תסמונות מתחלפות: גורמים, תסמינים, אבחון

גרעיני עצבי הגולגולת ושורשיהם, כמו גם הצירים הארוכים העולים והיורדים, "דחוסים" היטב בגזע המוח. לכן, נזק לגזע המוח משפיע בדרך כלל הן על תצורות סגמנטליות (עצבי גולגולת) והן על מוליכים ארוכים, מה שמוביל לשילובים אופייניים של תסמינים בצורה של נזק איפסילטרלי לעצב הגולגולת ותסמונת המיסינדרום הנגדי (תסמונות מתחלפות). נגעים בגזע המוח הם לרוב חד צדדיים ולעתים רחוקות אינם כרוכים בגרעינים מסוימים של עצבי הגולגולת, מה שמפשט משמעותית את קביעת רמת הנזק.

גזע המוח מכיל גם מבנים חשובים כמו מערכת בקרת המבט; מערכת ההפעלה הרשתית העולה, המבטיחה את רמת הערות והתודעה של האדם (חלקי הפה של גזע המוח); גרעינים ומוליכים וסטיבולריים; מערכת בקרת היציבה וויסות טונוס השרירים; סיבים אוקולוסימפתטיים יורדים, מערכות להבטחת תפקודים חיוניים (נשימה, מחזור הדם, בליעה). מערכת החדרים של המוח ממוקמת גם היא כאן (בחלקה).

נגעים בגזע המוח מתבטאים לא רק כתסמונות מתחלפות, אלא גם כתסמונות רבות אחרות: הפרעות אישונים ואקולומוטוריות, הפרעות מבט שונות (שיתוק מבט אנכי משולב, שיתוק מבט כלפי מעלה, שיתוק מבט כלפי מטה, אופתלמופלגיה בין-גרעינית, שיתוק מבט אופקי, שיתוק מבט גלובלי, תסמונת עין וחצי), הפרעות תודעה וערות (מצבים היפרסומניים ותרדמת); תסמונת "אחורית" של אילמות אקינטית; תסמונת "נעילה"; תסמונת זווית הצרבלופונטינה; תסמונת בולברית ופסאודובולברית; קומפלקס תסמינים וסטיבולריים של גזע המוח; תסמונת חירשות טקטלית; תסמונות מצוקה נשימתית (אצל חולה בתרדמת); תסמונת דום נשימה בשינה; תסמונות היפרקינטיות שמקורן בגזע המוח (מיוקימיה פנים, אופסוקלונוס, מיוקלונוס ולופלטיני, תסמונות בהלה); אי ספיקה חריפה של שליטה יציבתית (התקפי נפילה); תסמונות ניסטגמוס של גזע המוח; תסמונות דחיסת גזע המוח עם דחיסה של האונה הטמפורלית בטנטוריום או בפורמן מגנום); תסמונת ברונס; הידרוצפלוס חסימתי (לדוגמה, עם דחיסה של אמת המים של סילביאן) עם ביטויים קליניים מקבילים; תסמונות דיסגנזיה (תסמונת ארנולד-קיארי; תסמונת דנדי-ווקר); תסמונת פורמן מגנום.

לאחר מכן, נתמקד בעיקר בתסמונות גזע המוח שכוסו מעט בחלקים הקודמים של הספר, דהיינו, התסמונות האופייניות ביותר לשבץ איסכמי בגזע המוח.

א. תסמונות פגיעה במדולה המוארכת:

• א. תסמונת מדולרית מדיאלית.
• II. תסמונת מדולרית צידית.
• III. תסמונת משולבת (מדיאלית וצידית) או תסמונת המימדולרית.
• IV. תסמונת פונטומדולרית צידית.

ב. תסמונות של נזק לשריר הנשימה:

• א. תסמונות פונטיניות גחוניות
• II. תסמונות פונטיניות גבליות.
• III. תסמונת פונטינה פרמדיאנית.
• IV. תסמונות פונטיניות לטרליות.

ג. תסמונת הרדמה מנותקת אוניברסלית.

