תסמונת הנורה

תסמונת הבולב מתפתחת עם נזק לחלקים הזנביים של גזע המוח (medulla oblongata) או לקשריה עם המנגנון המבצעי. הפונקציות של medulla oblongata הם מגוונים ויש להם משמעות חיונית. גרעין IX, X, ו XII עצבים הם מרכזי שליטה על פעילות רפלקס של הלוע, הגרון, ואת הלשון, והם מעורבים במתן ביטוי ובלעה. הם מקבלים מידע אינטרוספקטיבי והם קשורים לרפלקסים רבים של הקרביים (שיעול, בליעה, עיטוש, ריר, מציצה) ותגובות חשאיות שונות. ב medulla, את המדיאלי (אחורית) צרור האורך עובר, וזה חשוב ויסות תנועות הראש והצוואר ואת תיאום האחרון עם תנועות העין. הוא מכיל ליבות ממסר של מוליכים השמיעה וסטיבולרי. נתיבים עולים ויורדים עוברים דרכו, ומקשרים את הרמות הנמוכות והעליונות של מערכת העצבים. המבנה המרכיבי ממלא תפקיד חשוב בהקלה או דיכוי של הפעילות המוטורית, הסדרת טונוס השרירים, ביצוע אפרנטציה, בפעילות פוסטורלית ורפלקסית אחרת, בשליטה בתודעה, כמו גם בתפקודים הקרביים והווגטטיביים. בנוסף, באמצעות מערכת הווגוס, medulla oblongata מעורב בהורדה של תהליכים מטבוליים, נשימתיים, קרדיווסקולריים, עיכוליים ותהליכים אחרים בגוף.

כאן אנו רואים את צורות המורחבת של שיתוק בולבר, מתפתח עם נגעים בילטרליים של גרעין IX, X ו- XII עצבים, כמו גם את השורשים והעצבים שלהם בתוך ומחוץ הגולגולת. כאן ייחסנו את הנגעים של השרירים והסינפסות המתאימים, אשר מובילים לאותן הפרעות של התפקודים המוטוריים הבולריים: בליעה, לעיסה, ביטוי, צלילה והנשימה.

[1], [2], [3]

גורם לתסמונת הבולבר

1. מחלות של נוירון המוטורי (טרשת לרוחב amyotrophic, amyotrophy עמוד השדרה Fazio-Londe, amyotrophy קנדי bulbospin).
2. Myopathies (okulofaringealnaya, תסמונת Kearns-Sayre).
3. מיוטוניה דיסטרופית.
4. מיופלגיה פרוקסימלית.
5. מיאסטניה.
6. Polyneuropathy (Guillain-Barre, לאחר החיסון, דיפתריה, paraneoplastic, עם יתר בלוטת התריס, פורפיריה).
7. פוליאומליטיס.
8. תהליכים בגזע המוח, פוסה גולגולתי אחורית באזור השדרה cranio (כלי הדם, הגידול, syringobulbia, דלקת קרום המוח, דלקת המוח, מחלות גרנולומטיות, הפרעות בעצמות).
9. דיספוניה פסיכוגנית ודיספגיה.

[4], [5]

מחלות הנוירון המוטורי

השלב האחרון של כל הצורות של תסמונת לרוחב amyotrophic (ALS) או את הופעתה של צורת הבולבר שלה הם דוגמאות טיפוסיות של תפקוד Bulbar פגום. המחלה מתחילה בדרך כלל עם הנגע הדו-צדדי של עצב הגרעין XII והביטויים הראשונים שלו הם ניוון, הקסם ושיתוק הלשון. בשלבים הראשונים, dysarthria ללא dysphagia או dysphagia ללא dysarthria עלול להתרחש, אבל הידרדרות הדרגתית של כל פונקציות bulbar הוא ציין די מהר. עם הופעת המחלה, הקושי בבליעת מזונות נוזליים נצפה לעתים קרובות יותר מאשר מזון מוצק, אבל ככל שהמחלה מתקדמת, דיספאגיה מתפתחת כאשר לוקחים מזונות מוצקים. במקרה זה, החולשה של הלשון מצטרפת לחולשת השרירים, ואז את שרירי הפנים, החיך הרך תלוי למטה, הלשון בחלל הפה נידחת ואטרופית. זה מראה fastsikulyatsii. אנרטריה ריר מתמיד. חולשת שריר הנשימה. באותו אזור או באזורים אחרים של הגוף, סימפטומים של מעורבות של נוירון המנוע העליון מזוהים.

