תסמונות מתחלפות: סיבות, תסמינים, אבחנה

הגרעינים של העצבים הגולגוליים ושורשיהם, כמו גם שטחים יורדים ויורדים, ארוזים היטב בגזע המוח. לכן, פגיעה בגזע המוח בדרך כלל להשפיע הן היווצרות מגזרית (עצבי גולגולת), ואת חוטים ארוכים, אשר מובילה את סימפטומי שילובים מאפיינים כפי ipsilateral ניזק עצב גולגולת gemisindroma הנגדי (בשיתוק לסירוגין). מוקדים בגזע המוח הם לעתים קרובות יותר חד צדדיים לעתים נדירות לערב בתהליך גרעינים מסוימים של עצבים גולגולתיים, אשר מאוד מפשט את ההגדרה של רמת הנגע.

יש גם מבנים חשובים בגזע המוח כמו מערכת בקרת המבט; מערכת עוקבת פעילה המספקת רמת ערנות ותודעה של האדם (קטעים אוראליים של תא המטען); גרעינים ומוליכים של שיווי המשקל; מערכת של בקרת postural ו הרגולציה של שרירים טון; סיבי oculosympathetic יורד, מערכות מתן פונקציות חיוניות (נשימה, מחזור, בליעה). הנה מערכת של החדרים של המוח (באופן חלקי).

פגיעה בגזע המוח מופיעה לסירוגין רק לא, אלא גם רבות ותסמונות אחרות: pupillary ופרעות האוקולומוטורי, הפרעות שונות של ראיה (מבט אנכי בשילוב שיתוק, paresis להביט כלפי מעלה, paresis להביט למטה, ophthalmoplegia internuclear, מבט אופקי, מבט גלובלי שיתוק מוחות, אחד תסמונת וחצי) , הפרעות תודעה וערות (מצבים של היפרוזומלים ותרדמת); "חזרה" תסמונת של akinetic mutism; תסמונת ה"נעול "; תסמונת של זווית גשר cerebellar; תסמונת הבולבול והפסאודובולבר; תסמין וסטיבולרי של תא המטען מורכב; תסמונת של חירשות tethal; תסמונות של הפרעות נשימה (בחולה בתרדמת); תסמונת APNEA שינה; מקורו בגזע המוח תסמונת hyperkinetic (myokymia פנים, opsoclonus, strartl תסמונת מיוקלונוס-הוביל palatinit); כשל חריף של בקרת postural (ירידה-התקפה); תסמונות של ניסטגמוס גזע; תסמונות של דחיסה של גזע המוח עם פגיעה באונה הרקתית במוח הקטן מעטה חור או מגנום foramen); תסמונת ברונס; הידרוצפלוס חסימתי (לדוגמא, אקוודוקט דחיסה) עם סימנים קליניים רלוונטיים; תסמונות disginezii (תסמונת ארנולד-Chiari, תסמונת דנדי-ווקר); תסמונת של foramen גדול.

לאחר מכן, נתמקד בעיקר באותם תסמונות של גזע המוח, אשר היו מכוסים היטב בחלקים הקודמים של הספר, כלומר, התסמונות האופייניות ביותר בשבץ איסכמי בגזע המוח.

תסמונת הנזק למדולה אובלונטה:

• תסמונת מדולארי.
• II. תסמונת מדולרית לרוחב.
• III. תסמונת משולבת (medial ו לרוחב) תסמונת או hemimedullary תסמונת.
• IV. תסמונת פונו-מדולארית לרוחב.

תסמונות של נזקים של גשר varioly:

• תסמונת פונטיין בגחון
• II. תסמונות פונטיין הגב.
• III. פרמדיאן פונטיין תסמונת.
• IV. תסמונת פונטיין לרוחב.