ד. תסמונות של נזק למזנצפלון:

• א. תסמונת גחונית של שורש עצב הגולגולת השלישי.
• II. תסמונת הגב של שורש עצב הגולגולת השלישי.
• III. תסמונת מזנצפלית גבלית.
• IV. תסמונת הבזילריות העליונה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

א. תסמונות נזק למדולה המוארכת

פגיעות במוליכים ברמה זו של גזע המוח עלולות לגרום למונופלגיה, המיפלגיה, המיפלגיה לסירוגין ומגוון הפרעות חושיות. שיתוק תחתון או קשיחות דצרברטית עלולים להתרחש. מעורבות או דחיסה של הסיבים המוציאים משני גרעיני עצב הואגוס עלולות להוביל להפרעות עמוקות בתפקוד הלב והנשימה, לחץ דם עורקי ומוות.

נזק ללשד המוארך יכול להיות חריף, תת-חריף או כרוני, ויש לו מגוון אטיולוגיות. אלה עשויים לכלול גידולים, שחפת, סרקואידוזיס, נזק וסקולרי (דימומים, פקקת, תסחיף, מפרצות, מומים), אנצפליטיס של שיתוק ילדים, פוליומיאליטיס, טרשת נפוצה, סירינגובולביה, שיתוק בולברי מתקדם (ALS), אנומליות מולדות, תהליכים זיהומיים, רעילים וניווניים. תסמונות חוץ-מדולריות יכולות להיגרם כתוצאה מטראומה, שברים בעצמות בסיס הגולגולת, הפרעות התפתחותיות שלדיות, דלקת חריפה וכרונית של הקרומים ועלייה פתאומית בלחץ התוך-גולגולתי, המוביל לפגיעה בללשד המוארך בפתח המגנום. גידול במוח הקטן עשוי להוביל לתמונה דומה.

א. תסמונת מדולרית מדיאלית (תסמונת בולברית קדמית של דג'רין)

1. שיתוק איפסילטרלי, ניוון ופרפור של הלשון (הנגרמות כתוצאה מפגיעה בעצב ה-12). סטייה של הלשון לכיוון הנגע. לעיתים רחוקות, תפקוד העצב ה-12 עשוי להישמר.
2. המיפלגיה הנגדי-צדדית (עקב מעורבות פירמידלית) עם תפקודי שרירי פנים שמורים.
3. ירידה ברגישות השרירים-מפרקיים והוויברציות בצד הנגדי (נגרמת ממעורבות הלמניסקוס המדיאלי). מכיוון שמערכת הספינותלמית, הממוקמת יותר דורסולטרלית, נותרת לא מעורבת, רגישות הכאב והטמפרטורה נשמרות.

אם הנגע מתפשט לכיוון הגב ומשפיע על הפאסיקולוס האורכי המדיאלי, עלול להופיע ניסטגמוס הפועם כלפי מעלה. לעיתים, תסמונת המדולרית המדיאלית מתפתחת דו-צדדית, מה שמוביל לארבע-פלגיה (עם תפקודים משומרים של עצב VII), פלגיה לשונית דו-צדדית, וירידה ברגישות השרירים-מפרקיים והוויברציות בכל ארבע הגפיים.

התסמונת נגרמת עקב חסימה של עורק הספינלי הקדמי או עורק החוליות. עורק הספינלי הקדמי מספק אספקת חשמל לפירמידה איפסילטרית, למניסקוס המדיאלי ולעצב ה-12 עם הגרעין שלו.

מעורבות של עורק השדרה הקדמי או טראומה עלולות לעיתים לגרום להמיפלגיה מוצלבת (תסמונת דקוסציה) עם שיתוק ספסטי הנגדי של הרגל ושיתוק ספסטי איפסילטרלי של הזרוע. ישנה גם שיתוק רפוי ואטרופיה של שרירי הסטרנוקלידומסטואיד והטרפז האיפסילטרליים, ולעיתים, גם של המחצית האיפסילטרלית של הלשון. נגעים נרחבים יותר מעל הדקוסציה עלולים לגרום לטטרפלגיה ספסטית.

