תסמונת פסאודובולברית

שיתוק פסאודובולברי (שיתוק בולברי סופרנוקלרי) היא תסמונת המאופיינת בשיתוק של השרירים המעוצבבים על ידי עצבי הגולגולת V, VII, IX, X, XII כתוצאה מנזק דו-צדדי למסלולים הקורטיקו-גרעיניים לגרעיני עצבים אלה. במקרה זה, תפקודי הבולבריים מושפעים, בעיקר ארטיקולציה, פונציה, בליעה ולעיסה (דיסרתריה, דיספוניה, דיספאגיה). אך בניגוד לשיתוק בולברי, אין ניוון שרירים וישנם רפלקסים של אוטומטיזם אוראלי: רפלקס חוטם מוגבר; מופיע רפלקס נאזולבאלי של אסטבאטסטורוב; רפלקס אופנהיים (תנועות מציצה בתגובה לגירוי של השפתיים), רפלקסים אוראליים רחוקים ורפלקסים דומים אחרים, כמו גם צחוק ובכי פתולוגיים. מחקר הרפלקס הפרינגיאלי פחות אינפורמטיבי.

[ 1 ], [ 2 ]

גורמים לשיתוק פסאודובולברי

נוירולוגים מזהים את הגורמים העיקריים הבאים לשיתוק פסאודובולברי:

1. מחלות כלי דם הפוגעות בשתי ההמיספרות (מצב לקונרי ביתר לחץ דם, טרשת עורקים; דלקת כלי דם).
2. פתולוגיה פרינטלית וטראומת לידה, בין היתר.
3. תסמונת פריאקוודקטלית דו-צדדית מולדת.
4. פגיעה מוחית טראומטית.
5. שיתוק פסאודובולברי אפיזודי בתסמונת אופרקולרית אפילפטיפורמית בילדים.
6. מחלות ניווניות עם פגיעה במערכות הפירמידליות והאקסטראפירמידליות: ALS, טרשת צידית ראשונית, פרפלגיה ספסטית משפחתית (נדירה), OPCA, מחלת פיק, מחלת קרויצפלד-יעקב, שיתוק סופר-גרעיני מתקדם, מחלת פרקינסון, ניוון מערכתי מרובה, מחלות אקסטראפירמידליות אחרות.
7. מחלות דה-מיאלינציה.
8. השלכות של דלקת המוח או דלקת קרום המוח.
9. ניאופלזמה מרובה או מפושטת (גליומה).
10. אנצפלופתיה היפוקסית (אנוקסית) ("מחלת המוח המתחדש").
11. סיבות אחרות.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

מחלות כלי דם

מחלות כלי דם הפוגעות בשתי ההמיספרות הן הגורם השכיח ביותר לשיתוק פסאודובולברי. שבורים מוחיים איסכמיים חוזרים ונשנים, בדרך כלל אצל אנשים מעל גיל 50, עם יתר לחץ דם, טרשת עורקים, דלקת כלי דם, מחלות מערכתיות, מחלות לב ודם, אוטמים מוחיים לקונריים מרובים וכו', מובילים בדרך כלל לתמונה של שיתוק פסאודובולברי. האחרון יכול לפעמים להתפתח עם שבץ מוחי יחיד, ככל הנראה עקב פירוק של אי ספיקה מוחית סמויה בהמיספרה השנייה. בשיתוק פסאודובולברי כלי דם, האחרון יכול להיות מלווה בהמיפרזיס, טטרפרזיס או אי ספיקה פירמידלית דו-צדדית ללא שיתוק. מחלת כלי דם של המוח מתגלה, בדרך כלל מאושרת על ידי תמונת MRI.

פתולוגיה פרינטלית וטראומת לידה

עקב היפוקסיה או חנק פרינטאליים, כמו גם טראומת לידה, צורות שונות של שיתוק מוחין (CP) עלולות להתפתח עם התפתחות תסמונות ספסטיות-פארטיות (דיפלגיות, המיפלגיות, טטרפלגיות), דיסקינטיות (בעיקר דיסטוניות), אטקסיות ומעורבות, כולל אלו עם תמונה של שיתוק פסאודובולברי. בנוסף ללויקומלציה פרינטריקולרית, ילדים אלו סובלים לעיתים קרובות מאוטם דימומי חד-צדדי. יותר ממחצית מהילדים הללו מראים תסמינים של פיגור שכלי; כשליש מפתחים התקפים אפילפטיים. ההיסטוריה מכילה בדרך כלל אינדיקציות לפתולוגיה פרינטאלית, התפתחות פסיכומוטורית מאוחרת, ותסמינים שיוריים של אנצפלופתיה פרינטאלית מזוהים במצב הנוירולוגי.