C. תסמונת הרדמה אוניברסלית מנותקת.

ד. תסמונות הנזק למספנספלון:

• I. תסמונת הגחון של השורש של העצב הגולגול השלישי.
• II. תסמונת שורש הגבי השלישי של העצב הגולגולתי.
• III. תסמונת mesencephalic הגב.
• IV. תסמונת basilar העליון.

[1], [2], [3], [4]

תסמונות של נגעים של מדולה oblongata

נזק למוליכים ברמה זו של גזע המוח יכול להוביל למונופלגיה, hemiplegia, לסירוגין (cross) hemiplegia, ומגוון של הפרעות חושיות. ייתכן שיש paraplegia התחתון או קשיחות מוחין. המעורבות של סיבים מוצקים משני גרעיני העצב הווגוס או דחיסתם עלולה להוביל להפרות מעמיקות של תפקודי הלב והנשימות, לחץ הדם והמוות.

ניזק למוח המוארך עשוי להיות חריף, subacute או כרוני ויש האטיולוגיה מגוון. זה אולי נראה כמו גידול tuberkuloma, סרקואידוזיס, נזק בכלי הדם (שטף דם, פקקת, תסחיפים, מפרצות, מומים), אנצפלופתיה, שיתוק ילדים, טרשת נפוצה, siringobulbiya, שיתוק bulbar מתקדמת (ALS), מומים מולדים, זיהומיות, רעילים ותהליכים ניווניים. תסמונות Extramedullary עלולה להיגרם על ידי טראומה, שברים של בסיס הגולגולת, הפרעות השלד, דלקת חריפה וכרונית של הקרומים לחץ תוך גולגולתי מוגבר פתאומי, אשר מוביל הפרה של הלשד המוארך בבית מגנום foramen. כדי לסגור את התמונה עלולה לגרום לנפיחות של המוח הקטן.

I. תסמונת מדולארית Medialary (תסמונת נגיפית קדמית Dejerine (Dejerine)

1. פרזיס איפסילטרלי, ניוון פרפור של הלשון (הנגרמת על ידי התבוסה של העצב XII). חריגה של השפה כלפי האח. לעתים נדירות את הפונקציה של העצב XII ניתן לשמור.
2. Hempllegia הנגדי (בשל מעורבות של הפירמידה) עם פונקציות השתמרות של שרירי הפנים.
3. ירידה מקבילה של הרגישות המרכית-ארטיקולרית והוויברציונלית (בשל מעורבות הלולאה המדיאלית). מאחר שהמערכת השדרה, הנמצאת יותר dorsolateral, נשאר uninvolved, את הכאב ואת רגישות הטמפרטורה נשמרים.

אם הנגע מתפשט בצורה פיזית, המשפיעה על הקסם האורך המדיאלי, ניסטגמוס "מכים" עשוי להופיע. לפעמים תסמונת מדולרי המדיאלי מפתחת משני הצדדים (דו-צדדי), וכתוצאה מכך גפיים (עם VII התפקוד העצבי שלם), השפה plegia הבילטרליים ולהפחית תחושה musculoarticular ורטט בכל ארבע הגפיים.

התסמונת נגרמת על ידי חסימה של עורק השדרה הקדמי או עורק החוליות. עורק השדרה הקדמי מספק את הפירמידה ipsilateral, את הלולאה המדיאלי ואת העצב XII עם הגרעין שלה.

מעורבות של עורק או פגיעה בעמוד שדרה הקדמי לפעמים יכולה להוביל בשיתוק צלב (תסמונת פירמידות תצלובת) עם רגלי ipsilateral נגדית ו paresis ספסטי יד paresis ספסטי. באותו הזמן יש גם paresis רפיון ניוון של שריר הצוואר הרחם ואת הטרפז ipsilateral, ולפעמים, חצי ipsilateral של הלשון. נגעים נרחבים יותר על הצלב עלול להוביל tetraplegia ספסטי.

הווריאנט של תסמונת medullary המדיאלי הוא תסמונת Avellis.

אוטם מדלירי Medialary קשה לאבחן ללא MRI.