גרסה אחת של תסמונת מדולרית מדיאלית היא תסמונת אווליס.

קשה לאבחן אוטם מדולרי מדיאלי ללא MRI.

II. תסמונת ולנברג מדולרית לרוחב (וולנברג) - זכרצ'נקו.

1. ירידה בכאב וברגישות לטמפרטורה בפנים בצד אחד (עקב מעורבות של הגרעין הטראקטוס ספינאליס דיג'מיני). לעיתים נצפה כאב פנים בצד אחד.
2. ירידה בצד הנגדי של הצוואר בכאב וברגישות לטמפרטורה בגו ובגפיים עקב נזק למערכת הספינותלמית.
3. שיתוק איפסילטרי של החיך הרך, הלוע ומיתרי הקול עם דיספאגיה ודיסארטריה עקב מעורבות של הגרעין האמביגוס.
4. תסמונת הורנר איפסילטרית (עקב מעורבות של סיבים סימפתטיים יורדים).
5. סחרחורת, בחילות והקאות (עקב מעורבות של הגרעינים הוסטיבולריים).
6. סימנים מוחיים איפסילטרליים (עקב מעורבות של פדונקל המוח הקטן התחתון ובחלקו של המוח הקטן עצמו).
7. לעיתים שיהוקים ודיפלופיה (האחרון נצפה במקרה של מעורבות החלקים התחתונים של הפונס).

התסמונת נגרמת מנזק לאזור המדולרי הצידי ולמוח הקטן התחתון. היא מתפתחת לרוב עם חסימה של החלק התוך-גולגולתי של עורק החוליות או עורק המוח הקטן התחתון האחורי. סיבות נוספות: דיסקציה ספונטנית של עורק החוליות, שימוש לרעה בקוקאין, גידולים מדולריים (בדרך כלל גרורות), מורסות, מחלות דה-מיאלינציה, נזקי קרינה, המטומה (עקב קרע של מום בכלי דם), מניפולציה במהלך טיפול ידני, טראומה.

בתסמונת זו תוארו גם הפרעות שונות בתנועות עיניים ובראייה: סטייה אלכסונית (הנגרמת מהעלאת גלגל העין הנגדי), הטיה של הראש בצד אחד עם פיתול גלגלי העיניים (תגובת הטיה של העין) עם תלונות על ראייה כפולה או הטיה של עצמים גלויים מסביב, סוגים שונים של ניסטגמוס, "ניסטגמוס של העפעף" ותופעות עיניות אחרות.

חלק מהחוקרים כוללים את תסמונת ססטאן-שנאיס ואת תסמונת באבינסקי-נג'וט בצורה של אוטם משולב מדיאלי וצידי בין הווריאנטים של תסמונת זו.

במקביל, קומפלקסים של תסמינים כמו תסמונת ג'קסון ותסמונת שמידט (כמו גם תסמונות טאפיה, ברן, וילאר, קולט-סיקארד ואחרות) מסווגים בעיקר כתסמונות "עצביות" (תסמונות של נזק לעצבי גולגולת), שבהן מעורבות של חומר מוחי נצפית לעיתים רחוקות.

באשר לתסמונת אווליס המתחלפת, המתבטאת בפגיעה בזוג X (שיתוק איפסילטרלי של החיך הרך ומיתרי הקול), כמו גם בדרכי הספינותלמיות ובסיבים האוקולוסימפתטיים היורדים (המיאנסתזיה נגדית ותסמונת הורנר איפסילטרלית), היא ככל הנראה שייכת לנדירות כה רבה עד כי לאחרונה חדלה להיות מוזכרת במונוגרפיות ובספרים נוירולוגיים.

III. תסמונת המימדולרית.

לעיתים רחוקות, ניתן לצפות בתסמונת משולבת (תסמונות מדולריות מדיאליות וצידיות (תסמונת המימדולרית), בדרך כלל נגרמת כתוצאה מחסימה של עורק החוליה התוך-גולגולתי.