האבחנה המבדלת של שיתוק מוחין כוללת מספר הפרעות מטבוליות ניווניות ותורשתיות (חומצת גלוטרית מסוג I; חוסר בארגינאז; דיסטוניה מגיבה לדופה; היפראקפלקסיה (עם נוקשות); מחלת לש-ניהאן), כמו גם הידרוצפלוס מתקדם, המטומה תת-דורלית. MRI מגלה סוג כלשהו של הפרעה מוחית בכמעט 93% מהחולים עם שיתוק מוחין.

תסמונת אקוודקטלית דו-צדדית מולדת

פגם זה נתקל בפרקטיקה נוירולוגית ילדים. הוא מוביל (בדומה לטרשת דו-צדדית מולדת של ההיפוקמפוס) לפגיעה בולטת בהתפתחות הדיבור, שלעיתים אף מחקה אוטיזם בילדות ותמונה של שיתוק פסאודובולברי (בעיקר עם הפרעות דיבור ודיספאגיה). פיגור שכלי והתקפים אפילפטיים נצפים בכ-85% מהמקרים. MRI מגלה מום של הגירוס הפריזילבי.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

פגיעה מוחית טראומטית קשה (TBI)

טראומה קרניו-מוחית קשה אצל מבוגרים וילדים מובילה לעיתים קרובות לצורות שונות של תסמונת פירמידלית (מונו-, המי-, טרי- וטטרפרזיס ספסטי או פלגיה) והפרעות פסאודו-בולבריות עם הפרעות דיבור ובליעה קשות. הקשר לטראומה באנמנזה אינו משאיר סיבה לספקות אבחנתיים.

אֶפִּילֶפּסִיָה

שיתוק פסאודובולברי אפיזודי מתואר בילדים עם תסמונת אפילפטיפורמית אופרקולרית (אפרקסיה אוראלית התקפית, דיסארתריה והפרשת ריור) הנצפית בשלב האיטי של שנת הלילה. האבחנה מאושרת על ידי הפרשות אפילפטיות ב-EEG במהלך התקף לילי.

[ 14 ], [ 15 ]

מחלות ניווניות

מחלות ניווניות רבות המערבות את המערכות הפירמידליות והאקסטראפירמידליות עשויות להיות מלוות בתסמונת פסאודובולברית. מחלות כאלה כוללות טרשת אמיוטרופית צידית, שיתוק סופרנוקלארי מתקדם (צורות אלו שכיחות יותר כסיבה לתסמונת פסאודובולברית), טרשת צידית ראשונית, פרפלגיה ספסטית משפחתית (לעתים רחוקות מובילה לתסמונת פסאודובולברית בולטת), מחלת פיק, מחלת קרויצפלד-יעקב, מחלת פרקינסון, פרקינסון משני, ניוון מערכתי מרובה, ופחות שכיח, מחלות אקסטראפירמידליות אחרות.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

מחלות דה-מיאלינציה

מחלות דה-מיאלינציה מערבות לעיתים קרובות את דרכי הקורטיקובולבריות באופן דו-צדדי, מה שמוביל לתסמונת פסאודובולברית (טרשת נפוצה, אנצפלומיאליטיס לאחר זיהומיות ואחרי חיסון, לויקואנצפלופתיה רב-מוקדית מתקדמת, פאנספליטיס טרשתית תת-אקוטית, קומפלקס איידס-דמנציה, אדרנולוקודיסטרופיה).

מחלות מטבוליות של המיאלין (מחלת פליציוס-מרצבאכר, מחלת אלכסנדר, לויקודיסטרופיה מטאכרומטית, לויקודיסטרופיה גלובואידית) יכולות להיכלל גם בקבוצה זו ("מחלות מיאלין").