II. תסמונת תולעת לרוחב ולנברג (וולנברג) - זארכנקו.

1. הפחתת Ipsilateral של כאב וטמפרטורה רגישות על הפנים (בשל מעורבות של גרעין tractus spinalis digemini). לפעמים יש כאב בפנים ipsilateral.
2. ירידה צידית בכאב וברגישות הטמפרטורה על תא המטען והגפיים, הנגרמת על ידי פגיעה בדרכי הזרע.
3. שיתוק Ipsilateral של החך הרך, הלוע והמיתרים הקוליים עם דיספאגיה ודיסרתריה בשל מעורבות הגרעין האמביגוס.
4. תסמונת איפסיטרל גורנר (בשל מעורבות סיבים סימטטיים יורדים).
5. סחרחורת, בחילה והקאות (מוסתר על ידי מעורבות של הגרעינים שיווי המשקל).
6. סימני צוואר הרחם Ipsilateral (בקשר עם מעורבות של הרגל התחתונה של המוח הקטן בחלקו המוח הקטן עצמו).
7. לפעמים שיהוקים דיפלופיה (האחרון הוא ציין במקרה של מעורבות של החלקים הנמוכים של גשר varoly).

התסמונת נגרמת על ידי נזק לאזור מדולרי לרוחב ואת החלקים התחתונים של המוח הקטן. הוא מתפתח לעתים קרובות במהלך החסימה של עורק השדרה תוך גולגולתי או עורק מוח קטן נח אחורי. סיבות נוספות: עורק בחוליות צרור ספונטנית, שימוש בקוקאין, גידולים מדולרי (בדרך כלל גרורות), מורסה, המחלה demyelinating, נזקי קרינה, המטומה (ב נוול וסקולריים הפסקה) במהלך פציעה טיפול manulnoy מניפולציה.

כאשר תסמונת זו מתארת מגוון של הפרעות של תנועות עיניים וראייה: סטייה אלכסונית (עקב עליית פני שטח העין הנגדית), להטות את ראש ipsilateral עם גלגל עין TORZ (תגובה להטות עין) עם תלונות של ראייה כפולה, או המדרון של הסביבה הגלויה, סוגים שונים של ניסטגמוס, "ניסטגמוס המאה "ותופעות עיניים אחרות.

לפי חלופות של תסמונת זו, כמה חוקרים מייחסים תסמונת Sestao-Chenet (Chestan-Chenais) ותסמונת של בבינסקי-Nageotte (strongabinski-Nageotte) בתור המדיאלי משולב אוטם לרוחב.

במקביל, סימפטום כגון תסמונת ג'קסון תסמונת שמידט (כמו תסמונות Tepia, ברן, וילארס, קולט Sukkar ואחרים) התייחסו בעיקר "עצביות" תסמונות (סינדרומים הנגע עצבי הגולגולת) שבה מעורבות של חומר המוח נצפו לעתים נדירות .

באשר לסירוגין תסמונת Avellisa (Avellis), זוגות X proyavlyayuschekgosya הנגע (שיתוק ipsilateral של החיך הרך מיתרי הקול) ואת דרכי spinothalamic ויורדים סיבים okulosimpaticheskih (hemianesthesia הנגדי ותסמונת הורנר ipsilateral), היא מתייחסת נראה כזה נדיר כי הפסיק לדווח לאחרונה מונוגרפיות נוירולוגיות וספרי לימוד.

III. תסמונת Hemimedullary.

לפעמים תיתכן תסמונת משולבת (המדיאלי התסמונת ולנברג (gemimedullyarny תסמונת), בדרך כלל נגרם על ידי חסימה של עורק שדרה תוך גולגולתי.

באופן כללי, התמונה הקלינית של אוטמים מדולריים היא הטרוגנית מאוד ותלויה במידת האיסכמיה ב- medulla oblongata; לפעמים הם מרחיבים את החלקים התחתונים של גשר וריאוליום, החלקים העליונים של חוט השדרה ואת המוח הקטן. בנוסף, הם יכולים להיות חד צדדית דו צדדית.

