תסמונת בולבר

תסמונת בולבר מתפתחת עם נזק לחלקים הזנביים של גזע המוח (מדולה מורחבת) או לקשריו עם המנגנון הביצועי. תפקידי המדולה המורחבת מגוונים ובעלי חשיבות חיונית. גרעיני העצבים IX, X ו-XII הם מרכזי הבקרה של פעילות הרפלקס של הלוע, הגרון והלשון ומשתתפים בהבטחת ביטוי ובליעה. הם מקבלים מידע אינטרוצפטיבי וקשורים לרפלקסים ויסצרליים רבים (שיעול, בליעה, עיטוש, ריור, מציצה) ולתגובות הפרשה שונות. הפסקיקולוס האורכי המדיאלי (האחורי) עובר דרך המדולה המורחבת, והוא חשוב בוויסות תנועות הראש והצוואר ובתיאום האחרון עם תנועות העיניים. הוא מכיל גרעיני ממסר של מוליכים שמיעתיים וסטיבולריים. דרכו עוברים מסלולים עולים ויורדים, המחברים את הרמות התחתונות והגבוהות של מערכת העצבים. לתצורה הרשתית תפקיד חשוב בהקלה או עיכוב של פעילות מוטורית, בוויסות טונוס שרירים, בביצוע אפרנטציה, בפעילות יציבה ורפלקסים אחרים, בשליטה על התודעה, כמו גם בתפקודים ויסצרליים וגטטיביים. בנוסף, דרך מערכת הואגוס, המדולה המוארכת משתתפת בוויסות תהליכים נשימתיים, קרדיווסקולריים, עיכוליים ותהליכים מטבוליים אחרים בגוף.

כאן נבחן את הצורות המורחבות של שיתוק בולברי, המתפתחות עם נגעים דו-צדדיים של גרעיני העצבים IX, X ו-XII, כמו גם של שורשיהם ועצבים בתוך ומחוץ לגולגולת. כאן נכלול גם נגעים של השרירים והסינפסות המתאימים, המובילים לאותן הפרעות בתפקודים המוטוריים הבולבריים: בליעה, לעיסה, ארטיקולציה, פונציה ונשימה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

גורמים לתסמונת בולברית

1. מחלות נוירונים מוטוריים (טרשת אמיוטרופית צידית, ניוון שרירים ספינלי פאזיו-לונדה, ניוון שרירים בולבו-ספינלי קנדי).
2. מיופתיה (אוקולופרינגיאלית, תסמונת קירנס-סייר).
3. מיוטוניה דיסטרופית.
4. מיופלגיה התקפית.
5. מיאסטניה גרביס.
6. פולינוירופתיה (גילאן-בארה, לאחר חיסון, דיפתריה, פאראנופלסטית, היפרפעילות של בלוטת התריס, פורפיריה).
7. פּוֹלִיוֹ.
8. תהליכים בגזע המוח, בגומה האחורית של הגולגולת ובאזור הקרניו-ספינלי (כלי דם, גידול, סירינגובולביה, דלקת קרום המוח, דלקת המוח, מחלות גרנולומטוטיות, אנומליות עצם).
9. דיספוניה פסיכוגנית ודיספאגיה.

[ 4 ], [ 5 ]

מחלות נוירונים מוטוריים

השלב הסופי של כל צורות התסמונת האמיוטרופית הצידית (ALS) או הופעת צורתה הבולברית הם דוגמאות אופייניות לתפקוד לקוי של הבולבר. המחלה מתחילה בדרך כלל בפגיעה דו-צדדית של גרעין העצב ה-12 וביטוייה הראשונים הם ניוון, קשיי כאב ושיתוק של הלשון. בשלבים המוקדמים, עלולה להתרחש דיסארתריה ללא דיספאגיה או דיספאגיה ללא דיסארתריה, אך נצפית הידרדרות הדרגתית של כל תפקודי הבולבר די מהר. בתחילת המחלה, נצפית קושי בבליעת מזון נוזלי בתדירות גבוהה יותר מאשר מזון מוצק, אך ככל שהמחלה מתקדמת, מתפתחת גם דיספאגיה בעת אכילת מזון מוצק. במקרה זה, חולשה של שרירי הלעיסה ולאחר מכן שרירי הפנים מצטרפת לחולשת הלשון, החיך הרך משתלשל כלפי מטה, הלשון בחלל הפה חסרת תנועה ואטרופית. נראות בה קשיי כאב. אנרתריה. ריור מתמיד. חולשה של שרירי הנשימה. תסמינים של מעורבות נוירונים מוטוריים עליונים מזוהים באותו אזור או באזורים אחרים בגוף.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

קריטריונים לאבחון טרשת אמיוטרופית צידית

• נוכחות סימנים של נזק לנוירונים מוטוריים תחתונים (כולל EMG - אישור של תהליך הקרן הקדמית בשרירים שלמים קלינית); תסמינים קליניים של נזק לנוירונים מוטוריים עליונים (תסמונת פירמידלית); מהלך מתקדם.

