא תוצאה של שחרור לקוי של אצטילכולין על ידי הטרמינל הפרה-סינפטי עקב קישור בלתי הפיך של הרעלן קלוסטרידיום בוטולינום אליו. התסמינים כוללים חולשה חמורה עד לכשל נשימתי וסימנים של עלייה בטונוס הסימפתטי עקב חסימת הפעילות הפרה-סימפתטית: מיידריאזיס, יובש בפה, עצירות, עצירת שתן, טכיקרדיה, שאינה מתרחשת במיאסטניה. EMG מראה ירידה מתונה בתגובה לגירוי עצב בתדירות נמוכה (2-3 בשנייה) ועלייה בתגובה עם עלייה בתדירות הגירוי (50 דחפים לשנייה) או לאחר עבודת שרירים לטווח קצר (10 שניות).

תרופות או חומרים רעילים עלולים לפגוע בתפקוד הסינפסה הנוירו-שרירית. תרופות כולינרגיות, קוטלי חרקים אורגנו-זרחניים ורוב גזי העצבים חוסמים את ההעברה הנוירו-שרירית על ידי דה-פולריזציה של הממברנה הפוסט-סינפטית עקב פעולה מוגזמת של אצטילכולין על קולטניו. התוצאה היא מיוזה, ברונכוראה וחולשה דמוית מיאסטניה. אמינוגליקוזידים ואנטיביוטיקה של פוליפפטידים מפחיתים את השחרור הפרה-סינפטי של אצטילכולין ואת הרגישות של הממברנה הפוסט-סינפטית אליו. במצב של מיאסטניה סמויה, ריכוזים גבוהים בסרום של אנטיביוטיקה זו מחמירים את החסימה הנוירו-שרירית.

טיפול ארוך טווח בפניצילאמין עשוי להיות מלווה בתסמונת הפיכה הדומה קלינית ובאמצעות EMG למיאסטניה. עודף מגנזיום (רמת דם 8-9 מ"ג/ד"ל) כרוך בהתפתחות חולשה חמורה, הדומה גם לתסמונת מיאסטנית. הטיפול כולל סילוק השפעות רעילות, השגחה אינטנסיבית, ובמידת הצורך, הנשמה מלאכותית. כדי להפחית הפרשת יתר של הסימפונות, נקבע אטרופין במינון של 0.4-0.6 מ"ג דרך הפה 3 פעמים ביום. במקרה של הרעלה עם קוטלי חרקים אורגנו-זרחניים או גז עצבים, ייתכן שיידרשו מינונים גבוהים יותר (2-4 מ"ג דרך הווריד במשך 5 דקות).

תסמונת הנוקשות היא הופעה פתאומית של נוקשות הדרגתית של שרירי הגוף והבטן, ובמידה פחותה, גם של הגפיים. אין חריגות אחרות, כולל EMG. תסמונת אוטואימונית זו מתפתחת כתסמונת פארא-נאופלסטית (לרוב בסרטן השד, הריאות והחלחולת ובמחלת הודג'קין). נוגדנים עצמיים כנגד מספר חלבונים הקשורים לסינפסות GABA גליצין משפיעים בעיקר על הנוירונים המעכבים של הקרניים הקדמיות של חוט השדרה. הטיפול הוא סימפטומטי. דיאזפאם מפחית משמעותית את נוקשות השרירים. תוצאות הפלזמפרזיס סותרות.

תסמונת אייזקס (מילים נרדפות: נוירומיוטוניה, תסמונת ארמדיל) מתבטאת בעיקר בתלונות על תפקוד הגפיים. מיוקימיה מופיעה - קשקשים שריריים שנראים כמו קונגלומרט של תולעים הנעות מתחת לעור. תלונות נוספות: עוויתות קרפופדליות, התכווצויות לסירוגין, הזעה מוגברת ופסאודומיוטוניה (הרפיה לקויה לאחר התכווצות שרירים חזקה, אך ללא העלייה-ירידה האופיינית למיוטוניה אמיתית ב-EMG). בתחילה משפיעה על העצב ההיקפי, מכיוון שקורארה מסיר תלונות, ובהרדמה כללית התסמינים נמשכים. הסיבה אינה ידועה. קרבמזפין או פניטואין מפחיתים תלונות.

[ 1 ], [ 2 ]