נזק למחלקות הזנב של גזע המוח יכול להוביל לבצקת נוירוגנית של הריאות.

IV. תסמונת פונו-מדולארית לרוחב.

במקרה זה, יש תמונה קלינית של תסמונת מדולרית לרוחב ועוד מספר תסמינים גשר, כולל:

החולשה השולית של שרירי הפנים (הנגרמת על ידי מעורבות העצב השביעי)

רעשים Ipsilateral באוזן ולפעמים ליקוי שמיעה (בשל מעורבות העצבים השמינית).

[5], [6], [7], [8]

סינדרום של נזקים של גשר וריאוליום (תסמונת פונטינה).

תסמונת פונטיין בגחון.

1. Miyara-Gubler (Millard-Gubler) תסמונת נגרמת על ידי נגע הנגע בחלק התחתון של הגשר (לעתים קרובות יותר התקף לב או גידול). Ipsilateral היקפי paripheral של שרירי הפנים (VII עצב גולגולתי). הממיפלגיה הנגדית.
2. ריימונד (ריימונד) תסמונת נגרמת על ידי אותם תהליכים. Ipsilateral paresis m. רקמות מוחיות. Paresis של העין לעבר האח. Hempllegia הנגדי, הנגרמת על ידי מעורבות של מערכת פירמידלית.
3. "הימית" (מוטורית). נגעים מקומיים באזור הבסיס של גשר וריאוליום (במיוחד אוטם lacunar) המשפיעים על מערכת corticospinal יכול לגרום hemiparesis המנוע טהור. (ליקויים אחרים של נגעים שיכולים לגרום לתמונה כזו כוללים: הירך האחורית של הקפסולה הפנימית, רגלי המוח והפירמידות המדולריות).
4. תסמונת דיסארתריה וזרוע מביכה.

נגעים מקומיים בבסיס הגשר (במיוחד אוטמים לאקונריים) בגבול של שליש עליון ושני שלישים של הגשר יכול לגרום לתסמונת כזו. בתסמונת זו, חולשה בשרירי הפנים ואת השרירים כבדים dysarthria, הבליעה ולהתפתח עם היד paresis, בצד שיכול להיות hyperreflexia ו בבינסקי (עם רגישות שלם).

(תמונה דומה ניתן לראות עם פציעות של הברך של הקפסולה הפנימית או עם דימום עמוק עמוק במוח הקטן).

5. מיפרזיס אטאקטי.

נזק מקומי בבסיס הגשר (יותר - אוטמים אַגמִימִי), באותו מקום יכול לגרום paresis רגל הנגדי ו gemiataksii (לפעמים זוהה dysarthria, ניסטגמוס, ו paresthesia) באותו צד של הגוף.

(תסמונת זו מתוארת גם עבור פציעות thalamocapsular, תהליכים בירך האחורי של הקפסולה הפנימית, הגרעין האדום, ועל אוטם שטחית באזור paracentral).

6. תסמונת "נעול" (תסמונת נעולה).

גשר חטיבות גחון ניזק בילטראליים (אוטם, גידול, דימום, טראומה, myelinolysis Pontina המרכזי, לפחות - סיבה אחרת) עלול להוביל להתפתחות של תסמונת זו (מצב deefferentatsii). הביטויים הקליניים כוללים את הביטויים הבאים:

Quadriplegia, נגרמת על ידי המעורבות הדו צדדית של שטחים corticospinal בבסיס הגשר. אפוניה, הנגרמת על ידי מעורבות של סיבים קורטיקובולאבר, הולך לגרעינים של עצבי הגולגולת התחתונה. לפעמים את הפגיעה של תנועות אופקיות של eyeballs עקב מעורבות של rootlets של העצב גולגולתי VI. מאחר שהרכב המפרקי של גזע המוח אינו נפגע בתסמונת זו, החולים נמצאים במצב של ערנות. תנועות עיניים אנכיות ומהבהבות הן שלמות.

