תסמונת מיאסטנית

תסמונת מיאסטנית אופיינית למיאסטניה גרביס (מחלת ארב-ג'ולי) - מחלה עצבית-שרירית המלווה בחולשת שרירים ועייפות.

זה קשור לעיתים קרובות להיפרפלזיה או גידול של בלוטת התימוס (עד 70% מהמקרים), אך האטיולוגיה אינה מובנת במלואה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמונת מיאסטנית נצפית לרוב אצל נשים בגילאי 20-30, אך יכולה להופיע גם בילדות ואצל אנשים מעל גיל 50. התפתחות המחלה היא תת-אקוטית או כרונית.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

פתוגנזה

בפתוגנזה, התפקיד המוביל ממלא הרחבת הסדק הסינפטי, עד להרס מוחלט של הסינפסה, שינויים אטרופיים ודיסטרופיים בשרירים המשורטטים.

[ 10 ], [ 11 ]

תסמינים תסמונת מיאסטנית

תסמונת מיאסטנית מתחילה בחולשה של שרירי העיניים, הלוע והגרון עם פגיעה בבליעה, בקול ובדיבור, עייפות מהירה של העיניים, במיוחד בעת קריאה, ולעתים רחוקות יותר - חולשה בגפיים. כל התסמינים הללו אינם כואבים וחולפים במהירות עם מנוחה. בנוסף, ישנה הפרעה בתפקוד הבלוטות האנדוקריניות, בעיקר בלוטת התריס (יתר תפקוד) ובלוטת יותרת הכליה (אי ספיקה), ובמטבוליזם המינרלי של אשלגן, מה שמוביל לאי ספיקת לב. בכל המקרים של מעורבות שרירי הנשימה בתהליך, האוורור נפגע.

משברים מתפתחים עם הצטננות, שכרות, שינויים הורמונליים (כולל הריון), לחץ פיזי או נפשי. במקרה זה, תסמונת מיאסטנית מלווה בהידרדרות חדה במצב עם הכללה של הפרעות. הפרעות אוקולומוטוריות, שיתוק בולברי של Erb-Goldflam (אפוניה, דיסארתריה, דיספאגיה, כאשר המטופל אינו יכול לבלוע אפילו רוק), קשיי נשימה (רדודים, תכופים, לא יעילים), תפקוד לקוי של הלב, הפרעות פסיכו-רגשיות (התרגשות מוחלפת באדישות), הפרעות וגטטיביות - מיידריאזיס, טכיקרדיה, דופק חלש, עור יבש, אטוניה וסוגרים במעיים. עם התקדמות מהירה, דום נשימה עלול להתרחש לאחר 10-20 דקות. מאפיין ייחודי: תגובה חיובית לפרוזרין - 20-30 דקות לאחר הזרקה תוך שרירית של 2-3 מ"ל של פרוזרין, נצפית ירידה חדה בתסמינים.

יש להבדיל בין תסמונת מיאסטנית למחלת למברט-איטון, המתפתחת עם סרטן ריאות, סרטן השד, סרטן הערמונית וסרטן השחלות: לרוב, שרירי הגפיים והגו מושפעים, אין תגובה לפרוזרין. המשבר עשוי להידמות למשברים כולינרגיים עם מנת יתר של תרופות אנטי-כולין אסטראז, אך במקרה זה הוא מאופיין בתגובה וגטטיבית: ריור יתר, הזעה מרובה, הקאות, שלשולים מרובה, הטלת שתן תכופה. יש לזכור ששני משברים אלה יכולים להיות משולבים זה עם זה אצל אנשים המשתמשים בפרוזרין.

טפסים

תסמונת מיאסטנית יכולה להיות מקומית עם נזק לקבוצת שרירים אחת, לרוב העיניים, הגרון, הלוע, שרירי הפנים או שרירי הגו, או להיות כללית עם או בלי מצוקה נשימתית. בהתאם למהלך תסמונת המיאסטנית, נבדלים בין הסוגים הבאים: צורה פרוגרסיבית; אפיזודות (משבר קצר ורמיסיה ארוכת טווח); צורה יציבה עם תקופות של הידרדרות בצורת משבר.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]