"שיתוק בולברי מתקדם" נחשב כיום לאחד הווריאנטים של הצורה הבולברית של טרשת אמיוטרופית צידית (בדיוק כמו "טרשת צידית ראשונית" כסוג נוסף של טרשת אמיוטרופית צידית, המופיעה ללא סימנים קליניים של נזק לקרניים הקדמיות של חוט השדרה).

שיתוק בולברי מתקדם עשוי להיות ביטוי של אמיוטרופיה ספינלית מתקדמת, בפרט, השלב הסופי של אמיוטרופיה ורדניג-הופמן, ובילדים, אמיוטרופיה ספינלית פאזיו-לונדה. האחרונה היא אמיוטרופיה ספינלית אוטוזומלית רצסיבית שתחילתה בילדות מוקדמת. במבוגרים, ידועה אמיוטרופיה ספינלית בולברית מסוג X, המתחילה מגיל 40 ומעלה (מחלת קנדי). מאופיינת בחולשה ואטרופיה של שרירי הגפיים העליונות הפרוקסימליות, קשקשים ספונטניים, טווח מוגבל של תנועות פעילות בזרועות, ירידה ברפלקסים של גידים משרירי הדו-ראשי והטריספס ברכי. ככל שהמחלה מתקדמת, מתפתחות הפרעות בולבריות (בדרך כלל קלות): חנק, ניוון לשון, דיסארתריה. שרירי הרגליים מעורבים בהמשך. מאפיינים אופייניים: גינקומסטיה ופסאודוהיפרטרופיה של שרירי השוק.

באמיוטרופיות ספינליות מתקדמות, התהליך מוגבל לנזק לתאי הקרניים הקדמיות של חוט השדרה. בניגוד לטרשת אמיוטרופית צידית, התהליך כאן תמיד סימטרי, אינו מלווה בתסמינים של מעורבות נוירונים מוטוריים עליונים ויש לו מהלך חיובי יותר.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

מיופתיות

צורות מסוימות של מיופתיה (אוקולופרינגיאלית, תסמונת קירנס-סייר) עלולות להתבטא כהפרעה בתפקודי הבולברים. מיופתיה אוקולופרינגיאלית (דיסטרופיה) היא מחלה תורשתית (אוטוזומלית דומיננטית), שאופיינה בה הוא הופעה מאוחרת (בדרך כלל לאחר 45 שנים) וחולשת שרירים, המוגבלת לשרירי הפנים (פטוזיס דו-צדדי) ולשרירי הבולברים (דיספגיה). פטוזיס, הפרעות בליעה ודיספוניה מתקדמות באיטיות. התסמונת הלא-אדפטיבית העיקרית היא דיספגיה. התהליך מתפשט לגפיים רק אצל חלק מהחולים ובשלבים המאוחרים של המחלה.

אחת מצורות האנצפלומיופתיה המיטוכונדריאלית, דהיינו תסמונת קירנס-סייר ("אופתלמופלגיה פלוס") מתבטאת, בנוסף לפטוזיס ואופתלמופלגיה, בקומפלקס תסמינים מיופתי המתפתח מאוחר יותר מתסמיני העיניים. מעורבות של שרירי הבולבר (גרון ולוה) לרוב אינה חמורה מספיק, אך יכולה להוביל לשינויים בפונציה ובארטיקולציה, חנק.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

סימנים חובה של תסמונת קירנס-סייר:

• אופתלמופלגיה חיצונית
• ניוון פיגמנטרי של הרשתית
• הפרעות הולכה לבביות (ברדיקרדיה, חסימת עליית החדר, עילפון, מוות פתאומי אפשרי)
• רמות חלבון מוגברות בנוזל השדרה

[ 20 ], [ 21 ]