באופן כללי, התמונה הקלינית של אוטמים מדולריים היא הטרוגנית מאוד ותלויה בהיקף האיסכמיה במוח המוארך; לעיתים הם משתרעים לחלקים התחתונים של הצוואר, לחלקים העליונים של חוט השדרה ולמוח הקטן. בנוסף, הם יכולים להיות חד צדדיים או דו צדדיים.

נזק לחלקים הזנביים של גזע המוח יכול להוביל לבצקת ריאות נוירוגנית.

IV. תסמונת פונטומדולרית צידית.

במקרה זה, נצפית התמונה הקלינית של תסמונת מדולרית לרוחב בתוספת מספר תסמינים פונטיניים, כולל:

חולשה איפסילטרלית של שרירי הפנים (עקב מעורבות של עצב VII)

טינטון איפסילטרי ולפעמים אובדן שמיעה (עקב מעורבות עצב VIII).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

ב. תסמונות של נזק לפונס (תסמונות פונטינה).

א. תסמונות פונטיניות בגחון.

1. תסמונת מילארד-גובלר נגרמת על ידי נגע בחלק התחתון של ה-pons (בדרך כלל אוטם או גידול). שיתוק היקפי איפסילטרלי של שרירי הפנים (עצב גולגולתי VII). שיתוק בצד השני של הצוואר (המיפלגיה הנגדי).
2. תסמונת ריימונד נגרמת על ידי אותם תהליכים. שיתוק איפסילטרי של שריר rectus lateralis (עצב גולגולתי VI). שיתוק של מבט לכיוון הנגע. שיתוק של השביתה הנגדי-לטרלית עקב מעורבות של מערכת הפירמידה.
3. המיפרזיס "טהור" (מוטורי). נגעים מקומיים באזור בסיס הפונס (במיוחד אוטמים לקונריים) הכוללים את מערכת הקורטיקוספינלית יכולים לגרום להמיפרזיס מוטורי טהור. (מיקומים אחרים של נגעים שיכולים לגרום לדפוס זה כוללים את הגפה האחורית של הקפסולה הפנימית, גבעולי המוח והפירמידות המדולאריות).
4. דיסארטריה ותסמונת היד המגושמת.

נגעים מקומיים בבסיס הגשר (במיוחד אוטמים לקונריים) בגבול השליש העליון ושני השלישים התחתונים של הגשר יכולים לגרום לתסמונת זו. בתסמונת זו מתפתחת חולשה של שרירי הפנים ודיסארתריה ודיספאגיה חמורים יחד עם שיתוק של הזרוע, שבצדה ייתכנו היפררפלקסיה וסימן בבינסקי (עם רגישות שמורה).

(ניתן לראות תמונה דומה עם נזק לברך של הקפסולה הפנימית או עם דימומים עמוקים קטנים במוח הקטן).

5. המיפרזיס אטקסי.

נזק מקומי בבסיס הגשר (לרוב אוטמים לקונריים) באותו לוקליזציה יכול להוביל להמיאטקסיה ופרזיס של הרגל הנגדית (לפעמים מתגלים דיסארתריה, ניסטגמוס ופרשתזיה) באותו צד של הגוף.

(תסמונת זו תוארה גם בנגעים תלמוקפסולריים, תהליכים באזור הגפה האחורית של הקפסולה הפנימית, הגרעין האדום, ובאוטמים שטחיים באזור הפרה-צנטרלי.)

6. תסמונת הנעילה.

נזק דו-צדדי לפאנס הגחוני (אוטם, גידול, דימום, טראומה, מיאלינוליזה של הפונטינה המרכזית, ופחות שכיח סיבות אחרות) יכול להוביל להתפתחות תסמונת זו (מצב דה-אפרנטציה). הביטויים הקליניים כוללים את הדברים הבאים:

קוואדריפלגיה עקב מעורבות דו-צדדית של המעברים הקורטיקוספינליים בבסיס הפונס. אפוניה עקב מעורבות של הסיבים הקורטיקובולבריים המובילים לגרעיני עצבי הגולגולת התחתונים. לעיתים ישנה הפרעה בתנועות עיניים אופקיות עקב מעורבות של שורשי עצב הגולגולת השישי. מכיוון שהתצורה הרשתית של גזע המוח אינה ניזוקה בתסמונת זו, החולים ערים. תנועות עיניים אנכיות ומצמוץ שלמים.