[6], [7], [8], [9], [10]

קריטריונים לאבחנה של טרשת לרוחב אמיוטרופית

• נוכחות של סימנים של נזק לנוירון המוטורי התחתון (כולל EMG - אישור התהליך הקדמי בשרירים שמורים קלינית); תסמינים קליניים של הנגע של הנוירון המוטורי העליון (תסמונת פירמידלית); קורס מתקדם.

"שיתוק בולבר מתמשך" נחשב כיום לאחד הווריאנטים של הצורה הבולבית של טרשת לרוחב אמיוטרופית (כמו "טרשת לרוחב ראשונית" כסוג אחר של טרשת לרוחב האמיטרופית המתרחשת ללא סימנים קליניים של נגעים של הקרניים הקדמיות של חוט השדרה).

גידול בשיתוק הבולרי עשוי להיות ביטוי לאמיוטרופיה של עמוד השדרה המתקדמת, ובמיוחד השלב הסופי של האמיוטרופיה של ורדיג-הופמן (Werdnig-Hoffmann), ובילדים, Fyio-Londe amyotrophy. האחרון מתייחס לאוטומוטרופיה אוטוזומאלית רצסיבית רצופה עם הופעת הבכורה המוקדמת של הילדות. במבוגרים, X- מקושרים amyotrophy עמוד השדרה ידוע, החל בגיל 40 ומעלה (מחלת קנדי). חולשתם ואטרופיה של שרירי החלקים הפרוקסימליים של האיברים העליונים, פסיכיות ספונטניות, נפח מוגבל של תנועות פעילות בידיים, ירידה ברפלקסים של גיד עם שרירי שרירי השרירים והראשיים הם אופייניים. ככל שהמחלה מתקדמת, מתרחשות הפרעות בולבריות (בדרך כלל לא גסות): נפיחות, ניוון לשון, דיסארתריה. שרירי הרגליים מעורבים מאוחר יותר. מאפיינים: gynecomastia ו pseudohypertrophy של השרירים gastrocnemius.

עם האמיוטרופיות השדרה המתקדמות, התהליך מוגבל לנזק לתאי הקרניים הקדמיות של חוט השדרה. שלא כמו טרשת לרוחב amyotrophic, כאן התהליך הוא תמיד סימטרי, זה לא מלווה בסימפטומים של מעורבות של נוירון המנוע העליון יש קורס חיובי יותר.

[11], [12], [13], [14], [15],

מיופתיה

צורות מסוימות של מיופתיה (oculofaryngeal, תסמונת Kearns-Sayre) עשויות להתבטא כבעלי תפקודים בולטים. מיופאתיה Oculopharygegeal (Dystrophy) היא מחלה תורשתית (אוטוזומלית דומיננטית), המאופיינת על ידי הופעת הבכורה המאוחרת (בדרך כלל לאחר 45 שנים) וחולשת שרירים, המוגבלת לשרירי הפנים (פטוזיס דו-צדדי) ושרירי הבליבר (דיספאגיה). פטוזיס, הפרעות בליעה ודיספוניה מתקדמות לאט. התסמונת הלא-סימפטית העיקרית היא דיספאגיה. על הגפיים, התהליך מתפשט רק בחלק מהחולים ובשלבים מאוחרים יותר של המחלה.

אחת הצורות של אנצפלומיאופתיה מיטוכונדריאלית, כלומר תסמונת Kearns-Sayre ("ophthalmoplegia plus"), מתבטאת, בנוסף לפטוזיס ו ophthalmoplegia, תסמין סימפטום myopathic, המתפתח לאחר תסמיני העין. המעורבות של שרירי הבולב (הגרון והלוע) היא בדרך כלל לא גסה למדי, אבל זה יכול להוביל לשינויים ב phonation ו articulation, gagging.