מיוטוניה דיסטרופית

מיוטוניה דיסטרופית (או דיסטרופיה מיוטונית של רוסולימו-קורשמן-שטיינרט-באטן) עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי ומשפיעה על גברים פי 3 יותר מנשים. הופעתה מתרחשת בגילאי 16-20 שנים. התמונה הקלינית מורכבת מתסמונות מיוטוניות, מיופתיות והפרעות חוץ-שריריות (שינויים דיסטרופיים בעדשה, באשכים ובלוטות אנדוקריניות אחרות, עור, ושט, לב ולפעמים במוח). תסמונת המיופתית בולטת ביותר בשרירי הפנים (שרירי הלעיסה והרקתיים, מה שמוביל להבעת פנים אופיינית), בצוואר, ובחלק מהחולים, בגפיים. נזק לשרירי הבולבר מוביל לקול באף, דיספאגיה וחנק ולעיתים להפרעות נשימה (כולל דום נשימה בשינה).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

מיופלגיה התקפית (שיתוק מחזורי)

מיופלגיה התקפית היא מחלה (היפוקלמית, היפרקלמית ונורמוקלמית) המתבטאת בהתקפים כלליים או חלקיים של חולשת שרירים (ללא אובדן הכרה) בצורת שיתוק או פלגיה (עד טטרפלגיה) עם ירידה ברפלקסים של הגידים והיפוטוניה של השרירים. משך ההתקפים משתנה בין 30 דקות למספר ימים. גורמים מעוררים: מזון עשיר בפחמימות בשפע, שימוש לרעה במלח שולחן, רגשות שליליים, פעילות גופנית, שינה בלילה. רק בחלק מההתקפים נצפית מעורבות של שרירי הצוואר והגולגולת. לעיתים רחוקות, שרירי הנשימה מעורבים במידה זו או אחרת.

אבחנה מבדלת מתבצעת עם צורות משניות של קוצר ראייה, אשר נמצאות בחולים עם תירוטוקסיקוזיס, עם היפראלדוסטרוניזם ראשוני, היפוקלמיה במחלות גסטרואינטסטינליות מסוימות, מחלות כליות. וריאנטים יאטרוגניים של שיתוק תקופתי מתוארים בעת מרשם תרופות המקדמות את סילוק האשלגן מהגוף (משתנים, משלשלים, ליקוריץ).

מיאסטניה

תסמונת בולבר היא אחת הביטויים המסוכנים של מיאסטניה. מיאסטניה גרביס היא מחלה שהביטוי הקליני העיקרי שלה הוא עייפות שרירים פתולוגית, אשר פוחתת עד להחלמה מלאה לאחר נטילת תרופות אנטי-כולין אסטראז. התסמינים הראשונים הם לרוב הפרעות בשרירי העין (פטוזיס, דיפלופיה וניידות מוגבלת של גלגלי העיניים) ובשרירי הפנים, כמו גם בשרירי הגפיים. כשליש מהחולים סובלים ממעורבות של שרירי הלעיסה, שרירי הלוע, הגרון והלשון. ישנן צורות כלליות ומקומיות (בעיקר עיניות).

אבחנה מבדלת של מיאסטניה מתבצעת עם תסמונות מיאסטניות (תסמונת למברט-איטון, תסמונת מיאסטנית בפולינוירופתיה, קומפלקס מיאסטניה-פולימיוזיטיס, תסמונת מיאסטנית בהרעלת בוטולינום).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

פולינוירופתיה

שיתוק בולברי בפולינוירופתיה נצפה בתמונה של תסמונת פולינוירופתית מוכללת על רקע טטרפרזיס או טטרפלגיה עם הפרעות חושיות אופייניות, מה שמקל על אבחון אופי ההפרעות הבולבריות. האחרונות אופייניות לצורות כגון פולינוירופתיה דמיאלינטית חריפה של גילן-בארה, פולינוירופתיה לאחר זיהומיות ואחרי חיסון, דיפתריה ופולינוירופתיה פארא-נאופלסטית, כמו גם פולינוירופתיה בהיפר-תירואידיזם ופורפיריה.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