מצב ההפרדה נצפה גם עם נגעים היקפיים בלבד (poliomyelitis, polyneuropathy, myasthenia gravis).

II. תסמונות פונטיין הגב

תסמונת Foville נגרמת על ידי פציעות באזורים הגבי של גשר גשר הזנב: hemiplegia contralateral (hemiparesis).

השיתוק ההיקפי Ipsilateral של שרירי הפנים (עמוד השדרה ו / ו של העצב השביעי). חוסר היכולת להזיז את העיניים באופן אוהד לצד איפסילטרלי בשל מעורבותו של המבנה הפרמדיאני של הגשר או הגרעין של העצב השישי, או שניהם.

ריימונד-ססטן (ריימונד-קסטאן) תסמונת היא נצפתה עם פציעות מקורי של החלקים הגבי של הגשר. עם תסמונת זו נצפתה:

Cerebellar ataxia עם רעד "rbrural" גס, נגרמת על ידי מעורבות של הרגל העליונה של המוח הקטן.

ירידה צידית של כל סוגי הרגישות עקב מעורבות של לולאה המדיאלי ואת דרכי spinotalamic.

כאשר הפצת נגע גחון עלול להתרחש hemiparesis konralateralny (מעורב בדרכי corticospinal) או להביט שיתוק כלפי האח (המעורב גשר מבנה הרשתי paramedian).

III. פרמדיאן פונטיין תסמונת

תסמונת הפרמדיאן פונטינה יכולה להיות מיוצגת על ידי כמה תסמונות קליניות:

• אוטם חד-צדדי חד-צדדי: הימיזה גסה של פאסיו-ברצ'יו-כדורית, דיסארתריה ואקססיה הומוטרלית או דו-צדדית.
• אוטם ביזי חד צדדי חד-צדדי: hemiparesis מתון עם אטקסיה ודיסארתריה, hemiparesis atacic או תסמונת dysarthria - זרוע מביכה.
• אוטם חד-צדדי-מרכזי או בינוני-פלחי: תסמונת דיסארתריה - זרוע מביכה; מיפרזה אטאקטית עם ליקוי חושי או תנועות עיניים לקויות; hemiparesis עם שיתוק contreateral של שרירי הפנים או m. Rectus lateralis (VII או VI עצבים).
• אוטם ביזי מרכזי דו-צדדי: חולים אלה מפתחים שיתוק pseudobulbar והפרעות דו-צדדיות מוטוריות.

הסיבות הנפוצות ביותר של אוטם פונטיון פרמדיאן הם אוטם לאק, אי ספיקה בחוליות baseline עם אוטם, תסחיף cardiogenic.

IV. תסמונת פונטיין לרוחב

תסמונת מארי-פויקס מתפתחת בגפיים פגיעות בגשר, במיוחד אם הרגליים האמצעיות של המוח הקטן מושפעות, וכוללות:

Ipsilateral cerebellar ataxia, הנגרמת על ידי מעורבות של קשרים עם המוח הקטן. הידמיפרס בין המעי הגס (מעורבות של מערכת הקוריקופינלי).

משתנה hemihypesesthesia הנגדי של כאב וטמפרטורה רגישות עקב מעורבות של מערכת ספינאוטלמית.

C. תסמונת הרדמה אוניברסלית מנותקת

הרדמה דיסוציאטיבית אוניברסלית היא תסמונת נדירה המתוארת בחולים עם חסימה משולבת של העורק הימני העליון cerebellar ואת עורק אחורי התחתון cerebellar עורק. התבוסה של עורק הראשון מוביל אוטם גשר לרוחב העליון, התבוסה של העורק השני - לתסמונת צדדית צדדית בצד שמאל ולנברג-זחרצ'נקו. לחולה יש ירידה בכאב וברגישות לטמפרטורה על הפנים, הצוואר, תא המטען וכל הגפיים, בעוד שהרגישות המישושית, הרטט והרטט-שרירית נשמרות (ירידה ברגישות הניתנת).