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

השלכות של דלקת המוח ודלקת קרום המוח

דלקת המוח, דלקת קרום המוח ודלקת קרום המוח, יחד עם תסמונות נוירולוגיות אחרות, עשויות לכלול תסמונת פסאודובולבר בביטוייהן. תסמינים של הנגע הזיהומי הבסיסי של המוח מתגלים תמיד.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

גליומה מרובה או מפושטת

חלק מהוריאנטים של גליומה בגזע המוח מפגינים תסמינים קליניים משתנים בהתאם למיקום שלה בחלקים הזנביים, האמצעיים (פונס) או הפה של גזע המוח. לרוב, גידול זה מתחיל בילדות (ב-80% מהמקרים לפני גיל 21) עם תסמינים של מעורבות של עצב גולגולתי אחד או יותר (בדרך כלל VI ו-VII בצד אחד), המיפרזיס או פאראפרזיס מתקדמים, אטקסיה. לעיתים תסמיני הולכה מקדימים נזק לעצבי הגולגולת. כאבי ראש, הקאות ונפיחות של הפונדוס מצטרפים. מתפתחת תסמונת פסאודובולברית.

אבחנה מבדלת עם טרשת נפוצה פונטינית, מום בכלי דם (בדרך כלל המנגיומה קברנוזית) ודלקת מוח בגזע המוח. MRI מסייע רבות באבחנה מבדלת. חשוב להבדיל בין גליומה מוקדית לגליומה מפושטת (אסטרוציטומה).

אנצפלופתיה היפוקסית (אנוקסית)

אנצפלופתיה היפוקסית עם סיבוכים נוירולוגיים חמורים אופיינית לחולים ששרדו פעולות החייאה לאחר חנק, מוות קליני, תרדמת ממושכת וכו'. ההשלכות של היפוקסיה חמורה, בנוסף לתרדמת ממושכת בתקופה האקוטית, כוללות מספר וריאנטים קליניים, כולל דמנציה עם (או בלי) תסמונות אקסטרה-פירמידליות, אטקסיה צרבלרית, תסמונות מיוקלוניות, תסמונת אמנסטיקה של קורסאקוף. אנצפלופתיה פוסט-אנוקסית מאוחרת עם תוצאה גרועה נחשבת בנפרד.

לעיתים ישנם חולים עם אנצפלופתיה היפוקסית, בהם השפעות שיוריות מתמשכות מורכבות מהיפוקינזיה דומיננטית של תפקודי בולברים (דיסארתריה היפוקינטית ודיספאגיה) על רקע היפוקינזיה כללית והיפומימיה מינימלית או נסוגה לחלוטין (גרסה זו של הפרעות פסאודובולבריות נקראת "תסמונת פסאודובולברית אקסטרה-פירמידלית" או "תסמונת פסאודופסאודובולברית"). לחולים אלה אין הפרעות בגפיים ובגו, אך הם נכים עקב הביטויים הנ"ל של תסמונת פסאודובולברית ייחודית.

סיבות נוספות לתסמונת פסאודובולברית

לעיתים, תסמונת הפסאודובולבר מתבטאת כמרכיב של תסמונות נוירולוגיות נרחבות יותר. לדוגמה, תסמונת הפסאודובולבר מתבטאת בתמונה של מיאלינוליזה מרכזית של ה-pons (גידול ממאיר, אי ספיקת כבד, אלח דם, אלכוהוליזם, אי ספיקת כליות כרונית, לימפומה, קכקסיה, התייבשות קשה והפרעות אלקטרוליטים, דלקת לבלב דימומית, פלגרה) ותסמונת "נעילה" חופפת (חסימה של עורק הבזיל, פגיעה מוחית טראומטית, דלקת מוח נגיפית, דלקת מוח לאחר חיסון, גידול, דימום, מיאלינוליזה מרכזית של ה-pons).

מיאלינוליזה של הפונטינה המרכזית היא תסמונת נדירה ועלולה להיות קטלנית, הגורמת להתפתחות מהירה של טטרפלגיה (במקרה של מחלה רפואית בסיסית או אנצפלופתיה ורניקה) ושיתוק פסאודובולברי עקב דה-מיאלינציה של הפונס המרכזי, הנראית ב-MRI ועלולה להוביל לתסמונת נעילה (locked-in syndrome). תסמונת נעילה (תסמונת בידוד, תסמונת דה-אפרנטציה) היא מצב שבו דה-אפרנטציה מוטורי סופרא-גרעיני סלקטיבי מוביל לשיתוק של כל ארבע הגפיים ולעצבוב גולגולתי זנבי ללא פגיעה בהכרה. התסמונת גורמת לטטרפלגיה, מוטיזם (אפוניה ואנתריה ממקור פסאודובולברי), וחוסר יכולת לבלוע תוך כדי שמירה על הכרה; התקשורת מוגבלת לתנועות עיניים ועפעפיים אנכיות. CT או MRI מגלים הרס של החלק המדיובגוני של הפונס.