פּוֹלִיוֹ

פוליו חריף, כסיבה לשיתוק בולברי, מזוהה על ידי נוכחות של תסמינים זיהומיים כלליים (פרה-שיתוק), התפתחות מהירה של שיתוק (בדרך כלל ב-5 הימים הראשונים של המחלה) עם נזק גדול יותר לחלקים הפרוקסימליים מאשר לדיסטליים. תקופה של התפתחות הפוכה של שיתוק זמן קצר לאחר הופעתו אופיינית. נבדלות צורות של עמוד השדרה, הבולבר והבולבו-ספינליות. הגפיים התחתונות מושפעות לרוב (ב-80% מהמקרים), אך התפתחות של תסמונות המיטייפ או קרוס אפשרית. השיתוק רפוי עם אובדן רפלקסים של גידים והתפתחות מהירה של ניוון. שיתוק בולברי ניתן לראות בצורה הבולברית (10-15% מכלל הצורה המשותקת של המחלה), שבה מושפעים לא רק הגרעינים של עצבים IX, X (לעיתים רחוקות XII), אלא גם עצב הפנים. נזק לקרניים הקדמיות של מקטעי IV-V יכול לגרום לשיתוק נשימתי. אצל מבוגרים, הצורה הבולבו-ספינלית מתפתחת בתדירות גבוהה יותר. מעורבות של המבנה הרשתי של גזע המוח יכולה להוביל להפרעות קרדיווסקולריות (לחץ דם נמוך, יתר לחץ דם, הפרעות קצב לב), הפרעות נשימה ("נשימה אטקסית"), הפרעות בליעה והפרעות ברמת הערות.

אבחנה מבדלת כוללת זיהומים ויראליים אחרים שיכולים להשפיע על הנוירון המוטורי התחתון: כלבת והרפס זוסטר. מחלות נוספות הדורשות לעיתים קרובות אבחנה מבדלת עם פוליו חריף כוללות תסמונת גילאן-בארה, פורפיריה לסירוגין חריפה, בוטוליזם, פולינוירופתיה רעילה, דלקת מפרקים שדרתית רוחבית ודחיסה חריפה של חוט השדרה במורסה אפידורלית.

[ 37 ], [ 38 ]

תהליכים בגזע המוח, בגומה האחורית של הגולגולת ובאזור הקרניו-ספינלי

מחלות מסוימות לפעמים כרוכות בקלות בשני חצאי המדולה המוארכת, בהתחשב בגודל הקטן ובצורתו הקומפקטית של החלק הזנבי של גזע המוח: גידולים בעלי אופי תוך-מדולרי (גליומות או אפנדיומות) או חוץ-מדולרי (נוירופיברומות, מנינגיומות, המנגיומות, גידולים גרורתיים); שחפת, סרקואידוזיס ותהליכים גרנולומטוטיים אחרים עשויים להידמות לתסמינים קליניים של גידול. תהליכים תופסי מקום מלווים במוקדם או במאוחר בעלייה בלחץ התוך-גולגולתי. דימומים פרנכימטיים ותת-עכבישיים, טראומה קרניו-מוחית ותהליכים אחרים המלווים ביתר לחץ דם תוך-גולגולתי ובפריצת המדולה המוארכת לתוך הפורמן מגנום עלולים להוביל להיפרתרמיה, הפרעות נשימה, תרדמת ומוות של המטופל מדום נשימתי ודום לב. סיבות נוספות: סירינגובולביה, הפרעות מולדות ואנומליות של אזור הקרניו-ספינלי (פלטיבאזיה, מחלת פאג'ט), תהליכים רעילים וניווניים, דלקת קרום המוח ודלקת המוח המובילים לתפקוד לקוי של החלקים הזנביים של גזע המוח.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

דיספוניה פסיכוגנית ודיספאגיה

הפרעות פסיכוגניות של תפקודי בולברי דורשות לעיתים אבחנה מבדלת עם שיתוק בולברי אמיתי. הפרעות פסיכוגניות של בליעה ופונציה יכולות להופיע הן בתמונה של הפרעות פסיכוטיות והן במסגרת הפרעות המרה. במקרה הראשון, הן נצפות בדרך כלל על רקע הפרעות התנהגותיות ברורות קלינית, בשני, הן לעיתים רחוקות ביטוי חד-סימפטומטי של המחלה ובמקרה זה זיהוין מקל על ידי זיהוי הפרעות הדגמה פוליסינדרומיות. יש צורך להשתמש הן בקריטריונים חיוביים לאבחון הפרעות פסיכוגניות והן בהדרת מחלות אורגניות באמצעות שיטות בדיקה פארא-קליניות מודרניות.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

מחקרים אבחנתיים לתסמונת בולברית

בדיקת דם כללית וביוכימית; בדיקת שתן כללית; CT או MRI של המוח; EMG של שרירי הלשון, הצוואר והגפיים; בדיקות קליניות ו-EMG לאיתור מיאסטניה עם עומס פרמקולוגי; בדיקה על ידי רופא עיניים; א.ק.ג.; בדיקת נוזל שדרתי; ושט-סקופיה; התייעצות עם מטפל.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]