הנזק Hemorrhagic לגשר מלווה הפרה של התודעה, תרדמת יש מרפאה שונה במקצת.

[9], [10], [11], [12], [13]

ד. תסמונות הנזק למספנספלון

I. תסמונת הגחון של השורש של העצב הגולגול השלישי של ובר.

נזקים בגזע המוח, המשפיעים על סיבי מערכת הפירמידה ועל עמוד השדרה של העצב השלישי, מתבטאים בתמונה הבאה: hemiplegia המכוונת. שיתוק Ipsilateral של השרירים innervated על ידי העצב.

II. תסמונת שורש הגבי השלישי של עצב גולגולתי של בנדיקט (Venenedikt)

היא נגרמת על ידי פגיעה בכיסוי mesencephalon עם מעורבות של הליבה האדומה, את הרגליים העליונות של המוח הקטן ואת שורש העצב הגולגולת השלישי:

שיתוק Ipsilateral של השרירים innervated על ידי העצב השלישי.

תנועות רצונית לא רצוניות, כולל רעידות מכוונות, hemichorrhea, hemiballism, הנגרמת על ידי מעורבות של הגרעין האדום.

ביטויים קליניים דומים לפתח ניזק יותר לצמיג המוח התיכון הגבה הלופת את החלק הגבי של הגרעין האדום ואת הרגליים העליונות של המוח הקטן נקרא תסמונת קלוד (של קלוד), אשר נשלט על ידי מוח קטן (gemiataksiya, תת לחץ דם נגדי) ולא בסימפטומים hemiballismus.

III. תסמונת mesencephalic הגב

זה בא לידי ביטוי בעיקר תופעות נוירו-אופתלמולוגיות. גב תסמונת mesencephalic (תסמונת אקוודוקט החזק-Vievo או תסמונת פארינו (פארינו) מזוהה לרוב ברקע של אזור יותרת המוח הידרוצפלוס או גידולים וכולל את כל הפעולות הבאות (או כמה) הסימנים:

1. שיתוק מביט כלפי מעלה (לפעמים למטה).
2. הפרעות בשינה (בדרך כלל תלמידים רחבים עם דיסוציאציה של תגובה לאור התאמות עם התכנסות).
3. מתכנס ומסתגר ניסטגמוס כאשר צפו כלפי מעלה.
4. נסיגה פתולוגית של העפעפיים.
5. פיגור העפעפיים.

IV. תסמונת Basilar העליון

זה נגרם על ידי חסימה של מקורי מקורי של העורק הראשי (בדרך כלל עקב תסחיף), המוביל לאונות באמצע המוח, התלמוס, ואת האונות הטמפורליות ואת המוחית חלקית. התסמונת מתוארת גם בחולים עם מפרצת ענקית של החלק הזה של העורק הראשי, עם דלקת כלי הדם שלה ואחרי אנגיוגרפיה מוחית. ביטויי ההשתנות של תסמונת זו כוללים:

1. הפרעות תנועות עיניים (שיתוק מבט חד צדדי או דו-צדדי למעלה או למטה הפרעות התכנסות, שיתוק פסאודו-abdutsens, והתכנסות ניסטגמוס retraktorny, הפרעות חטיפת גלגלי העיניים, הפיגור לבין הכחשה של העפעף העליון, סטייה אלכסונית).
2. הפרעות.
3. הפרעות התנהגותיות (hyperersomnia, הזיות pounduncular, פגיעה בזיכרון, הזיות).
4. ראייה ויזואלית (hemianopsia, עיוורון קליפת המוח, תסמונת בלינט (Valint).
5. גירעון מוטורי וחושי.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]