[16], [17], [18], [19]

סימנים הכרחיים של תסמונת Kearns-Sayre:

• חיצוני ophthalmoplegia
• ניוון פיגמנט ברשתית
• הפרעות הולכה של הלב (bradycardia, בלוק אטריובנטרי, סינקופה, מוות פתאומי אפשרי)
• חלבון מוגבר בלגימה

[20], [21]

מיוטוניה דיסטרופית

מיוטוניה דיסטרופית (או myotonic distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) עובר בירושה באופן אוטוסומלי דומיננטי ומשפיע על גברים 3 פעמים יותר מאשר נשים. הופעת הבכורה שלה מגיעה בגיל 16-20 שנים. התמונה הקלינית מורכבת מתסמונות מיוטיות, מיופאטיות והפרעות חוץ-שריריות (שינויים דיסטרופיים בעדשה, אשכים ובלוטות אנדוקריניות אחרות, עור, ושט, לב ולפעמים במוח). התסמונת המיאופתית בולטת ביותר בשרירי הפנים (שרירי הלעיסה והזמני, המביאים לביטוי פנים אופייני), צוואר ובחלק מהמטופלים בגפיים. התבוסה של שרירי הבולב מובילה לגוון האף של הקול, דיספאגיה gagging, ולפעמים הפרעות נשימה (כולל דום נשימה בשינה).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

מיופלגיה פרוקסימלית (שיתוק חוזר)

שיתוק תקופתי - מחלות (gipokaliemicheskoe, normokaliemicheskaya וצורת hyperkalemic), הראה התקפים חלקיים כלליות או חולשת שרירים (ללא איבוד ההכרה) כמו paresis או plegia (עד tetraplegia) עם ברפלקסים מופחת hypotonia השריר. משך ההתקפות נע בין 30 דקות לכמה ימים. גורמים פרובוקטיביים: עשיר בפחמימות מזון בשפע, התעללות של מלח, רגשות שליליים, פעילות גופנית, שינה בלילה. רק בהתקפות מסוימות יש מעורבות של שרירי הצוואר הרחם. לעיתים נדירות בתהליך זה מעורבים בדרגות שונות, את שרירי הנשימה.

אבחון ההפרדה נעשה עם צורות משניות של myoplegia, אשר נמצאים בחולים עם thyrotoxicosis, עם hyperaldosteronism ראשוני, hypokalemia בכמה מחלות גסטרואינטסטינליות, מחלות כליות. מתוארים וריאנטים iattrogenic של שיתוק תקופתי במינוי של תרופות המקדמות את הסרת אשלגן מהגוף (משתנים, משלשלים, ליקוריץ).

מיאסטניה

תסמונת הבולב הוא אחד הביטויים המסוכנים של המיאסטניה. Myasthenia gravis (myasthenia gravis) היא מחלה, ההתבטאות הקלינית המובילה בה היא עייפות שרירים לא תקינה, יורדת עד להחלמה מלאה לאחר נטילת תרופות אנטיכולינסטראז. הסימפטומים הראשונים הם לעתים קרובות dysfunctions של שרירי העין (ptosis, דיפלופיה והגבלת הניידות של eyeballs) ואת שרירי הפנים, כמו גם את השרירים של הגפיים. כשליש מהחולים חווים מעורבות במסטיק, בלוע, בגרון ובלשון. יש טפסים כלליים (מקומיים בעיקר).

האבחנה המינית של המיאסטניה מתבצע עם תסמונות מיאסטניות (תסמונת למברט-איטון, תסמונת המיאסטנית בפולינאורופתיה, מיאסטניה-פולימיוסיטיס מורכבת, תסמונת המיאסטנית בשיכרון בוטוליני).

[28], [29], [30], [31]

פולינופורופתיה

שיתוק בולברי עם פולינופורופתיה מתבטא בתמונה של תסמונת פולינו-עירונית כללית על רקע tetraparesis או tetraplegia עם הפרעות רגישות אופייניות, אשר מאפשר את האבחנה של טבע הפרעות בולבר. אלה אופייניים לצורות כגון גיליין-בארה חריפה של פולינורופתיה, פוליאנופורופתיה פוסט-זיהומית לאחר החיסון, דיפתריה ופולינורופאתיה פאראנופלסטית, וכן פולינופורופתיה של בלוטת התריס ופורפיריה.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