מצב של דה-אפקטורציה נצפה גם בנגעים היקפיים בלבד (פוליומיאליטיס, פולינוירופתיה, מיאסטניה).

II. תסמונות פונטיניות גביות

תסמונת פוביל נגרמת כתוצאה מנזק לחלקים הגביים של הטגמנטום של השלישי הזנבי של ה-pons: המיפלגיה הנגדי-צדדית (hemiparesis).

שיתוק פנים היקפי איפסילטרלי (שורש עצב VII ו/או גרעין). חוסר יכולת להזיז את העיניים איפסילטרלי יחד עקב מעורבות של תצורת הרשתית הפונטית הפרמדיאנית או גרעין העצב VI (אבדוקנס), או שניהם.

תסמונת ריימונד-קסטן נצפית עם נגעים רוסטראליים של החלקים הגביים של הפונס. תסמונת זו מאופיינת ב:

אטקסיה צרבלרית עם רעד "רוברלי" גס עקב מעורבות של פדונקל הצרבלרי העליון.

ירידה הנגדית בכל סוגי הרגישות עקב מעורבות הלמניסקוס המדיאלי ודרכי הספינותלמיות.

עם התפשטות גחונית של הנגע, עלולים להתרחש המיפרזיס הנגדי (מעורבות של מערכת הקורטיקוספינלית) או שיתוק מבט לכיוון הנגע (מעורבות של התצורה הרשתית הפרמדיאנית של הפונס).

III. תסמונת פונטינה פרמדיאנית

תסמונת פונטינה פרמדיאנית יכולה להיות מיוצגת על ידי מספר תסמונות קליניות:

• אוטם מדיו-בזאלי חד-צדדי: המיפרזיס פאציו-ברכיוקרולרי חמור, דיסארתריה ואטקסיה הומו-צדדית או דו-צדדית.
• אוטם בסיסי מדיולטרלי חד-צדדי: המיפרזיס קל עם אטקסיה ודיסרתריה, המיפרזיס אטקסי או תסמונת דיסרתריה-יד מגושמת.
• אוטם מדיו-מרכזי או מדיו-טגמנטלי חד-צדדי: תסמונת דיסארתריה-יד מגושמת; המיפרזיס אטקסי עם הפרעות תחושתיות או תנועתיות עיניים; המיפרזיס עם שיתוק הנגדי של שרירי הפנים או ה-m. rectus lateralis (עצבי VII או VI).
• אוטם צנטרו-בזלי דו-צדדי: חולים אלה מפתחים שיתוק פסאודובולברי וליקוי סנסומוטורי דו-צדדי.

הגורמים השכיחים ביותר לאוטמים פונטיניים פארא-מדיאניים הם אוטמים לקונריים, אי ספיקה ורטברובזילארית עם אוטמים ותסחיף קרדיוגני.

IV. תסמונות פונטיניות לרוחב

תסמונת מארי-פואה מתרחשת עם נזק צדדי לשריר הפונס, במיוחד אם נפגעים גבעולי המוח הקטן האמצעיים, וכוללת:

אטקסיה צרבלרית איפסילטרלית עקב מעורבות של קשרים עם המוח הקטן. המיפרזיס הנגדי-לטרלי (מעורבות של מערכת הקורטיקוספינלית).

המיהיפסתזיה הנגלית-צדדית משתנה של כאב ורגישות לטמפרטורה עקב מעורבות של מערכת הספינותלמית.

ג. תסמונת הרדמה מנותקת אוניברסלית

הרדמה דיסוציאטיבית אוניברסלית היא תסמונת נדירה המתוארת בחולים עם חסימה משולבת של עורק המוח הקטן העליון הימני ועורק המוח הקטן התחתון האחורי השמאלי. הפגיעה בעורק הראשון מובילה לאוטם פונטיני עליון צידי, הפגיעה בעורק השני מובילה לתסמונת ולנברג-זכרצ'נקו מדולרית צידית שמאל. לחולה יש ירידה ברגישות לכאב ולטמפרטורת הפנים, הצוואר, הגו וכל הגפיים, בעוד שרגישות המישוש, הרטט והשרירים-מפרקים נשמרות (רגישות ירודה דיסוציאטיבית).

פגיעות דימומיות של הפונס מלוות בהכרה לקויה, תרדמת ובעלות תמונה קלינית שונה במקצת.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

ד. תסמונות של נזק למזנצפלון

א. תסמונת גחונית של שורש עצב הגולגולת השלישי על פי וובר.

נגעים בגבעול המוח המשפיעים על סיבי מערכת הפירמידה ושורש עצב III מתבטאים באופן הבא: המיפלגיה הנגדי. שיתוק איפסילטרלי של השרירים המעוצבבים על ידי עצב III.

II. תסמונת הגב של שורש עצב הגולגולת השלישי של בנדיקטוס (בנדיקט)

נגרם כתוצאה מפגיעה בטגמנטום המזנצפלון עם מעורבות הגרעין האדום, גבעולי המוח הקטן העליונים ושורש עצב הגולגולת השלישי:

שיתוק איפסילטרלי של שרירים המעוצבבים על ידי העצב השלישי.

תנועות לא רצוניות הנגדיות, כולל רעד כוונה, המיכוריאה, המיבליזם, עקב מעורבות הגרעין האדום.

תופעות קליניות דומות מתפתחות עם נזק גבאלי רב יותר לטגמנטום המוח האמצעי, המשפיע על החלקים הגביים של הגרעין האדום ועל גבעולי המוח העליונים ונקרא תסמונת קלוד, שבה תסמינים מוחיים (המיאטקסיה נגדית, היפוטוניה) שולטים ואין המיבליזם.

III. תסמונת מזנצפלית גבלית

זה מתבטא בעיקר בתופעות נוירו-אופתלמולוגיות. תסמונת מזנצפלית גב (תסמונת אמת המים של סילביה או תסמונת פרינו) מתגלה לרוב על רקע הידרוצפלוס או גידול באזור בלוטת יותרת המוח וכוללת את כל (או חלק) הסימנים הבאים:

1. שיתוק של מבט כלפי מעלה (לפעמים כלפי מטה).
2. אנומליות אישונים (בדרך כלל אישונים מורחבים עם דיסוציאציה של התגובה לאור ולאקומודציה עם התכנסות).
3. ניסטגמוס מתכנס ורוכסן בעת מבט למעלה.
4. נסיגת עפעפיים פתולוגית.
5. פיגור בעפעפיים.

IV. תסמונת הבסיס העליונה

נגרמת עקב חסימה של החלקים הרוסטרליים של עורק הבסיס (בדרך כלל עקב תסחיף), וכתוצאה מכך אוטם של המוח האמצעי, התלמוס וחלק מהאונות הטמפורליות והעורף. התסמונת תוארה גם בחולים עם מפרצות ענק בחלק זה של עורק הבסיס, עם דלקת כלי דם של העורק, ולאחר אנגיוגרפיה מוחית. ביטויים משתנים של תסמונת זו כוללים:

1. הפרעות בתנועת עיניים (שיתוק מבט חד-צדדי או דו-צדדי כלפי מעלה או מטה, הפרעות התכנסות, שיתוק פסאודו-אבדוקנס, ניסטגמוס התכנסות ורטקטורה, הפרעות חטיפה של העין, פיגור ונסיגה של העפעף העליון, סטייה אלכסונית).
2. הפרעות אישונים.
3. הפרעות התנהגות (היפרסומניה, הזיות פדונקולריות, פגיעה בזיכרון, דליריום).
4. ליקוי ראייה (המיאנופסיה, עיוורון קורטיקלי, תסמונת באלינט).
5. ליקויים מוטוריים וחושיים.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]