פוליאומליטיס

פולומיומליטיס חריפה, כגורם לשיתוק בולבר, מוכרת על ידי נוכחות של תסמינים מדביקים (טרום-משותקים) בסיסיים, ההתפתחות המהירה של השיתוק (בדרך כלל במהלך 5 הימים הראשונים של המחלה) עם נזק גדול יותר לפרוקסימלי מאשר התסמינים הדיסטליים. תקופה של התפתחות לאחור של שיתוק מיד לאחר הופעתם אופיינית. צורות השדרה, הבולבול והבולבוספינלי מובחנות. הגפיים התחתונות מושפעות לעיתים קרובות יותר (ב 80% מהמקרים), אבל זה אפשרי כי תסמונות לפתח לאורך hemitip או לחצות. שיתוק הם איטיים בטבע עם אובדן רפלקס הגידים ואת ההתפתחות המהירה של ניוון. שיתוק מוחי ניתן לראות עם טופס bulbar (10-15% של כל צורה משותקת של המחלה), שבו לא רק את התשיעי, X (פחות פעמים XII) עצבים, אבל גם את עצב הפנים סובלים. נזק לקרניים הקדמיות של קטעי IV-V עלול לגרום לשיתוק נשימתי. אצל מבוגרים, הצורה הבולבוספינלית נוטה יותר להתפתח. מעורבותם של היווצרות המפרק של גזע המוח עלולה להוביל למחלות לב וכלי דם (יתר לחץ דם, יתר לחץ דם, הפרעות קצב לב), הפרעות נשימה (הפרעות נשימה), הפרעות בליעה והפרעות בערות.

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם זיהומים ויראליים אחרים שיכולים להשפיע על הנוירון המוטורי התחתון: כלבת הרפס זוסטר. מחלות אחרות הדורשות אבחנה דיפרנציאלית עם פוליו חריפה כוללות תסמונת Guillain-Barré, פורפיריה לסירוגין חריפה, בוטוליזם, פולינופורופתיה רעילה, דלקת המעי הגס רוחבית, ודחיסה חריפה של חוט השדרה בבריחת אפידורל.

[38], [39],

תהליכים בגזע המוח, fossa גולגולתי האחורי באזור craniospinal

מחלות מסוימות ולפעמים כרוכות בשני חצאים לשד בקלות, בהתחשב בגודל הקטן ובצורה קומפקטית של חלק הזנב של גזע המוח: גידולי intramedullary (גליומות ependymomas) או תו extramedullary (neurofibroma, מנינגיומה, שאת כלי דם, גידולים גרורתיים); tuberkuloma, sarkaidoz ותהליכים granulomatous אחרים עשויים להידמות התסמינים הקליניים של הגידול. תהליכים וולומטריים מלווה במוקדם או במאוחר בלחץ תוך גולגולתי מוגבר. רקמת הריאה, דימום תת-עכבישי, פגיעה מוחית טראומטית, ותהליכים אחרים מלווה ביתר לחץ דם תוך-גולגולתי בקיעה של הלשד המוארך של מגנום foramen, יכול להוביל היפרתרמיה, הפרעות נשימה, תרדמת, ומוות של החולה מכשל נשימתי מדום לב. סיבות נוספות: siringobulbiya, הפרעות מולדות אנומליות באזור craniospinal (platibaziya, מחלת פאג'ט), תהליכים רעילים ניוונית, דלקת קרום המוח ודלקת המוח, שמוביל תפקוד לקוי של חלקי הזנב של גזע המוח.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

דיספוניה פסיכוגנית ודיספגיה

הפרעות פסיכוגניות של פונקציות הבולבר דורשות לפעמים אבחנה דיפרנציאלית עם שיתוק בר-בר אמיתי. ניתן להבחין בהפרעות פסיכוגניות של בליעה וטפיחה הן בתמונה של הפרעות פסיכוטיות והן במסגרת הפרעות המרה. במקרה הראשון, הם נצפים בדרך כלל על רקע של הפרעות התנהגותיות קליניות ברור, השני, הם לעתים רחוקות ביטוי מונוסימפטומטי של המחלה ובמקרה זה ההכרה שלהם הוא הקל על ידי זיהוי של הפרעות הפגנה polysyndromromic. יש צורך להשתמש בשני קריטריונים חיוביים לאבחון של הפרעות פסיכוגניות, והדרה של מחלות אורגניות בשיטות בדיקה פרקינליות מודרניות.

[46], [47], [48], [49], [50],

בדיקות אבחון לתסמונת הבולבר

בדיקת דם כללית וביוכימית; ניתוח שתן; CT או MRI של המוח; EMG של שרירי הלשון, הצוואר והגפיים; בדיקות קליניות ו EMG עבור myasthenia gravis עם מתח פרמקולוגי; בדיקה אוקולארית; ECG; מחקר המשקאות; הוושטוסקופיה; התייעצות עם המטפל.

[51], [52], [53], [54]